Äidin hormonaalisia sairauksia välitetään lapselle. Haitallisten tekijöiden vaikutusta ei luonnollisestikaan ole poistettu, mutta sillä on pienempi prosenttiosuus kilpirauhasen vajaatoiminnasta lapsuudessa.

Yli 85% vastasyntyneistä on synnynnäistä patologiaa, jos heidän äiteistään kohdistuu kilpirauhasen sairauden hoitoon raskauden aikana. Koska kilpirauhasen vajaatoiminta on vaarallista, sen merkkejä ja tyyppejä, hoitomenetelmiä ja ennaltaehkäisyä tarkastellaan alla.

Useimmiten kilpirauhasen vajaatoiminta, erityisesti vastasyntyneissä, johtuu perinnöllisistä tekijöistä

Kilpirauhasen vajaatoiminnan määritelmä ja syyt

Tauti, jossa kilpirauhasen toimintaa vähennetään ja riittämättömän määrän hormoneja tuotetaan kehon terveydentilaan, kutsutaan hypothyroidismiksi. Se vaikuttaa kaikenikäisille lapsille, alkaen kohdunsisäisestä kehityksestä. Lääketieteelliset tilastot kertovat, että vastasyntyneiden lasten kohdalla yksi 5.000 lapsella on synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta. Samaan aikaan tytöillä on kaksi kertaa todennäköisemmin patologisia vaikutuksia.

Synnynnäinen muoto

Taudin tyypistä riippuen syyt ulkonäköön eroavat toisistaan. Perinnöllisen kilpirauhasen vajaatoiminta (HH):

  • genetiikka, perinnöllisyys;
  • kilpirauhasen mutaatiot - alikehittyneisyys, luonnoton sijainti, elimen täydellinen puuttuminen;
  • kilpirauhasen toimintahäiriöt, sen resistenssi jodin pilkkomiseen;
  • äidin asuinpaikka ympäristön kannalta epäedullisessa ympäristössä, jolla on suuri säteilyvaara;
  • raskaana olevan naisen yliannostus ja lääkkeiden väärinkäyttö, jos hänellä on kilpirauhasen sairaus;
  • vakavia sairauksia hypotalamus-aivolisäkkeessä;
  • äidin tai sikiön tarttuvan luonteen sairaus.

Hankittu muoto

Syyt sairauden hankittuun muotoon, jonka riski on lapselle milloin tahansa ikäisenä:

  • kaulan vamma;
  • jodia sisältävien tuotteiden ruokavaliota tai puutetta;
  • kirurgisten toimenpiteiden seuraukset kilpirauhasessa;
  • tuumori, tulehdusprosessit tai trauma mistä tahansa kolmion hypotalamus-aivolisäke-kilpirauhasesta;
  • autoimmuunisairaudet, jotka aiheuttivat kehon toimintahäiriöt.

Patologian luokittelu lapsilla

Kilpirauhasen vajaatoiminnan syyt aiheuttavat eroja sairauden muodossa, spesifisyydessä ja kliinisissä oireissa. Lisäksi rikkomisesta kilpirauhanen, kilpirauhasen kehittyy sairauksien tai sairauksien hypotalamuksen ja aivolisäkkeen kudos alttiutta hormonien vaikutukset.

Lääketieteessä noudatetaan seuraavia patologian luokituksia (ks. Kilpirauhasen vajaatoiminnan luokitustaulukko lapsilla):

Kilpirauhasen vajaatoiminnan oireet

Patologian klinikka on kirkas. Hormonaalisen rakenteen toimintahäiriöt aiheuttavat peruuttamattomasti muutoksia lapsen ulkonäköön, käyttäytymiseen ja toimintaan sekä sisäisten elinten ja järjestelmien työn johdonmukaisuuteen.

Symptomaattinen kilpirauhasen vajaatoiminta muuttuu vauvan kasvaessa, mutta yleinen hormonaalisen säätelyn ongelma jatkuu. Siksi on tärkeää huomata patologian edellytykset ajoissa.

Vastasyntyneillä

Lapsen syntymän jälkeen ei aina voida epäillä, että hänellä on kilpirauhasen vajaatoiminta. Eniten elävinä ilmenemismuotoja, jotka aiheuttavat vastasyntyneen kiireellisen verikokeen, ovat:

  • paino suurempi kuin 4 kg;
  • vauva vaivaa, sen ulkonäkö 42 viikon kuluttua;
  • syövän nenä ja huulet;
  • ääni epärehellisyys;
  • ensimmäisen laulun puuttuminen;
  • suun avoimuus;
  • vaikea kasvojen turvotus;
  • hylsyn muoto suparakenteisissa syvennyksissä;
  • kyvyttömyys säilyttää vakaan kehon lämpötila mukavissa olosuhteissa;
  • ihon ikääntymisen säilyttäminen yli kuukausi syntymän jälkeen.
Niveltävän kilpirauhasen vajaatoiminta kilpirauhasen toiminta ei voi toimia täysin

Jos tällaisia ​​merkkejä ei esiinny vauvassa, sen jälkeen 1 kuukauden elämässä heillä on seuraava kuva:

  • kehon termoregulaation ongelma;
  • ihon kuorinta ja hauras hiukset;
  • Hampaat puhkeavat myöhemmin kuin terveillä vertaisryhmillä;
  • ruokahaluttomuus, ruoan ja veden täydellinen hylkääminen ruumiinpainon alenemisen tai lisääntymisen taustalla;
  • imevät refleksi heikosti ilmaistu;
  • kielen koko on liian suuri turvotuksen takia;
  • silmäluomien turvotus;
  • painon ja kasvun heikko dynamiikka;
  • ruoansulatusongelmat - turvotus, ummetus;
  • hermoston toimintahäiriöt - valheet, refleksin puute iän, letargian, väsymyksen vuoksi;
  • patologia sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminnassa - pulssin heikkous, matala verenpaine;
  • sairaana ja pitkään parantuneessa napanuorassa;
  • fontanelin myöhäinen sulkeminen;
  • äänen timbre on karkea;
  • lihaskudoksen heikkous - myöhemmin hallitsemalla kykyä pitää pää, rullata, istua;
  • sukupuolielimet huonosti kehittyneet.
Lastentautien taudin läsnäolossa on äärimmäisen tärkeää pitää imetys, mikä vaikuttaa positiivisesti elpymisen dynamiikkaan

Luonnollinen ruokinta antaa vauvalle vähemmän merkittäviä oireita. Tämä johtuu siitä, että osa hormonista otetaan äidinmaitoon.

Lapsilla 1 vuoden ja 3 vuoden välillä

Yhden-kolmen vuoden iässä alikategorian kilpirauhasen vajaatoiminta on useimmiten diagnosoitu lapsilla, kun ei ole selvää klinikkaa. Veritestin tulokset osoittavat hormonin T4 standardin ja kohonneen TSH-pitoisuuden. Siirry vauvan kanssa lääkärille, jos huomaat suurimman osan seuraavista ilmiöistä:

  • jatkuva apatia, uneliaisuus, laiskuus, letargia, kiinnostuksen puute ympäröivään maailmaan;
  • lapsi ja aikuiset pitävät lapsia välinpitämättöminä, hiljaisina, ei puhu;
  • lihasten heikkous;
  • vahva viivästyminen teethingin, painonnousun, korkeuden, iän taitojen suhteen;
  • kasvojen lihasten turvotus, liian suuri kieli;
  • kuiva iho, hauras hiukset;
  • kehon mittasuhteiden rikkominen, kun keho on pitkä, raajat - pieni;
  • ruokahalun ja ruoansulatuskanavan ongelmia.

Yli 3-vuotiaat lapset

Kolmen vuoden kuluttua lapsilla oleva kilpirauhasen vajaatoiminta on hankittu laji, mutta löydetään myös subkliininen. Se ilmenee rikkomukseksi:

  • paino - liikalihavuus;
  • kasvu - dwarfismi, suhteeton elin;
  • hermostunut kehitys - jännityksen puhkeaminen, mielialan vaihtelut, uneliaisuus, letargia;
  • jäljitelmä - se on poissa kasvojen turvotuksen takia;
  • huomiota ja ajattelua - hidasta;
  • sydämen rytmi - heikkous, matala taajuus;
  • ihon vesitasapaino - kuiva, hilseilevä;
  • hiusrakenne - harvennus ja rikkoutuminen;
  • laulujohto - käheys ja ikävyys;
  • seksuaalinen järjestelmä - myöhäinen kypsyminen;
  • sisäelinten koko kasvoi.

Kilpirauhasen vajaatoiminnan diagnosointi

3-5 päivän ajan syntymän jälkeen täysipäiväisellä vauvalla ja 10-14 päivänä, ennenaikaisen verinäyte otetaan hormonien analysoimiseksi erityisellä suodatinpaperilla.

Menetelmän merkitys johtuu siitä, että taudin eteneminen vauvalle on suuri, varsinkin kun kyseessä on subkliininen, mikä aiheuttaa peruuttamattomia prosesseja kehossa ilman yhteensopivaa hoitojärjestelmää. Jos verituloksen tulos on kyseenalainen, lapsi saa reseptiä vierailulle endokrinologialle.

Klinikan ja epäillyn subkliinisen tai muunlaisen kilpirauhasen vajaatoiminnan läsnäollessa suoritetaan seuraavat tutkimustyypit:

  • veren biokemiallinen ja kliininen analyysi;
  • veritesti T3: n ja T4: n konsentraatiolle, antithyroid-vasta-aineet, hormonin sitomisindeksi;
  • näytteet tyroliberiinin kanssa;
  • skintigrafia ja kilpirauhasen ultraääni;
  • EKG bradykardian dynamiikan havaitsemiseksi;
  • Aivolisäkkeen MRI (CT);
  • Ranne- ja polviliitosten röntgentutkimus luutumisen läsnäolosta, lapsen luun ikäjakauman määrittäminen.

Hoitomenetelmät

Mitä aiemmin kilpirauhasen vajaatoiminta paljastui, sitä suurempi sen monimutkaisen hoidon vaikutus. Lapset, joilla on synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta, osoittavat positiivisia tuloksia kaikkien elinten ja järjestelmien kasvusta ja kehityksestä hoidon jälkeen. Optimaalinen alkamisjakso on 7-14 päivää syntymän jälkeen.

Endokrinologit käyttävät useita hoitomenetelmiä:

  • lääkkeellinen - lääkkeillä Natrium Levothyroxine, joka on otettu otettavaksi elämään;
  • ruokavalio ja ruokavalion säätö;
  • vitamiini- ja mineraalikomplekseja;
  • kirurgiset toimet kilpirauhasen kasvainten läsnäollessa;
  • yrttiterapia - kamomilla, string, salvia, St. John's wort.

Kun neurologin yhteys taudin hoitoon, hierontaan, harjoitteluun, nootrooppisiin huumeisiin, ilmenee pakollisten menettelyjen luettelossa. Menetelmien yhdistelmän tehokkuutta koskevat kriteerit ovat kaikki kilpirauhasen vajaatoiminnan oireet, TSH: n taso veressä, lasten fyysinen ja henkinen kehitys vastaa ikää.

Ennusteet ja ennaltaehkäisy

Positiivinen ennuste hoitoon on lapsille, joilla on synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta, joka on diagnosoitu ensimmäisen kuukauden elämässä. Jos tämä tapahtuu 3 kuukautta ja myöhemmin, on todennäköistä, että poikkeamat edelleen kehitetään. Pitkäaikainen viivästyminen hoidon diagnoosissa ja annossa on täynnä selviä patologioita luuston kasvusta ja hermoston kehityksestä. Hormonaalisten lääkkeiden käyttöönotto ei paranna lapsen tilaa.

Paras ehkäisy on vanhempien tietoinen lähestymistapa raskauden suunnittelussa. Odottavan äidin kannattaa tarkistaa kilpirauhashormonin veressä, rikastuttaa ruokavalio jodia sisältäviä tuotteita, voi jopa muuttaa asuinalueen edullisempia. Kysy endokrinologilta, jos sinulla on kilpirauhasen sairauksia perheessä tai sinulla on kitaraa.

Yliannostus kilpirauhasen vajaatoiminta

Hormonitoiminnalla on tärkeä rooli vastasyntyneen sopeutumisen yhteydessä synnytyksen jälkeiseen elämään.

Lapsen syntymä on liitetty siirtyminen keuhkojen hengityksen, aktivointi mekanismeja, jotka suojaavat hypotermia, hypoglykemia, hypokalsemia, lisämunuaisten suorittaa adaptiivisen toiminnon ensimmäisen minuutin elämän. Jonkin verran myöhemmin, säilyttää energiataseen ja tasapainon ionin tarpeen sisällyttää mekanismeja laitteisto haiman ja lisäkilpirauhasten.

Kilpirauhasen vajaatoiminta on kliininen oireyhtymä, joka johtuu kilpirauhasen toiminnan vähenemisestä tai kokonaan menetyksestä, jolle on tyypillistä kilpirauhashormonien tuotannon väheneminen.

Kilpirauhanen tuottaa kolmenlaisia ​​hormoneja: triiodothyronine, tyroksiinia ja thyrocalcitonin. Ensimmäiset kaksi hormonia (triiodothyronine ja thyroxine) sisältävät jodia. Ihmiskehossa heidän roolinsa vaihtelee iän myötä: kohdunsisäisen kehityksen ja varhaislapsuuden aikana hormonit myötävaikuttaa luiden kehittymiseen (osteogeneesi) ja hermokudokseen (erityisesti aivoihin). Aikuisilla, hermoston ja kehon kehityksen vuoksi, kilpirauhashormonien tärkein tehtävä on säätää kehomme energiaprosesseja. Näiden hormonien vaikutuksen kautta kehomme solut tuottavat lämpöä kylmänä ja tuottavat myös energiaa muuhun toimintaan. Triiodothyronin ja tyroksiinin lisäksi kilpirauhanen tuottaa thyroskalcitoniinia, hormonia, joka edistää kehon kasautumista kalsium, joka on erityisen tärkeä luuston ja hampaiden kasvun prosesseissa.

Kilpirauhasen toiminta on näin ollen tärkeä:

Se ohjaa aineenvaihduntaa ja kehon lämpötilaa.

Säätää proteiinien, rasvojen ja hiilihydraattien vaihtoa.

Säätää kalsiumin vaihtoa.

Osallistuu ihmisen älykkyyden muodostumiseen.

Lapsuudessa kilpirauhanen edistää koko kehon kasvua ja harmonista kehitystä. Erityisen tärkeä rooli kilpirauhassa on hermoston ja luurangon kehityksessä.

Mukaan moderni käsitteitä, perusteella toiminnan kilpirauhashormonien kudoksen stimuloidaan oksidatiivisten prosessien solussa, ja, ennen kaikkea hapenottokykyä ja hiilidioksidin vapautumista. Näiden tietojen perusteella hyvin tunnettuja tekijöitä kasvun hidastumisesta ja ruston erilaistumiseen, kehitysvammaisuus, viivästynyt murrosikä kilpirauhasen ja muut ovat kaikki samat prosessit - pienentymisestä aineenvaihduntaa. Ilmeisesti, kilpirauhashormonit ei erityisesti säädellä kasvua ja erilaistumista organismin, ja on tekijä, joiden läsnäolo on tarpeen näissä prosesseissa, ts rajoittamalla niitä. Ja todellakin, kun Kilpirauhasen liikatoiminta ei ole merkitty pääsääntöisesti gigantismia, yhtään tapausta kiihtyvyyden murrosikä, ja kiihtyi henkistä kehitystä. Lyhyesti sanottuna laajentuminen kilpirauhanen, ei yleensä myönteisiä fysiologisia vaikutuksia kehityksen elin, ja johtaa usein patologian. Samaan aikaan, ajatus ikä malleja toimivien "aivolisäkkeen kilpirauhasen" terveillä lapsilla, tietenkin, on suuri käytännön merkitys, koska ne mahdollistavat jakaa optimaalisen käytävän tasoa hormonien eritykseen, mikä luo edellytyksiä kasvulle ja kehitykselle sekä koko elimistöön. Etiologia ja patogeneesi.

Hypotyreoosin patogeeninen oireyhtymä on heterogeeninen. Kilpirauhashormonien biosynteesin häiriintymisasteesta riippuen:

 ensisijainen (tyrogeeninen) kilpirauhasen vajaatoiminta, joka johtuu kilpirauhasen primaarisesta patologiasta:

a) toiminnallisen aktiivisen kudoksen määrän vähenemisen seurauksena;

b) johtuen erilaisista kilpirauhashormonien biosynteesin virheistä.

 Toissijainen (aivolisäke) kilpirauhasen vajaatoiminta - seurauksena on vähentäviä tai kilpirauhasta stimuloivan hormonin (TSH). Rikkoo tuotannon TSH aikuisilla esiintyy lähinnä seurauksena tuhoisa prosessi aivolisäkkeen. Syynä voi olla terapeuttista vaikutusta (protoni terapiassa, sädehoito, aivolisäkkeen), traumaattinen Sella, erilaiset aivolisäkkeen ja atkzhe kasvaimet (kromofobiadenooma adenooma, kraniofaringeoma, kysta, gemahromatoz, tuberkuloosi, histiocytosis) ja etäpesäkkeiden pahanlaatuisia kasvaimia. Yksi syy johdetun kilpirauhasen naisilla on synnytyksen iskeeminen nekroosi aivolisäkkeen etuosan (Skien oireyhtymä), kun tuotteet eivät ole ainoastaan ​​laskee TSH, mutta myös gonadotropiinia vapauttavan hormonin, ACTH: n ja kasvuhormoni). Sekundaarinen kilpirauhasen on harvoin eristetään, yleensä kilpirauhasen yhdistettynä sekundaarinen hypogonadismi ja toissijainen gipokortitsizm.

Tertiary (hypothalamic) - tyroidiberiinituotannon vähentämisen tai menetyksen seurauksena. Tertiäärisen kilpirauhasen vajaatoiminnan syynä voi olla hypoglykosihormonin tiyolebiinin erittyminen tai sen lopettaminen, joka osallistuu TSH-tuotannon säätelyyn. Tertiäärisen kilpirauhasen vajaatoiminnan syynä voi olla kraniocerebrinen trauma, muiden elinten pahanlaatuisten kasvainten metastaasi ja neuroinfektiot.

 Perifeerinen (kudos) vastustuskyky kilpirauhashormonien vaikutukselle.

Jokaisella näistä patogeenisista kilpirauhasen liikatoimista on sen luontainen etiologisten tekijöiden spektri. Lisäksi kilpirauhasen vajaatoiminta eroaa lyönnin läsnäolosta tai puuttumisesta.

Etiologiset tekijät hypytyreoidessa

Kilpirauhasen toiminnallisesti aktiivisen kudoksen väheneminen:

- kilpirauhasen vajaatoiminnan aiheuttama kilpirauhasen vajaatoiminta (tai ohimenevä tai siirretyn taudin tulos);

- kilpirauhasen vajaatoiminta kilpirauhasen kasvainten taustalla;

- kilpirauhasen vajaatoiminta, joka johtuu kilpirauhashormonien biosynteesin hajoamisesta;

- ympäristön jodin puutteen takia;

- kilpirauhasen vajaatoiminta ja kilpirauhasen vajaatoiminta zobogeenisiä tekijöitä sisältävien elintarvikkeiden kulutuksen seurauksena.

Yliannostus kilpirauhasen vajaatoiminta tämä on krooninen sairaus, jolle on ominaista kilpirauhasen rikkomus vastasyntyneillä lapsilla ja kilpirauhashormonien pitoisuus veressä. Tilastojen mukaan synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta esiintyy taudin ollessa 1-2 tapausta 5000 vastasyntyneelle vuonna 2000 Eurooppa ja Pohjois-Amerikka jopa 1 6.000-7.000 syntymästä. 90%: lla tapauksista synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta on satunnaista ja 10%: sta sekundaarista, johon liittyy synnynnäisiä synteesi-, eritys- ja loppusääntelyhäiriöitä kilpirauhashormonit.

Pääsääntöisesti kaikkein herkimmin synnynnäisen kilpirauhasen tyttöä (2 kertaa poikia useammin). Termi "synnynnäisen kilpirauhasen" kuvaa tilaa, jossa kilpirauhanen toimintahäiriö havaitaan edes lapsen syntymä, lapsi on syntynyt patologian, eikä saa sitä itsenäiseen elämään kohdun ulkopuolella. Kehittäminen synnynnäisen kilpirauhasen voi johtua useista eri syistä. Tärkeimmät syyt synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminta ovat:

Perinnöllinen tekijä. Useimmissa tapauksissa synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan kehittyminen johtuu kilpirauhasen muodostumisen rikkomisesta ennen lapsen syntymää (synnytyksen aikana) eräiden geneettisten mutaatioiden vian kautta.

Kilpirauhashormonien muodostumisen rikkominen (kilpirauhasen solujen herkkyys jodiin, jodin aineenvaihdunnan loukkaus,

hormonien synteesiin tarvittavien aineiden kuljettaminen).

Hipotalamuksen (toissijainen kilpirauhasen vajaatoiminta) häviäminen. Hypotalamus on hermoston keskus, joka säätelee kilpirauhan ja muiden kehon hormonitoimintojen toimintaa. Hypotalamuksen vaurioihin liittyy yleensä vakavia hormonaalisia häiriöitä.

Resistenssi (vähentynyt herkkyys) kilpirauhashormoneille. Useimmiten solujen herkkyys kilpirauhashormoneihin johtuu siitä, että äiti on käyttänyt kilpirauhassyövän raskauden aikana (esimerkiksi jos raskaana oleva nainen on sairas huulilla).

Lapsilla synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan tärkeimmät oireet ja oireet Useimmiten synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta ei ilmene vastasyntyneen ensimmäisenä viikossa, vaan alkaa näkyä vasta muutaman kuukauden kuluttua, kun lääkärit ja vanhemmat merkitsevät lapsen kehityksessä syntyneen taantuman. Vain pieni osa lapsista, joilla on synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta ensimmäisinä viikoina, on tämän taudin oireita.

Tyypillisimmät synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan merkit ensimmäisinä päivinä ovat:

• Viive syntymä yli 40 viikkoa;

• Suuri massa syntymähetkellä (yli 3500 g);

• Lapsen syntymät, joilla on merkkejä kyetämättömyydestä huolimatta siitä, että hän on syntynyt raskaudesta; • Edemas "tyynyt" jalkojen ja käsien takana, kasvojen turvotus; Edema muodossa tiheitä "tyynyjä" supraclavicular fossa;

• Tilkkutyön heikko paraneminen, pitkittynyt synnytyksen keltaisuus; • Kova matala ääni, vastasyntyneen itku, apatia, rintojen heikko imeminen; • Puolisuuntainen suu.

• Kesteraation pitkittynyt virtaus.

• Nasolabialin kolmion syanoosi (syanoosi).

• kylmät kädet ja jalat, kuiva iho, hauras ja kuiva hiukset; Luontaiset oireet synnynnäistä kilpirauhasen vajaatoimintaa 3-4 kuukauden ajan lapsen elämästä ovat: ruokahalun väheneminen; krooninen ummetus lapsella; vauvan ihon kuorinta; lasten kehon lämpötilan lasku; hauras hiukset lapsessa.

Lapsi 1,5 kuukautta (6 viikkoa) - synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta: ihotulehdus, umbilikaalinen tyrä, Kasvettua kieli.

Laihtumattoman kilpirauhasen vajaatoiminnan diagnosointimenetelmät lapsilla VG: n diagnosoimiseksi vastasyntyneissä Apgar-asteikkoa käytetään:

Keltaisuus yli 3 viikkoa

Ruumiinpaino syntymän aikana yli 3500 g

Avaa takaisin fontanelle

Raskaus yli 40 viikkoa

Epäillään synnynnäistä kilpirauhasen vajaatoimintaa, jonka kokonaispistemäärä on yli 5.

Myöhempinä aikoina synnynnäisen hypothyreoosin ominaispiirteet ovat:

Myöhemmin lapsen teething ja lastentulvien sulkeminen

Lapsen fyysisen kehityksen viivästyminen

Lapsen mielenterveyshäiriö

On huomattava, että hyvin harvoin on mahdollista havaita synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta lapsen elämän ensimmäisinä päivinä vain tämän taudin oireiden perusteella. Tämä tehtävä on onnistuneesti hoidettu synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan varhainen seulonta, joka toteutetaan kaikissa vastasyntyneissä.

Ajoissa diagnoosi synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta voi olla alkupuolella tutkimus (seulonta) vastasyntyneiden. Ensimmäistä kertaa kilpirauhasen seulonta vastasyntyneillä lapsilla suoritettiin Kanadassa vuonna 1971. On tunnettua, että kilpirauhasen on ominaista alhainen kilpirauhashormonin veressä samanaikaisesti kohoaa kilpirauhasta stimuloivan hormonin (TSH, hypotalamuksen hormoni stimuloi kilpirauhanen). Tavoitteena seulonta on tunnistaa vauvojen kohonneisiin TSH. Pääsääntöisesti diagnosoimiseksi synnynnäisen kilpirauhasen pikkulapsilla 3-4 päivää syntymän jälkeen verta otetaan kantapäästä. Verinäytteessä määritetään hormonin (TSH) pitoisuus. Pitoisuus TTG yli 50 mU / l sallii epäilevän hypothyroosin. Taso 20-50 nmol / l - tulosta pidetään kyseenalaisena, ja tutkimus on toistettava. Kilpirauhasen vajaatoiminnan analyysi kestää useita viikkoja. Analyysin tulokset raportoidaan vain niille vanhemmille, joiden lapsilla voi olla kilpirauhasen vajaatoiminta.

Kilpirauhasen vajaatoiminnan diagnosointi ennen syntymää on hyvin vaikeaa - kilpirauhashormonien tutkimusta varten on välttämätöntä suorittaa amniocentesia (pistos ja näytteenotto lapsiveden kanssa pitkästä neulasta).

Raskauden aikana on tutkittava kilpirauhasen stimuloivia hormoneja TTG ja T4 8-12 viikolla, jolloin hormonaalisten poikkeavuuksien vaikutus sikiöön on erityisen epäedullinen.

Kilpirauhasen ultraäänitutkimus sekä muiden kilpirauhashormonien määrittäminen mahdollistavat diagnoosin vahvistamisen tai kieltämisen. Tarkempia tutkimuksia tehdään lapsille vasta kolmen vuoden kuluttua (tällä hetkellä on suhteellisen turvallista hoitaa hoitoa lyhyellä aikavälillä).

Synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan havaitseminen ja hoidon aloittaminen (ensimmäisten 3-4 viikon aikana) on erittäin tärkeää lasten normaalin kasvun ja kehityksen varmistamiseksi. Puute kilpirauhashormonien ensimmäisten viikkojen lapsen elämän voi aiheuttaa peruuttamatonta vahinkoa hermoston, niin lasten hoidossa, joilla on synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta alkaa viimeistään kuukauden kuluttua syntymästä.

Synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan hoito lapsilla.

Kun synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta hoidetaan oikeaan aikaan, lapsen fyysinen ja psyykkinen kehitys on normaalia. Heti kun synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan diagnoosi on todettu, hoito tulee aloittaa. Perusmenetelmä hoitamiseksi synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta lapsilla on pyyhkäisy-den hoidon levotyroksiininatrium (Eutiroks, L-tyroksiini, 4-tyrosiini, L-tyroksiini Acre, L-tyroksiini-Pharmak). Pienissä annoksissa levotyroksiinilla on anabolinen vaikutus (se auttaa muodostamaan aineita ja kasvattamaan kehoa). Keskimääräinen annokset levotyroksiini edistää kasvua ja kehitystä organismin, lisää tarvetta kudoksen hapen vaikuttaa metaboliaan proteiineja, rasvoja ja hiilihydraatteja. Positiivinen vaikutus havaitaan jo 7-12 päivän kuluttua hoidon aloittamisesta levotyroksiinilla. Pääsääntöisesti kehittyneissä maissa, hoito aloitetaan ensimmäisen elinkuukauden (Saksassa lapsilla, joilla on synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta, hoito aloitetaan 7-8 päivää syntymän jälkeen, Englannissa 10-15 päivänä).

Sen kemiallisen rakenteen mukaan levotyroksiini on samanlainen kuin kilpirauhasen hormoni (tyroksiini), joka on sen tärkein etu verrattuna muihin lääkkeisiin. Levotiroksonin ottamisen jälkeen lapselle kehitetään tietty lääkepitoisuus, joka kulutetaan tarpeen mukaan. Näin ollen on mahdollista välttää korkea veren hormonipitoisuus.

Levotyroksiinin päivittäinen annos synnynnäisessä kilpirauhasen vajaatoiminnassa olisi annettava lapselle tunti ennen aamiaista pienellä määrällä nestettä. Elämän ensimmäisinä viikkoina olevia lapsia on määrätty levotyroksiiniksi aamuvälillä.

kriteerit Levotiroksonin riittävä hoito synnynnäisessä kilpirauhasen vajaatoiminnassa lapsilla on:

Normaali seerumin TSH-taso

Ensimmäisen elämänvuoden lapsilla on tyroksiinin taso. Tiroksiinipitoisuuden määrittäminen tulee suorittaa ensimmäisen elinvuoden aikana 2-3 kuukauden elinaikana 1 vuoden kuluttua - 3-4 kuukauden välein.

Tiedot fyysisen kehityksen dynamiikasta eri elämänvaiheissa.

Tiedot lapsen henkisen kehityksen dynamiikasta

Luuran kasvun indikaattorit.

Pääsääntöisesti tiroksiinin taso synnynnäisen kilpirauhasen vauvan veressä normalisoituu 10-14 päivän kuluttua hoidon aloittamisesta. TTG-taso lapsella normalisoituu 2-3 viikon kuluttua hoidon aloittamisesta. Levotyroksiininatriumin annostus valitaan erikseen jokaiselle lapselle ottaen huomioon kliiniset ja laboratoriotiedot. Levotyroksiinia on saatavana eri annoksina - 25, 50 ja 100 μg yhdessä tabletissa. Vanhempien on tiedettävä ennalta määrätty levotyroksiinin annos mikrogrammoina, eikä vain osina pilleria.

Levotiroksonin annostelun pääperiaatteet.

Kun synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta ensimmäisillä elämän viikkoilla (per neliömetri kehon pinta-alasta):

aloitusannos on 12,5 - 50 μg / vrk;

Tuki - 100-150 mcg.

Synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminta alle 6 kuukauden ikäisillä lapsilla: 8-10 μg / kg / vrk.

Synnynnäistä kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavilla lapsilla 6-12 kuukautta: 6-8 mikrog / kg / vrk.

Synnynnäistä kilpirauhasen vajaatoimintaa alle 5-vuotiailla lapsilla: 5-6 mikrog / kg / vrk.

Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta, 6-12-vuotiaat lapset: 4-5 μg / kg / vrk.

Lapsilla, joilla on synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta, hoidetaan yksinomaan

endokrinologi. Seurataan lapsia, joilla on synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta

suoritetaan endokrinologi, pediatri, neuropatologi.

Oikealla ja oikea-aikaisella hoidolla lapset, joilla on synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta kehittyvät hyvin.

Vaikeat hoidettava kilpirauhasen vajaatoiminta lapsilla ovat kretinismi.

Onneksi nykyään suurin osa lapsista, joilla on synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta, saa tarvittavan hoidon, mikä kompensoi kilpirauhasen hormonien puutetta. Koska synnynnäistä kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavan lapsen hoitoa ei ole, huomattava viivästyminen henkisessä ja fyysisessä kehityksessä - kreatiini kehittyy. Kretinismin merkit - matala kasvu, kiertyneet raajat, epämuodostunut kasvot, alhainen älykkyys, taipumus kroonisiin sairauksiin.

Suorita differentiaalinen diagnoosi on tärkeää huomata kilpirauhan toimintahäiriöiden ja kliinisten ominaisuuksien merkkejä

ilmenemismuotoja erilaisilla hormonaalisten homeostaasin poikkeavuuksilla.

Lapsilla on enemmän vanhuus kilpirauhasen vajaatoiminta ilmenee usein kliinisenä oireyhtymänä, joka johtuu kilpirauhasen toiminnan vähentymisestä tai kokonaan menetyksestä, jolle on tyypillistä kilpirauhashormonien tuotannon väheneminen.

Yleisin syy primaariseen kilpirauhasen vajaatoimintaan vanhemmilla lapsilla on autoimmuuni tiroiditiitti (AIT). Tämä numero sisältää potilaat, joilla on sekä myrkkyä että sen poissaoloa. Suurin osa potilaista, joilla on kilpirauhasen vajaatoiminta, saavuttaa 90-100%, havaitaan atrofisella muotoolla autoimmuunitutiroidulla.

Synnyssä kilpirauhasen aiheuttama autoimmuunisairaus prosessin kilpirauhanen, jolloin follikkelisolujen rappeutumista ja vähentäminen toiminnallisesti aktiivisia rauhanen kudos, joka on korvattu sidekudos. Autoimmuunitutiroidian atrofisessa muodossa follikulaarinen kudos on käytännössä poissa.

Saatavuus on AIT struuman aiheutti fibroottiset muutokset kilpirauhasissa, sekä sulkeumia plasman soluja, leukosyytit, makrofagit, ja loput follikulaarinen kudos ei ole riittävän hormonaalista aktiivisuutta.

10%: lla potilaista, joilla on subakuutti thyroiditis, jatkuva kilpirauhasen vajaatoiminta kehittyy. Thyroidectomy 100%: ssa tapauksista johtaa jatkuvaan kilpirauhasen vajaatoimintaan. Poiketen posttrausiota kilpirauhasen vajaatoiminta (DTU 131: n hoidon jälkeen) havaitaan 20-30%: lla potilaista.

Kilpirauhasen eri muotoisten kliiniset oireet voivat olla melkein samanlaisia, mutta ensisijaisessa kilpirauhasen vajaatoiminnassa havaitaan voimakkaimpia ja tyypillisiä oireita.

Tarkoituksena on differentiaalinen diagnoosi on välttämätöntä tehdä jälkeisen oireyhtymän analyysi elinten ja järjestelmien muutoksista.

Ensimmäinen kilpirauhasen vajaatoiminnan oireiden on ominaista harva simptomati Coy ja epäspesifisen häiriöt (heikkous, väsymys, kipu sydämessä, huimaus, jne.), Ja potilaat voidaan havaita kauan turhaan eri asiantuntijoiden kanssa "aivojen tauti", "pyelonefriitti" "Anemia", "angina pectoris", "masennus", "osteokondroosi" ja muut.

1. Hypoenergetian oireyhtymä.

Heikkous, alhainen ruumiinlämpö, ​​viileys, kylmä ruumiinosat, ruokahaluttomuus, painonnousu. Tämä oireyhtymä ilmenee alentavan aineenvaihdunnan vähenemisenä, ml. lipidi-aineenvaihdunta. Päinvastoin kuin ateroskleroosipotilailla, korkean tiheyden lipidien taso kilpirauhasen vajaatoiminnassa on normaalia, mikä puolestaan ​​selittää sydäninfarktin suhteellisen vähäisyyden. Painonnousu olisi eriteltävä muuntyyppisten liikalihavuuden (ruoansulatus-perustuslain, hypotalamus-hypofyysin jne.) Kanssa.

Edellä mainittujen lihavuustyyppien kanssa ei ole tunnettuja kilpirauhasen vajaatoiminnan oireita.

2. Osteodystrofinen oireyhtymä.

Ilmeisellä kilpirauhasen vajaatoiminnalla on kalpea, turvonneita kasvojen potilaita.

Kylmä kosketus, iho on kuiva, hilseilevä. Erityisen ominaispiirteitä ovat ihon lisääntynyt kuivuus ja keratinisaatio jalat, alaraaja, polvet, kyynärpäät, kädet.

Ihon turvotus vaihtelee tiheydeltään ja ei jätä merkkejä painettaessa.

Hedelmällinen komponentti on erotettava munuaisten patologiasta ja sydämen vajaatoiminnan ilmiöistä.

Jos munuaissairaus on tunnusomaista kilpirauhasen habitus: vaalea, kasvojen turvotus, silmäluomien, "pysähtynyt", raajat. Mutta pielo- munuaiskerästulehdus eikä sitä lausutaan rappeuttavat (hauraat kynnet, liikasarveistuminen, hiukset kuivina ja hauras, harvennus hiukset pää, kainalot, häpykarvat menetys ja ulomman kolmanneksen kulmakarvat.

Kilpirauhasen vajaatoiminta on äänihuulet, kielen turvotus, joka johtaa hidastettuun sumean puheen ääneeseen, ääni on alhainen ja karkea. Tämä ristiriitojen variantti johtaa potilaita usein foniatriikkaan. Phoniatrician olisi suunnattava kilpirauhasen klinikalle. Usein diagnoosi tehdään äänihuvien paresisista.

Ne, joilla on hammasproteesit, uskovat usein, että proteesi ei sovi, ja hammaslääkärit käsittelevät niitä epätodennäköisesti, kun taas tämä on hypoglyukemiaa edemataarisella kielellä.

Lähikuoren alueella voi esiintyä kuulon vähenemistä johtuen edeemasta. Tätä ilmiötä pidetään usein kuuroina ja potilas havaitaan audiologiassa.

Usein on ihon keltaisuutta, joka johtuu B-karoteenin siirtymisestä A-vitamiinille ja hyperkarotiniinille. Tässä yhteydessä kroonisen hepatiitin virheellinen diagnoosi.

4. Kardiovaskulaarinen oireyhtymä.

Valtaosassa potilaista sydän- ja verisuonijärjestelmän tappion oireet ilmenevät taudin alkuvaiheissa ja määrittävät suuresti sen vakavuuden. Useita metabolisia muutoksia, jotka aiheutuvat kilpirauhashormonien puutteesta, nimittäin dysproteinemia, rasvakudoksen tunkeutuminen ja erityinen limakalvon turvotus, hypoksia. Lisääntynyt verisuonten läpäisevyys ja elektrolyyttitasapaino johtavat sydänlihaksen ja perikardiumin morfologisiin ja toiminnallisiin muutoksiin ja hypotyreoiden sydämen kliiniseen oireyhtymäkokonaisuuteen.

Sydämen koko suurenee useimmilla potilailla lisääntyneiden mukopolysakkaridien, nesteenpidätys- ja elektrolyyttien vaihdon häiriöiden kerääntymisen vuoksi. Sydämen kokoa "lisäämisen" syy on usein sydänlihaksen nestemäisen nesteen kertyminen, joka voi saavuttaa merkittäviä mittasuhteita. Hydroperikardiumin läsnäolon ja kilpirauhasen vajaatoiminnan välillä ei ole suoraa yhteyttä. Iäkkäillä potilailla hydroperikardium, pleurogid-roperikarda tai ascites lisäksi sitä pidetään usein sydämen vajaatoiminnan ilmentymänä.

Näiden muutosten yhteydessä on harkittava jäljellä olevaa kilpirauhasen vajaatoiminnan oireyhtymää.

Degeneratiiviset prosessit, nesteen kertymistä ja limaista ainetta sydänlihakseen ja sydänpussin johtavat lisäystä sydämen oikean ja laajentamiseen rajojen. Sydämen syke on melkein määrittelemätön. Kuulivat kuuroja sävyjä. Ominaisten EKG-muutosten kompleksi määritetään. Kammiokompleksin loppuosan muutokset, ts. vähentäminen tai inversio T-aallon välein ja ST-lasku on yhtä ominaista sepelvaltimoiden ateroskleroosin ja kilpirauhasen vajaatoiminta.

Nämä EKG: n muutokset, yhdistettynä kipuun ja joskus valtimoiden verenpainetauti, aiheuttavat sepelvaltimotautien ylidiagnoosia.

Paras todiste metabolisen sijaan koronarogennoy luonne ateroskleroottinen sydän- oire on kipu ja katoaminen on positiivista dynamiikkaa EKG tehokkaassa hoidossa kilpirauhashormonien.

Bradykardia on havaittu 30-50%: lla potilaista, joilla on kilpirauhasen vajaatoiminta, kun taas pulssi voi olla pieni ja lievä. Merkittävä enemmistö potilaista on pulssia

10% potilaista - takykardia ilman muita sydän- ja verisuonitaudeita

vajaatoiminta. Valtimoon kohdistuva paine voi olla alhainen, normaali ja 20 prosentilla potilaista lisääntynyt, mikä on erityisen tärkeää terapeuttien kiinnittämiselle.

Hypertension erityispiirteet suurimmalla osalla potilaista, joilla on kilpirauhasen vajaatoiminta jopa 50 vuoden iässä, on sen palautuva luonne, ts. vähentää tai normalisoida taustalla korvaavien kilpirauhasen hoitoon. Iäkkäiden yli 50-vuotiaiden tulee kiinnittää huomiota verenpainepotilaiden virtaan diabeteksen kliinisiin oireyhtymiin.

5. Ruoansulatuskanavan oireyhtymä.

Tyypillinen ruoansulatuskanavan häiriöille. Potilaat valittavat ruokahaluttomuutta, pahoinvointia, ilmavaivoja, ummetusta. Vähensi lihaksen sävy suolistossa ja sappiteiden johtaa pysähtymiseen virtsarakon sapen ja edistää muodostumista kivet ja kehittämisen jättikoolonin joskus ileusta kuvan "akuutti maha". Lisäksi usein potilailla, joilla on kilpirauhasen vajaatoiminta kehittää atrofinen gastriitti anatsidny (usein autoimmuuni), joka puolestaan ​​pahentaa ominaisuus kilpirauhasen vajaatoiminta anemia. Joskus on epäselvä gastriitti, että tiellä kilpirauhasen vajaatoiminnan diagnoosiin alkaa.

6. Psykeurourologinen oireyhtymä.

Kaikissa potilailla havaitaan tätä tai sitä, että psyykkiset häiriöt ovat, ja joskus he hallitsevat kliinisissä oireissa. Tyypillinen letargia, apatia, muistin heikkeneminen, välinpitämättömyys ympäristölle; kyky keskittyä huomiota, havaittavuuden ja reaktion voimakkuus vähenee. Usein tällaiset potilaat tulevat psykiatrisiin sairaaloihin endogeenisen masennuksen diagnosoinnilla. Suoritetut psykotrooppiset masennuslääkkeet ja neuroleptiotutkimus pahentavat tunnepelien kulkua kilpirauhasen vajaatoiminnassa. Yliannostuksen ehkäisemätön kilpirauhasen vajaatoiminta, unelma on edelleen vääristynyt: uneliaisuus päivän aikana ja unettomuus yöllä. Pitkäaikainen hoitamaton kilpirauhasen sairaus kehittyy psykoosi, rakenteellisesti lähestyy endogeeninen (skitsofrenia, maanis-depressiivisen psykoosin, ja involuutiopsykoosin ai.).

Muutos biosähköisten aivojen toimintaa (EEG hidastuminen tärkein -rate) ja luonne sen hyödyntäminen diagnostinen menetelmä ja hoidon tehokkuus riittävyyden tapahtuu annoksilla kilpirauhasen valmisteet. Hypytyreoidun aikuisen mielenterveysongelmat ovat täysin tai lähes kokonaan korreloineet onnistuneen korvaushoidon kanssa.

Lapsilla, jotka eivät ole saaneet kilpirauhasen hoitoa ensimmäisinä vuosina elämästä ja sairaudesta, on mahdollista peruuttaa peruuttamattomasti henkisiä toimintoja aina vaikeaan dementiaan saakka.

Häiriöt ääreishermoston näyttävät paresthesias, hermosärky, hidastaminen jännerefleksit, on syytä ottaa huomioon neurologit suuntautunut polymorfinen kuva hypothyroidism.

7. Muiden elinten ja järjestelmien muutos.

Hypotyreoidut potilaat ovat vasta-aineita vatsan parietaalisille soluille, mikä vähentää B-vitamiinin imeytymistä12, veren sisältämänsä määrän väheneminen ja synnynnäisen anemian kehittyminen. Anemia voi olla hypochromic, normokrominen ja jopa hyperchromic. Automaattisen immuunijärjestelmän anemiat liittyvät vakavaan kilpirauhasen vajaatoimintaan. Ja taas, lääkärit usein anemia ja kilpirauhasen vajaatoiminta mennä oikeaan diagnoosi kilpirauhasen sairaus. Potilaat ovat alttiita hypercoagulabiliteetille, koska hepariinin lisääntynyt plasmansieto heikkenee, vapaan fibrinogeenin määrä kasvaa. Hyperkolesterolemiaa (joskus 15-17 mmol / l).

Neurologit pitäisi kiinnittää huomiota merkkejä polyneuropatiasta ominaista tuntohäiriöt muodossa paresthesias, vähentää tärinää ja tuntoherkkyyden.

Puutuminen käsien ja parastezii, potilaita, joita hoidetaan, koska puristuksen hermo juuret luu- nivelsiteiden kanavia (mutsizny turvotus) - tunneli oireyhtymä.

Hypytyreuraalisen myopatian lihasten muutokset ovat ominaisia ​​niiden lisääntymisestä ja tiivistymisestä. Merkittävä kohoaminen luurankolihaksissa naisilla luo vaikutelman maskulinisaatiosta ilman hypertrikoosia ja virilisaatiota klitoris. Potilaat valittavat usein lihasten arpeutuneisuudesta palpation ja liikkeiden aikana.

Differentiate hypothyroid myopatia useammin dermatomyositis, tetany ja myopatia tuntematon alkuperä. Kilpirauhasen vajaatoiminnassa lihasten muutosten lisäksi esiintyy kilpirauhasen vajaatoiminnan oireyhtymiä.

Hypoglyytroidian differentiaalisen diagnoosin yhteenveto on huomattava primaarisen ja toissijaisen kilpirauhasen vajaatoiminnan välinen ero. Hyytyreoosi Shienin oireyhtymässä yhdistyy hypogonadismiin ja hypokarticismiin. Kilpirauhasen puute gipotalamogipofizarnyh eri sairauksien (aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta, akromegalia, hypofyseaalihormonit oireyhtymä ym.) On yhdistetty dysplasia, seksuaalinen kehitys, rasva-aineenvaihdunnan häiriöiden, diabetes insipidus. Tällä hetkellä on useita optimaalisia tutkimuksia, jotka auttavat rekisteröimään kilpirauhasen patologian - T3, T4, TTG, ultraääni, aivolisäkkeen tietokonetomografia.

Diagnoosi "synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta" ei ole tuomio. Nykyaikainen hoito palauttaa täysin tarvittavan määrän hormoneja. Ajankohtaisesti aloitetulla hoidolla lapset henkisessä ja fyysisessä kehityksessä eivät eroa toisistaan. Korjaus hoidon oikeellisuudesta on TSH: n normaali taso iän suhteen.

Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta: merkit ja profylaksia lapsilla

Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta viittaa heterogeeniseen sairausryhmään. Se ilmenee kilpirauhashormonien puutteesta, joka kehittyy hypovulaatiojärjestelmän tai kilpirauhasen dysgenesisiksi.

Kilpirauhasen vajaatoiminnan syy voi olla kilpirauhashormonien synteesin synnynnäinen patologia ja kaikenlaisia ​​eksogeenisiä tekijöitä (estävät vasta-aineita äidille, lääkkeille jne.).

Yksinkertaisesti sanottuna synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta on kaiken alkuperän aiheuttama kilpirauhasen vajaatoiminta, joka ilmenee ja syntyy syntymästä.

Syyt, jotka ovat synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminta

Noin 85% synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnasta on satunnaisia. Suurin osa niistä on kilpirauhasen dysgenesis.

Noin 15% synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnasta vastaa äidin vasta-aineiden vaikutusta kilpirauhaseen tai T4-synteesin patologioiden perinnöksi.

Joillakin synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan muodoilla on nykyään geneettisiä mutaatioita, jotka johtavat taudin kehittymiseen.

Lääketieteellisen kilpirauhasen pääasialliset syyt

Kilpirauhasen dysgeenit (alikehittyneisyys):

T4-synteesin synnynnäiset patologiat:

  • Pendredin oireyhtymä.
  • Kilpirauhasen peroksidaasin patologia.
  • Natriumjodidin symporterin patologia.
  • Tyroglobuliinin patologia.
  • Jododinaasin kilpirauhashormonien patologia.

Synnynnäinen keskushermostuma-aivolisäkkeen kilpirauhasen vajaatoiminta.

Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta, jota äidin vasta-aineet aiheuttavat.

Mitä hypothyroidismilla tapahtuu

Sikiön synnytyksen kehitys, joka jostain syystä puuttuu tai ei toimi haimassa, ilmenee äidin kilpirauhashormonien takia, jotka tunkeutuvat istukan läpi.

Kun lapsi syntyy, näiden veren hormonien pitoisuus putoaa voimakkaasti. Sikiön kohdalla, erityisesti sen varhaisessa vaiheessa, kilpirauhashormonit ovat yksinkertaisesti välttämättömiä imeväisten keskushermoston asianmukaisen kehittymisen kannalta.

Tämä on erityisen tärkeää aivojen hermosolujen myelinaation mekanismeille.

Tällöin kilpirauhashormonien puutteella syntyy lapsen aivokuoren alikehittyminen, joka on peruuttamaton. Se ilmenee eri asteissa lapsen psyykkistä hidastumista aina kretinismiin asti.

Jos aloitat ajankohtaisen korvaushoidon (elämän ensimmäinen viikko), keskushermoston kehitys lähes vastaa normia. Samanaikaisesti CNS-vian muodostamisen kanssa riittämättömän kompensoidun synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan kanssa kehittyy luuranko ja muut sisäelimet ja järjestelmät.

oireet

Useimmissa tapauksissa synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan kliiniset oireet eivät helpota varhaista diagnoosia. Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta voidaan epäillä kliinisen kuvan perusteella vain 5 prosentissa tapauksista.

Synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminta:

  • turvonnut vatsa;
  • pitkittynyt (yli 7 päivää) hyperbilirubinemia;
  • matala ääni;
  • umbilikaalinen tyrä;
  • laajennettu posterior fontanelle;
  • hypotensio;
  • kilpirauhasen kasvu;
  • macroglossia.

Jos et ota terapeuttisia toimenpiteitä ajoissa, 3-4 kuukauden kuluttua ilmestyvät seuraavat oireet:

  1. nielemisvaikeuksia;
  2. huono ruokahalu;
  3. ilmavaivat;
  4. heikko painonnousu;
  5. ihon kuivuus ja kalpeus;
  6. hypotermia;
  7. lihashypotensio.

Kuuden kuukauden kuluttua lapsen elämään tulee näkyviä fyysisiä viiveitä, psykomotorinen kehitys ja suhteeton kasvu: hypertelorismi, leveä uponnut silta, myöhään sulkeminen fontanelles (katso kuva).

Tiedot ovat hyödyllisiä, mitä on oireiden ja kilpirauhasen vajaatoiminnan hoidossa naisilla, koska synnynnäinen sairaus pysyy potilaan elinaikana.

Taudin hoito

Substituutiohoito on suunnattava T4: n nopeaan normalisointiin veressä ja seuraa sitten L-T4: n annoksen valitsemista, mikä takaa hyvän T4- ja TSH-konsentraation ylläpitämisen.

L-T4: n alkuperäinen suositeltu annos on 10-15 μg / kg ruumiinpainoa päivässä. Lisäksi tarvitaan säännöllistä seurantaa ja seulonta riittävän L-T4-annoksen valitsemiseksi.

Synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan ennuste

Taudin ennuste riippuu lähinnä L-T4-korvaushoidon aloittamisen ajallisuudesta. Jos se aloitetaan vastasyntyneen kahden ensimmäisen viikon aikana, fyysiset ja psykomotoriset kehityshäiriöt häviävät lähes kokonaan.

Jos korvaushoito aloitetaan, eikä se alkene, kasvaa sairauden vakavan kehityksen riski, jopa oligofreniaan ja sen vakaviin muotoihin asti.

Kilpirauhasen hoito on varsin tehokasta kilpirauhashormonivalmisteiden avulla. Luotettavin kilpirauhasen vajaatoiminta on kilpirauhashormoni, joka saadaan synteettisellä (keinotekoisella) reitillä.

Ainoa ehto tämän lääkkeen korvaushoitoa varten on säännöllinen käynti lääkäriin, jonka on valittava tarkka annos lääkkeestä ja säädettävä sitä hoidon aikana.

Kilpirauhasen vajaatoiminnan oireet alkavat katoa, lähinnä lääkkeen käytön ensimmäisellä viikolla. Niiden täydellinen katoaminen tapahtuu muutamassa kuukaudessa. Ensimmäisen elämänvuoden ja ikääntyneen iän lapset ovat yksinkertaisesti välttämättömiä. Ikääntyneet ja heikentyneet potilaat reagoivat hitaammin lääkkeen ottamiseen.

  • Jos kilpirauhasen vajaatoiminta johtuu kilpirauhasen, Hashimoto-taudin tai sädehoidon puutteesta, hänen hoidonsa on todennäköisesti elinikäinen. On kuitenkin olemassa tapauksia, joissa haiman kilpirauhasen toiminta palautuu spontaanisti.
  • Jos kilpirauhasen vajaatoiminnan syyt ovat muita patologioita, taudin taudin eliminoitumisen jälkeen myös kilpirauhasen vajaatoiminnan merkkejä häviävät.
  • Kilpirauhasen vajaatoiminnan syynä voi olla joitain lääkkeitä, joiden poistamisen jälkeen kilpirauhasen toiminta normalisoi.
  • Kilpirauhasen vajaatoiminta latenttihoitomuodossa ei välttämättä vaadi. Kuitenkin, jotta taudin etenemistä ei menetellä, potilas tarvitsee lääkärin jatkuvaa valvontaa.

Tarkkoja tietoja korvaushoidon hyödyistä piilevä kilpirauhasen vajaatoiminta ei ole saatavilla tänään, ja tutkijoiden mielipiteet tästä asiasta vaihtelevat. Tällaisissa tapauksissa hoidon tarkoituksenmukaisuudesta päätettäessä potilas yhdessä lääkärin kanssa käsittelee hoidon taloudellisten kustannusten kohtuullisuutta ja mahdollisista riskeistä suunniteltua hyötyä.

Kiinnitä huomiota! Sairauksista kärsivien potilaiden sydän- ja verisuonijärjestelmän ja diabeteksen, erityisesti tarvitsevat asianmukaisen annoksen lääkitystä liiallinen saanti hormoni on täynnä esiintyminen angina pectoris tai eteisvärinän (sydämen rytmihäiriö).

Hoidon menetelmät

Diagnoosin "synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta", lääkäri määrää lääkkeitä, jotka sisältävät levotyroksiininatriumia, joka on vaikuttava aine:

Lääkkeitä on noudatettava endokrinologin ohjeiden ja nimittämisen mukaisesti. 1,5 - 2 kuukauden hoidon jälkeen on tarpeen käydä lääkärin kanssa, jotta varmistetaan määrätty annos. Jos osoittautuu, että annos on liian pieni, potilaalla on kilpirauhasen vajaatoiminnan oireita:

Jos annos ylittyy, oireet ovat jossain määrin erilaisia:

Sydämen vajaatoimintapotilaat hoidon alussa yleensä määräsivät pienen annoksen levotyroksiinia, joka tarvittaessa kasvaa vähitellen. Jos diagnoosin aikana kilpirauhasen vajaatoiminta on vaikea, sen käsittelyä ei voida hyväksyä.

Tärkeää! Koska asianmukaista hoitoa ei ole, synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta lapsilla voi johtaa harvinaiseen, mutta hyvin hengenvaaralliseen tilaan - hypothyroid coma (myxedema coma). Tämän taudin hoito suoritetaan yksinomaan sairaalassa, tehohoidossa, jossa annetaan kilpirauhashormonivalmisteiden laskimonsisäinen annostelu.

Jos hengitys on häiriintynyt, käytetään tuuletinta. Potilas läpäisee täydellisen lääkärintarkastuksen sydämen samanaikaisten patologioiden esiintymisen varalta. Jos ne tunnistetaan, määrätään asianmukainen hoito.

Kilpirauhasen vajaatoiminnan ehkäisy lapsilla

Kilpirauhasen vajaatoimintaa raskauden aikana tulisi hoitaa erityisellä hoidolla, koska se voi vaikuttaa sikiön kehitykseen ja aiheuttaa synnynnäisiä vakavia patologioita.

  • Kun kilpirauhasen vajaatoiminta on raskaana olevassa naisessa, hoito tulee aloittaa välittömästi. Jos tauti diagnosoidaan ennen raskautta, naisen on jatkuvasti seurattava kilpirauhashormonin tasoa ja tehtävä asianmukainen korjaus lääkkeen määrättyyn annokseen. Kun lapsi on mukana, hormonin tarve voi nousta 25-50%.
  • Hoidon tarve voi ilmetä myös synnytyksen jälkeisen kilpirauhasen vajaatoiminnan yhteydessä. Jokaisen uuden raskauden alkamisen jälkeen naisen on tutkittava täydellisesti kilpirauhasen vajaatoiminta. Toisinaan kilpirauhasen synnytyksen jälkeinen muoto kulkee itsenäisesti, ja muissa tapauksissa tauti kestää koko elinaikan naisen.

Tukihoito

Useimmiten kilpirauhasen vajaatoiminta on elinikäistä, joten lääkärin suosittelemaa lääkettä tulee noudattaa tarkasti. Joskus synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta etenee, joten hormonin annos ajoittain vaatii lisääntymistä kilpirauhasen toiminnan heikentymisnopeuden mukaisesti.

Monissa kilpirauhashormonilääkkeistä kärsivillä potilailla, niiden vetäytymisen jälkeen, kilpirauhasen vajaatoiminnan oireet kehittyvät uudistuneella voimalla. Tällaisessa tilanteessa lääkkeiden ottaminen olisi aloitettava uudelleen.

Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta voi kehittyä infektiosairauden komplikaationa. Tällöin taustalla olevan taudin hoidon jälkeen kilpirauhan toiminta palautuu kokonaan. Toiminnan toimivuuden testaamiseksi tehdään väliaikaista keskeytystä kilpirauhashormonivalmisteiden käytön aikana.

Useimmat potilaat, joilla on tämä poistaminen, havaitsevat tilapäisen palautumisen kilpirauhasen vajaatoiminnan oireista. Tämä johtuu siitä, että elimistö viivyttää hieman kilpirauhasen signaaleja tarpeesta jatkaa toimintojaan.

Jos rauha pystyy jatkamaan itsenäisesti, hoito voidaan peruuttaa. Jos hormonituotanto pysyy alhaisella tasolla, lääke on jatkettava.

Kilpirauhashormonilääkkeiden ottaminen edellyttää potilasta 2 kertaa vuodessa (rutiinitarkastukselle) käydäkseen terveyskeskukseen. Potilaat suorittavat testit kilpirauhasen stimuloivan hormonin (TSH) tasolle. Tutkimuksen tulokset osoittavat, että hormonipitoisuus on standardien mukainen.

Synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan hoito lapsilla

Kilpirauhasen vajaatoiminnan kehitykseen vaikuttaa:

  • tartunnan esiintyminen;
  • perinnölliset säännökset;
  • yksittäisiä patologioita kehityksessä.

Lasten tärkeimmät ulkoiset piirteet ovat:

  • henkisen kehityksen viivästyminen;
  • hampaiden ulkonäkö;
  • sulkeminen fontanel eräpäivän jälkeen.

Ja myös fyysisessä kehityksessä tulee taaksepäin, vauvan iho on hyvin kuiva.

Mutta se ei ole sen arvoista, koska sairaus antaa lapsen lasten laitokseen ja kieltäytyä. Yleensä synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminta tapahtuu ensimmäisinä päivinä synnytyksen jälkeen, jopa äitiysosastolla. Tässä tapauksessa on tarpeen suorittaa erityinen hoitokäytäntö. Voit tehdä tämän käyttämällä lääkkeitä, jotka sisältävät hormoneja, jotka eivät riitä. Jos diagnoosi on todettu oikein ja ajoissa, hoito voi olla tehokasta. Viivästynyt hoito johtaa loukkaantumiseen kehon kehossa, jota ei voida palauttaa. Miten sitä käsitellään ja diagnosoidaan synnynnäisessä kilpirauhasen vajaatoiminnassa?

Määritelmä kilpirauhasen vajaatoiminta

Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta lapsilla ilmenee jo 3-4 päivää synnytyksen jälkeen. Se ilmaistaan ​​kilpirauhasen pahenemisessa. Lääketieteellisten tietojen mukaan tällaisia ​​ilmiöitä havaitaan vain kahdessa 5 tuhannesta vastasyntyneestä, useammin tytöille.

On tärkeää, että kilpirauhasen toiminta toimii oikein, koska sen tehtävänä on suorittaa tiettyjä toimintoja:

  • aineenvaihdunnan hallinta;
  • normaalin kehon lämpötilan ylläpitäminen;
  • rasvan aineenvaihdunnan hallinta;
  • hiilihydraatin ja proteiinin aineenvaihdunnan säätely;
  • kalsiumin aineenvaihdunnan ylläpito elimistössä;
  • vaikuttaa lapsen henkisten kykyjen kehitykseen.

Kilpirauhasen normaali toiminta edistää kehon kehon asianmukaista kehitystä. Luurangon luut, keskushermosto, muodostuu. Tässä tapauksessa keho saa oikean määrän hormoneja, jotka tuottavat rautaa. Kehon puute heikentää lapsen henkistä kykyä hitaasti. Ja myös fyysisessä kehityksessä tulee olemaan taaksepäin. Näitä ilmiöitä kutsutaan patologiaksi ja tarvitsevat tiettyä hoitoa.

Taudin syyt ja oireet

Yliherkkää kilpirauhasen vajaatoiminta on oireita ja erityisiä syitä infancy. Lapsettoman kilpirauhasen pääasialliset syyt:

  • Perinnöllinen alttius kilpirauhasen hajoamiselle. Nämä muutokset tapahtuvat ennen vauvan syntymää. Heitä aiheuttavat mutaatiot geenitasolla.
  • Lapsen kehon yksilölliset ominaisuudet, jotka ilmenevät jodin aineenvaihdunnan loukkaamisessa ja huonojen hormonien havaitsemisessa.
  • Hypotalamuksen rikkomus, joka on vastuussa kilpirauhasesta ja hormonihoidosta. Tässä suhteessa vastasyntyneen ruumis on häiriintynyt hormonitoiminnasta.
  • Herkkyyden menetys teraidehormoneille. Tämä voi johtua tulevan äidin kroonisista sairauksista.

Määritä kilpirauhasen vajaatoiminnan kehittyminen voidaan määrittää tietyillä merkkeillä elämän ensimmäisinä kuukausina. Tässä tapauksessa huomattava viivästyminen vauvan kehityksessä on jo havaittavissa. Siksi tyypillisten oireiden mukaan voimme olettaa monimutkaisen sairauden kehittymisen jo ensimmäisinä elämän päivinä:

  • lapsen paino on yli 3 kiloa 500 grammaa;
  • suu on aina auki;
  • kasvot ovat varsin turvoksissa;
  • pehmeys on havaittavissa solisluun alueella;
  • kun lapsi huutaa, hänen äänensä on töykeä;
  • geneerinen icterus etenee tavallista enemmän;
  • sininen sävy ihon alueella nasolabial kolmio.

Kun ikä saavuttaa 3-4 kuukautta, lapsi näyttää:

  • erittäin huono ruokahalu;
  • suoliston häiriö ja pysyvä ummetus;
  • iho hiutaleet ympäri kehoa;
  • kehon lämpötila tavallista alemmas;
  • hiukset kasvavat huonosti ja ovat erittäin herkkiä.

Hieman myöhemmin vauva havaitaan:

  • viivästynyt hampaiden ulkonäkö;
  • viivästyminen henkisten ja fyysisten kykyjen kehityksessä.

Perinnöllisen sairauden nykyaikaiseen havaitsemiseen tehdään erityinen tutkimus. Ilmentymällä oireita tänä aikana on mahdotonta määrittää spesifistä tautia. Siksi kaikki vastasyntyneet testataan synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan kehittymiselle.

Tällaiset toimenpiteet estävät patologian etenemisen ja auttavat normalisoimaan kilpirauhashormonien määrää. Tehokas hoito tehdään kuukauden ikäisenä. Lasten kilpirauhasen vajaatoiminta ja sen oireet voivat ilmetä elämän ensimmäisellä viikolla.

Taudin diagnosointi

Synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan tunnistaminen tapahtuu tiettyjen merkkien mukaan. Pediatria käyttää erityistä asteikkoa. Kilpirauhasen vajaatoiminnan kehittymistä voidaan olettaa, jos pisteiden kokonaismäärä on yli 5:

  • suoliston häiriöt, ummetus - 2;
  • turvotus kasvot - 2;
  • tyrä - 2;
  • yleinen keltaisuus yli 21 vuorokautta - 1;
  • ihon vaalea väri - 1;
  • iso kieli on 1;
  • heikot lihakset - 1;
  • lapsen paino syntymän aikana on yli 3500 grammaa - 1;
  • takaisin fontanel ei sulkeudu pitkään;
  • raskauden aikana yli 40 viikkoa - 1.

Siksi lapsen hoidon aikana tehdään tutkimuksia, jotka voivat paljastaa erilaisia ​​sairauksia ennen vauvan syntymää. Kilpirauhasen vajaatoiminnan kehitys edistää kilpirauhasen heikkenemistä. Mutta tässä tapauksessa TSH: n hormonin määrä veressä kasvaa, mikä on tarkoitettu stimuloimaan rauhasia.

Tutkimuksen suorittamiseksi tehdään verinäyte, lapsilla tämä tehdään kantapäästä. Normaaleissa olosuhteissa hormonin taso ei saa olla yli 50 yksikköä, jos se on korkeampi, voidaan olettaa patologian kehittymistä. Laboratoriotestien tulokset tapahtuvat muutamassa viikossa. Kun patologia havaitaan, lääkäri ilmoittaa siitä vanhemmille.

Taudin kulku on vakava muoto, joka ilmenee ilman hoitoa. Sitä kutsutaan kretinismiksi. Mutta tämä tapahtuu vain, jos pätevää lääketieteellistä hoitoa ei ole. Tämän taudin tärkeimmät merkit ovat:

  • väärän kasvon muoto;
  • huono terveys;
  • heikko henkinen kehitys;
  • pieni kasvu;
  • käsien ja jalkojen luun muodostuminen väärin.

Nykyaikainen lääketiede voi parantaa lasten terveyttä tällä diagnoosilla.

Synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminta

Oikea-aikaisella hoidolla lapsen yleinen terveys normalisoituu. Ainoa ehto tällaiselle vaikutukselle on lääketieteellisen hoidon aloittaminen heti patologian havaitsemisen jälkeen.

Voit tehdä tämän käyttämällä lääkkeitä:

Kun levotyroksiinin pieniä annoksia käytetään, erilaisten aineiden muodostumisen stimulointi ja kaikkien elinten kasvu tapahtuvat. Myös niiden kudosten kyllästämiseen tarvittava hapen määrä kasvaa. Tulos on havaittavissa viikon kuluttua tämän lääkityksen ottamisesta.

Tämän lääkkeen koostumuksessa on kilpirauhashormoni - tyroksiini. Siksi voit kutsua sitä tehokkaimmin.

Lääkkeen ottamisella potilaalla on tarvittava kertymä elimistössä, jota hän käyttää tarpeen mukaan. Ota vauva aamulla tunnin ajan ennen ruokailua. Tämä menetelmä auttaa eroon hormonin määrän kasvusta veressä. Vastasyntynyt, ensimmäisinä päivinä, voit antaa huumeiden aterian aikana aamulla.

Jos hoito oli tehokas, testit osoittavat hormonin tasojen normalisoinnin veressä.

Lapsi on tutkittava:

  • ensimmäisenä vuonna vähintään kerran kahdessa kuukaudessa;
  • sitten joka 3., enintään 4 kuukautta.

On tarpeen korjata tämä samanaikaisesti:

  • lapsen kehityksen astetta fyysisesti tietyn parametrin mukaan;
  • mielenterveys;
  • luiden muodostumisen oikeellisuus ja luuranko kokonaisuutena.

Tyroksiinin määrä kehossa tarvittavalla hoidolla korjataan 14 päivän ajan. Eniten 3 viikon kuluttua vauva saa takaisin TSH: n. On muistettava, että vain lääkäri määrää lääkkeen ja sen annostuksen. Hän ottaa aina huomioon potilaan kaikki ominaisuudet.

Levothyroksiinin käyttö

Levothyroxine on lääke, jota myydään tablettien muodossa ja jolla on erilainen annos. Tämä voi olla pääasiallisen aineen pitoisuus - 25, 50, 100 μg. Annosta laskettaessa huomioidaan vauvan korkeus ja paino.

Käytetyn valmisteen määrä:

  • pienimmät potilaat määrätään päivästä 12,5 - 50 mcg;
  • sitten ne voivat hieman lisätä annosta 100 tai 150 mcg;

Annosmuutos potilaan kasvaessa:

  • 6 kuukauden ikäisenä - 8-10 kg painokiloa painokiloa kohden päivässä;
  • 6 kuukaudesta vuoteen - 6 - 8 mkg: n painokiloa painokiloa kohden päivässä;
  • 5-vuotiaasta - 5 - 6 μg: n painokiloa kohti päivässä;
  • 6-vuotiaiden ja 12-vuotiaiden jälkeen - 4-5 mikrog / kg painokiloa kohti päivässä.

Jos lääke otetaan oikein ja ajallaan, lapsi läpäisee ennaltaehkäisevät tutkimukset, on mahdollista ennustaa normaalia kehitystä. Joka tapauksessa on välttämätöntä olla lääkärin valvonnassa pitkään. Myös pediatrian, endokrinologin ja neuropatologin kuuleminen voi olla tarpeen.

Suurin osa hoidon onnistumisesta riippuu vanhempien vastuusta. Heidän on noudatettava lääkärin antamia suosituksia, jotta he voivat tehdä tutkimuksia ja seurata lääkkeiden saantia. Tässä tapauksessa vastasyntyneellä on todellinen mahdollisuus päästä eroon sairaudesta ja kommunikoida vertaisryhmien kanssa. Tällainen diagnoosi ei voi olla tekosyy orpokodille tai vauvan hylkäämiselle.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja