Lisämunuaisen vajaatoiminta (hypokorttismi) on kliininen oireyhtymä, jota aiheutuu hormonien erityksen vähenemisestä lisämunuaiskuoressa. Gipokortitsizm voi olla ensisijainen, jossa vastaisesti hormoni, joka liittyy tuhoaminen lisämunuaisen kuoren, ja toisen, jossa poikkeavuus ilmenee, hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä. Ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminnasta kuvasi ensimmäisenä Englanti lääkäri Thomas Addison myöhään 19th century potilaalla on tuberkuloosi, joten tässä muodossa tauti sai vielä yhden nimen: "Addisonin tauti". Tässä artikkelissa käsitellään miten tunnistaa tämän taudin oireet ja hoidetaan asianmukaisesti lisämunuaisen vajaatoiminta.

syistä

Primaarisen hypokortisuuden ilmaantumisen syyt ovat melko paljon, ja tärkeimmät ovat seuraavat:

  • lisämunuaisen aivokuoren autoimmuuni tappio esiintyy 98 prosentissa tapauksista;
  • lisämunuaisten tuberkuloosi;
  • adrenoleukodystrofia on perinnöllinen perinnöllinen sairaus, joka johtaa lisämunuaiseen dystrofiaan ja huomattavaa hermoston toimintojen heikentymistä;
  • Muut syyt (kuten lisämunuaisten kahdenväliset verenvuototauti, koagulopatia, etäpesäkkeiden etäisyydet lähellä olevien elinten kasvaimiin) ovat erittäin harvinaisia.

Taudin oireet ilmenevät yleensä kahdenvälisissä vaurioissa, kun tuhoisat prosessit koskivat yli 90% lisämunuaiskuoresta, mikä johtaa kortisolin ja aldosteronin hormonien puutteeseen.

Sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta esiintyy patologioiden hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, kun on ei tuoteta ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni), joka tarvitaan tuottamaan kortisolin lisämunuaisen kuoren. Aldosteronin tuotanto on käytännössä riippumaton tästä tekijästä, joten sen pitoisuus kehossa ei käytännössä muutu. Näiden seikkojen perusteella taudin toissijainen muoto on kevyempi kuin Addisonin tauti.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Hormonien puute lisämunuaiskudoksessa johtaa vaikeisiin metabolisiin häiriöihin, joissa aldosteronin puuttuminen, natriumhävikki ja kaliumin retentio esiintyvät elimistössä, mikä johtaa kuivumiseen. Elektrolyytti- ja vesisuola-aineenvaihdunnan häiriöillä on kielteinen vaikutus kaikkiin kehon järjestelmiin, sydän- ja verisuonitauteihin. Korroosion puute ilmaistaan ​​kehon adaptiivisen kapasiteetin vähenemisenä, häiritsevän hiilihydraattien metabolian, mukaan lukien glykogeenin synteesi. Siksi taudin ensimmäiset oireet syntyvät usein eri fysiologisten stressitilanteiden (tartuntataudit, trauma, muiden sairauksien pahenemisen) taustalla.

Primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan merkkejä

Ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatio.

Hyperpigmentaatio (liiallinen värjäys) on tämän taudin merkittävin oire. Tämä johtuu siitä, että kortisoli hormonin puutos johtaa lisääntyneeseen tuotantoon ACTH, joka tapahtuu, kun ylimäärä synteesi monistettiin melanosyyttejä stimuloiva hormoni, aiheuttaa oire.

Hyperpigmentaation vakavuus riippuu prosessin vakavuudesta. Ensisijaisesti se tummuu ihon auki kehon alueilla, jotka ovat kaikkein alttiimpia UV-säteiltä (kasvot, kaula, kädet), ja näkyvän limakalvojen (huulet, posket, kumit, kitalaen). Addisonin tauti on merkitty tunnusomainen pigmentaatio kämmenten, tummuminen pintakitkan juontaa vaatteet (esim kaulus tai hihna). Ihoalueilla voi olla savuinen sävy, joka muistuttaa likaisen ihon värin, pronssiin. Muuten, siksi tällä taudilla on vielä yksi nimi - "pronssi tauti".

Tämän oireen puuttuminen, jopa monien muiden läsnä ollessa, ominaispiirre tämän sairauden kannalta on syy yksityiskohtaisempiin tutkimuksiin. On kuitenkin huomattava, että on olemassa tapauksia, joissa ei ole hyperpigmentaatiota, ns. "Valkoinen addisonismi".

Potilaat ilmoittavat ruokahalun pahenemista, kunnes hänen täydellinen poissaolonsa, epigastrisen alueen kipu, jakkimen häiriö, ilmaantuu vuorotellen ummetuksen ja ripulin muodossa. Tauon purkamista, pahoinvointia ja oksentelua voi esiintyä. Koska ruumiin natriumin putoaminen on perversiota ruoan mieltymyksistä, potilaat kuluttavat hyvin suolaisia ​​elintarvikkeita, joskus myös saavuttaen puhtaan pöydän suolan käytön.

Vähentynyt paino.

Painon menettäminen voi olla merkki lisämunuaisen vajaatoiminnasta.

Ruumiinpainon menettäminen voi olla hyvin merkittävä jopa 15-25 kg: aan, erityisesti lihavuuden läsnä ollessa. Tämä johtuu ruoansulatusmenetelmien rikkomisesta, mikä johtaa ruumiin ravintoaineiden puutteeseen sekä ruumiin proteiini-synteettisten prosessien rikkomiseen. Eli laihtuminen on seurausta menetyksestä, ensinnäkin lihasta, ei rasvasta.

Merkitty yleinen heikkous, asthenia, työkyvyn heikkeneminen.

Potilailla on vähentynyt tunnepitoisuus, heistä tulee ärtyneitä, hitaita, apaattisia, puolet potilaista on masennusta.

Verenpaineen aleneminen alle normaalin, huimauksen esiintyminen, on oire, joka useimmissa tapauksissa liittyy tähän tautiin. Taudin puhkeamisen yhteydessä hypotensiolla voi olla vain ortostaattinen luonne (syntyy terävästä noususta taipuvaisesta positiosta tai pitkäkestoisesta pystyasennossa) tai stressin aiheuttama. Jos hypokorttisuutta kehittyy samanaikaisen hypertensio-taudin taustalla, niin paine voi olla normaali.

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan merkkejä

Toissijainen gipokortitsizm kliininen kuva on erilainen kuin ensisijainen muodossa tauti puutteen oireita aldosteronin tuotanto: hypotensio, dyspepsia, maistaa suolaista ruokaa. Ihon ja limakalvojen hyperpigmentaation puuttuminen herättää huomiota.

Eturintapuoli on sellaisia ​​epäspesifisiä oireita kuin yleinen heikkous ja laihtuminen sekä hypoglykemian kohtaukset (verensokerin alentaminen), jotka yleensä ilmenevät muutaman tunnin kuluttua syömisestä. Hyökkäysten aikana potilaat kokevat nälän, valittavat heikkoutta, huimausta, päänsärkyä, vilunväristyksiä ja hikoilua. Ihon palloraja, pulssin nopeus, pienien liikkeiden yhteensovittaminen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Hypokorttitilasta kärsiville ihmisille tarvitaan elinikäistä hormonikorvaushoitoa. Diagnoosin vahvistamisen jälkeen useimmissa tapauksissa hoito alkaa hydrokortisoni-valmisteiden annon kanssa parenteraalisesti (lääkeaineiden käyttöönoton tavoite, mahalaukun limakalvon ohitus). Oikein säädetyssä diagnoosin jälkeen useita injektioita lääkkeen merkittävästi positiivinen, potilaat kertovat tunne paremmin, asteittainen häviäminen sairauden oireita, positiivinen dynamiikka havaitaan testitulokset. Hoidon alkamisen puuttuminen aiheuttaa syytä epäillä diagnoosin oikeellisuutta.

Potilaan tilan stabiloinnin jälkeen sekä laboratorioparametrien normalisoimiseksi potilaille annetaan vakituinen ylläpitohoito glukoo- ja mineralokortikoidien kanssa. Koska tuotanto kortisolin elimistössä on tietty vuorokausirytmin, lääkäri määrää tietyn lääkityksen, yleensä 2/3 annos otetaan aamulla ja loput 1/3 iltapäivällä.

On muistettava, että tartuntataudit, jopa vuodenajan SARS ja suoliston infektioita, vammoja, toiminnot ja tilanteet vahvoja psyko-emotionaalinen rasitus fysiologista stressiä organismin siis tarvita suurempia annoksia lääkkeitä, joskus 2-3 kertaa, ja vaikeissa Tartuntataudit voivat vaatia lääkkeiden lihaksensisäistä tai laskimonsisäistä antamista. Lisää lääkkeen annostusta on sovittava lääkärin kanssa.

Oikein valitulla hoidolla lisämunuaisten vajaatoiminnan laatu ja elinajanodote ovat lähes samat kuin terveillä ihmisillä. Läsnä liittyvien muiden autoimmuunisairauksien (Addisonin tauti 50-60%: lla potilaista, joilla autoimmuunityreoidiitti havaituista tapauksista) pahenee ennustetta potilaille.

Mihin lääkäri hakee

Jos sinulla on lisämunuaisen vajaatoiminta, ota yhteys endokrinologisti. Terapeutti, neurologi, gastroenterologi voi tarjota lisäapua, auttaa potilasta selviytymään taudin oireista ja komplikaatioista.

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Sisällysluettelo

Avainsanat

Luettelo lyhenteistä

NN - lisämunuaisen vajaatoiminta

CNN - krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta

PNN-ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

KGH - kortikotropiini-steriloiva hormoni

ACTH - adrenokortikotrooppinen hormoni

ARP - plasman reniiniaktiivisuus

OCLC - erittäin pitkäketjuiset rasvahapot

APS - autoimmuuni polyendokriinioireyhtymä

VDKN - lisämunuaisen aivokuoren synnynnäinen toimintahäiriö

Ehdot ja määritelmät

steroidogeneesiin - kolesterolin steroidihormonien (lisämunuaisten ja gonadien) synteesi.

glukokortikoidiend - hormoni, joka on syntetisoitu lisämunuaiskuoressa (kortisoli).

mineralokortikoidireseptorien hormoni - Hormoni syntetisoidaan lisämunuaiskuoressa (aldosteroni).

Monogeeninen sairaus - perinnöllinen sairaus, johon mutaatiot johtavat yhdessä geenissä.

lisämunuaisten - lisämunuaisen (yksipuolinen) tai lisämunuaisen (kahdenvälinen) kirurginen poisto.

1. Lyhyt tiedot

1.1. määritelmä

Lisämunuaisen vajaatoiminta (LV) - oireyhtymä, joka johtuu kortisolin synteesin ja erittymisen puutteesta lisämunuaiskuoressa.

1.2. Etiologia ja patogeneesi

Useimmissa tapauksissa (mutta ei kaikissa) glukokortikoidien (kortisoli) alijäämä yhdistetään mineralokortikoidien (aldosteroni) puutteeseen. Koska korvaushoitoa ei ole, lisämunuaisen vajaatoiminta on tappava sairaus. Kroonisen primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan (PNN) kärsivä potilas tarvitsee jatkuvaa korvaushoitoa glukokortikoidien (ja useimmissa tapauksissa mineralokorikoidien) kanssa.

Krooninen PNN on etiologisesti heterogeeninen sairaus. lisämunuaisen vaurio voi syntyä myös ulkoisten tekijöiden - verenvuoto (yleisempää alle 1 vuosi), tarttuva (tuberkuloosi), kasvain (lymfooma, etäpesäkkeet), lisämunuaisten (kasvainten lisämunuaisten, Cushingin tauti). Lapset aiheuttavat usein NPA on yksi perinnöllisiä sairauksia, joihin liittyy rikkoo alkionkehityksen tuhoaminen lisämunuaisten tai vikoja steroidogeneesin

Primäärisen CNN: n etiologia (taulukko 1)

Taulukko 1. PNN: n etiologia

HEREDITARY OPTIONS

Synnynnäinen adrenokortikaalinen toimintahäiriö (7 varianttia)

3b HSD, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR

Autoimmuuni eristetty LV

Polygeeninen perintö (HLA-DQ-järjestelmän, HLA-DR: n hajottamat allelit)

Tyypin 1 autoimmuunin polyglandulaarinen oireyhtymä

Tyypin 2 autoimmuunin polyglandakulaarinen oireyhtymä

Perheen eristetty glukokortikoidipuutos

MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN

Synnynnäinen X-sidottu adrenal hypoplasia

DAX-geenin, X-kromosomin deleetion

Algroosin oireyhtymä (Triplet A)

Mitokondrioiden DNA-viat

HANKITUT OPTIOT

  • Kahdenvälinen adrenalectomia
  • Verenvuoto lisämunuaisissa
  • Metastaattinen tai neoplastinen lisämunuaisvaurion (lymfooma jne.)
  • Lisämunuaisten infektio (septikopenia, tuberkuloosi)

Ei ole geneettistä luonnetta

1.4. Koodaus ICD - 10: ssä

E27.1 - Lisämunuaisen aivokuoren ensisijainen vajaatoiminta;

E27.2 - Addisonin kriisi;

E27.4 - muu ja määrittelemätön adrenokortaalinen vajaatoiminta;

E27.8 - muut tarkkaillaiset lisämunuaiset häiriöt;

E27.9 - Epäorkeaksi todettu lisämunuauti.

1.5. luokitus

Tasosta riippuen vaurion hypotalamuksen-aivolisäke-lisämunuaisakselin, HH on ensisijainen, joka johtuu patologia lisämunuaisen itse, ja keskeinen - toissijainen (liittyy vähentynyt eritys adrenokortikotrooppisen pother (ACTH) aivolisäkkeen) tai tertiäärinen (liittyy heikentynyt kortikotropiinin rilizing- hormoni (CRH) hypotalamuksessa).

Nämä suositukset kohdistuvat krooniseen ensisijaiseen lisämunuaisen vajaatoimintaan (PNN).

1.6. Kliininen kuva

Glukokortikoidien (kortisolin) riittämättömyys ilmenee heikkoudesta, nopeasta väsymyksestä, ruokahalun vähenemisestä ja painonpudotuksesta, pyörtymisestä, tajunnan menetyksistä. Konvulsiivinen oireyhtymä johtuu veren alhaisesta glukoosipitoisuudesta (hypoglykemia), joka usein kehittyy aterioiden pidentyneen yön yli.

Vajaatoiminta mineralokorti- (aldosteroni) ilmetä pahoinvointia, lisääntynyt kysyntä suolat, oksentelu, ja uudelleen tuottaa helpotusta, aiheuttaa kuivumista, joka on nimeltään "solteryayuschimi kriisejä". Oireet yleensä lisääntyvät jyrkästi muihin sairauksiin, korkeaan lämpötilaan ja raskaisiin tilanteisiin.

Lähes kaikki kortisolin ja aldosteronin puutteen oireet ovat epäspesifisiä, eli ne voivat olla merkki muiden elinten ja järjestelmien sairauksista (ruoansulatuskanava, keskushermosto, jne.).

Tarkin ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta oireet ovat hyperpigmentaatio, ihon ja / tai limakalvojen ja lisääntynyt tarve suolaa. Usein ensin huomaa ympäröivän hyperpigmentaatio avoimilla kehon alueille (kasvot, kädet). Korkein ilmentymä hyperpigmentaatiota on merkitty iholla ulkoisten sukuelinten, kainalon, polvissa, kyynärpäissä, ja pigmenttiä nännit, napa, perianal alue ja arpia paikalla ihovaurioita. Maa hyperpigmentaatio voi olla limakalvojen suun.

Hypokortismin keskeisten muotojen kanssa ei ole koskaan hyperpigmentaatiota, ACTH: n taso on aina alhainen. Toissijaisen ja tertiäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnalle ei ole mineralokortikoidipuutetta (aldosteroni), joten tällaisten potilaiden suolapäästöjä ei ole. Loput kliiniset oireet ovat yleisiä primäärisen, sekundaarisen ja tertiäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnalle

2. Diagnostiikka

2.1 Valitukset ja anamneesi

  • kouristusoireyhtymä
  • ihon hyperpigmentaatio
  • Hypoglykemian hyökkäykset (tajunnan menetys, vapina, hikoilu)
  • jatkuva heikkous
  • lisääntynyt väsymys
  • ruokahaluttomuus, laihtuminen
  • toistuva oksentelu, pahoinvointi, ripuli sairauksien taustalla, lämpö, ​​stressi
  • kaipaavat suolaista ruokaa
  • Potilaalla on sairaus, jonka yksi osa voi olla lisämunuaisen vajaatoiminta
  • Läheisten sukulaisten esiintyminen perinnöllisistä kroonisesta lisämunuaisen vajaatoiminnasta

Potilaat, joilla ei ole CNN-kliinisiä ilmenemismuotoja, mutta joilla on sairaus, jonka osa voi olla CNN, samoin kuin sukulaiset, joilla on perinnöllinen CNN-muoto, olisi luokiteltava suuririskiseksi NN: n kehittämiseksi. Tällaisessa tapauksessa tarvitaan geneettinen neuvonta, erityinen tutkimus, mukaan lukien geneettinen diagnoosi ja / tai selventävän diagnoosin piilevän subkliinisen KNN: n läsnäoloon.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan erityisen nosologisen muodon määrittely mahdollistaa taudin kulun ennustamisen, muiden elinten ja järjestelmien patologian esiintymisen todennäköisyyden ja potilaan hoidon taktiikan määrittämisen. Perinnöllisten hypokorttisyyden muotojen geneettisen puutteen selvittäminen mahdollistaa potilaan perheen sairastuneiden lasten tuottamisen riskin, suorittaa sikiön diagnoosin ja joissakin tapauksissa sikiön synnynnäisen hoidon [BIII].

2.2. Fyysinen tarkastelu

Tutkittaessa seuraavat oireet ovat diagnostisesti merkittäviä:

  • ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatio (paikallinen tai diffuusi);
  • vaalea tai harmahtava ihon sävy;
  • matala verenpaine;
  • ruumiinpainon puute tai voimakas laihtuminen.

Yksikään kliinisistä ilmiöistä ei ole tarkka CNN-diagnoosin erityinen kriteeri ja vaatii laboratorion vahvistamista [BII].

2.3. Laboratoriodiagnostiikka

  • Tutkimuksen ensimmäisessä vaiheessa on suositeltavaa analysoida seuraavia laboratoriomittareita:
  1. Kortisolin pitoisuus seerumissa (klo 8.00)
  2. ACTH: n taso veriplasmassa (klo 8.00)
  3. Glukoosi seerumissa
  4. Seerumin kaliumtaso
  5. Natriumin taso veriseerumissa
  6. Renini veriplasmassa (plasman reniiniaktiivisuus)

Suositusten uskottavuuden taso B. Todisteen luotettavuuden taso 3.

kommentti: Verinäytteet hormonaalisille tutkimuksille suoritetaan aamulla klo 8-9.00 tyhjänä vatsaan. Sairaala-alueella verenäytteenotto reniinin mittaukselle suoritetaan ARP: tä makuulla nukkumisen jälkeen potilaan ei pidä pysyä pystyasennossa, kunnes verinäyte kerätään tai valehtelee 2 tuntia ennen verinäytteenottoa. Kun veren vuodattaminen on mahdotonta, käytetään muita standardeja reniini-indeksin arvioimiseksi.

  • Ensimmäisessä diagnostiikkavaiheessa suositellaan, että veren peruskortisolin ja ACTH: n taso määritetään.

Suositusten uskottavuuden taso B. Todisteen luotettavuuden taso 2.

Kommentit: Tutkimuksen veri tulisi ottaa aikaisin aamulla klo 6.00-9.00, mikä vastaa glukokortikoidien eritystä fysiologista huippua [BII]

Samanaikaisesti alhaisen kortisolin kanssa primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kanssa määritetään ACTH: n korkea taso plasmassa. Tämä tutkimus edellyttää, että lääkäri tarkkailee verinäytteenottoa koskevia sääntöjä: näytteenoton aika aamuyöllä, näytteenotto kylmässä testiputkessa EDTA: n kanssa, putki on toimitettava laboratoriolle tarkastettavaksi muutamassa tunnissa. Kun merkittävä ACTH: n (> 150 pg / ml) taso ja kortisolitaso on alle 500 nmol / l, voidaan todeta ensisijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi.

Taulukko 3. Basalikorisolitason [BIII] arviointi.

HH: n diagnoosin todennäköisyys

yli 500 nmol / l

  • Todennäköisillä ja kyseenalaisilla tuloksilla kortisolitasoa suositellaan diagnostisia testejä

Suositusten uskottavuuden taso B. Todisteen luotettavuuden taso 2.

kommentit: Jos potilas saa glukokortikoidihoitoa, peruskortisoli ja ACTH-tasot eivät ole luotettavia. Tässä tapauksessa mene diagnoosivaiheeseen II käyttäen stimulaationäytteitä.

Kun ACTH-taso on alle 150 pg / ml ja kortisolin taso on alle 500 nmol / l, lisätyn stimulaatiotestin synaktonilla

Algoritmi näytteen johtamiseksi lyhytvaikutteisella ACTH: lla:

Aluksi veri otetaan korroosion määrittämiseksi, minkä jälkeen injektoidaan 250 μg tetrakosaktidia (ACTH: n synteettinen analogi) 5 ml: aan fysiologista liuosta, infuusion kesto on 2 minuuttia. Sitten 30 ja 60 minuutin kuluttua verestä otetaan korosolin uudelleen määrittäminen.

Normaalisti kortisolin stimulaation taso ylittää 500 nmol / l. Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan vastaus stimulaatioon puuttuu tai vähenee, kortisolin nousu on alle 500 nmol / l [BI].

Lyhytaikaisen ACTH: n puuttuessa on mahdollista suorittaa samankaltainen testi ACTH: n pitkävaikutteisella lääkkeellä (Sinakten-depot). Sen jälkeen, kun 1 mg Sinaktenaa (1 mg) annettiin / m, veren korisolin määrittämiseksi otettiin 10-12 ja 24 tuntia. Tuloksia arvioidaan samaan tapaan kuin lyhytvaikutteinen ACTH-testi.

Kortiolin vapautuminen vasteena ACTH: n lisäämiselle yli 500 nmol / l: n avulla mahdollistaa ensisijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan yksiselitteisen poistamisen, mutta ei kuitenkaan sulje pois toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan todennäköisyyttä. Keskihypokorttisyyden diagnoosia varten käytetään insuliinin, metiapon-testiä ja stimulaatiotestiä, jossa on kortikotropiinia vapauttava hormoni.

Epätasapainon puute kortisolin (yli 500 nmol / l) vastauksena ACTH: n käyttöönottoon voidaan myös havaita potilailla, joilla on synnynnäisiä keskushermoston rappeutuneita muotoja, kun ACTH: n perustaso on normaalia tai sitä alennetaan.

  • Steroidogeneesin metaboliittien määrittäminen päivittäisessä virtsassa (17-oksikortikosteroidit) ei ole informatiivinen eikä sitä suositella NN: n diagnoosiksi.

Suositusten uskottavuuden taso E. Todisteen luotettavuuden taso 2.

kommentit:Vapaan kortisolin tasoa syljen ja päivittäisen virtsaan voidaan tutkia myös LV: n diagnosoimiseksi ja joissakin tapauksissa on useita teknisiä etuja (esimerkiksi ei-invasiivisuutta materiaalin keräämisessä).

  • On suositeltavaa tehdä tutkimus kaliumin, natriumin ja reninin tasosta, jotka ovat muralokortikoidien vajaatoiminnan tärkeimmät indikaattorit.

Suositusten uskottavuuden taso B. Todisteen luotettavuuden taso 2.

kommentit: Laboratorio vahvistaa mineralokortikoidien vajaatoiminta on elektrolyyttihäiriöt - hyponatremia, hyperkalemia ja hormonaaliset tiedot - plasman reniinin aktiivisuuden lisääntyminen (renini).

Joissain tapauksissa furosemidinäytteestä ilmenee mineraalikortikoidipuutos. Tämä testi perustuu siihen, että normaalisti furosemidin aiheuttama hypovolemia stimuloi aldosteronin erittymistä. Potilailla, joilla on mineraalikortikoidit, ei ole riittävästi aldosteronin vapautumista. Käytännössämme tätä näytettä ei kuitenkaan käytetä laajalti, eikä mineralokortikoidipuutosta ole rutiininomaisesti suositeltavaa.

2.4.Instrumentalnaya-diagnostiikka

Erityisiä instrumentaalitiedostoja ei ole kehitetty.

2.5. Differentiaalinen diagnostiikka

Algoritmi primaarisen CNN: n differentiaaliseen diagnoosiin

CNN: n nosologisen muodon määrittämiseksi on tarpeen arvioida:

  1. Lisämunuaisen vajaatoiminnan ikä
  2. Glukokortikoidi- ja mineralokortikoidikomponenttien läsnäolo
  3. Perhehistoria
  4. Muiden kliinisten osien esiintyminen

Koska CNN: n etiologiasta johtuvia kliinisiä lisäkomponentteja ei ole, tarvitaan:

  1. Kaikki pojat, joilla on CNN-debyytti kolmen vuoden iässä, suorittavat ODCGLC-tutkimusta (erittäin pitkiä ketjuja sisältäviä rasvahappoja), jotta X-sidotun adrenoleukodystrofia [BI]
  2. Molempien sukupuolten potilaat, joilla on debyyttialus, kolmen vuoden kuluttua, 21-hydroksylaasin [BI]
  3. Suorita geneettisiä tutkimuksia mutaatioiden tunnistamiseksi tunnetuissa geeneissä, jotka ovat vastuussa lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymisestä [BIII]

Taulukko 2. Primäärisen CNN: n perinnölliset variantit.

Lisämunuaisen vajaatoiminta

Tämän nimen puitteissa lisämunuaisen aivokuoren hypofunktion aiheuttamat sairaudet yhdistetään. Lisämunuaisen vajaatoiminnan kliinisiä oireita aiheuttavat glukokortikoidien puute ja (harvoin) mineralokortikoidien puute.

Etiologia ja luokittelu

A. Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta (Addisonin tauti) on seurausta primääristä lisämunuairautta, jossa yli 90% kortikosteroideja erittävistä kortikaalisista soluista tuhoutuu.

B. Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta jotka johtuvat hypotalamuksen tai aivolisäkkeen sairauksista, jotka johtavat puutosta kortikarbamiinista tai ACTH: stä (tai molemmat sekä toinen hormoni samanaikaisesti).

V. Iatrogeninen lisämunuaisen vajaatoiminta Se tapahtuu päättymisen glukokortikoidihoidon tai nopea lasku endogeenisen glukokortikoidien tausta pitkittynyt suppressio hypotalamus-aivolisäke-järjestelmässä eksogeenisen tai endogeenisen glukokortikoidien.

G. Lisämunuaisen vajaatoiminta voi olla akuutti ja krooninen. Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan syy: lisämunuaisen aivokuoren nopea tuhoaminen (esimerkiksi kahdenvälisen lisämunuaisen verenvuoto), lisämunuaisvaurio trauman tai kirurgisen toimenpiteen aikana.

Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta

A. Verestä. Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta voi olla ensisijainen ja toissijainen; kliininen kuva näissä tapauksissa on hieman erilainen. Äskettäin yleisimmät lisämunuaisen vajaatoiminnan yleisimmät syyt ovat autoimmuunisairaus lisämunuaiskuoren (noin 80% tapauksista). Autoimmuunisairauksien lisämunuaisen vajaatoiminta voi liittyä muiden autoimmuunitautien hormonitoimintaa sairaudet, kuten insuliinista riippuvainen diabetes ja kilpirauhasen vajaatoiminta, ja joskus hypogonadismi, autoimmuunigastriitin hypoparatyroidismi (autoimmuunimonirauhashäiriönä tyyppi I). 1900-luvun alkupuoliskolla johtava kroonisen primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syy oli tuberkuloosi. Nykyään vain 10-20% primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan tapauksista aiheutuu lisämunuaisten tuberkuloosista leesioista.

B. Kliininen kuva

1. oireet yhteinen ensisijainen ja toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, johtui pääasiassa vaje glukokortikoidien ja ovat väsymys, heikkous, hypoglykemia, laihtuminen ja gastrointestinaaliset häiriöt. Primäärisissä lisämunuaisen vajaatoiminta ja vaikuttaa solujen zona glomerulosa lisämunuaisen kuoren erittää mineralokortikoidireseptoreihin, joka johtaa gipoaldosteronizm. Oireet gipoaldosteronizm natrium menetys, korkea suolan saanti, hypovolemia, hypotensio, hyperkalemia, valo metabolisen asidoosin. Koska aivolisäke ei vahingoitu aikana ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, kortisolin puute aiheuttaa kompensatorinen MSH: n ja ACTH: n erityksen, jolloin hyperpigmentaatio ihon ja limakalvojen. Hyperpigmentaatio on useimmiten havaittavissa huulien ja posket, sekä avoimia tai hankautuneet ruumiinosat. Autoimmuuni lisämunuaisen leesiot, useita pisamia, diffuusi hyperpigmentaatio ja vitiligo voidaan havaita samanaikaisesti. Androgeeninen eritys myös vähenee, mikä johtaa kaventuneiden ja pubikarvan vähenemiseen.

2. Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta mukana ei ole gipoaldosteronizm kuten mineralokortikoidireseptoreihin ACTH synteesi ei ole hallinnassa, ja reniini-angiotensiini-järjestelmä. Ei myöskään ole hyperpigmentaatiota, koska ACTH- ja MCG-tasot pienenevät. Tärkeä piirre toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminta - liittyvän patologian puutteesta johtuvan FSH: n ja LH: n, TSH tai STH (tai sekundaarinen hypogonadismi, sekundaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta ja hidastunutta kasvua).

Hypoadrenaalinen kriisi (akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta)

A. Verestä. Vaikeat infektiot, metiaponi, trauma tai leikkaus potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta, voivat aiheuttaa hypoadrenaalikriisin.

B. Kliininen kuva. Korkea kuume, nestehukka, pahoinvointi, oksentelu ja laskeva verenpaine, joka nopeasti johtaa pyörtymiseen. Mineraalikortikoidien puutteella havaitaan hyperkalemiaa ja hyponatremiaa. Kuivaus johtaa AMC: n lisääntymiseen (ei aina) hyperkalsamiin. Hypoadrenaalinen kriisi voi johtua kahdenvälisestä verenvuodosta lisämunuaisiin, esimerkiksi hepariinin yliannostuksen vuoksi.

Iatrogeninen lisämunuaisen vajaatoiminta. Pitkäaikaista glukokortikoidihoito hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisakselin. Tämän järjestelmän pysyvyys eksogeenisille glukokortikoideille vaihtelee eri potilailla. Yleisimpiä oireita tukahduttaminen hypotalamus-aivolisäke-järjestelmässä peruuttamisen jälkeen glukokortikoidihoidon: heikkous, väsymys, masennus, hypotensio. Vaikeissa stressi, jos aika ei lisää annosta glukokortikoidien, potilas voi kehittyä gipoadrenalovy kriisiin. Esto hypotalamus-aivolisäke-järjestelmässä joskus vaikea heikkous ilmenee aikana tai stressin jälkeen tai pieniä vaivoja, kuten hengityselinten sairauksien hoitoon. Kliinisiä oireita voi olla poissa, ja vain biokemialliset muutokset (esim vähentynyt kortisolin eritystä näytteissä ACTH) rikkoutumisen osoittamiseksi hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen järjestelmä. Iatrogenisen lisämunuaisen vajaatoiminnan epäillään seuraavissa tapauksissa:

A. Potilas, joka sai prednisonia annoksena 15-30 mg / vrk 3-4 viikon ajan. Tällaisissa potilailla glukokortikoidihoidon poistamisen jälkeen hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen vajaatoiminta voi jatkua 8-12 kuukautta.

B. Kaikki potilaat, jotka saivat prednisonia annoksena 12,5 mg / vrk 4 viikon ajan. Hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen vajaatoiminta voi jatkua 1-4 kuukautta.

V. Jokainen potilas, jolla on Cushingin oireyhtymä adenoma-hoidon tai lisämunuaisen pahanlaatuisen kasvaimen poistamisen jälkeen.

G. Jokaisella potilaalla, jolla on alentunut kortisolin eritystä ACTH: n vuoksi, glukokortikoidien saanti (riippumatta annoksesta ja glukokortikoidihoidon kestosta).

Laboratoriodiagnostiikka

A. Lyhyt testi ACTH: llä. Käytä synteettistä analogista ACTH - tetrakozaktidia - voimakas ja nopea stimulantti stimuloi kortisolin ja aldosteronin erittymistä. Näyte voidaan suorittaa sairaalassa tai avohoidossa, eikä päivällä eikä ruoan saannolla ole vaikutusta tulosten tarkkuuteen.

a. Vertaa käytetään määrittämään kortisolin ja aldosteronin basaeripitoisuudet seerumissa ja ACTH plasmassa. Aldosteronin ja ACTH: n määritelmä auttaa erottamaan ensisijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan toissijaisesta.

b. In / in tai / m injektoitiin 0,25 mg tetrakozaktidaa. IV-antamista varten tetrakosaktidia laimennetaan 2-5 ml: ssa fysiologista liuosta; infuusion kesto - 2 min.

vuonna. 30 ja 60 minuutin kuluttua tetrakosaktidihoidon jälkeen verestä otetaan veri kortiolin (ja tarvittaessa aldosteronin ja ACTH: n) määrittämiseksi.

2. Tulosten arviointi. Normaalisti kortisolin taso tetrakosaktidin antamisen jälkeen lisääntyy vähintään 10 pg: lla. Jos kortisolin basaalipitoisuus ylitti 20 μg%, näytteen tulokset eivät ole luotettavia. Normaali eritysreaktio mahdollistaa ensisijaisesti ylimääräisen lisämunuaisen vajaatoiminnan turvallisuuden. Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla reaktio tetrakosaktidille vähenee tavallisesti, mutta joskus se on normaalia. Primäärinen lisämunuaisen vajaatoiminta voidaan erottaa toissijaisesta mittaamalla ACTH: n perustaso ja aldosteronin taso ennen tetrakosaktidin antamista ja sen jälkeen. Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan perusteella ACTH: n perus- taso on kohonnut (yleensä> 250 pg / ml), kun taas toissijaisessa se pienenee tai normaalilla alueella. Primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan tapauksessa aldosteronin perus- taso pienenee ja tetrakosaktidin antamisen jälkeen aldosteronin erittyminen ei kasva. Toissijaisella lisämunuaisen vajaatoiminnalla aldosteronin perus- taso on normaaleissa rajoissa tai vähentynyt, mutta 30 minuuttia tetrakosaktidin antamisen jälkeen aldosteronipitoisuus kasvaa vähintään 111 pmol / l.

Jos lisämunuaisen eritysvasteesta ACTH ei ole rikki, mutta on olemassa kliinisiä oireita sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta, käyttäen muita testejä, jotka tunnistavat vähennys ACTH Reserve (esim., Näytteet, joissa metyraponi).

B. Lyhyt näyte metyraponi m

1. tavoite: vahvistaa tai vahvistaa lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi. Tutkimus on erityisen hyödyllinen, kun on syytä epäillä toissijaista lisämunuaisen vajaatoimintaa. Metiraponi on 11p-hydroksylaasin estäjä, adrenal cortex -entsyymi, joka muuntaa 11-deoksikortisolin kortisoliksi. Kortisolin pitoisuuden pienentäminen metiaponin annon jälkeen stimuloi ACTH: n eritystä, joka aktivoi glukokortikoidien synteesin. Koska kortisolisynteesin loppuvaiheen estää metiaponi, kortisoli-11-deoksikortisolin välitön esiaste kerääntyy. Jälkimmäinen ei tukahduta ACTH: n eritystä takaisinkytkentäperiaatteella, joten ACTH: n ja 11-deoksikortisolin tasot kasvavat edelleen. Mittaa 11-deoksikortisolin pitoisuus seerumissa tai virtsassa (jossa se on läsnä tetrahydro-11-deoksikortisolina). 11-deoksikortisolin määritys seerumissa on herkempi menetelmä, koska tämän metaboliitin pitoisuus veressä kasvaa paljon suuremmassa määrin kuin virtsassa.

a. metyraponi anna sisälle klo 24.00. Paino on 90 kg - 3 g. Lääke otetaan ruoan kanssa pahoinvoinnin vähentämiseksi.

b. Seuraavana aamuna klo 8:00 seerumin kortisolin ja 11-deoksikortisolin pitoisuus määritetään.

3. Tulosten arviointi. Normaalisti 11-deoksikortisolin pitoisuus metiaponin annon jälkeen tulee ylittää 7,5 μg%. Primaarisen tai sekundäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan seurauksena 11-deoksikortisolin pitoisuus ei ylitä 5 μg%. Metaraponisen saarron katsotaan täydelliseksi, kun kortisolin pitoisuus on 20 ug, mikä osoittaa hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen järjestelmän toiminnan täydellistä palautumista. Jos kortisolipitoisuus on 8:00> 10 μg%, mutta ACTH: n reaktio vähenee, silloin vakavia samanaikaisia ​​sairauksia voi taas tarvita eksogeenisiä glukokortikoideja. Tämä tarve jatkuu, kunnes lisämunuaisen eritysvaste ACTH: lle normalisoituu.

Lähde: N.Lavin "Endocrinology", trans. englanniksi. VIKandror, Moskova, "Practice", 1999

julkaistu torstaina 09 syyskuu 2011 13:16
päivitetty 31/07/2013
- Lisämunuaisen aivokuoren taudit

Lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminta - sairaus, joka johtuu riittämättömästä erityksestä lisämunuaiskuoren hormonin (ensisijainen) tai säädellä hypotalamus-aivolisäke (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta). Se osoittaa ihon ja limakalvojen tyypillistä pronssipigmentaatiota, vaikeaa heikkoutta, oksentelua, ripulia, pyörtymisen taipumusta. Se johtaa veden ja elektrolyyttien aineenvaihdunnan häiriöön ja sydämen aktiivisuuden rikkomiseen. Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoitoon kuuluu sen syiden poistaminen, kortikosteroidihoidon korvaushoito, oireinen hoito.

Lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminta - sairaus, joka johtuu riittämättömästä erityksestä lisämunuaiskuoren hormonin (ensisijainen) tai säädellä hypotalamus-aivolisäke (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta). Se osoittaa ihon ja limakalvojen tyypillistä pronssipigmentaatiota, vaikeaa heikkoutta, oksentelua, ripulia, pyörtymisen taipumusta. Se johtaa veden ja elektrolyyttien aineenvaihdunnan häiriöön ja sydämen aktiivisuuden rikkomiseen. Lisämunuaisen vajaatoiminnan äärimmäinen ilmeneminen on lisämunuaisen kriisi.

Lisämunuaiskuoren aine muodostaa glukokortikosteroidi (kortisoli ja kortikosteroni) ja mineralokortikoidireseptorit (aldosteroni) säätelevien hormonien aineenvaihduntaa päätyyppiä kudosten (proteiineja, hiilihydraatteja, vesi ja suola) ja mukauttamista prosesseja kehossa. Sekretorista aktiivisuus lisämunuaiskuoren asetus suoritetaan hypotalamuksen ja aivolisäkkeen ACTH hormoni ja kortikotropiinia.

Lisämunuaisten vajaatoiminta yhdistää erilaisia ​​etiological ja patogeeniset variantit hypocorticoidism - tilassa, kehittää seurauksena vajaatoiminta lisämunuaisen kuoren ja alijäämä syntyy hänen hormonit.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan luokitus

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminta voi olla akuutti ja krooninen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan akuutin muodon ilmaantuu vakavan tilan kehittyminen - addisoninen kriisi, joka yleensä on taudin kroonisen muodon heikkeneminen. Lisämunuaisen vajaatoiminnan kroonisen muoto voi- daan korvata, korvata tai kompensoida.

Hormonaalisen toiminnan alkuperäisen häiriön mukaan krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta jaetaan primaarisiin ja sekundaarisiin (sekundäärisiin ja tertiäärisiin).

Ensisijainen lisämunuaisen kuoren vajaatoiminta (1-NN, ensisijainen gipokortitsizm, pronssia tai Addisonin tauti) on aiheuttanut kahden- lisämunuaisen vaurioita itseään esiintyy enemmän kuin 90%, riippumatta siitä, sukupuoli, usein keskellä ja vanhuuden.

Toisen ja kolmannen asteen lisämunuaisten vajaatoiminta ovat paljon harvinaisempia ja johtuvat puutteesta ACTH eritystä aivolisäkkeen tai hypotalamuksen kortikotropiinia, joka johtaa surkastumista ja lisämunuaisen kuoren.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta kehittyy, kun 85-90% lisämunuaisen kudoksesta vaikuttaa.

98%: lla tapauksista primäärisen hypokorttisyyden syy on lisämunuaisen kortikaalisen kerroksen idiopaattinen (autoimmuuninen) atrofia. Samaan aikaan tuntemattomista syistä autoimmuuni vasta-aineita entsyymin 21-hydroksylaasiin muodostuu kehossa tuhoamalla terveet kudokset ja lisämunuaiset. Lisäksi 60% potilaista, joilla on ensisijainen idiopaattinen lisämunuaisen vajaatoiminta, on muiden elinten autoimmuuneja vaurioita, useammin autoimmuuneja kilpirauhasia. Lisämunuaisten tuberkuloosi-infektio esiintyy 1-2 prosentissa potilaista ja useimmissa tapauksissa yhdistyy keuhkotuberkuloosiin.

Harvinaiset perinnölliset sairaudet - adrenoleukodystrofia ovat primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syy 1-2 prosentissa tapauksista. X-kromosomin geneettisen puutteen seurauksena on entsyymin puute, joka hajottaa rasvahapot. Rasvahappojen yleinen kertyminen hermoston kudoksiin ja lisämunuaiskuoreen aiheuttaa niiden dystrooppisia muutoksia.

On harvoin perusterveydenhuollon kehittämistä lisämunuaisen vajaatoimintaan johtavan coagulopathy, lisämunuaisen kasvainetäispesäkkeiden (useimmiten keuhko- tai rintojen), sydänlihaksen kahdenväliset lisämunuaisen, hiv liittyvät infektiot, kahdenväliset lisämunuaisten.

Altistaa kehittämiseen surkastuminen lisämunuaiskuoren vakava märkivä sairaus, syfilis, sieni- ja amyloidoosi lisämunuaisen syövät, sydäntaudit, tiettyjen lääkkeiden (antikoagulantit, salpaajat steroidgeneza, ketokonatsoli, hloditana, spironolaktoni, barbituraatit), ja niin edelleen. D.

Toissijaista lisämunuaisen vajaatoimintaa aiheuttavat hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen tuhoisat tai tuumoriprosessit, jotka johtavat kortikotrooppisen toiminnan loukkaamiseen seurauksena:

  • hypotalamuksen ja aivolisäkkeen tuumorit: kraniofaryngioomat, adenoomat jne.;
  • sydän- ja verisuonitaudit: verenvuoto hypotalamukseen tai aivolisäkkeen, karotidisen valtimon aneurysma;
  • granulomatoottiset prosessit hypotalamuksessa tai aivolisäkkeessä: kuppa, sarkoidoosi, granulomatoosi tai autoimmuuni hypophysitis;
  • tuhoisat traumaattiset interventiot: hypotalamuksen ja aivolisäkkeen sädehoito, leikkaus, pitkäkestoinen glukokortikoidihoito jne.

Ensisijainen gipokortitsizm mukana väheneminen eritystä lisämunuaisen kuoren (kortisoli ja aldoaterona), joka johtaa häiriöitä aineenvaihduntaa ja loput vettä ja suolat kehossa. Aldosteronipuutoksella kehittyy progressiivinen nestehukka, koska natriumin ja kaliumin retentio (hyperkalemia) on menettänyt elimistössä. Vesi-elektrolyyttihäiriöt aiheuttavat ruoansulatuskanavan ja sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöitä.

Korroosion väheneminen vähentää glykogeenin synteesiä, mikä johtaa hypoglykemian kehittymiseen. Kortisolin puutteissa aivolisäke alkaa tuottaa ACTH- ja melanosyyttiä stimuloivaa hormonia, mikä aiheuttaa ihon ja limakalvojen pigmentaation lisääntymistä. Erilaiset fysiologiset rasitukset (trauma, infektio, samanaikaisten sairauksien lieventyminen) aiheuttavat primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan etenemisen.

Toissijainen hypokorttismille on ominaista vain kortisolipuutos (ACTH-puutoksesta johtuen) ja aldosteronituotannon säilyttäminen. Siksi toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta verrattuna primaariin, etenee suhteellisen helposti.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Lyijy kriteeri ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on krooninen hyperpigmentaatio ihon ja limakalvojen, jonka intensiteetti riippuu kestoa ja vakavuutta hypocorticoidism. Aluksi tummempi ottamaan avoimilla alueilla elimistöön alttiina auringon säteilylle - iho kasvoissa, kaulassa, käsissä, sekä alueet, jotka ovat yleensä tummempia pigmentti - areola, vulva, kivespussin perineum, kainalon alueelle. Tunnusomainen piirre on, hyperpigmentaatio kämmenten rypyt, näkyvään taustaa vasten kevyempi iho, tummuminen ihon, suuremmassa määrin joutuessaan vaatteita. Ihon väri vaihtelee vaalean kellanruskeaa, pronssi, savun, likainen diffundoitumisen iholta pimeässä. Pigmentti limakalvojen (sisäpinnan poskien, kielen, kitalaen, kumit, emättimessä, peräsuolessa) sinertävä-musta väri.

Vähemmän yleinen on lisämunuaisen vajaatoiminta, jossa on vähän voimakasta hyperpigmentaatiota - "valkoinen addisonismi". Hyperpigmentaatioalueiden taustalla potilailla on usein ei-pigmentoituja valopisteitä - vitiligo, pienikokoiset, suuret, epäsäännöllisesti muotoillut, tummemmassa ihossa esiintyvät. Vitiligo esiintyy yksinomaan autoimmuunisairauden kroonisessa hypokorttismissa.

Potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta, ruumiinpaino laskee kohtalaisesta laihtumisesta (3-5 kg) merkittävään hypotrofiaan (15-25 kg). On ahdistuneisuus, ärtyneisyys, masennus, heikkous, letargia, kunnes vammaisuus, seksuaalisen halun väheneminen. On ortostaattinen (jyrkän muutoksen kehon kohdalla) valtimon hypotensio, pyörtymistilat, jotka ovat aiheuttaneet psykologiset mullistukset ja stressit. Jos ennen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymistä potilaalla on ollut kohonnut verenpaine, verenpaine voi olla normaaleissa rajoissa. Lähes aina kehittää ruoansulatuskanavan häiriöt - pahoinvointi, ruokahalun väheneminen, oksentelu, epigastrinen kipu, löysät ulosteet tai ummetus, ruokahaluttomuus.

Biokemiallisten tasolla, on rikottu proteiinia (väheneminen proteiinisynteesiä), hiilihydraatti (vähentäminen paasto glukoosin ja sokerin tasainen käyrä jälkeen glukoosin), vesi ja suola (hyponatremian, hyperkalemia) vaihtoa. Potilailla on selvä etusija suolapitoisten elintarvikkeiden syömiseen puhtaan suolan käytön suhteen, joka liittyy natriumsuolojen lisääntyvään menetykseen.

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta tapahtuu ilman hyperpigmentaatiota ja aldosteronin vajaatoiminnan ilmiöitä (valtimon hypotensio, suolapitoisuus, dyspepsia). Sillä on ominaista epäspesifiset oireet: yleisen heikkouden ilmiöt ja hypoglykemian hyökkäykset, jotka kehittyvät useita tunteja syömisen jälkeen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan komplikaatiot

Vakavin komplikaatio kroonista hypocorticoidism kun ei pidetä tai väärä hoito on lisämunuaisen (addisonichesky) kriisi - äkillinen pahentunut krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen koomaan. Addisonichesky kriisi tunnettu rezchayshey heikkous (jopa tilaan uupumusta) Verenpaine lasku (jopa romahtaa ja tajunnan menetys), hallitsematonta oksentelu ja löysä uloste, jossa on nopea kasvu kuivuminen, asetonissa hengitys, kloonisia kouristuksia, sydämen vajaatoiminta, edelleen ihon pigmentaation kannet.

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta (addisoninen kriisi) oireiden esiintyvyydellä voi esiintyä kolmessa kliinisessä muodossa:

  • kardiovaskulaaristen, kun hallitsee verenkierron häiriöt: ihon kalpeus, akrozianoz, kylmyys, takykardia, hypotensio, thready pulssi, romahtaa, anuria;
  • ruoansulatuskanavan, muistuttaa oireita ruokamyrkytyksistä tai akuutin vatkan klinikasta. Vatsassa on kouristuksia, pahoinvointia, voimakas oksentelu, löysä uloste veren kanssa, ilmavaivat.
  • neuropsykoottinen, pääasiassa päänsärky, meningaaliset oireet, kohtaukset, fokusoivat oireet, delirium, inhibition, stupor.

Addisonin kriisiä on vaikea selviytyä ja voi aiheuttaa potilaan kuoleman.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi alkaa anamneesin, valitusten ja fyysisten tietojen arvioimisella, hypokorttisyyden syyn selvittämiseksi. Suorita lisämunuaisten ultraääni. Tuberkuloosin primäärinen lisämunuaishäiriö on osoitettu leviämisellä tuberkuloosin kalsifioitumiseen tai suonensisäisen umpeen; Hypokorttismin autoimmuunisyy- dessä verenkiertoon on lisätty autoimmuunisairauksia additioanti- geenin 21-hydroksylaasiin. Lisäksi primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syiden selvittämiseksi saatat tarvita lisämunuaisten MRI- tai CT-tautia. Aivokuoren toissijaisen vajaatoiminnan syiden selvittämiseksi aivojen lisämunuaisen CT ja MRI.

Primaarisen ja toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan seurauksena verensokeri on vähentynyt ja vapaa kortisolin ja 17-ACS: n päivittäinen vapautuminen virtsassa vähenee. Primäärinen hypokorttismille on ominaista ACTH: n pitoisuuden lisääntyminen, toissijaiselle - sen vähenemiselle. Jos epäilyttäviä tietoja lisämunuaisen vajaatoiminnasta tehdään stimulointitesti ACTH: lla, määritetään veren korisolipitoisuus puolessa tunnissa ja tunnin kuluttua adrenokortikotrooppisen hormonin antamisesta. Kortisolin pitoisuuden nousu alle 550 nmol / l (20 μg / dl) osoittaa lisämunuaisen vajaatoimintaa.

Lisämunuaisen aivokuoren toissijaisen vajaatoiminnan varmistamiseksi käytetään hypoglykemian insuliininäytettä, joka normaalisti aiheuttaa ACTH: n merkittävän vapautumisen ja sitä seuraavan korotuksen korotuksen lisääntymisen. Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan veressä, hyponatremia, hyperkalemia, lymfosytoosi, eosinofilia ja leukopenia määritetään.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Modernilla endokrinologialla on tehokkaita lisämunuaisen vajaatoiminnan hoitomenetelmiä. Hoidon valinta riippuu ensisijaisesti syy taudin ja on kaksi tavoitetta: poistaminen syiden lisämunuaisen vajaatoimintaan ja korvaaminen hormonipuutos.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan syyn poistaminen sisältää tuberkuloosin, sienitautien, kuppion, huumeidenkäsittelyn; antitumoraalinen sädehoito hypotalamuksessa ja aivolisäkkeessä; kasvainten kirurginen poisto, aneurysma. Kuitenkin lisämunuaisten palautumattomien prosessien läsnä ollessa hypokorttisyys jatkuu ja vaatii elinikäisen korvaushoitoa lisämunuaisen kuoren hormoneilla.

Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito suoritetaan glukokortikoidi- ja mineralokortikoidilääkkeillä. Lievemmissä muodoissa hypocorticoidism nimitetty kortisoni tai hydrokortisoni, joilla on vakava - yhdistelmä prednisoloni, kortisoni asetaatti, hydrokortisoni tai mineralokortikoidi- (trimetyyliasetaatti deoksikortikosteroni, Doxey - deoksikortikosteroniasetaatti). Hoidon tehokkuutta arvioitiin verenpaine indikaattorit asteittain regressio hyperpigmentaatio, painonnousu, parantaa terveyttä, katoaminen dyspepsia, anoreksia, lihasten heikkous, ja niin edelleen. D.

Hormoniterapia sekundaarisen lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla suorittaa vain glukokortikoidit, koska aldosteronin erittyminen säilyy. Erilaisia ​​stressitekijöitä (vammoja, toimintoja, infektioita jne.) Kortikosteroidien annoksia suurennetaan 3-5 kertaa, raskauden aikana vain toisen raskauskolmanneksen aikana on vähäinen lisäys hormoniannoksessa.

Anabolisten steroidien (nandroloni) nimittäminen krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan osoitetaan miehille ja naisille jopa 3 kertaa vuodessa. Hypokorttisilta potilailta suositellaan noudattamaan proteiinia, hiilihydraatteja, rasvoja, natriumsuoloja, B- ja C-vitamiineja sisältävää ruokavaliota, mutta kaliumsuoloja rajoitetaan. Haukkuminen ilmiöitä addisonicheskim kriisi suoritetaan:

  • rehydraatioterapia isotonisella NaCl-liuoksella tilavuudeltaan 1,5-2,5 litraa vuorokaudessa yhdistettynä 20% glukoosiin;
  • suonensisäinen korvaushoito hydrokortisonin tai prednisolonin kanssa asteittaisella annoksen pienenemisellä, kun akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan ilmiöt vähenevät;
  • sairauksien oireenmukainen hoito, joka johti kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan heikkenemiseen (useammin infektioiden antibakteerinen hoito).

Ennakoivan ja ehkäisevän lisämunuaisen vajaatoiminnan

Sopivan hormonikorvaushoidon oikea-aikaisen nimeämisen tapauksessa lisämunuaisen vajaatoiminta on suhteellisen suotuisa. Kroonisen hypokorttisen potilaan ennuste määräytyy suurelta osin lisämunuaisten kriisien ehkäisemisen ja hoidon avulla. Samanaikaisten infektioiden, trauman, kirurgisten toimenpiteiden, stressin, ruoansulatuskanavan häiriöiden, ennalta määrätyn hormonin annoksen välitön lisääntyminen on välttämätöntä.

On tarpeen tunnistaa ja määrätä aktiivisesti endokrinologin potilailla, joilla on lisämunuaisen vajaatoiminta ja riskialttiit henkilöt (jotka käyttävät pitkän aikavälin kortikosteroideja erilaisiin kroonisiin sairauksiin).

Ehkä Haluat Pro Hormoneja