Syndrooma ja Icenkon-Cushingin tauti (hyperkortikoosi) on oireyhtymäkokonaisuus, joka kehittyy kortikosteroidihormonien ylimääräisten lisämunuaisten kanssa. Jos tauti on seurausta häiriöitä hypotalamus-aivolisäke, joka johtaa lisääntyneeseen ACTH (kortikotropiini), ja sen seurauksena, kortisolin, sanotaan noin todellinen Cushingin tauti. Jos taudin oireiden ilmaantuminen ei liity hypotalamus-aivolisäkkeen toimintaan, se on Itenkun-Cushing-oireyhtymä.

Hyperkortioiden syyt

Oireet hyperkortisyydestä

Itenkun-Cushing-oireyhtymällä on melko erilliset ulkoiset merkit, joiden mukaan lääkäri voi epäillä tätä tautia.

Valtaosassa potilaista liikalihavuus on hyperkorttisyydelle ominaista. Rasvan jakautuminen tapahtuu dysplastisen (cousingoid) tyypin mukaan: ylimääräinen rasvan määrä määritetään selkä-, vatsa-, rinta-, kasvot (kuunmuotoinen kasvot).

Lihaksen atrofia, lihasmassan määrän väheneminen, lihasäänen ja voimakkuuden väheneminen on erityisen havaittavissa punkkien lihasten äänien vastaisesti. "Vinoon pakarat" - yksi tyypillisistä taudin merkkeistä. Etupään vatsan seinämän lihakset saattavat johtaa lopulta vatsan valkoisen viivan ulkonäköön.

Ihon muutokset. Potilailla iho muuttuu ohuemmaksi, sillä on marmorinen sävy, se on altis kuivumiselle, hiutaleille ja lisääntynyt hikoilua. Ohuen ihon alla näkyy vaskulaarinen kuvio. Näkyy striae - venyttää violetti-violetti, esiintyy useimmiten ihon vatsa, lantion, maitorauhaset, olkapäät. Niiden leveys voi nousta useita senttimetrejä. Lisäksi iho näyttää erilaisia ​​erityyppisiä ihottumia, kuten akne ja verisuonten tähtimerkkejä. Joissakin tapauksissa Itenkun-Cushingin taudissa on hyperpigmentaatio - pimeät ja vaaleat pisteet näkyvät iholla, jotka on korostettu värillisinä.

Yksi Itenko-Cushing-oireyhtymän vakavista komplikaatioista on osteoporoosi, johon liittyy luukudoksen harvennus, mikä aiheuttaa luiden murtumia ja muodonmuutoksia, lopulta potilaat kehittävät skolioosia.

Sydämen rikkominen ilmaistaan ​​kardiomyopatian kehittymisen muodossa. Sydämen rytmihäiriöitä, valtimonopeutta, potilaiden sydämen vajaatoimintaa kehittyy.

10-20%: lla potilaista havaitaan steroididiabetes mellitus, eikä voi esiintyä haiman vaivoja ja merkittäviä muutoksia insuliinipitoisuuteen veressä.

Lisämunuaisten androgeenien liiallinen kehitys johtaa hirsutismin syntymiseen naisilla - urospuolisilla hiuksilla. Lisäksi sairaissa naisilla kuukautisten epäsäännöllisyys ilmenee amenorrea.

Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnosointi ja hoito

Tutkimus alkaa seulontatestit: Virtsan analyysi tason määrittämiseksi päivittäin erittyminen vapaan kortisolin testi deksametasonilla (glukokortikosteroidi lääke), joka auttaa tunnistamaan hyperkortisolismiin, ja myös suorittaa alustavan ero diagnoosi oireyhtymä ja Cushingin tauti. Lisätutkimuksia tarvitaan tunnistamaan aivolisäkeadenooma kasvain lisämunuaisten tai muiden elimien ja komplikaatioita (ultraääni diagnoosi, röntgen, CT ja MRI jne).

Taudin hoito riippuu tutkimustuloksista eli erityisalueesta, jossa patologinen prosessi, joka johti hyperkorttisyyden puhkeamiseen, paljastuu.

Tähän mennessä ainoa todella tehokas Itenko-Cushingin taudin hoitoon käytetty menetelmä, joka syntyi aivolisäkkeen adenoman seurauksena, on kirurginen (selektiivinen transsfenoidinen adenomektomi). Tämä neurokirurginen toimenpide osoitetaan aivolisäkkeen adenooman havaitsemisessa, joka on selvitetty tutkimuksessa. Yleensä tämä toimenpide antaa myönteisiä tuloksia suurimmalle osalle potilaita, hypotalamus-aivolisäkkeen normaalin toiminnan palautuminen tapahtuu riittävän nopeasti ja 70-80 prosentissa tapauksista esiintyy taudin pysyvää remissiona. Kuitenkin 10-20% potilaista voi saada relapsia.

Kirurginen hoito Cushingin tauti liittyy yleensä sädehoidon, ja myös hajoamista hyperplastisten lisämunuaisen (t. K. Gland paino kasvaa sen seurauksena pitkittyneen hormonaalista vajaatoiminta).

Kun aivolisäkkeen adenomaa (potilaan vakava tila, vakavat samanaikaiset sairaudet jne.) Vasta-aiheet ovat vasta-aiheisia, lääkekäsittely suoritetaan. Käytetään huumeita, jotka estävät adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) erittymistä, mikä nostaa tasoa, joka johtaa hyperkorttismiin. Tällaisen hoidon taustalla on tarvittaessa myös oireenmukaista hoitoa verenpainetta alentavilla, hypoglykeemisilla lääkkeillä, masennuslääkkeillä, osteoporoosin hoidolla ja ennaltaehkäisyllä jne.

Jos hyperkorttisyyden syy ovat lisämunuaiset kasvaimet tai muut elimet, niiden poistaminen on välttämätöntä. Kun poistetusta lisämunuaisryhmästä pyritään ehkäisemään hypokorttisuutta tulevaisuudessa, potilaat tarvitsevat pitkäaikaista hormonikorvaushoitoa lääkärin jatkuvaan valvontaan.

Adrenalectomia (yhden tai kahden lisämunuaisen poistoa) käytetään harvoin jälkimmäisessä tapauksessa vain, jos hyperkortikoosia ei voida hoitaa muilla tavoilla. Tämä manipulaatio johtaa krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan, joka edellyttää elinikäistä hormonikorvaushoitoa.

Kaikki potilaat, joille on annettu tai joita hoidetaan tämän taudin varalta, tarvitsevat jatkuvaa endokrinologin ja tarvittaessa muiden asiantuntijoiden seurantaa.

Mihin lääkäri hakee

Jos sinulla on näitä oireita, ota yhteyttä endokrinologisti. Jos tarkastuksen aivolisäkeadenooma löytyy, potilaiden hoitoon osallistuvien neurologin tai neurokirurgi. Kehittämiseen komplikaatioiden hoidossa Cushing esitetty trauma (murtumia) kardiologi (paine nostetaan ja rytmihäiriöt), gynekologian (häiriöihin sukuelimiin).

Lisää taudista ja oireyhtymästä Itenko-Cushing ohjelmassa "Live healthy!":

Isenko-Cushing -oireyhtymä

Cushingin oireyhtymä lääketieteessä kutsutaan sairaus, joka aiheuttaa suuren määrän oireita, jotka syntyvät seurauksena kasvavien konsentraatioiden Glukokortikoidihormonien ihmiskehossa.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän syyt

  • Aivojen tulehdukset (erityisesti aivolisäkkeen tuumorin takia).
  • Joissakin tapauksissa naiset kehittyvät synnytyksen jälkeen.
  • Lisämunuaisten tuumorit.
  • Haiman, keuhkoputkien ja keuhkojen kasvaimet, mediastinum, joka väistämättä aiheuttaa Itenkun-Cushing-oireyhtymän oireita.

Aikana diagnostisen aineen tauti on muistettava, että Cushingin oireyhtymä integroi useita tautitiloihin (syöpä lisämunuaisen, Cushingin tauti, kasvu ACTH, jne). Lisäksi potilaalle oireyhtymä Cushingin on tehtävä lisätarkastuksia ja kieltäytyvät hyväksymästä tuotteita, jotka sisältävät glukokortikoidit (niin kauan kun prednisonin tai vastaavia lääkkeitä voi aiheuttaa taudin kehitystä tutkittavana).

Cushingin oireiden oireiden määrittämisen jälkeen on mahdotonta kertoa välittömästi, millainen tauti on tyypillistä tietylle potilaalle: lisämunuaisen syöpä tai jopa Cushingin tauti. Melko usein miehillä, joilla on lisämunuaisvajaus, naisten hormoni alkaa vallata kehossa, ja naisilla päinvastoin, miehen oireet ilmestyvät. Älä unohda, että lääketieteessä on pseudo-Cushing-oireyhtymä, jota esiintyy potilailla, jotka ovat masentuneita tai jotka juovat alkoholia pitkään. Seurauksena tällaisia ​​sairauksia lisämunuaisen normaalia toimintaa pysähtyy, ja ne alkavat tuottaa ylimäärin glukokortikoidihormonien, mikä aiheuttaa oireita Cushingin oireyhtymä.

yleisyys

Itenko-Cushingin oireyhtymä lapsilla, ja se voi kehittyä myös milloin tahansa. Useimmiten se ilmenee ihmisillä, joiden ikä on 20-40 vuotta. On huomattava, että naisilla tämä tauti esiintyy 10 kertaa useammin kuin miehillä.

Itkina-Cushing-oireyhtymän oireet

Itenko-Cushing-oireyhtymän yleisimmistä oireista voidaan erottaa rungon, kaulan ja kasvojen liikalihavuus. Potilailla, joilla on tämä sairaus kasvot muuttuvat pyöreä muoto, kädet ja jalat ovat hyvin ohuita ja ohut, iho on liian kuiva, ja paikoin muuttuu puna-sininen väri (kasvoissa ja rintakehän alueella). Usein sormenpäät, huulet ja nenät muuttuvat siniseksi (akrocyanoosi kehittyy). Iho ohenee sen läpi selvästi näytti suonissa (yleisimmin esiintyy raajoissa ja rinnassa), selvästi näkyvä Raskausarvet (vatsa, lantio, jalat ja kädet). Kitkakohdissa iho saa usein tummemman sävyn. Naisilla kasvoilla ja raajoilla on liiallista karvaisuutta.

Lisäksi verenpaine kasvaa jatkuvasti. Koska kehossa ei ole kalsiumia, havaitaan kehon muutoksia (taudin vakavissa muodoissa on selkärangan ja kylkiluiden murtumia). Rikkoutunut aineenvaihduntaprosessi kehossa, mikä johtaa diabeteksen kehittymiseen, joka lähes koskaan antaa hoitoa. Potilaat, joilla on tämä tauti, saattavat kokea usein masennusta tai liiallista stressiä.

Itenkun ja Cushingin oireiden oireet ovat myös kaliumin pitoisuuden väheneminen veressä, kun taas hemoglobiini, erytrosyytit ja kolesteroli lisääntyvät merkittävästi.

Itenkun-Cushing-oireyhtymässä on kolme kehityksen muotoa: lievä, keskivaikea ja vaikea. Tauti voi kehittyä vuoden tai kuuden kuukauden ajan (erittäin nopeasti) ja voi saada vauhtia 3-10 vuoden aikana.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän diagnosointi

  • Kortisolin määrä veressä ja virtsassa määritetään. Veritesti suoritetaan ACTH: n määrän määrittämiseksi siinä (iltaisin nousu on tosiasiallinen indikaattori tässä analyysissä).
  • Erikoistutkimusten avulla luodaan lisääntynyt hormonituotanto (lisämunuaiset tai aivolisäkkeet). Kallon laskennallinen tomografia suoritetaan, mikä johtaa aivolisäkkeen adenomaan sekä lisämunuaisreiät. Tomografian tai sytigrafiikan takia diagnosoidaan lisämunuaisten tuumoreita.
  • Jotta lisämunuaisen aivokuoren mahdollinen kasvaimen kehittyminen voitaisiin estää, suoritetaan erikoiskokeita käyttäen deksametasonia, ACTH: tä tai metapyronia.

Endogeeninen hyperkortikoosi

Jätä kommentti 1 673

Lisämunuaali on pieni pariliitos, jolla on suuri rooli kehon toiminnassa. Usein diagnosoidaan Itenko-Cushing-oireyhtymä, jossa sisäelinten aivokuori tuottaa glukokortikoidihormoneja, nimittäin kortisolia, ylimäräisesti. Lääketieteessä tätä patologiaa kutsutaan hyperkorttisiksi. Sille on ominaista voimakas lihavuus, hypertensio ja erilaiset aineenvaihduntahäiriöt. Useimmiten poikkeama havaitaan 40 vuoden ikäisillä naisilla, mutta usein hyperkorttismia diagnosoidaan miehillä.

Yleistä tietoa

Hyperkortisismi on lisämunuaisten sairaus, jonka seurauksena kehon korisolin taso kasvaa merkittävästi. Nämä glukokortikoidihormonit ovat suoraan mukana aineenvaihdunnan säätelyssä ja erilaisissa fysiologisissa funktioissa. Lisämunuaisten ohjataan aivolisäkkeellä kehittämällä adrenokortikotrooppinen hormoni, joka aktivoi kortisolin ja kortikosteronin synteesiä. Jotta aivolisäkkeet toimisivat kunnolla, on tarpeellista kehittää riittävästi hormoneja hypotalamukselle. Jos tämä ketju on rikki, koko keho kärsii ja tämä vaikuttaa ihmisten terveyteen.

Hyperkorttisuutta naisilla diagnosoidaan kymmenen kertaa useammin kuin voimakkaamman sukupuolen edustajina. Lääke tuntee myös Itenkun-Cushingin taudin, joka liittyy hypotalamus-aivolisäkkeen ensisijaiseen vaurioon, ja oireyhtymä on toisen asteen. Usein lääkärit diagnosoivat pseudo-oireyhtymää, joka esiintyy alkoholin tai vakavan masennuksen taustalla.

luokitus

eksogeeniset

Eksogeenisen hyperkortikoosin kehittymiseen vaikuttaa synteettisten hormonien pitkittynyt saanti, mikä lisää glukokortikoidien määrää kehossa. Tätä on usein havaittu siinä tapauksessa, että henkilö on erittäin sairas ja hän tarvitsee hormonihoitoa. Usein eksogeeninen oireyhtymä ilmenee potilailla, joilla on astma, nivelreuma. Ongelma voi syntyä ihmisissä, kun siirrytään sisäelimiin.

endogeeninen

Endogeenisen oireyhtymän kehittymiseen vaikuttavat kehossa esiintyvät häiriöt. Useimmiten endogeeninen hyperkorttismi ilmenee Isenko-Cushing -taudissa, jonka seurauksena aivolisäkkeen tuottaman adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) määrä kasvaa. Endogeenisen hyperkortikoosin kehittymiseen vaikuttavat pahanlaatuiset kasvaimet (kortikotropiinit), jotka muodostuvat kiveksissä, keuhkoputkissa tai munasarjoissa. Joissakin tapauksissa orgaanisen aivokuoren primaariset poikkeavuudet voivat aiheuttaa patologian.

toiminnallinen

Functional hypercorticism tai pseudo-oireyhtymä on tilapäinen ehto. Toiminnallinen epänormaalius voi liittyä ruumiin päihtymiseen, raskauteen, alkoholismiin tai mielenterveyden häiriöihin. Nuoren hypotalamuksen oireyhtymä johtaa usein toiminnalliseen hyperkorttismiin.

Funktionaalisella häiriöllä havaitaan sama oireyhtymä kuin hyperkorttismin klassisessa kurssissa.

Itenko-Cushing-oireyhtymän pääasialliset syyt

Toistaiseksi lääkärit eivät ole kyenneet täysin ymmärtämään syitä, jotka vaikuttavat lisämunuaisen toiminnan rikkomiseen. Tiedetään vain, että mikä tahansa tekijä, joka aiheuttaa ylimääräisen hormonivalmisteen lisäämisen lisämunuaisilta, syntyy sairaus. Välitekijät ovat:

  • adenoma, joka ilmeni aivolisäke;
  • kasvainten muodostuminen keuhkoissa, haimassa, keuhkoputkissa, jotka tuottavat ACTH: ia;
  • glukokortikoidihormonien pitkäaikainen antaminen;
  • perinnöllinen tekijä.

Edellä mainittujen tekijöiden lisäksi oireyhtymän esiintyminen voi vaikuttaa tällaisiin oloihin:

  • trauma tai aivotärähdys;
  • kraniocerebral trauma;
  • selkäydin tai aivojen tulehdus;
  • tulehduksellinen prosessi aivoissa;
  • aivokalvontulehdus;
  • verenvuoto subarachnoid-tilaan;
  • vahinkoa keskushermostolle.
Takaisin sisältöön

Kehitysmekanismi

Jos henkilölle havaitaan vähintään yksi edellä mainituista tekijöistä, on mahdollista käynnistää patologinen prosessi. Hypotalamus alkaa tuottaa suuren määrän cortničkoberiinihormonia, mikä johtaa ACTH: n määrän kasvuun. Siksi lisämunuaisen aivokuoren hyperfunktio esiintyy, se joutuu tuottamaan glukokortikoideja 5 kertaa enemmän. Tämä aiheuttaa ylimyyden kaikkien hormonien kehossa, minkä seurauksena kaikkien elinten toiminta häiriintyy.

Ulkoinen ilmeneminen ja oireet

Adrenal Cushingin oireyhtymä ilmenee monissa oireissa, joita on vaikea sivuuttaa. Hyperkorttisyyden pääominaisuus on lisääntynyt painonnousu. Henkilö voi saada toisen tai kolmannen lihavuuden asteen lyhyessä ajassa. Tämän oireiden lisäksi potilaalla on tällaisia ​​poikkeavuuksia:

  1. Jalkojen ja yläraajojen lihasten atrofia. Mies valittaa nopeasta väsymyksestä ja jatkuvasta heikkoudesta.
  2. Ihon tila pahenee: ne kuivuvat, he saavat marmoriväriä, ihon elastisuus katoaa. Henkilö voi havaita striaeja, kiinnittää huomiota haavojen hitaaseen parantumiseen.
  3. Vaurioitunut ja seksuaalinen toiminta, joka ilmenee libidon vähenemisenä.
  4. Naisrungossa hyperkortikoidismi ilmenee miespuolisessa hiustyypissä, kuukautiskierto on häiriintynyt. Joissakin tapauksissa kuukausi voi katoa kokonaan.
  5. Kehittyy osteoporoosi, jossa luukudoksen tiheys vähenee. Potilaan ensimmäisissä vaiheissa nivelten kipu häiriintyy, ajan, jalkojen, käsien, kylkiluiden aiheuttavista murtumista.
  6. Rikkoi sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintaa, joka liittyy negatiiviseen hormonaaliseen vaikutukseen. Angina, hypertensio ja sydämen vajaatoiminta diagnosoidaan.
  7. Useimmissa tapauksissa hyperkorttismi aiheuttaa steroididiabeteksen.

Negatiivisesti vaikuttaa Cushingin oireyhtymään potilaan hormonaalisella taustalla, on epävakaa emotionaalinen tila: masennus vaihtelee euforian ja psykoosin kanssa.

Lasten lisämunuaisen patologia

Lapsen kehossa epämuodostumia lisämunuaisen toiminnassa tapahtuu samoista syistä kuin aikuisilla. Lapsilla, joilla on hyperkortsia, havaitaan dysplastista lihavuutta, jossa kasvot ovat "kuun muotoisia", rasvakerros rintakehässä ja vatsa nousee ja raajat ovat ohut. Taudille on ominaista myopatia, hypertensio, systeeminen osteoporoosi, enkefalopatia. Lapsilla seksuaalisen kehityksen viivästyminen, sekä sekundaarinen immuunipuutos. Hyperkorttismi lapsille johtaa siihen, että ne kasvavat hitaammin. Kuukautiskierron alkamisen jälkeen teini-ikäisessä tytössä voi olla amenorrea, jossa kuukausi voi olla poissa useista sykleistä.

Itenko-Cushing-oireyhtymä lapsilla ja aikuisilla tapahtuu samoista syistä ja ilmenee dysplastisen lihavuuden ja neurologisten häiriöiden yhteydessä.

Kun hän on kiinnostunut erikoislääkärille, hän kiinnittää huomiota ennen kaikkea lapsen laajentuneeseen kasvoon, posket maalataan violetilla värillä. Koska kehossa on ylimääräisiä androgeeneja, nuorella on voimakkaampi akne, ääni katoaa. Lapsen organismi heikentyy ja tartunnalle alttiimpi. Jos ajankohtainen ei kiinnitä huomiota tähän seikkaan, sepsiksen kehitys on mahdollista.

Mahdolliset komplikaatiot

Cushingin oireyhtymä, joka läpäisi kroonista muodossa voi johtaa menetykseen elämän, voidaan aiheuttaa useita vakavia komplikaatioita, kuten:

  • sydämen vajaatoiminta;
  • aivohalvaus;
  • sepsis;
  • vaikea pyelonefriitti;
  • krooninen munuaisten vajaatoiminta;
  • Osteoporoosi, jossa selkärankaan liittyy lukuisia murtumia.

Hyperkorttisuus johtaa vähitellen lisämunuaiseen kriisiin, jossa potilas on heikentynyt tajunnan, valtimon hypotension, usein oksentelun, kivulias aistimuksia vatsaontelossa. Immuunijärjestelmän suojaavat ominaisuudet vähenevät, minkä seurauksena on furunculosis, ummetus ja ihon sieni-vauriot. Jos nainen on asemassa ja hänet diagnosoitiin Isenko-Cushing-oireyhtymällä, useimmissa tapauksissa keskenmeno tai raskaus päättyy vakavalla synnytyksellä monilla komplikaatioilla.

diagnostiikka

Siinä tapauksessa, että ainakin yksi oire lisämunuaisen sairaus tulee ottaa yhteyttä lääketieteen laitoksen ja tehdään kattava diagnoosi se vahvistaa tai kumoaa diagnoosin. Hyperkorttisyyden havaitseminen on mahdollista tällaisten menetelmien avulla:

  1. Virtsan toimittaminen vapaan kortisolin määrittämiseksi.
  2. Suorita ylähuoneen ja munuaisen ultraäänitutkimus.
  3. Lisämunuaisen ja aivolisäkkeen testaus tietokoneella ja magneettikuvauksella. Täten on mahdollista havaita kasvaimen läsnäolo.
  4. Selkä- ja rintaelinten tutkimus radiografian avulla. Tämän diagnostisen toimenpiteen tarkoituksena on tunnistaa patologiset luunmurtumat.
  5. Veren toimittaminen biokemiaan, jotta saataisiin selville, missä tilassa elektrolyyttitasapaino seerumissa on, määrittää kaliumin ja natriumin määrän.

Hoidon tulisi nimetä erikoislääkäri diagnoosin jälkeen, koska on äärimmäisen vaarallista harjoittaa hyperkortisyytteestä itsestään lääkitystä.

Hoitomenetelmät

Hyperkorttisen hoidon tarkoituksena on eliminoida lisämunuaisten poikkeavuuksien perusta ja tasapainottaa hormonaalista taustaa. Jos aika ei kiinnitä huomiota sairauden oireet ja vasemmalle hoitamatta, se voi johtaa kuolemaan, joka havaitaan 40-50%: ssa tapauksista.

Eliminoi patologiaa kolmella päätoimisella tavalla:

  • lääkehoito;
  • sädehoito;
  • operaatioon.
Takaisin sisältöön

lääkitys

Lääkehoito tarjoaa varoja, joiden tarkoituksena on vähentää hormonien tuotantoa lisämunuaiskuoresta. Lääkehoito on osoitettu yhdistettynä sädehoidon tai operatiivisen hoidon kanssa samoin kuin tapauksissa, joissa muut terapeuttiset menetelmät eivät tuottaneet toivottua vaikutusta. Usein lääkäri nimittää "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutethimide".

Sädehoito

Sädehoito on määrätty siinä tapauksessa, että aivolisäkkeen adenoma aiheuttaa oireyhtymää. Tässä tapauksessa säteily vaikuttaa haavoittuvaan alueeseen, mikä vähentää adrenokortikotrooppisen hormonin tuottoa. Yhdessä sädehoidon kanssa käytetään lääketieteellistä tai kirurgista hoitoa. Siten on mahdollista saavuttaa positiivisin tulos hyperkorttien hoidossa.

Kirurgiset toimet

Aivolisäkkeen Cushingin oireyhtymä myöhäisessä vaiheessa edellyttää operatiivista hoitoa. Potilaille annetaan aivolisäkkeen transsfenoidinen tarkistus ja poistetaan adenooma mikrokirurgisella tekniikalla. Tämä terapeuttinen menetelmä tuo suurimman vaikutuksen ja on merkkinä tilan nopeasta paranemisesta toimenpiteen jälkeen. Vaikeissa tapauksissa kirurginen interventio poistaa kaksi lisämunuaista. Tällaisilla potilailla on esitetty glukokortikoidien elinikäinen vastaanottaminen.

Ennustaminen hyperkortisyydelle

Ennuste riippuu oireyhtymän vakavuudesta ja hoidon tehosta. Jos patologiaa diagnosoidaan ajoissa ja oikeaa hoitoa on määrätty, ennuste on varsin lohdullinen. Negatiivisiin tuloksiin vaikuttavat erilaiset komplikaatiot. Niinpä potilaat, joilla on hyperkortisyyttinen sydän- ja verisuonitaudit, ovat vaarassa kuoleman. Ennuste on pettymys, jos henkilöllä oli osteoporoosi, patologiset murtumat ilmenivät ja myopatian myötä motorinen aktiivisuus häiriintyi. Jos kyseessä on diabetes mellituksen hyperkorttisoituminen ja myöhemmät komplikaatiot, tulos on äärimmäisen pettymys.

Cushingin oireyhtymä: oireet ja hoito

Cushingin oireyhtymä - tärkeimmät oireet:

  • heikkous
  • Unihäiriö
  • Lihaksen atrofia
  • Ihon kuivuus
  • Lisääntynyt väsymys
  • Kuukautiskierron rikkominen
  • Vaurioitunut syke
  • uneliaisuus
  • masennus
  • Sydämen vajaatoiminta
  • impotenssi
  • liikalihavuus
  • osteoporoosi
  • Painonnousu
  • Miehityyppinen verenvuoto
  • Lisääntynyt verenpaine
  • Ylimääräiset hiukset
  • Steroidinen psykoosi
  • euforia
  • Ihon oheneminen

Syndrooma Itenko-Cushing - patologinen prosessi, jonka muodostuminen vaikuttaa korkeisiin glukokortikoidihormoneihin. Tärkein on kortisoli. Taudin hoidon on oltava monimutkainen ja sen on pyrittävä pysäyttämään sairauden kehittymiseen liittyvä syy.

Mikä aiheuttaa taudin?

Cushingin oireyhtymä voi esiintyä monista syistä. Tauti on jaettu kolmeen tyyppiin: eksogeeninen, endogeeninen ja pseudosyndroomi. Jokaisella on omat syyt koulutukseen:

  1. Eksogeenisia. Syitä sen kehitykseen ovat steroidien yliannostus tai pitkäaikainen käyttö toisen sairauden hoidon aikana. Pääsääntöisesti käytetään steroideja, kun on tarpeen parantua astma, nivelreuma.
  2. Endogeeniset. Sen muodostuminen aiheuttaa sisäisen toimintahäiriön kehon toiminnassa.
  3. Psevdosindrom. On aikoja, jolloin henkilöä vierailee Cushingin oireyhtymän kaltaisilla oireilla, mutta itse asiassa se ei ole. Tällainen tila johtuu liiallisesta painosta, alkoholin myrkytyksestä kroonisessa muodossa, raskaudesta, stressistä, masennuksesta.

Miten tauti ilmenee?

Cushingin oireyhtymä kussakin potilaassa ilmenee omalla tavallaan. Syy on, että tietyn henkilön organismi reagoi omaan tapaansa tähän patologiseen prosessiin. Yleisimpiä oireita ovat seuraavat:

  • painon nousu;
  • heikkous, väsymys;
  • ylimääräiset hiukset;
  • osteoporoosi.

Painonnousu

Hyvin usein Cushingin sairauden oireet ilmenevät nopeasti painon nousussa. Tämä ennuste on 90% potilaista. Samalla rasvakerroksilla kerrostetaan vatsalle, kasvolle ja kaulalle. Kädet ja jalat päinvastoin ovat ohutta.

Lihaksen atrofia on havaittavissa hartioilla ja jaloilla. Tällainen prosessi aiheuttaa potilaan oireita, jotka liittyvät yleiseen heikkouteen ja nopeaan väsymykseen. Yhdessä lihavuuden kanssa tällainen sairauden ilmeneminen aiheuttaa potilaalle huomattavia vaikeuksia fyysisen rasituksen aikana. Tietyissä tilanteissa henkilö voi loukkaantua, jos hän nousee tai kyykkyy.

Ihon oheneminen

Samanlainen oire Cushingin oireyhtymässä esiintyy melko usein. Ihon peitot hankkivat marmoriväriä, ylimääräistä kuivuutta ja alueet, joilla on paikallista hyperhidroosia. Potilas on syanoosi, ja leikkaukset ja haavat parantavat hyvin pitkään.

Liiallinen hiusten muodostuminen

Tällaisia ​​oireita käy usein nainen, jolla on diagnosoitu Isenko-Cushingin tauti. Hairs alkavat muodostua rintakehälle, ylähuuliin ja leukaan. Tämän ehton syynä on ihon hormonien - androgeenit - lisämunuaisten tuotanto. Tämän oireiden lisäksi naisella on kuukautiskierto, kun taas miehillä on impotenssi ja libidon väheneminen.

osteoporoosi

Tätä patologiaa diagnosoidaan 90 prosentissa tapauksista Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla. Osteoporoosi ilmenee kipu-oireyhtymällä, joka vaikuttaa luihin ja niveliin. Kylkiluiden ja ääripäiden spontaanien murtumien muodostumista ei suljeta pois. Jos Itenkun-Cushingin tauti vaikuttaa lapsen kehoon, lapsen kasvun kehityksessä on huomattava viive.

kardiomyopatia

Cushingin oireyhtymällä tämä tila vaikuttaa hyvin usein potilaaseen. Kardiomyopatia on pääsääntöisesti sekalaista tyyppiä. Vaikuttaa sen muodostumiseen valtimoiden hypertensioon, elektrolyyttihäiriöihin tai steroidien katabolisiin vaikutuksiin. Ihmisillä näillä oireilla havaitaan:

  • sydämen rytmin rikkominen;
  • korkea verenpaine;
  • sydämen vajaatoiminta.

Esitettyjen oireiden lisäksi Cushingin oireyhtymä voi aiheuttaa patologian, kuten diabetes mellituksen. Se määritetään 10-20 prosentissa tapauksista. Verensokerin säätely voidaan tehdä erityisten lääkkeiden avulla.

Suhteessa hermostoon ilmenee seuraavat ilmentymät:

  • uupumus;
  • masennus;
  • euforia;
  • huono unta;
  • steroidipsykoosi.

Taudin kehitys lapsilla

Itenkun-Cushingin tauti diagnosoidaan hyvin harvoin nuorilla potilailla. Kurssin vakavuus on kuitenkin johtava asema hormonihoidon patologiassa. Useimmiten vaikuttaa vanhempien ikäisten lasten vaivoihin. On kuitenkin mahdotonta sulkea pois prosessin muodostuminen esikouluikäisiltä lapsilta.

Patologinen prosessi kattaa nopeasti niin monenlaiset vaihtoehdot, joten ajankohtainen diagnoosi ja hoito on tehtävä mahdollisimman pian.

Ensimmäinen sairauden sairauden merkki on lihavuus. Rasva on asetettu runko-osan yläosaan. Kasvoista tulee hämärä, ja ihon väri on purppurapunaista. Esiopetusta sairastavilla potilailla havaitaan ihonalaisen rasvan yhtenäinen jakautuminen.

90 prosentissa potilaista diagnosoidaan kasvun viivästyminen. Yhdessä ylipainon kanssa tämä johtaa kehon kuivumiseen. Kasvun viiveelle on ominaista epiphyseaalisten kasvualueiden sulkeminen.

Lapset, kuten aikuisilla, hiukset alkavat kasvaa, vaikka todellinen murrosikä on viivästynyt. Poikissa tällaiset oireet liittyvät kivesten ja peniksen kehittymiseen ja tytöihin, mikä on ristiriidassa munasarjojen, kohdun hypoplasian, nisäkäslihasten turvotuksen ja kuukautisten kanssa. Hiusten peittäminen alkaa osua sellaisiin kehon alueisiin kuin selkä, selkäranka, raajat.

Cushingin oireyhtymän tyypillinen ilmentymä on ihon trofismin loukkaus. Tällainen oire ilmaistaan ​​venytyskaistojen muodostamisessa. Ne keskittyvät pääsääntöisesti alemman vatsan, sivujen, pakaroiden, sisärensien reikiin. Näitä nauhoja voidaan esittää sekä yksikössä että monikossa. Niiden väri on vaaleanpunainen ja violetti. Ihon tämä prosessi kuivuu, ohut, on erittäin helppo vahingoittaa. Usein lapsen kehoon vaikuttaa paiseet, sienet, furunculosis. Rinta-, kasvojen ja selän alueella on akne. Rungon ja raajojen ihoon muodostuu jäkäläisiä ihottumia. On acrocyanoosi. Ihon peitot paikan päällä ovat mukana kuivana ja kosketuksessa ne ovat kylmiä.

Tauti Izenko-Cushinga esiintyy useimmiten lapsilla osteoporoosin muodossa. Tämän seurauksena luumassa on vähentynyt. Heistä tulee hauraita, joten murtumia esiintyy usein. Tappio kohdistuu tasaiseen luuhun ja putkiin. Murtuman sattuessa havaitaan kliinisiä piirteitä: kivun kohdalla kipu-oireyhtymän puuttuminen tai voimakas väheneminen. Parantamisen aikana voidaan muodostaa riittävän suuria kokoja ja pitkäkestoista maissia.

Itenkun-Cushing-oireyhtymä aiheuttaa patologisia muutoksia sydän- ja verisuonijärjestelmässä lapsilla. Se ilmenee hypertension, elektrolyyttien aineenvaihdunnan ja hormonaalisen vajaatoiminnan muodossa. Verenpaineen kohoaminen tässä tapauksessa on pakollista. Tämä on sairauden pysyvää ja varhaista oireita. Paineindikaattorit riippuvat potilaan iästä. Mitä nuorempi hän on, sitä korkeampi verenpaine on. Takykardiaa diagnosoidaan lähes kaikissa potilailla.

Pienissä potilailla esiintyy neurologisia ja psyykkisiä häiriöitä. Näiden oireiden vuoksi seuraavat ominaisuudet ovat luontaisia:

  • monipesäkkeinen;
  • katoamiseen;
  • eri vakavuus;
  • dynamiikkaa.

Usein on psyyken loukkaus. Tämä tila ilmenee masentuneessa mielialassa, kiihottumisessa, usein potilaat käyvät itsemurha-ajatuksia. Kun Cushingin oireyhtymä saavutti vakaan remission, kaikki nämä ilmiöt häviävät nopeasti.

Lapsilla diagnosoidaan usein steroididiabeteksen oireita, joita esiintyy ilman asidoosia.

Terapeuttiset tapahtumat

Tautien hoitoon kuuluu ennen kaikkea toimia, joiden tarkoituksena on poistaa patologian syy ja tasapainottaa hormonaalista taustaa. Itenko-Cushing-oireyhtymä voi ehdottaa kolmea hoitomenetelmää:

On erittäin tärkeää aloittaa hoito ajoissa, koska tilastojen mukaan, jos hoitoa ei aloiteta ensimmäisten viiden vuoden aikana alusta, niin kuolemaan johtanut tulos ilmenee 30-50 prosentissa tapauksista.

Lääkehoito

Tämä hoito keskittyy lääkeaineiden monimutkaisuuteen, jonka tarkoituksena on vähentää hormonien tuotantoa lisämunuaiskuoressa. Usein lääkäri nimittää lääkärin yhdessä muiden hoitomenetelmien kanssa. Isenko-Cushing-oireyhtymän hoidossa potilaalle voidaan määrätä tällaisia ​​lääkkeitä:

Näitä lääkkeitä tulee yleensä käyttää, kun kirurginen hoitomenetelmä ei anna positiivista tulosta tai on yksinkertaisesti mahdotonta suorittaa toimenpidettä.

Sädehoito

Käytä tätä hoitomenetelmää sopivana siinä tapauksessa, että tauti aiheutui aivolisäkkeen adenoomasta. Aivolisäkkeen vaikutuksesta johtuva sädehoito mahdollistaa adrenokortikotrooppisen hormonin tuotannon vähentämisen. Yleensä tämä hoitomenetelmä toteutetaan yhdessä lääketieteellisen tai kirurgisen hoidon kanssa. Usein lääkkeiden yhdistelmän ansiosta Cushingin oireyhtymän hoidossa on kohonnut säteilyhoito.

Kirurgiset toimet

Taudin hoitoon on usein määrätty kirurgia. Se käsittää adenooman poiston mikrokirurgisen tekniikan avulla. Potilas paranee hyvin nopeasti ja tällaisen hoidon tehokkuus on 70-80%. Jos Cushingin oireyhtymä aiheutti lisämunuaisen aivokuoren kasvain, toimenpide sisältää toimenpiteitä tämän kasvaimen poistamiseksi. Jos tauti on hyvin vaikea, lääkärit poistavat kaksi lisämunuaista, joten potilaan tulee käyttää glukokortikoideja korvaavana hoitona koko elämänsä ajan.

Tauti Itenko-Cushing on edellytys sille, että lisämunuaisten hormonien glukokortikoidien lisääntynyt tuotanto. Taudin tärkeimmät oireet ovat liikalihavuus ja korkea verenpaine. Hoito antaa myönteisiä tuloksia vain, jos kaikki hoitomenetelmät on suoritettu ajoissa.

Jos luulet, että sinulla on Cushingin oireyhtymä ja tämän taudin ominaispiirteet, niin endokrinologi voi auttaa sinua.

Suosittelemme myös online-diagnoosipalvelua, joka oireiden perusteella valitsee todennäköiset sairaudet.

Hyperandrogenismi - patologinen tila, jota esiintyy tytöillä ja naisilla, ja on tunnettu siitä, että kohonneet androgeenien kehossa. Androgeenin pidetään mieshormoni - se on myös läsnä naisen kehossa, mutta pieniä määriä, joten kun sen taso kasvaa, nainen on tunnusomaista oireet, kuten kuukautisten lakkaamisen ja hedelmättömyys, hiusten kasvua miestyyppistä ja muutamia muita. Hormonaalisen taustan vaihtaminen vaatii kiireellistä korjausta, koska se voi johtaa monien patologioiden kehittymiseen naisen kehossa.

Liikalihavuus on kehon kunto, jossa rasva-kertymät alkavat kertyä liikaa kuituihin, kudoksiin ja elimiin. Lihavuus, jonka oireet ovat painon nostaminen vähintään 20 prosentista keskimääräisiin arvoihin verrattuna, ei ole vain yleisen epämukavuuden syy. Se johtaa myös psykofyysisten ongelmien esiintymiseen taustalla, nivelten ja selkärangan ongelmatilanteissa, seksuaaliseen elämään liittyvissä ongelmissa sekä ongelmista, jotka liittyvät muiden tällaisten kehityshäiriöiden seurausten kehittymiseen.

Sydänlihakseen tai sydänlihaksen sydänlihastulehdus on yleinen nimi tulehdusprosesseille. Tauti voi esiintyä erilaisia ​​infektioita ja autoimmuuneja vaurioita vastaan, altistusta toksiineille tai allergeeneille. Sydänlihaksen, joka kehittyy itsenäisenä vaivana ja toissijaisena, on ensisijainen tulehdus, kun sydämen patologia on yksi systeemisen taudin tärkeimmistä ilmenemismuodoista. Sydämen sydänlihastulehduksen ja sen syiden oikea-aikaisen diagnoosin ja kokonaisvaltaisen hoidon ansiosta ennuste elpymisestä on menestynein.

Premenopause on erityinen kausi elämässä naisen, jonka termi kunkin naispuolisen edustajan on yksilöllinen. Tämä on eräänlainen kuilu heikentyneen ja sumean kuukautiskierron ja menopaussin viimeisen kuukautisjakson välillä.

Myotonia on geneettisesti määritelty patologia, joka kuuluu neuromuskulaaristen sairauksien luokkaan. Huomionarvoista on, että sen lajista riippuen se voi ilmetä eri ikäryhmissä, eikä siitä hetkestä, jolloin vauva syntyy. Tärkein syy taudin kehittymiselle on siirtää lapsen muuntuva geeni yhdestä tai molemmista vanhemmista ja ne voivat olla täysin terveitä. Muut harvinaisen sairauden kehittymiseen liittyvät muut edellytykset ovat edelleen tuntemattomia.

Fyysisten harjoitusten ja itsekontrollin avulla useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkkeitä.

Syndrooma Itenko-Cushing (hyperkorttismi)

Isenko-Cushing -oireyhtymä - patologinen oireyhtymä, joka esiintyy hyperkorttismin seurauksena, eli lisämunuaisen kuoren hormonikortisolin lisääntynyt erittyminen tai pitkittynyt glukokortikoidihoito. Itenko-Cushing-oireyhtymä on erotettava Itenkun-Cushingin taudista, mikä tarkoittaa hypotalamus-aivolisäkkeen patologiassa kehittymistä toissijaista hyperkortsia. Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnoosi sisältää tutkimuksen kortisolin ja aivolisäkkeen hormonien, deksametasonitestin, MRI: n, CT: n ja lisämunuaiskintigrafian tasosta. Itenkun-Cushing-oireyhtymän hoito riippuu sen syystä ja voi muodostua glukokortikoidihoidon poistamisesta, steroidogeneesin estäjien nimittämisestä ja lisämunuaisten tuumorin operatiivisesta poistamisesta.

Syndrooma Itenko-Cushing (hyperkorttismi)

Isenko-Cushing -oireyhtymä - tautien oireita, jotka johtuvat Cushing, eli noussut vapautuminen kortisolin lisämunuaisen kuoren hormoni, tai pitkäaikainen glukokortikoidihoito... Glukokortikoidihormonit ovat mukana kaikenlaisten aineenvaihdunnan ja monien fysiologisten toimintojen säätelyssä. Lisäkilpirauhaset säätelevät aivolisäkkeitä ACTH - adrenokortikotrooppisen hormonin eritystä, joka aktivoi kortisolin ja kortikosteronin synteesiä. Aivolisäkkeen toimintaa kontrolloivat hypotalamus-statiinien ja -resistenttien hormonit.

Tällainen monivaiheinen säätely on välttämätöntä kehon toimintojen ja aineenvaihdunnan prosessien yhtenäisyyden varmistamiseksi. Yhden tämän ketjun linkkien rikkominen voi aiheuttaa lisämunuaiskuoren glukokortikoidihormonien liiallista sekoittumista ja johtaa Itenkun-Cushing-oireyhtymän kehittymiseen. Naisilla Itenko-Cushing -oireyhtymä esiintyy 10 kertaa useammin kuin miehillä, kehittyy pääasiassa 25-40-vuotiaana.

Erottaa oireyhtymä ja tauti Cushingin: jälkimmäinen on kliinisesti ilmennyt samoja oireita, mutta se perustuu primaarinen leesio hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, ja hyperaktiivisuutta lisämunuaisen kuoren kehittyy uudelleen. Potilailla, jotka kärsivät alkoholismista tai vaikea depressiivinen häiriö, joskus kehittää oireyhtymä pseudo-Cushingin.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän syyt ja mekanismi

Itenko-Cushing-oireyhtymä on laaja käsite, joka sisältää monimutkaisia ​​erilaisia ​​olosuhteita, joille on tunnusomaista hyperkorttismi. Endokrinologian alan modernin tutkimuksen mukaan yli 80% Isenko-Cushing-oireyhtymän kehittymisestä liittyy aivolisäkkeen mikroadenoman (Isenko-Cushingin tauti) ACTH: n lisääntyneeseen erittymiseen. Aivolisäkkeen mikroadenooma edustaa pienen (enintään 2 cm), useammin hyvänlaatuista, rauhanomaista tuumoria, joka tuottaa adrenokortikotrooppisen hormonin.

On 14-18%: lla potilaista syy oireyhtymä Cushingin on ensisijainen vaurio lisämunuaiskuoren seurauksena kasvaimen muodostumisen hyperplastisten lisämunuaiskuoren - adenooma adenomatoo-, adenokarsinooma.

1-2% taudista aiheutuu ACTH-ectopic- tai cortničkoberin-ectopic -oireyhtymästä - kasvain, joka erittää kortikotrooppisen hormonin (kortikotropiini). ACTH-ectopic-oireyhtymä voi johtua eri elinten kasvaimista: keuhkot, kivut, munasarjat, kateenkorva, lisäkilpirauhasen, kilpirauhanen, haiman, eturauhasen. Itenko-Cushingin huume-oireyhtymän kehitystaajuus riippuu glukokortikoidien oikeasta käytöstä potilaiden, joilla on systeemisiä sairauksia.

Liikaeritys kortisolin oireyhtymä Cushingin syiden catabolic vaikutus -.. hajoaminen proteiinirakenteissa luiden, lihasten (mukaan lukien sydän), ihon, sisäelimet, jne, joka lopulta johtaa rappeutumista ja surkastumista kudosten. Vahvistaminen glukoneogeneesia ja glukoosin imeytymistä suolessa aiheuttaa kehitystä steroidi diabeteksen muotoa. Rasva-aineenvaihdunnan häiriöiden, joilla on Cushingin oireyhtymä on tyypillistä liiallinen kerrostuminen rasvaa tietyille kehon alueille surkastumista ja muut johtuen niiden eri herkkyys glukokortikoidit. Vaikutus liian suuria määriä kortisolin munuaisten häiriöt ilmenevät elektrolyytti - hypokalemia ja hypernatremia ja sen seurauksena, verenpaineen nousua ja paheneminen rappeuttavia prosesseja lihaskudosta.

Sydämenlihasta kärsii eniten hyperkorttiosta, joka ilmenee sydänlihaksen, sydämen vajaatoiminnan ja rytmihäiriöiden kehittymisessä. Kortisolilla on ehkäisevä vaikutus immuniteettiin, mikä aiheuttaa taipumusta Isenko-Cushing-oireyhtymän potilaissa infektioihin. Itenkun-Cushing-oireyhtymän kulku voi olla lievä, keskivaikea ja vaikea; (koko oireyhtymän kompleksi kehittyy 6-12 kuukautta) tai vähitellen (2-10 vuotta).

Itkina-Cushing-oireyhtymän oireet

Itenkun-Cushing-oireyhtymän tyypillisin merkki on liikalihavuus, joka havaitaan potilailla yli 90 prosentissa tapauksista. Rasvan jakautuminen on epätasaista Cushingoid-tyypin mukaan. Kasvojen, kaulan, rinnan, vatsan, takaisin suhteellisen ohuilla raajoilla ("colossus on clay feet") havaitaan rasvakertymiä. Kasvoista tulee kuun muotoinen, puna-violetti, jossa on sinipunainen sävy ("matronismi"). Rasvan kertyminen VII-kohdun selkärangan alueelle luo ns. "Climacteric" tai "puhvelin" hump. Itenkun ja Cushingin oireyhtymän vuoksi lihavuus on erilainen ohuella, melkein läpinäkyvällä iholla palmujen selkänojissa.

Puolelta tuki- ja liikuntaelinten on lihasten surkastumista, vähentynyt lihasjänteys ja voimaa, joka ilmenee lihasheikkous (myopatia). Tyypillisiä oireita mukana Cushingin oireyhtymä, ovat "riistalintujen pakarat" (tilavuuden pienentämiseksi reisiluun ja Pakaralihas), "sammakko vatsa" (lihasten hypotrofia vatsan), tyrä linea alba.

Ihon potilaille, joilla on oireyhtymä Cushingin on tunnusomainen "harlekiini" kuvio, jossa on hyvin voimakas verisuonten kuvio, altis hilseily kuiviin, välissä laastaria hikoilua. Iholla hartiakaaren, rinta-, maha-, pakarat ja reidet on muodostettu ihon venytysspektrikaistat - uurteita violetti tai sinertävät värjäys pituus useita millimetrejä 8 cm ja leveys 2 cm Havaittu ihottumat (akne), ihonalainen verenvuoto, verisuonten hammaspyörä. yksittäisten ihoalueiden hyperpigmentaatio.

Kun hypercorticoidism kehittyy usein harvennus ja vahingoittaa luun - osteoporoosi, joka johtaa voimakasta kipua, epämuodostuma ja luunmurtumien, skolioosi ja kyphoscoliosis, selvempi ja lannerangan selkärangan. Särmän puristuksesta johtuen potilaat alkavat kumota ja laskea vähemmän. Lapset, joilla oireyhtymä Cushingin jäljessä kasvuun, koska kestävä kehitys kasvulevyihin rustoa.

Rikkomukset sydänlihakseen ilmeinen kehittämisessä kardiomyopatia, mukana rytmihäiriöt (eteisvärinä, lisälyönnit), kohonneen verenpaineen ja oireisen sydämen vajaatoiminnan. Nämä suuret komplikaatiot voivat johtaa potilaiden kuolemaan. Kun Cushingin oireyhtymä kärsivät hermoston, joka johtaa sen epävakautta: uneliaisuus, masennus, euforia, steroidipsykoosi, itsemurha yrityksiä.

10-20% tapauksista taudin aikana kehittyy steroid diabetes mellitus, johon ei liity haiman vaurioita. Diabetes esiintyy melko helposti, kun veren insuliinin normaali taso on pitkä, joka korvataan nopeasti yksittäisellä ruokavaliolla ja hypoglykeemisilla lääkkeillä. Joskus kehittyy poly- ja nocturia, perifeerinen turvotus.

Hyperandrogenismista naisten mukana Cushingin oireyhtymä aiheuttaa kehitystä virilization, hirsutismi, liiallista, kuukautiskierron häiriöt, kuukautisten puuttuminen, hedelmättömyyttä. Miespotilailla on merkkejä feminisaatiosta, kivesten atrofiaa, vähentyneestä tehosta ja libidoista sekä gynecomastiaa.

Isenko-Cushing-oireyhtymän komplikaatiot

Krooninen, etenevä Cushingin oireyhtymän progressiivisen oireet voivat johtaa potilaiden kuolemaan komplikaatioista, jotka ovat ristiriidassa elämän: sydämen vajaatoiminta, aivohalvaus, sepsiksen, vaikean pyelonefriitti, krooninen munuaisten vajaatoiminta, osteoporoosi, useita murtumia selkärangan ja kylkiluut.

Kiireelliset olosuhteet Cushing oireyhtymä on lisämunuaisen (lisämunuaisen) kriisi, joka ilmenee tajunnan hypotensio, oksentelu, vatsakipu, hypoglykemia, hyponatremia, hyperkalemia ja metabolinen asidoosi.

Isenko-Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla infektioiden vastustuskyvyn pienentämisen seurauksena usein kehittyy furunculosis, flegmon, suppurative ja sieni-ihosairaudet. Urolitiasiksen kehittyminen liittyy luiden osteoporoosiin ja ylimääräisen kalsiumin ja fosfaattien vapautumiseen virtsassa, mikä johtaa oksalaatti- ja fosfaattikivien muodostumiseen munuaisissa. Raskaus naisilla, joilla on hyperkortisoosi, johtaa usein keskenmenon tai monimutkaisen synnytyksen syntymiseen.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän diagnosointi

Jos potilas epäillään Cushingin oireyhtymä, joka perustuu fyysiseen havaintojen ja amnestisia ja poistaminen eksogeenisen glukokortikoidin Saapuva lähde (t. H. Hengitysaltistuskoe ja intra-artikulaarinen), erityisesti kääntyy syy hyperkortisolismin. Tätä varten käytetään seulontatestejä:

  • määritelmä erittymistä kortisolin vuorokauden virtsan: kortisolin lisäys 3-4 kertaa, ja lisää todisteita luotettavuudesta diagnoosin oireyhtymän tai Cushingin tauti.
  • pieni dexametasoni testi: Normaalisti dexametasoni vähentää kortisolin määrää yli puolet, ja Itenkun-Cushing-oireyhtymän kanssa ei ole vähennystä.

Ihmisen ja Cushingin taudin ja syndrooman välinen erodiagnoosi mahdollistaa suuren deksametasonitestin. Isenko-Cushingin taudin hoidossa deksametasonin seurauksena kortisolin pitoisuus pienenee yli kaksi kertaa alkuperäisestä; kun kortisolin heikkenemisen oireyhtymä ei tapahdu.

Virtsassa 11-ACS: n (11-oksi- ketosteroidin) pitoisuus kasvaa ja 17-CS vähenee. Veressä hypokalemia, hemoglobiinin määrän kasvu, punasolujen ja kolesterolin määrä. Lähteen määrittämiseksi Cushingin (kahden- lisämunuaisen liikakasvu, aivolisäkkeen adenooma, corticosteroma) suorittaa MK tai CT lisämunuaisen ja aivolisäkkeen, lisämunuaisen skintigrafia. Diagnosoimiseksi komplikaatioita Cushingin oireyhtymä (osteoporoosi, puristuksen murtumia nikamien, kylkiluut, ja niin murtuma. D.) Tehdään röntgenkuvat ja TT selkärangan, rintakehän. Veren osoittimien biokemiallinen tutkimus diagnosoi elektrolyyttihäiriöt, steroididiabeteksen jne.

Isenko-Cushing -oireyhtymän hoito

Itenkun-Cushing-oireyhtymän iatrogeenisen (lääketieteellisen) luonteen vuoksi glukokortikoidien asteittainen poistaminen ja niiden korvaaminen muilla immunosuppressiivisilla aineilla on välttämätöntä. Hyperkorttisyyden endogeenisessa luonteessa lääkkeitä, jotka estävät steroidogeneesin (aminoglutetimidi, mitotaani), on määrätty.

Kun läsnä on kasvaimen leesion lisämunuaisen, aivolisäkkeen, keuhkojen suoritetaan kirurginen poisto kasvaimet, ja kun se on mahdotonta - yksi- tai molemminpuolinen lisämunuaisen (poistaminen lisämunuaisen) tai sädehoidon hypotalamus-aivolisäke alueella. Sädehoito suoritetaan usein yhdessä kirurgisen tai lääketieteellisen hoidon kanssa tehostaakseen ja lujittaakseen vaikutusta.

Oireenmukaiseen hoitoon Cushingin oireyhtymä sisältää käyttö verenpainetta alentavan, diureetti, hypoglykeemiset lääkkeet, sydänglykosidit, immunomodulaattorit ja biostimulants, masennuslääkkeet tai rauhoittavia lääkkeitä, vitamiini hoito, osteoporoosin lääkehoidossa. Proteiinin, mineraalien ja hiilihydraatin aineenvaihdunnan korvaaminen suoritetaan. Postoperatiivinen hoito potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, joille tehtiin lisämunuaisten, on pysyvä hormonikorvaushoito.

Itenko-Cushingin oireyhtymän ennuste

Jos unohdat Itenko-Cushing-oireyhtymän hoidon, peruuttamattomat muutokset johtavat kuolemaan, 40-50% potilaista. Jos oireyhtymän syy on hyvänlaatuinen kortikosteroosi, ennuste on tyydyttävä, vaikka terveellisen lisämunuaisen toiminnot palautuvat vasta 80% potilaista. Kun diagnosoidaan pahanlaatuinen kortikosteroidi, viiden vuoden eloonjäämisnopeus on 20-25% (keskimäärin 14 kuukautta). Kroonisessa lisämunuaishäiriössä on merkitty elinikäinen korvaava hoito mineraali- ja glukokortikoidien kanssa.

Yleensä Itenko-Cushing-oireyhtymän ennuste määräytyy diagnoosin ja hoidon oikea-aikaisuuden, komplikaatioiden syyn, läsnäolon ja vakavuuden, kirurgisen toimenpiteen mahdollisuuden ja tehokkuuden perusteella. Isenko-Cushing-oireyhtymän potilaat ovat dynaamisia tarkkailijoita endokrinologin kanssa, raskaita fyysisiä aktiviteetteja, yöaikaan työssäkäyntiä ei suositella heille.

Isenko-Cushing -oireyhtymä

Cushingin oireyhtymä - yhdistelmä patologisia oireita, joita esiintyy taustaa vasten sairauksissa, kuten hyperkortisolismin. Hyperkortisolismin puolestaan ​​on epätasaisuuksista aiheutuvat lisämunuaisen kuorikerroksen vapauttaa suuria annoksia kortisolin tai pitkäaikaisen käytön jälkeen glukokortikoidien. Cushingin oireyhtymä ei pidä sekoittaa kanssa aivolisäkkeen Cushing, koska tauti on seurausta häiriöitä hypotalamuksen aivolisäkkeen järjestelmään.

Steroidihormonit - glukokortikoidit ovat erittäin tärkeitä ihmisen kehon normaalille toiminnalle. He osallistuvat suoraan aineenvaihduntaan, ovat vastuussa suuresta määrästä fysiologisia toimintoja. Joten lisäkilpirauhasen toiminnan osalta ACTH: n hormoni on vastuussa, mikä osaltaan edistää corytososteronin ja kortisolin tuotantoa. Hypotalamuksen - liberiinien ja statiinien tuottamat hormonit ovat vastuussa aivolisäkkeen toiminnasta. Tämän seurauksena elin toimii yhtenä yksikkönä, ja jos yksittäinen linkki epäonnistuu, ainakin yksi linkki epäonnistuu, useat prosessit epäonnistuvat, mukaan lukien lisääntynyt tuotettujen glukokortikoidihormonien määrä. Tätä taustaa vasten Itenkun-Cushing-oireyhtymä kehittyy.

Tilastojen mukaan naiset ovat 10 kertaa todennäköisemmin kärsivät tämän oireiden ilmenemisestä kuin miehet. Aikakausi, jolla patologia tekee debyyttinsä, voi vaihdella 25: stä 40 vuoteen.

Itkina-Cushing-oireyhtymän oireet

Itenko-Cushing-oireyhtymän oireet ovat moninaisia ​​ja ilmaistaan ​​seuraavissa:

Yli 90% potilaista kärsii lihavuudesta. Ja rasvan jakautuminen on tietyntyyppinen, jota lääketieteessä kutsutaan Cushingoidiksi. Suurimmat rasva-kertymät kerääntyvät kaulan, kasvojen, vatsan, selän ja rinnan alueelle. Tässä tapauksessa raajat pysyvät potilailla suhteettoman ohut.

Potilaan kasvot ovat pyöristetyt, tulossa kuun tapaan. Vaalea on purppuranpunainen, on syanoottinen väri.

Useimmissa potilailla muodostuu puhvelin tai buffalo. Tämä on nimitys rasva-talletuksille seitsemännessä kohdunkaulan nikamassa.

Selkäpuolen kämmenten iho muuttuu hyvin ohueksi ja saa läpinäkyvyyden.

Taudin etenemisen myötä lihaksen atrofia alkaa vauhdittaa. Tämä johtaa myopatian muodostumiseen.

Tämän patologian tunnusmerkki on myös "kaltevien pakaroiden" ja "sammakon vatsa" oire. Tällöin pakaroiden ja reiden lihakset menettävät tilavuutta ja mahalaukku riippuu peritoneumin lihasten heikkoudesta.

Usein kehittää vatsan valkoisen viivan tyvi, jossa pussin ulkonema ulottuu pitkin peritoneaalin keskiviivaa.

Vaskulaarinen kuvio iholla tuntuu paremmalta, dermis itse hankkii marmorikuviota. Koska ihon kuivuminen lisääntyy, on kuorinta-alueita. Tässä tapauksessa hikirauhaset alkavat toimia voimakkaammin. Kapillaarien hajoavuus johtaa siihen, että mustelmat näkyvät helposti potilaan kehossa.

Käärmeet tai syanoottiset striat kattavat potilaan olkapäät, vatsa-, rinta-, lonkat ja pakarat. Venytys voi saavuttaa pituuden 80 mm ja leveys 20 mm.

Iho altistuu akneelle, usein verisuonikudokset alkavat muodostua. On hyperpigmentoituja alueita.

Osteoporoosi on usein Isenko-Cushing-oireyhtymän potilaiden toveri. Sen mukana seuraa luukudoksen harvennus ja ilmaistaan ​​vaikeassa kipu. Ihmiset ovat alttiimpia luiden murtumille ja epämuodostumille. Osteoporoosin taustalla kehittyy skolioosi, kyphoscoliosis. Rintakehä ja lannerangan selkäranka ovat tässä suhteessa haavoittuvampia. Kun nikamien puristuminen etenee, potilaat ovat yhä liukastuneempia ja lopulta vähenevät.

Jos Itenko-Cushing-oireyhtymä tekee debyyttinsä lapsuudessa, lapsella on kasvun viivästyminen verrattuna vertaisiin. Tämä johtuu epiphysealisen ruston hidasta kehityksestä.

Kuolemaan johtava tulos voi johtaa Itenkun-Cushing-oireiden oireisiin kardiomyopatiassa yhdessä rytmihäiriöiden, sydämen vajaatoiminnan, valtimoverenpainetaudin kanssa.

Potilaat ovat usein estyneitä, alttiita masentuneille mielialoille, kärsivät psykoosista. Usein yritetään itsemurhaa.

Haimasyövistä riippumaton diabetes mellitus diagnosoidaan 10-20 prosentissa tapauksista. Steroididiabeteksen kulku on melko helppoa, ja se voidaan korjata erikoislääkkeiden ja ravitsemuksellisen ravinnon avulla.

Ehkä ääreishuuton kehittyminen nocturia tai polynuria taustalla. Tässä suhteessa potilaat kärsivät jatkuvasta janoon.

Miehet kärsivät kivesten surkastumisesta, ovat alttiita naisistumiselle. Heillä on usein potenssisairauksia, gynecomastiaa.

Erityisen immuniteetin estämisen yhteydessä kehittyy sekundaarinen immuunipuutos.

Naiset kärsivät usein kuukautiskierron häiriöistä, hedelmättömyydestä, amenorreasta ja muista hyperandrogenismin taustalla olevista sairauksista.

Itenkun ja Cushingin oireiden syyt

Asiantuntijat erottavat Itenko-Cushing-oireyhtymän seuraavat syyt:

Aivolisäkkeen mikroadenooma on hyvänlaatuinen rauhasisällön kasvain, jonka koko on enintään 20 mm, mutta sillä on myös vaikutusta kehon adrenokortikotrooppisen hormonin määrän kasvuun. Tämän vuoksi modernit endokrinologit pitävät Itenko-Cushing-oireyhtymän kehittymistä ja aiheuttavat patologisia oireita 80 prosentissa tapauksista.

Adenoma, adenokarsinooma, adrenomaalisen aivokuoren adenomatoosi johtaa Itenkun-Cushing-oireyhtymän kehittymiseen 18 prosentissa tapauksista. Kasvaimen kasvulajit häiritsevät lisämunuaisen aivokuoren normaalia rakennetta ja toimintaa, mikä aiheuttaa toimintahäiriön koko organismin työssä.

Keuhkojen, munasarjojen, kilpirauhasen, eturauhasen, haiman ja muiden elinten kortikotropinoma aiheuttaa patologisen oireyhtymän kehitystä enintään 2 prosentissa tapauksista. Corticotropinoma on kasvain, joka tuottaa kortikotrooppisen hormonin, joka aiheuttaa hyperkortikoidismin.

Ehkä sairauden kehittyminen pitkäaikaisesti glukokortikoidien tai ACTH: n sisältävien lääkkeiden käytön kanssa.

Taudin kulku voi olla progressiivinen, kun oireet kehittyvät koko ajan kuuden kuukauden ajan vuodessa tai asteittain oireiden lisääntyessä 2-10 vuoden ajan.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän diagnosointi

Jos potilas epäillään Cushingin oireyhtymän, mutta on täysin mahdollista saanti kortikoidin hormonien ulkopuolelta, on tarpeen määrittää todellinen syy Cushing.

Tätä varten nykyaikaisilla asiantuntijoilla on seuraavat seulontatestit, joiden ansiosta Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnoosi on luotettava:

24 tunnin virtsan tutkimus, jonka tarkoituksena on määrittää hormonien erittyminen. Vahvistaa syndrooman esiintymisen lisääntymisen kortisolin virtsassa 3 tai useammin.

Otetaan pieni annos deksametasonia. Normaalisti deksametasonilla on neutralisoiva vaikutus kortisoliin, mikä pienentää sitä yli 50%: lla. Jos on oireyhtymä, tämä ei tapahdu.

Suuren deksametasoniannoksen ansiosta on mahdollista erottaa Itenko-Cushingin tauti ja oireyhtymä. Jos kortisolin taso säilyy muuttumattomana lähtötilanteesta, potilaalle diagnosoidaan oireyhtymä, ei sairaus.

Urinaalinen tutkimus paljastaa 11-oksiketeroidien kasvun ja 17-CS: n laskun.

Verikoe tuottaa hypokalemiaa, hemoglobiinin, kolesterolin ja erytrosyyttien kasvua.

Aivolisäkkeen ja lisämunuaisten magneettikuvaus, CT: n avulla voidaan määrittää kasvaimen läsnäolo, joka on hyperkorttisyyden lähde.

Selän ja rinnan radiografia ja CT voivat määrittää patologisen tilan komplikaatioiden esiintymisen.

Isenko-Cushing -oireyhtymän hoito

Isenko-Cushing -oireyhtymän hoito on endokrinologin osaamista. Jos havaittiin, että oireyhtymän syy on tiettyjä lääkkeitä, ne on suljettava pois. Glukokortikoidilääkkeiden peruuttaminen on suoritettava vähitellen ja sen jälkeen korvaaminen muiden immunosuppressanttien kanssa.

Jos hyperkorttismi on luonteeltaan endogeeninen, niin tarvitaan lääkkeitä, jotka vaikuttavat kortisolin tuotantoon. Se voi olla sellaisia ​​lääkkeitä, kuten: Aminoglutetimidi, ketokonatsoli, Chloditan, Mitotan.

Operatiivinen toimenpide on välttämätön, jos kasvain havaitaan tässä tai osassa kehoa. Jos et voi poistaa muodostumista, näytetään koko elimen poisto (useimmiten - toimenpide poistaa lisämunuaiset). Joko potilas on määrätty sädehoidon prosessi hypotalamuksen ja aivolisäkkeen. Sädehoito suoritetaan joko erikseen tai yhdistelmänä lääkkeen korjaamiseen tai leikkauksen jälkeen. Näin voit saavuttaa paremman vaikutuksen ja pienentää relapsien riskiä.

Itenkun-Cushing-oireyhtymän oireista riippuen potilaille tehdään asianmukainen hoito patologisten kliinisten oireiden pysäyttämiseksi.

Seuraavia lääkkeitä voidaan määrätä:

Hypotensiiviset lääkkeet (spironolaktoni, ACE: n estäjät);

Lääkkeet veren sokerin vähentämiseksi;

Valmisteet osteoporoosin hoitoon (kalsitoniinit);

Rauhoittavat lääkkeet jne.

Häiriötyn aineenvaihdunnan korvaaminen on tärkeää.

Jos potilas joutui toteuttamaan toimenpidettä lisämunuaisten poistamiseksi, hänelle on määrätty hormonikorvaushoito elämälle.

Ennusteesta huolimatta hoidon puute 50 prosentissa tapauksista johtaa tappavaan lopputulokseen, koska organismin vaikutus on peruuttamaton. Muissa tapauksissa ennuste riippuu hyperkorttisyyden syystä. Hyvänlaatuisten kortikosteroidien läsnä ollessa ennuste on suotuisa ja 80% tapauksista kasvaimen poistamisen jälkeen lisämunuaiset alkavat toimia kokonaan.

Viiden vuoden selviytyminen pahanlaatuisen kasvaimen poistamisen jälkeen on välillä 20 - 25%. Jos kroonista lisämunuaisvajausta esiintyy, hormonikorvaushoitoa käytetään koko elämän ajan. Isenko-Cushing-oireyhtymän potilailla on luovuttava kovista työoloista ja noudatettava päivän normaalia rutiinia.

Artikkelin kirjoittaja: Vafaeva Julia Valerievna, nefrologisti, erityisesti sivustolle ayzdorov.ru

Downin oireyhtymä ei ole tauti, se on patologia, jota ei voida estää ja parantaa. Sikiö Downin oireyhtymä 21. pari kromosomeja on kolmasosa ylimääräinen kromosomi, seurauksena niiden määrä ei ole 46, mutta 47. Downin oireyhtymä esiintyy yksi 600-1000 vastasyntyneiden naisia ​​ikävuoden jälkeen 35.

Edwardsin oireyhtymä on toiseksi yleisin geneettinen sairaus, kun Down-oireyhtymä liittyy kromosomipoikkeavuuksiin. Edwards-oireyhtymässä havaitaan täydellistä tai osittaista trisomia 18-kromosomista, jonka seurauksena muodostuu ylimääräinen kopio. Tämä aiheuttaa joukon palautumattomia kehon häiriöitä, jotka useimmissa tapauksissa ovat vastoin elämää.

Aspergerin oireyhtymä on sairaus, joka liittyy autistiseen häiriöön, mutta jota erottaa potilaan puheen ja kognitiivisten kykyjen säilyminen. Aspergerin oireyhtymä sisältyy läpäisevien häiriöiden osiin yhdessä Kannerin oireyhtymän, epätyypillisen autismin, Rett-oireyhtymän, hyperaktiivisen häiriön kanssa.

Astenan oireyhtymä on psykopaattinen häiriö, jolle on tunnusomaista progressiivinen kehitys ja se liittyy useimpien elimistön sairauksien kanssa. Astenan oireyhtymän pääasialliset ilmentymät ovat väsymys, unihäiriöt, vähentynyt tehokkuus, ärtyisyys, letargia.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja