Cushingin oireyhtymä - mitä se on? Kuinka vaarallista tämä henkilö on? Itenkun-Cushingin taudin ja oireyhtymän yhteydessä tarkoitetaan tiettyä oireetologiaa, joka kehittyy vasten kortikosteroidihormonien liiallisen tuotannon taustalla. Tämä ehto voi ilmetä erilaisten syiden takia, mikä aiheuttaa sen erottamisen useiksi eri tyypeiksi. Cushingin tauti kehittyy hypotalamus-aivolisäkkeen kompleksin toimintahäiriön taustalla. Tällainen patologia aiheuttaa adrenokortikotrooppisen hormonin liiallista tuotantoa ja sen jälkeen kortisolia lisämunuaisilta. Cushingin tai giperkortitsizim (kushingoid) oireyhtymä on tunnusomaista monimutkainen häiriöitä, joita esiintyy jostain syystä, mutta ei seurauksena hypotalamuksen aivolisäkkeen tauti.

Oireyhtymän kuvaus

Syndroomaa tai Ichenko-Cushingin tautia on ominaista jatkuvatoimisten lisämunuaisten häiriö, jotka vapauttavat liikaa kortisolia. Tätä prosessia ohjataan aivolisäkkeellä. Tätä varten hän tuottaa adrenokortikotrooppisen hormonin, joka aktivoi sekä kortisolin että kortikosteronin tuottamisen. Vaihtoehtoisesti hypophysis säätelee hypotalamus, joka tuottaa statiineja ja liberiineja. Yhden tällaisen järjestelmän liikkeiden toiminnan rikkominen aiheuttaa hormonien hypersekretion lisämunuaiskuoresta, mikä aiheuttaa Itenkun-Cushing-oireyhtymää tai tautia.

Kortisolin lisääntynyt tuotanto, joka havaitaan tässä tilassa, saa aikaan katabolisen vaikutuksen proteiinirakenteisiin ihmiskehossa. Useimmissa kudoksissa ja rakenteissa on negatiivisia muutoksia, mukaan lukien luut, lihakset, sisäelimet, iho. Cushingin oireyhtymän kehittyessä atrofiset ja dystroopiset prosessit esiintyvät koko kehossa. Rikkoutunut hiilihydraatti, rasvan aineenvaihdunta, on elektrolyyttihäiriöitä.

Viimeaikaisten tutkimusten mukaan tämä ongelma on 10 kertaa yleisempi naisille. Kehityksen keskimääräinen ikä on 25-40 vuotta. Myös joskus Itkina-Cushingin oireyhtymä ilmenee lapsilla. Tämä on melko harvinainen patologinen tila, joka diagnosoidaan yhdellä henkilöllä 100 000 - 1 miljoonalla ihmisellä vuodessa.

Cushingin tauti ja oireyhtymä, joiden oireet ovat samoja ilmenemismuotoja, kutsutaan yleensä kahteen erilaiseen ongelmaan, jotka edellyttävät erilaista kohtelua hoitoon. Ensimmäinen patologia tunnettu kuin neuroendokriinisten, ja toinen - useimmiten kasvaimen prosessi kehittää eri elimissä (lisämunuainen, keuhkoputket, kateenkorva, haima, maksa). Jälkimmäisessä tapauksessa muodostuminen voi olla sekä hyvänlaatuinen että pahanlaatuinen. Cushingin oireyhtymälle on tunnusomaista se, että kasvain erittää glukokortikoidit.

Syyt oireyhtymään

Itenko-Cushing-oireyhtymä ilmenee tietyistä syistä:

  • eksogeeninen (lääkkeellinen) hyperkorttismin oireyhtymä. Se esiintyy glukokortikoidihormoneja sisältävien huumeiden pitkäaikaisen käytön taustalla. Tähän ryhmään lääkeaineita ovat deksametasonin ja muut, joita käytetään astman hoitoon, punahukka, nivelreuma ja muita sairauksia tai oireita. Tällöin on osoitettu huumeiden annoksen suurinta vähenemistä, mikä mahdollistaa positiivisen tuloksen saavuttamisen taustalla olevan terveysongelman hoidossa.
  • 1-2% kaikista tapauksista Cushingin oireyhtymän, aivolisäkkeen, diagnostiikka ihmisen kasvaimista paljastaa erittävät kortikotropnye hormoneja, jotka voivat kehittyä eri elimissä - keuhko-, sukurauhaset, maksa, ja toiset. Tätä sairautta voidaan kuvata lääketieteellisessä kirjallisuudessa ACTH-ectopic-oireyhtymänä;
  • 14-18% kaikista Cushingin taudin tapauksista (kuvat potilaista hyvin havainnollistavat taudin luonteen) puhuvat patologiasta, joka kehittyy tuumorimuodostumien taustalla lisämunuaiskuoressa. Ne voivat olla adenooma, adenomatoosi, adenokarsinooma;
  • perheen muoto ongelma, kuten Itenko-Cushingin tauti. Yleensä tämä patologinen tila ei ole perinnöllinen. Joskus on tapauksia, kun on kulunut vanhemmalta lapselle oireyhtymä, useita hormonitoimintaa neoplasia, lisää merkittävästi todennäköisyyttä erilaisten kasvainten (myös johtaa Cushingin tauti lapsilla ja aikuisilla);
  • 80% kaikista potilaista kärsii jonkinasteisesta oireyhtymästä, kuten Isenko-Cushingin taudista. Tämä johtuu aivolisäkkeen mikroadenomasta, joka tuottaa suuren määrän ACTH: ia. Se on hyvänlaatuinen rauhasmainen kasvain, jonka koko ei ole yli 2 cm. Isenko-Cushingin taudille tyypillinen reaktio-tekijä on pään trauma, aivoihin vaikuttavat tarttuvat infektiot. Myös tällainen ongelma voi kehittyä naisilla synnytyksen jälkeen.

Tämän oireyhtymän oireet

Sekä oireyhtymä että Itenkun-Cushingin tauti, jonka oireet ovat kehon toiminnan systeeminen häiriö, on ominaista seuraavat oireet:

  • lihavuus. Cushingin tauti, joka on vahvistettu viimeaikaisissa tutkimuksissa, liittyy liiallisen rasvan kertymiseen 90 prosentissa tapauksista. On liikalihavuuden patologista tyyppiä. Rasva voidaan levittää epätasaisesti kehon yli. Yleensä se on paljon vatsan, kasvojen, kaulan, rinnan, selän. Samanaikaisesti ihon ja rasvakerroksen palmujen takana ovat hyvin ohuet. Vaikka potilaalla ei ole vakavaa lihavuutta, hänen hahmollaan on tällainen oireyhtymä;
  • kuun muotoinen kasvot, jolla on voimakas violetti-punainen väri (joskus on sinipunainen sävy);
  • lihaskudoksen atrofia. Erityisesti tämä prosessi ilmaistaan ​​hartioiden ja alemman ääripäiden (pakanoilla, lonkat) tämän oireyhtymän kehittymisen myötä. Tämän häiriön kliiniset oireet ovat se, että sairas ei voi istua alas ja nousta seisomaan. Eturauhanen lihaksen atrofiaa esiintyy myös. Tämä ilmiö on nimeltään "sammakon vatsa". Vatsan seinämän lihasten atrofia aiheuttaa hernian ulkonemien kehittymistä;
  • iholla on negatiivisia muutoksia. Epidermis tulee ohutta, kuivaa, hiutalevää, verisuonikuvio on selvästi näkyvissä, on erillisiä alueita, joilla on hikirauhasen liiallinen aktiivisuus. Tämän oireyhtymän potilaalla on striae, joka muodostuu ihon kollageenin hajoamisen ja progressiivisen liikalihavuuden vuoksi. Venytysmerkit voivat saavuttaa huomattavia kokoja (muutaman senttimetrin leveä) ja saada punertava väri. Myös iholla on muodostunut ihottuma (akne), verenvuoto (verisuoniverkko), on hyperpigmentaatio;
  • osteoporoosi, joka esiintyy vakavana komplikaationa 90%: lla potilaista, joilla on tämä oireyhtymä, vaikuttaa useimmin lannerangaan ja rintakehään. Tämän patologisen tilan mukana seuraa selkärangan ruuvien ja murtumien väheneminen. Roentgenogrammilla voidaan nähdä tämän oireyhtymän tyypillinen ilmiö. Sitä kutsutaan "laserkeliin", koska osa niistä voidaan täysin valaista. Patologia, johon liittyy murtumia, johtaa merkittävään kipuun selkäytimen juurien puristamisen vuoksi. Yhdessä lihaksen atrofian kanssa tämä ilmiö johtaa skolioosiin ja kyphoscoliosiin. Cushingin oireyhtymä lapsilla aiheuttaa huomattavan kasvun viivästymisen, koska glukokortikoidien suuren määrän takia epiphysealisen ruston kehittyminen estyy. Sairas lapsi kärsii hiilihydraattien toleranssista, polysytmiasta;
  • on kardiomyopatia. Se kehittyy johtuen hormonien negatiivisesta vaikutuksesta sydänlihaksessa, elektrolyyttivirtojen esiintymiseen. Kardiomyopatia ilmenee rytmihäiriöiden, sydämen vajaatoiminnan, ristiriitaisuuden vuoksi. Tämä tila on erittäin vaarallinen potilaan elämässä ja aiheuttaa usein kuoleman;
  • jotka kuvaavat tämän oireyhtymän - hermoston häiriöiden esiintymistä. Potilaalla on mielialan muutoksia - depressiivinen ja estetty tila korvataan euforisella ja psykoosilla;
  • kehittää steroididiabeteksen. Tämä komplikaatio havaitaan 10-20%: lla potilaista, joilla on tämä oireyhtymä. Diabetes mellitus kehittyy häiritsemättä haimaa;
  • lisääntymisjärjestelmän rikkomusten kehittyminen. Naisilla lisämunuaisten tuottamien androgeenien vuoksi hirsutismi kehittyy, ja siihen liittyy runsaasti karvaisuutta urospuolisessa tyypissä. Pysyvää amenorreaa havaitaan myös.

