Paritut endokriiniset lisämunuaiset (lisämunuaiset) yhdistävät kaksi suhteellisen itsenäistä osaa - aivokuoren ja medullin. Kaikilla rauhasten soluilla on korkea toiminnallinen aktiivisuus. Synteesin (hormonit) tuotteet säätelevät aineenvaihduntaa, sydämen toimintaa, aluksia, hermokudosta ja immuniteettia.

Aivokerros on sympaattisen hermoston modifioitu jakautuminen. Sen solut ovat kromaffinisia. Ne tuottavat katekoliamiineja (dopamiini, norepinefriini, adrenaliini).

Lisämunuaisen kromaffinisolujensa kasvainta kutsutaan feokromosytoomaksi. Lisämunuaiset aiheuttavat vaikean toissijaisen valtimoverenpainetaudin kehittymisen.

Taudin esiintyvyys on keskimäärin 1 tapaus 10 000 ihmiselle.

Kasvaimen syyt

Osa feokromosytoumista on luonteeltaan perinnöllinen. Noin joka kymmenes tapaus liittyy taudin perheeseen.

Geneettisellä luonteella on kromaffinikasvaimia erilaisten endokriinisen neoplasian oireyhtymän puitteissa. Näissä tapauksissa feokromosytooma yhdistetään kilpirauhanen ja lisäkilpirauhasen neoplasmien kanssa.

Muita syokkeita feokromosytooman kehittymiselle ei ole tutkittu riittävästi. Todennäköisesti kasvain voi johtua ionisoivan säteilyn vaikutuksesta, kroonisesta rasituksesta, mutageenisista kemiallisista tekijöistä ympäristössä.

Luokittelu feokromosytoomalla

Kasvaimen sijainnista kromaffiinisoluista jaetaan lisämunuaisiin (90%) ja ulos lisämunuaisiin (10%).

Fokusien lukumäärällä eristetään yksi tai useampi feokromosytooma. 10-15 prosentissa tapauksista havaitaan taudin kahdenvälinen muoto, kun kasvain havaitaan samanaikaisesti oikeassa ja vasempaan lisämunuaiseen.

Lisämunuaisen kasvain voi olla luonteeltaan hyvänlaatuista tai pahanlaatuista. Onkologinen prosessi tapahtuu 10 prosentissa tapauksista. Sille on tunnusomaista taudin vakava kurssiohjelma ja metastaasi. Malignit kasvainsolut voivat levitä veren tai imusolmukkeiden kautta. Metastaaseja esiintyy imusolmukkeissa, maksakudoksessa, luurankoissa, lihaksissa, aivoissa ja keuhkoissa.

Kasvaimen rakenne

Lisäkilpirauhan feokromosytooma voi saavuttaa halkaisijan 10 - 12 cm. Tällaisen tuumorin massa on jopa 60 - 70 g.

Hyvänlaatuisen feokromosytooman rakenteelle on ominaista tiheän kapselin läsnäolo. Metastaasissa ja pahanlaatuisen kasvaimen pääkudoksessa voi olla selkeä kalvo.

Phokromosytooman histologinen tutkimus paljastaa kromaffiinisolut, joilla on eriasteisia pahanlaatuisia vaikutuksia.

Kliininen kuva lisämunuaisen kasvaimesta

Hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset feokromosytoosit vapautuvat veren ylimääräisiin katekoliamiineihin. Taudin oireet liittyvät näiden hormonien kohonneeseen tasoon.

Taudin pääasiallinen ilmeneminen on valtimoverenpainetauti. Hypertensio voi olla vakio tai ilmenee kriisin muodossa. Useimmiten potilaalla on vakaa verenpainetauti ja äärimmäisen korkea verenpaine.

Kriisin aikana tonometria paljastaa indeksejä 200-300 mmHg. Art. systolinen ja jopa 120-140 mm. Hg. Art. diastolinen paine.

Kriisin aikana potilaat toteavat:

  • päänsärky;
  • kipu sydämessä;
  • ahdistuneisuus;
  • voimakas pelko;
  • nopea pulssi;
  • hikoilu;
  • oksentelu ja pahoinvointi;
  • kramppeja raajoissa;
  • sormien vapina;
  • kasvojen ja vartalon ihon vaaleus.

Välittömästi kriisin jälkeen potilaat tuntevat vahvan heikkouden. Tätä ajanjaksoa leimaa runsaasti virtsaamista. Ulkopuolella korkeapaineisissa jaksoissa potilailla voi olla hypotensio (alle 90/60 mmHg)

Pitkäaikainen taudin kulku johtaa ruumiinpainon vähenemiseen, toissijaisen diabetes mellituksen esiintymiseen, verenpaineen komplikaatioihin.

Myös nuorilla potilailla voi diagnosoida aivohalvauksia, sydänkohtauksia, verenvuotoja. Lisäksi kohde-elimissä on leesio: silmän verkkokalvo, vasemman kammion sydänlihakset ja niin edelleen.

Fokromosytooman diagnosointi

Pheokromosytooman havaitsemiseksi on tarpeen vahvistaa veren katekoliamiinien korkea taso.

Tätä varten määritetään näiden muotojen (vanillylmandelihapon) metaboliittien pitoisuus virtsassa. Veriplasmassa arvioidaan metanepriinin ja normetanepriinin pitoisuus.

Epävarmoissa tapauksissa suoritetaan provosoivia ja suppressiivisia testejä (klonidiini, glukagoni, histamiini, tyramiini, klonidiini, fentolamiini).

Hypertensivikriisin aikaan arvioidaan kliininen verikoke ja glykemia.

Tuumorin visualisoimiseksi käytetään ultraääni- ja tietokonetomografiaa.

Lisätutkimukset, joissa on feokromosytooma - sydämen sydänkohtaus, sydämen rytmin holterin valvonta, retroperitoneaalisen tilan tomografia, rintakehä jne.

Taudin hoito

Lisämunuaisen feokromosytooman radikaalinen hoitomenetelmä on kirurginen. Leikkauksen aikana vaikuttava lisämunuainen poistetaan. Lisäksi lääkäri suorittaa retroperitoneaalisen tutkimuksen lisäkasvojen tunnistamiseksi.

Oireinen hoito feokromosytoomalla ei ole tehokas. Alfa-adrenoblockerit auttavat väliaikaisesti vakauttaa verenpainetta.

Kaikki rauhasista
ja hormonaalinen järjestelmä

Yksi kehon tärkeimmistä hormoneja tuottavista elimistä on lisämunuaiset.

Lisämunuaiset ovat munuaisen ylempään napaan sijoitettu parittaja endokriininen elin

Ulospäin ne näyttävät pyramidilta. Anatomisessa rakenteessa erotetaan kortikaalinen ja aivo-aine, erilainen histologisessa rakenteessa ja myös syntetisoitujen hormonien tyypissä.

Lisämunukiteessä syntetisoidaan glukokortikoidit, mineralokortikoidit ja sukupuolihormonit. Aivojen aine syntetisoi katekoliamiineja (epinefriini ja noradrenaliini).

Tärkeimmät toiminnot lisämunuaisten hormoneja ja muutoksia kehossa, että he aiheuttavat

Pheochromocytoma - mitä se on?

Pheochromocytoma (toinen nimi on chromaffinoma) on hormoneja tuottava kasvain, joka on peräisin lisämunuaisen peräaukon kromaffinisoluista.

Kromaffiini- tai feokromiset solut sijaitsevat numerolla 1 ja ovat lisämunuaisen peräaukon

Tärkeää Huolimatta siitä, että useimmat feohromnyh solu on tyypillinen järjestely (lisämunuaisen), mutta jotkut niistä ovat osa hermosolmuissa ja löytyy alueella vatsa-aortan, portit maksan ja munuaisten, virtsarakon, sydänlihaksen, välikarsinan, ja monet muut sisäelimissä.

Mitä tulee feokromosytooman virtausominaisuuksiin, sovelletaan kymmenen prosentin sääntöä:

  • Ottaen huomioon solujen anatomisen sijainnin erityispiirteet, tämä kasvain voidaan sijoittaa sekä lisämunuaisiin (jopa 90%), ja sillä on jokin muu lokalisointi ja sitä voidaan kutsua paragangliomaksi (10%).
  • Ominaisuuksiltaan feokromosytooma on hyvänlaatuinen kasvain, vain 10%: lla on merkkejä maligniteeteista.
  • Se vaikuttaa kromaffinomoon useammin kuin yksi lisämunuais, mutta 10% - kahdenvälinen lokalisointi.
  • Tietoa taudin perinnöllisestä luonteesta on, mutta tämä on osoitettu 10 prosentissa tapauksista.

Lisämunuaisten lisämunuaisen pheochromocytoma on erilainen, mutta niiden anatomisessa rakenteessa on joitain yhtäläisyyksiä. Mikä tahansa chromaffinoma on peitetty kapselilla, joka erottaa sen ympäröivistä kudoksista ja sille on ominaista korkea vaskulaisuus. Mitat muutamasta millimetristä 15 senttimetriin tai enemmän.

Tärkeää! Kun tutkitaan kasvaimen hormonin syntetisointikykyä, sen koon ja tuotettujen hormonien määrän välillä on osoitettu puuttuva korrelaatio.

Taudin patogeneesi perustuu siihen, että katekoliamiinien ylimäärät ovat veressä, johtuen epätyypillisten solujen toiminnasta, jotka eivät noudata inhibitiomekanismeja.

Kliininen kuva

Useita kliinisiä kromaffinoma-muotoja erotetaan katekoliamiinien vapautumisen luonteen mukaan:

  • vakio;
  • paroksismaali (yleisin);
  • oireeton (latentti).

Lisäkilpirauhasen feokromosytooman pääasiallinen oire on valtimonopeus.

Merkitsevät ominaisuudet chromaffinomaista hypertensio-taudeista

Se on tärkeää. Kasvaimen vakiomuodossa vakaa, jatkuvasti korkea verenpaine havaitaan. Paroksizmalnoe, tai krizovoe, virtaus liittyy suuri liikkumavara paineindikaattoreita teräviä hyppyjä ja pudotuksia.

Oireiden vakavuus on:

  • alkuvaiheessa feokromosytooma. Valtimon paine on korkeintaan 200 mmHg. Kouristukset ovat harvinaisia ​​ja lyhyitä.
  • Korvausta. Painemittarit 250 mm Hg asti. Crisises noin 1 kertaa viikossa jopa puoli tuntia.
  • Dekompensoitunut. Paine nousee 300 mm tai enemmän mmHg. Crisps ovat päivittäin. Täydellinen paineen normalisointi hyökkäyksen aikana ei ole.

Hypertensiivisen kriisin aikana, jossa on feokromosytooma, on erilainen vaihe:

  • esiasteet;
  • avatun kriisin aika;
  • hypertensiivinen romahtaminen.

Potilaan ulkonäkö esiasteessa. Potilas tuntee ahdistusta, pelkoa, paniikkia, ilman puutetta, lisääntynyt hikoilu, kasvava heikkous ja päänsärky.

Kehittyneen kriisin aikana pahoinpuun lisäksi feokromosytoomaa seuraa takykardia, hengenahdistus, kalpeus, huimaus, pahoinvointi, oksentelu ja kuume.

Verenpainetta alentava verenpaineen lasku tapahtuu verenpaineen normalisoinnin jälkeen. Tämä tapahtuu vaiheittain, laajentaa verisuonia, on ihon punoitusta, liiallinen hikoilu, heikkous, mahdollisuuksia, tahaton virtsaaminen ja ulostaminen.

Hyökkäyksiä aiheuttavat monet tekijät:

  • hypotermia;
  • ylikuumeneminen;
  • emotionaalinen ylilyönti;
  • stressi;
  • ottamalla tiettyjä lääkkeitä.

Tärkeää! Kehittyneiden pahanlaatuisten feokromosytoomien yhteydessä ilmenee oireita kuten terävä laihtuminen, vatsan ja alaselän arkuus; diabeteksen kehittyminen.

Fokromosytooman diagnosointi

"Chromaffinoma" -diagnoosiin tehdään useita laboratorio- ja instrumentaalisia tutkimuksia.

Diagnoosi alkaa anamneesin keräämisellä (kuinka usein paine nousee, onko kriisiä, onko perhekohtia feokromosytoomaa jne.)

Lisäksi yleiset laboratoriotutkimukset osoitetaan:

  • yleinen verikoke (leukosytoosi, lisääntynyt ESR, erytrosytoosi, lymfosytoosi, eosinofilia);
  • virtsan yleinen analyysi.

Laboratoriodiagnostiikka, joka on spesifinen feokromosytoosille, suoritetaan:

  • (jopa 100 pg / ml adrenaliinia ja enintään 500 pg / ml norepinefriiniä). Tämä menetelmä ei ole kovin informatiivinen; veren hormonipitoisuus voi muuttua muutamassa sekunnissa riippuen ulkoisista tekijöistä (potilaan jännitys tutkimuksesta).
  • Tutkimus tunneittain hormonien määrä virtsassa. Se on tarkempi menetelmä, koska katekoliamiinien erittyminen virtsaan on stabiili ja ei ole vähäinen vaihtelu. Normaalisti luku on enintään 200 μg / dl.
  • Lääketutkimukset. Näytteitä on 2 tyyppiä: provosoiva ja adrenolyyttinen. Ensimmäisen tarkoituksena on stimuloida katekoliamiinintutkimuksen vapautumista ja johtaa verenpaineen nousuun, jälkimmäinen päinvastoin estää sen hormonaalisen aktiivisuuden. Provosoivat kokeet suoritetaan kylmällä, histamiinin, insuliinin ja muiden lääkkeiden annolla. Nykyaikaisessa lääketieteessä niitä ei käytetä laajalti, koska voi pahentaa potilaan tilan. Siksi adro- nolyyttisiä testejä käytetään usein feokromosytooman diagnosointiin. Voit tehdä tämän käyttämällä klonidiinia, fentolamiinia.

Suosituin testi on klonidiinitesti

Tällöin potilas on vähintään puoli tuntia ennen tutkimuksen aloittamista. Lisäksi verikokeita käytetään katekoliamiinien määrän mittaamiseen. Testin jälkeen annetaan 0,3 mg klonidiinia. Kolmen tunnin kuluttua hormonien taso mitataan uudelleen. Tavallisesti katekoliamiinien määrän tulisi laskea yli 50%. Jos hormonien määrän väheneminen on merkityksetön, tämä osoittaa feokromosytooman läsnäoloa.

Diagnoosin lopulliseen lausuntoon käytetään instrumentaalisia menetelmiä:

  • verenpaineen päivittäinen seuranta;
  • EKG;
  • Munuaisten ultraääni;
  • tietokonetomografia.

Potilaan CT-tarkistus oikean lisämunuaisen feokromosytoomalla. Tämän menetelmän herkkyys on lähes 100%.

Ultrasuurissa tarkka diagnoosi voidaan tehdä vain kasvaimen kooltaan yli 2 cm.

100-prosenttisesti luotettava diagnoosi annetaan kasvainbiopsian avulla. Se tuotetaan ultraäänen tai CT-anturin ohjaamana.

Tärkeää! Chromaffinoma on kasvain, johon liittyy usein muita syöpätapauksia, esimerkiksi keskivaikea kilpirauhasen karsinooma.

Feokromosytooman hoito

Ainoa tehokas hoito chromaffinomaille on sen radikaali poisto. Toimenpide suoritetaan kahdella tavalla: avoin tai laparoskooppinen.

Avoimella menetelmällä on useita etuja: se on saatavana, se ei vaadi erikoislaitteita ja taitoja kirurgilta, se mahdollistaa hyvän tarkastuksen käyttöalueella, perusteellinen hemostaasi, on mahdollista poistaa kaikenkokoisia kasvaimia. Haitat ovat suuri traumatismi, tartuntariski, raskas verenhukka, pitkä palautumisaika, kosmeettinen vika.

Laparoskooppinen poistomenetelmä on nykyisin suosituin menetelmä. Se vaatii kuitenkin jonkin verran koulutusta ja laitteita. Myöskään sitä ei voida soveltaa pahanlaatuisiin, kahdenvälisiin ja suurimpiin kasvaimiin.

Lisäpontit lisämunuaisen laparoskooppiseen poistoon. Toimenpiteen jälkeen ei ole kosmeettista vikaa; haavojen koko ei ole yli 2 cm.

Toimenpide toteutetaan kirurgi.

Tärkeää kirurgisen toimenpiteen onnistumiselle on varovainen preoperatiivinen valmiste, jonka tavoitteena on hemodynamiikan vakauttaminen. Tätä varten käytetään useammin adrenoblockereja (Prazozin, Cardura). Myös näitä lääkkeitä käytetään lopettamaan hypertensiivinen kriisi.

näkymät

Yleisesti ottaen feokromosytoomalla on suotuisa ennuste oikea-aikaisella diagnoosilla ja hoidolla. Kasvaimen toistuminen sen täydellisen radikaalin poiston jälkeen on harvinaista (alle 10%). Siksi on tärkeää hallita verenpainetasoa ja kohota verenpainelääkkeen merkkejä, kysyä lääkäriltä tutkimusta, määrittää taudin syyt, mukaan lukien poistamalla feokromosytooma.

Oireet ja lisämunuaisen feokromosytooman hoito

Alle feokromosytooma kasvain ymmärrettävä, aktiivinen hormoni, joka tuottaa katekoliamiinien - fysiologisesti aktiivisten aineiden, joiden tehtävänä on ohjata kemiallinen ja molekyylien välittämän solujen väliset vuorovaikutukset. Pheochromocytoma erittää tällaisia ​​katekoliamiineja kuin adrenaliini ja noradrenaliini.

Kasvain lokalisoidaan pääsääntöisesti lisämunuaisiksi ja tarkemmin niiden keskellä. Tilastojen mukaan 5 tapausta 100: sta feokromosytoosista kasvaa kromaffiinisolujen lisämunuaisten ulkopuolella, mikä ei ole normi. Tämä tauti on altis enintään yhdelle tuhannesta. Lisämunuaisen feokromosytooma esiintyy sekä miehillä että naisilla.

vaara

Fokromosytoomalla on kaksi vaarallista seikkaa: maligniteetti ja hormonien vapautuminen. Tosiasiassa pahanlaatuiset ovat korkeintaan 5%, perinteisesti sijaitsevat kasvaimet ja noin 30% neuvoista, jotka sijaitsevat lisämunuaisten ulkopuolella. Malignaalista feokromosytooppia kutsutaan myös feokromoblastoomaksi. Kun feokromosytooma vapautuvat vereen adrenaliinia tai noradrenaliinin, joka voi johtaa peruuttamatonta vahinkoa kehossa, mukaan lukien kuolemaan (sydäninfarkti, aivohalvaus jne).

Vaikeus on se, että on lähes mahdotonta määrittää varmuudella preoperatiivisessa vaiheessa, onko kasvain hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen. Sattuu, että se kasvaa vierekkäisiin elimiin ja kudoksiin, esimerkiksi munuaisiin tai verisuoniin. Tämän diagnoosin avulla voidaan päätellä kasvaimen pahanlaatuisuudesta. Toinen osoitus on erilliset etäiset etäpesäkkeet, jotka myös osoittavat pahanlaatuisen kasvaimen.

Pheokromosytooma muodostuu pääasiassa lisämunuaiskudoksessa. Siinä on selkeitä ja jopa ääriviivoja. Useimmissa tapauksissa tämä kasvain ei liity metastaasien kehittymiseen. Kirurgisen toimenpiteen jälkeen histologia on väistämättä tutkittu pahanlaatuisuuden varalta.

Mutta jopa kaukokäyttöinen feokromosytooma ei välttämättä aina esitä tätä asiaa oireiden puutteen vuoksi. Siksi lisäkilpirauhaskasvainten, etenkin katekoliamiineja tuottavien kasvainten, olisi katsottava olevan mahdollisesti pahanlaatuisia.

Adrenaliinin ja norepinefriinin vapautuminen johtaa alusten kaventumiseen verenpaineen nousun taustalla. Kasvain erittää nämä hormonit pulssausjärjestelmässä, mikä johtaa pelko- ja ahdistushyökkäyksiin, kohonnut verenpaine, kalpea iho ja muut ominai- suudet. Kuten lääkärit sanovat, paine näinä aikoina voi saavuttaa yli 200.

Jos et tunnista phaochromocytomaa ajoissa, sinulla on vakavia sydän- ja verisuonitauteja. Näihin kuuluu aivohalvauksia ja sydänkohtauksia, jotka vuorostaan ​​voivat johtaa traagisiin seurauksiin.

Tilastojen mukaan hypertensiivisten kriisien potilaiden keskuudessa noin 1% on feokromosytooman omistajia. Tietämättömästä kasvaimesta, he toteuttavat kuntoutushoitoa lääkkeillä, jotka tuovat hedelmää, mutta tämä on joskus huonompi tehokkuuden poistamiseksi nopeasti.

oireiden

Lääkärit erottavat kolme feokromosytooman muotoa taudin aikana:

Tilastotietoja on yleisimpiä (noin 85% tapauksista). Sille on ominaista oireita, kuten hypätä isossa tavalla tavanomaisista verenpaine, joka voi nousta 300 mm Hg, päänsärky, sydämentykytys, tunne levottomuus, vapina koko kehon, hengenahdistusta, kalpea iho, nopea syke, liiallinen hikoilu ja kehon lämpötila, vatsan ja rintalasten kipu, oksentelu, pahoinvointi, heikentynyt näkö.

Tärkeimmät oireet, jotka auttavat tunnistamaan feokromosytooma, ovat lymfosytoosi, erytritosytoosi, mikrosytoosi. Suurimmaksi osaksi hyökkäys tapahtuu yhtäkkiä. Syynä voi olla kehon sijainnin muutos, tunne tuumori, ylensyönti, alkoholin väärinkäyttö, stressitilanteet, kirurgiset toimenpiteet, synnytys, trauma. Joskus banalinen virtsaaminen voi olla katekoliamiinikriisin laukaisu. Tämä tila voi kestää useita minuutteja ja tunteja.

Pysyvä muoto on monessa suhteessa hyvin samankaltainen oireiden kanssa verenpainetautien aikana. Se ilmentää verenpaineen nousua. Sekoitettu lajike, koska se on helppo olettaa nimen perusteella, yhdistää molempien edellä mainittujen oireiden oireet: feokromosytooma-kriisit esiintyvät kohonneen verenpaineen taustalla.

Jos tauti on otettu vakavaan muotoon ja konservatiiviset hoitomuodot eivät auta, on vaihtoehtoinen paine hyppää ylös ja alas - hallitsematon hemodynamiikka. Tämä ilmiö on erittäin epäsuotuisa ennuste, mutta sitä kutsuttiin katekoliamiiniksi. Shock esiintyy yhdestä tapauksesta 10: sta. Kuten käytännössä todetaan, lapset ovat alttiimpia tämän sairauden kannalta.

tunnustus

Feokromosytooman diagnosointi on vaikeaa seuraavista syistä:

  • Oireiden vaihtelu;
  • Mahdollisuus epätyypilliseen taudin kulkuun;
  • Kliiniset "naamarit".

Kliiniset "naamarit" ovat samankaltaisia ​​sairauden oireissa, joissa keskitytään sekaannukseen. Usein luullaan pheochromocytoma thyrotoxic kriisiin, aivohalvaus, sydäninfarkti, toxemia raskauden, munuaissairaus, "akuutti maha", hypotalamuksen oireyhtymä ja muut.

Fokromosytooman diagnoosi perustuu hormonaalisiin analyyseihin ja säteilymene- telmiin, jotka voivat visualisoida neoplasmaa. Diagnoosin hormonaalisen vaiheen tarkoitus on havaita katekoliamiinien lisääntynyt tuotanto. Säteilymenetelmien tehtävänä on vahvistaa tai kumota kasvaimen läsnäolo lisämunuaisissa tai muilla alueilla.

Täsmällisimmin kasvaimen tai sen poissaolon perusteella voidaan sanoa, että metanephriinipitoisuus on virtsassa päivässä. Tämä analyysi on edullisempi kuin katekoliamiinien tason havaitseminen. Tämä johtuu siitä, että feokromosytooma ei osittain vapauta hormoneja suoraan veressä. Veressä ja myöhemmin virtsassa on jo metanifriilejä - lopullisia aineenvaihduntatuotteita. Metanephriinin määrittäminen veressä on ongelmallista, mutta päivittäinen virtsan analyysi on vakaampi ja sallii sinun korjata vaaditun arvon.

Jotkut asiantuntijat eivät usko, että analyysi katekoliamiinien virtsaan, jopa päivittäin tai veri - on merkityksetön, koska virheen todennäköisyyttä. Näiden hormonien taso riippuu useista tekijöistä, jotka vaikuttavat tulokseen ja voivat johtaa kuolemaan väärinkäsitykseen diagnoosin suhteen. Epäillään feokromosytooma, lääkärin täytyy määrittää tason kromograniini A, reniini, ACTH, kalsitoniini, aldosteronin, kortisolin, ja potilas, vastaavasti, siirtää tiedot analysoidaan.

Tämän kasvaimen diagnoosin säteilyvaiheeseen kuuluu kontrastin tietokone tomografia. Kontrasti tulee suonien kautta, sävytetyt alueet antavat selkeämmän kuvan tuumorin tai poissaolon läsnäolosta. Periaate on tarkkailla lisämunuaisen muodostumisen tiheys, tämä tehdään ennen menettelyä, ajankohtana ja sen jälkeen. Vertailemalla kontrastin tiheyttä koskevia tietoja ennen käyttöönottoa, tutkimuksen aikana ja sen päätyttyä lääkärit viittaavat kasvaimen mahdolliseen luonteeseen.

Uskotaan, että kasvaimet, joilla on pahanlaatuinen luonne, kerääntyvät aktiivisesti kontrastia. Niiden alkuperäinen tiheys on jonkin verran korkeampi. Kontrasti on riittävän pitkä kudoksiin. Hyvänlaatuiselle laadulle on ominaista matala tiheys, nopeasti pestään kontrasti kudoksista ja tiheys loppuvaiheessa on melkein sama kuin aloitus.

Joissakin tapauksissa diagnoosia varten metaa-jodibentsyyyliguanidiini skannataan. Se on isotooppi, että pahanlaatuiset kasvaimet aktiivisesti kerääntyvät kudoksiinsa.

hoito

Pseokromosytooman hoitoon on useita menetelmiä. Kirurginen poisto on luultavasti kaikkein radikaalein menetelmistä. Preoperatiivinen valmiste vaatii ensiksi stabiloimalla hemodynaamiset parametrit. Tästä syystä nimetä a-adrenoblockers. Tärkeä osa on seurata potilaan tilan dynamiikkaa, esimerkiksi kehon röntgenkuvaa.

Operatiivisen pääsyn valitsemiseksi kirurgi etenee kasvaimen ominaisuuksista:

  • extraperitoneal;
  • Transbryushinny;
  • rintakehän;
  • Yhdistetty.

Jos vaurion täydellinen poisto on mahdotonta, se on sallittua osittain valmistaa. Näin voit vähentää toimivaa kudosta ja vähentää kiertävien hormonien määrää.

Toinen hoitomenetelmä - a-metyylitrosiini. Tämä lääke pystyy vähentämään katekoliamiinien määrää 80%: iin. Sen vastaanotto auttaa estämään tuumorihormonien synteesiä ja vähentää veren vapautumista.

Lääketieteellisten tilastojen mukaan feokromosytooman radikaalihoito ja täydellinen poisto ovat erittäin tehokkaita. Mahdollisen muutoksen prosenttiosuus vaihtelee välillä 7-11%. Suotuisin ennuste potilaille, joilla on hyvänlaatuinen kasvain on noin 90% kovettuneesta.

Lisämunuaisen feokromosytooma, oireet, hoito, syyt

Pheochromocytoma (sininen chromaffinoma)

Pheochromocytoma on hormonihoitoinen lisämunuaisen peräaukon kasvain, joka emanoituu sen kromaffiinisoluista ja tuottaa katekoliamiineja. 10 prosentissa tapauksista se sijaitsee episodin ulkopuolella, usein kahdenvälisesti. Etiologia on tuntematon. Huomiota kiinnitetään geneettiseen tekijään taudin kehittymisessä. Perintön tyyppi on autosomaalinen, jolla on suuri läpäisykyky. Taudin oireiden vaihtelevuus määräytyy kasvaimen erittämän adrenaliinin, norepinefriinin ja dopamiinin määrän, niiden suhdetta ja kehon reaktiota veren sisältönsä suhteen. Pheochromocytoma on yleisempi 20-50-vuotiailla ihmisillä. lapsia havaitaan useammin 10-11-vuotiaana, useimmiten pojat kärsivät.

Pheokromyyttejä kutsutaan harvinaisiksi tuumoreiksi. Kansallisen ruotsalaisen syövän rekisterin mukaan feokromosytoomat havaitaan vuosittain noin 2 potilasta miljoonasta väestöstä. Mayo Clinic (USA): n suorittaneet ruumiinavaukset osoittivat kuitenkin näiden kasvainten suuremman esiintymistiheyden: 250 - 1300 tapausta miljoonasta autopsiasta. 61%: lla tällaisista tapauksista potilaat kärsivät aivojen verenpaineesta. Noin 91%: lla oli tyypillisiä, vaikkakin epäspesifisiä oireita, jotka liittyivät feokromosytoomien eritykseen. Monilla oli ei-klassisia oireita (vatsakipu, oksentelu, hengenahdistus, sydämen vajaatoiminta, valtimoiden hypotensio) tai kuolema tuli yhtäkkiä. Siksi yliherkkä enemmistö feokromosytoumista elämässä ei ole diagnosoitu. Tämä johtuu tällaisten kasvainten "monitahoisesta" oireetologiasta ja vaatii lääkäreitä olemaan erityisen varovainen monien tautien erilaistuneesta diagnoosista. Pheokromosytoomat löytyvät molemmissa sukupuolissa olevista ihmisistä ja kaikenikäisistä, mutta useimmiten 30-60-vuotisista.
Arterialinen verenpainetauti (paine yli 140/90 mmHg) on ​​erittäin yleinen sairaus. Se vaikuttaa yli 20 prosenttiin Yhdysvaltojen aikuisväestöstä ja yli 50 prosentista yli 60-vuotiaista. Kaikista potilailla, joilla on kohonnut verenpaine feokromosytoomien taajuus on pienempi kuin 0,1%, mutta potilailla, joilla on kriisi tai vaikea hypertensio, sekä epäilyttävien oireita (päänsärkyä, sydämentykytystä, hikoilua iskut tai selittämätön vatsakipu, tai rinta) feokromosytoomien tunnistetaan merkittävästi useammin.
Pheokromosytoomat pääsääntöisesti sijaitsevat lisämunuaisissa (90% aikuisilla ja 70% lapsilla). Lisämunuaiset feokromosyytit 90 prosentissa tapauksista ovat yksipuolisia ja sijaitsevat useammin oikealla (65%) kuin vasemmanpuoleisella (35%) lisämunuaisella. Oikeanpuoleiset feokromosyytit aiheuttavat usein paroksisomaalista sijaan pysyvää valtimoiden verenpainetauti, kun taas vasemmanpuoleiset ovat käänteisiä. Kaksipuolisia lisämunuaisfokromyytomia esiintyy 10 prosentilla aikuispotilailla ja 35 prosentilla lapsista. Ne ovat erityisen usein (24% tapauksista) potilailla, joilla on perheen oireyhtymiä, jotka johtuvat tietyistä alkion mutaatioista.
Tyypillisissä tapauksissa feokromosytoomat kapseloidaan. Joskus niitä ympäröi pseudokapsi (lisämunuaisen kapseli). Niiden koostumus on tiheä. Verenvuodat voivat antaa heille pilkullinen tai tummanpunainen väri. Joissakin tapauksissa neuromelaniinin (katekoliamiinien metaboliitti) kertymisen vuoksi ne näyttävät mustalta. Suurten kasvainten kohdalla esiintyy usein verenvuotokroosin ja kystisen degeneraation alueita; Eläviä kasvainsoluja voi olla läsnä kystat seinissä. Kalsifiointiaineita havaitaan usein. Pheochromocytomas voi itää vierekkäisiin elimiin sekä lisämunuaiseen ja huonompiin vena cavaan, joka johtaa syöpäsolujen tuloon keuhkoihin. Fokromosytooman mitat vaihtelevat suuresti - mikroskoopista valtavaan (jopa 3600 g). "Keskinkertaisten" kasvainten massa on noin 100 g ja halkaisija 4,5 cm.
Chromaffin paragangliomas Nämä ovat lisämunuaiset feokromosyytit, jotka kehittyvät sympaattisista gangliaista. Heillä on noin 10% aivoilla esiintyviä feokromosytoomia ja noin 30% lapsilla. Noin 70% tällaisista kasvaimista sijaitsee vatsan ontelossa - lähellä munuaisia ​​tai aortan ympärillä sekä virtsarakossa. Retroperitoneaaliset paragangliomit 30-50 prosentissa tapauksista ovat pahanlaatuisia ja ilmeisiä
kipu tai volumetriset prosessit. He metastavat maksaan, keuhkoihin, imusolmukkeisiin ja luihin. 30 prosentissa tapauksista parangenomat sijaitsevat rintakehässä - etu- tai posteriorisessa mediastinumissa tai sydämessä. Mediastinaaliset paragangliomit (30%) ovat myös usein pahanlaatuisia ja metastasoituvat alueellisiin imusolmukkeisiin ja luihin. Naapurikudoksiin kasvaessa ne voivat tuhota selkärangan ja puristaa selkäydintä ja hermojuomia. Lantion parangenly usein kasvaa rakon seinämiin, puristaa uretereitä ja metastasoituu alueellisiin imusolmukkeisiin. Noin 36-60% paragangliasta erittää noradrenaliini ja normetanepriini, mutta potilaiden elinajanodotteen riippuvuutta näiden kasvainten toiminnallisesta tilasta ei ole osoitettu. Epätoimivat paragangliomat säilyttävät tavallisesti kyky kerätä metaiodobentsyyliguanidiinia (MYBG) tai erittää XgA: ta. Kun virtsarakon vaikuttaa, virtsaaminen heikkenee. Suuret paranephaliset kasvaimet voivat puristaa munuaisvaltimoita ja paragangliomas emättimessä - aiheuttaa ei-kuukautisvuotoa.
Harvinaisissa tapauksissa keskushermostossa esiintyy paragangliomia, mukaan lukien turkkilainen satula, ajallisten luiden marginaalit ja epiphysis alueen. Pylväsparagangliomien ansiosta kallonsisäinen paine voi lisääntyä.
Nonchromaffin parasympaattiset paragangliomasolut pääsääntöisesti sijaitsevat pään ja kaulan alueella. Toisin kuin kromaffininen paraganglia, ne erittävät katekoliamiineja enintään 5 prosentissa tapauksista. Kohdunkaulan paragangliomit sijaitsevat tavallisesti kaulavaltimon kaksivaiheessa (uneliaisen glomuksen kasvaimet). Myös paragangliomaa kohdunkaulan suonien (jugular), tympanic pleksus ja vagus hermo ympärillä. Kohdunkaulan paraganglioma ilmenee kivuttomalla turvotuksella. Tumpan plexuksen panglionomien potilaat valittavat usein kuulon heikkenemisestä ja tinnituksesta. Kahdella paragangliomilla on tavallisesti oireet, jotka johtuvat aivojen hermojen toimintojen menetyksestä. Tällaisten kasvainten kirurginen resektio voi vahingoittaa toistuvaa kurkunpäänhermoa ja / tai kehittää Hornerin oireyhtymää. Kasvainastioiden selektiivinen embolisaatio ennen sen resektiota vähentää perioperatiivista verenvuotoa ja parantaa toiminnan tuloksia. Gamma-veitsen käyttö joissakin tapauksissa auttaa välttämään hermoja.
Nonchromaffin paragangliomas embryologisesti jotka liittyvät kromaffiinien sympaattisiin paragangliomiin ja perheen oireyhtymiin, voivat kehittyä samanaikaisesti niiden kanssa. Ne ovat kuitenkin harvemmin pahanlaatuisia, vaikka niiden ei-aggressiivisuus on usein harhaanjohtavaa, ja monien vuosien jälkeen saattaa esiintyä uusiutumista. Metastaaseja esiintyy alueellisissa imusolmukkeissa, keuhkoissa ja luissa. Siksi kaikkia potilaita on noudatettava pitkään. Kohdunkaulan paraganglioma ei yleensä salpaa suuria määriä katekoliamiineja. Vain noin 5% tällaisista kasvaimista aiheuttaa valtimoverenpainetta tai muita oireita, jotka ovat tyypillisiä sympaattiselle paraganglialle ja feokromosytoomille. Kuitenkin he usein erittävät XgA: ta, ja sen seerumitason nostaminen voi toimia relaksaation merkkinä. Potilaat, joilla on kohdunkaulan paragangliooma ovat yleensä kantajia ituradan mutaatioita geeneissä, jotka koodaavat alayksiköiden sukkinaattidehydrogenaasia (SDH), ja kaikissa näissä tapauksissa, geenisekvensseihin ja SDGV SDGO alayksiköitä. Näiden geenien alkiomutaation kantajia on tutkittava muiden paragangliomasien ja feokromosytoomien esiintymisen vuoksi.
Neuroblastooma, ganglioneuroblastooma ja ganglioneuromat - on liittyvät feokromosytooma kasvain sympaattisen hermoston, jotka todennäköisesti kehittyä simpatogony. Neuroblastooma on vastasyntyneiden useimmiten pahanlaatuinen kasvain ja kolmas taudissa lastenhoidossa. Niiden osuus kaikista tappavista syöpätauteista on 15 prosenttia lapsista. Ne kehittyvät alkion kaudella Mr. postganglionic kudoksen lisämunuaisten niskaan, posterior välikarsina, retroperitoneum tai lantion ja eroavat aste maligniteetti. Aggressiivisimmat ovat neuroblastoomat immature neuroblasteista, jotka syntyvät hyvin varhaisessa iässä. Kliinisestä näkökulmasta, ne ovat heterogeenisiä, ja ennusteen riippuu iästä, jolloin diagnoosi Jos poistetaan kasvaimia alle 1-vuotiaat, erityisesti tapauksissa paikallisen prosessin todennäköisyys hoito on erittäin korkea. Jotkut neuroblastoomat regressoivat spontaanisti tai erottuvat hyvänlaatuisiin kasvaimiin. Kuitenkin, myöhemmin elämässä, kun läsnä on hematogenous metastaasin kuin potilailla, joilla monistuminen proto-onkogeeni Myc (tai kromosomin alue 17q21), ennuste on erittäin huono.
Ganglioneuroblastoomat sisältävät sekä neuroblastit että kypsät ganglionisolut. Nämä kasvaimet kehittyvät vanhemmilla lapsilla ja niillä on tavallisesti vähemmän pahanlaatuisia vaikutuksia. Tämän ryhmän edullisimpia kasvaimia ovat ganglioneuromat, jotka koostuvat ganglionisoluista ja kypsistä stromasoluista. Taudin kulku riippuu kuitenkin tuumorisolujen mutaatioiden luonteesta.
Lasten neuroblastooman oireet johtuvat suurelta osin itse kasvaimen kasvusta eikä katekoliamiinien erittymistä. 131 I-MIBH: ta kerääntyneissä kasvaimissa tämän lääkkeen annoksia käytetään korkealla. Hoidon lähestymistapoihin kuuluvat myös leikkaus ja kemoterapia sekä metastaasit luuston lihaksissa - ulkoinen säteily.

Pheochromocytoma-oireet


Yli kolmannes potilaista, joilla on feokromosytoomat, kuolee ennen diagnoosin toteamista. Kuolemansa syyt ovat sydämen rytmihäiriöt tai aivohalvaukset. Aikuisille potilaille on ominaista päänsärky (80% tapauksista), hikoilu (70%) ja sydämentykytys (60%), kestävät minuuttia tai tuntia. Nämä hyökkäykset voivat alkaa voimakkaasti tai kehittyä vähitellen. Muita oireita ovat ahdistuneisuus (50%) tai pelko, vapina (40%, erityisesti epinefriinia erittävien kasvainten kohdalla) ja parestesia. Potilaat usein valittavat toistuvista epämiellyttävistä tunneista rinnassa. Monet hyökkäyksissä havainnoivat näköhäiriöitä.
Hikoilu alkaa tavallisesti kämmenten kanssa, jolloin kainalot, pää ja hartiat märkevät. Loppuun hyökkäys potilas on kirjaimellisesti "ja sitten kaataa", mikä refleksi lämmönsäätelyjärjestelmää vasteita, joiden tarkoituksena on lämpöä kerääntyy kehoon hyökkäyksen aikana (verisuonten kokoon puristumisesta johtuvat).
Joillakin potilailla tulee esiin vatsakipu ja oksentelu. Kipu voi johtua suolen iskemian tai kasvaimen paineen peritoneum. Hyvin usein ummetus kehittyy ja joskus megacolon.
Tällaisia ​​kohtauksia voi esiintyä harvoin (muutaman kuukauden välein) tai toistaa useita kertoja päivässä. Oireet vaihtelevat potilaasta potilaaseen, mutta kohtausten taajuus ja vakavuus lisääntyvät ajan myötä. Ne voivat esiintyä spontaanisti tai provokoituna rakon katetrisoinnilla, anestesialla ja kirurgisella toimenpiteellä. Joissakin tapauksissa, hyökkäyksiä provosoi tippaa flunssan, sekä yksinkertainen kallistus kehon, kääntyy sängyssä, tunne vatsassa tai virtsan (jossa paragangliooma virtsarakon). Joissakin tapauksissa kohtaukset ovat hyvin vaikeita, toisissa ne ovat yleensä poissa ja toiminnallinen feokromosytoosi havaitaan sattumalta. Normaali verenpaine ja oireiden puuttuminen ovat erityisen tyypillisiä potilaille, joilla on feokromosytooma MEN II- tai BGL-oireyhtymän puitteissa.
Lapsilla feokromosytoomien tai paragangliomien oireet poikkeavat tavallisesti aikuisten oireista. Heillä on todennäköisemmin hikoilu, näköhäiriö ja pysyvä (pikemminkin kuin paroksismaali) verenpainetauti. Hyökkäyksiin liittyy usein pahoinvointia, oksentelua ja päänsärkyä. Sairaiden lasten osalta painonpudotus, polydipsia, polyuria ja kouristukset sekä käsien turvotus ja punoitus ovat ominaisia. Tässä iässä useat kasvaimet ovat yleisempiä. Yhdessä sarjassa havaintojen kahdenvälisten feokromosytooma, paragangliooma ja feokromosytooma tai paragangliooma useita havaittiin 39% sairaiden lasten ja yksinäinen paragangliooma - 14%. Nämä kasvaimet ovat yleisempiä kuin aikuisilla, ja kaikki tällaiset tapaukset edellyttävät geneettisiä tutkimuksia (mutaatioiden tunnistaminen VHL-, RET-, SDHV- ja SDGD-geeneissä).

Merkit feokromosytoomasta

  1. Verenpaine. Aivojen verenpainetauti diagnosoidaan niissä tapauksissa, joissa systolinen paine on yli 140 tai diastolinen paine on 90 mmHg. Art. Lapsilla, verenpaine riippuu iästä, ja normaalin ylärajan ovat: enintään 6 kuukauden ikäiset - 110/60, 3 vuotta - 112/80, 5 vuotta - 115/84, 10 vuotta - 130/90 ja 15 vuotta - 138/90 mm Hg. Arteriaalinen verenpainetauti esiintyy 90%: lla potilaista, joilla on feokromosytooma, mutta vaihtelee eri potilailla. Aikuisilla vakaan hypertension taustalla painetta yleensä kasvaa erityisesti kouristuksia vastaan. Sen voimakas kasvu tällä hetkellä havaitaan noin 50 prosentilla aikuispotilailla ja 8 prosentilla lapsista. Joissakin tapauksissa verenpaine voi olla normaali tai pysyvästi kohonnut. Potilaat eroavat myös verenpainetaudin vakavuudesta; joskus se saavuttaa korkean asteen ja sitä ei voida lääkittää. Korkea paine nousee anestesian aikana ennen leikkausta, hyökkäysten aikana tai vähän fyysistä rasitusta. Potilailla, joilla on pysyvä valtimotukos, paine on yleensä altis ortostaattisille vaihteluille. Kun päästään sängystä, se usein laskee merkittävästi ja jää alle 3 minuuttia. Tällaiset muutokset, joihin liittyy etenkin sydämen sykkeen nousu, ovat ominaisuuksiltaan feokromosytooma. Kasvaimen adrenaliinin eritys voi aiheuttaa episodisia laskuja verenpaineessa ja jopa pyörtymistä. Siksi potilaiden, joilla on feokromosytoomaa epäilevä, on tutkittava verenpaineen ja pulssin mittaus vaaka-asennosta pystysuoraan.
  2. sydän. Sydämen vasemman kammion hypertrofiaa kehittyy usein potilailla, joilla on feokromosytooma, johtuen valtimoiden hypertensioista. Korkeat katekoliamiinit voivat myös aiheuttaa sydänlihastulehdusta ja laajentunutta kardiomyopatiaa. Kasvaimen kirurginen resektio normalisoi usein sydämen tilan. Joissakin tapauksissa karsinogeenisten muutosten ja sydänlihaksen fibroosin takia kardiomyopatia muuttuu peruuttamattomaksi, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan. Äkilliset sydämen rytmihäiriöt voivat aiheuttaa potilaiden kuoleman. Rytmihäiriöt kirjataan usein, ja potilaat yleensä valittavat sydämentykytystä. Efentriinistä erittyvien kasvainten osalta sinus takykardia on erityisen ominaista ja kasvaa nousemalla. Hyökkäyksen alussa oleva takykardia voidaan korvata refleksilla bradykardia. Hypertensiviskriisin aikana perifeeristen säiliöiden terävän kapenemisen vuoksi säteittäisessä valtimoissa oleva pulssi voi tulla lankaaviksi tai ei lainkaan kokeilla. Ihon terävä valkaisu ja marmorikuvio syanosiasta johtuu myös verisuonten supistumisesta. Hyökkäyksen jälkeen alukset yleensä palauttavat refleksiivisesti, mikä johtaa verta kasvoihin. Erityisen vaikeiden ja pitkittyneiden kohtausten jälkeen sokki saattaa kehittyä (johtuen verisuonten sävyjen pudotuksesta, plasman määrän, rytmihäiriöiden tai sydämen rytmihäiriöiden vähenemisestä).
  3. raskaus. Vakaan tai paroksisomaalisen valtimon hypertensiota raskaana oleville naisille, joilla on feokromosytooma, on usein virheellinen eklampsiaa kohtaan. Synnytyksen jälkeinen shokki tai kuume voidaan sekoittaa kohdun murtumiseen tai infektioon (esim. Synnytyksen sepsis).
  4. Muut merkit. Useimmat potilaat laihtivat. Laihdutus yli 10%: lla on havaittavissa noin 15%: lla potilaista ja potilailla, joilla on pysyvä valtimoiden hypertensio - 41%: lla tapauksista. Kehon lämpötila ylittää joskus 41 ° C. Lähes 70%: lla potilaista on pieni selittämätön lämpötilan nousu (0,5 ° C tai enemmän). Kuumeen syy on ilmeisesti IL-6: n erittyminen. Hyökkäyksen aikana kohdunkaulan suonet turpoavat ja kilpirauhanen lisääntyy. Jotkut kasvaimet saavuttavat niin suuria kokoja, että ne puristavat munuaisvaltimoita, aiheuttaen renovaskulaarista hypertensiaa. Muita komplikaatioita ovat aivoverenkiertohäiriöt, pahanlaatuinen nefroskleroosi ja akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä (sokki-keuhko). Harvinaisissa tapauksissa feokromosyytit erittävät ACTH: tä, mikä lisää kortiolin erittymistä, mikä johtaa Cushingin oireyhtymän kehittymiseen.
  5. Pahanlaatuiset kasvaimet. Haitallisten feokromosytoomien osuus on noin 15% tällaisista kasvaimista. Tuumorametastaasilla on yleensä kyky erittää katekoliamiineja ja aiheuttaa valtimoverenpainetaudin ja muiden oireiden pahenemisvaiheita. Ne ovat usein paikallisia kallon luista. Siksi kaikissa tapauksissa on tarpeen tuntea kallo. Metastaasit, joilla on feokromosytoomat, ovat samankaltaisia ​​kuin talirauhasten. Joskus ne sijaitsevat kylkiluissa, mikä aiheuttaa rintakipua. Selkärankaetäisyyksissä selkäydinnesteen tai hermovapaiden aiheuttamat kiput alaselän tai neurologisten oireiden vuoksi. Paragangliomas sijaitsee usein nikamien lähellä ja itään suoraan niille. Metastaasit keuhkoissa ja mediastinumissa aiheuttavat hengenahdistusta, verenvuotoa, keuhkopussitulehdusta tai Hornerin oireyhtymää. Kun rintakehän imusuodatin on heikentynyt, kehittyy chylotorax. Mahdollinen metastaasin limakalvojen imusolmukkeissa ja peritoneumin kylvämiseen. Metastaasit maksassa aiheuttavat hepatomegaliaa.


Normaali verenpaine plasman korkealla norepinefriinilla
Monoksilla, joilla on feokromosytoomaa ja paragangliomaa, valtimoiden hypertensio puuttuu, vaikka seerumin norepinefriinin kroonisesti kohonnut taso onkin. Tätä ilmiötä kutsutaan eri tavalla: desensitisointi, suvaitsevaisuus tai tachyphylaxi.
Adrenergisten reseptorien desensi- sointiin varautuminen voi olla geneettinen. Tämä ilmiö johtuu siitä, sitomisen, "vähentää asetus" tai reseptorin fosforylaation ja on yksi syistä verenkiertokollapsin, joka kehittyy akuutisti joillakin potilailla poiston jälkeen feokromosytooma.
Normaali verenpaine potilailla, joilla on kohonnut norepinefriinipitoisuus, ei aina selitettävissä adrenoreseptoreiden desensitisoinnilla, koska monissa tapauksissa verenpainetta alentava reaktio noradrenaliinille jatkuu. Osittain tämä voi johtua adrenaliinin kasvaimen erittymisestä eikä norepinefriinista. Jotkut potilaat ovat homotsygoottisia polymorfismille (32-adrenergiset reseptorit, joissa ne säilyttävät kyvyn välittää verisuonia laajentavia vaikutuksia ja siten torjua katekoliamiinien aiheuttamia paine-vaikutuksia a1 -adrenergiset reseptorit.
Kasvaimen samanaikainen erittyminen DOA: n kanssa voi johtaa verenpaineen laskuun tämän yhdisteen keskeisten vaikutusten vuoksi. Dopamiini voi suoraan laajentaa vatsaontelon ja munuaisten aluksia, moduloimalla norepinefriinin vaikutuksia.

Preooperatiivinen lääkitys feokromosytoomalle


Ennen toiminnan aloittamista on tarpeen vakauttaa potilaiden hemodynaamisuus verenpainelääkkeiden avulla. Potilaiden, jotka käyttävät suuria annoksia tällaisia ​​lääkkeitä, tulisi päivittäin seurata verenpainetta ja pulssia alttiina asennossa,
istuu ja seisoo. Potilaiden on voitava mitata itseään paineen ja pulssin aikana minkä tahansa hyökkäyksen aikana. Lyhyt preoperatiivinen valmiste (4-7 vuorokauden kuluessa) estää verenpaineen nousun käytön aikana yhtä tehokkaasti kuin pidempi. Jos kiireellinen leikkaus on välttämätöntä, käytetään laskimonsisäistä vasodilataattoria (nikardipiini, natrium-nitroprussidi, nitroglyseriini).


Kalsiumantagonistit
Kalsiumantagonistit (kalsiumkanavan salpaajat) ovat erinomainen verenpainetta alentava aine pekokromososomia sairastaville potilaille ja siirretään paremmin kuin a-salpaajat. Lisäksi näiden lääkeaineiden potilaan preoperatiivinen valmistaminen vähentää infuusion hoidon tarvetta käytön aikana. Yhden tutkimuksen mukaan 70 potilasta, joilla oli feokromosytooma, voisi onnistuneesti valmistautua leikkaukseen kalsiumantagonistien (yleensä nikardipiinin) kanssa. Nicardipiinia annetaan sisäisesti 20-40 mg kahdeksan tunnin välein (pitkävaikutteinen nikardipiinilääke, joka voidaan ottaa 30-60 mg annoksella 12 tunnin välein). Samanlainen kalsiumantagonisti, nifedipiini, kestää myös 30 - 60 mg 1-2 kertaa päivässä. Verenpaineen nousu hyökkäysten aikana tavallisesti pysähtyy nopeasti ottamalla 10 mg nifedipiiniä (akun nopeuttamiseksi, kapseli pureskellaan). Verenpainetta on seurattava tarkkaan. Yhdessä tutkimuksessa nifedipiini lisäsi MYBG: n (skannauksen) käyttöä neljässä kahdeksasta potilaasta, joilla oli feokromosytooma. On mahdollista, että nifedipiini estää tuumorin kasvua ja metastaaseja, koska sen lisääminen feokromosytoomasolujen soluihin in vitro vähensi mitoottisen indeksin ja soluproliferaation. Nifedipiinin samanlaisen vaikutuksen mahdollisuutta in vivo ei testattu. Toinen tehokas väline on pitkävaikutteinen lääke verapamil, joka on nautittu 120-240 mg kerran päivässä.


Alfa-salpaajat
Ennen leikkausta valmistelu suurimmalla osalla potilaista, joilla feokromosytooma on jo pitkään käytetty α-salpaajat, joita määrätään potilaille jopa normaali verenpaine. Yleisimmin käytetty ei-selektiivinen a-salpaaja on fenoksibentsamiini. Hänet on määrätty suun kautta 10 mg: n aloitusannoksessa päivässä, jolloin annos suurennetaan 10 mg: lla 3-5 vuorokauden ajan, kunnes verenpaine laskee alle 140/90 mm. Art. Fenoksibentsamiini ei estä katekoliamiinien synteesiä. Lisäksi katekoliamiinien ja metanephryylien synteesi a-adrenoblockadin taustaa vasten jopa tehostuu. Phenoksibentsamiini lisää sykettä, mutta pienentää kammion rytmihäiriöiden esiintymistiheyttä. Vastaanoton aikana on tarpeen lisätä nesteen saanti, mikä estää ortostaattisen hypotension oireiden ilmaantumisen. Fenoksibentsamiinin usein esiintyvät haittavaikutukset ovat suun kuivuminen, päänsärky, diplopia, siemensyöksy, nenän tukkoisuus. Jos aiot määrittää kateholamiineja virtsassa tai tarkkailla 1231-MIBH: lla, dekongestantteja ei voida käyttää; Käytetään sen sijaan antihistamiineja. Krooninen hoito fenoksibentsamiini (varten toimintakyvyttömäksi tai metastaattinen feokromosytooma) huonosti siedetty, ja tällaisissa tapauksissa, muita keinoja käytetään (ks. Alla), joskus pieniä annoksia fenoksibentsamiinin.
Istukka on läpäisevä fenoksibentsamiiniin, ja sen pitoisuus sikiön veressä on 60% korkeampi kuin äidin. Tämä voi aiheuttaa valtimoiden hypotension ja hengityslamaa vastasyntyneissä useiden päivien ajan. Useimmat potilaat tarvitsevat vain 30-60 mg fenoksibentsamiinia päivässä, mutta joskus annosta tulee lisätä 140 mg: aan / vrk. A-adrenergisten reseptorien liiallista estämistä tulisi välttää, koska tämä uhkaa merkittävän verenpaineen laskua leikkauksen jälkeen. Lisäksi liiallinen salpaaminen näiden reseptorien voi peittää tärkeitä indikaattoreita, jotka on suunnattu kirurgit leikkauksen aikana (esim., Verenpaineen laskua, kun täydellinen kasvaimen resektiota tai lisääntynyt verenpainetta tunnustelu vatsan tapauksessa useita kasvaimia tai metastaaseja). Toinen α-adrenoseptorin antagonisti, on onnistuneesti sovellettu lääketieteelliseen hoitoon, feokromosytooma on doksatsosiini, jotka ovat sisällä 2-16 mg vuorokaudessa. Vastaanotetaan lyhyen selektiivinen α-adrenergiset salpaajat (esimerkiksi pratsosiini) liittyy vähemmän vakavia leikkauksen jälkeen takykardiaa ja hypotensio. Pratsosiinin alkuperäinen annos on 0,5 mg / vrk; tarvittaessa sitä voidaan suurentaa 10 mg: aan kahdesti päivässä.


Angiotensiinikonvertaasientsyymin (ACE) estäjät
Arterialisen hypertension hoidossa potilailla, joilla on feokromosyyttejä, ACE-estäjiä käytetään menestyksekkäästi, mutta ei monoterapiana. Katekoliamiinien stimuloimaan reniini, joka lisää tuotantoa angiotensiini I, muunnetaan toiminnan ACE angiotensiini P. ACE: n estäjien repiä ketjun. Lisäksi, feokromosytooma kudoksen reseptoreihin angiotensiini P. monimutkainen Verenpainelääkehoidon käyttäen salpaajien ja angiotensiinireseptorin zines. Raskauden aikana, ACE: n estäjät ovat vasta-aiheisia, koska niiden soveltaminen toisen ja kolmannen kolmanneksen aikana voi johtaa rikkomuksia sikiön kehityksen (hypoplasia kallo, munuaisten vajaatoiminta, muodonmuutos raajojen ja kasvojen piirteet, keuhkojen hypoplasia, kohdunsisäisen kasvun hidastuminen, säilyttäminen veren virtaus), ja jopa tuhoutumiseen.


Beetasalpaajat
Alussa antihypertensiohoidon α-salpaajat ja kalsiumantagonistien β-salpaajien ei yleensä ole määrätty, mutta niitä voidaan käyttää myöhemmin poistaa seurauksista α-adrenoblockade kuten kuumia aaltoja, sydämentykytystä tai takykardia. On tärkeää aloittaa hoito nimenomaan α-salpaajien kanssa, sillä korkean norepinefriinin pitoisuus seerumin β2-adrenoreceptorit (vasodilataation välittäminen) ilman ss-reseptoreiden salpausta (vaso-limittymisen välittäminen) voi aiheuttaa hypertensiivistä kriisiä. Väliaikaista kohonnutta valtimopainetta havaittiin jopa käyttämällä labetalolin sekoitettua a- ja β-salpaajaa. Tehokas p-salpaaja on metoprololi. Joskus propranololia 10-40 mg oraalisesti 4 kertaa päivässä. Propranololi tunkeutuu istukkaan ja voi aiheuttaa sikiön kohdunsisäisen kasvun hidastumisen. Ärsyttää vastasyntyneitä äideiltä, ​​jotka saivat propranololia, bradykardiaa, hengitysvaikeusoireyhtymää ja hypoglykemiaa.


Metsosiini (?-metilparatirozin)
Metyrosiini inhiboi tyrosiinihydroksylaasia, joka katalysoi ensimmäistä katekoliamiinin biosynteesireaktiota. Tällä lääkkeellä on haittavaikutuksia, ja sitä käytetään yleensä verenpainetta alentavana aineena vain potilailla, joilla on feokromosytooman metastaasit. Kuitenkin se voidaan lisätä muihin verenpainelääkkeisiin hoidettaessa pysyvää valtimon paineita ennen leikkausta. Metyrosiini otetaan oraalisesti 250 mg: aan (kapseleina) 6 tunnin välein. 3-4 vuorokauden välein annosta voidaan nostaa, keskittymällä verenpaineeseen ja sivuvaikutuksiin. Suurin annos on 4 g päivässä. Katekoliamiinien erittyminen tässä tapauksessa vähenee tavallisesti 35-80%. Metrossiinin käyttö potilaan preoperatiivisessa valmistuksessa aiheuttaa paineen alenemisen ja estää rytmihäiriöt leikkauksen aikana, mutta pahentaa hypotensiota muutamassa päivässä sen jälkeen. Metrosiinin haittavaikutuksia ovat estäminen, mielenterveyden häiriöt, ekstrapyramidaaliset oireet ja sedatiivisten aineiden ja fenotiaattien voimistuminen. Siinä voi olla kristalluria ja urolitiasi, joten on tarpeellista kuluttaa paljon nestettä. Metyriosiini ei häiritse MYBG-kasvaimen saantia, mikä mahdollistaa samanaikaisen skannaamisen 123 I-MIBH: lla tai suurella annoksella 131 I-MIBH.


oktreotidi
Oktreotidin käyttöä potilailla, joilla on feokromosytoomat, ei ole vielä virallisesti hyväksytty. Samalla se on osoitettu, että ihon alle annetun oktreotidin 100 mikrogrammaa kolme kertaa päivässä vaimentaa verenpaine nousee kohtausten aikana ja lasku katekoliamiini erittymistä, kun kohonnut verenpaine jatkuu muiden lääkkeiden kanssa. Oktreotidi käsittely heikentää luukipu naisilla, joilla on metastaattinen paragangliooma, joka söi 111 oktreotidi. Octreotidin hoito aloitetaan yleensä ihonalaisella injektiona 50 μg
sinulla on pahoinvointia, oksentelua, vatsakivua ja huimausta. Jos lääke on hyvin siedetty, sen annosta voidaan kasvattaa asteittain 1500 mikrog / vrk päivässä. On mahdollista käyttää oktreotidia LAR, jota voidaan antaa 1 kertaa kuukaudessa.


Muut keinot
Jos potilailla, joilla on feokromosyyttejä, havaitaan joskus säännöllisiä kehon lämpötilan nousuja, jotka liittyvät IL-6-kasvaimen erittymiseen. Nonsteroidal anti-inflammatoriset lääkkeet (naproxen) lievittävät kuumeen oireita.

Kirurginen hoito feokromosytoomilla ja paragangliomilla

Periokäyttöinen kuolleisuus potilailla, joilla on feokromosytoomat, ei ole yli 2-4%, mutta komplikaatioita esiintyy lähes 24% tapauksista. Toimenpidekokonaisuuksiin kuuluu splenectomia, jota tehdään useammin avoimella pääsyllä kuin laparoskooppisilla toimenpiteillä. Kirurgiset komplikaatiot ovat yleisempiä potilailla, joilla on vaikea hypertensio ja toistuvat toimet. Potilaiden oikea preoperatiivinen valmistelu, kasvaimen täsmällinen lokalisointi ja kaikkien manipulaatioiden huolellinen hoito vähentävät operatiivisten komplikaatioiden ja kuolleisuuden riskiä minimiin.

  1. laparoscopy. Valitsemalla lisämunuaisten kasvainten halkaisijaltaan alle 6 cm on laparoskooppinen resektio. Yleensä tällaisissa tapauksissa valmistetaan neljä 10-12 mm: n alileimaista viiltoa. Mahdollisuus selvittää kasvaimen lokalisointi ennen leikkausta aiheutti tämän lähestymistavan laajan leviämisen. Invasiiviset ja suuret kasvaimet voivat kuitenkin edellyttää avointa leikkausta. Kun suuri sivusuunnassa feokromosytooma käyttää laparoskooppista lähestymistapa lisää katselu alalla vatsaonteloon ja vahvistaa läsnäolo maksaetäpesäkkeitä. Pienissä lisämunuaisen kasvaimissa samoin kuin potilailla, joille on aiemmin tehty vatsakirurgia, he haluavat posteriorisen laparoskooppisen lähestymistavan. Laparoskopian avulla voit tutkia kasvaimen yksityiskohtaisesti ja arvioida sen verenkiertoa. Feokromosytooma on "pakattu" estämään sen pirstoutuminen ja tuumorisolujen saapuminen viiltojen alueisiin. Suurissa kasvaimissa laparoskooppiset leikkaukset laajenevat, jotta kirurgien käsi siirtyisi. Laparoskooppisissa toimenpiteissä valtimoiden hypotension hyökkäykset ovat harvinaisempia ja vähemmän voimakkaita. Lisäksi tällä lähestymistavalla potilas kokee vähemmän kipua toimenpiteen jälkeen ja ennen kuin se alkaa syödä normaalisti; (keskimäärin 3 päivää 7 päivää kohden avointa adrenalectomiaa vastaan). Potilaat alkavat yleensä syödä ja kävellä seuraavana päivänä. Laparoscopic leikkaus voidaan suorittaa raskauden aikana. Tätä lähestymistapaa sovelletaan myös menestyksellisesti tiettyihin paragangliomioihin. Kuolleisuus erikoissairaanhoidon kirurgian aikana ei ylitä 3%.
  2. Endoskooppinen adrenalectomia. Tässä toimenpidossa kolmesta subkraniaalisesta trokarista 2-5 mm ja suuremman trokalin kautta piirretään napanuoran. Yhden havaintojen sarjassa, mukaan lukien 15 feokromosytoomaista potilasta, tämä lähestymistapa vähentää käyttö- ja toipumisaikaa verrattuna tavalliseen laparoskooppiseen lähestymistapaan. Tämä toimenpide edellyttää kuitenkin laparoskopian kokemusta.
  3. Kirurgia lisämunuaisten aivokuoren säilyttämiseksi. Kaikki potilaat, joille on tehty kaksisuuntainen adrenalectomia, tarvitsevat elinikäisen korvaushoidon glukoo- ja mineralokortikoidien kanssa. Tämän välttämiseksi perheen tai kahdenvälisten feokromosyto- mien avulla tehdään pienikasvainten selektiivinen laparoskooppinen resektio, säilyttäen samalla lisämunuaisten aivokuoren aineen. Valitettavasti tällaisten toimintojen jälkeen palautumisnopeus feokromosytoomalla saavuttaa 24%.
  4. Avaa laparotomia. Avoin laparotomia on osoitettu potilaille, joilla on erittäin suuria feokromosyomia tai paragangliomaa, ja tarvittaessa myös metastaasien määrän vähentämiseksi. Käytä yleensä etupääsyä (vatsan keskiviivalla) tai subcostal-viilto. Kun virtsarakon paraganglioma, joskus riittää osittainen resektio. Jos suurta parangliomaa ei voida täysin resektoida, on tarpeen poistaa koko virtsarakon ja levittää anastomosis virtsaputken ja suolen välillä. On myös mahdollista suunnitella uusi virtsarakko ileumista.


Hoidetaan sokki, joka kehittyy feokromosytooman resektioon
Välittömästi pehmennetyn lisämunuaisen laskimoon (erityisesti potilailla, joilla on norepinefriiniä erittäviä kasvaimia), voimakas shokki ja vaskulaarinen kollapsi voivat kehittyä. Syynä jyrkän verenpaineen alenemiseen on α: n desensitisointi1-adrenoreseptoreihin, verenpainetta alentavien aineiden vaikutuksen säilyttämiseen ja plasman tilavuuden pienenemiseen. Preoperatiivinen valmistaminen kalsiumantagonisteilla tai a-salpaajilla sekä laskimonsisäisen nesteen anto ja verensiirto leikkauksen aikana vähentää iskujen vaaraa. Tämän vuoksi verenpainelääkkeiden laskimonsisäinen annos keskeytetään välittömästi ennen lisämunuaisen laskimoon. Tärinän hoito sisältää suonensisäisen infuusion suuren määrän fysiologista tai kolloidista liuosta. Joskus on välttämätöntä antaa suonensisäisesti erittäin suuria annoksia norepinefriiniä.


Glukoosin laskimonsisäinen käyttöönotto
Postoperatiivisen hypoglykemian ehkäisemiseksi välittömästi feokromosytooman poistamisen jälkeen 5% glukoosiliuosta ruiskutetaan suonensisäisesti vakionopeudella noin 100 ml / h.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja