Itenko Cushingin tauti on usein epäselvän etiologian neuroendokriininen patologia. Taudille on ominaista kortikosteroidihormonien liiallinen tuotanto, joka säätelee kaikkia aineenvaihduntaprosesseja elimistössä.

Oireyhtymä kehittyy mintahäiriön hypotalamuksen, talamuksen aivoverkostossa, mikä luonnollisesti aiheuttaa muutoksen aivolisäkkeen, siellä tuotetaan liian paljon adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH), joka laukaisee tuotannon kortikosteroidin lisämunuaisen kuoressa.

Mikä se on?

Aivolisäkkeen - Cushing - neuroendokriinisen häiriö ominaista hormonien lisääntynyt tuotto lisämunuaisen kuoren, joka johtuu liiallisesta ACTH solujen hyperplastisten aivolisäkkeen kudos tai kasvain (90% Mikroadenoomat).

syitä

Taudin syitä ei ole täysin määritelty. Voimme vain todeta, että tilastojen mukaan aivolisäkkeen Cushingin oireyhtymä vaikuttaa potilaiden, joilla on ollut läsnä, päävammat, aivotärähdyksen, enkefaliitti, tulehdus aivokalvot ja muita vammoja päähän, aivot ja selkäydin, keskushermoston, synnytyksen naisilla.

  1. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että tauti on usein liittyy aivolisäkeadenooma muut kasvaimet (lisämunuaisten, joskus keuhkosyövän, haimasyövän, adenooma keuhkoputkien syöpä kivekset, munasarjat).
  2. Tämän neuroendokriinisen patologian aiheuttaminen voi olla suurien annosten steroidihormonien antaminen niveltulehduksen tai astman hoidossa. Sen vuoksi sitä ei voida käyttää pitkään suurilla annoksilla "hydrokortisonia", "metyyliprednisolonia" ja vastaavia hormoneja sisältäviä lääkkeitä.
  3. Geneettinen alttius ei ole viimeinen tekijä taudin kehittymisessä.

Toisinaan tauti voi aiheuttaa alkoholismia, eräitä maksa-infektioita.

Itenkun-Cushingin taudin oireet

Henkilö, jolla on Ithenko-Cushingin tauti, hankkii vähitellen erityisen persoonallisen ulkonäön - kuun muotoisen punaisen kasvon, rasvaisen ruumiin, jolla on ohuet raajat (katso kuva).

Vatsaan kohdistuu väsyksiin venytysmerkit. Kitkan paikat (kyynärpäät ja niska) ja lisääntynyt pigmentaation aiheuttama ihon taittuminen tummuvat muualle ihoon. Tauti vähentää merkittävästi immuniteettia, joten noin 50% potilaista kuolee tartuntatauteista. Itenko-Cushing-taudin taustalla on usein vakavia psyykkisiä poikkeavuuksia.

Itenkun-Cushingin taudin tärkeimmät merkit:

  1. Kasvot tulevat "kuun muotoisiksi";
  2. Kohonnut verenpaine (hypertensio);
  3. Vähentynyt luuntiheys (osteoporoosi);
  4. Lisää sokeria veressä (hyperglykemia);
  5. Rasvan laskeumaa kasvaa seuraavilla alueilla: vatsa, olkavarsi, niska ja kasvot;
  6. Lihaksen dystrofian seurauksena esiintyy raajojen ohenemista;
  7. On lihasheikkoutta;
  8. Raajoissa ja rinnassa on erilainen laskimotukos;
  9. Naisilla on hiustyyppinen ulkonäkö hiuksille.

Taudin kulku voi olla progressiivinen (oireiden kehittyminen kuuden tai kahdentoista kuukauden aikana) ja torpid (asteittainen oireiden lisääntyminen kolmesta kymmeneen vuoteen).

Kliinisen kurssin muodot

Itenkun-Cushingin taudin kulku voi olla lievä, kohtalainen tai vaikea.

  1. Taudin vähäinen aste liittyy lievästi ilmaistuihin oireisiin: kuukautiset voivat säilyä, osteoporoosi joskus puuttuu.
  2. Isenkan ja Cushingin taudin keskimääräisen vakavuuden vuoksi oireet ilmaistaan, mutta komplikaatiot eivät kehity.
  3. Taudin vakavalle muodolle on ominaista komplikaatioiden kehitys: lihasatrofia, hypokalemia, hypertoninen munuaisten vaiva, vaikeat mielenterveyden häiriöt jne.

Patologisten muutosten kehitysaste erottaa Itenkun ja Cushingin taudin etenemisen ja torpidikurssin. Edistyksellistä virtausta leimaa nopean (6-12 kuukauden) taudin oireiden ja komplikaatioiden lisääntyminen; Torpidivirta, patologiset muutokset muodostuvat vähitellen, 3-10 vuotta.

diagnostiikka

Isenko Cushingin oireyhtymän diagnoosi on monimutkainen ja vastuullinen prosessi, jonka tarkkuudesta ja ajallisuudesta riippuu elämän ja ihmisen terveys. Se sisältää:

  • virtsan analysointi, veren määrittäminen kortisolin tasolle ja ACTH: n pitoisuus;
  • CT, MRI peritoneum;
  • ultraääni;
  • selkärangan roentgen;
  • biokemiallinen tutkimus, näytteet deksametasonilla, kortikarbonyylilla, ACTH: llä selkeyttämään patologian paikallistumista elimistössä.

Tutkittaessa ja tutkimalla potilasta on erittäin tärkeää sulkea pois kaikki muut mahdolliset sairaudet ennen lopullisen diagnoosin tekemistä.

Itenkun-Cushingin taudin hoito

Kun aivolisäkkeen - Cushing hoidon tavoitteena on poistaa hypotalamus siirtää palauttaminen aineenvaihduntaa, normalisoi eritystä kortikosteroidien ja ACTH. Tätä varten on säädetty lääkitys, kirurginen hoito, hypotalamus-aivolisäkkeen alue, gamma, röntgenhoito, ruokavaliohoito ja erilaisten menetelmien yhdistelmä.

Itenkun ja Cushingin taudin vakavuudesta riippuen lääkärit nimittävät:

  • Lääkitys, kun dopamiinireseptorin agonistit on määrätty, antitumoraaliset lääkkeet ja lääkkeet, jotka hidastavat steroidien synteesiä.
  • Vaikeissa tapauksissa kirurgisen hoidon käyttö on perusteltua, kun yksipuolinen tai kahdenvälinen lisämunuaisen poisto on määrätty, aineen käyttöönotto, joka heikentää niiden rakenteen ja poistaa aivolisäkkeen.
  • Sädehoito - proton tai gamma keskimäärin ja vakavasti.

Elinten ja järjestelmien työn normalisoimiseksi annetaan oireenmukainen hoito. Tässä tapauksessa:

  • kun sydämen vajaatoiminta havaitaan - digitaaliset valmisteet ja sydämen glykosidit;
  • valtimoiden verenpaineesta määrättiin diureetteja ja lääkkeitä verenpaineen alentamiseksi;
  • osteoporoosilla - vitamiini-kompleksit D-vitamiinilla, valmisteet luun albumiinin rakenteen palauttamiseksi ja kalsiumin assimilaatiomenetelmien parantamiseksi;
  • diabetes mellituksessa nimetään tiukka ruokavalio, jossa vaaditaan pakollista vastaanottoa Saccharum-veren masennuksen valmistamiseksi veressä;
  • Itkina-Cushingin taudin immuniteetin vahvistamiseksi lääkäri määrää rahastoja, jotka stimuloivat lymfosyyttien kasvua ja kypsymistä.

Tavoitteena estää osteoporoosi ja virtsatietulehdus lääkärit neuvoo heitä syömään munia, maitotuotteita ja lihavuutta - luopumaan suolasta ja rasvaisista elintarvikkeista ja lisäämällä juomaveden määrää päivässä.

näkymät

Riippuu taudin ja potilaan iän esiintymistiheydestä, vakavuudesta:

  • joilla on lyhyt sairauden kesto, sen lievä muoto ja ikä kuin alle 30-vuotiaat, ennuste on suotuisa;
  • srednetyazholyh tapauksissa pitkän aikavälin taudin kulun jälkeen normalisoituminen toimintaa lisämunuaisen kuorikerroksen pidetään usein peruuttamattomia häiriöt sydän-järjestelmä, munuaisten toiminta, korkea verenpaine, diabetes, osteoporoosi;
  • kahdenvälinen adrenalectomia johtaa kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymiseen, joka edellyttää jatkuvaa hormonikorvaushoitoa Nelsonin oireyhtymän kehittymisen estämiseksi.