Tämän oireyhtymän komplikaatiot

Cushingin oireyhtymän, jonka hoito on tapahduttava epäonnistumatta, havaitaan seuraavat komplikaatiot:

  • krooninen prosessi, joka etenee ilman oikeita lääketieteellisiä toimenpiteitä, johtaa usein potilaiden kuolemaan. Tämä tapahtuu taustaa vasten sydämen häiriöt, aivohalvaus, sepsis, pyelonefriitti, krooninen munuaisten vajaatoiminta, on merkittäviä vaurioita selkärangan osteoporoosin takia;
  • lisämunuaisen tai lisämunuaisen kriisi. Se ilmenee tietoisuuden, oksentelun, lisääntyneen paineen, hypoglykemian, vatsakivun ja muiden patologisten tilojen rikkomisena;
  • koska tämän oireyhtymän potilaiden erilaisten infektioiden vastustuskyvyn väheneminen johtuu usein märkivistä prosesseista, sieni-leesioista, furunculosista ja flegmonista;
  • osteoporoosin taustalla ja erittyminen yhdessä virtsan kalsiumin ja fosfaatin kanssa kehittää urolitiasiksen.

Raskaus ja synnytys tämän oireyhtymän yhteydessä

Raskaus potilailla, joilla on tämä oireyhtymä, esiintyy harvoin vakavan amenorrean takia. Sen kehitys on mahdollista vain kortisolia tuottavan lisämunumentin kasvaimen avulla.

Tästä huolimatta tällaisen raskauden tulos on epäsuotuisa. Useimmiten se keskeytyy varhaisessa iässä tai liittyy ennenaikaiseen syntymään. Sikiö on viivästynyt kehitys, on mahdollista perinataalinen kuolema. Poissaolevia indikaattoreita ovat lapsen jatkuva lisämunuaisen vajaatoiminnan kehitys äidin patologian taustalla.

Joka tapauksessa raskaus on negatiivinen tekijä hyperkortisyytin läsnäolossa. Se lisää hengenvaarallisten komplikaatioiden kehittymistä naisille. Jos kyseessä on menestyksekäs raskauden kulku, on tärkeää seurata jatkuvasti lääkäreitä, oireenmukaista hoitoa parantaakseen potilaan tilaa. Tässä tapauksessa lääkkeitä ei ole määrätty.

Tämän oireyhtymän diagnoosi

Jos Itenko-Cushing-taudin kehittymistä epäillään, diagnoosi toteutetaan monenlaisilla erilaisilla tutkimuksilla:

  • tehdään seulontatesti. Se sisältää kortisolin erittymisen virtsan päivittäisen määrän mukaan. Hormonin pitoisuuden nostaminen vähintään 3-4 kertaa osoittaa tämän oireyhtymän esiintymisen;
  • Tämän patologian endogeenisen luonteen vahvistamiseksi tai kumoamiseksi käytetään pieni dexamethasoni-koetin. Kun tämä lääke on otettu terveellisessä ihmisessä, kortisolin pitoisuus veressä vähenee 2 kertaa. Kun tämä oireyhtymä kehittyy, tällaista vaikutusta ei havaita;
  • jos positiivinen tulos on pieni deksametasonitesti, he käyttävät suurta. Sen avulla voit määrittää tietyn patologisen tilan - Itenkun-Cushingin taudin tai oireyhtymän. Tämä tutkimus eroaa edellisestä annoksella antamalla suhteellisen suurta annosta lääkeainetta. Ienko-Cushingin sairauden mukana seuraa kortisolipitoisuuden lasku 50%: lla ja oireyhtymä - hormonipitoisuuden muutosten puuttuminen;
  • verestä ja virtsasta on tehty tutkimus. Hemoglobiinin, erytrosyyttien ja kolesterolin korkea taso määritetään. Virtsasta diagnosoidaan korkea pitoisuus 11-ACS ja alhainen pitoisuus 17-CS;
  • Ongelman lähteen tunnistamiseksi suoritetaan lisämunuaisen MRI- tai CT-skannaus. Kasvaimen tai muiden negatiivisten prosessien lokalisaation määrittäminen kohdistaa tehokkaasti tietyn potilaan;
  • lääkäreiden suositus - Itenko-Cushingin taudin hoidossa tarvitaan tiukasti erikoistuneita erikoislääkäreitä kuullen tietyin edellytyksin, joiden jälkeen tehdään röntgenkuva, selkärangan ja rintakehän CT ja biokemiallinen verikoke.

Tämän oireyhtymän hoito

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän hoitomenetelmät ovat täysin riippuvaisia ​​syystä, joka aiheutti tämän negatiivisen prosessin kehittymisen kehossa. Ennen toimenpiteiden soveltamista ihmisten terveyden tilanne on pakollinen.

Aivolisäkkeen tuumorin operatiivinen hoito

Kirurginen interventio on osoitettu Isenko-Cushingin taudin hoidossa, joka johtuu aivolisäkkeen adenomasta. Valitaan selektiivinen transsfenoidinen adenomectomia, joka on ainoa tehokas menetelmä ongelman poistamiseksi. Tällainen neurokirurginen toimenpide osoitetaan, jos havaitulla kasvaimella on selkeät rajat, mikä varmistetaan alustavalla tutkimuksella. Tämä hoitomenetelmä on hyvä tulos.

Leikkauksen jälkeen hypotalamus-aivolisäkkeen järjestelmä voidaan täysin palauttaa. 70-80%: lla potilaista on remissio. Vain potilaiden pienessä osassa on kasvaimen mahdollinen uusiutuminen.

lääkitys

Tämän taudin kirurginen hoito on pakollinen yhdessä sädehoidon kanssa. Lääkevalmisteiden vasta-aiheiden yhteydessä on ilmoitettu tiettyjen lääkkeiden käyttöä. Tämä tapahtuu vakavien samanaikaisten tautien läsnä ollessa ihmishenkien vaarallisissa olosuhteissa. Käytetyt lääkkeet vaikuttavat aivolisäkkeeseen ja estävät adrenokortikotrooppisen hormonin tuotantoa, mikä aiheuttaa tämän taudin kehittymisen.

Tällaisen hoidon taustalla oireenmukainen hoito on pakollista. Antaa varoja, jotka voivat vähentää verensokeria, verenpaineen arvoa. Tauti tai oireyhtymä Itenko-Cushing tarkoittaa myös masennuslääkkeiden käyttöä, huumeita osteoporoosin ilmentymisen ja ehkäisyn vähentämiseksi. Lääkkeiden luettelo määrittelee lääkäri sairauden oireiden ja diagnoosimenetelmien perusteella.

Muissa elimissä sijaitsevan kasvaimen hoito

Isenko-Cushing-oireyhtymän läsnä ollessa hoito suoritetaan vasta sen jälkeen, kun ongelman lokalisointi on tunnistettu. Sen jälkeen, kun kasvaimen sijainnin sijainti on määritetty sen poistamiseksi. Tämän tekniikan positiivisen vaikutuksen puuttuessa on tarpeen soveltaa adrenalectomiaa. Se voi olla yksipuolinen, mutta erityisen vaikeissa tapauksissa ja kaksipuolinen. Tällaiset manipulaatiot johtavat kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymiseen, mikä vaatii elinikäisen hormonikorvaushoitoa.

näkymät

Ilman asianmukaista hoitoa Itenkun-Cushing-oireyhtymä johtaa kuolemaan 40-50 prosentilla potilaista, koska kehossa on pysyviä negatiivisia muutoksia. Siksi tämä sairaus on mahdotonta. Hoidon tulee olla kokeneen asiantuntijan, myös endokrinologin, valvonnassa.

Mahdolliset pahanlaatuiset prosessit, jotka ovat aiheuttaneet tämän taudin kehittymisen, näkymät ovat pettymys. Kasvaimen poistamisen leikkauksen jälkeen vain 20-25% potilaista on altis suhteellisen positiiviselle tulokselle hoidon jälkeen (keskimääräinen elossaoloaika on 2 vuotta). Jos paikannus on hyväntaista muodostumista niiden poistamisen jälkeen, elpyminen tapahtuu lähes kaikissa potilailla.

Isenko-Cushing -oireyhtymä

Cushingin oireyhtymä lääketieteessä kutsutaan sairaus, joka aiheuttaa suuren määrän oireita, jotka syntyvät seurauksena kasvavien konsentraatioiden Glukokortikoidihormonien ihmiskehossa.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän syyt

  • Aivojen tulehdukset (erityisesti aivolisäkkeen tuumorin takia).
  • Joissakin tapauksissa naiset kehittyvät synnytyksen jälkeen.
  • Lisämunuaisten tuumorit.
  • Haiman, keuhkoputkien ja keuhkojen kasvaimet, mediastinum, joka väistämättä aiheuttaa Itenkun-Cushing-oireyhtymän oireita.

Aikana diagnostisen aineen tauti on muistettava, että Cushingin oireyhtymä integroi useita tautitiloihin (syöpä lisämunuaisen, Cushingin tauti, kasvu ACTH, jne). Lisäksi potilaalle oireyhtymä Cushingin on tehtävä lisätarkastuksia ja kieltäytyvät hyväksymästä tuotteita, jotka sisältävät glukokortikoidit (niin kauan kun prednisonin tai vastaavia lääkkeitä voi aiheuttaa taudin kehitystä tutkittavana).

Cushingin oireiden oireiden määrittämisen jälkeen on mahdotonta kertoa välittömästi, millainen tauti on tyypillistä tietylle potilaalle: lisämunuaisen syöpä tai jopa Cushingin tauti. Melko usein miehillä, joilla on lisämunuaisvajaus, naisten hormoni alkaa vallata kehossa, ja naisilla päinvastoin, miehen oireet ilmestyvät. Älä unohda, että lääketieteessä on pseudo-Cushing-oireyhtymä, jota esiintyy potilailla, jotka ovat masentuneita tai jotka juovat alkoholia pitkään. Seurauksena tällaisia ​​sairauksia lisämunuaisen normaalia toimintaa pysähtyy, ja ne alkavat tuottaa ylimäärin glukokortikoidihormonien, mikä aiheuttaa oireita Cushingin oireyhtymä.

yleisyys

Itenko-Cushingin oireyhtymä lapsilla, ja se voi kehittyä myös milloin tahansa. Useimmiten se ilmenee ihmisillä, joiden ikä on 20-40 vuotta. On huomattava, että naisilla tämä tauti esiintyy 10 kertaa useammin kuin miehillä.

Itkina-Cushing-oireyhtymän oireet

Itenko-Cushing-oireyhtymän yleisimmistä oireista voidaan erottaa rungon, kaulan ja kasvojen liikalihavuus. Potilailla, joilla on tämä sairaus kasvot muuttuvat pyöreä muoto, kädet ja jalat ovat hyvin ohuita ja ohut, iho on liian kuiva, ja paikoin muuttuu puna-sininen väri (kasvoissa ja rintakehän alueella). Usein sormenpäät, huulet ja nenät muuttuvat siniseksi (akrocyanoosi kehittyy). Iho ohenee sen läpi selvästi näytti suonissa (yleisimmin esiintyy raajoissa ja rinnassa), selvästi näkyvä Raskausarvet (vatsa, lantio, jalat ja kädet). Kitkakohdissa iho saa usein tummemman sävyn. Naisilla kasvoilla ja raajoilla on liiallista karvaisuutta.

Lisäksi verenpaine kasvaa jatkuvasti. Koska kehossa ei ole kalsiumia, havaitaan kehon muutoksia (taudin vakavissa muodoissa on selkärangan ja kylkiluiden murtumia). Rikkoutunut aineenvaihduntaprosessi kehossa, mikä johtaa diabeteksen kehittymiseen, joka lähes koskaan antaa hoitoa. Potilaat, joilla on tämä tauti, saattavat kokea usein masennusta tai liiallista stressiä.

Itenkun ja Cushingin oireiden oireet ovat myös kaliumin pitoisuuden väheneminen veressä, kun taas hemoglobiini, erytrosyytit ja kolesteroli lisääntyvät merkittävästi.

Itenkun-Cushing-oireyhtymässä on kolme kehityksen muotoa: lievä, keskivaikea ja vaikea. Tauti voi kehittyä vuoden tai kuuden kuukauden ajan (erittäin nopeasti) ja voi saada vauhtia 3-10 vuoden aikana.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän diagnosointi

  • Kortisolin määrä veressä ja virtsassa määritetään. Veritesti suoritetaan ACTH: n määrän määrittämiseksi siinä (iltaisin nousu on tosiasiallinen indikaattori tässä analyysissä).
  • Erikoistutkimusten avulla luodaan lisääntynyt hormonituotanto (lisämunuaiset tai aivolisäkkeet). Kallon laskennallinen tomografia suoritetaan, mikä johtaa aivolisäkkeen adenomaan sekä lisämunuaisreiät. Tomografian tai sytigrafiikan takia diagnosoidaan lisämunuaisten tuumoreita.
  • Jotta lisämunuaisen aivokuoren mahdollinen kasvaimen kehittyminen voitaisiin estää, suoritetaan erikoiskokeita käyttäen deksametasonia, ACTH: tä tai metapyronia.

Cushingin oireyhtymä: oireet ja hoito

Cushingin oireyhtymä - tärkeimmät oireet:

  • heikkous
  • Unihäiriö
  • Lihaksen atrofia
  • Ihon kuivuus
  • Lisääntynyt väsymys
  • Kuukautiskierron rikkominen
  • Vaurioitunut syke
  • uneliaisuus
  • masennus
  • Sydämen vajaatoiminta
  • impotenssi
  • liikalihavuus
  • osteoporoosi
  • Painonnousu
  • Miehityyppinen verenvuoto
  • Lisääntynyt verenpaine
  • Ylimääräiset hiukset
  • Steroidinen psykoosi
  • euforia
  • Ihon oheneminen

Syndrooma Itenko-Cushing - patologinen prosessi, jonka muodostuminen vaikuttaa korkeisiin glukokortikoidihormoneihin. Tärkein on kortisoli. Taudin hoidon on oltava monimutkainen ja sen on pyrittävä pysäyttämään sairauden kehittymiseen liittyvä syy.

Mikä aiheuttaa taudin?

Cushingin oireyhtymä voi esiintyä monista syistä. Tauti on jaettu kolmeen tyyppiin: eksogeeninen, endogeeninen ja pseudosyndroomi. Jokaisella on omat syyt koulutukseen:

  1. Eksogeenisia. Syitä sen kehitykseen ovat steroidien yliannostus tai pitkäaikainen käyttö toisen sairauden hoidon aikana. Pääsääntöisesti käytetään steroideja, kun on tarpeen parantua astma, nivelreuma.
  2. Endogeeniset. Sen muodostuminen aiheuttaa sisäisen toimintahäiriön kehon toiminnassa.
  3. Psevdosindrom. On aikoja, jolloin henkilöä vierailee Cushingin oireyhtymän kaltaisilla oireilla, mutta itse asiassa se ei ole. Tällainen tila johtuu liiallisesta painosta, alkoholin myrkytyksestä kroonisessa muodossa, raskaudesta, stressistä, masennuksesta.

Miten tauti ilmenee?

Cushingin oireyhtymä kussakin potilaassa ilmenee omalla tavallaan. Syy on, että tietyn henkilön organismi reagoi omaan tapaansa tähän patologiseen prosessiin. Yleisimpiä oireita ovat seuraavat:

  • painon nousu;
  • heikkous, väsymys;
  • ylimääräiset hiukset;
  • osteoporoosi.

Painonnousu

Hyvin usein Cushingin sairauden oireet ilmenevät nopeasti painon nousussa. Tämä ennuste on 90% potilaista. Samalla rasvakerroksilla kerrostetaan vatsalle, kasvolle ja kaulalle. Kädet ja jalat päinvastoin ovat ohutta.

Lihaksen atrofia on havaittavissa hartioilla ja jaloilla. Tällainen prosessi aiheuttaa potilaan oireita, jotka liittyvät yleiseen heikkouteen ja nopeaan väsymykseen. Yhdessä lihavuuden kanssa tällainen sairauden ilmeneminen aiheuttaa potilaalle huomattavia vaikeuksia fyysisen rasituksen aikana. Tietyissä tilanteissa henkilö voi loukkaantua, jos hän nousee tai kyykkyy.

Ihon oheneminen

Samanlainen oire Cushingin oireyhtymässä esiintyy melko usein. Ihon peitot hankkivat marmoriväriä, ylimääräistä kuivuutta ja alueet, joilla on paikallista hyperhidroosia. Potilas on syanoosi, ja leikkaukset ja haavat parantavat hyvin pitkään.

Liiallinen hiusten muodostuminen

Tällaisia ​​oireita käy usein nainen, jolla on diagnosoitu Isenko-Cushingin tauti. Hairs alkavat muodostua rintakehälle, ylähuuliin ja leukaan. Tämän ehton syynä on ihon hormonien - androgeenit - lisämunuaisten tuotanto. Tämän oireiden lisäksi naisella on kuukautiskierto, kun taas miehillä on impotenssi ja libidon väheneminen.

osteoporoosi

Tätä patologiaa diagnosoidaan 90 prosentissa tapauksista Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla. Osteoporoosi ilmenee kipu-oireyhtymällä, joka vaikuttaa luihin ja niveliin. Kylkiluiden ja ääripäiden spontaanien murtumien muodostumista ei suljeta pois. Jos Itenkun-Cushingin tauti vaikuttaa lapsen kehoon, lapsen kasvun kehityksessä on huomattava viive.

kardiomyopatia

Cushingin oireyhtymällä tämä tila vaikuttaa hyvin usein potilaaseen. Kardiomyopatia on pääsääntöisesti sekalaista tyyppiä. Vaikuttaa sen muodostumiseen valtimoiden hypertensioon, elektrolyyttihäiriöihin tai steroidien katabolisiin vaikutuksiin. Ihmisillä näillä oireilla havaitaan:

  • sydämen rytmin rikkominen;
  • korkea verenpaine;
  • sydämen vajaatoiminta.

Esitettyjen oireiden lisäksi Cushingin oireyhtymä voi aiheuttaa patologian, kuten diabetes mellituksen. Se määritetään 10-20 prosentissa tapauksista. Verensokerin säätely voidaan tehdä erityisten lääkkeiden avulla.

Suhteessa hermostoon ilmenee seuraavat ilmentymät:

  • uupumus;
  • masennus;
  • euforia;
  • huono unta;
  • steroidipsykoosi.

Taudin kehitys lapsilla

Itenkun-Cushingin tauti diagnosoidaan hyvin harvoin nuorilla potilailla. Kurssin vakavuus on kuitenkin johtava asema hormonihoidon patologiassa. Useimmiten vaikuttaa vanhempien ikäisten lasten vaivoihin. On kuitenkin mahdotonta sulkea pois prosessin muodostuminen esikouluikäisiltä lapsilta.

Patologinen prosessi kattaa nopeasti niin monenlaiset vaihtoehdot, joten ajankohtainen diagnoosi ja hoito on tehtävä mahdollisimman pian.

Ensimmäinen sairauden sairauden merkki on lihavuus. Rasva on asetettu runko-osan yläosaan. Kasvoista tulee hämärä, ja ihon väri on purppurapunaista. Esiopetusta sairastavilla potilailla havaitaan ihonalaisen rasvan yhtenäinen jakautuminen.

90 prosentissa potilaista diagnosoidaan kasvun viivästyminen. Yhdessä ylipainon kanssa tämä johtaa kehon kuivumiseen. Kasvun viiveelle on ominaista epiphyseaalisten kasvualueiden sulkeminen.

Lapset, kuten aikuisilla, hiukset alkavat kasvaa, vaikka todellinen murrosikä on viivästynyt. Poikissa tällaiset oireet liittyvät kivesten ja peniksen kehittymiseen ja tytöihin, mikä on ristiriidassa munasarjojen, kohdun hypoplasian, nisäkäslihasten turvotuksen ja kuukautisten kanssa. Hiusten peittäminen alkaa osua sellaisiin kehon alueisiin kuin selkä, selkäranka, raajat.

Cushingin oireyhtymän tyypillinen ilmentymä on ihon trofismin loukkaus. Tällainen oire ilmaistaan ​​venytyskaistojen muodostamisessa. Ne keskittyvät pääsääntöisesti alemman vatsan, sivujen, pakaroiden, sisärensien reikiin. Näitä nauhoja voidaan esittää sekä yksikössä että monikossa. Niiden väri on vaaleanpunainen ja violetti. Ihon tämä prosessi kuivuu, ohut, on erittäin helppo vahingoittaa. Usein lapsen kehoon vaikuttaa paiseet, sienet, furunculosis. Rinta-, kasvojen ja selän alueella on akne. Rungon ja raajojen ihoon muodostuu jäkäläisiä ihottumia. On acrocyanoosi. Ihon peitot paikan päällä ovat mukana kuivana ja kosketuksessa ne ovat kylmiä.

Tauti Izenko-Cushinga esiintyy useimmiten lapsilla osteoporoosin muodossa. Tämän seurauksena luumassa on vähentynyt. Heistä tulee hauraita, joten murtumia esiintyy usein. Tappio kohdistuu tasaiseen luuhun ja putkiin. Murtuman sattuessa havaitaan kliinisiä piirteitä: kivun kohdalla kipu-oireyhtymän puuttuminen tai voimakas väheneminen. Parantamisen aikana voidaan muodostaa riittävän suuria kokoja ja pitkäkestoista maissia.

Itenkun-Cushing-oireyhtymä aiheuttaa patologisia muutoksia sydän- ja verisuonijärjestelmässä lapsilla. Se ilmenee hypertension, elektrolyyttien aineenvaihdunnan ja hormonaalisen vajaatoiminnan muodossa. Verenpaineen kohoaminen tässä tapauksessa on pakollista. Tämä on sairauden pysyvää ja varhaista oireita. Paineindikaattorit riippuvat potilaan iästä. Mitä nuorempi hän on, sitä korkeampi verenpaine on. Takykardiaa diagnosoidaan lähes kaikissa potilailla.

Pienissä potilailla esiintyy neurologisia ja psyykkisiä häiriöitä. Näiden oireiden vuoksi seuraavat ominaisuudet ovat luontaisia:

  • monipesäkkeinen;
  • katoamiseen;
  • eri vakavuus;
  • dynamiikkaa.

Usein on psyyken loukkaus. Tämä tila ilmenee masentuneessa mielialassa, kiihottumisessa, usein potilaat käyvät itsemurha-ajatuksia. Kun Cushingin oireyhtymä saavutti vakaan remission, kaikki nämä ilmiöt häviävät nopeasti.

Lapsilla diagnosoidaan usein steroididiabeteksen oireita, joita esiintyy ilman asidoosia.

Terapeuttiset tapahtumat

Tautien hoitoon kuuluu ennen kaikkea toimia, joiden tarkoituksena on poistaa patologian syy ja tasapainottaa hormonaalista taustaa. Itenko-Cushing-oireyhtymä voi ehdottaa kolmea hoitomenetelmää:

On erittäin tärkeää aloittaa hoito ajoissa, koska tilastojen mukaan, jos hoitoa ei aloiteta ensimmäisten viiden vuoden aikana alusta, niin kuolemaan johtanut tulos ilmenee 30-50 prosentissa tapauksista.

Lääkehoito

Tämä hoito keskittyy lääkeaineiden monimutkaisuuteen, jonka tarkoituksena on vähentää hormonien tuotantoa lisämunuaiskuoressa. Usein lääkäri nimittää lääkärin yhdessä muiden hoitomenetelmien kanssa. Isenko-Cushing-oireyhtymän hoidossa potilaalle voidaan määrätä tällaisia ​​lääkkeitä:

Näitä lääkkeitä tulee yleensä käyttää, kun kirurginen hoitomenetelmä ei anna positiivista tulosta tai on yksinkertaisesti mahdotonta suorittaa toimenpidettä.

Sädehoito

Käytä tätä hoitomenetelmää sopivana siinä tapauksessa, että tauti aiheutui aivolisäkkeen adenoomasta. Aivolisäkkeen vaikutuksesta johtuva sädehoito mahdollistaa adrenokortikotrooppisen hormonin tuotannon vähentämisen. Yleensä tämä hoitomenetelmä toteutetaan yhdessä lääketieteellisen tai kirurgisen hoidon kanssa. Usein lääkkeiden yhdistelmän ansiosta Cushingin oireyhtymän hoidossa on kohonnut säteilyhoito.

Kirurgiset toimet

Taudin hoitoon on usein määrätty kirurgia. Se käsittää adenooman poiston mikrokirurgisen tekniikan avulla. Potilas paranee hyvin nopeasti ja tällaisen hoidon tehokkuus on 70-80%. Jos Cushingin oireyhtymä aiheutti lisämunuaisen aivokuoren kasvain, toimenpide sisältää toimenpiteitä tämän kasvaimen poistamiseksi. Jos tauti on hyvin vaikea, lääkärit poistavat kaksi lisämunuaista, joten potilaan tulee käyttää glukokortikoideja korvaavana hoitona koko elämänsä ajan.

Tauti Itenko-Cushing on edellytys sille, että lisämunuaisten hormonien glukokortikoidien lisääntynyt tuotanto. Taudin tärkeimmät oireet ovat liikalihavuus ja korkea verenpaine. Hoito antaa myönteisiä tuloksia vain, jos kaikki hoitomenetelmät on suoritettu ajoissa.

Jos luulet, että sinulla on Cushingin oireyhtymä ja tämän taudin ominaispiirteet, niin endokrinologi voi auttaa sinua.

Suosittelemme myös online-diagnoosipalvelua, joka oireiden perusteella valitsee todennäköiset sairaudet.

Hyperandrogenismi - patologinen tila, jota esiintyy tytöillä ja naisilla, ja on tunnettu siitä, että kohonneet androgeenien kehossa. Androgeenin pidetään mieshormoni - se on myös läsnä naisen kehossa, mutta pieniä määriä, joten kun sen taso kasvaa, nainen on tunnusomaista oireet, kuten kuukautisten lakkaamisen ja hedelmättömyys, hiusten kasvua miestyyppistä ja muutamia muita. Hormonaalisen taustan vaihtaminen vaatii kiireellistä korjausta, koska se voi johtaa monien patologioiden kehittymiseen naisen kehossa.

Liikalihavuus on kehon kunto, jossa rasva-kertymät alkavat kertyä liikaa kuituihin, kudoksiin ja elimiin. Lihavuus, jonka oireet ovat painon nostaminen vähintään 20 prosentista keskimääräisiin arvoihin verrattuna, ei ole vain yleisen epämukavuuden syy. Se johtaa myös psykofyysisten ongelmien esiintymiseen taustalla, nivelten ja selkärangan ongelmatilanteissa, seksuaaliseen elämään liittyvissä ongelmissa sekä ongelmista, jotka liittyvät muiden tällaisten kehityshäiriöiden seurausten kehittymiseen.

Sydänlihakseen tai sydänlihaksen sydänlihastulehdus on yleinen nimi tulehdusprosesseille. Tauti voi esiintyä erilaisia ​​infektioita ja autoimmuuneja vaurioita vastaan, altistusta toksiineille tai allergeeneille. Sydänlihaksen, joka kehittyy itsenäisenä vaivana ja toissijaisena, on ensisijainen tulehdus, kun sydämen patologia on yksi systeemisen taudin tärkeimmistä ilmenemismuodoista. Sydämen sydänlihastulehduksen ja sen syiden oikea-aikaisen diagnoosin ja kokonaisvaltaisen hoidon ansiosta ennuste elpymisestä on menestynein.

Premenopause on erityinen kausi elämässä naisen, jonka termi kunkin naispuolisen edustajan on yksilöllinen. Tämä on eräänlainen kuilu heikentyneen ja sumean kuukautiskierron ja menopaussin viimeisen kuukautisjakson välillä.

Myotonia on geneettisesti määritelty patologia, joka kuuluu neuromuskulaaristen sairauksien luokkaan. Huomionarvoista on, että sen lajista riippuen se voi ilmetä eri ikäryhmissä, eikä siitä hetkestä, jolloin vauva syntyy. Tärkein syy taudin kehittymiselle on siirtää lapsen muuntuva geeni yhdestä tai molemmista vanhemmista ja ne voivat olla täysin terveitä. Muut harvinaisen sairauden kehittymiseen liittyvät muut edellytykset ovat edelleen tuntemattomia.

Fyysisten harjoitusten ja itsekontrollin avulla useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkkeitä.

Itzenko-Cushingin tauti ja oireyhtymä: syyt, oireet ja hoito

Syndrooma ja Icenkon-Cushingin tauti (hyperkortikoosi) on oireyhtymäkokonaisuus, joka kehittyy kortikosteroidihormonien ylimääräisten lisämunuaisten kanssa. Jos tauti on seurausta häiriöitä hypotalamus-aivolisäke, joka johtaa lisääntyneeseen ACTH (kortikotropiini), ja sen seurauksena, kortisolin, sanotaan noin todellinen Cushingin tauti. Jos taudin oireiden ilmaantuminen ei liity hypotalamus-aivolisäkkeen toimintaan, se on Itenkun-Cushing-oireyhtymä.

Hyperkortioiden syyt

Oireet hyperkortisyydestä

Itenkun-Cushing-oireyhtymällä on melko erilliset ulkoiset merkit, joiden mukaan lääkäri voi epäillä tätä tautia.

Valtaosassa potilaista liikalihavuus on hyperkorttisyydelle ominaista. Rasvan jakautuminen tapahtuu dysplastisen (cousingoid) tyypin mukaan: ylimääräinen rasvan määrä määritetään selkä-, vatsa-, rinta-, kasvot (kuunmuotoinen kasvot).

Lihaksen atrofia, lihasmassan määrän väheneminen, lihasäänen ja voimakkuuden väheneminen on erityisen havaittavissa punkkien lihasten äänien vastaisesti. "Vinoon pakarat" - yksi tyypillisistä taudin merkkeistä. Etupään vatsan seinämän lihakset saattavat johtaa lopulta vatsan valkoisen viivan ulkonäköön.

Ihon muutokset. Potilailla iho muuttuu ohuemmaksi, sillä on marmorinen sävy, se on altis kuivumiselle, hiutaleille ja lisääntynyt hikoilua. Ohuen ihon alla näkyy vaskulaarinen kuvio. Näkyy striae - venyttää violetti-violetti, esiintyy useimmiten ihon vatsa, lantion, maitorauhaset, olkapäät. Niiden leveys voi nousta useita senttimetrejä. Lisäksi iho näyttää erilaisia ​​erityyppisiä ihottumia, kuten akne ja verisuonten tähtimerkkejä. Joissakin tapauksissa Itenkun-Cushingin taudissa on hyperpigmentaatio - pimeät ja vaaleat pisteet näkyvät iholla, jotka on korostettu värillisinä.

Yksi Itenko-Cushing-oireyhtymän vakavista komplikaatioista on osteoporoosi, johon liittyy luukudoksen harvennus, mikä aiheuttaa luiden murtumia ja muodonmuutoksia, lopulta potilaat kehittävät skolioosia.

Sydämen rikkominen ilmaistaan ​​kardiomyopatian kehittymisen muodossa. Sydämen rytmihäiriöitä, valtimonopeutta, potilaiden sydämen vajaatoimintaa kehittyy.

10-20%: lla potilaista havaitaan steroididiabetes mellitus, eikä voi esiintyä haiman vaivoja ja merkittäviä muutoksia insuliinipitoisuuteen veressä.

Lisämunuaisten androgeenien liiallinen kehitys johtaa hirsutismin syntymiseen naisilla - urospuolisilla hiuksilla. Lisäksi sairaissa naisilla kuukautisten epäsäännöllisyys ilmenee amenorrea.

Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnosointi ja hoito

Tutkimus alkaa seulontatestit: Virtsan analyysi tason määrittämiseksi päivittäin erittyminen vapaan kortisolin testi deksametasonilla (glukokortikosteroidi lääke), joka auttaa tunnistamaan hyperkortisolismiin, ja myös suorittaa alustavan ero diagnoosi oireyhtymä ja Cushingin tauti. Lisätutkimuksia tarvitaan tunnistamaan aivolisäkeadenooma kasvain lisämunuaisten tai muiden elimien ja komplikaatioita (ultraääni diagnoosi, röntgen, CT ja MRI jne).

Taudin hoito riippuu tutkimustuloksista eli erityisalueesta, jossa patologinen prosessi, joka johti hyperkorttisyyden puhkeamiseen, paljastuu.

Tähän mennessä ainoa todella tehokas Itenko-Cushingin taudin hoitoon käytetty menetelmä, joka syntyi aivolisäkkeen adenoman seurauksena, on kirurginen (selektiivinen transsfenoidinen adenomektomi). Tämä neurokirurginen toimenpide osoitetaan aivolisäkkeen adenooman havaitsemisessa, joka on selvitetty tutkimuksessa. Yleensä tämä toimenpide antaa myönteisiä tuloksia suurimmalle osalle potilaita, hypotalamus-aivolisäkkeen normaalin toiminnan palautuminen tapahtuu riittävän nopeasti ja 70-80 prosentissa tapauksista esiintyy taudin pysyvää remissiona. Kuitenkin 10-20% potilaista voi saada relapsia.

Kirurginen hoito Cushingin tauti liittyy yleensä sädehoidon, ja myös hajoamista hyperplastisten lisämunuaisen (t. K. Gland paino kasvaa sen seurauksena pitkittyneen hormonaalista vajaatoiminta).

Kun aivolisäkkeen adenomaa (potilaan vakava tila, vakavat samanaikaiset sairaudet jne.) Vasta-aiheet ovat vasta-aiheisia, lääkekäsittely suoritetaan. Käytetään huumeita, jotka estävät adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) erittymistä, mikä nostaa tasoa, joka johtaa hyperkorttismiin. Tällaisen hoidon taustalla on tarvittaessa myös oireenmukaista hoitoa verenpainetta alentavilla, hypoglykeemisilla lääkkeillä, masennuslääkkeillä, osteoporoosin hoidolla ja ennaltaehkäisyllä jne.

Jos hyperkorttisyyden syy ovat lisämunuaiset kasvaimet tai muut elimet, niiden poistaminen on välttämätöntä. Kun poistetusta lisämunuaisryhmästä pyritään ehkäisemään hypokorttisuutta tulevaisuudessa, potilaat tarvitsevat pitkäaikaista hormonikorvaushoitoa lääkärin jatkuvaan valvontaan.

Adrenalectomia (yhden tai kahden lisämunuaisen poistoa) käytetään harvoin jälkimmäisessä tapauksessa vain, jos hyperkortikoosia ei voida hoitaa muilla tavoilla. Tämä manipulaatio johtaa krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan, joka edellyttää elinikäistä hormonikorvaushoitoa.

Kaikki potilaat, joille on annettu tai joita hoidetaan tämän taudin varalta, tarvitsevat jatkuvaa endokrinologin ja tarvittaessa muiden asiantuntijoiden seurantaa.

Mihin lääkäri hakee

Jos sinulla on näitä oireita, ota yhteyttä endokrinologisti. Jos tarkastuksen aivolisäkeadenooma löytyy, potilaiden hoitoon osallistuvien neurologin tai neurokirurgi. Kehittämiseen komplikaatioiden hoidossa Cushing esitetty trauma (murtumia) kardiologi (paine nostetaan ja rytmihäiriöt), gynekologian (häiriöihin sukuelimiin).

Lisää taudista ja oireyhtymästä Itenko-Cushing ohjelmassa "Live healthy!":

Cushingin oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, hoito, ennuste

Cushingin oireyhtymä on monimutkainen kliinisten oireiden aiheuttama korkea kortikosteroidipitoisuus veressä (hyperkortikoidismi). Hyperkorttisuus on endokriinisen järjestelmän toimintahäiriö. Sen primäärimuoto liittyy lisämunuaisen patologiaan ja sekundaari kehittyy, kun hypotalamus-aivolisäke aivojen systeemi vaikuttaa.

Glukokortikosteroidit ovat hormoneja, jotka säätelevät kaikenlaisia ​​aineenvaihduntaa kehossa. Kortisolin synteesi lisämunuaiskudoksessa aktivoidaan aivolisäkkeen andrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) vaikutuksesta. Jälkimmäistä ohjataan hypotalamuksen - cortnicuberinien hormoneilla. Kaikkien humoraalisen säätelyn hyvin yhteensovitettu työ varmistaa ihmiskehon oikean toiminnan. Ainakin yhden linkin menettäminen tästä rakenteesta johtaa kortisosteroidien hypersekretioon lisämunuaisista ja patologian kehityksestä.

Kortisoli auttaa ihmiskehoa nopeasti sopeutumaan negatiivisten ympäristötekijöiden - traumaattisten, emotionaalisten ja tarttuvien vaikutusten - vaikutuksiin. Tämä hormoni on elintärkeiden toimintojen harjoittamisen kannalta välttämätön. Glukokortikoidit lisäävät proteiinien ja aminohappojen katabolian voimakkuutta, samalla kun estetään glukoosin pilkkominen. Tämän seurauksena kehon kudokset alkavat muodonmuutosta ja surkastua, hyperglykemia kehittyy. Adipose kudos reagoi eri tavalla veren glukokortikoidien tasoon: jotkut nopeuttavat rasvan kertymisprosessia, kun taas toiset - rasvakudoksen määrä vähenee. Vesi-elektrolyyttitasapaino johtaa myopatian ja verenpainetaudin kehittymiseen. Heikentynyt immuniteetti vähentää kehon kokonaisresistanssia ja lisää sen herkkyyttä virus- ja bakteeri-infektioille. Hyperkortisyytenä kärsivät luut, lihakset, iho, sydänlihasta ja muista sisäelimistä.

Ensimmäinen syy on 1912, jonka amerikkalainen neurokirurgi Harvey Williams Cushing antoi sille nimen. N. Itenko suoritti itsenäisen tutkimuksen ja julkaisi tieteellisen työnsä taudista vähän myöhemmin vuonna 1924, joten post-Neuvostoliiton maissa ns. Syndrooma Itenko-Cushing -oireyhtymä on yleinen. Naiset kärsivät paljon todennäköisemmin sairaudesta kuin miehet. Ensimmäiset kliiniset merkit ilmenevät 25-40-vuotiaana.

Cushingin oireyhtymä ilmenee sydämen loukkaantumisena, aineenvaihduntahäiriöinä, rasva-aineksen erityisen rasvakertymänä elimistössä, ihossa, lihaksissa, luissa, hermo- ja lisääntymisjärjestelmän häiriöissä. Potilailla kasvot ovat pyöristyneet, silmäluomet turpoavat, kirkas punastuminen ilmestyy. Naiset huomaavat liiallista kasvojen kasvua kasvoilla. Rungon yläosassa eikä kaulassa paljon rasvaa kertyy. Ihon alla näkyvät venytysmerkit. Potilailla kuukautiskierto on rikki, klitoris on hypertrofinen.

Oireyhtymän diagnoosi perustuu laboratorion cortisolimäärityksen tuloksiin veressä, tomustoksessa ja lisämunuaisten skintigrafisessa tutkimuksessa. Patologian hoito on:

  • lääkkeiden nimittämisessä, jotka vähentävät kortikosteroidien erittymistä,
  • oireenmukaisen hoidon aikana,
  • neoplasman kirurgisessa poistamisessa.

syyoppi

Cushingin oireyhtymän etiopatogeeniset tekijät jakautuvat kahteen ryhmään - endogeenisiin ja eksogeenisiin.

  1. Ensimmäinen ryhmä sisältää lisämunuaisten aivokuoren hyperplastiset prosessit ja neoplasmat. Korttikerroksen hormoneja tuottavaa kasvainta kutsutaan kortikosteroaksi. Lähtökohtana se on adenoma tai adenokarsinooma.
  2. Hyperkorttisyyden eksogeeninen syy on intensiivinen ja pitkäkestoinen erilaisten sairauksien kortikosteroidi- ja kortikotrooppisten hormonien hoito. Lääkitysoireyhtymä kehittyy epätarkoituksenmukaisella hoidolla Prednisolonin, Dexamethasonin, Hydrokortisonin ja Diprospanin kanssa. Tämä on ns. Iatrogeninen patologinen tyyppi.
  3. Cushingin pseudosyyksellä on samanlainen kliininen kuva, mutta se johtuu muista syistä, jotka eivät liity lisämunuaisvaurioihin. Näihin kuuluvat ravitsemuksellinen lihavuus, alkoholiriippuvuus, raskaus, psyko-neurologiset sairaudet.
  4. Cushingin tauti johtuu ACTH: n lisääntyneestä tuotannosta. Syy tähän tilaan on aivolisäkkeen mikroadenoma tai kortikosterooma, joka sijaitsee keuhkoputkien, kivesten tai munasarjoissa. Tämän hyvänlaatuisen rauhasten kasvaimen kehittymistä helpotetaan pään trauma, neuroinfektiot ja synnytys.
  • Kokonaan hyperkortikoosi kehittyy, kun kaikki lisämunuaisen aivokuoren kerrokset vaikuttavat.
  • Osittain liittyy yksittäisten kortikaalisten vyöhykkeiden eristetty vaurio.

Cushingin oireyhtymän patogeneettiset yhteydet:

  1. kortisolin ylieritys,
  2. katabolisten prosessien nopeuttaminen,
  3. proteiinien ja aminohappojen pilkkominen,
  4. rakenteelliset muutokset elimissä ja kudoksissa,
  5. hiilihydraattien metabolian rikkominen, joka johtaa hyperglykemiaan,
  6. patologiset rasvakerrostumat selässä, kaulassa, kasvossa, rinnassa,
  7. happo-emästasapainon rikkominen,
  8. vähentynyt kalium veressä ja lisääntynyt natrium,
  9. verenpaineen nousu,
  10. immuunipuolustuksen estäminen,
  11. kardiomyopatia, sydämen vajaatoiminta, rytmihäiriöt.

Hyperkortioiden kehittymisvaarassa olevat henkilöt:

  • urheilijat
  • raskaana olevat naiset,
  • riippuvuudet, tupakoitsijat, alkoholistit,
  • psihbolnye.

oireiden

Cushingin oireyhtymän kliiniset oireet ovat moninaiset ja spesifiset. Kun patologia kehittää hermoston, seksuaalisen ja kardiovaskulaarisen järjestelmän toimintahäiriöitä.

  1. Taudin ensimmäinen merkki on patologinen liikalihavuus, jolle on tunnusomaista epätasaista rasvahappoa koko kehossa. Potilaille ihonalaista rasvaa ilmaistaan ​​maksimaalisesti kaulan, kasvojen, rintakehän, vatsan yli. Heidän kasvonsa tulee kuun tapaan, posket hankkivat violetin, luonnoton hehku. Potilaan malli muuttuu epäsäännölliseksi - täyteläinen runko ohuilla raajoilla.
  2. Rungon iholle ilmestyy purppura-syanoottisia värejä tai vyöhykkeitä. Tämä stria, jonka ulkonäkö liittyy ihon liialliseen lisääntymiseen ja harvennukseen paikoissa, joissa rasvaa varastoidaan liikaa. By ihomanifestaatiot Cushingin oireyhtymän myös: akne, akne, mustelmia ja paikantaa verenvuodot, alueita hyperpigmentaatio ja paikallisten voimakas hikoilu, hidas parantaa haavat ja leikkauksia. Potilaan iho saavuttaa "marmorin" sävyn, jolla on voimakas verisuonikuvio. Se on altis kuorille ja kuivulle. Kyynärpäät, niska ja mahalaukun iho muuttuu värillään, mikä liittyy melaniinin liialliseen kertymiseen.
  3. Lihasjärjestelmän tappio ilmenee hypotrofian ja lihasten hypotension vuoksi. "Käännetyt pakarat" ja "sammakon vatsa" johtuvat atrofisista prosesseista vastaavissa lihaksissa. Kun jalat ja olkapään lihakset ovat atrofiaa, potilaat valittavat kipua nostohetkestä ja kyykkyistään.
  4. Seksuaalinen toimintahäiriö ilmenee kuukautiskierron väärinkäytöksiä, hirsutismi ja hypertrikoosi naisilla, libidon heikkeneminen ja impotenssi miehillä.
  5. Osteoporoosi on luukudoksen tiheyden väheneminen ja sen mikroarkeettisuunnittelun rikkominen. Samankaltaisia ​​ilmiöitä esiintyy vaikeassa metabolisessa häiriössä luissa, joilla on pääasiallinen katabolia luun muodostumisen prosesseissa. Osteoporoosi ilmenee niveltulehduksesta, luuston luiden spontaaneista murtumista, selkärangan kaarevuus - kyphoscoliosis. Luut alkavat ohentaa ja satuttaa. Heistä tulee hauras ja hauras. Potilaat röyhtävät ja sairaat lapset jäävät jälkeen kasvuaan vastaajista.
  6. Hermojärjestelmän tappion myötä potilaat kehittävät erilaisia ​​häiriöitä estosta ja apatiaa masennukseen ja euforiin. Potilailla on unettomuus, psykoosit, itsemurhayritykset ovat mahdollisia. Keskushermoston rikkominen ilmenee jatkuvasta aggressiosta, vihaa, ahdistusta ja ärtyneisyyttä.
  7. Patologian yleisiä oireita ovat: heikkous, päänsäryt, väsymys, perifeerinen turvotus, jano, usein virtsaaminen.

Cushingin oireyhtymä voi esiintyä lievissä, kohtalaisissa tai vaikeissa muodoissa. Patologian progressiivista kulkua leimaa vuoden aikana tapahtunut oireiden lisääntyminen ja syndrooman asteittainen kehittyminen - 5-10 vuotta.

Lapsilla Cushingin oireyhtymää diagnosoidaan erittäin harvoin. Taudin ensimmäinen merkki on myös liikalihavuus. Todellinen murrosikä on viivästynyt: pojat ovat alikehittyneitä sukuelimiä - kivekset ja penis, ja tytöt kehittävät munasarjojen toimintahäiriöitä, kohdun hypoplasiaa, eikä kuukautisia ole. Merkkejä hermoston, luiden ja ihon vaurioista ovat samat kuin aikuisilla. Ohut iho on helppo vahingoittaa. Siellä on furuncles, mauton acnes, jäkälä-ihottumat.

Raskaus Cushingin oireyhtymässä olevilla naisilla tapahtuu harvoin vakavan seksuaalisen toimintahäiriön takia. Hänen ennusteensa on epäsuotuisa: ennenaikainen syntymä, spontaani abortti, raskauden ennenaikainen lopettaminen.

Ajankohtaisen ja riittävän hoidon puuttuessa Cushingin oireyhtymä johtaa vaikeiden komplikaatioiden kehittymiseen:

  • dekompensoitu sydämen vajaatoiminta,
  • akuutit aivoverenkiertohäiriöt,
  • sepsis,
  • vaikea pyelonefriitti,
  • Osteoporoosi, jossa selkärangan ja kylkiluiden murtumat,
  • lisämunuaiset kriisit, joissa tajunnan sekavuus, paineen aleneminen ja muut patologiset merkit,
  • bakteeri- tai sieni-tulehdus,
  • diabetes mellitus häiritsemättä haiman toimintaa,
  • urolithiasis.

diagnostiikka

Cushingin oireyhtymän diagnoosi perustuu anamneettisiin ja fyysisiin tietoihin, potilaiden valituksiin ja seulontatestien tuloksiin. Asiantuntijat alkavat yleiskokeella ja kiinnittävät erityistä huomiota rasvakertymien määrään ja luonteeseen, kasvojen ja kehon ihon tilaan sekä tuki- ja liikuntaelinten diagnostiikkaan.

  1. Potilaiden virtsassa määritetään kortisolin taso. Kun sitä lisätään 3-4 kertaa, patologian diagnoosi vahvistetaan.
  2. Näytteen ottaminen "Dexamethasoneella": terveillä ihmisillä tämä lääke vähentää veressä olevan kortisolin määrää ja potilailla tämä väheneminen ei tapahdu.
  3. Hemogramissa - leukopenia ja erytrosytoosi.
  4. Veren biokemia - CBS: n rikkominen, hypokalemia, hyperglykemia, dyslipidemia, hyperkolesterolemia.
  5. Määrityksessä osteoporoosi markkerit osoittavat alhainen osteokalsiinin - informatiivinen merkkiaine luun muodostumista, joka vapautuu osteoblastit prosessissa osteosynteesin ja siirtyy osittain verenkiertoon.
  6. TTG: n analyysi - kilpirauhasen stimuloivan hormonin tason lasku.
  7. Korissa olevan syljen määrittäminen sylissä - terveillä ihmisillä, se vaihtelee ja potilailla voimakkaasti laskee iltaisin.
  8. Aivolisäkkeen ja lisämunuaisten tomografista tutkimusta suoritetaan määrittämään onkogeneesi, sen sijainti, koko.
  9. Luurangon röntgentutkimus - osteoporoosin oireiden ja murtumien määrittäminen.
  10. Sisäelinten ultraäänitutkimus on lisädiagnostiikkamenetelmä.

Endokrinologian, hoidon, neurologian, immunologian ja hematologian alan asiantuntijat osallistuvat Cushingin oireyhtymän diagnosointiin ja hoitoon.

hoito

Cushingin oireyhtymän poistamiseksi sinun on tunnistettava sen syy ja normalisoitava kortisolin taso veressä. Jos patologia johtui intensiivisestä glukokortikoidihoidosta, ne tulisi poistaa vähitellen tai korvata muilla immunosuppressiivisilla aineilla.

Cushingin oireyhtymää sairastavat potilaat sairaalaan sairaalassa endokrinologian osastolla, jossa heitä valvotaan tiukasti lääkärin valvonnassa. Hoitoon kuuluu lääketieteellinen, kirurginen ja sädehoito.

lääkitys

Potilaita määrätään glukokortikosteroidien - ketokonatsolin, metaraponin, mitotanin ja mamomitin lisämunuaisen synteesin estäjiksi.

  • verenpainelääkkeet - Enalapril, Kapoten, bisoprololi,
  • diureetit - Furosemidi, Veroshpiron, mannitoli,
  • sokeria vähentävät lääkkeet - Diabetoni, Glukofage, Siofor,
  • sydänglykosidit - "Korglikon", "Strofantin", "
  • immunomodulaattorit - "Likopid", "Ismigen", "Imunal", "
  • sedatiivit - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamiinikomplekseja.

Operatiivinen toiminta

Cushingin oireyhtymän kirurginen hoito koostuu seuraavista toimintatyypeistä:

Adrenalectomia - vaikuttavan lisämunuaisen poistaminen. Hyvänlaatuisten kasvainten hoidossa suoritetaan osittainen adrenalectomia, jossa vain kasvain säilytetään elimen säilyttämisen ajan. Biomateriaalia lähetetään histologiseen tutkimukseen saadakseen tietoja kasvaimen tyypistä ja sen kudosperäisestä alkuperästä. Kahdenvälisen adrenalectomian suorittamisen jälkeen potilaan on otettava glukokortikoidit elämään.

  • Selektiivinen transsfenoidinen adenomectomia on ainoa tehokas tapa päästä eroon ongelmasta. Neurokirurgit poistavat aivolisäkkeen muodostumisen nenän kautta. Potilaat palautuvat nopeasti ja palaavat normaaliin elämäntapaansa.
  • Jos kasvain, joka tuottaa kortisolia, sijaitsee haimassa tai muilla elimillä, se poistetaan minimihyökkäyksellä tai klassisella toimenpiteellä.
  • Lisämunuaisten tuhoutuminen on toinen tapa hoitaa oireyhtymää, jonka avulla on mahdollista tuhota rauhasen hyperplasia lisäämällä sklerooseja ihon läpi.
  • Aivolisäkkeen adenoomilla on hyödyllinen vaikutus tällä alueella ja se mahdollistaa ACTH: n tuotannon vähentämisen. Suorita se silloin, kun adenooman kirurginen poistaminen on mahdotonta tai vasta-aiheista terveyssyistä.

    Lisämunuaisen syöpä on kevyt ja keskivaikea, joten sädehoito on osoitettu. Vaikeissa tapauksissa lisämunuaiset poistetaan ja "Chloditan" on määrätty muilla lääkkeillä.

    Aivolisäkkeen protonoterapiaa annetaan potilaille, joilla on epävarmuus lääkäreistä adenoomien läsnäollessa. Protoniterapia on erityinen sädehoidon muoto, jossa nopeutetut ionisoivat hiukkaset vaikuttavat säteilytettyyn kasvaimeen. Protonit vahingoittavat syöpäsolujen DNA: ta ja aiheuttavat kuoleman. Menetelmän avulla voit kohdistaa kasvain mahdollisimman tarkasti ja tuhota sen missä tahansa kehon syvyydessä ilman merkittävää vaikutusta ympäröivään kudokseen.

    näkymät

    Cushingin oireyhtymä on vakava sairaus, joka ei mene pois viikossa. Hänen sairaat lääkärit antavat erityisiä suosituksia kotihoidon järjestämisestä:

    • Fyysisen aktiivisuuden asteittainen lisääntyminen ja paluu normaaliin elämän rytmiin merkityksettömien harjoittelujen avulla ilman väsymystä.
    • Oikea, järkevä, tasapainoinen ravitsemus.
    • Henkisten harjoitusten suorittaminen - ristisanatehtävät, palapelit, tehtävät, loogiset harjoitukset.
    • Psykoemotionaalisen tilan normalisointi, masennuksen hoito, stressin ennaltaehkäisy.
    • Optimaalinen työ ja lepo.
    • Etusivu patologian hoitomenetelmät - helppokäyttöiset liikuntaharjoitukset, vesiurheilu, lämmin suihku, hieronta.

    Jos patologian syy on hyvänlaatuinen kasvain, ennuste katsotaan suotuisaksi. Tällaisissa potilailla lisämunuaiset alkavat työskennellä kokonaan hoidon jälkeen. Heidän mahdollisuutensa takaisin sairaudesta lisääntyy merkittävästi. Lisämunkaissyöpässä kuolema tavallisesti tapahtuu vuoden kuluttua. Harvoissa tapauksissa lääkärit voivat pidentää potilaiden käyttöikää enintään viidellä vuodella. Kun elimistössä esiintyy peruuttamattomia ilmiöitä eikä ole olemassa pätevää hoitoa, patologian ennuste tulee epäsuotuisaksi.

    Ehkä Haluat Pro Hormoneja