Congenitaalinen lisämunuaisen hyperplasia - lisäkilpirauhasen tilavuus lisääntyy steroidogeneesin entsyymien puutteesta kortikaalisessa vyöhykkeessä, mikä johtaa elimen kompensoivaan kasvuun hormonaalisen puutoksen poistamiseksi. Se ilmenee hyperandrogenismin merkiksi kummankin sukupuolen lapsilla, minkä seurauksena ulkopuolinen sukupuolielinten kehitys epäonnistuu. Se on myös tyypillinen vesisuola-aineenvaihdunnan ja verenpaineen säätely, mikä heikentää sitä. Yliannos-sepelvaltimotautia diagnosoidaan laboratoriotutkimustietojen perusteella. Hormonikorvaushoito ja ulkoinen sukupuolielinten kirurginen korjaus suoritetaan.

Congenitaalinen lisämunuaisen hyperplasia

Congenitaalinen lisämunuaisen hyperplasia on koko sairausryhmä, jolla on vastaava klinikka, mutta taustalla olevat geneettiset mutaatiot voivat olla erilaisia. Aiemmin nosologiaa kutsuttiin adrenogeeni-oireyhtymiksi. Kliinisesti ekspressoitujen lääkkeiden esiintymistiheys on noin 1 tapaus 12 tuhatta vastasyntyneelle. Noin 0,01% sairastuvuustilanteessa on kadonneissa, usein kliinisesti merkityksettöminä ilmaantuneissa lomakkeissa. Synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu on kiireellinen ongelma Pediatrics, koska tuottama hormoni lisämunuaisten on monia kohde-elimiin, ja näin ollen seuraukset niiden puute organismin tapahtuu suuressa mittakaavassa. Hormonien puute heikentää lapsen kasvua ja kehitystä, mikä aiheuttaa vakavia seurauksia.

Syynä synnynnäiseen lisämunuaisen hyperplasiaan

Tauti kehittyy lisämunuaisten steroidogeneesin minkä tahansa osan geneettisen puutteen seurauksena. Vahinko voi vaikuttaa yhteen tai useampaan entsyymeihin, jotka osallistuvat lisämunuaiskuoressa tuotettujen hormonien synteesiin. Aivokerros ei periaatteessa vaikuta. Geneiden mutaatioiden syyt steroidogeneesin osallistujien synteesiin ja niiden asianmukaiseen toimintaan ovat edelleen tuntemattomia. Nykyisin osoittautunut peittyvästi periytyvä perintö, eli ilmentymä synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu on välttämätöntä, että molemmilla vanhemmilla on virheellistä geeniä.

Taudin patogeneesi vähenee glukokortikoidien, mineraalikortikoidien ja muiden hormonien synteesin rikkomiseen, joita lisämunuaiset tuottavat. Tämän seurauksena adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) pitoisuus kasvaa, koska se on edellä mainittujen hormonien edeltäjä ja stimuloi niiden parempaa muodostumista. ACTH: n vaikutus kohde-elimeen on seurausta lisämunuaisten aivokuoren kasvun eli hyperplasian lisääntymisestä. Suuresta koosta huolimatta lisämunuaisten tuottamien hormonien pitoisuus ei kasva, koska niiden synteesin ketju on ristiriidassa. Siten klinikassa synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia ilmenee hormonipuutosten oireilla niiden esiastehormonin ylimäärän taustalla - ACTH.

Synnynnäisen lisämunuaisen hyperplasian luokitus

Patogeneettinen luokittelu perustuu tiettyyn entsyymiin, jonka synteesi häiritsee geneettinen mutaatio. Tämän luokituksen mukaan yli kymmeniä tautityyppejä erotetaan, joista useimmiten löytyy 21-hydroksylaasin entsyymiä. On synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu, joka syy on puute 17-hydroksylaasin, 11-hydroksylaasin, 17,20-lyaasi, 22,22-desmolase, 18-hydroksylaasin, sekä muun muotoinen, aiheuttama vika eri entsyymien mukana prosessissa steroidogeneesin.

Kliininen luokitus on rakenteeltaan vähemmän monimutkainen. Lisämunuaisten synnynnäistä hyperplasiaa on kolme muotoa: yksinkertainen (virilinen), suolaus, ei-klassinen (poistettu, myöhäinen). Taudin yksinkertainen muoto seuraa kummankin sukupuolen lasten ensisijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittymistä - tyttöjen hyperandrogenismia ja poikien makrogensisomiaa. Soltering-muodon kohdalla samat oireet ovat ominaisia ​​jo vastasyntyneiden aikana, mutta akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan (lisämunuaiskehityksen) iskuja on mahdollista. Lisämunuaisen ei-klassinen synnynnäinen hyperplasia viivästyy, useimmiten murrosiän aikana. Ottaen huomioon myöhäisen alkamisen aikaisemmin tämän muodon katsottiin hankittuina, mutta nyt on osoitettu, että se perustuu geneettiseen virheeseen.

Synnynnäisen lisämunuaisen hyperplasian oireet

Tauti (lukuun ottamatta myöhäistä muotoa) ilmenee syntymästä, vaikka ensimmäiset merkit näkyvät edelleen synnytyksen aikana ultraäänitutkimuksen aikana. Synnytyksen jälkeen lapsi voi välittömästi diagnosoida tyttöjen ulkoisen sukupuolielinten väärää kehitystä. Päinvastoin puhutaan laajentuneesta klitorikosta, mutta joskus voi olla kokonaan muodostunut penis, emättimen ja kohdun kehittymättömyys tai täydellinen puuttuminen. Poikien kohdalla heillä on lisääntynyt ulkoinen sukupuolielinten kehittyminen ja niiden lisääntynyt koko. Joskus kummankin sukupuolen lapsilla olevaan lisämunuaiseen liittyvästä synnynnäisestä hyperplasiasta havaitaan ihon hyperpigmentaatiota. Tämä johtuu melaniinin liiallisesta synteesistä, jonka esiaste on myös ACTH.

Lisäksi rikkomuksia seksuaalisen kehityksen, merkitty oireita glukokortikoidi puutos tai mineralokortikoidi hormoneja, tai molemmat ryhmät (riippuen tasosta geenivirhe). Alentunut verenpaine luonnehtii nopeaa sydämenlyöntiä, vaaleutta tai marmoriväriä iholla. Samaan aikaan tällaiset lapset näyttävät olevan fyysisesti kehittyneempiä kuin terveet vastasyntyneet, suuret koot vaihtelevat, lihasten ja luuston kehittyminen lisääntyy, fontanellien pieni koko. Synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia voi myöhemmin ilmetä ennenaikaisena puberteina varhaisten hiusten kanssa, mikä potilailla aina edeltää sekundääristen seksuaalisten ominaisuuksien kehittymistä.

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta voi esiintyä minkä tahansa taudin muodossa, mutta suolaa menettävän muodon havaitaan riittävän ajoissa, noin toisella viikolla elämässä. Komplikaatioon liittyy verenpaineen kriittinen lasku, takykardia, regurgitaatio tai oksentelu. Ripulia ja progressiivista laihtumista havaitaan. Lisämunuurikriisi vaatii välitöntä hoitoa tehohoitoyksikössä, koska tämä synnynnäisen lisämunuaisen hyperplasian monimutkaisuus johtaa usein kuolemaan. Taudin oireet voivat myös lisääntyä stressitilanteiden, esimerkiksi nuoruusiän jälkeen.

Synnynnäisen lisämunuaisen hyperplasian diagnosointi

Ensisijainen diagnoosi toteutetaan raskaana olevien naisten ultraäänitutkimuksen aikana. Joskus ensimmäisen tai (useammin) toisen synnytyksen ultraäänen aikana, näet sukupuolielinten väärän kehityksen. Jos epäillään synnynnäistä lisämunuaisen hyperplasiaa, on mahdollista suorittaa lisätutkimuksia hormonien tason määrittämiseksi ja lisämunuaisen steroidogeneesin erilaisten entsyymien pitoisuuteen. Varhainen diagnoosi antaa asiantuntijoille mahdollisuuden päättää raskauden hallintaan liittyvistä jatkotoimista ja aloittaa terapeuttiset toiminnot jo ennen toimitusta.

Nykyisin on suoritettu vastasyntyneiden massatutkimus eräille perinnöllisille patologioille, mukaan lukien lisämunuaisten synnynnäinen hyperplasia. Lapsen syntymän jälkeen tauti diagnosoidaan ulkoisen sukupuolielinten virheellisen kehityksen perusteella, mutta on mahdollista vahvistaa diagnoosi ja muodostaa tämän tilan erityinen muoto vain laboratorio-diagnostiikan tulosten perusteella. Kultakanta on testi ACTH: llä, jonka avulla voidaan määrittää luotettavasti sen korkea pitoisuus. Lisäksi tämä näyte on tarpeen lisämunuaisten hormonien toissijaisen puutteen sulkemiseksi.

Lisäkokeet paljastavat hyperkalemian ja hyponatremian, metabolisen asidoosin ja glukoosin pitoisuuden vähenemisen veressä. Lisämunuaisen aineenvaihdunnan tuotteiden taso määräytyy myös virtsasta. Luun ikä määritetään, mikä merkittävästi kiihtyy potilailla. Aseta se mahdollistaa sarjan roentgenograms ranteen alueella. Lisäksi mahdollinen geneettinen taudinmääritys, mutta tämä menetelmä on kallis, ja sen käyttö on perusteltua vain, kun kyseessä on vahvistettu suvussa, eli tapauksia synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu perheissä sairaiden vanhempien.

Hoito ja ennuste

Hormonikorvaushoito on käynnissä. Korjaa glukokortikoidien, mineraalikortikoidien määrää. Hormonien nimeäminen on mahdollista myös lisämunuaisten synnynnäisen hyperplasian toteamiseksi ennen toimitusta. Tällöin tyttöjen hyperandrogeeni eliminoituu, joten ulkoiset sukupuolielimet muodostuvat oikein. Kuitenkin ennen syntymän hormonihoitoa on keskustelun kohteena. Sen tärkeimmät komplikaatiot ovat äidille, turvotukselle, valtimonopeudelle ja merkittävälle painonnousulle. Kaukaisia ​​vaikutuksia sikiöön tutkitaan. Hormonaalihoidon lisäksi tehdään sukupuolielinten kirurginen korjaus. On parempi suorittaa toiminta mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, mutta sen termiä on keskusteltava vanhempien kanssa.

Taudin ennuste on epävarma. Ajankohtainen diagnoosi ja hoito voivat suurelta osin korjata hormonaalisia sairauksia ja estää niiden kehittymisen. Hormonikonsentraation jatkuva seuranta on kuitenkin välttämätöntä, koska kaikki ulkoiset tai sisäiset stressitekijät aiheuttavat muutoksia lääkkeiden sulavuudessa. Tuloksena voi olla akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta, joka johtaa usein kuolemaan, kun otetaan huomioon komplikaation nopea kulku. Yleensä voidaan sanoa, että synnynnäinen ylähuoneen hyperplasia on hallinnassa, mutta tauti on vakava vaara koko elämän ajan. Ehkäisy koostuu lääketieteellisestä geneettisestä neuvonnasta vanhemmille, joilla on tämän patologian historia.

Lisämunuaisen aivokuoren synnynnäinen hyperplasia

Kuvaus:

Lisämunuaisen aivokuoren synnynnäinen hyperplasia on autosomisen recessive-reitin perimä sairauksien ryhmä, jossa lisämunuaisten korisolin tuotanto häiriintyy. Lisäkilpirauhasen hyperplasiaan liittyvät geenit koodaavat steroidogeneesiin liittyviä entsyymejä, reaktioketju kolesterolin muuntamiseksi steroideiksi.

Lisämunuaisen aivokuoren synnynnäisen hyperplasian oireet:

20,22-desmolaasin riittämättömyys (adrenal cortexin synnynnäinen lipoidiperpleksi). Noin kolmasosaa imeväiskuoren synnynnäistä lipoidiperplasiaa sairastavista imeväisistä selviää. Tauti ilmenee yleensä vastasyntyneillä, joilla on vaikea lisämunuaisen vajaatoiminta. Koska sukupuolihormonien steroidogeneesi häiriintyy, lapsilla, joilla on geneettinen sukupuolen sukupuoli, on tavallisesti naaras fenotyyppi, vaikka joskus on helppo virilisaatio havaita. Lähes aina on seksuaalisen kehityksen viivästyminen.

Lisämunuaisen kuoren synnynnäisen hyperplasian syyt:

Lisämunuaisen aivokuoren synnynnäinen hyperplasia on ryhmä autosomaaleja resessiivisiä perinnöllisiä sairauksia, jotka johtuvat steroidogeneesientsyymien geneettisistä vioista. Pääyhteyte lisämunuaisen aivokuoren synnynnäisen hyperplasian kaikissa muodoissaan on korisolisynteesin rikkominen. Kortisolin jatkuva puute negatiivisen palautteen periaatteella edistää ACTH: n erittymistä, joka aiheuttaa lisämunuaisen aivokuoren hyperplasiaa. Lisäksi ylijäämä ACTH johtaa steroidogeneesin lisääntymiseen. Samanaikaisesti ei myöskään ole kyse ainoastaan ​​steroideista, jotka muodostuvat tukkeutuneiden steroidien edeltäviin vaiheisiin, mutta myös ne, joiden synteesireitti on ohitetun vaiheen ohi. Lisämunuaisen aivokuoren synnynnäisen hyperplasian monilla muodoilla lisämunuaisen androgeeninen eritys kasvaa, mikä johtaa naispotilaiden virilisaatioon. Siksi adrenal cortexin aikaisempaa synnynnäistä hyperplasiaa kutsuttiin synnynnäiseksi adrenogeeni-oireyhtymaksi.

Lisämunuaisen kuoren synnynnäisen hyperplasian hoito:

Glukokortikoidit. Käytä hydrokortisonia, kortisoniasetaattia, prednisonia tai prednisolonia, deksametasonia tai näiden yhdistelmää; käytä erilaisia ​​menetelmiä näiden lääkkeiden antamiseksi. Kysymys siitä, mikä hoitojärjestelmä on parempi, on kiistanalainen: kahden tai kolmen yhtä suuren annoksen antaminen päivässä tai yhteisen annoksen antaminen aamulla tai iltapäivällä. Glukokortikoidien tarve vastaa tavallisesti hydrokortisonin annosta 10-15 mg / m2 / päivä. Lomakkeissa, joihin liittyy liiallinen androgeenien tai mineralokortikoidien erittyminen, on käytettävä minimaalisia glukokortikoidimääriä, jotka riittävän tukahduttavat näiden hormonien tuotantoa.

Lisämunuaisen aivokuoren hyperplasia: oireet ja hoito

Lisäkilpirauhasen hyperplasia - tärkeimmät oireet:

  • heikkous
  • Lihaksen atrofia
  • Ihon pigmentaatio
  • Muistin toimintahäiriö
  • Kuukautisten puute
  • Vahva jano
  • hedelmättömyys
  • Diabetes mellitus
  • Verenpaineen vaihtelut
  • Painonnousu
  • Pieni koskemattomuus
  • Tarve yöllä virtsatessa
  • Venytysmerkin ulkonäkö
  • Paniikkikohtaukset
  • Ylimääräiset hiukset
  • Ruoansulatuskanavan häiriö
  • Korkea kasvu
  • Moonlike kasvot
  • Lihavointi temppeleissä
  • Lihaksen hermostuneisuus

Lisämunuaisen aivokuoren hyperplasia on patologinen tila, jossa kudosten nopea lisääntyminen, josta rauhaset koostuvat. Tämän seurauksena keho kasvaa kokoa ja sen toiminta häiriintyy. Tauti diagnosoidaan kuten aikuisilla miehillä ja naisilla, ja pikkulapsilla. On huomattava, että tällainen patologian muoto, kuten lisämunuaisen aivokuoren synnynnäinen hyperplasia, on yleisempi. Joka tapauksessa tauti on melko vaarallinen, joten jos sinulla on ensimmäiset oireesi, sinun on välittömästi lähdettävä lääketieteelliseen laitokseen tekemään kattava tutkimus ja osoitettava tehokas hoitomenetelmä.

Kun naisilla, miehillä tai lapsilla on hyperplasiaa, hormonien erityksen, kuten norepinefriinin, adrenaliinin, androgeenien, glukokortikoidien ja muiden, prosessin häiriintyminen on häiriintynyt. Siksi monet potilaat, joilla on diagnosoitu vaiva, kärsivät hedelmättömyydestä. Naiset kärsivät hyperplasiasta useimmiten.

syyoppi

Hyvän liikakasvun oireiden syyt naisilla, miehillä ja lapsilla, joilla on oikean, vasemman tai molemmat lisämunuaiset vauriot, vaihtelevat. Ensinnäkin ne riippuvat sairauden tyypistä. Patologian etenemisen sydän on steroidihormonien lisääntynyt erittyminen. Syyt, jotka johtavat hankittuun sairausmuotoon, ovat seuraavat:

Lisämunuaisen liikakasvun synnynnäinen muoto liittyy toiminnallisen häiriön kehittymiseen naisen ruumiissa sikiön aikana. Taudin siirtoa geneettisellä tasolla ei kuitenkaan suljeta pois.

Lisääntynystä aivokuoren hyperplasian oireiden ilmetessä aikuisilla ja lapsilla esiintyvät tekijät ovat:

  • aivolisäkkeen ja hypotalamuksen häiriö;
  • geneettiset poikkeavuudet;
  • näiden parisuhteiden aivokuoren synnynnäinen autonomia, joka lähetettiin vanhemmille jälkeläisille.

luokitus

Hoitajat erottavat neljä lisämunuaisen aivokuoren hyperplasian etenemistä, jotka poikkeavat jonkin verran virtauksen tyypissä ja kliinisessä kuvassa:

  • solmittu muoto. On perinnöllinen. Sitä diagnosoidaan yleensä iäkkäillä ihmisillä ja pyrkii pahentamaan. Paritun rauhasen aivokuoren muodostuu noduleita - tämä on tyypillinen merkki taudista, joka voidaan tunnistaa diagnoosin aikana. Koulutus voi olla joko yksi tai useampi. Tämän muodon pääasialliset oireet: pigmentaatio iholla, kouristukset jalkojen lihaksissa, heikkous, hypertension ja polyuria;
  • diffuusi hyperplasia. Tämä muoto erottuu tärkeimmistä niistä seikoista, että rauhaset säilyttävät alkuperäisen muodonsa, mutta niistä muodostuu yksi tai useampi nupu. Tunnistaa ja parantaa tämäntyyppisiä vaivoja lapsilla ja aikuisilla on melko vaikeaa. Tavallinen menetelmä munuaispatologian diagnosoimiseksi - ultraäänellä - ei tuota tuloksia. Elimen muutosten tunnistaminen voidaan tehdä CT: llä tai MRI: llä. Tärkeimpiä oireita ovat - painonnousu, koko kehon heikkous, kohonnut verenpaine, lisääntynyt kehon hiukset (useammin havaittu naisilla), paniikkikohtausten ilmaantuminen;
  • nodulaarinen muoto. Se yleensä etenee lapsilla ja nuorilla. Syynä sen ilmenemiseen, lääkärit uskovat loukkaantumisen lisämunuaisten toimintaa, mutta myöntävät myös, että se voi kehittyä, koska yliannostus glukokortikoidien. Pääasialliset merkit ovat lihaskudoksen atrofia, rasvakertymät kertyvät epätasaisesti, pigmentaatio iholla, diabeteksen ilmeneminen ja osteoporoosi, sydän- ja verisuonijärjestelmien vaurioituminen. Jos sairauden oireet näkyivät lapsilla ajoissa, ja täydellinen hoito suoritettiin, niin ennuste on suotuisa;
  • synnynnäinen muoto. Kaikista patologian lajikkeista diagnosoidaan useimmin. Se havaitaan taajuudella - yksi tapaus 12 tuhatta vastasyntyneelle lapselle. Merkittävät merkit - verenpaineen aleneminen, voimakas kuivuminen, pahoinvointi ja letargia, klitoriksen suurentuminen tytöillä ja intergraaaliset huulet, poikissa penis laajenee.

oireiden

Useimmiten naisilla, miehillä ja lapsilla progressiivinen patologian kehitys etenee, mikä on vaikea diagnosoida vakavien oireiden puuttumisen vuoksi. Synnynnäinen sairaustyyppi voidaan määrittää lapsella ensimmäisen tai toisen elämänvuoden aikana.

Hyperplasiaan vaikuttavat pääasialliset oireet:

  • kehon painon nousu;
  • valtimopaineen indeksit ovat epävakaita - sekä verenpaineen nousua että laskua voidaan havaita;
  • diabeteksen asteittainen eteneminen;
  • osteoporoosin oireiden ilmaantuminen;
  • lihasten rakenteiden puutuminen ja myöhempi atrofia;
  • naisten oireileva oire - "kuun kaltaiset kasvot";
  • hermoston hajoamiset;
  • muistin heikkeneminen;
  • venytysmerkkejä ja pigmentaatiota iholla;
  • rikkoontuivat ruoansulatuskanavan toiminta;
  • immuunitilan heikkeneminen;
  • vaatia virtsan vapautumista yöllä;
  • psykoosit;
  • voimakas jano;
  • amenorrea;
  • hedelmättömyys;
  • korkea kasvu, joka ei vastaa henkilön iästä;
  • kalpeita laikkuja temppeleissä.

Diagnostiikkatoimenpiteet

Vahvistuksen varmistamiseksi käytetään sekä laboratorion että instrumentaalisen diagnostiikan menetelmiä. Tulostensa mukaan lääkäri voi määrätä tehokkaimman hoitosuunnitelman. Informatiiviset lisämunuaisen aivokuoren hyperplasiasta ovat tällaisia ​​tekniikoita:

  • kuvantaminen;
  • veren biokemia;
  • aspiration punktuuri;
  • Röntgenkuvat;
  • radionuklidien skannaus;
  • MRI;
  • ELISA.

Healing toimenpiteet

Käynnissä olevan hoidon perusta on hormonihoidon nimittäminen potilaalle. Vaikka tutkijat eivät onnistuneet määrittämään tehokkainta hoitoa. Tällä hetkellä käytetään deksametasonia, prednisolonia ja hydrokortisonia tällaisen rikkomuksen korjaamiseksi. Tarvittaessa lääkkeitä voidaan yhdistää. Teini-ikäisille on kuitenkin annettu keinot saada normaaleja toissijaisia ​​seksuaalisia ominaisuuksia. Joten pojille annetaan androgeeneja ja tyttöjä estrogeeneja.

Joskus turvaudutaan leikkaukseen. Tämä on välttämätöntä siinä tapauksessa, että sukupuolielinten erottaminen miehiksi tai naaraiksi ei ole mahdollista. Tee operatiivinen toimenpide ensimmäisten elinvuosien aikana.

Jos luulet, että sinulla on Lisämunuaisen aivokuoren hyperplasia ja tämän taudin ominaispiirteet, niin endokrinologi voi auttaa sinua.

Suosittelemme myös online-diagnoosipalvelua, joka oireiden perusteella valitsee todennäköiset sairaudet.

Liikalihavuus on kehon kunto, jossa rasva-kertymät alkavat kertyä liikaa kuituihin, kudoksiin ja elimiin. Lihavuus, jonka oireet ovat painon nostaminen vähintään 20 prosentista keskimääräisiin arvoihin verrattuna, ei ole vain yleisen epämukavuuden syy. Se johtaa myös psykofyysisten ongelmien esiintymiseen taustalla, nivelten ja selkärangan ongelmatilanteissa, seksuaaliseen elämään liittyvissä ongelmissa sekä ongelmista, jotka liittyvät muiden tällaisten kehityshäiriöiden seurausten kehittymiseen.

Syndrooma Itenko-Cushing - patologinen prosessi, jonka muodostuminen vaikuttaa korkeisiin glukokortikoidihormoneihin. Tärkein on kortisoli. Taudin hoidon on oltava monimutkainen ja sen on pyrittävä pysäyttämään sairauden kehittymiseen liittyvä syy.

Asteeninen oireyhtymä (astenia) on neuropsykiatrinen häiriö, joka yleensä tulee kliiniseen kuvaan neuropsykiatrisista, nosologisista muodoista sekä somaattisista oireellisista komplekseista. Tällainen tila ilmenee emotionaalisesta epävakaudesta, heikkoudesta, lisääntyneestä väsymyksestä.

Gigantismi on sairaus, joka etenee aivolisäkkeen (sisäisen erittimen) lisääntyneen kasvuhormonin tuotannon takia. Tämä aiheuttaa raajojen ja rungon nopean kasvun. Lisäksi potilailla esiintyy usein seksuaalisen toiminnan vähenemistä, kehityksen estoa. Gigantismin etenemisen tapauksessa todennäköisyys siitä, että henkilö on steriili, on suuri.

Hyperinsulinemia on kliininen oireyhtymä, jolle on tyypillistä lisääntynyt insuliinipitoisuus ja vähäinen määrä sokeria veressä. Tällainen patologinen prosessi voi johtaa paitsi eräiden kehon järjestelmien hajoamiseen myös hypoglykeemiseen koomaan, joka itsessään on erityisen vaarallinen ihmisen elämässä.

Fyysisten harjoitusten ja itsekontrollin avulla useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkkeitä.

Lisämunuaisen aivokuoren oireiden hyperplasia

Lisäkilpirauhasen hyperplasia jaetaan seuraavasti:

hypertoninen; miehekkyys; solteryayuschuyu.

Virilnoe alatyyppi liittyy eritystoimintaa androgeenien, seurauksena jossa on lisäystä ulkoisten sukuelinten, sekä liiallinen ja varhainen ulkonäkö hiukset, akne, nopea lihasten kehittämiseen. Hypertensiivinen muoto ilmenee voimakas vaikutus androgeenien ja mineralocorticoids, joka vaikuttaa haitallisesti verkkokalvon verisuonet, munuaiset ja aiheuttaa verenpainetautia oireyhtymä. Solering-hyperplasia johtuu lisääntyneestä androgeenituotannosta, joka johtuu siitä, että lisämunuaiskuoren muut hormonit puuttuvat. Tämän tyyppinen patologia aiheuttaa hypoglykemiaa ja hyperkalemiaa, uhkaa kuivumista, laihtumista ja oksentelua.

Vasemman lisämunuaisen hyperplasia

Vasemmanpuoleisen lisämunuaisen muoto on puolikuunmuotoinen, yläpinta on rajoitettu peritoneumilla. Hyytymishäiriö viittaa toiminnallisesti aktiivisiin kasvaimiin (usein hyvänlaatuinen) ja aiheuttaa hormonaalisia häiriöitä.

Nykyaikainen lääketiede on avannut mekanismin patologian muodostumiselle solu- ja molekyylitasolla. Tosiasiat, että jäljellä lisämunuaisen liikakasvu ja tuotannon hormonien on korrelaatio muutosten kanssa olosuhteissa solujen välisen vuorovaikutuksen (läsnä vikoja kohdat geenin ja kromosomien, läsnäolo hybridi markkerigeenin tai kromosomi). Tauti voi olla sekä hormoniriippuvainen että ei-riippuvainen.

Kirurgisen poiston osoitus on ylilyönnin havaitseminen yli 3 cm. Retroperitoneaalinen resektio suoritetaan laparoskopian menetelmällä, joka mahdollistaa postoperatiivisen jakson minimoimisen. Vähemmän suurentuneita kasvaimia on havaittu arvioimaan hyperplasian painopisteen leviämisen taipumusta. Laparoskooppisten toimenpiteiden lisäksi on mahdollista käyttää lumbotomian käyttöä Fedorovin vasemmalla puolella.

Vasemman lisämunuaisen diffuusi hyperplasia

Vasemman lisämunuaisen diffuusi hyperplasia on diagnosoitu useimmissa tapauksissa valtimoverenpainetauti. Tilan usein vahvistavat päänsäryt, sydänlihaksen toimintahäiriöt, silmänpohjan sairaudet. Sydämen oireet johtuvat natriumin retentioon, hypervolemiaan, alusten kaventumiseen ja resistenssin lisääntymiseen reuna-alueella, vaskulaarisen kerroksen reseptoreiden aktivoitumiseen painoreferensseihin.

Potilaan tilassa havaitaan myös lihasheikkoutta, kouristuksia, dystrofisia muutoksia lihas- ja hermostossa. Usein on "munuaisten oireyhtymä", joka ilmenee virtsaan emäksisellä reaktiolla, nicturia, voimakas jano.

Vasemman lisämunuaisen diffuusi hyperplasia eroaa tietokoneella tai magneettikuvauksella. Näiden tutkimusmenetelmien avulla on mahdollista havaita muutokset rauhasessa varmuudella 70 - 98%. Selektiivisen flebografian tarkoituksena on määrittää lisämunuaisen toiminnallinen aktiivisuus saaden tietoa kortisolin ja aldosteronin määrästä veressä.

Korttin diffuusi- ja diffuusiokäsyn hyperplasia liittyy siihen, että lisämunuaisen aktiivisuus lisääntyy merkittävästi. Tässä tapauksessa konservatiivihoito antaa heikkoja tuloksia, joten yksipuolinen adrenalectomia on suositeltavaa. Hajakuormituksen ja aldosteronin samanaikainen esiintyminen on kaikkein epäsuotuisimmillaan myös kirurgisen toimenpiteen tapauksessa.

Vasemman lisämunuaisen nodulaarinen hyperplasia

Primaarinen hyperaldosteronismi ilmiö liittyy suoraan korkea verenpaine, joka palvelee tärkeä kliininen piirre aldosteronin ylimääräisen lisämunuaisen kuorikerroksen. Suoritusmuotoja taudin: diffuusi tai nodulaarinen hyperplasia diffuusisti vasemmalle lisämunuaisen / oikea lisämunuaisen (mahdollisesti kaksisuuntainen) läsnä / poissa ollessa adenooma toissijaisen tyyppi. Oireita ovat sydän- (paineaaltoja, kuulon heikkeneminen, jne.), Muscle (heikkous, atrofia), munuainen (nokturia, polyuria, jne.) Ja hermoston toimintahäiriö (esim. Paniikkikohtaus).

Tämän seurauksena CT tai MRI on pyöristetty muoto, hypoechoic muodostuminen, joka on helppo ottaa adenoma. Analyysien tulosten perusteella vahvistetaan kortisolin, aldosteronin ja reniinin tuotannon lisääntyminen veressä. Päivittäiset virtsatutkimukset paljastavat 17-CS: n ja 17-ACS: n yliarvostetut arvot. Ulkopuolella havaittu - lisääntynyt hiusten kasvua, ylipainoisuutta, venytysmerkkien läsnäolo kehossa.

Vasemman lisämunuaisen nodulaarinen hyperplasia voidaan hoitaa kirurgisilla menetelmillä, minkä jälkeen hormonien sisältävien lääkkeiden stabiilin tilan ylläpitäminen jatkuu.

Vasemman lisämunuaisen nodulaarinen hyperplasia

Käsite "perhesairaus Cushing," "perhe Cushingin oireyhtymän ensisijainen lisämunuaisen kuoren adenomatoo-", "tauti ensiarvoisen lisämunuaisen kuorikerroksen nodulaarinen liikakasvu", "ei-aktiivinen ACTH Cushingin tauti", jne levitetään laajasti kliinisessä käytännössä. Tässä terminologiassa tarkoitetaan vasemman lisämunuaisen tai oikean lisämunuaisen nodulaarista hyperplasiaa. Useimmissa tapauksissa patologialla on perinnöllinen luonteeltaan autosomaalinen määräävä lähetystapa. Nodulaarisen liikakasvun muodostumista väittää autoimmuuniteoria. Ominaisuus sairaus katsotaan toiminnallisen eristyksen lisämunuaisen kuoren, joka on havaita tutkimalla veren kortisolin tasoa ja läsnä ollessa tai AKGT 17 ACS virtsaan.

Nodulaarinen hyperplasia vasemman lisämunuaisen, on kuvattu useissa tutkimuksissa, määritetään sen perusteella, Kushingoid oireyhtymä ilmeinen tai kehittyneiden kliinistä kuvaa. Useimmiten sairaus kehittyy salaa asteittaisella oireiden lisääntymisellä, potilaan iästä riippuen. Nodulaarinen liikakasvu erikoinen ilmenemismuotoja extraadrenal alkuperää, kuten tummat täplät iholla, muodostumista kasvaimen eri lokalisointi prosesseja ja neurologisia oireita.

Oikean lisämunuaisen hyperplasia

Oikealla oleva lisämunuaali muistuttaa muodoltaan kolmioa, peritoneum liittyy sen alaosaan. Hyytymishäiriö on melko yleinen sairaus, jota usein havaitaan laiminlyötyssä vaiheessa tai potilaan kuoleman jälkeen. Patologian erilaistumisen vaikeus, jos tauti ei ole perinnöllinen, johtuu patologian oireettomasta kurssista. Tuumorin paljastuminen kehityksen alussa on mahdollista ultraäänellä, MRI: lla tai CT: llä. Itenkun-Cushingin taudin kliinisten oireiden ilmenemistä tuetaan usein echoskooppitiedoilla, joissa määritetään echopositiivinen kasvain oikean munuaisen päällä. Oikean lisämunuaisen hyperplasiaa koskevan diagnostiikan viimeistelemiseksi suoritetaan veren ja virtsan laboratoriokokeita.

Hyperplasia on diffuusi tai fokusoiva. Jälkimmäinen muoto on jaettu makro- ja mikrosolmuun, jotka ultraäänen avulla tutkittaessa eivät eroa tuumorin tuumoriprosesseista. Taudin oireetologia on erilainen jokaisessa yksittäisessä tapauksessa, mukaan lukien valtimonopeus, diabetes mellitus, lihasheikkous, muutokset munuaisten toimintaan jne. Kliinistä kuvaa on ominaista hämärtynyt ja rapea luonne. Hyperplasmin kulun vakavuudesta, potilaan iästä ja yksilöllisistä ominaisuuksista johtuen kehitetään terapeuttista taktiikkaa, johon liittyy usein toiminnallisia vaikutuksia.

Oikean lisämunuaisen niveltymä hyperplasia

Cushingin oireyhtymän yhteydessä lähes 50% kliinisestä käytännöstä havaitaan oikean lisämunuaisen tai vasemman lisämunuaisen nodulaarista hyperplasiaa. Samanlainen sairaus diagnosoidaan keski- ja ikäryhmän potilailla. Tautiin liittyy useita tai yhtä solmua, joiden suuruus vaihtelee muutamasta millimetristä vaikuttavaan kokoon senttimetreinä. Solmujen rakenne jaetaan, ja solmujen välisessä tilassa hyperplasia keskittyy.

Tauti on eriytetty niiden ulkonäkö - lihavuus, ihon oheneminen, lihasheikkous, osteoporoosi, diabetes, steroidityyppisiä vähentäminen kloorin ja kaliumin veressä, punainen Raskausarvet reisien, vatsan ja rinnan. Patologia voi kehittyä salaa ilman merkittäviä kliinisiä oireita, mikä suuresti vaikeuttaa diagnostisen lääkärin tehtävää. Voidakseen hakea luokittelun patologian laboratorion veren ja virtsan testejä, TT ja MK tutkimuksissa histologisia näytteitä.

Lisämunuaisen hyperplasian hoito oikealla perustuu diagnostisiin tietoihin ja taudin tyyppiin. Useimmissa tapauksissa näytetään kirurginen resektio, joka mahdollistaa verenpaineen normalisoinnin ja palauttaa potilaan täyteen elämään.

Congenitaalinen lisämunuaisen hyperplasia

Syntynnäisen tyypin hyperplasia luokitellaan klassisen ja ei-klassisen kurssin mukaan. Taudin klassiset ilmentymät ovat:

patologian lipoidimuoto on melko harvinainen sairaus, joka liittyy entsyymin 20.22 desmolaasin puutteeseen ja steroidihormonien puutteeseen. Elossaoloa varten lapsella on vakava lisämunuaisen vajaatoiminta ja sukupuolisen kehittymisen estäminen. Synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia johtuen 3p-hydroksisteroididehydrogenaasin puutteesta voimakkaalla suolahäviöllä. Tällöin tytöt, jotka johtuvat miesten sukupuolihormonien aktiivisesta kehityksestä kohdunsisäisen kehityksen aikana, paljastavat joskus ulkoisia sukupuolielimiä, jotka on muodostettu miehen tyypin mukaan. Pojat voivat kehittyä naisen fenotyypin mukaan tai seksuaalisen erilaistumisen puutteissa; (17a-hydroksylaasin puuttuminen) - on erittäin harvoin diagnosoitu. Patologeille on ominaista glukokortikoidien ja seksuaalisen pallon hormonihoidon puutteen kliiniset ilmentymät. Pikkulapset kärsivät alhaisesta verenpaineesta ja hypokalemiasta, joka liittyy riittävän määrän kaliumionien puuttumiseen. Tytöille tauti on tyypillistä puberttiaikojen viivästymisestä ja pojista - pseudohermafroditismin merkkeistä; hajakuormitustyyppinen hyperplasia, jossa ei ole 21-hydroksylaasia, viittaa yksinkertaisiin virilisointimuotoihin.

Lisämunuaiset ovat kaksi erillistä, epäsymmetristä hormonaalisia rauhasia, jotka koostuvat aivokuoresta ja aivoista. Ne sijaitsevat munuaisten yläpuolella ja hoitavat aineenvaihduntaprosessien toimintaa kehossa.

Lisäkilpirauhasen hyperplasia on yleinen nimi sairausryhmälle, joka aiheuttaa lisääntynyttä tuotantoa yhdellä tai useammalla hormonilla, jotka on tuotettu näissä rauhasissa:

kortisoli; aldosteronin; androgeenireseptorin; adrenaliini; noradrenaliinin; joitain muita glukokortikoidisarjan hormoneja.

Samankaltainen lisämunuaisen hyperplasian oireyhtymä

Lisämunuaisten hormonien hypersynteesiin liittyvät dysfunctions voivat olla synnynnäisiä, esiintyy eri ikäisillä. Lisämunuaisen hyperplasiaa koko elinaikanaan aiheuttavat tekijät, mukaan lukien kortisolin tuotanto jyrkästi ja spasmodisesti lisääntyy:

stressaavat tilanteet; usein ja voimakkaasti tunne-iskuja; tai stressaavia olosuhteita pitkään aikaan.

90% lisämunuaisen liikakasvu on seurausta viasta molekyyliin 21-hydroksylaasin. Tämän proteiinin rakenteen rikkominen heikentää kortisolin ja aldosteronin hormonien tuotantoa, mikä aiheuttaa lisämunuaisen vajaatoimintaa. Tällainen aleneminen aivolisäkehormonien erityksen aiheuttaa normalisoi toiminnan cortex, ja se alkaa lisätä tuotantoa adrenokortikotrooppisen hormonin, joka johtaa lisääntyneeseen mieshormonien synteesiä.

Huolimatta monista syistä ja monista androgeenisten patologioiden lajista, joita luonnehditaan korostuneella hormonaalisella taustalla, niillä kaikilla on seuraavat yleiset merkit:

ärtyneisyys, lisääntynyt hajoavuus, psykoosi; heikentynyt muisti ja ajattelun selkeys; osteoporoosin ja diabetes mellituksen ensisijaiset oireet; verenpaineen epätasapaino; väsymätön jano ja usein kiire virtsata yöllä.

Adrenogenitalin oireyhtymä

Synnynnäinen toimintahäiriö lisämunuaisen kuoren tai synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu - ryhmä patologioiden vastasyntyneillä aiheuttamat toiminnalliset häiriöt kehon raskauden aikana, tai geneettisiä vaurioita periytyvät.

Kaikissa patologeissa on 5 vaihtoehtoa, joihin molemmat sukupuolet vaikuttavat yhtä lailla. Tilastollisesti se vahvistanut synnynnäinen liikakasvu korreloi yhteydessä kansallisuus - esimerkiksi, eskimot adrenogenitaaliseen oireyhtymä on vakio 1, vastasyntyneen ulos 280, ja Ranskan - 1 14000.

Synnynnäisen hyperplasian patologiat on jaettu kolmeen tyyppiin ja jokainen eroaa hieman kliinisten oireidensa mukaan.

Hypertoninen näkymä

Aktiivisesti tuotetut androgeenit, kortisoli ja mineraalikortikoidit, jotka vaikuttavat haitallisesti munuaisten toimintaan, edistävät funduksen alusten leesioiden kehittymistä. Congenitaaliset adrenogeenivalmisteet ovat tyypin hypertonisia:

Lapset - epäsymmetrinen kehitys ja kohtuuttoman suuri kallon koko; korkea kallonsisäinen paine, johon liittyy voimakkaita kipuja, jotka aiheuttavat oksentelua; ärtyneisyys ja unihäiriö (poikkeuksetta usein heräävät) tai päinvastoin, vaikea letargia ja jatkuva uneliaisuus. Aikuisilla - terveydentilan voimakas heikkeneminen ilmakehän paineen alentamisessa; lähes täydellinen seksuaalisen vetovoiman katoaminen; tummat ympyrät silmien alla erilaisilla erotettavissa olevilla kapillaarialuksilla, joita ei voida parantaa kosmeettisilla keinoilla; hikoilu, verenpaineen vaihtelut, nopea sydämen syke "kurkussa" ja usein esi-okkulttiset olosuhteet; lisääntynyt hermostuneisuus ja liian nopea väsymys jopa pienillä kuormituksilla; vaikeat päänsäryt aamulla tai yöllä; aamu ahdistusta pahoinvoinnista ja oksentamisesta.

Viry-tyyppi

Tämän hyperplasian moninaisuudelle on ominaista miespuolisten sukupuolihormonien korkein tuotanto, mikä johtaa ulkoisen sukupuolielinten lisääntymiseen suhteettoman suureksi. Samaan aikaan naisilla, lihaksisto kehittyy urospuolisen tyypin mukaan, kasvojen ja kasvojen hiusten kasvu on lisääntynyt. Sekä miehet että naiset kärsivät akne, joka ei mene läpi akne. Viril-lajille on ominaista 21-hydroksylaasin entsymaattisen aktiivisuuden osittainen säilyttäminen, joka ei anna todisteita lisämunuaisen vajaatoiminnasta.

Soltering Ulkonäkö

Yleisin synnynnäinen hyperplasia, joka havaitaan kolmessa tapauksessa 4: sta. Myöhäinen diagnoosi tai väärät hoitoketjut uhkaavat pysähtymistä. Tytöillä on laajentunut klitoris ja suoliston fuusio, kuukautisia ei tapahdu. Poikaset suurensivat peniksen kokoa suuresti, kroppelille on ominaista ruskea pigmentti; jo 2-3 vuoden ikäisenä ääni karsitaan, pubikarva alkaa kasvaa ja lihasmassaa kertyy nopeasti.

Suolahuollon lajien lisämunuaiset voivat:

johtaa kuivumiseen; potilaat ovat usein oksentelu-iskuja; yleinen letargia.

Vanha (ei-klassinen) näkymä

Tämän lajin taudeille on ominaista:

kasvualueiden liiallinen kasvua ja varhaista sulkemista; jatkuva akne; epänormaalin varhainen hiusten kasvua kainaloissa, pubis ja "kalju" viski; naiset - kuukautisten puuttuminen ja kyvyttömyys kuvitella; hiusten kasvu miespuolisessa tyypissä, mukaan lukien parran ja viikset kasvaminen.

Synnynnäisen hyperplasian hoidon taktiikka

Vastasyntyneiden seulonta diagnostiikka 5-7 päivää syntymän jälkeen (analyysiin kapillaariverta kantapäästä), mahdollistaa sekä hoito voidaan aloittaa aikaisemmin ja varmistaa normaalin fyysisen ja seksuaalisen kehityksen sekä poistaa psykologiset ongelmat murrosiässä. Miehen hyperplasiaa hoidetaan murrosiän loppuun asti, ja hormoniterapia tulee olemaan tarpeen koko elämässä.

Hoidon taktiikka vähenee hormonikorvaushoitoon yksilöllisellä annostuksella, joka valitaan iän ja kehon koko kehon perusteella.

Korvaamista kortisolin ja tukahduttaa androgeenituotanto lisämunuaisen kuorikerroksen, lasten suositeltu "Kortef" ja aikuisia - Prednisoloni ja deksametasoni pitkittynyt; hydrokortisoni ja kortisoniasetaatti. Fludrokortiini vähentää lisääntynyttä reniiniaktiivisuutta (veriplasman analyysi). Mineraalikortikoidien korkea taso pienenee lisäämällä natriumkloridin liuosta. Indikaatioiden mukaan on mahdollista lisätä päivittäisen suolan annosta 3 mg: aan. Toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien tavanomaisen muodostumisen vuoksi pojille on määrätty androgeeneja sisältäviä huumeita ja tyttöjä - estrogeeneja.

Viivästynyt diagnoosi tai ohjeiden noudattamatta jättäminen voi johtaa siihen, että plastiikkakirurgia korjaa ulkoisen sukupuolielimet.

Naisille on määrätty suun kautta otettavia ehkäisyvälineitä taistelemaan hedelmällisyysongelmia (hedelmällisyyttä). Päästä eroon liika hiukset auttaa eri tavoin depilaatio, selviytyä akne auttaa kauneudenhoitoa.

Nodulaarinen lisämunuaisen hyperplasia

Tämän tyyppinen lisämunuaisten patologia on useimmiten ilmennyt nuoresta, liittyy Itenkun-Cushing-oireyhtymään ja hyperkorttismin ilmentymiin. Myös nodulaarinen hyperplasia voi ilmetä urheilijoiden yliannostuksen tai glukokortikoidilääkkeiden väärinkäytön seurauksena.

Tämän hyperplasia-lajin osalta seuraavat oireet ovat ominaisia:

takykardia ja rytmihäiriöt; diabetes mellituksen ensisijaiset oireet; liikalihavuus vatsassa ja yläosassa; selkeä, suurennettu pyöreä soikea pinta; olkavarren ja alemman raajojen atrofoituneet lihakset; kuivalla iholla on selvästi näkyvissä "marmoriverkkoa muistuttava" vaskulaarinen kuvio; kirsikka tai punavioletti "venytysmerkit" lonkat, vatsa ja rinta; kehittää lannerangan ja rintakehän osteoporoosia; estetty tai vastakkaisesti euforinen tila; tytöillä - amenorrea ja intensiivinen hiusten kasvaminen kasvojen ja kehon mukaan urospuolisen tyypin mukaan.

Varhaisen diagnoosin ja määrätyn hoito-ohjelman noudattamisen vuoksi nodulaarinen hyperplasia on suotuisin ennuste kaikista lisämunuauteista.

Nodulaarinen hyperplasia

Nodulaarinen lajikkeet lisämunuaisen vaurioita esiintyy yleensä aikuisilla yli 40, koska pitkäaikainen altistuminen korkeille annoksia adrenokortikotrooppisen hormonin (AKGT) lisämunuaisytimessä. Nämä kuormat edistävät muodostumiseen käpyrauhaseen kasvaimia autonomisten tyyppi - yksi tai useita kyhmyt (kasvaimia samanlainen kiilat), jotka voivat kasvaa kooltaan muutaman senttimetrin kukin. Nodulaariset muodot, 30% tapauksista, vaikuttavat sekä lisämunuaisiin.

Tauti voi kestää pitkään ilman ilmeisiä merkkejä, tulevaisuudessa oireet kasvavat vähitellen ja epätarkat ja epäselvät oireet voivat ilmetä voimakkaasti hormonaalisten kriisien aikana:

verenpaine hyppää; ihon pigmentaatio; on "mustia kärpäsiä" silmien edessä; Päänsärkyjen ja huimauksen hyökkäykset alkavat lisääntyä; vainoavat lyhytaikaisia ​​tietoisuuden menetyksiä; on hidasta, lihasten voimakkuutta ja usein kouristuksia; perifeerinen turvotus kehittyy; kehon lämpötila nousee; munuaiset alkavat tuottaa yli 3 litraa virtsaa päivässä (polyuria) ja suurimman osan yöstä (nocturia).

Koska taskut Androgeenien lisääntynyt tuotanto on välillä kasvaimen kasvaimet, sitten pettäessä hormonihoidon ja leviämisen uhka adenooma, osoittaa täydellistä resektio sairaan eturauhanen käyttäen, jonka jälkeen elinikäisen gormonsoderzhaschih valmisteet.

Diffusoiva hyperplasia

Diffusoiduilla leesioilla raajojen ääriviivat pysyvät ennallaan - on mahdollista säilyttää niiden volyymit tai niiden suhteellinen kasvu. Joskus lisämunuaisen aivokuoren kudos kasvaa soikeiden homogeenisten muodostumien muodossa, jotka ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin nodulaarisen hyperplasian adenoma. Hyperplasiaa esiintyy usein diffuusi-nodulaarisia lajikkeita (30%). Vasemman lisämunuaisen diffuusi muutokset sen muoto- ja sijaintiominaisuuden vuoksi voidaan tarkasti diagnosoida vain "kontrastin" MRI: lla.

Hajanaisten ja sekamuotoisten potilaiden tilat aiheuttavat:

sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriöt ja sydänlihaksen muutokset; funduksen patologia; yleinen lihasheikkous ja dystrofia; voimakas jano, "munuaisten oireyhtymä" ja lisääntynyt alkalisen virtsan tuotanto; hypervolemia - lisääntynyt verenkierrosluku; verenpaineen ja migreenin vaihtelut; usein kouristukset ja lihaskouristukset; miehillä, kivesten atrofia ja "steriiliys"; naisilla 30 - hedelmättömyyden ja kohdun, jotka eivät liity kuukautiskiertoon, verenvuoto.

Diffusoidut lajikkeet käsittelevät lääkkeiden elinikäisen saannin mies- ja naispuolisten sukupuolihormonien analogeilla yksilöllisessä ylläpitoannostuksessa. Naisilla, joilla on jatkuva seuranta, onnistuneet raskaudet ja terveiden jälkeläisten syntyminen ovat mahdollisia.

Lisäkilpirauhasen hyperplasia

Lisämunuaiset ovat avainasemassa ihmisen kehon metabolian hormonaalisessa säätelyssä. Lisämunuaisen hyperplasia on tila, jossa näiden rauhasten hormonien tuotanto lisääntyy. Tämän seurauksena - rikkoo monien elinten ja järjestelmien toimintaa, vääristynyt aineenvaihdunta. Tämä luo edellytyksiä monien komplikaatioiden kehittämiselle. Mikä on tärkeää tietää kaikki raskauden suunnittelevat naiset.

Lisämunuaisten (niiden hyperplasia) toiminnallisen aktiivisuuden lisääntymiseen liittyy näiden rauhasten hormonien veripitoisuuden kasvu:

  • Katekoliamiinit (epinefriini ja norepinefriini);
  • Glukokortikoidit (kortisoni ja sen johdannaiset);
  • Mineralokortikoidit (aldosteroni);
  • Androgeenit (testosteronin esiasteet).

Rauhasen ravinto-solut erittävät adrenaliinia ja noradrenaliinia, muut hormonit ovat kortikaalisia soluja.

oireet

Tämän taudin esiintyy monia oireita ja oireita. Oireettomuustutkimus riippuu hormonien määrän kasvusta ja niiden keskittymisestä. Mikä tarkalleen vallitsee, osoittaa tiettyyn vyöhykkeen toiminnallisen aktiivisuuden lisääntymistä.

Lisäkilpirauhan hyperplasia antaa tällaisia ​​oireita:

  • Verenpaineen vaihtelut;
  • Vähentynyt diureesi, turvotuksen ilmaantuminen;
  • Lihasten heikkous;
  • Diabetes mellituksen oireet (voimakas jano, nälkä, polyuria);
  • Liikalihavuus, jolla on pääasiallinen rasvakertymä rungossa;
  • Kasvot muuttuvat pyöreiksi ("kuun kaltaisen kasvon oire");
  • Luun vähentynyt lujuus;
  • Lisääntynyt hermoston hajoavuus (lyhyt temperamentti, neuroottinen jne.);
  • Vähentynyt koskemattomuus;
  • Ruoansulatuskanavan häiriöt (ruoansulatushäiriöt, ummetus, ripuli, ilmavaivat jne.).

Naisilla, liialliset androgeenit veressä voivat aiheuttaa:

  • Lisääntynyt verenvuoto miespuolisessa tyypissä;
  • Kuukautiskierron rikkoutuminen (dysmenorrea, amenorrea);
  • Akne-ihottuma;
  • Hedelmällisyyden rikkominen.

Jos aivojen aineenvaihdunta vaikuttaa, on oireetologia, että terveillä ihmisillä ilmenee stressin tilaa:

  • takykardia;
  • Lisääntynyt paine;
  • Laajat oppilaat;
  • Nopea matala hengitys;
  • Unihäiriöt;
  • Pallor, limakalvojen kuivuus.

Nämä ilmenemismuodot johtuvat ylimääräisestä adrenaliinista (stressihormonista) veressä.

syistä

Taudin patogeneettinen perusta on toimivan kudoksen tilavuuden kasvu solukkorakenteiden tilavuuden kasvun vuoksi. Syynä tähän voi olla monia tekijöitä.

Naisilla lisämunuaisen hyperplasia (usein vasemmalla) voi ilmetä hormonaalisen säätelyn vuoksi raskauden aikana. Tässä tapauksessa "kuoren rauhaset" ovat enemmän "vaikuttaneet".

Krooninen stressi voi myös johtua tämän taudin syistä. Koska jatkuvassa tunnevireyssisällön tai ahdistusta, henkilö ylläpitää runsaasti stressihormonien (adrenaliini, kortikosteroidit) veressä. Jotta selviytyisivät kuoren rauhasten alkaa rakentaa solu rakenteita. Näin ollen, kun henkilö tulee "stressaavasta" ympäristöstä, hän pysyy edelleen stressihormonien vaikutuksen alaisena, mikä vaikuttaa koko kehoon negatiivisesti.

Lisämunuaisen aivokuoren hyperplasia voi myös olla synnynnäinen, jolloin taudin oireet ilmenevät itsestään riippumatta ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta. Taipumus kehittää tauti peritään.

Taudin tyypit

Taudin alityyppejä on useita, riippuen siitä, mikä osa mahalaukusta riippuu patologisista muutoksista. Taudin muoto määräytyy myös hyperplasian (fokaali tai diffuusi) luonteen mukaan. Tilastotietojen mukaan vasemman lisämunuaisen hyperplasia on yleisempi kuin oikea.

Nodulaarinen hyperplasia

Painopiste tässä muodossa on rajoitettu - nodulan muodossa (halkaisijaltaan jopa useita senttimetrejä). Tällaiset soikeat ovat usein useita, prosessi vaikuttaa molempiin rauhasisiin. Tällainen diagnoosi on yleisempi ikääntyneissä ihmisissä.

Tämäntyyppinen tauti on perinnöllinen. Hyvänlaatuisen adenooman riski on suuri.

Nodulaarinen hyperplasia ilmenee tyypillisiksi oireiksi (yleisen lisäksi):

  • Pigmentoituja pisteitä luontaisen luonteen iholla;
  • Neurofibromatoottiset nodules on limakalvoilla;
  • Eteis-myksoma;
  • Munuaispatologia.

Diffusoiva hyperplasia

Diffuusiomerkki merkitsee patologisen prosessin leviämistä koko elimeen ilman erillisiä sooloja. Tämä sairauden muoto on useammin hankittu kuin synnynnäinen.

Tällaisen sairauden diagnosoinnissa on vaikeuksia, koska patologisen prosessin yhtenäinen leviäminen johtaa siihen, että ultraäänellä ei ole ultrasound-taudin oireita.

Diffuusi lisämunuaisen liikakasvu on kliinisesti ilmenee yleisiä oireita ominaista tauteja näiden elinten (lihavuus, immuunipuutos, verenpaine hyppää jne). Hoidon pitkäaikainen puuttuminen voi aiheuttaa tyypin 2 diabeteksen kehittymistä.

Congenitaalinen lisämunuaisen hyperplasia

Taudit ovat perinnöllisiä ja siirretään sukupolvelta toiselle määräävän tyypin mukaan. Synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu liittyy vika koodaavan geenin yhden useista entsyymejä, jotka ovat mukana synteesiin hormoneja.

Oireet tulevat esiin alusta lähtien. Iän myötä hoidon puuttuessa kliininen kuva pahenee. Harvoissa tapauksissa lapsi voi syntyä sekä miehen että naisen sukuelinten kanssa samanaikaisesti.

Nodulaarinen hyperplasia

Tällainen diagnoosi on tyypillisimpiä lapsuudelle (todettu useammin nuorena aikana). Tiivistepesän solmukohdan paksuuntuminen ja glukokortikoidien lisääntynyt synteesi ovat paksuuntuneet.

Nodulaariseen hyperplasiikkaan liittyy tällaisia ​​ilmenemismuotoja:

  • Lisääntynyt rasvan laskeuma runko- ja kasvon yläosassa;
  • Raajojen lihasten atrofia;
  • Vaalea, kuiva iho, jolla on voimakas verisuonikuvio;
  • rytmihäiriö;
  • Käyttäytymisen riittämättömyys (kokonaisvaltainen masennus tai päinvastoin - syyttömä euforia);
  • Tytöt - karvaisten ja kainalojen varhainen ulkonäkö, liiallinen karvaisuus koko kehossa;
  • Kuukautisten puuttuminen.

Vaaralliset komplikaatiot ihmisille, joilla on tällainen sairaus: osteoporoosi, sydämen vajaatoiminta, diabetes.

Lisämunuaisten Micronodular hyperplasia

Micronodulaarinen lisämunuaisen hyperplasia aikuisilla on yleisempi kuin lapsilla. Se ei ole itsenäinen nosologinen muoto. Tätä tautia pidetään Itenko-Cushingin taudin alalajina. Ilmentymät ovat samat kuin taudin nodulaarisessa muodossa, mutta vaikutuksen kohteena olevan elimen rakenteessa on eroja.

Median lisämunuaisen hyperplasia

Erillisessä diagnoosissa erittyy lisämunuaisen medialukon hyperplasia. Tämä formulaatio osoittaa vain muuntuneen elimen anatomisen sijainnin. Medialähteellä tarkoitetaan sitä, joka on lähempänä selkärankaa.

Oireet eivät eroa toisista sairauksista. Tilastollisesti tämä variantti on kuitenkin paljon yleisempi (noin kolmannes tapauksista).

diagnosoinnissa

Diagnoosimenettely alkaa potilaan tutkimalla ja kyseenalaistamalla. Jos hän valittaa tyypillisistä ilmenemismuodoista ja lääkäri paljastaa epäilyttävät oireet, hän määrää ylimääräisiä testejä, mukaan lukien verikokeita hormoneille, ultraäänelle, tomografialle.

Ohjeellinen arvo rauhasten toiminnan arvioimiseksi on 11-oksikortikosteroidien taso veressä, vapaa dehydroepiandrosteroni virtsassa.

Diagnoosissa vaikeissa tapauksissa käytetään biopsiaa - näyte näytteestä erikoisella neulalla paikallispuudutuksessa. Näin saatu näyte lähetetään sytologiaan patoanatomisessa laboratoriossa. Esimerkiksi nodulaarinen hyperplasia havaitaan useimmiten tällä menetelmällä.

hoito

Lisäkilpirauhasen liikakasvun pääasiallinen hoitomenetelmä on lääkitys. Potilasta määrätään hormonaalisia lääkkeitä, jotka perustuvat sen synteesiin, jonka hormonien tulisi estää. Tätä tarkoitusta varten käytetään hydrokortisonia, deksametasonia, prednisolonia, kortisoniasetaattia. Nämä lääkkeet voidaan yhdistää erilaisten hoitomuotojen mukaan, joiden valintaa hoitaa endokrinologi. Tämä lääkäri kohtelee kaikkia tauteja tiukasti tiukasti yksilöllisen suunnitelman mukaan (kunkin potilaan kehon hormonien tasosta riippuen).

Lääkkeiden vastaanottoa tulee säännellä tiukasti ajan, varsinkin jos kyseessä on lasten sairauden hoito. Loppujen lopuksi ihmiskehossa on tietty vuorokausirytmi glukokortikosteroidien (korkein pitoisuus aamulla).

Tummien hormonaalisen taustan korjaamiseksi on osoitettu estrogeenin vastaanotto - naispuoliset sukupuolihormonit.

Toimenpide lisäkilpirauhasista

Turvautumalla kirurgian Vakavissa nodular muodossa tauti (joka on usein käy tappion oikean lisämunuaisen), tekemällä adenooma. Tällöin suuret suonet ja kasvaimet poistetaan.

Kirurginen korjaus vaativat myös vakavia tapauksia synnynnäinen liikakasvu, mukana kaksijakoisuutta sukupuolielimissä (androgyynisyydestä).

ennaltaehkäisy

Lisäkilpirauhasen liikakasvun ennaltaehkäisyyn kannattaa miettiä pareja, joilla oli tämän taudin anamneesi. Tässä tapauksessa suunniteltaessa raskautta sinun tulee käydä geenitekijä, joka arvioi tämän taudin kehittymisen riskit tulevassa lapsessa.

Raskauden aikana sinun tulee tehdä verta ja virtsakokeita sokerin ja steroidihormonien johdannaisille. Lisäksi on vältettävä haitallisten ympäristötekijöiden - toksiinien, säteilyn, stressin jne. Vaikutukset.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja