Jätä kommentti 1 673

Lisämunuaali on pieni pariliitos, jolla on suuri rooli kehon toiminnassa. Usein diagnosoidaan Itenko-Cushing-oireyhtymä, jossa sisäelinten aivokuori tuottaa glukokortikoidihormoneja, nimittäin kortisolia, ylimäräisesti. Lääketieteessä tätä patologiaa kutsutaan hyperkorttisiksi. Sille on ominaista voimakas lihavuus, hypertensio ja erilaiset aineenvaihduntahäiriöt. Useimmiten poikkeama havaitaan 40 vuoden ikäisillä naisilla, mutta usein hyperkorttismia diagnosoidaan miehillä.

Yleistä tietoa

Hyperkortisismi on lisämunuaisten sairaus, jonka seurauksena kehon korisolin taso kasvaa merkittävästi. Nämä glukokortikoidihormonit ovat suoraan mukana aineenvaihdunnan säätelyssä ja erilaisissa fysiologisissa funktioissa. Lisämunuaisten ohjataan aivolisäkkeellä kehittämällä adrenokortikotrooppinen hormoni, joka aktivoi kortisolin ja kortikosteronin synteesiä. Jotta aivolisäkkeet toimisivat kunnolla, on tarpeellista kehittää riittävästi hormoneja hypotalamukselle. Jos tämä ketju on rikki, koko keho kärsii ja tämä vaikuttaa ihmisten terveyteen.

Hyperkorttisuutta naisilla diagnosoidaan kymmenen kertaa useammin kuin voimakkaamman sukupuolen edustajina. Lääke tuntee myös Itenkun-Cushingin taudin, joka liittyy hypotalamus-aivolisäkkeen ensisijaiseen vaurioon, ja oireyhtymä on toisen asteen. Usein lääkärit diagnosoivat pseudo-oireyhtymää, joka esiintyy alkoholin tai vakavan masennuksen taustalla.

luokitus

eksogeeniset

Eksogeenisen hyperkortikoosin kehittymiseen vaikuttaa synteettisten hormonien pitkittynyt saanti, mikä lisää glukokortikoidien määrää kehossa. Tätä on usein havaittu siinä tapauksessa, että henkilö on erittäin sairas ja hän tarvitsee hormonihoitoa. Usein eksogeeninen oireyhtymä ilmenee potilailla, joilla on astma, nivelreuma. Ongelma voi syntyä ihmisissä, kun siirrytään sisäelimiin.

endogeeninen

Endogeenisen oireyhtymän kehittymiseen vaikuttavat kehossa esiintyvät häiriöt. Useimmiten endogeeninen hyperkorttismi ilmenee Isenko-Cushing -taudissa, jonka seurauksena aivolisäkkeen tuottaman adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) määrä kasvaa. Endogeenisen hyperkortikoosin kehittymiseen vaikuttavat pahanlaatuiset kasvaimet (kortikotropiinit), jotka muodostuvat kiveksissä, keuhkoputkissa tai munasarjoissa. Joissakin tapauksissa orgaanisen aivokuoren primaariset poikkeavuudet voivat aiheuttaa patologian.

toiminnallinen

Functional hypercorticism tai pseudo-oireyhtymä on tilapäinen ehto. Toiminnallinen epänormaalius voi liittyä ruumiin päihtymiseen, raskauteen, alkoholismiin tai mielenterveyden häiriöihin. Nuoren hypotalamuksen oireyhtymä johtaa usein toiminnalliseen hyperkorttismiin.

Funktionaalisella häiriöllä havaitaan sama oireyhtymä kuin hyperkorttismin klassisessa kurssissa.

Itenko-Cushing-oireyhtymän pääasialliset syyt

Toistaiseksi lääkärit eivät ole kyenneet täysin ymmärtämään syitä, jotka vaikuttavat lisämunuaisen toiminnan rikkomiseen. Tiedetään vain, että mikä tahansa tekijä, joka aiheuttaa ylimääräisen hormonivalmisteen lisäämisen lisämunuaisilta, syntyy sairaus. Välitekijät ovat:

  • adenoma, joka ilmeni aivolisäke;
  • kasvainten muodostuminen keuhkoissa, haimassa, keuhkoputkissa, jotka tuottavat ACTH: ia;
  • glukokortikoidihormonien pitkäaikainen antaminen;
  • perinnöllinen tekijä.

Edellä mainittujen tekijöiden lisäksi oireyhtymän esiintyminen voi vaikuttaa tällaisiin oloihin:

  • trauma tai aivotärähdys;
  • kraniocerebral trauma;
  • selkäydin tai aivojen tulehdus;
  • tulehduksellinen prosessi aivoissa;
  • aivokalvontulehdus;
  • verenvuoto subarachnoid-tilaan;
  • vahinkoa keskushermostolle.
Takaisin sisältöön

Kehitysmekanismi

Jos henkilölle havaitaan vähintään yksi edellä mainituista tekijöistä, on mahdollista käynnistää patologinen prosessi. Hypotalamus alkaa tuottaa suuren määrän cortničkoberiinihormonia, mikä johtaa ACTH: n määrän kasvuun. Siksi lisämunuaisen aivokuoren hyperfunktio esiintyy, se joutuu tuottamaan glukokortikoideja 5 kertaa enemmän. Tämä aiheuttaa ylimyyden kaikkien hormonien kehossa, minkä seurauksena kaikkien elinten toiminta häiriintyy.

Ulkoinen ilmeneminen ja oireet

Adrenal Cushingin oireyhtymä ilmenee monissa oireissa, joita on vaikea sivuuttaa. Hyperkorttisyyden pääominaisuus on lisääntynyt painonnousu. Henkilö voi saada toisen tai kolmannen lihavuuden asteen lyhyessä ajassa. Tämän oireiden lisäksi potilaalla on tällaisia ​​poikkeavuuksia:

  1. Jalkojen ja yläraajojen lihasten atrofia. Mies valittaa nopeasta väsymyksestä ja jatkuvasta heikkoudesta.
  2. Ihon tila pahenee: ne kuivuvat, he saavat marmoriväriä, ihon elastisuus katoaa. Henkilö voi havaita striaeja, kiinnittää huomiota haavojen hitaaseen parantumiseen.
  3. Vaurioitunut ja seksuaalinen toiminta, joka ilmenee libidon vähenemisenä.
  4. Naisrungossa hyperkortikoidismi ilmenee miespuolisessa hiustyypissä, kuukautiskierto on häiriintynyt. Joissakin tapauksissa kuukausi voi katoa kokonaan.
  5. Kehittyy osteoporoosi, jossa luukudoksen tiheys vähenee. Potilaan ensimmäisissä vaiheissa nivelten kipu häiriintyy, ajan, jalkojen, käsien, kylkiluiden aiheuttavista murtumista.
  6. Rikkoi sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintaa, joka liittyy negatiiviseen hormonaaliseen vaikutukseen. Angina, hypertensio ja sydämen vajaatoiminta diagnosoidaan.
  7. Useimmissa tapauksissa hyperkorttismi aiheuttaa steroididiabeteksen.

Negatiivisesti vaikuttaa Cushingin oireyhtymään potilaan hormonaalisella taustalla, on epävakaa emotionaalinen tila: masennus vaihtelee euforian ja psykoosin kanssa.

Lasten lisämunuaisen patologia

Lapsen kehossa epämuodostumia lisämunuaisen toiminnassa tapahtuu samoista syistä kuin aikuisilla. Lapsilla, joilla on hyperkortsia, havaitaan dysplastista lihavuutta, jossa kasvot ovat "kuun muotoisia", rasvakerros rintakehässä ja vatsa nousee ja raajat ovat ohut. Taudille on ominaista myopatia, hypertensio, systeeminen osteoporoosi, enkefalopatia. Lapsilla seksuaalisen kehityksen viivästyminen, sekä sekundaarinen immuunipuutos. Hyperkorttismi lapsille johtaa siihen, että ne kasvavat hitaammin. Kuukautiskierron alkamisen jälkeen teini-ikäisessä tytössä voi olla amenorrea, jossa kuukausi voi olla poissa useista sykleistä.

Itenko-Cushing-oireyhtymä lapsilla ja aikuisilla tapahtuu samoista syistä ja ilmenee dysplastisen lihavuuden ja neurologisten häiriöiden yhteydessä.

Kun hän on kiinnostunut erikoislääkärille, hän kiinnittää huomiota ennen kaikkea lapsen laajentuneeseen kasvoon, posket maalataan violetilla värillä. Koska kehossa on ylimääräisiä androgeeneja, nuorella on voimakkaampi akne, ääni katoaa. Lapsen organismi heikentyy ja tartunnalle alttiimpi. Jos ajankohtainen ei kiinnitä huomiota tähän seikkaan, sepsiksen kehitys on mahdollista.

Mahdolliset komplikaatiot

Cushingin oireyhtymä, joka läpäisi kroonista muodossa voi johtaa menetykseen elämän, voidaan aiheuttaa useita vakavia komplikaatioita, kuten:

  • sydämen vajaatoiminta;
  • aivohalvaus;
  • sepsis;
  • vaikea pyelonefriitti;
  • krooninen munuaisten vajaatoiminta;
  • Osteoporoosi, jossa selkärankaan liittyy lukuisia murtumia.

Hyperkorttisuus johtaa vähitellen lisämunuaiseen kriisiin, jossa potilas on heikentynyt tajunnan, valtimon hypotension, usein oksentelun, kivulias aistimuksia vatsaontelossa. Immuunijärjestelmän suojaavat ominaisuudet vähenevät, minkä seurauksena on furunculosis, ummetus ja ihon sieni-vauriot. Jos nainen on asemassa ja hänet diagnosoitiin Isenko-Cushing-oireyhtymällä, useimmissa tapauksissa keskenmeno tai raskaus päättyy vakavalla synnytyksellä monilla komplikaatioilla.

diagnostiikka

Siinä tapauksessa, että ainakin yksi oire lisämunuaisen sairaus tulee ottaa yhteyttä lääketieteen laitoksen ja tehdään kattava diagnoosi se vahvistaa tai kumoaa diagnoosin. Hyperkorttisyyden havaitseminen on mahdollista tällaisten menetelmien avulla:

  1. Virtsan toimittaminen vapaan kortisolin määrittämiseksi.
  2. Suorita ylähuoneen ja munuaisen ultraäänitutkimus.
  3. Lisämunuaisen ja aivolisäkkeen testaus tietokoneella ja magneettikuvauksella. Täten on mahdollista havaita kasvaimen läsnäolo.
  4. Selkä- ja rintaelinten tutkimus radiografian avulla. Tämän diagnostisen toimenpiteen tarkoituksena on tunnistaa patologiset luunmurtumat.
  5. Veren toimittaminen biokemiaan, jotta saataisiin selville, missä tilassa elektrolyyttitasapaino seerumissa on, määrittää kaliumin ja natriumin määrän.

Hoidon tulisi nimetä erikoislääkäri diagnoosin jälkeen, koska on äärimmäisen vaarallista harjoittaa hyperkortisyytteestä itsestään lääkitystä.

Hoitomenetelmät

Hyperkorttisen hoidon tarkoituksena on eliminoida lisämunuaisten poikkeavuuksien perusta ja tasapainottaa hormonaalista taustaa. Jos aika ei kiinnitä huomiota sairauden oireet ja vasemmalle hoitamatta, se voi johtaa kuolemaan, joka havaitaan 40-50%: ssa tapauksista.

Eliminoi patologiaa kolmella päätoimisella tavalla:

  • lääkehoito;
  • sädehoito;
  • operaatioon.
Takaisin sisältöön

lääkitys

Lääkehoito tarjoaa varoja, joiden tarkoituksena on vähentää hormonien tuotantoa lisämunuaiskuoresta. Lääkehoito on osoitettu yhdistettynä sädehoidon tai operatiivisen hoidon kanssa samoin kuin tapauksissa, joissa muut terapeuttiset menetelmät eivät tuottaneet toivottua vaikutusta. Usein lääkäri nimittää "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutethimide".

Sädehoito

Sädehoito on määrätty siinä tapauksessa, että aivolisäkkeen adenoma aiheuttaa oireyhtymää. Tässä tapauksessa säteily vaikuttaa haavoittuvaan alueeseen, mikä vähentää adrenokortikotrooppisen hormonin tuottoa. Yhdessä sädehoidon kanssa käytetään lääketieteellistä tai kirurgista hoitoa. Siten on mahdollista saavuttaa positiivisin tulos hyperkorttien hoidossa.

Kirurgiset toimet

Aivolisäkkeen Cushingin oireyhtymä myöhäisessä vaiheessa edellyttää operatiivista hoitoa. Potilaille annetaan aivolisäkkeen transsfenoidinen tarkistus ja poistetaan adenooma mikrokirurgisella tekniikalla. Tämä terapeuttinen menetelmä tuo suurimman vaikutuksen ja on merkkinä tilan nopeasta paranemisesta toimenpiteen jälkeen. Vaikeissa tapauksissa kirurginen interventio poistaa kaksi lisämunuaista. Tällaisilla potilailla on esitetty glukokortikoidien elinikäinen vastaanottaminen.

Ennustaminen hyperkortisyydelle

Ennuste riippuu oireyhtymän vakavuudesta ja hoidon tehosta. Jos patologiaa diagnosoidaan ajoissa ja oikeaa hoitoa on määrätty, ennuste on varsin lohdullinen. Negatiivisiin tuloksiin vaikuttavat erilaiset komplikaatiot. Niinpä potilaat, joilla on hyperkortisyyttinen sydän- ja verisuonitaudit, ovat vaarassa kuoleman. Ennuste on pettymys, jos henkilöllä oli osteoporoosi, patologiset murtumat ilmenivät ja myopatian myötä motorinen aktiivisuus häiriintyi. Jos kyseessä on diabetes mellituksen hyperkorttisoituminen ja myöhemmät komplikaatiot, tulos on äärimmäisen pettymys.

Cushingin oireyhtymä: oireet ja hoito

Cushingin oireyhtymä - tärkeimmät oireet:

  • heikkous
  • Unihäiriö
  • Lihaksen atrofia
  • Ihon kuivuus
  • Lisääntynyt väsymys
  • Kuukautiskierron rikkominen
  • Vaurioitunut syke
  • uneliaisuus
  • masennus
  • Sydämen vajaatoiminta
  • impotenssi
  • liikalihavuus
  • osteoporoosi
  • Painonnousu
  • Miehityyppinen verenvuoto
  • Ylimääräiset hiukset
  • Lisääntynyt verenpaine
  • Steroidinen psykoosi
  • euforia
  • Ihon oheneminen

Syndrooma Itenko-Cushing - patologinen prosessi, jonka muodostuminen vaikuttaa korkeisiin glukokortikoidihormoneihin. Tärkein on kortisoli. Taudin hoidon on oltava monimutkainen ja sen on pyrittävä pysäyttämään sairauden kehittymiseen liittyvä syy.

Mikä aiheuttaa taudin?

Cushingin oireyhtymä voi esiintyä monista syistä. Tauti on jaettu kolmeen tyyppiin: eksogeeninen, endogeeninen ja pseudosyndroomi. Jokaisella on omat syyt koulutukseen:

  1. Eksogeenisia. Syitä sen kehitykseen ovat steroidien yliannostus tai pitkäaikainen käyttö toisen sairauden hoidon aikana. Pääsääntöisesti käytetään steroideja, kun on tarpeen parantua astma, nivelreuma.
  2. Endogeeniset. Sen muodostuminen aiheuttaa sisäisen toimintahäiriön kehon toiminnassa.
  3. Psevdosindrom. On aikoja, jolloin henkilöä vierailee Cushingin oireyhtymän kaltaisilla oireilla, mutta itse asiassa se ei ole. Tällainen tila johtuu liiallisesta painosta, alkoholin myrkytyksestä kroonisessa muodossa, raskaudesta, stressistä, masennuksesta.

Miten tauti ilmenee?

Cushingin oireyhtymä kussakin potilaassa ilmenee omalla tavallaan. Syy on, että tietyn henkilön organismi reagoi omaan tapaansa tähän patologiseen prosessiin. Yleisimpiä oireita ovat seuraavat:

  • painon nousu;
  • heikkous, väsymys;
  • ylimääräiset hiukset;
  • osteoporoosi.

Painonnousu

Hyvin usein Cushingin sairauden oireet ilmenevät nopeasti painon nousussa. Tämä ennuste on 90% potilaista. Samalla rasvakerroksilla kerrostetaan vatsalle, kasvolle ja kaulalle. Kädet ja jalat päinvastoin ovat ohutta.

Lihaksen atrofia on havaittavissa hartioilla ja jaloilla. Tällainen prosessi aiheuttaa potilaan oireita, jotka liittyvät yleiseen heikkouteen ja nopeaan väsymykseen. Yhdessä lihavuuden kanssa tällainen sairauden ilmeneminen aiheuttaa potilaalle huomattavia vaikeuksia fyysisen rasituksen aikana. Tietyissä tilanteissa henkilö voi loukkaantua, jos hän nousee tai kyykkyy.

Ihon oheneminen

Samanlainen oire Cushingin oireyhtymässä esiintyy melko usein. Ihon peitot hankkivat marmoriväriä, ylimääräistä kuivuutta ja alueet, joilla on paikallista hyperhidroosia. Potilas on syanoosi, ja leikkaukset ja haavat parantavat hyvin pitkään.

Liiallinen hiusten muodostuminen

Tällaisia ​​oireita käy usein nainen, jolla on diagnosoitu Isenko-Cushingin tauti. Hairs alkavat muodostua rintakehälle, ylähuuliin ja leukaan. Tämän ehton syynä on ihon hormonien - androgeenit - lisämunuaisten tuotanto. Tämän oireiden lisäksi naisella on kuukautiskierto, kun taas miehillä on impotenssi ja libidon väheneminen.

osteoporoosi

Tätä patologiaa diagnosoidaan 90 prosentissa tapauksista Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla. Osteoporoosi ilmenee kipu-oireyhtymällä, joka vaikuttaa luihin ja niveliin. Kylkiluiden ja ääripäiden spontaanien murtumien muodostumista ei suljeta pois. Jos Itenkun-Cushingin tauti vaikuttaa lapsen kehoon, lapsen kasvun kehityksessä on huomattava viive.

kardiomyopatia

Cushingin oireyhtymällä tämä tila vaikuttaa hyvin usein potilaaseen. Kardiomyopatia on pääsääntöisesti sekalaista tyyppiä. Vaikuttaa sen muodostumiseen valtimoiden hypertensioon, elektrolyyttihäiriöihin tai steroidien katabolisiin vaikutuksiin. Ihmisillä näillä oireilla havaitaan:

  • sydämen rytmin rikkominen;
  • korkea verenpaine;
  • sydämen vajaatoiminta.

Esitettyjen oireiden lisäksi Cushingin oireyhtymä voi aiheuttaa patologian, kuten diabetes mellituksen. Se määritetään 10-20 prosentissa tapauksista. Verensokerin säätely voidaan tehdä erityisten lääkkeiden avulla.

Suhteessa hermostoon ilmenee seuraavat ilmentymät:

  • uupumus;
  • masennus;
  • euforia;
  • huono unta;
  • steroidipsykoosi.

Taudin kehitys lapsilla

Itenkun-Cushingin tauti diagnosoidaan hyvin harvoin nuorilla potilailla. Kurssin vakavuus on kuitenkin johtava asema hormonihoidon patologiassa. Useimmiten vaikuttaa vanhempien ikäisten lasten vaivoihin. On kuitenkin mahdotonta sulkea pois prosessin muodostuminen esikouluikäisiltä lapsilta.

Patologinen prosessi kattaa nopeasti niin monenlaiset vaihtoehdot, joten ajankohtainen diagnoosi ja hoito on tehtävä mahdollisimman pian.

Ensimmäinen sairauden sairauden merkki on lihavuus. Rasva on asetettu runko-osan yläosaan. Kasvoista tulee hämärä, ja ihon väri on purppurapunaista. Esiopetusta sairastavilla potilailla havaitaan ihonalaisen rasvan yhtenäinen jakautuminen.

90 prosentissa potilaista diagnosoidaan kasvun viivästyminen. Yhdessä ylipainon kanssa tämä johtaa kehon kuivumiseen. Kasvun viiveelle on ominaista epiphyseaalisten kasvualueiden sulkeminen.

Lapset, kuten aikuisilla, hiukset alkavat kasvaa, vaikka todellinen murrosikä on viivästynyt. Poikissa tällaiset oireet liittyvät kivesten ja peniksen kehittymiseen ja tytöihin, mikä on ristiriidassa munasarjojen, kohdun hypoplasian, nisäkäslihasten turvotuksen ja kuukautisten kanssa. Hiusten peittäminen alkaa osua sellaisiin kehon alueisiin kuin selkä, selkäranka, raajat.

Cushingin oireyhtymän tyypillinen ilmentymä on ihon trofismin loukkaus. Tällainen oire ilmaistaan ​​venytyskaistojen muodostamisessa. Ne keskittyvät pääsääntöisesti alemman vatsan, sivujen, pakaroiden, sisärensien reikiin. Näitä nauhoja voidaan esittää sekä yksikössä että monikossa. Niiden väri on vaaleanpunainen ja violetti. Ihon tämä prosessi kuivuu, ohut, on erittäin helppo vahingoittaa. Usein lapsen kehoon vaikuttaa paiseet, sienet, furunculosis. Rinta-, kasvojen ja selän alueella on akne. Rungon ja raajojen ihoon muodostuu jäkäläisiä ihottumia. On acrocyanoosi. Ihon peitot paikan päällä ovat mukana kuivana ja kosketuksessa ne ovat kylmiä.

Tauti Izenko-Cushinga esiintyy useimmiten lapsilla osteoporoosin muodossa. Tämän seurauksena luumassa on vähentynyt. Heistä tulee hauraita, joten murtumia esiintyy usein. Tappio kohdistuu tasaiseen luuhun ja putkiin. Murtuman sattuessa havaitaan kliinisiä piirteitä: kivun kohdalla kipu-oireyhtymän puuttuminen tai voimakas väheneminen. Parantamisen aikana voidaan muodostaa riittävän suuria kokoja ja pitkäkestoista maissia.

Itenkun-Cushing-oireyhtymä aiheuttaa patologisia muutoksia sydän- ja verisuonijärjestelmässä lapsilla. Se ilmenee hypertension, elektrolyyttien aineenvaihdunnan ja hormonaalisen vajaatoiminnan muodossa. Verenpaineen kohoaminen tässä tapauksessa on pakollista. Tämä on sairauden pysyvää ja varhaista oireita. Paineindikaattorit riippuvat potilaan iästä. Mitä nuorempi hän on, sitä korkeampi verenpaine on. Takykardiaa diagnosoidaan lähes kaikissa potilailla.

Pienissä potilailla esiintyy neurologisia ja psyykkisiä häiriöitä. Näiden oireiden vuoksi seuraavat ominaisuudet ovat luontaisia:

  • monipesäkkeinen;
  • katoamiseen;
  • eri vakavuus;
  • dynamiikkaa.

Usein on psyyken loukkaus. Tämä tila ilmenee masentuneessa mielialassa, kiihottumisessa, usein potilaat käyvät itsemurha-ajatuksia. Kun Cushingin oireyhtymä saavutti vakaan remission, kaikki nämä ilmiöt häviävät nopeasti.

Lapsilla diagnosoidaan usein steroididiabeteksen oireita, joita esiintyy ilman asidoosia.

Terapeuttiset tapahtumat

Tautien hoitoon kuuluu ennen kaikkea toimia, joiden tarkoituksena on poistaa patologian syy ja tasapainottaa hormonaalista taustaa. Itenko-Cushing-oireyhtymä voi ehdottaa kolmea hoitomenetelmää:

On erittäin tärkeää aloittaa hoito ajoissa, koska tilastojen mukaan, jos hoitoa ei aloiteta ensimmäisten viiden vuoden aikana alusta, niin kuolemaan johtanut tulos ilmenee 30-50 prosentissa tapauksista.

Lääkehoito

Tämä hoito keskittyy lääkeaineiden monimutkaisuuteen, jonka tarkoituksena on vähentää hormonien tuotantoa lisämunuaiskuoressa. Usein lääkäri nimittää lääkärin yhdessä muiden hoitomenetelmien kanssa. Isenko-Cushing-oireyhtymän hoidossa potilaalle voidaan määrätä tällaisia ​​lääkkeitä:

Näitä lääkkeitä tulee yleensä käyttää, kun kirurginen hoitomenetelmä ei anna positiivista tulosta tai on yksinkertaisesti mahdotonta suorittaa toimenpidettä.

Sädehoito

Käytä tätä hoitomenetelmää sopivana siinä tapauksessa, että tauti aiheutui aivolisäkkeen adenoomasta. Aivolisäkkeen vaikutuksesta johtuva sädehoito mahdollistaa adrenokortikotrooppisen hormonin tuotannon vähentämisen. Yleensä tämä hoitomenetelmä toteutetaan yhdessä lääketieteellisen tai kirurgisen hoidon kanssa. Usein lääkkeiden yhdistelmän ansiosta Cushingin oireyhtymän hoidossa on kohonnut säteilyhoito.

Kirurgiset toimet

Taudin hoitoon on usein määrätty kirurgia. Se käsittää adenooman poiston mikrokirurgisen tekniikan avulla. Potilas paranee hyvin nopeasti ja tällaisen hoidon tehokkuus on 70-80%. Jos Cushingin oireyhtymä aiheutti lisämunuaisen aivokuoren kasvain, toimenpide sisältää toimenpiteitä tämän kasvaimen poistamiseksi. Jos tauti on hyvin vaikea, lääkärit poistavat kaksi lisämunuaista, joten potilaan tulee käyttää glukokortikoideja korvaavana hoitona koko elämänsä ajan.

Tauti Itenko-Cushing on edellytys sille, että lisämunuaisten hormonien glukokortikoidien lisääntynyt tuotanto. Taudin tärkeimmät oireet ovat liikalihavuus ja korkea verenpaine. Hoito antaa myönteisiä tuloksia vain, jos kaikki hoitomenetelmät on suoritettu ajoissa.

Jos luulet, että sinulla on Cushingin oireyhtymä ja tämän taudin ominaispiirteet, niin endokrinologi voi auttaa sinua.

Suosittelemme myös online-diagnoosipalvelua, joka oireiden perusteella valitsee todennäköiset sairaudet.

Hyperandrogenismi - patologinen tila, jota esiintyy tytöillä ja naisilla, ja on tunnettu siitä, että kohonneet androgeenien kehossa. Androgeenin pidetään mieshormoni - se on myös läsnä naisen kehossa, mutta pieniä määriä, joten kun sen taso kasvaa, nainen on tunnusomaista oireet, kuten kuukautisten lakkaamisen ja hedelmättömyys, hiusten kasvua miestyyppistä ja muutamia muita. Hormonaalisen taustan vaihtaminen vaatii kiireellistä korjausta, koska se voi johtaa monien patologioiden kehittymiseen naisen kehossa.

Liikalihavuus on kehon kunto, jossa rasva-kertymät alkavat kertyä liikaa kuituihin, kudoksiin ja elimiin. Lihavuus, jonka oireet ovat painon nostaminen vähintään 20 prosentista keskimääräisiin arvoihin verrattuna, ei ole vain yleisen epämukavuuden syy. Se johtaa myös psykofyysisten ongelmien esiintymiseen taustalla, nivelten ja selkärangan ongelmatilanteissa, seksuaaliseen elämään liittyvissä ongelmissa sekä ongelmista, jotka liittyvät muiden tällaisten kehityshäiriöiden seurausten kehittymiseen.

Sydänlihakseen tai sydänlihaksen sydänlihastulehdus on yleinen nimi tulehdusprosesseille. Tauti voi esiintyä erilaisia ​​infektioita ja autoimmuuneja vaurioita vastaan, altistusta toksiineille tai allergeeneille. Sydänlihaksen, joka kehittyy itsenäisenä vaivana ja toissijaisena, on ensisijainen tulehdus, kun sydämen patologia on yksi systeemisen taudin tärkeimmistä ilmenemismuodoista. Sydämen sydänlihastulehduksen ja sen syiden oikea-aikaisen diagnoosin ja kokonaisvaltaisen hoidon ansiosta ennuste elpymisestä on menestynein.

Premenopause on erityinen kausi elämässä naisen, jonka termi kunkin naispuolisen edustajan on yksilöllinen. Tämä on eräänlainen kuilu heikentyneen ja sumean kuukautiskierron ja menopaussin viimeisen kuukautisjakson välillä.

Myotonia on geneettisesti määritelty patologia, joka kuuluu neuromuskulaaristen sairauksien luokkaan. Huomionarvoista on, että sen lajista riippuen se voi ilmetä eri ikäryhmissä, eikä siitä hetkestä, jolloin vauva syntyy. Tärkein syy taudin kehittymiselle on siirtää lapsen muuntuva geeni yhdestä tai molemmista vanhemmista ja ne voivat olla täysin terveitä. Muut harvinaisen sairauden kehittymiseen liittyvät muut edellytykset ovat edelleen tuntemattomia.

Fyysisten harjoitusten ja itsekontrollin avulla useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkkeitä.

Itinco Cushingin oireyhtymä

Itinco Cushingin oireyhtymä - patologia, jolle on tyypillistä glukokortikoidihormonien (HA) lisääntynyt tuotanto lisämunuaiskuoressa. Sen nimi annettiin symptomkompleksille kahden tiedemiehen kunniaksi, jotka kuvaivat sitä.

Oireyhtymä on laajempi käsite kuin itseimesiiraus, johon se sisältyy, yhdessä lääkityksen ja ACTH-oireyhtymän kanssa.

On olemassa monia syitä Itenkun-Cushing-oireyhtymään: lisämunuaiset kasvaimet, aivolisäkkeen adenooma, steroidihormonien sisältävien lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.

Tämä sairaus vaikuttaa useammin naisiin, useimmiten 20-45-vuotiaat ovat sairastuneita, mutta joskus patologiaa diagnosoidaan lapsilla sekä iäkkäillä potilailla.

Aivolisäkkeen Cushingin oireyhtymä on täynnä vaarallisia komplikaatioita elimistössä, kuten kyvyttömyys saada lapsia, koska kortikosteroidi hormonien vaikuttaa aineenvaihduntaan aiheuttaen toimintahäiriöitä elimiin ja järjestelmiin.

Tautien hoitoon liittyy lääkitystä ja kirurgisia toimenpiteitä.

syistä

Itenko Cushingin huume-oireyhtymä on paljon yleisempi kuin spontaani hyperkorttismi, kun itse keho alkaa tuottaa ylittämänsä krokokortikoidit. Patologian kehityksen syy voi olla pitkäkestoinen autoimmuunisairauksien hoito, niveltulehdus hormonipitoisten lääkkeiden kautta. Jälkimmäisiä ei yleensä käytetä lasten hoidossa, mutta tätä tekijää ei voida sulkea Itkina-Cushing-oireyhtymän syiden luetteloon lapsuudessa.

Muut oireyhtymän syyt - endogeeniseen GK-tuotantoon liittyvät sairaudet:

  • liikakasvu;
  • adenoma / lisämunuaisen karsinooma;
  • aivolisäkkeen adenooma;
  • erilaisten elinten hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet, jotka aiheuttavat ACTH: n tuottoa: keuhkot, keuhkoputket, haima, munasarjat tai kivekset jne.;
  • aivojen ja selkäydinten, meningien, kallojen erilaiset vammat ja tulehdukset;
  • keskushermoston vaurioituminen;
  • synnytys;
  • joskus maksan patologiaa.

Ei ole osoitettu, että tauti voi johtua geneettisestä taipumuksesta, mutta jotkut tutkijat viittaavat tähän tekijään yhtenä syynä syndrooman kehittymiselle.

oireet

Taudilla on tällaisia ​​kliinisiä oireita:

  1. Merkkejä lihavuus, jotka määrittävät ns Kushingoid ulkonäkö: rasva edessä ( "kuu kasvot", usein violetti sävy), liikalihavuus vaikuttaa kaulan ( "vaihdevuosioireiden kyttyrä"), rinta, vatsa, selkä, mutta ei raajojen, jotka ovat ohuita. Nämä oireet ovat tyypillisiä 90%: lla Isenko-Cushing-oireyhtymän potilaista.
  2. Muutokset iholta. Erityisesti kämmenestä tulee ohut ja läpinäkyvä, kuten pergamentti. Potilaat kokevat usein mustelmia, ihon hilseilyä ja joskus pigmentaatiota. Taudin kehittymisen myötä on olemassa sellaisia ​​oireita kuin akne, venytysmerkit (striae).
  3. lihaksiston surkastuminen, erityisesti pakaroiden ja vatsan lihaksia, joten vatsan tyrä havaitaan usein, kehittää niin sanottu "sammakko vatsa." Joskus luuston lihakset ovat arofioituja ja jopa sydänlihaksia.
  4. Osseo-järjestelmän sairaudet: osteoporoosi. Luut ovat haavoittuneita ja hauraita.
  5. Naisilla kuukautiskierto on häiriintynyt ja hormonihäiriö johtuu hiustyypeistä.
  6. Lapset voivat viivästyttää kasvua.
  7. Hermosto.
  8. Sydän- ja verisuonijärjestelmän patologia.
  9. Joskus (enintään 10-20% potilaista) diagnosoidaan steroididiabeteksella.

Yhteys mahdollisuuteen saada lapsia

Tauti vaikuttaa molempien sukupuolten lisääntymisjärjestelmään. Jos et käytä ajoissa oikeaa hoitoa, se voi vaikuttaa kielteisesti lasten kykyyn. Miehillä seuraavat oireet ovat mahdollisia:

  • demaskulinizatsiya;
  • vähentynyt voimakkuus, seksuaalinen halu;
  • erilaisia ​​patologioita kivesten, eturauhasen, peniksen rakenteessa ja koossa;
  • tosi gynecomastia.

Naisten lisääntymisjärjestelmän loukkausten oireet:

  • kuukautiskierron häiriö, amenorrea 30 prosentilla potilaista;
  • munasarjojen patologia (kystinmuodostus, vähentynyt follikulaarinen aktiivisuus);
  • heikentynyt libido;
  • raskaus tällä oireyhtymällä tapahtuu harvoin, mutta se on mahdollista, mutta onnistuneen hoidon jälkeen useimmat naiset voivat vielä synnyttää lapsia.

Jos oireyhtymä diagnosoidaan lapsilla, se voi vaikuttaa puberteihin, jos hoitoa ei ole, ja aiheuttaa hedelmättömyyttä tulevaisuudessa.

Aikuisten ja lasten diagnoosi

Täsmällistä ja ajantasaista taudinmääritys on suuri merkitys, koska se on tärkeää täysin poistaa kaikki muut sairaudet ja löytää syy, jotta ei vahingoita terveyttä väärän hoidon. Jo tutkinnan, lääkäri-endokrinologian sairaus voidaan havaita ja tyyppi lihavuuden ja muiden vivahteita kliinisen kuvan, mutta tämä ei riitä diagnoosin. Tunnistaa potilaan tai aikuisen lapsen merkkejä ylituotantoa glukokortikoidien ja adrenokortikotrooppista (ACTH), hormoni tarpeen suorittaa yksityiskohtaista laboratoriokokeita.

Diagnostiset menetelmät sisältävät: erilaiset virtsan ja veren analyysit (suuret ja pienet deksametasoninäytteet), biokemialliset tutkimukset, erityisesti epäiltynä diabetes; instrumentaaliset diagnostiset toimenpiteet kuten CT, pään MRI, rinta, vatsaontelo (riippuu siitä, mitä oireita esiintyy), ultraäänellä ja radiografialla.

Differentiaalinen diagnostiikka mahdollistaa tämän taudin erottamisen monista muista samanlaisista oireista kärsivistä patologeista:

  • funktionaalinen hyperkorttismi, joka johtuu alkoholismista (pseudosyyksistä Itenko-Cushing) sekä raskaudesta;
  • adrenogeeni-oireyhtymä;
  • erilaiset hermoston häiriöt, jotka liittyvät myös hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen systeemien patomeihin ja niille on ominaista lisääntynyt GC-eritys;
  • liiallinen paino, jossa kohonnut verenpaine ja häiriintynyt hiilihydraattien metabolia ovat lisääntyneet.
hoito

Oireyhtymän hoito on pitkä, koska pienenemisen takia hormonaalisen tasapainon, aineenvaihdunta, normalisoimalla hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, joka poistaa patologioiden monissa elimissä ja elimistön, sekä myöhemmin valvoa tuotanto ACTH: n ja GC, ja joskus steroidi korvaushoitoa.

Tautien poistaa erilaisia ​​uusia tekniikoita leikkaus, säteilytys (protoni terapia, gamma-hoito), kemoterapia, ja X-ray (käytetään syöpäkasvaimia), sekä lääkitystä. Lääketieteellisessä käytännössä luetellut menetelmät yhdistetään usein.

Myös oireenmukainen hoito auttaa vähentämään kipua, paineita jne.

Hoito toteutetaan sairaalassa. Näiden menetelmien käytöllä on omat vivahteensa aikuisten ja lasten hoidossa, komplikaatioiden esiintymisessä, taudin vaiheessa ja vakavuudessa.

Kirurginen hoito

Tautia käsitellään usein tarkasti kirurgisen toimenpiteen avulla. Nämä voivat olla neurokirurgisia toimenpiteitä, kuten adenomectomia aivolisäkkeen tuumorilla. Muut kasvaimet (adrenals, keuhkot) poistetaan myös, jos vasta-aiheita ei ole. Yleensä leikkauksen jälkeen on merkitty hormonikorvaushoito ("Chloditane", glukokortikoidit). Potilas estämiseksi toistuminen tulee noudattaa kaikkia ohjeita lääkäri ja säännöllisesti noudattama endokrinologian, kardiologi, neurologi, naiset eivät unohda vierailla gynekologi.

Käytetyt ja muut kirurgiset menetelmät kasvainten poistamiseksi: elektrokaagulaatio, kryokirurgia.

Ennen ja jälkeen toimenpiteiden ja muiden manipulaatioiden (säteilytyksen) on määrättävä steroidogeneesin inhibiittoreita.

lääkitys

Sairaus voi joskus antaa itselleen (varsinkin varhaisessa vaiheessa) lääketieteellistä hoitoa. Huumeiden että tukahduttaa tuotantoa ACTH ja HA tehokkain "Parlodel", ja "Peritol", "Deser", "reserpiini", "Syproheptadiinista" "Hloditan", "Metopiron", "aminoglutetimidi," "trilostaani".

Taudin oireiden lievittämiseksi voi olla lääkkeitä, jotka sisältävät kaliumia, lääkkeitä, jotka aiheuttavat paineita verenpaineessa.

Osteoporoosi apua anabolics "Methandrostenolone", "Metilandrostendiol", "Fenobolin" ja "calcitrine", "etidronaattidinatrium-ksidifon", "Pamidronaatti", "Klodronaatti."

Potilaat, joilla on lihasten kouristuksia ja kouristuksia, jotka johtuvat tästä apua "spironolaktonista".

Naiset, joilla on kuukautiskierron häiriö, ovat määrättyjä sukupuolihormoneja.

Jos tautiin liittyy hermosto, oireenmukainen hoito on ottaa rauhoittavia masennuslääkkeitä.

Lääkkeet, jotka vähentävät verensokeria, jotka on määrätty steroididiabetekselle.

Yhdistelmähoito sisältää säteilyn ja kemoterapian kirurgisen tekniikan yhdistelmän. Esimerkiksi adrenalectomia yhdistetään gamma- tai protonihoitoon, kun taas määrätään "Chloditan".

Kahdenvälisen adrenalectomian jälkeen glukokortikoidien ja ACTH-salpaajien antaminen on elämää.

ennaltaehkäisy

Taudin ehkäisemiseksi ja erilaisten epämiellyttävien seurausten, esimerkiksi altistumisen, vitamiinihoito osoitetaan (korostetaan C-, B- ja D-vitamiineilla). Sinun on myös noudatettava oikeaa ruokavaliota. Älä syö rasvaista, vältä hiilihydraattiruokaa, liiallista natriumin ja nesteen saantia, jos sydän- ja verisuonissa on ongelmia.

Hoidon jälkeen sinun on tehtävä vuosittain lääkärin määräyksestä tarvittavat tutkimukset steroidien lääkkeiden ottamiseksi käyttöön kasvainten poistamisen jälkeen.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän ajankohtaisen ja asianmukaisen hoidon edellyttämä ennuste on suotuisa. Muussa tapauksessa eri asteen vammaisuus on mahdollista ja jopa tappava lopputulos.

Itzenko-Cushingin tauti ja oireyhtymä: syyt, oireet ja hoito

Syndrooma ja Icenkon-Cushingin tauti (hyperkortikoosi) on oireyhtymäkokonaisuus, joka kehittyy kortikosteroidihormonien ylimääräisten lisämunuaisten kanssa. Jos tauti on seurausta häiriöitä hypotalamus-aivolisäke, joka johtaa lisääntyneeseen ACTH (kortikotropiini), ja sen seurauksena, kortisolin, sanotaan noin todellinen Cushingin tauti. Jos taudin oireiden ilmaantuminen ei liity hypotalamus-aivolisäkkeen toimintaan, se on Itenkun-Cushing-oireyhtymä.

Hyperkortioiden syyt

Oireet hyperkortisyydestä

Itenkun-Cushing-oireyhtymällä on melko erilliset ulkoiset merkit, joiden mukaan lääkäri voi epäillä tätä tautia.

Valtaosassa potilaista liikalihavuus on hyperkorttisyydelle ominaista. Rasvan jakautuminen tapahtuu dysplastisen (cousingoid) tyypin mukaan: ylimääräinen rasvan määrä määritetään selkä-, vatsa-, rinta-, kasvot (kuunmuotoinen kasvot).

Lihaksen atrofia, lihasmassan määrän väheneminen, lihasäänen ja voimakkuuden väheneminen on erityisen havaittavissa punkkien lihasten äänien vastaisesti. "Vinoon pakarat" - yksi tyypillisistä taudin merkkeistä. Etupään vatsan seinämän lihakset saattavat johtaa lopulta vatsan valkoisen viivan ulkonäköön.

Ihon muutokset. Potilailla iho muuttuu ohuemmaksi, sillä on marmorinen sävy, se on altis kuivumiselle, hiutaleille ja lisääntynyt hikoilua. Ohuen ihon alla näkyy vaskulaarinen kuvio. Näkyy striae - venyttää violetti-violetti, esiintyy useimmiten ihon vatsa, lantion, maitorauhaset, olkapäät. Niiden leveys voi nousta useita senttimetrejä. Lisäksi iho näyttää erilaisia ​​erityyppisiä ihottumia, kuten akne ja verisuonten tähtimerkkejä. Joissakin tapauksissa Itenkun-Cushingin taudissa on hyperpigmentaatio - pimeät ja vaaleat pisteet näkyvät iholla, jotka on korostettu värillisinä.

Yksi Itenko-Cushing-oireyhtymän vakavista komplikaatioista on osteoporoosi, johon liittyy luukudoksen harvennus, mikä aiheuttaa luiden murtumia ja muodonmuutoksia, lopulta potilaat kehittävät skolioosia.

Sydämen rikkominen ilmaistaan ​​kardiomyopatian kehittymisen muodossa. Sydämen rytmihäiriöitä, valtimonopeutta, potilaiden sydämen vajaatoimintaa kehittyy.

10-20%: lla potilaista havaitaan steroididiabetes mellitus, eikä voi esiintyä haiman vaivoja ja merkittäviä muutoksia insuliinipitoisuuteen veressä.

Lisämunuaisten androgeenien liiallinen kehitys johtaa hirsutismin syntymiseen naisilla - urospuolisilla hiuksilla. Lisäksi sairaissa naisilla kuukautisten epäsäännöllisyys ilmenee amenorrea.

Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnosointi ja hoito

Tutkimus alkaa seulontatestit: Virtsan analyysi tason määrittämiseksi päivittäin erittyminen vapaan kortisolin testi deksametasonilla (glukokortikosteroidi lääke), joka auttaa tunnistamaan hyperkortisolismiin, ja myös suorittaa alustavan ero diagnoosi oireyhtymä ja Cushingin tauti. Lisätutkimuksia tarvitaan tunnistamaan aivolisäkeadenooma kasvain lisämunuaisten tai muiden elimien ja komplikaatioita (ultraääni diagnoosi, röntgen, CT ja MRI jne).

Taudin hoito riippuu tutkimustuloksista eli erityisalueesta, jossa patologinen prosessi, joka johti hyperkorttisyyden puhkeamiseen, paljastuu.

Tähän mennessä ainoa todella tehokas Itenko-Cushingin taudin hoitoon käytetty menetelmä, joka syntyi aivolisäkkeen adenoman seurauksena, on kirurginen (selektiivinen transsfenoidinen adenomektomi). Tämä neurokirurginen toimenpide osoitetaan aivolisäkkeen adenooman havaitsemisessa, joka on selvitetty tutkimuksessa. Yleensä tämä toimenpide antaa myönteisiä tuloksia suurimmalle osalle potilaita, hypotalamus-aivolisäkkeen normaalin toiminnan palautuminen tapahtuu riittävän nopeasti ja 70-80 prosentissa tapauksista esiintyy taudin pysyvää remissiona. Kuitenkin 10-20% potilaista voi saada relapsia.

Kirurginen hoito Cushingin tauti liittyy yleensä sädehoidon, ja myös hajoamista hyperplastisten lisämunuaisen (t. K. Gland paino kasvaa sen seurauksena pitkittyneen hormonaalista vajaatoiminta).

Kun aivolisäkkeen adenomaa (potilaan vakava tila, vakavat samanaikaiset sairaudet jne.) Vasta-aiheet ovat vasta-aiheisia, lääkekäsittely suoritetaan. Käytetään huumeita, jotka estävät adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) erittymistä, mikä nostaa tasoa, joka johtaa hyperkorttismiin. Tällaisen hoidon taustalla on tarvittaessa myös oireenmukaista hoitoa verenpainetta alentavilla, hypoglykeemisilla lääkkeillä, masennuslääkkeillä, osteoporoosin hoidolla ja ennaltaehkäisyllä jne.

Jos hyperkorttisyyden syy ovat lisämunuaiset kasvaimet tai muut elimet, niiden poistaminen on välttämätöntä. Kun poistetusta lisämunuaisryhmästä pyritään ehkäisemään hypokorttisuutta tulevaisuudessa, potilaat tarvitsevat pitkäaikaista hormonikorvaushoitoa lääkärin jatkuvaan valvontaan.

Adrenalectomia (yhden tai kahden lisämunuaisen poistoa) käytetään harvoin jälkimmäisessä tapauksessa vain, jos hyperkortikoosia ei voida hoitaa muilla tavoilla. Tämä manipulaatio johtaa krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan, joka edellyttää elinikäistä hormonikorvaushoitoa.

Kaikki potilaat, joille on annettu tai joita hoidetaan tämän taudin varalta, tarvitsevat jatkuvaa endokrinologin ja tarvittaessa muiden asiantuntijoiden seurantaa.

Mihin lääkäri hakee

Jos sinulla on näitä oireita, ota yhteyttä endokrinologisti. Jos tarkastuksen aivolisäkeadenooma löytyy, potilaiden hoitoon osallistuvien neurologin tai neurokirurgi. Kehittämiseen komplikaatioiden hoidossa Cushing esitetty trauma (murtumia) kardiologi (paine nostetaan ja rytmihäiriöt), gynekologian (häiriöihin sukuelimiin).

Lisää taudista ja oireyhtymästä Itenko-Cushing ohjelmassa "Live healthy!":

Itenkun-Cushingin tauti - mitä se on? Oireet ja hoito

Itenko Cushingin tauti on usein epäselvän etiologian neuroendokriininen patologia. Taudille on ominaista kortikosteroidihormonien liiallinen tuotanto, joka säätelee kaikkia aineenvaihduntaprosesseja elimistössä.

Oireyhtymä kehittyy mintahäiriön hypotalamuksen, talamuksen aivoverkostossa, mikä luonnollisesti aiheuttaa muutoksen aivolisäkkeen, siellä tuotetaan liian paljon adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH), joka laukaisee tuotannon kortikosteroidin lisämunuaisen kuoressa.

Mikä se on?

Aivolisäkkeen - Cushing - neuroendokriinisen häiriö ominaista hormonien lisääntynyt tuotto lisämunuaisen kuoren, joka johtuu liiallisesta ACTH solujen hyperplastisten aivolisäkkeen kudos tai kasvain (90% Mikroadenoomat).

syitä

Taudin syitä ei ole täysin määritelty. Voimme vain todeta, että tilastojen mukaan aivolisäkkeen Cushingin oireyhtymä vaikuttaa potilaiden, joilla on ollut läsnä, päävammat, aivotärähdyksen, enkefaliitti, tulehdus aivokalvot ja muita vammoja päähän, aivot ja selkäydin, keskushermoston, synnytyksen naisilla.

  1. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että tauti on usein liittyy aivolisäkeadenooma muut kasvaimet (lisämunuaisten, joskus keuhkosyövän, haimasyövän, adenooma keuhkoputkien syöpä kivekset, munasarjat).
  2. Tämän neuroendokriinisen patologian aiheuttaminen voi olla suurien annosten steroidihormonien antaminen niveltulehduksen tai astman hoidossa. Sen vuoksi sitä ei voida käyttää pitkään suurilla annoksilla "hydrokortisonia", "metyyliprednisolonia" ja vastaavia hormoneja sisältäviä lääkkeitä.
  3. Geneettinen alttius ei ole viimeinen tekijä taudin kehittymisessä.

Toisinaan tauti voi aiheuttaa alkoholismia, eräitä maksa-infektioita.

Itenkun-Cushingin taudin oireet

Henkilö, jolla on Ithenko-Cushingin tauti, hankkii vähitellen erityisen persoonallisen ulkonäön - kuun muotoisen punaisen kasvon, rasvaisen ruumiin, jolla on ohuet raajat (katso kuva).

Vatsaan kohdistuu väsyksiin venytysmerkit. Kitkan paikat (kyynärpäät ja niska) ja lisääntynyt pigmentaation aiheuttama ihon taittuminen tummuvat muualle ihoon. Tauti vähentää merkittävästi immuniteettia, joten noin 50% potilaista kuolee tartuntatauteista. Itenko-Cushing-taudin taustalla on usein vakavia psyykkisiä poikkeavuuksia.

Itenkun-Cushingin taudin tärkeimmät merkit:

  1. Kasvot tulevat "kuun muotoisiksi";
  2. Kohonnut verenpaine (hypertensio);
  3. Vähentynyt luuntiheys (osteoporoosi);
  4. Lisää sokeria veressä (hyperglykemia);
  5. Rasvan laskeumaa kasvaa seuraavilla alueilla: vatsa, olkavarsi, niska ja kasvot;
  6. Lihaksen dystrofian seurauksena esiintyy raajojen ohenemista;
  7. On lihasheikkoutta;
  8. Raajoissa ja rinnassa on erilainen laskimotukos;
  9. Naisilla on hiustyyppinen ulkonäkö hiuksille.

Taudin kulku voi olla progressiivinen (oireiden kehittyminen kuuden tai kahdentoista kuukauden aikana) ja torpid (asteittainen oireiden lisääntyminen kolmesta kymmeneen vuoteen).

Kliinisen kurssin muodot

Itenkun-Cushingin taudin kulku voi olla lievä, kohtalainen tai vaikea.

  1. Taudin vähäinen aste liittyy lievästi ilmaistuihin oireisiin: kuukautiset voivat säilyä, osteoporoosi joskus puuttuu.
  2. Isenkan ja Cushingin taudin keskimääräisen vakavuuden vuoksi oireet ilmaistaan, mutta komplikaatiot eivät kehity.
  3. Taudin vakavalle muodolle on ominaista komplikaatioiden kehitys: lihasatrofia, hypokalemia, hypertoninen munuaisten vaiva, vaikeat mielenterveyden häiriöt jne.

Patologisten muutosten kehitysaste erottaa Itenkun ja Cushingin taudin etenemisen ja torpidikurssin. Edistyksellistä virtausta leimaa nopean (6-12 kuukauden) taudin oireiden ja komplikaatioiden lisääntyminen; Torpidivirta, patologiset muutokset muodostuvat vähitellen, 3-10 vuotta.

diagnostiikka

Isenko Cushingin oireyhtymän diagnoosi on monimutkainen ja vastuullinen prosessi, jonka tarkkuudesta ja ajallisuudesta riippuu elämän ja ihmisen terveys. Se sisältää:

  • virtsan analysointi, veren määrittäminen kortisolin tasolle ja ACTH: n pitoisuus;
  • CT, MRI peritoneum;
  • ultraääni;
  • selkärangan roentgen;
  • biokemiallinen tutkimus, näytteet deksametasonilla, kortikarbonyylilla, ACTH: llä selkeyttämään patologian paikallistumista elimistössä.

Tutkittaessa ja tutkimalla potilasta on erittäin tärkeää sulkea pois kaikki muut mahdolliset sairaudet ennen lopullisen diagnoosin tekemistä.

Itenkun-Cushingin taudin hoito

Kun aivolisäkkeen - Cushing hoidon tavoitteena on poistaa hypotalamus siirtää palauttaminen aineenvaihduntaa, normalisoi eritystä kortikosteroidien ja ACTH. Tätä varten on säädetty lääkitys, kirurginen hoito, hypotalamus-aivolisäkkeen alue, gamma, röntgenhoito, ruokavaliohoito ja erilaisten menetelmien yhdistelmä.

Itenkun ja Cushingin taudin vakavuudesta riippuen lääkärit nimittävät:

  • Lääkitys, kun dopamiinireseptorin agonistit on määrätty, antitumoraaliset lääkkeet ja lääkkeet, jotka hidastavat steroidien synteesiä.
  • Vaikeissa tapauksissa kirurgisen hoidon käyttö on perusteltua, kun yksipuolinen tai kahdenvälinen lisämunuaisen poisto on määrätty, aineen käyttöönotto, joka heikentää niiden rakenteen ja poistaa aivolisäkkeen.
  • Sädehoito - proton tai gamma keskimäärin ja vakavasti.

Elinten ja järjestelmien työn normalisoimiseksi annetaan oireenmukainen hoito. Tässä tapauksessa:

  • kun sydämen vajaatoiminta havaitaan - digitaaliset valmisteet ja sydämen glykosidit;
  • valtimoiden verenpaineesta määrättiin diureetteja ja lääkkeitä verenpaineen alentamiseksi;
  • osteoporoosilla - vitamiini-kompleksit D-vitamiinilla, valmisteet luun albumiinin rakenteen palauttamiseksi ja kalsiumin assimilaatiomenetelmien parantamiseksi;
  • diabetes mellituksessa nimetään tiukka ruokavalio, jossa vaaditaan pakollista vastaanottoa Saccharum-veren masennuksen valmistamiseksi veressä;
  • Itkina-Cushingin taudin immuniteetin vahvistamiseksi lääkäri määrää rahastoja, jotka stimuloivat lymfosyyttien kasvua ja kypsymistä.

Tavoitteena estää osteoporoosi ja virtsatietulehdus lääkärit neuvoo heitä syömään munia, maitotuotteita ja lihavuutta - luopumaan suolasta ja rasvaisista elintarvikkeista ja lisäämällä juomaveden määrää päivässä.

näkymät

Riippuu taudin ja potilaan iän esiintymistiheydestä, vakavuudesta:

  • joilla on lyhyt sairauden kesto, sen lievä muoto ja ikä kuin alle 30-vuotiaat, ennuste on suotuisa;
  • srednetyazholyh tapauksissa pitkän aikavälin taudin kulun jälkeen normalisoituminen toimintaa lisämunuaisen kuorikerroksen pidetään usein peruuttamattomia häiriöt sydän-järjestelmä, munuaisten toiminta, korkea verenpaine, diabetes, osteoporoosi;
  • kahdenvälinen adrenalectomia johtaa kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymiseen, joka edellyttää jatkuvaa hormonikorvaushoitoa Nelsonin oireyhtymän kehittymisen estämiseksi.

Tällöin taudin oireiden täydelliseen regressioon työteho voidaan säilyttää. Kokonaisen adrenalectomian myötä työkapasiteetti menetetään.

ennaltaehkäisy

Ihmisiä, joilla on Itenkun-Cushingin taudin oireita, olisi noudatettava eri asiantuntijoissa ja vältettävä liiallista psykohistoriallista ja fyysistä rasitusta. Yleisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ovat muun muassa neuroinfektio, myrkytys, kroonisten kivun traumojen ehkäisy jne.

Itenko-Cushingin tauti: oireet, diagnoosi ja hoito

Itzenko-Cushingin tauti on patologinen tilanne, joka on diagnosoitu kaikenikäisten ihmisten keskuudessa. Sen nimi sai kaksi tutkijaa, jotka tutkivat sitä. Ensimmäinen kerta Nikolai Itenko alkoi puhua hänestä vuonna 1924 Odessan neuropatologiasta, joka selitti tällaisen valtion kehittymisen hypotalamuksen työssä. Kahdeksan vuoden kuluttua Kanadan neurokirurgi Harvey Cushing jatkoi tutkimustaan. Hänen työnsä aikana hän ehdotti, että taudin oireiden puhkeaminen aiheuttaa kasvaimen. Tällä hetkellä tiedetään, että molemmat oletukset olivat totta.

Yleistä tietoa

Neuroendokriininen sairaus on sairaus, jossa on epätasapainossa työtä hypotalamus-aivolisäke-järjestelmässä ja epäonnistumisen vuorokausirytmi erityksen kortikotropiinia vapauttava hormoni (CRH) - adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH), ja hormonien lisämunuaisen kuoren, ne ovat kortisoli.

Kortisoli - stressihormonin, ylimäärä nopeuttaa jakautuminen proteiineja ja rasvoja, kalsium heikentää toimitus suoliston immuniteetin vähentää ja nopeuttaa tuotantoa mahanesteen, nostaa painetta ja hidastaa tuotantoa hypotalamuksen CRT (sitä kutsutaan lisää CRH). MCT puolestaan ​​vähentää tuotannon ACTH aivolisäkkeen ACTH ja estää lisämunuaiskuoren toiminto, mikä vähentää kortisolin. Näin terveellinen hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisjärjestelmä toimii.

Itenkun-Cushingin taudin takia luonnon luoma mekanismi epäonnistuu. Muutetut aivolisäkkeen solut alkavat ACTH: n nopeutetusta erittymisestä, mikä johtaa kortisolin synteesin lisääntymiseen mutta ei aiheuta "reaktiota stressiin" - ei vähennä MCT: n tuottoa. eli veren lisämunuaisen kortisolin ja muiden hormonien pysyvän ja pitkäkestoisen lisääntymisen.

Kun otetaan huomioon kortikosteroidien liikaeritys, Itenkun-Cushingin tautia kutsutaan hyperkorttisiksi.

Kiinnitä huomiota! Lääketieteessä he toimivat myös sellaisella käsitteellä kuin Itenko-Cushing-oireyhtymä. Se on laajempi ja kattaa kaikki patologiset tilat, joihin liittyy yhteinen oireyhtymä - lisämunuaisen kortisolin tuotanto. Toisin sanoen taudin lisäksi oireyhtymä sisältää muut olosuhteet - kortikarboniini-ektooppinen oireyhtymä, lisämunuaiskuoren kasvaimet, iatrogeninen oireyhtymä.

Ihmiset 25-40-vuotiaana ovat vaarassa, vaikka tauti voidaan diagnosoida nuorilla murrosiän aikana ja lapsilla. Tilastojen mukaan naiset altistuvat hänelle 4 - 8 kertaa useammin kuin miehet. On vakava sairaus: mineraali- ja hiilihydraattimetabolian epäonnistuminen, hermoston, kardiovaskulaarisen, ruoansulatuskanavan ja virtsateiden ongelmien ilmeneminen.

Itenkun-Cushingin taudin patogeneesi

Tutkijoiden on edelleen vaikea tunnistaa Itenko-Cushing-taudin kehityksen tarkat syyt.

Samalla he huomaavat, että seuraavat tekijät aiheuttavat patologian:

  • Kehon nopea uudelleenjärjestely, joka korjaa aivolisäkkeen ja hypotalamuksen häiriöt. Useimmiten se havaitaan raskauden, synnytyksen, vaihdevuosien puhkeamisen aikana, murrosiän aikana.
  • Vakavat kallonsisäiset vammat ja vakavat mustelmat.
  • Aivojen tulehduksen ja kehittymisen (enkefaliitti, aivokalvontulehdus), mikä johtaa ruumiin yleiseen myrkytykseen.
  • Adenoma tai kasvain, joka syntyi aivolisäkkeen kromofobisista ja basofiilisista soluista (aiheuttaa taudin kehittymisen 85 prosentissa tapauksista).

Kaikki nämä tekijät voivat käynnistää vakavan patologian oireiden kehityksen mekanismin.

oireet Itenkun-Cushingin taudista

Merkit, jotka lääkäri voi diagnosoida taudin, ovat hyvin monta, koska se vaikuttaa useisiin elimiin ja järjestelmiin. Kärsivät ihon, ihonalaiskudoksen, lihasten, hermoston, endokriinisen, ruoansulatuskanavan ja muiden järjestelmien

Itenkun-Cushingin taudin oireet

Ihon kuoret kuivuvat, irtoavat ja hankkivat purppuran-marmorisen sävyn. Alueilla, joissa iho hieroo, on hyperpigmentaatio. Pakarat, vatsa, lonkat, rintakehä ja käsivarsien alla näkyvät kirkkaasti ilmaistuja striaeja (violetti, kirkkaan punaiset raidat).

Vähitellen iho muuttuu ohuemmaksi, verisuonet tulevat näkyviin. Joissakin paikoissa on havaittavissa mustelmia, jotka parantavat pitkään alusten haurauden vuoksi. Potilailla havaitaan virilismi ja hirsutismi. Ensimmäinen ilmiö on ominaista hiusten kasvanut kasvaminen kasvoihin ja kehoon, kun taas pään päällä ne nopeasti putoavat. Toinen on kasvillisuuden ulkonäkö naisilla rintakehässä, vatsassa, ylähuulen yläpuolella. Myös haavaumia, haavaumia, kiehuu.

Subkutaanisen rasvakudoksen muutokset

95%: lla potilaista on liikalihavia ja rasvan kertyminen elimistöön ei ole yhtenäinen. Kasvot ovat pyöristyneitä, niissä on hämärä muoto, viidennen kohdunkaulan rintaosan vyöhykkeessä on rasvamurto, vatsan ja rinnan taittuu.

Itenkun-Cushingin taudin luusot

Tauti vaikuttaa luihin. Tämä tapahtuu 95 prosentissa tapauksista, koska toisella puolella tuotetut hormonit vaikuttavat negatiivisesti kalsium-assimilaation prosessiin ja toisaalta - tuhoavat luun perustana olevat proteiinit. Tämän seurauksena osteoporoosi kehittyy, mikä vaikuttaa kallon, selän, käsien ja jalkojen muotoon ja kokoon. Potilaat kertovat vakavasta kipu-oireyhtymästä, heillä on lisääntynyt murtumariski ja lapset ovat hitaammin kasvamassa.

Hengityselimistön patologian oireet

Hormonien lisääntyneen tuoton vuoksi immuniteetti vähenee. Elimistö altistuu useammin keuhkoputkitulehdukselle, keuhkokuumeelle. Tuberkuloosin mahdollinen kehitys.

Lihasjärjestelmä

Lihasproteiinien tuhoutumisen takia raajat ovat ohennetut, henkilö kasvaa ohut ja tuntuu jatkuvalta heikkoudelta, joissakin tapauksissa ei voi itsenäisesti nostaa painoja tai seisomaan jalkoihinsa.

Ruoansulatuskanavan patologian merkkejä

Närästys, mahalaukun ja suolen haava - merkkejä Itenkun-Cushingin taudista. Hormonien vaikutuksen alaisena maksan toiminta heikkenee myös.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt

Potilailla ensinnäkin verenpaine nousee, ja jos hän jättää huomiotta, sydämen vajaatoiminta kehittyy. Samalla veren virtaus alusten läpi hidastuu ja elimet ja järjestelmät alkavat heikentyä. Pätevän avun puuttuessa saattaa johtaa kuolemaan.

Hermoston häiriöiden oireet

Luiden katkaisu aiheuttaa paineita hermoja kohtaan, jotka kulkevat läheisessä paikassa. Tämän seurauksena henkilöllä on voimakas kipu raajoissa ja estää häntä kävelemästä kokonaan, nostamalla kuormia. Samanaikaisesti muistin heikkeneminen, älykkyys diagnosoidaan, masennus ilmestyy, lisääntynyt herkkyys tai päinvastoin apatia, välinpitämättömyys kaikkeen. Asiantuntevan hoidon puuttuessa potilas syntyy ajatuksilla itsemurhaa.

Virtsajärjestelmän muutokset

Vähentynyt immuniteetti ja lisääntynyt alttius patogeeneille johtavat pyelonefriitin kehittymiseen. Eliminaation kalsium luista ja toimintahäiriöt sen assimilaation aikana edistää virtsatiehävyyden kehittymistä. Verenpaine aiheuttaa epämuodostuman kehittymistä, mikä vuorostaan ​​vain vahvistaa sitä ja niin edelleen ympyrässä.

Itenkun ja Cushingin taudin oireet seksuaali- ja endokriinisysteemistä

Kolmasosa potilaista kaikista diabetesta sairastavien muutosten seurauksena diagnosoi proteiinien, rasvojen, hiilihydraattien aineenvaihduntaprosessin puutteita, rikkoi vesisuola-tasapainoa. Kaikki potilaat havaitsevat seksuaalisen halun vähenemisen. Naiset lopettavat kuukautiset ja sukupuolielimet vähenevät. Heidän on vaikea kuvitella lapsia, ja jos syntyy tapaus, kestää sitä.

Diagnoosi ja tyypit

Tauon diagnosoinnissa kerätään anamneesi. Tulosten perusteella lääkäri luokittelee sen muodon.

Itenkun kuoleman sairaus tapahtuu:

  • lievä, kun oireettomuus ei ole voimakasta, luu-järjestelmällä ei ole ongelmia;
  • kohtalainen, kun kaikki merkit ovat olemassa, mutta komplikaatioita ei havaita;
  • vakava - Tässä tapauksessa on murtumia, diabetes, mielenterveyshäiriöt, nefroskleroosi.

Tärkeää! Virtauksen myötä tauti on progressiivinen ja torpidinen. Ensimmäisessä tapauksessa oireiden kehitys etenee nopeasti ja potilaat nopeasti poistetaan käytöstä. Toisessa - oireetologia näyttää hitaasti (sitä voidaan venyttää useita vuosia).

Diagnoosin vahvistamiseksi veri ja virtsa otetaan analyysiin hormonien tunnistamiseksi ja niiden hajoamisen tuloksiin.

Seuraavat tutkimusmenetelmät mahdollistavat diagnoosin oikeellisuuden tarkistamisen:

  • Luudan radiografiassa, jossa tutkitaan kallon, raajojen, selkärangan.
  • Magneettikuvaus ja aivojen tietokonetomografia, joka voi havaita aivolisäkkeen kasvaimen läsnäolon ja arvioida osasysteemin tuhoutumisaste.
  • Ultrasound, MRI, laskennallinen tomografia, lisämunuaisten angiografiat, joiden avulla voidaan arvioida niiden koon ja toiminnan aste.

Kiinnitä huomiota! Jotta vältettäisiin kaikki epäilykset diagnoosin oikeellisuudesta, lääkärit suorittavat testejä deksametasonilla ja metypiroksilla.

Kokeneen endokrinologin tulisi neuvoa ja määrätä hoito.

Itenkun-Cushingin taudin hoito

Voit taistella tautia vastaan ​​kahdella tavalla. Ensimmäinen koskee ulkonäön syiden ja hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja lisämunuaisten normalisoinnin syitä. Toinen tavoite on poistaa kaikkien haavoittuvien järjestelmien ja elinten toimintahäiriöt.

Itenkun ja Cushingin taudin vakavuudesta riippuen lääkärit nimittävät:

  • Sädehoito - protoni tai gamma keskipitkällä ja vakavalla tavalla;
  • lääkitys, kun dopamiinireseptorin agonistit on määrätty, antituumoriaineita ja valmisteita, jotka hidastavat steroidien synteesiä.
  • Vaikeissa tapauksissa kirurgisen hoidon käyttö on perusteltua, kun lisämunuaisten yksipuolinen tai kahdenvälinen poisto on määrätty, niiden rakenteen tuhoaminen, aivolisäkkeen poistaminen.

Elinten ja järjestelmien työn normalisoimiseksi annetaan oireenmukainen hoito. Tässä tapauksessa:

  • diabetes mellituksessa nimetään tiukka ruokavalio, jossa vaaditaan pakollista vastaanottoa Saccharum-veren masennuksen valmistamiseksi veressä;
  • valtimoiden verenpaineesta määrättiin diureetteja ja lääkkeitä verenpaineen alentamiseksi;
  • kun sydämen vajaatoiminta havaitaan - digitaaliset valmisteet ja sydämen glykosidit;
  • osteoporoosilla - vitamiini-kompleksit D-vitamiinilla, valmisteet luun albumiinin rakenteen palauttamiseksi ja kalsiumin assimilaatiomenetelmien parantamiseksi;
  • Itkina-Cushingin taudin immuniteetin vahvistamiseksi lääkäri määrää rahastoja, jotka stimuloivat lymfosyyttien kasvua ja kypsymistä.

Kiinnitä huomiota! Iteenin ja Cushingin taudin hoidon tehokkuus on heikko, joten sitä on usein aliarvioitu. Sillä välin ovat uudet ruokailutottumukset, joiden avulla potilaat voivat parantaa yleistä terveyttään ja ehkäistä seurausten kehittymistä. Tavoitteena estää osteoporoosi ja virtsatietulehdus lääkärit neuvoo heitä syömään munia, maitotuotteita ja lihavuutta - luopumaan suolasta ja rasvaisista elintarvikkeista ja lisäämällä juomaveden määrää päivässä.

Lisäksi lääkäreitä kehotetaan aina välttämään rasva, savustettu, suolainen, hapan, luopumaan haitallisista tottumuksista - alkoholijuomien, tupakoinnin.

näkymät

Koska vakavat hormonaaliset häiriöt ja ongelmat yksittäisten elinten ja järjestelmien toiminnassa, lääkärit harvoin antavat tarkkoja ennusteita. Sairauden oireiden ja pätevän hoidon puuttuminen voi aiheuttaa peruuttamattomia vaikutuksia kehossa tai kuolemaan. Samalla asiantuntijan oikea-aikainen käyttö mahdollistaa sairauden kehittymisen pysäyttämisen ja työkyvyn ylläpitämisen.

Tärkeää! 50% potilaista, joilla on tällainen tauti, kuolee ilman hoitoa 5 vuoden ajan.

Aikuisilla ennustukset riippuvat Itenkun-Cushingin taudin kehittymisasteesta ja vakavien oireiden esiintymisestä. Lapsilla tilanne on huonompi nopean kasvun ja lisääntyneen aineenvaihdunnan takia. Parhaimmillaan lapsen kehittyminen estyy ja pahimmillaan - selkärangan kaarevuus, joka aiheuttaa kosmeettisia vikoja.

Hoidon suotuisan lopputuloksen lisäämiseksi henkilö voi, jos kaikki lääkärin määräykset täyttyvät, suorittaa myös säännöllinen tutkimus komplikaatioiden havaitsemiseksi.

Kiinnitä huomiota! Mitä nopeammin diagnoosi tehdään, sitä todennäköisemmin sairaus paranee.

komplikaatioita

Ikoni-Cushingin taudin kauheimmat komplikaatiot ovat oireita, jotka ovat muuttuneet itsenäisiksi sairauksiksi. Se koskee:

  • diabetes, joka vaikuttaa jokaiseen viidenteen potilaaseen;
  • osteoporoosi, josta suurin osa kärsii;
  • sydämen vajaatoiminta, joka johtaa peruuttamattomaan prosessiin sydänlihassa;
  • heikentynyt immuniteetti, jonka seurauksena henkilö kärsii usein hengityselinten ihosairauksista;
  • mahahaava;
  • lihavuus;
  • urolithiasis.

Tosiasia pahentaa se, että Itzenko-Cushingin tauti on itsessään erittäin harvinaista, joten sitä ei aina diagnosoida välittömästi. Siten, kun lääkärit käsittelevät oireitaan tunnistaen heidät itsenäisille vaivoille, hän etenee. Tämän estämiseksi, jos samankaltaisia ​​oireita ilmenee, sinun on pyydettävä neuvoa endokrinologilta.

Olga Chumachenko, lääkärin tarkastaja

2,784 näyttökertaa yhteensä, 1 katselua tänä päivänä

Ehkä Haluat Pro Hormoneja