Tällöin taudin oireiden täydelliseen regressioon työteho voidaan säilyttää. Kokonaisen adrenalectomian myötä työkapasiteetti menetetään.

ennaltaehkäisy

Ihmisiä, joilla on Itenkun-Cushingin taudin oireita, olisi noudatettava eri asiantuntijoissa ja vältettävä liiallista psykohistoriallista ja fyysistä rasitusta. Yleisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ovat muun muassa neuroinfektio, myrkytys, kroonisten kivun traumojen ehkäisy jne.

Itenkun-Cushingin tauti

Itenkun-Cushingin tauti - neuroendokriininen sairaus, joka kehittyy seurauksena tappion hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, ACTH: n liikaerityksestä ja toisen liikatoiminta lisämunuaisen kuoren. Oire, joka luonnehtii Cushingin tauti, sisältää lihavuus, verenpainetauti, diabetes, osteoporoosi, vähentynyt sukurauhastoiminnan, kuiva iho, Raskausarvet elin, hirsutismi, ja muut. Diagnostisia tarkoituksia varten määritys on useita biokemiallisia veren indeksit, hormonit (ACTH, kortisoli 17, ACS et ai.), kraniogramme CT aivolisäkkeen ja lisämunuaisten, lisämunuaisen skintigrafiaa, Liddlen näyte. Hoidettaessa Cushingin tauti lääkehoitoa käytetään, rentgenoterpiya, kirurgiset menetelmät (lisämunuaisten, aivolisäkkeen kasvaimen poisto).

Itenkun-Cushingin tauti

Endokrinologia erottaa taudin ja Itenkun-Cushing-oireyhtymän (primäärisen hyperkorttisyyden) välillä. Molemmat sairaudet ilmenevät yhteisenä oireiden monimutkaisena, mutta niillä on erilainen etiologia. Perusteella Cushingin oireyhtymä on hyperproduction glukokortikoidien hyperplastisten kasvaimia lisämunuaisen kuoren (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarsinooma) hyperkortisolismin tai koska pitkäaikainen eksogeenisen glukokortikoidihormonien. Joissakin tapauksissa, kun ektooppinen kortikotropinomy peräisin soluista apud-järjestelmä (lipidokletochnoy munasarja-, keuhkosyöpä, haimasyöpä, suolen, kateenkorvan, kilpirauhasen, jne.)., Kehitetty ns ektooppinen ACTH-oireyhtymä, joilla on samankaltaisia ​​kliinisiä oireita.

Cushingin taudin primaarinen leesio on lokalisoitu tasolla hypotalamus-aivolisäke ja perifeerisissä umpirauhasissa toissijaisesti osallisena taudin patogeneesissä. Itenko-Cushingin tauti kehittyy naisilla 3-8 kertaa useammin kuin miehillä; enimmäkseen lapsi-ikäiset naiset (25-40-vuotiaat) sairastuvat. Cushingin tauti on ominaista vakava neuroendokriini häiriöt: häiriö hiilihydraatteja ja kivennäisaineiden aineenvaihdunta, oire neurologisten, sydän-, ruoansulatus, eritykseen.

Itenkun-Cushingin taudin syyt

Itenko-Cushing-taudin kehittyminen useimmissa tapauksissa liittyy aivolisäkkeen erittyvän adrenokortikotrooppisen hormonin basofiilisen tai kromofobisen adenoman esiintymiseen. Aivolisäkkeen kasvaimen vaurio, potilailla havaitaan mikroadenoma, makroadenoma, adenokarsinooma. Joissakin tapauksissa havaitaan yhteys taudin puhkeamiseen keskushermoston aikaisempiin tarttuviin leesioihin (enkefaliitti, araknoidiitti, aivokalvontulehdus), kranio-oireyhtymän trauma, myrkytys. Naisilla Itkina-Cushingin tauti voi kehittyä hormonaalisen säätelyn taustalla raskauden, synnytyksen, vaihdevuosien vuoksi.

Itenko-Cushing-taudin patogeneesin perusta on hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisten välinen yhteys. Dopamiinivälittäjien estävän vaikutuksen vähentäminen CRH: n (kortikotrooppisen vapautuvan hormonin) eritykseen johtaa ACTH: n (adrenokortikotrooppisen hormonin) verenpaineeseen.

ACTH: n lisääntynyt synteesi aiheuttaa lisämunuaisen ja lisämunuaisten rauhasen vaikutuksia. Lisämunuaisen glukokortikoidit lisää synteesiä androgeenien, vähemmässä määrin - mineralokortikoidit. Lisääntynyt glukokortikoiditasoja on catabolic vaikutuksia proteiinia ja hiilihydraattia aineenvaihdunta, joka liittyy atrofiaa lihaksen ja sidekudoksen, hyperglykemia, suhteellinen insuliinin puute ja insuliiniresistenssi, myöhemmin toteutetaan steroidi diabetes. Rasvan aineenvaihdunnan rikkominen aiheuttaa liikalihavuuden kehittymistä.

Vahvistaminen mineralokortikoidireseptorien aktiivisuus Cushingin tauti aktivoi reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmään, mikä edistää kehitystä hypokalemiaa ja verenpainetauti. Katabolinen vaikutus luukudokseen liittyy uuttamalla ja vähentynyt kalsiumin uudelleenimeytymisen ruoansulatuskanavassa ja osteoporoosin kehittymiseen. Steroidien androgeeniset ominaisuudet aiheuttavat epänormaalia munasarjojen toimintaa.

Itenkun-Cushingin taudin kliinisen kulun muodot

Itenkun-Cushingin taudin kulku voi olla lievä, kohtalainen tai vaikea. Taudin vähäinen aste liittyy lievästi ilmaistuihin oireisiin: kuukautiset voivat säilyä, osteoporoosi joskus puuttuu. Isenkan ja Cushingin taudin keskimääräisen vakavuuden vuoksi oireet ilmaistaan, mutta komplikaatiot eivät kehity. Taudin vakavalle muodolle on ominaista komplikaatioiden kehitys: lihasatrofia, hypokalemia, hypertoninen munuaisten vaiva, vaikeat mielenterveyden häiriöt jne.

Patologisten muutosten kehitysaste erottaa Itenkun ja Cushingin taudin etenemisen ja torpidikurssin. Edistyksellistä virtausta leimaa nopean (6-12 kuukauden) taudin oireiden ja komplikaatioiden lisääntyminen; Torpidivirta, patologiset muutokset muodostuvat vähitellen, 3-10 vuotta.

Itenkun-Cushingin taudin oireet

Itenkun-Cushingin taudin kanssa, rasvan aineenvaihdunnan loukkaukset, luun muutokset, neuromuskulaarinen, kardiovaskulaarinen, hengityselinten, seksuaalisen ruoansulatusjärjestelmän, psyyken kehittyminen.

Cushingin tauti eroavat Kushingoid ulkonäön vuoksi laskeuma rasvan tyypillisiä paikkoja: kasvot, niska, hartiat, rinta, selkä, vatsa. Kasvot on puolikuun muotoinen, on muodostettu rasva- "klimakteeristen kohouma" in VII kaulanikaman, lisää tilavuus rintakehän ja vatsan; kun taas raajat ovat suhteellisen ohuita. Iho kuivuu, hilseilevä, on merkitty violetti-marmoroitu kuvio, striamuodostus rinnassa, olkapäät, vatsa, intradermaalista verenvuoto. Akne tai furuncles tunnetaan usein.

Endokriiniset häiriöt Isenko-Cushingin taudissa olevilla naisilla ilmaistaan ​​kuukautiskierron, joskus - amenorrean, rikkomisella. On ylimääräisiä hiuksia (hirsutismi), hiusten kasvua kasvot ja hiustenlähtö pään päällä. Miehissä kasvoilla ja keholla on hiusten lasku ja menetys; vähentynyt seksuaalinen halu, impotenssi. Ithenko-Cushingin taudin puhkeaminen lapsuudessa voi johtaa seksuaalisen kehityksen viivästymiseen gonadotrooppisten hormonien erityksen vähenemisen vuoksi.

Osteoporoosin aiheuttamat osasysteemin muutokset ilmenevät kipu, epämuodostumat ja luiden murtumat, lapsilla viivästynyt kasvu ja luuston muodostuminen. Itkina-Cushing-taudin kardiovaskulaariset häiriöt voivat olla valtimonopeus, takykardia, elektrolyytti-steroidikardiopatia ja kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen. Isenko-Cushingin taudin sairastavat potilaat ovat alttiita keuhkoputkitulehduksen, keuhkokuumeen ja tuberkuloosin esiintyvyydelle.

Tappion ruoansulatuskanavan liittyy närästys, vatsakipu, kehittää krooninen gastriitti hyperacid, steroidi diabetes, "steroidi" mahahaavan ja 12 pohjukaissuolihaava, ruoansulatuskanavan verenvuoto. Johtuen munuaisiin ja virtsateiden voi esiintyä krooninen pyelonefriitti, virtsatiekiviä nefroskleroosi, munuaisten vajaatoiminta asti uremia.

Neurologiset häiriöt, Cushingin tauti voidaan ilmaista kehittämisessä kipu, amyotrofinen, varsi-pikkuaivojen ja pyramidin oireyhtymät. Jos kipu ja amyotrofinen oireyhtymät ovat potentiaalisesti palautuvia vaikutuksen alaisena riittävän hoidon Cushingin tauti, varsi-pikkuaivojen ja pyramidin oireyhtymä ovat peruuttamattomia. Kanta-aivokohtaus oireyhtymässä kehittyy ataksia, nystagmus, patologiset reflekseesit. Pyramidin oireyhtymä tunnettu siitä, hyperrefleksia, jänne, keskeinen kasvojen vaurioita ja kielen liikehermo vastaavien oireita.

Isenkan-Cushingin taudilla psyykkisiä häiriöitä voi esiintyä neurasteenisena, astenoidina dynaamisena, epileptiformisena, depressiivisena, hypochondriac-oireyhtymänä. Muistia ja älykkyyttä, letargiaa, emotionaalisten vaihtelujen voimakkuuden vähenemistä; potilaat voivat osallistua pakkomielteisiin itsemurha-ajatuksiin.

Itenkun-Cushingin taudin diagnosointi

Isenko-Cushingin taudin diagnostisten ja terapeuttisten taktiikkojen kehittäminen edellyttää endokrinologin, neurologin, kardiologin, gastroenterologin, urologin, gynekologin läheistä yhteistyötä.

Kun Cushingin tauti havaittiin tyypillinen muutokset veren biokemialliset parametrit: hyperkolesterolemia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatremia, hypokalemia, hypofosfatemia, hypoalbuminemiaa, vähentynyt aktiivisuus alkalisen fosfataasin. Steroididiabetes mellituksen kehittymisen myötä glucosuria ja hyperglykemia kirjataan. Veren hormonien tutkimus paljastaa kortisolin, ACTH: n ja reniinin lisääntymisen; erytrosyytit virtsassa havaitaan, proteiini, rakeinen ja hyaline sylinterit 17 lisää jakamista CS-17-ACS kortisolin.

Diagnostinen testi deksametasonilla ja metopironom (Liddle testi) suoritetaan erotusdiagnoosissa taudin ja oireyhtymä Cushingin. Lisääntynyt erittyminen 17-ACS virtsaan nauttimisen jälkeen metopirona tai erittyminen vähenee 17-ACS enemmän kuin 50% sen jälkeen deksametasonin antoa osoittaa Cushingin tauti, kun taas mitään muutosta erittymistä 17. ACS suosii oireyhtymä Cushingin.

Kallon radiografialla (turkkilainen satula) paljastetaan aivolisäkkeen makroadenoomat; CT: n ja MRI: n kanssa aivojen kontrastin mikroadenomojen käyttöönotolla (50-75% tapauksista). Selkärangan roentgenografiassa havaitaan osteoporoosin ekspressoituneita merkkejä.

Tutkimus lisämunuaisen (ultraääni lisämunuaisen lisämunuaisen MRI, CT, gammakuvaus) Cushingin tauti paljastaa kahdenvälistä lisämunuaisen liikakasvu. Samalla lisämunuaisen epäsymmetrinen yksipuolinen laajentuminen merkitsee glukoositartuntoa. Erotusdiagnoosissa Cushingin tauti suoritetaan samalla oireyhtymä, hypotalamuksen oireyhtymä murrosikää, liikalihavuus.

Itenkun-Cushingin taudin hoito

Itenkun-Cushingin taudin kanssa on tarpeen poistaa hypotalamamuutokset, normalisoida ACTH: n ja kortikosteroidien erittyminen ja palauttaa häiriintynyt aineenvaihdunta. Taudin hoitoon voidaan käyttää farmakoterapiaa, gamma-, röntgenhoitoa, hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen protonihoitoa, kirurgista hoitoa ja erilaisten menetelmien yhdistelmää.

Lääketieteellistä hoitoa käytetään Itenkun-Cushingin taudin alkuvaiheissa. Aivolisäkkeen toiminnan estämiseksi reserpiini, bromokriptiini, on määrätty. Keskushermostoon vaikuttavien lääkkeiden lisäksi, jotka estävät ACTH: n erittymisen, estäjiä steroidihormonien synteesiä lisämunuaisissa voidaan käyttää Itenkun-Cushing-taudin hoitoon. Oireista hoitoa pyritään korjaamaan proteiinia, mineraalia, hiilihydraattia, elektrolyyttien aineenvaihduntaa.

Gamma-, röntgen- ja protonihoito suoritetaan yleensä potilailla, joilla ei ole radiologisia tietoja aivolisäkkeen tuumorille. Yksi sädehoidon menetelmistä on radioaktiivisten isotooppien stereotaakkinen implantaatio aivolisäkkeeseen. Yleensä muutamia kuukausia sädehoidon jälkeen tapahtuu kliininen remissio, johon liittyy painon lasku, verenpaine, kuukautiskierron normalisointi ja luun ja lihasjärjestelmien vaurioituminen. Aivolisäkkeen säteilytys voidaan yhdistää yksipuoliseen adrenalectomiin tai ylimääräisen lisämunuaisen hyperplastisen aineen tuhoamiseen.

Vaikeissa Cushingin tauti, joka osoitetaan kahden- lisämunuaisten (kahden- lisämunuaisten), joka vaatii elinikäisen jäljempänä ST glukokortikoidit ja mineralokortikoidit. Tapauksessa aivolisäkeadenooma tai transnasaalisen endoskopia suoritetaan transkraniaalisen resektio, cryosurgery transsphenoidal. Seuraavat eturauhasen remission esiintyy 70-80%: ssa tapauksista, noin 20% uusiutuminen voi tapahtua aivolisäkkeen kasvain.

Itenkun ja Cushingin taudin ennuste ja ehkäisy

Ennuste Cushingin tauti määräytyy keston, taudin vakavuuden, potilaan iästä. Varhaisen hoidon ja lievän sairauden vuoksi täydellinen elpyminen on mahdollista nuorilla potilailla. Pitkäkestoisuus Cushingin tauti, vaikka poistaminen perimmäisiin syihin, johtaa pysyviä muutoksia luun, sydän, virtsateiden, joka rikkoo vammaisten ja pahentaa ennustetta. Kehittyneitä muotoja aivolisäkkeen - Cushing ovat kohtalokkaita fuusion johdosta septinen komplikaatioita, munuaisten vajaatoiminta.

Endokrinologin, kardiologin, neurologin, gynekologin ja endokrinologin on seurattava Isenko-Cushingin tautia sairastavia potilaita; välttää liiallista fyysistä ja psyykkistä henkistä stressiä, työskennellä yövuorossa. Itenkun ja Cushingin taudin kehittymisen ehkäiseminen vähenee yleisiin ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin - TBI: n ehkäisemiseen, myrkytyksiin, neuroinfektioihin jne.

Itenkun-Cushingin tauti

Tämän taudin oireita kuvasi 1924 Neuvostoliiton neuropatologi Nikolai Itenko.

Hän myös ehdotti, että taudin syy on hypotalamuksen (aivojen alue, joka on vastuussa hermoston ja endokriinisen järjestelmän vuorovaikutuksesta). Myöhemmin amerikkalainen neurokirurgi Harvey Cushing liittyi tautiin aivolisäkkeen tuumorilla. Tänään tutkijat ovat päätyneet siihen tulokseen, että Itenkun-Cushing-tauti ilmenee hypotalamus-aivolisäkkeestä johtuvien virheiden seurauksena - molemmat tutkijat olivat oikeita.

Itenkun-Cushingin tauti - Vaikea neuroendokriininen sairaus, joka perustuu hypotalamus-aivolisäkkeen ja lisämunuaisen säätelyyn vaikuttavien säätelymekanismien rikkomiseen. Taudin puhkeaminen liittyy ensisijaisesti lisämunuaishormonien liialliseen muodostumiseen - kortikosteroideihin.

Tämä harvinainen sairaus on 3-8 kertaa yleisempi 25-40-vuotiailla naisilla.

Isenko-Cushing -oireyhtymä kliinisissä oireissa ei eroa taudista. Se diagnosoidaan lisämunuaisen kasvaimen (hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen) tai ectopic kasvain eri elinten (keuhkoputket, kateenkorva, haima, maksa).

syistä

Itenkun ja Cushingin taudin syy on vielä tuntematon. On kuitenkin huomattava, että joissakin tapauksissa tauti ilmenee trauman ja aivojen infektioiden jälkeen. Naisilla sairaus esiintyy usein synnytyksen jälkeen.

Mitä tapahtuu?

Tauti johtuu hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisten välisten suhteiden rikkomisesta. Ristiriidassa "palautteen" mekanismin näiden elinten välillä.

Hypotalamus saa hermopulsseja, jotka aiheuttavat solunsa tuottamaan liikaa aineita, jotka aktivoivat adrenokortikotrooppisen hormonin vapautumista aivolisäkkeessä. Vastauksena tällaiseen voimakkaaseen stimulaatioon aivolisäkkeitä veressä on valtava määrä tätä adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH) itse. Se puolestaan ​​vaikuttaa lisämunuaisiin: se pakottaa heidät tuottamaan hormonejaan - kortikosteroidit. Ylimääräiset kortikosteroidit häiritsevät kaikkia aineenvaihduntaprosesseja kehossa.

Itkina-Cushingin taudissa aivolisäkkeen koko suurenee yleensä (tuumori, adenoma, aivolisäke). Kun tauti kehittyy, lisämunuaiset lisääntyvät.

Tärkeimmät taudin merkit

  1. Liikalihavuus: rasva laskeutuu hartioille, vatsalle, kasvolle, maitorauhasille ja selälle. Rasvan kehosta huolimatta potilaiden kädet ja jalat ovat ohut. Kasvot ovat hämärä, pyöreät, posket punaiset.
  2. Pinkki-violetti tai violetti raidat (striae) iholla.
  3. Liiallinen hiusten kasvua kehossa (naisilla on viikset ja parta kasvoillaan).
  4. Naisilla - kuukautiskierros ja lapsettomuus, miehillä - seksuaalisen halun ja voimakkuuden väheneminen.
  5. Lihasheikkous.
  6. Rikkoutunut luu (kehittää osteoporoosia), jopa patologisiin selkärangan murtumiin, kylkiluita.
  7. Lisää verenpainetta.
  8. Insuliiniherkkyyden häiriintyminen ja diabetes mellituksen kehitys.
  9. Vähentynyt koskemattomuus.
  10. Mahdollinen urolitiasiksen kehittyminen.
  11. Joskus on vastoin unia, euforiaa, masennusta.
  12. Vähentynyt koskemattomuus. Se ilmenee troofisten haavaumien, ihon pustulaaristen vaurioiden, kroonisen pyelonefriitin, sepsiksen jne. Muodostumisessa.

Diagnoosi ja hoito

Näiden oireiden ilmaantuessa ja Itenkun-Cushingin sairauden epäilemättä sinun on kiireesti tarkastettava lääkäri-endokrinologi.

Diagnoosin määrittämiseksi potilaan tutkimisen jälkeen tehdään useita tutkimuksia:

  • veren ja virtsan testi hormoneille: ACTH: n ja kortikosteroidien tason määrittäminen;
  • hormonaaliset testit - ensimmäinen potilaat luovuttavat verta hormonit (kortikosteroidit), vastaanotetaan sitten lääke (deksametasoni, sinakten et ai.) ja jonkin ajan kuluttua analyysi kulkevat toistuvasti;
  • kallon röntgen ja turkkilaisen satulan alue aivolisäkkeen koon määrittämiseksi;
  • käytetään yksityiskohtaista tutkimusta aivolisäkkeestä ja ympäröivistä aivorakenteista, käytetään laskennallista tomumista (CT) ja magneettiresonanssikuvausta (MRI);
  • Luuran luiden röntgensäteitä osteoporoosin ja patologisten murtumien havaitsemiseksi.

Toistaiseksi Isenko-Cushingin taudille on kolme hoitoaluetta.

  1. Lääkehoito: sellaisten lääkkeiden nimittäminen, jotka estävät ACTH: n tai kortikosteroidien liiallisen tuoton.
  2. Sädehoito, jolla on mahdollista "estää" aivolisäkkeen toimintaa.
  3. Kirurginen hoito - aivolisäkkeen kasvaimen poisto. Eräs kirurgisen käsittelyn lajike on aivolisäkkeen kasvaimen tuhoaminen alhaisissa lämpötiloissa (cryosurgery). Tätä tarkoitusta varten käytetään nestemäistä typpeä, joka tuodaan kasvaimen alueelle.
  4. Taudin nopean kehittymisen ja terapeuttisen hoidon tehottomuuden vuoksi tehdään yksi tai kaksi lisämunuaista (adrenalectomia).

Useimmiten sairauden hoidossa, ja Cushingin oireyhtymä Cushingin käyttöä yhdistämällä erilaisia ​​menetelmiä: kirurginen ja lääketieteellinen hoito huumeiden ja sädehoidon, jne

Hormonien tason alentamisen lisäksi on säädetty oireenmukaista hoitoa. Joten korkea verenpaine määrätä lääkkeitä, jotka vähentävät verenpainetta. Kehittämällä diabetes mellituksen erityisiä hypoglykeemisiä lääkkeitä, ruokavaliota. Osteoporoosin - D-vitamiinin valmisteiden vähentäminen.

Itenko-Cushingin tauti: oireet, diagnoosi ja hoito

Itzenko-Cushingin tauti on patologinen tilanne, joka on diagnosoitu kaikenikäisten ihmisten keskuudessa. Sen nimi sai kaksi tutkijaa, jotka tutkivat sitä. Ensimmäinen kerta Nikolai Itenko alkoi puhua hänestä vuonna 1924 Odessan neuropatologiasta, joka selitti tällaisen valtion kehittymisen hypotalamuksen työssä. Kahdeksan vuoden kuluttua Kanadan neurokirurgi Harvey Cushing jatkoi tutkimustaan. Hänen työnsä aikana hän ehdotti, että taudin oireiden puhkeaminen aiheuttaa kasvaimen. Tällä hetkellä tiedetään, että molemmat oletukset olivat totta.

Yleistä tietoa

Neuroendokriininen sairaus on sairaus, jossa on epätasapainossa työtä hypotalamus-aivolisäke-järjestelmässä ja epäonnistumisen vuorokausirytmi erityksen kortikotropiinia vapauttava hormoni (CRH) - adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH), ja hormonien lisämunuaisen kuoren, ne ovat kortisoli.

Kortisoli - stressihormonin, ylimäärä nopeuttaa jakautuminen proteiineja ja rasvoja, kalsium heikentää toimitus suoliston immuniteetin vähentää ja nopeuttaa tuotantoa mahanesteen, nostaa painetta ja hidastaa tuotantoa hypotalamuksen CRT (sitä kutsutaan lisää CRH). MCT puolestaan ​​vähentää tuotannon ACTH aivolisäkkeen ACTH ja estää lisämunuaiskuoren toiminto, mikä vähentää kortisolin. Näin terveellinen hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisjärjestelmä toimii.

Itenkun-Cushingin taudin takia luonnon luoma mekanismi epäonnistuu. Muutetut aivolisäkkeen solut alkavat ACTH: n nopeutetusta erittymisestä, mikä johtaa kortisolin synteesin lisääntymiseen mutta ei aiheuta "reaktiota stressiin" - ei vähennä MCT: n tuottoa. eli veren lisämunuaisen kortisolin ja muiden hormonien pysyvän ja pitkäkestoisen lisääntymisen.

Kun otetaan huomioon kortikosteroidien liikaeritys, Itenkun-Cushingin tautia kutsutaan hyperkorttisiksi.

Kiinnitä huomiota! Lääketieteessä he toimivat myös sellaisella käsitteellä kuin Itenko-Cushing-oireyhtymä. Se on laajempi ja kattaa kaikki patologiset tilat, joihin liittyy yhteinen oireyhtymä - lisämunuaisen kortisolin tuotanto. Toisin sanoen taudin lisäksi oireyhtymä sisältää muut olosuhteet - kortikarboniini-ektooppinen oireyhtymä, lisämunuaiskuoren kasvaimet, iatrogeninen oireyhtymä.

Ihmiset 25-40-vuotiaana ovat vaarassa, vaikka tauti voidaan diagnosoida nuorilla murrosiän aikana ja lapsilla. Tilastojen mukaan naiset altistuvat hänelle 4 - 8 kertaa useammin kuin miehet. On vakava sairaus: mineraali- ja hiilihydraattimetabolian epäonnistuminen, hermoston, kardiovaskulaarisen, ruoansulatuskanavan ja virtsateiden ongelmien ilmeneminen.

Itenkun-Cushingin taudin patogeneesi

Tutkijoiden on edelleen vaikea tunnistaa Itenko-Cushing-taudin kehityksen tarkat syyt.

Samalla he huomaavat, että seuraavat tekijät aiheuttavat patologian:

  • Kehon nopea uudelleenjärjestely, joka korjaa aivolisäkkeen ja hypotalamuksen häiriöt. Useimmiten se havaitaan raskauden, synnytyksen, vaihdevuosien puhkeamisen aikana, murrosiän aikana.
  • Vakavat kallonsisäiset vammat ja vakavat mustelmat.
  • Aivojen tulehduksen ja kehittymisen (enkefaliitti, aivokalvontulehdus), mikä johtaa ruumiin yleiseen myrkytykseen.
  • Adenoma tai kasvain, joka syntyi aivolisäkkeen kromofobisista ja basofiilisista soluista (aiheuttaa taudin kehittymisen 85 prosentissa tapauksista).

Kaikki nämä tekijät voivat käynnistää vakavan patologian oireiden kehityksen mekanismin.

oireet Itenkun-Cushingin taudista

Merkit, jotka lääkäri voi diagnosoida taudin, ovat hyvin monta, koska se vaikuttaa useisiin elimiin ja järjestelmiin. Kärsivät ihon, ihonalaiskudoksen, lihasten, hermoston, endokriinisen, ruoansulatuskanavan ja muiden järjestelmien

Itenkun-Cushingin taudin oireet

Ihon kuoret kuivuvat, irtoavat ja hankkivat purppuran-marmorisen sävyn. Alueilla, joissa iho hieroo, on hyperpigmentaatio. Pakarat, vatsa, lonkat, rintakehä ja käsivarsien alla näkyvät kirkkaasti ilmaistuja striaeja (violetti, kirkkaan punaiset raidat).

Vähitellen iho muuttuu ohuemmaksi, verisuonet tulevat näkyviin. Joissakin paikoissa on havaittavissa mustelmia, jotka parantavat pitkään alusten haurauden vuoksi. Potilailla havaitaan virilismi ja hirsutismi. Ensimmäinen ilmiö on ominaista hiusten kasvanut kasvaminen kasvoihin ja kehoon, kun taas pään päällä ne nopeasti putoavat. Toinen on kasvillisuuden ulkonäkö naisilla rintakehässä, vatsassa, ylähuulen yläpuolella. Myös haavaumia, haavaumia, kiehuu.

Subkutaanisen rasvakudoksen muutokset

95%: lla potilaista on liikalihavia ja rasvan kertyminen elimistöön ei ole yhtenäinen. Kasvot ovat pyöristyneitä, niissä on hämärä muoto, viidennen kohdunkaulan rintaosan vyöhykkeessä on rasvamurto, vatsan ja rinnan taittuu.

Itenkun-Cushingin taudin luusot

Tauti vaikuttaa luihin. Tämä tapahtuu 95 prosentissa tapauksista, koska toisella puolella tuotetut hormonit vaikuttavat negatiivisesti kalsium-assimilaation prosessiin ja toisaalta - tuhoavat luun perustana olevat proteiinit. Tämän seurauksena osteoporoosi kehittyy, mikä vaikuttaa kallon, selän, käsien ja jalkojen muotoon ja kokoon. Potilaat kertovat vakavasta kipu-oireyhtymästä, heillä on lisääntynyt murtumariski ja lapset ovat hitaammin kasvamassa.

Hengityselimistön patologian oireet

Hormonien lisääntyneen tuoton vuoksi immuniteetti vähenee. Elimistö altistuu useammin keuhkoputkitulehdukselle, keuhkokuumeelle. Tuberkuloosin mahdollinen kehitys.

Lihasjärjestelmä

Lihasproteiinien tuhoutumisen takia raajat ovat ohennetut, henkilö kasvaa ohut ja tuntuu jatkuvalta heikkoudelta, joissakin tapauksissa ei voi itsenäisesti nostaa painoja tai seisomaan jalkoihinsa.

Ruoansulatuskanavan patologian merkkejä

Närästys, mahalaukun ja suolen haava - merkkejä Itenkun-Cushingin taudista. Hormonien vaikutuksen alaisena maksan toiminta heikkenee myös.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt

Potilailla ensinnäkin verenpaine nousee, ja jos hän jättää huomiotta, sydämen vajaatoiminta kehittyy. Samalla veren virtaus alusten läpi hidastuu ja elimet ja järjestelmät alkavat heikentyä. Pätevän avun puuttuessa saattaa johtaa kuolemaan.

Hermoston häiriöiden oireet

Luiden katkaisu aiheuttaa paineita hermoja kohtaan, jotka kulkevat läheisessä paikassa. Tämän seurauksena henkilöllä on voimakas kipu raajoissa ja estää häntä kävelemästä kokonaan, nostamalla kuormia. Samanaikaisesti muistin heikkeneminen, älykkyys diagnosoidaan, masennus ilmestyy, lisääntynyt herkkyys tai päinvastoin apatia, välinpitämättömyys kaikkeen. Asiantuntevan hoidon puuttuessa potilas syntyy ajatuksilla itsemurhaa.

Virtsajärjestelmän muutokset

Vähentynyt immuniteetti ja lisääntynyt alttius patogeeneille johtavat pyelonefriitin kehittymiseen. Eliminaation kalsium luista ja toimintahäiriöt sen assimilaation aikana edistää virtsatiehävyyden kehittymistä. Verenpaine aiheuttaa epämuodostuman kehittymistä, mikä vuorostaan ​​vain vahvistaa sitä ja niin edelleen ympyrässä.

Itenkun ja Cushingin taudin oireet seksuaali- ja endokriinisysteemistä

Kolmasosa potilaista kaikista diabetesta sairastavien muutosten seurauksena diagnosoi proteiinien, rasvojen, hiilihydraattien aineenvaihduntaprosessin puutteita, rikkoi vesisuola-tasapainoa. Kaikki potilaat havaitsevat seksuaalisen halun vähenemisen. Naiset lopettavat kuukautiset ja sukupuolielimet vähenevät. Heidän on vaikea kuvitella lapsia, ja jos syntyy tapaus, kestää sitä.

Diagnoosi ja tyypit

Tauon diagnosoinnissa kerätään anamneesi. Tulosten perusteella lääkäri luokittelee sen muodon.

Itenkun kuoleman sairaus tapahtuu:

  • lievä, kun oireettomuus ei ole voimakasta, luu-järjestelmällä ei ole ongelmia;
  • kohtalainen, kun kaikki merkit ovat olemassa, mutta komplikaatioita ei havaita;
  • vakava - Tässä tapauksessa on murtumia, diabetes, mielenterveyshäiriöt, nefroskleroosi.

Tärkeää! Virtauksen myötä tauti on progressiivinen ja torpidinen. Ensimmäisessä tapauksessa oireiden kehitys etenee nopeasti ja potilaat nopeasti poistetaan käytöstä. Toisessa - oireetologia näyttää hitaasti (sitä voidaan venyttää useita vuosia).

Diagnoosin vahvistamiseksi veri ja virtsa otetaan analyysiin hormonien tunnistamiseksi ja niiden hajoamisen tuloksiin.

Seuraavat tutkimusmenetelmät mahdollistavat diagnoosin oikeellisuuden tarkistamisen:

  • Luudan radiografiassa, jossa tutkitaan kallon, raajojen, selkärangan.
  • Magneettikuvaus ja aivojen tietokonetomografia, joka voi havaita aivolisäkkeen kasvaimen läsnäolon ja arvioida osasysteemin tuhoutumisaste.
  • Ultrasound, MRI, laskennallinen tomografia, lisämunuaisten angiografiat, joiden avulla voidaan arvioida niiden koon ja toiminnan aste.

Kiinnitä huomiota! Jotta vältettäisiin kaikki epäilykset diagnoosin oikeellisuudesta, lääkärit suorittavat testejä deksametasonilla ja metypiroksilla.

Kokeneen endokrinologin tulisi neuvoa ja määrätä hoito.

Itenkun-Cushingin taudin hoito

Voit taistella tautia vastaan ​​kahdella tavalla. Ensimmäinen koskee ulkonäön syiden ja hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja lisämunuaisten normalisoinnin syitä. Toinen tavoite on poistaa kaikkien haavoittuvien järjestelmien ja elinten toimintahäiriöt.

Itenkun ja Cushingin taudin vakavuudesta riippuen lääkärit nimittävät:

  • Sädehoito - protoni tai gamma keskipitkällä ja vakavalla tavalla;
  • lääkitys, kun dopamiinireseptorin agonistit on määrätty, antituumoriaineita ja valmisteita, jotka hidastavat steroidien synteesiä.
  • Vaikeissa tapauksissa kirurgisen hoidon käyttö on perusteltua, kun lisämunuaisten yksipuolinen tai kahdenvälinen poisto on määrätty, niiden rakenteen tuhoaminen, aivolisäkkeen poistaminen.

Elinten ja järjestelmien työn normalisoimiseksi annetaan oireenmukainen hoito. Tässä tapauksessa:

  • diabetes mellituksessa nimetään tiukka ruokavalio, jossa vaaditaan pakollista vastaanottoa Saccharum-veren masennuksen valmistamiseksi veressä;
  • valtimoiden verenpaineesta määrättiin diureetteja ja lääkkeitä verenpaineen alentamiseksi;
  • kun sydämen vajaatoiminta havaitaan - digitaaliset valmisteet ja sydämen glykosidit;
  • osteoporoosilla - vitamiini-kompleksit D-vitamiinilla, valmisteet luun albumiinin rakenteen palauttamiseksi ja kalsiumin assimilaatiomenetelmien parantamiseksi;
  • Itkina-Cushingin taudin immuniteetin vahvistamiseksi lääkäri määrää rahastoja, jotka stimuloivat lymfosyyttien kasvua ja kypsymistä.

Kiinnitä huomiota! Iteenin ja Cushingin taudin hoidon tehokkuus on heikko, joten sitä on usein aliarvioitu. Sillä välin ovat uudet ruokailutottumukset, joiden avulla potilaat voivat parantaa yleistä terveyttään ja ehkäistä seurausten kehittymistä. Tavoitteena estää osteoporoosi ja virtsatietulehdus lääkärit neuvoo heitä syömään munia, maitotuotteita ja lihavuutta - luopumaan suolasta ja rasvaisista elintarvikkeista ja lisäämällä juomaveden määrää päivässä.

Lisäksi lääkäreitä kehotetaan aina välttämään rasva, savustettu, suolainen, hapan, luopumaan haitallisista tottumuksista - alkoholijuomien, tupakoinnin.

näkymät

Koska vakavat hormonaaliset häiriöt ja ongelmat yksittäisten elinten ja järjestelmien toiminnassa, lääkärit harvoin antavat tarkkoja ennusteita. Sairauden oireiden ja pätevän hoidon puuttuminen voi aiheuttaa peruuttamattomia vaikutuksia kehossa tai kuolemaan. Samalla asiantuntijan oikea-aikainen käyttö mahdollistaa sairauden kehittymisen pysäyttämisen ja työkyvyn ylläpitämisen.

Tärkeää! 50% potilaista, joilla on tällainen tauti, kuolee ilman hoitoa 5 vuoden ajan.

Aikuisilla ennustukset riippuvat Itenkun-Cushingin taudin kehittymisasteesta ja vakavien oireiden esiintymisestä. Lapsilla tilanne on huonompi nopean kasvun ja lisääntyneen aineenvaihdunnan takia. Parhaimmillaan lapsen kehittyminen estyy ja pahimmillaan - selkärangan kaarevuus, joka aiheuttaa kosmeettisia vikoja.

Hoidon suotuisan lopputuloksen lisäämiseksi henkilö voi, jos kaikki lääkärin määräykset täyttyvät, suorittaa myös säännöllinen tutkimus komplikaatioiden havaitsemiseksi.

Kiinnitä huomiota! Mitä nopeammin diagnoosi tehdään, sitä todennäköisemmin sairaus paranee.

komplikaatioita

Ikoni-Cushingin taudin kauheimmat komplikaatiot ovat oireita, jotka ovat muuttuneet itsenäisiksi sairauksiksi. Se koskee:

  • diabetes, joka vaikuttaa jokaiseen viidenteen potilaaseen;
  • osteoporoosi, josta suurin osa kärsii;
  • sydämen vajaatoiminta, joka johtaa peruuttamattomaan prosessiin sydänlihassa;
  • heikentynyt immuniteetti, jonka seurauksena henkilö kärsii usein hengityselinten ihosairauksista;
  • mahahaava;
  • lihavuus;
  • urolithiasis.

Tosiasia pahentaa se, että Itzenko-Cushingin tauti on itsessään erittäin harvinaista, joten sitä ei aina diagnosoida välittömästi. Siten, kun lääkärit käsittelevät oireitaan tunnistaen heidät itsenäisille vaivoille, hän etenee. Tämän estämiseksi, jos samankaltaisia ​​oireita ilmenee, sinun on pyydettävä neuvoa endokrinologilta.

Olga Chumachenko, lääkärin tarkastaja

2,794 näyttökertaa yhteensä, 2 katselua tänä päivänä

Itenkun-Cushingin tauti

  • Mikä on Isenko-Cushingin tauti?
  • Mikä aiheuttaa Isenkin-Cushingin taudin
  • Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Icenko-Cushingin taudin aikana
  • Itenkun ja Cushingin taudin oireet
  • Taudin vajaatoiminnan taudin diagnosointi
  • Taudin hoidossa olevan sairauden hoito
  • Sairauden ehkäisy Cushingin tauti
  • Mitä lääkäreitä pitäisi hoitaa, jos sinulla on Ithenko-Cushingin tauti

Mikä on Isenko-Cushingin tauti?

Itenkun-Cushingin tauti - tauti, jossa aivolisäkkeessä tuotetaan liiallinen määrä adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH), joka säätelee lisämunuaisten toimintaa. Yli ACTH: n vuoksi lisämunuaiset kasvavat koko ja tuottavat voimakkaasti niiden hormoneja - kortikosteroideja, jotka johtavat sairauteen.

Oireita tätä tautia on kuvattu eri aikoina Kaksi tiedemiestä - American neurokirurgi Harvey Cushing ja Odessan neurologi Nicholas aivolisäkkeen.

Amerikkalainen asiantuntija liittyvät sairauden kanssa kasvain aivolisäkkeen, Neuvostoliiton tutkija ehdotti, että aiheuttaa taudin piilee muutoksia hypotalamuksen - aivojen alue vastaa vuorovaikutusta hermoston ja hormonitoimintaan. Nykyään tutkijat ovat alkaneet uskoa, että tauti on Cushing voznikaetv seurauksena toimintahäiriö hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän - oikea olivat molemmat tutkijat.

Itenkun-Cushingin sairaus, tai muuten hypercorticoidism - raskas neuroendokriininen sairaus, joka esiintyy tapauksessa, hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisakselin, joka muodostuu, kun lisämunuaishormonien ylitarjonta - kortikosteroidit.

erottaa Isenko-Cushing -oireyhtymä ja Itenkun-Cushingin tauti. Cushingin oireyhtymä kutsutaan kaikki patologiset tilat, joissa yksi yhteinen oire-kompleksi, joka perustuu hyperkortisolismin, t. E. Lisääntynyt kortisolin eritystä lisämunuaisen kuoren.

Itenkun-Cushing-oireyhtymä sisältää:

  • Cushingin tauti, jotka johtuvat kasvua aivolisäkkeen adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH aivolisäkkeen riippuvainen oireyhtymä).
  • ACTH- tai kortikarbobiini-ektooppinen oireyhtymä.
  • lisämunuaisen aivokuoren iatrogeniset tai lääkeaineella indusoidut oireyhtymän hyperplastiset kasvaimet - adenomatoosi, adenoma, adenokarsinooma.

Mikä aiheuttaa Isenkin-Cushingin taudin

Itenkun-Cushing-oireyhtymän syy Eri valtiot voivat olla, mutta usein hyperkortisolismin aiheuttanut tuotannon kasvu aivolisäkkeen adrenocorticotrophic hormonin (Cushingin tauti). Adrenokortikotropiinihormonin voidaan valmistaa aivolisäkkeen microadenoma (microadenoma - pieni tilavuus muodostumista alueella aivolisäkkeen ovat yleensä hyvänlaatuisia, ei ole suurempi kuin 2 cm, joten sen nimi) tai ektooppinen kortikotropinomy - kasvain, jotka tuottavat suuria määriä hormoni kortikotropny, mutta kasvaa hitaasti. Ektooppinen kortikotropinomy ottaa onkogeeniset tai muut pahanlaatuiset luonteeltaan, voivat sijaita keuhkoputkien, kivekset, munasarjat.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Icenko-Cushingin taudin aikana

Kehon hormonaaliset muutokset alkavat.

Se alkaa siitä, että hypotalamuksen saa arvoituksellisesti hermoimpulssien jotka aiheuttavat sen soluja tuottamaan liian monia aineita, jotka aktivoivat vapautumista adrenokortikotropiinihormonin aivolisäkkeestä.

Vastauksena tällaiseen voimakkaaseen stimulaatioon aivolisäkkeitä veressä on valtava määrä tätä adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH) itse. Se puolestaan ​​vaikuttaa lisämunuaisiin: se pakottaa heidät tuottamaan hormonejaan - kortikosteroidit. Tällöin alkaa täydellinen kaaos, koska kortikosteroidit vaikuttavat kaikkiin metabolisiin prosesseihin.

Itkina-Cushingin taudin kanssa aivolisäkkeen koko suurenee yleensä (kasvain tai aivolisäkkeen adenooma). Kun tauti kehittyy, lisämunuaiset lisääntyvät.

Itenkun ja Cushingin taudin oireet

Taudin diagnosointi ei periaatteessa ole kovin vaikeaa, koska potilaan fyysisen tarkastelun tiedot ovat ensiarvoisen tärkeitä. Yli 90% potilaista lihavuus eriasteista, kiinnittäen erityistä huomiota kiinnitetään rasvan - dysplasia (for Kushingoid tyyppi) vatsassa, rinnassa, niska, kasvot (kuukasvot Crimson-punainen, joskus cyanotic varjossa - ns. matronismi) ja takaisin (ns. "climacteric hump"). Muunlaisten lihavuuden Cushingin oireyhtymä eroaa ohennettu, melkein läpinäkyvä iho omat taskunsa.

Lihaksen atrofia - tilavuus vähentäminen lihasmassan, mukana väheneminen lihasjänteyden ja vahvuus lihakset, erityisesti pakaroiden ja reisien ( "viistetty pakarat") - tyypillinen merkki oireyhtymä Cushing. Lisäksi on atrofia lihakset vatsaontelon etuseinämään ( "sammakko vatsa"), lopulta siellä hernial ulkoneman valkoinen viiva vatsan.

nahka potilas on ohuempi, sillä on "marmori" ulkonäkö ilmeisellä vaskulaarisella kuvioinnilla, on altis kuivumiselle, vaihtelee alueellisten hikoiluaineiden kanssa ja on hilseilevä.

Hyvin usein iho näyttää striae - Kaistaleet purppura tai violetti. Yleensä striae sijaitsee vatsan ihossa, reiden sisä- ja ulkopinta, rintarauhaset, olkapäät voivat olla muutamasta senttimetristä useisiin millimetreihin. Iho on täynnä erilaisia ​​erektioita, kuten aknea, joka ilmenee johtuen talirauhastulehduksista, lukuisista ihonalaisesta mikroverenkierrosta, verisuonista "tähdistä".

Joissakin tapauksissa, Cushingin tauti ja ektooppinen ACTH-oireyhtymä voidaan havaita, hyperpigmentaatio - epätasainen jakautuminen pigmentti, joka ilmenee tummempi ja kevyempi täplät, jotka eroavat pääasiassa väri. Sairaus liittyy vaurioon (harvennus) luukudoksen johtaa luunmurtumien ja luuston epämuodostumia - osteoporoosi, - yksi vakavia komplikaatioita mukana Cushingin oireyhtymä. Yleensä osteoporoosi kehittyy valtaosassa potilaista. Luiden murtumat ja epämuodostumat, joihin liittyy voimakkaita kivuliaita aistimuksia, johtavat lopulta skolioosiin ja kyphoscoliosiin.

Kun hyperkortisyytisyys kehittyy usein kardiomyopatia - ryhmä sairauksia, joissa sydänlihasta kärsii ensinnäkin, mikä ilmenee sydänlihaksen toiminnan loukkaamisessa.

Syitä, jotka voivat aiheuttaa kardiomyopatiaa ovat useat, tärkeimmät ovat steroidien kataboliset vaikutukset sydänlihaksessa - sydänlihakset, elektrolyyttitulokset ja verenpainetauti. Sydän- ja sydämen vajaatoiminnan rytmihäiriöiden kardiomyopatian ilmenemismuoto. Jälkimmäinen useimmissa tapauksissa pystyy johtamaan potilasta kuolemaan.

Hermosto voi kokea liiallista ekspressoitumista, sillä on epävakaa työ: potilaan tila voi vaihdella estymisestä ja masennuksesta euforiin ja steroidipsykooseihin. Usein potilaat eivät tee valituksia heidän tilastaan, vaikka ne saattavat uhata elämää.

Pienellä osalla potilaista - 10-20% - voi olla steroiditauti. Tauti voi ilmetä erilaisten tekijöiden, jotka eivät liity haiman vaivoihin, jolle on ominaista pitkäaikainen normaalisen insuliinipitoisuuden pitäminen veressä. Tämän diabeteksen kulku on melko helppoa, se korvataan hyvin yksilöllisen ruokavalion ja hypoglykeemisten lääkkeiden reseptin perusteella.

Lisämunuaisten androgeenien ylijäämä johtaa hirsutismin kehittymiseen - liiallinen hiukset miespuolisessa naisessa. Useimmissa tapauksissa on kuukautiskierron rikkomuksia, on amenorrea - naisella ei ole kuukautisia kuuden kuukauden ajan tai kauemmin.

Taudin vajaatoiminnan taudin diagnosointi

Kun seulontatestit näytetään:

  • Vapaan kortisolin päivittäisen erittymisen määrittäminen virtsassa.
  • Matala deksametasonisuppressiokokees- (asteittain määrittäminen kortisolin seerumissa ennen ja jälkeen deksametasoni - glukokortikosteroidi, kykenee voimakas tulehdusta ja anti-allerginen vaikutus). Normaalisti deksametasonin nimeämisen jälkeen kortisolipitoisuus on puolittunut. Jokainen hyperkorttismin muunnos, kortisolin taso pysyy joko samana tai kasvaa.
  • Suuri deksametasonisuppressiokokees- (erotusdiagnostiikkaan välillä patogeeniset suoritusmuodoissa Cushingin oireyhtymä ja lisämunuaisen corticosteroma - kasvain tuottaa suuria määriä glukokortikoidien). Suurten ja pienten deksametasoninäytteiden pöytäkirjat poikkeavat vain lääkkeen annoksesta.
  • MRI aivolisäkkeen adenooman havaitsemiseksi.
  • CT: n tai MRI: n.
  • Selkärangan radiografia voi diagnosoida Cushingin oireyhtymän komplikaatioita selkärangan puristusmurtumien tunnistamiseksi.
  • Biokemiallinen tutkimus elektrolyyttihäiriöiden ja steroididiabeteksen diagnosoimiseksi.

Taudin hoidossa olevan sairauden hoito

Kehittäminen ja uusien diagnostisten menetelmien, sekä uusia menetelmiä visualisointi aivolisäkkeen ja lisämunuaisen (ultraääni, tietokonetomografia, magneettikuvaus) on nyt mahdollista määrittää tarkka sijainti kasvain, sen koko, suhde ympäröivään kudokseen, kasvun suunta ja valita paras hoitomenetelmä kussakin tapauksessa. Hoito Cushingin tauti suositellaan erikoissairaanhoidon Endocrinology.

Optimaalinen menetelmä Itenkun-Cushingin taudin hoitamiseksi tänään on selektiivinen transsfenoidinen adenomectomi. Käyttöaihe neurokirurgisten toimenpiteiden paikallistuu selvästi aivolisäkkeen adenooma (mukaan tietokoneen tai magneettikuvaus). Vasta-aihe on äärimmäisen vakava muoto Itenko-Cushingin taudista tai vakavien somaattisten sairauksien esiintyminen potilaassa. Täsmälleen paikallinen aivolisäkesyöpään, riippumatta sen koosta transsphenoidal eturauhasen antaa positiivisia tuloksia suurimmalla osalla potilaista eivät vaadi pitkäaikaista korvaushoitoa ja aikaansaa suhteellisen nopean elpymisen hypotalamus-aivolisäke suhteita. Adenomektomian jälkeen 70-80 prosentissa tapauksista taudin remissio esiintyy, 12-20 prosentissa voi esiintyä uusiutumista.

Viime vuosina, käyttää menetelmää tuhoaminen lisämunuaisten, johon liittyy tuhoutuminen lisämunuaisen liikakasvu antamalla sklerosoiva aineiden kontrolloitua ultraäänellä tai tietokonetomografiaa (valikoiva venografia, ainakin - transdermaalisesti). Kuten sklerosoiva aine on tavallisesti seos, 96% etanoliliuosta ja 76% Urografin liuosta suhteessa 3: 1. Injektoidun nesteen määrä määräytyy lisämunuaisen hyperplasian ja sen tilavuuden mukaan. Tyypillisesti tuhoaminen lisämunuaisen ei käyttää itsenäisenä hoitomenetelmä (yleensä yhdessä sädehoidon tai eturauhasen).

Koska tietoja, jotka vahvistavat aivolisäkkeen adenooman, ei ole tietoa, on suositeltavaa suorittaa protonihoito aivolisäkkeessä, joka usein yhdistetään yksipuoliseen adrenalectomiin.

Sairaanhoidon Cushingin tauti on lääkkeillä tukahduttaa ACTH eritystä (Keski toiminta - aineet dopaminergisten toimet antiserotoninovym GABAergistä huumeet) ja salpaajia biosynteesin steroidihormonien lisämunuaisten. Viime jaettu aineita, jotka estävät biosynteesiä kortikosteroidien ja aiheuttaa hajoamista aivokuoren solujen (johdannaisia ​​orto-para-difenildihloretana), ja vain, jotka estävät steroidihormonien synteesiä (johdannaiset aminoglutetimidi).

On huomattava, että steroidogeneesin estäjät määrätään välittömästi Isenko-Cushingin taudin diagnoosin vahvistamisen (sekä ennen leikkausta että protonihoidon tai kirurgisen toimenpiteen jälkeen).

Taustalla olevan taudin hoidon taustalla oireenmukainen hoito on pakollista:

  • verenpainelääkkeet (ACE-estäjät, spironolaktoni);
  • kaliumvalmisteet;
  • sokeria vähentävät huumausaineet (tarvittaessa);
  • aineina osteoporoosin hoidossa (lääkkeet, jotka vähentävät luun resorption - kalsitoniinit) ja bisfosfonaatit (etidronaatti-ksidifon, pamidronaatti, klodronaatti); D-vitamiinin aktiiviset muodot; luunmuodostusta stimuloivat valmisteet, anaboliset steroidit;
  • masennuslääkkeet, rauhoittavat aineet (tarvittaessa);
  • vitamiinihoito.

Suoritetaan kahdenvälistä lisämunuaisten (jota käytetään harvemmin viime vuosina kuitenkin ehdoton indikaatio sen toteuttaminen on vakava taudinkulku ja kykene kompensoimaan valtion muilla käytettävissä olevilla keinoilla) johtaa ulkonäön potilaan lisämunuaisten vajaatoiminta krooninen, joka vaatii elinikäistä korvaushoitoa gluko- ja mineralokortikoidin. Tarvitsevien potilaiden dynaaminen havainto endokrinologian, kannattaa välttää raskaita fyysisiä suorituksia, yövuorossa.

Se voi olla monimutkainen kahden- lisämunuaisten (10-50%) Nelson oireyhtymä - yhdistelmä krooninen primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta (leikkauksen jälkeen tai pitkäaikaista käyttöä hloditana) progressiivisen kortikotropinomy aivolisäkkeen. Nelsonin oireyhtymälle on tunnusomaista kaikki primääri-hypokortisyydestä johtuvat oireet ACTH: n korkean erittymisen tason taustalla. Magneettiresonanssitutkimus vahvistaa aivolisäkkeen nopeasti kasvavan makadenooman läsnäolon. Valintamenetelmät ovat transsfenoidinen adenomectomia tai protonihoito aivolisäkkeessä. Korvaushoidon suositeltavaa deksametasonia pienen annoksen (0,125-,25 mg) yhdistelmänä prednisonin tai kortisoni. Kaikissa tapauksissa on välttämätöntä käyttää voimakasta 9-alfa-fluorokortisolia sisältävää mineralokortikoidilääkeainetta. On huomattava, että kliinisessä käytännössä havaitaan potilaiden yksilöllisen herkkyyden tietylle korvaushoidossa käytettävälle lääkkeelle. Valitettavasti apteekissa verkko ei ole aina mahdollista löytää lääke, joka sopii erityisesti potilaan ja soveltaminen saavutetaan parhaiten sekä kliinisesti että metabolisen korvaukset lisämunuaisinsuffisienssin, koska kaikki lääkkeet tässä ryhmässä on rekisteröity Ukrainassa.

Lisämunuaisen kasvaimen läsnä ollessa suoritetaan leikkaushoitoa kirurgisesti, jota seuraa tilapäinen korvaushoito. In pahanlaatuiset kasvaimet, metastaasit, jos ei havaita tai havaittu yhden etäpesäkkeiden poisto suoritetaan, jonka jälkeen lisämunuaisen hloditana tapaaminen pitkään (tarvittaessa - yhdessä glukokortikoidien). Leikkauksen jälkeen kaikki potilaat tarvitsevat pitkäaikaista havainto endokrinologian, kardiologi, neurologi, gynekologi.

Sairauden ehkäisy Cushingin tauti

Estääkseen riippumatta esisäteilytysmenetelmä aivolisäkkeen aivolisäkkeen - Cushing jälkeen kahden- yhteensä lisämunuaisten on välttämätöntä suorittaa vuosittain röntgenlöydösten tutkimuksen Sella, näkökentät ja sisältö adrenokortikotropiinihormonin veriplasmassa.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja