Lisämunuaisen vajaatoiminta (jäljempänä - NN) - melko harvinainen synnynnäinen tai hankittu kunnon elin, joka ei ole erityistä oireista, jotka liittyvät riittämätön määrä hormonit lisämunuaisen kuoren. Tämä oireyhtymä voi johtua lisämunuaisten tai muiden hormonaalisten rauhasten (aivolisäkkeen tai hypotalamuksen) tukahduttamisesta. NN: n (hypokortismin) kehitys uhkaa lapsen elämää. Siksi on äärimmäisen tärkeää tietää vaaralliset oireet ja noudattaa lääkärin määräystä lisämunuaisen vajaatoiminnan hoitoon.

luokitus

Akuutti NN (adrenaliakriisi) kehittyy jyrkästi vähentämällä tai lopettamalla täydellisesti hormonien tuotantoa lisämunuaiskuoressa;

Krooninen NN ilmenee lisämunuaisen kuoren hormonien (aldosteroni ja kortisoli) puutteella.

Kroonisen NN: n (edelleen KNN) luokitus:

  1. Ensisijainen CNN (Addisonin tauti) - liittyy lisämunuaisvaurioon:
  • synnynnäinen;
  • hankittu.
  1. Toissijainen KNN - liittyy aivolisäkkeen patologiaan:
  • synnynnäinen;
  • hankittu.
  1. Tertiary CNN - liittyy hypotalamuksen patologiaan:
  • synnynnäinen;
  • hankittu.

NN: n syyt

Kun otetaan huomioon alle 3-vuotiaiden lasten lisämunuaisten anatominen ja fysiologinen kypsymättömyys, akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta voi aiheuttaa monia tekijöitä:

  • lukuisia tartuntatauteja (bakteeri-, virus-, loiset-, sieni-);
  • stressaava tilanne;
  • autoimmuuniprosessi (lisämunuaisten tuhoaminen omilla vasta-aineillaan);
  • verenvuoto lisämunuaisissa (esimerkiksi meningokokin infektio tai trauma).

Terävä oireyhtymä voi kehittyä syntymän vahinkoa lisämunuaisen (takaapäin sikiön), ja joilla on krooninen HH, ja sivuvaikutuksena hoidossa tiettyjen lääkkeiden (antikoagulantit), ja peruutus glukokortikoidien.

NN: n ensisijainen syy on lisämunuaisten tukahduttaminen. Tällä hetkellä NN: n kehityksen pääasiallisena syynä pidetään autoimmuuniprosessia (jopa 80% potilaista).

LV: n kliiniset oireet ilmestyvät, kun 95% lisämunuaiskivestä tuhoutuu. Aldosteronin riittämättömyys voidaan yhdistää primaarisen LV: n kanssa tai olla itsenäinen sairaus.

Ensisijainen NN voi olla synnynnäinen (yli 20 geneettisesti määriteltyä tautia johtaa NN: ään) ja hankittu (lisämunuaiset infektiosairauksissa, esimerkiksi tuberkuloosissa). Mutta monissa lapsissa lisämunuaisen surkastumisen syy on edelleen epäselvä.

Toissijaisen NN: n syy on aivolisäkkeen hormonin (kasvuhormoni - ACTH) puute, joka stimuloi lisämunuaisten toimintaa. Aivolisäkkeen patologia voi olla synnynnäinen ja hankittu (aivolisäkkeen tuumoreilla).

Tertiäärisen NN: n syy on hypotalamuksen cortnicuberinin hormonin puute, joka säätelee lisämunuaisten toimintaa.

LV-kehityksen riskiryhmä sisältää:

  • lapset, joilla on perinnöllinen sairaus, joille NN on ominaista, vaikka se ei ole vielä ilmennyt;
  • lapset, jotka ovat perheitä, joilla on henkilöitä, joilla on NN tai joilla on perinnöllinen sairaus;
  • lapset, joilla on endokriinisten elinten autoimmuunisairaus (pääasiassa kilpirauhanen);
  • lapset leikkauksen tai sädehoidon jälkeen aivolisäkkeessä tai hypotalamuksessa;
  • lapset, joilla on synnynnäinen käämikasvusto (hypophysis natsismi).

oireet

Akuuttien NN-oireet

Addisonin kriisin ensimmäiset merkit ovat: lapsen liikkuvuuden puute, vähentynyt lihasääni, alhainen verenpaine; pulssi on nopea, hengenahdistus, virtsan päivittäinen määrä vähenee.

Tyypillisiä ovat ruoansulatuskanavan oireet: erilaisen paikallistumisen ja voimakkuuden, pahoinvoinnin ja oksentelun, ripulin aiheuttama vatsakipu, joka johtaa nopeasti lapsen kuivumiseen.

Ihon peitot syanoottisella varjolla, on ihon "marmoroituminen", ihon hemorrhages eri kooissa ja muodoissa. Kosketukselliset raajat ovat kylmiä, kehon lämpötilaa lasketaan.

Jos kriisi on seurausta verenvuodosta eri alkuperää olevaan lisämunuaiseen tai glukokortikosteroidien poistamiseen, niin kliiniset oireet näkyvät yhtäkkiä ja nopeasti kasvavat kooman kehittymiseen. Veren kaliumpitoisuuden merkittävä lasku voi johtaa sydämenpysähdykseen. Harvoissa tapauksissa tällaiset voivat olla Addisonin taudin salamannopean muodon alkutapahtumat.

Jos se on osoitus akuutti gipokortitsizm vajaatoimintaan kroonisessa LV, kliiniset oireet kehittää asteittain, yli viikon tai enemmän: tehostettu nahan pigmentti, lisääntynyttä heikkoutta, huono ruokahalu, vähentynyt aktiivisuus ja lapsen liikkuvuutta, masentunut mieliala. Oksentelu ja kipu vatsassa, sydän- ja verisuonitautien oireet lapsella, minkä seurauksena koma-lisääntyminen lisääntyy.

Kroonisen HF: n oireet

Synnynnäinen lisämunuaisen vajaakehitys kliiniset oireet voivat esiintyä heti syntymän jälkeen: fysiologista painon yläpuolella normi, lapset hidas, oksentaa, lisää vähän painoa, vähensi kudoksen sävy, runsas virtsaaminen. Piirretään huomiota ihon pimeydessä ja joskus limakalvossa. Kaikki taudit tai dyspeptiset ilmiöt voivat aiheuttaa tällaisen lapsen akuutin NN-kriisin kehittymisen.

Vanhemmissa lapsissa krooninen LV kehittyy hitaasti, vanhemmat eivät usein voi määrittää taudin alkamisajankohtaa. Kaikkiin ilmenemisiin liittyy riittämätön määrä aldosteronia ja kortisolia kehossa, mikä johtaa mineraali- ja hiilihydraattimetabolian rikkomuksiin.

Lapsen heikkous ja vähentynyt aktiivisuus havaitaan tavallisesti päivän lopussa ja häviävät yöunen jälkeen. Näitä ilmenemismuotoja voi saada aikaan mikä tahansa sairaus, toiminta, psyko-emotionaalinen stressi.

Melko usein on vatsakivut, ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu, jano, ummetus ja ripuli. Ripuli ja oksentelu aiheuttavat jopa suurempia natriumin häviöitä ja voivat aiheuttaa akuutin NN: n puhkeamisen.

Addisonin taudin kanssa systolinen ja diastolinen verenpaine vähenee johtuen verenkierron vähentyneestä määrästä ja glukokortikoidien puutteesta. Pulssi on hidas; äkillinen muutos kehon paikoissa aiheuttaa huimausta ja pyörtymistä.

Puutos glukokortikoidien aiheuttaa jaksoja hypoglykemia (lasku verensokeri) aamulla ja 2-3 tuntia aterian jälkeen: on vahva tunne nälkää, kalpeus, hikoilu, vapina kehossa. Hypoglykemia johtaa hermoston toiminnallisiin muutoksiin: muistin menetykseen, apatiaan, poissaoloon, masentuneeseen mielialaon, pelkoihin, unihäiriöihin. Saattaa olla kohtauksia.

Jos LV mukana geneettinen sairaus adrenoleukodystrofia, jossa kyseinen CNS valkoisen aineen (keskushermosto) ja lisämunuaisen kuoren, neurologisiin oireisiin askelratadiagrammi häiriö, kouristuksia näyttävät paljon aikaisemmin kuin NN merkkejä.

Lähes kaikissa lapsissa havaitaan ihon ja limakalvojen pigmentaatio - pigmenttimuoto on harvinaista toissijaisessa NN: ssä. Pigmentoituminen voi tapahtua paljon aikaisemmin kuin muut kroonisen NN: n ilmentymät. Iho saa vaaleanruskean, pronssi- tai kullanruskean värisävyn.

Erityisen havaittavissa on pigmentin pigmentaatio sukupuolielinten alueella, nisäkäslihakset, arvet, pienet nivelet, gingivaalisen limakalvon osalta. Pitkäaikainen auringonpoltto voi olla käytettävissä olevan LV: n ensimmäinen signaali. Joskus pigmentoituneet ihon alueet sijaitsevat pigmentoitujen osien vieressä. NN-pigmentaation kehittyminen kasvaa. Mitä aikaisemmin tauti ilmenee, sitä enemmän lapsia jäävät jälkeen seksuaalisesta ja fyysisestä kehityksestä vertaisryhmiltä.

Kun sukuelinten väärä (hermaphroditinen) rakenne on, on tarpeen sulkea pois lisämunuaisen aivokuoren synnynnäisen vajaatoiminnan eri variaatiot.

diagnostiikka

Oireita sydän- ja verisuonitautien lapsi (romahdus, sokki), ettei vaikutus vieroitus hoidon ja käytön vasokonstriktoreja akuuteissa tauti lapsilla viittaavat lisämunuaisen vajaatoiminta.

NN: n edellä kuvattujen kliinisten oireiden huomioon ottamisen lisäksi diagnoosiin käytetään useita laboratoriomenetelmiä: hormonien ja elektrolyyttitasojen koostumuksen määrittäminen ja sokerin taso veressä. Eristetty natriumpitoisuuden väheneminen on tyypillistä glukokortikoidien vajaatoiminnalle ja natriumin väheneminen korotetulla kaliumin tasolla - mineralokortikoidien vajaatoiminta.

Hormonaalista profiilia tutkittaessa akuutin HF: n tapauksessa paljastuu alentunut taso kortisoni- tai aldosteronin (tai molempien hormonien) ja 17-hydroksiprogesteronin veressä. Ensisijaisella LV: llä ACTH: n taso veressä nousee ja toissijaisesti - se pienenee; 17-CS ja 17-ACS myös virtsassa.

Instrumentaalista menetelmät EKG (elektrokardiogrammi) merkkejä hyperkalemia ja ultraääni (ultraääni) lisämunuaisten, jonka avulla voidaan tunnistaa lisämunuaisen hypoplasia, verenvuoto niitä.

Diagnoosiin on otettava huomioon sukututkimus.

LV: n varhaisdiagnoosiin riskialttiita lapsia on tutkittava kahdesti vuodessa ja endokrinologin on havaittava. Tutkimuksen ja edellä mainitun laboratoriotutkimuksen lisäksi tällaisille lapsille annetaan erityinen testi ACTH: n kanssa. Näyte mahdollistaa lisämunuaisten varareleiden tunnistamisen stressiin: jos näytteen aikana kortisolin taso on alle 550 mmol / l - lapsella on subkliininen LV.

Venäjällä käytetään toista näytettä tetrakosykli- din injektiona intramuskulaarisesti: kortisolin taso määritetään 12 tunnin kuluttua ja päivästä sen jälkeen, kun se on annettu.

hoito

Akuutin NN: n hoito tehdään tehohoitoyksikössä. Erikseen nimetty: vieroituskäsittely, elektrolyyttitasapainon ja hypoglykemian korjaaminen (verensokeri), hormonaaliset lääkkeet (hydrokortisoni tai prednisoloni). Deoksikortikosteroniasetaatilla on voimakas mineraalikortikoidi.

Tarvittaessa annetaan antishölyhoito. Hoito suoritetaan jatkuvassa laboratoriossa.

Jos kyseessä on ohimenevä akuutti LV, joka johtuu verenvuototaudin lisämunuaisiin, lapsiolosuhteista riippuen glukokortikoideja käytetään lyhyellä kurssilla.

Kroonisen HH: n hoito

Hormonaalisia huumeita, joilla on korvaava tarkoitus, käytetään koko elämän ajan.

Primaarisella kroonisella LV: llä käytetään glukokortikoideja ja mineralokortikoideja. Glukokortikoideista korvaushoitoa varten käytetään useimmin hydrokortisonia, koska sillä on vähiten voimakas sekundaarinen kasvua estävä vaikutus.

Lapsen kasvun lopettamisen jälkeen voidaan määrätä muita pitkävaikutteisia hormoneja (dexametasoni, prednisoloni) - annokset valitaan kliinisten oireiden ja laboratoriotietojen mukaan. Glukokortikoidien annokset korjataan, kun infektio tapahtuu stressin, trauman ja leikkauksen yhteydessä.

Mineraalikortikoidien korvaushoitona käytetään fludrokortiinia. Lääkkeen annoksen korjaaminen ei ole välttämätöntä, koska aldosteronin tuotanto elinkaaren aikana vaihtelee hyvin vähän.

Vastasyntyneiden ja imeväisten osalta mineraalikortikoidien käyttö aldosteronipuutoksen korvaamiseksi on avain heidän henkiseen ja fyysiseen kehitykseen. Ensisijaisen NN: n rintoja tarvitaan keittosuolan lisäämiseen (0,5-1 tl päivässä).

Kun autoimmuunisairaus luonne ensimmäisen NN voi vain rajoittaa kortikosteroidien, mutta pahenemista lisämunuaisen vaurioiden prosessi on välttämätöntä yhdistää ne nimityksestä fludrokortisonia. Annosta säädetään yksilöllisesti.

Substituutiohoidon takia akuutin lisämunuaisen kriisin kehittymistä ei ole suljettu pois:

  • kun on olemassa sairaus (erityisesti pikkulapsissa);
  • korvaavien huumausaineiden epäsäännöllinen saanti;
  • (useimmiten vanhemmilla lapsilla).

Oikean ja oikean avun varmistamiseksi kriisitilanteessa on suositeltavaa käyttää lapselle erityistä ranneketta, joka ilmoittaa taudin, lääkkeiden nimen ja annoksen, lääkärin vastaanoton, lääkärin ja vanhempien puhelinnumerot.

Glukokortikoidien tehokkaan ylläpitohoidon kriteerit ovat: hyvinvointi, lapsen normaalipaino ja normaali verenpaine, hormonaalisten lääkkeiden yliannostuksen puuttuminen.

Jos lapsi ei lisää painoa ja paine ei normalisoidu, niin lääkeaineita, joissa on mineraokortikoidit, on yhdistettävä - tämä on yleensä tarpeen vakavan kroonisen NN: n kannalta.

Fludrokortiidin annoksen riittävyys varmistetaan veren normaalilla elektrolyyttikoostumuksella. Yliannostuksella on turvotusta, sydämen rytmi on rikki.

Oikea-aikaisen diagnoosin ja asianmukainen hoito koko elämässä ei vain uhkaa lapsen elämälle katoaa vaan myös normaalin kehityksen edellytykset.

Jatka vanhempia varten

Lisämainen vajaatoiminta on vakava sairaus, joka voi olla sekä luontainen patologia että kehittyminen monien sairauksien kanssa. Ehto, joka voi olla vaarallista lapsen elämälle, ei aina ole helposti diagnosoitu. NN: n varhainen diagnoosi ja määrättyjen lääkeaineiden annostelujen varovainen noudattaminen välttävät kriisejä ja takaavat hoidon tehokkuuden.

Mihin lääkäri hakee

Yleensä lapsesi tarkkailijan lapsi epäilee lisämunuaisen vajaatoimintaa. Tulevaisuudessa potilas hoitaa endokrinologi. Riippuen sairauden syistä ja sen komplikaatioista, voi olla tarpeen kuulla neurologia, neurokirurgi, silmäklinikko (näkökentät), kardiologi.

Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Jätä kommentti 457

Jos lisämunuaisen aivokuori lakkaa tuottamaan tarpeeksi hormoneja, lääkärit puhuvat tällaisesta oireyhtymästä kuin akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta. Tautia kutsutaan myös addisonisiksi kriiseiksi, ja se tapahtuu yhtäkkiä. Taudin kulusta riippuen erilaisen luonteen ja monimutkaisuuden oireet ilmenevät. Lisämunuaisen aivokuoren akuutti vajaatoiminta esiintyy missä tahansa ikäisessä ja liittyy erilaisiin patologioihin, joita esiintyy itseäsi lisämunuaisessa tai lähiympäristössä olevissa elimissä. Tämä poikkeama on tunnistettava ja parannettava ajoissa, koska se etenee nopeasti.

Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan syy

Ensisijainen vajaatoiminta

Akuutin muodon lisämainen vajaatoiminta pääsee yleensä tuntemaan, kun potilas rinnakkain on parittaisten elinten primaarinen tai toissijainen patologia. Tämä aiheuttaa vahinkoa lisämunuaiskudokselle, joka traumaisee elimen ja aiheuttaa akuuttia vajaatoimintaa. Lähteitä, jotka johtavat patologiaan ovat:

  • Lisämunukkeessa on verenvuoto. Tässä tapauksessa yksi tai kaksi elintä loukkaantuu. Lääkärit käyttävät kiireellistä kirurgista toimenpidettä, kun vahingoittuneiden lisämunuaisten poistaminen tapahtuu myöhemmin.
  • Kroonisen muodon lisämainen vajaatoiminta, jolla on ensisijainen tai toissijainen luonne. Samanaikaisesti organismi läpäisee tuotteiden metabolisen prosessin heikentymisen.
  • Aineenvaihdunnan häiriintynyt toiminta adrenaliinissa elinten synnynnäisen vian vuoksi.
Kilpirauhasessa voi esiintyä häiriöitä tässä taudissa.

Jos potilaalla on akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta, diagnosoidaan kilpirauhan toiminnan ristiriita. Tämä havaitaan tapauksessa, jossa patologian syy on autoimmuuni vaurio, jossa vasta-aineet hyökkäävät kehon kudoksiin. Harvinaisissa tapauksissa akuutti lisämunuaishäiriö ilmenee tuberkuloosin takia. Metastaasien, näiden elinten infarkti ja niiden HIV-infektio ja muut taudit aiheuttavat lisämunuaisen vajaatoimintaa. Paritettujen elinten aivokuori hajoaa myös sairauksilla, jotka johtavat pussiin tai sieni-infektioihin.

toissijainen

Lisämunuaisen aivokuoren akuutti vajaatoiminta havaitaan, kun tuumorisairaudet vahingoittavat aivolisäkkeen ja hypotalamuksen rakenteita. Tässä tapauksessa lääkärit diagnosoivat toissijainen patologia. Se tapahtuu, kun aivolisäke tai hypotalamus leikkaus tapahtui, mikä vahingoitti niitä. Verenvuoto esiintyy verisuonitaudeissa, minkä seurauksena veri siirtyy hypotalamus-aivolisäkkeelle. Usein kehon altistuminen stresseille heikentää sisäelinten toimintoja, minkä seurauksena lisämunuaisen vajaatoiminta etenee.

synnyssä

Patologian kehitys on epäonnistuminen hormonien tuottamisessa näiden elinten aivokuoressa. Useimmiten hormonien, kuten kortisolin ja aldosteronin, puute on, mikä heikentää kalium- ja natrium-aineenvaihduntaa kehossa. Tämä johtaa riittämättömästä veren tilavuudesta ja sen seurauksena ruoansulatuskanavan häiriö. Kun potilaalle diagnosoidaan keskushermoston epämuodostumia, elektrolyyttitasapainon loukkaantuminen tapahtuu ihmisessä, kun taas nestehukka ei ole niin selkeästi ilmaistu.

Akuutissa muodoissa olevan elimen vajaatoiminnan patogeneesi ilmenee, kun lisämunuaiskuori lopettaa glukokortikoidihormonien tuottamisen tai niiden määrä on huomattavasti normaalia alhaisempi. Mineraokortikoidihormonien puutteessa potilaalle diagnosoidaan verenkiertohäiriö, joka pienentää natriumia veressä. Tämä prosessi johtaa hypovolemaaliseen luonteeseen.

Tämä oireyhtymä aiheuttaa hypoglykemiaa (sokerin alentaminen verenkiertoon), johon liittyy glukokortikoidien riittämätön määrä. Lisämunuaisen aivokuoren akuutti vajaatoiminta heikentää negatiivisesti munuaisten toimintaa, koska ne vaikeuttavat niiden suodattamista ja imeytymistä elimistössä. Akuutissa patologiassa on usein bakteeri-isku, joka aiheuttaa kouristuksia aluksissa ja verenvuotoa elinten aivokuoren kerrokseen.

Oireet ja merkit

Akuuttisen muodon patologia ilmenee vähitellen, useita kuukausia tai jopa vuosia, se ei tunne itsensä, henkilö ei kokee selviä oireita sairaudesta. Mutta vähäinen hengityselinsairaus tai stressaava tilanne aiheuttaa lisämunuaisen vajaatoimintaa. Potilaalla on ihon tummuminen, johon liittyy suuri melaniinin tuotanto kehossa. Oireetologia riippuu taudin asteesta ja sen kulusta. Akuutti muoto ilmenee seuraavissa oireissa:

  • matala verenpaine;
  • voimakas hikieritys;
  • letargia ja heikkous lihaksissa;
  • sydämen rytmihäiriöt;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • ripuli;
  • kovaa vatsakipua;
  • päänsärkyä;
  • pyörtyminen ja aistiharhat.

Hyvin usein potilaalla ei ole kaikkia oireita, mutta vain muutama. Jos henkilöllä on joitain edellä mainituista oireista, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin. Lähestyvä addisonic-kriisin oireetologia ilmenee heikkoudessa, lihaksen kipu ja ruokahaluttomuus. Sen kesto vaihtelee parin tunnin ajan, ja joskus se kestää useita päiviä. Usein patologia syntyy spontaanisti, sitä ei edeltää erityiset merkit. Krooninen patologia poikkeaa oireyhtymästä, sillä ei ole merkittäviä taudin oireita.

Patologia lapsilla

Lisääntyneen aivokuoren vajaatoiminta uhkaa lasten elämää akuutissa muodossa, koska tauti ilmenee voimakkaasti ja nopeasti. Tämän seurauksena monissa elimistön toiminnoissa rikotaan lapsia, minkä vuoksi sydän ei pysy ja pysähtynyt. Monet tekijät johtavat patologiaan, nimittäin:

  • trauma syntymäprosessissa;
  • happi nälkä syntymän aikana;
  • synnynnäiset epämuodostumat lisämunuaiskudoksessa;
  • verenvuoto lisämunuaisissa tulehduksen seurauksena, jossa pussi erittyy;
  • vakavia palovammoja ja verenvuotoa.

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta, lapsen verenpaine putoaa voimakkaasti, pulssi vähenee. Iholla on takykardia ja sinertävät paikat, jotka johtuvat riittämättömästä verenkierrosta ja veren pysähtyneisyydestä. On pahoinvointia ja oksentelua, patologian mukana on kipuja vatsassa ja ripuli. On tärkeää kiireellisesti hakea ambulanssiin ja antaa lapselle hätäapua, koska tämän oireyhtymän avulla joka minuutti laskee ja maksaa lapsen elämä.

diagnostiikka

Ensinnäkin, lääkäri on kiinnostunut oireetologiasta, joka häiritsee potilasta, määritellään, milloin ja kuinka usein patologian merkit ilmenevät. Lisämunuaisen vajaatoiminnan (primäärisen tai sekundäärisen) tyypin määrittämiseksi potilaalle tulisi tehdä näiden elinten ultraäänitutkimus. Silloin tapahtuu, että menettelyn aikana elintä ei voida havaita, sitten lisätään ylimääräinen laskennallinen tomografia. Potilaille annetaan aivojen magneettinen resonanssikuvaus, jonka avulla voidaan määrittää hypotalamuksen ja aivolisäkkeen vaikutukset.

Laboratoriotutkimus

Diagnoosin tärkein rooli osoitetaan laboratoriomenetelmiin, jotka todennäköisimmin osoittavat lisämunuaisen vajaatoiminnan. Laboratorioiden avulla he havaitsevat kehon hormonin puutteen ja kuinka paljon sitä tulee lisätä. Potilaille annetaan seuraavat testit:

  • Verikoke kortikosteroidille. Merkittävä lasku osoittaa lisämunuaisen vajaatoiminnan.
  • Päivittäisen virtsan tutkimus. Alhaiset kortisoliindeksit osoittavat toissijaista tai ensisijaista epäonnistumista.
  • Tarkista aldosteronin veri.
  • Yleinen tutkimus virtsasta, jonka avulla voidaan määrittää punasolujen määrä, proteiini ja asetoni.

Laskimoverta käytetään määrittämään natriumin, kaliumin ja kalsiumin määrä kehossa. Pakollinen tutkimus, joka on osa kattavaa diagnoosia, on EKG. Se heijastaa sydämen reaktiota veren muuttuneeseen elektrolyyttikoostumukseen. Kaikki tarvittavien testien toimittamisen jälkeen potilasta diagnosoidaan ja hoidetaan tehohoidossa olevalla sairaalassa. Jos patologia etenee nopeasti ja potilas on koomassa, hoito on tehohoidossa.

Ensiapu

Tämä patologia tapahtuu usein äkillisesti ja nopeasti etenee, joten henkilön on tarjottava ensiapu ajoissa. Jos oireet kehittyvät, ota välittömästi yhteyttä ambulanssiin elvytyksen yhteydessä. Lääkärit asentavat virtsakatetrin ja koetin vatsaan, jotta suonet pääsevät. Kiireellisellä hoidolla tärkeintä on palauttaa normaali verenkierto.

On äärimmäisen tärkeää ajan suhteen potilaan rehydraation suorittamiseen, joka sisältää suolaliuoksen infuusion laskimoon.

Kun potilas sai keittosuolaliuosta (2 litraa), injektoidaan glukoosia laskimon kautta. Ensimmäisenä päivänä lääkärit injektoivat jopa 4 litraa glukoosia. Tämän jälkeen lääkärit palauttavat kehon hormonien määrän: 100 mg "hydrokortisonia" tai enintään 8 mg "dexametasonia". Verenpaineen nostamiseksi on tarpeen antaa potilas, joka voi olla jopa 400 mg "hydrokortisonia" päivässä. Potilas on velvollinen tekemään antibioottiterapiaa, vaikka siinä ei ole tarttuvaa tautia. Jos kiireellinen apu käynnistyy ajoissa ja kaikki on tehty oikein, onnistumisen onnistumisen mahdollisuudet sekä elämän ja terveyden säilyttäminen lisääntyvät.

Hoitomenetelmät

Terapeuttisia toimenpiteitä tehdään tehohoidossa tai potilasasennuksissa, joissa käytetään tehohoitoa. Hoito pyrkii palauttamaan tarvittavan määrän hormoneja elimistössä. Joitakin hormonaalisia lääkkeitä (kortikosteroideja) annetaan oraalisesti. Jos on olemassa suvaitsemattomuutta, annetaan injektioita. Tässä tapauksessa hormonikorjauksia käytetään terapiassa: glukokortikoidien sijaan on määrätty "prednisoloni" ja aldosteroni korvataan nimellä "fludrokortiini".

Hoidon kompleksissa on erityinen ruokavalio, jonka pitäisi lisätä proteiinien, rasvojen, hiilihydraattien ja vitamiinien määrää ruokavaliossa. On suositeltavaa käyttää yli 15 grammaa suolaa päivässä. Tämä on erityisen tärkeää niille potilaille, joilla on ripuli ja oksentelu. Merkittävän laihtumisen vuoksi potilaalle määrätään anabolisia steroideja. Askorbiinihapon pakollinen saanti (enintään 2 grammaa päivässä).

Jos tarvitaan kirurgista toimenpidettä, potilas pistää ensin hydrokortisoni (enintään 200 ml). Kirurgisen toimenpiteen jälkeen se toistetaan 4 päivän ajan. Kaikki lääkkeet ensimmäisenä päivänä annetaan laskimoon. Pian potilas siirtyy tavalliseen hoitoon.

Ehkäisevät toimenpiteet

Aktiivisen lisämunuaisen vajaatoiminnan estäminen on mahdollista, mutta sinun on noudatettava ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Ensinnäkin kannattaa tarkkailla terveyttäsi ja kiinnittää huomiota ensimmäisiin "kelloihin". Heti kun löydetään patologian merkkejä, on syytä käydä läpi monimutkainen diagnostiikka. Jos potilaalla on taudin krooninen muoto, on tärkeää tietää ja seurata hormonien annostusta stressaavissa tilanteissa ja trauman jälkeen.

Varhainen diagnoosi auttaa välttämään akuutti vajaatoiminta ja elvytys. Jos sinulla on samanaikaisia ​​sairauksia, jotka johtavat patologiaan, sinun on neuvoteltava lääkärin hoitoon. Voit ottaa hormoneja neuvoteltaessa endokrinologin kanssa, itsenäinen hormonaalisten lääkkeiden käyttö johtaa patologiaan.

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta lapsilla. Ensiapu

Lisämunuaisen aivokuoren akuutti vajaatoiminta - tila, joka uhkaa lapsen hengen, vakavuus, joka johtuu jyrkkä ja nopea lasku pitoisuus gluko- ja mineralokortikoidireseptorit progressiivisesti kasvava kuivuminen, maha-suolikanavan häiriöt, sydän- vika ja riski sydänpysähdys vuoksi hyperkalemia.

Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan pääasialliset syyt lapsille

  1. Verenvuoto tai nekroosia lisämunuaisten vakava krooninen tulehduksellinen tartuntatautien (Waterhouse-Friderichsen oireyhtymä), edullisesti meningokokki ja streptokokki-infektioita.
  2. Syntymä trauma, tukahduttaminen vastasyntyneissä.
  3. Kriisit synnynnäisen lisämunuaiskuoren toimintahäiriöön (adrenogeeni-oireyhtymä).
  4. Stressi, trauma, tarttuva tauti kroonisessa lisämunuaishäiriössä.
  5. Isenko-Cushingin taudin täydellinen adrenalectomia.
  6. Glukokortikoidien nopea poistaminen pitkäaikaisesta käytöstä erilaisten sairauksien vuoksi.
  7. Runsaat palovammat, massiivinen verenvuoto, useita murtumia.

Kliininen diagnoosi

Ensinnäkin lapsen tilan vakavuuden lisääntymisen vakavuus ja vakavuus ovat tyypillisiä. Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan pääasialliset kliiniset oireet:

  • kardiovaskulaarinen kollapsi, kehittämällä faasi vaiheittain (sympaattinen - vagotoninen - paralyttinen faasi): verenpaineen nopea progressiivinen lasku 30-40 mmHg: ksi. vatsat, heikko täyttöpulssit, sydämen kuurojen soivat, takykardia, jonka seurauksena on bradykardia, akrocyanoosi, ihon "marmoroituminen", vähentynyt diureus jopa oligoanurian suhteen;
  • vatsa-oireyhtymä: moninkertainen oksentelu, runsas nestemäinen ulosteet ilman patologisia epäpuhtauksia, kouristuksia vatsakivut;
  • neurologiset häiriöt: vaikea heikkous, lihashypotensio, adynaami, myöhemmin - tajunnan menetys, kouristukset, meningaaliset oireet, hypertermia ja sen seurauksena seuraava hypotermia;
  • iho- aivoverenvuotoon oireyhtymä: stellate purppura, mustelmat kello oireyhtymä Waterhouse-Friderichsen - runko ja raajojen värjää ihon violetti-sinertävä sävy voidaan oksentelu "kahvinporot", verenvuoto injektiokohdassa.

Akuutissa lisämunuaisten vajaatoiminnan aikaa laboratoriovarmistusta pääsääntöisesti, ei jää. Laboratoriotulokset ovat epäspesifinen: hyponatremian, hypokloremia samanaikaisesti hyperkalemia, hypoglykemia, lisääntynyt jäännöstyppi ja urean veren seerumin, veren alentunut pH, sillä coagulogram - merkkejä I-III vaiheissa DIC, EKG - merkkejä hyperkalemia (venymä PQ-aika laajentaa monimutkainen QRS korkea teroitettu hammas T) microproteinuria, hematuria saattaa olla acetonuria.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan suoliston infektioilla, myrkytyksillä, erilaisilla genesisillä, vatsaontelon akuutilla kirurgisilla sairauksilla!

Hoito on aloitettava välittömästi, koska lopputuloksessa se on minuutin mittainen!

Ensiapu

1. Antaa pääsyn laskimoon ja antaa nopeasti rehydraation:

  • in / in jet plasma;
  • säädä käyttöönotto / tippua 5-10% glukoosiliuosta ja 0,9%: sta natriumkloridiliuosta suhteessa 1: 1 tai 1: 2 (kuten lausutaan dehydraatio) nopeudella 100-150 ml / kg varhaisessa iässä, 80- 100 ml / kg - in kouluikää ja 50-75 ml / kg - kouluiässä (annokset päivärahat).

Älä käytä kaliumvalmisteita!

2. Samalla kun rehydraatio alkaa, anna hormonikorvaushoito hydrokortisoni (parempi!) Tai prednisoloni. Ensimmäinen lääkkeen annos on 50% päivittäisestä annoksesta:

  • 1/2 annosta injektoitava suonensisäisesti ja
  • 1/2 annos / m hormonien varastojen luomiseksi.

Jäljellä oleva annos jaetaan tasaisesti 3-4 tunnin välein (vaikeissa olosuhteissa - 2 tunnin kuluttua ensimmäisten 6 tunnin aikana).

3. Jos ei-okklusaalinen verisuonten vajaatoiminta tai hydrokortisoni puuttuu, kirjoita:

  • doksoksortikosteroniasetaatin (DOXA) liuos nopeudella 1 mg / kg päivässä IM; ensimmäinen annos on 50% päivittäisestä annoksesta, loput annetaan tasaisesti 8 tunnin kuluttua.

4. Jos verenpainetta ei saavuteta, on tarpeen nimetä:

  • mikrofluidinen laskimoon annettavan dopamiinin otto 8-10 μg / kg min verenpaineen ja sydämen sykkeen tai
  • 0,2% norepinefriiniliuosta 0,1 ml / vuosi elämässä /
  • 1% liuos mezatona 0,1 ml / vuosi elämä / in.

5. Kouristuksia ja matala verensokeri antaa 20-40% glukoosiliuosta annoksella 2 ml / kg IV.

7. Hemokoagulatiivisten häiriöiden korjaus DIC-oireyhtymän vaiheesta riippuen.

8. On pakollista määrätä antibioottihoito, jolla on laaja kirjo toimintaa ennaltaehkäisevää tai hoitavaa tarkoitusta varten.

Sairaalahoito tehohoitoyksikössä kiireellisten toimenpiteiden taustalla.

Lisämunuaisten vajaatoiminta lapsilla

Lisämunuaisen vajaatoiminta lapsilla (NN) tai hypokorticismi on kliininen oireyhtymä, joka johtuu puutosta hormonien eritystä lisämunuaiskuoressa. Patologisen prosessin paikannuksesta riippuen primäärinen, sekundaarinen ja tertiäärinen HH eristetään.

Lisämunuaisen vajaatoiminta lapsilla (NN), tai gipokortitsizm - on kliininen oireyhtymä, aiheuttama puutteellinen eritys lisämunuaishormonien. Riippuen lokalisoinnin patologisen prosessin on eristetty ensimmäisen, toisen ja kolmannen asteen LV. Kun LV ensisijainen lisämunuaisen itse kudoksesta vaikuttaa sekundaari - anteriorisen aivolisäkkeen ACTH-erityksen vastaisesti, tertiäärinen lomake liittyy patologian hypotalamuksen ja viimeinen tuotannon puute kortikotropiinia vapauttava hormoni. Ne jakavat NN: n akuutiksi ja krooniseksi. Krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnassa (HNN) kuvattiin jo puolivälissä XIX vuosisadalla. Addisonin ruumiinavauksen tulosten perusteella. Tämä muoto esiintyy taajuudella 1 tapaus 10000. Pers., 2 kertaa useammin miehillä kypsä ja vanhuksille. Monet kirjoittajat ovat panneet merkille, että HNN lapsilla on harvoin diagnosoidaan, koska monimuotoisuuden ja epäspesifisiä oireita hypocorticoidism.

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kliinisiä oireita esiintyy, kun 95% lisämunuaisen aivokuoren kudoksesta vaikuttaa. Lähes 60%: lla potilaista on lisämunuaisen vajaatoiminta idiopaattisen lisämunuaisen atrofian seurauksena.

Tässä ryhmässä taudin kehittymisen pääasiallisena syynä on nyt lisämunuaisen aivokuoren autoimmuuni tuhoaminen (autoimmuunisadrenaliini 70-85%).

Lisämunuaisen kudoksista tässä muodossa tauti on huomattava laaja lymfoplasmasyyttinen tunkeutumisen, lisämunuaisen pienentynyt, kuori surkastuneet. Veressä seerumin sellaisilla potilailla on vasta-aineita mikrosomaalisen ja mitokondrioiden antigeenejä lisämunuaisen kuoren, sekä vasta-aineita 21-hydroksylaasin - yksi tärkeimmistä entsyymien steroidogeneesin.

Autoimmuuni adrenaliitti on usein yhdistetty muiden autoimmuunien endokrinopatioiden kanssa. Autoimmuunin polyglandulaarinen oireyhtymä tyyppi 1 (APS-1) sisältää lisämunuaisen vajaatoiminta, hypoparatyroidismi ja candidamycosis. Joillakin potilailla tämä oireyhtymä yhdistetään hypogonadismiin, alopesiaan, vitiligoon, pernatiiviseen anemiaan, autoimmuunisairauksiin, krooniseen hepatiittiin.

Autoimmuunimoniumpirauhastauti tyyppi 2 (APS-2) on oireyhtymä, jolle on tunnusomaista yhdistelmä tyypin 1 diabetes mellitus, autoimmuuni sairaudet kilpirauhasen ja lisämunuaisen vajaatoiminta (Schmidt oireyhtymä). MTA-1 periytyy peittyvästi periytyvä tavalla, ja MTA-2 - autosomaalinen dominantti. Noin geneettinen taipumus autoimmuunisairaus lisämunuaisen vajaatoiminta osoittaa havaita useimmilla potilailla assosiaatioita geenien NLADR3 järjestelmä, DR4 ja HLAB8. Näillä potilailla on vähentynyt suppressii- aktiivisuuden T-lymfosyyttien. Kuvaile tämän tappion perhettä. Tuhoaminen lisämunuaiskuoren on mahdollista seurauksena sen tappion tuberkuloosi, levitetään sieni-infektio, toksoplasmoosi, sytomegalovirus. Esiintyminen XNN havaittu vaikea siirtää virusinfektiot (ARVI, tuhkarokko, jne), aiheuttaa harvoin sen kehitystä yhä adrenoleukodystrofia, kasvainten prosesseja, synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu rasvaa. XNN joskus kehittyy lisämunuaisen kalkkiutumista, joka on seurausta minkä tahansa edellä kuvattujen prosessien avulla. Muissa tapauksissa, lisämunuaisten löytyy petrifikaty onnettomuus, röntgentutkimusta - kauan ennen kliinisten oireiden esiintymisen XNN.

Huomattavasti vähemmän yhteinen toisen ja kolmannen asteen XNN jossa atrofiaa lisämunuaiskuoren on seurausta riittämättömän tuotannon ACTH aivolisäkkeen tai hypotalamuksen - CRH. Erityksen väheneminen näiden hormonien voidaan havaita erilaisia ​​patologisia prosesseja hypotalamus-aivolisäke alue: kasvaimet, verenkiertohäiriöt, trauma, infektio, sikiön aivolisäkkeen leesion. ACTH-tuotannon väheneminen on havaittavissa erilaisilla keskushermoston orgaanisilla vaurioilla, glukokortikoidien pitkäaikaisella käytöllä, tuumorivahingolla lisämunuaiskuoressa.

Tärkeimmät kliinisiä oireita oireita, jotka liittyvät riittämätön xHH tarkka erityksen kortikosteroideja ja aldosteronin. Kliinisiä oireita xHH kehittyvät yleensä hitaasti, vähitellen - potilaat eivät voi määrittää, milloin sairaus alkoi. Kuitenkin jos kyseessä on synnynnäinen lisämunuaisen vajaakehitys oireet saattavat ilmetä pian syntymän jälkeen, ja ne liittyvät menetys suolaa. Tällaiset lapset ovat hidas, huonosti saada paino (painon menetys syntymän jälkeen on suurempi kuin fysiologisen normin 300-500 g), oksennusta, virtsata aluksi runsas, usein, vähentynyt kudoksen turgor, mielellään juoda suolavettä. Tällaisissa tapauksissa kannattaa kiinnittää huomiota tummuminen ihon, ainakin - limakalvoja. Usein ylävatsavaivoja, keskeyttävien sairauksien provosoida kriisien akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan.

Vanhemmissa lapsissa kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan tärkeimmät oireet ovat heikkous, väsymys, adynamia, varsinkin päivän lopussa. Nämä oireet kulkevat yöllisen jälkeen, mutta ne voivat esiintyä ajoittain interkouresairauksien, kirurgisten toimenpiteiden, henkisen stressin yhteydessä. Tämän oireyhtymän patogeneesissä tärkein merkitys liittyy hiilihydraattien ja mineraalivalmisteen rikkomuksiin.

Yleisen heikkouden, ruokahaluttomuuden, laihtumisen, maun perversion (syöminen suola kouralliset), erityisesti iltapäivällä. Usein potilaat valittavat pahoinvointia, joskus oksentelua, vatsakipua, pepsiinin ja kloorivetyhapon erittymistä. Muutoksia ulosteen mukana seuraa ripuli ja ummetus. Muut lapset ovat janoisia, polyuria. Oksentelu ja ripuli johtavat vielä suurempaan natriumin menetykseen ja nopeuttavat akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymistä. Yksi Addisonin taudin varhaisimmista oireista on valtimoiden hypotensio: sekä systolisen että diastolisen verenpaineen lasku. Tämä johtuu kiertävän veren määrän vähenemisestä sekä glukokortikoideista, jotka ovat tärkeitä verisuonten säilymisen kannalta. Pulssi on pehmeää, pieni, hidas.

Usein potilaat kehittävät ortostaattista hypotensiota, johon liittyy huimausta ja pyörtymistä. On kuitenkin pidettävä mielessä, että valtimonsisäinen paine potilailla, joilla on kohonnut verenpaine, voi olla normaali. Sydämen koko pienenee, hengenahdistus, sydämentykytys, sydämen rytmihäiriöt voidaan havaita. EKG-muutokset johtuvat solunsisäisestä hyperkalemia, ilmenee kammion rytmihäiriöt, litistetty kaksivaiheinen T-aalto, venymä ja PQ-aika QRS-kompleksin.

Hypoglykeemisiä todetaan esiintyy tyhjään vatsaan tai 2-3 tuntia aterian jälkeen on tyypillistä lisämunuaisten vajaatoiminnan ja puutteeseen liittyvä glukokortikoidien, vähentää glykogeenivarastojen maksassa. Hypoglykeemiset kohtaukset virtaavat helposti ja niihin liittyy nälän, hikoilun, lievän sormen vapinaa. Neurohypoglykeeminen oireyhtymä on ominaista apatia, epäluottamus, masennus, pelon tunne, kouristukset ovat mahdollisia.

Keskushermosto-toiminnon muutokset ilmenevät muistihäviöistä, nopeasta emotionaalisesta väsymyksestä, huomiota heikentävästä häiriöstä, unihäiriöstä. Lisämunuaineiden vajaatoiminta seuraa adrenoleukodystrofiaa. Tämä on geneettinen, X-sidottu lamaantunut sairaus, joka ilmenee hermoston valkoisen aineen ja lisämunuaisen kuoren tukahduttamisessa. Demyelinaatio ilmenee nopeasti yleistyneen ataksian, kouristuksia ilmentäen. Neurologisia oireita edeltää lisämunuaisen vajaatoiminnan kliiniset oireet.

pigmentti ihon ja limakalvojen havaitaan lähes kaikilla potilailla ja mo-Jette ilmaistava kauan ennen muita oireita xHH. Yleistynyt pigmentti johtuu liiallisesta ACTH: n ja β-melanosyyttejä stimuloivaa hormonia. Lasten ihon on usein kullanruskea väri, ainakin - vaaleanruskea tai pronssi väri. Voimakkain pigmentti ilmaistu nännin rinnasta, kivespussin ja peniksen pojilla, valkoinen viiva vatsan alalla vaatteet hankaa ihoa, arpia, polvi-, kyynärpää-, pienet nivelet käsissä, limakalvo kumit. Joskus taudin ensimmäinen ilmaisu on pitkäkestoinen rusketus. Pigmentaatio lisääntyy lisämunuaisen vajaatoiminnan aikana. 15%: lla potilaista, joilla pigmentti voidaan yhdistää alueita depigmentation. Amelanoottiset harvinainen tauti, joka on tyypillistä toissijainen xHH.

Taudin varhaisvaiheessa lapset ovat jäljessä fyysisessä ja seksuaalisessa kehityksessä. Usein XHH lapsilla poistetaan ja diagnosoidaan, jos intercurrent sairaudet ovat kiinnitetty.

Tyypillisellä XHH: n virralla veressä lisääntyi eosinofiilien lukumäärää, suhteellista lymfosytoosia, keskivaikeaa anemiaa. Taudin tyypillinen biokemiallinen merkki on kaliumin, kreatiniinin ja urean seerumin pitoisuuksien lisääntyminen samalla kun natrium- ja kloridipitoisuus pienenee. Hyperkalsemia yhdistetään polyuriaan, nurturiin, hypopoiesiaan, hyperkalsiuriaan. Vahvistaa diagnoosin alhaisen kortisolin määrän veressä (alle 170 nmol / l), joka otetaan aamulla. Hypokorttisyyden ja differentiaalisen diagnoosin poistettujen muotojen määrittämiseksi on suositeltavaa suorittaa stressitestejä synaktonilla. Synteettinen ACTH stimuloi lisämunuaiskoria ja mahdollistaa resurssien läsnäolon. Kun kortisolin taso veriplasmassa määritetään, injektoidaan intramuskulaarisesti sytakteeniä ja puolen tunnin jälkeen tutkitaan uudelleen kortisolin pitoisuutta. Näytteitä pidetään positiivisina, jos kortisolin taso kaksinkertaistuu. Tutkimus voidaan tehdä korvaamalla prednisolonia korvaavalla terapialla. Tämä näyte mahdollistaa myös primaarisen ja toissijaisen HH: n erottamisen.

Suora vahvistus primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan esiintymisestä on veren plasman ACTH: n tason voimakas kasvu, kun taas toissijainen - sen väheneminen. Hypoaldosteronismin diagnosoimiseksi määritetään aldosteronin ja reniinin pitoisuus veriplasmassa. Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan takia aldosteronipitoisuus pienenee tai normaalin alaraja ja reniinin taso nousee. Lisäkilpirauhasen visualisointi (ultraääni, laskennallinen tomografia) mahdollistaa myös lisämunuaisen vajaatoiminnan selventämisen.

Erotusdiagnoosissa Addisonin tauti olisi suoritettava useita sairauksia, jotka liittyvät laihtuminen, hypotensio, polyuria, anoreksia: suoliston infektioita, myrkytysten muut etiologia, helmintiaasi tartuntoja, krooninen pyelonefriitti, diabetes insipidus, jossa solteryayuschey muodossa lisämunuaisen kuoren, jossa on gipoaldosteronizm. XHH diagnoosi on helpottaa pigmentaation läsnäololla ihon, vaikka sekundäärinen xHH se voidaan jättää pois. Huomaa, että jollei ajoissa diagnosoida ja oikein valittu korvaushoito, krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta on suotuisa ennuste.

Jotkut potilaat saavat virheellisen diagnoosin: astenia, kasvovaskulaarinen dystonia, undefined hypotrofian etiologia, helminthic invasion, gastriitti jne.

XHH-kriisin diagnoosivirheet liittyvät taudin tärkeimpien oireiden aliarvostukseen. Väärin diagnooseihin kuuluvat akuutti appendisiitti, gastriitti, kolekystiitti, aivokasvain, enkefaliitti, asetoneminen oksentelu.

Hengenvaarallinen potilaille xHH olisi tunnustettava addisonichesky kriisi - akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta (UNPO), joka kehittää johtuu nopeasti tuotannon väheneminen lisämunuaisen hormoneja. Tämä tila voi kehittyä, kun vuoden piilevä xHH, tai ulkonäkö UNPO edeltää akuutti infektio, tai muu stressaavissa tilanteissa (trauma, leikkaus). Monistaa hyperpigmentaatio ja heikkous, ihon ja limakalvojen, ruokahalun progressiivisesti pahenee kunnes vastenmielisyyttä ruokaa. Pahoinvointi alkaa oksentua, ja kriisin kehittyminen muuttuu katoamattomaksi. Joillakin potilailla on voimakasta vatsakivua. Johtavat kliiniset oireet yleensä ONN ovat syvällisiä verenpaineen laskun, pulssi heikko täyttö, sydämen ääniä tylsä, limakalvojen kalpeutta, reuna acrocyanosis, runsas hiki, raajojen kylmä, hypotermia. Lisää elektrolyyttihäiriöitä, hypoglykemiaa, hyperemiaa. Hyperkalemia on myrkyllinen vaikutus sydänlihakseen ja voi johtaa sydämen vajaatoimintaan.

Perusperiaate korvaushoitoa ja xHH addisonicheskogo kriisi on yhdistetty valmisteiden käytön glukokortikoidien ja mineralocorticoids, jotka tukevat elintoimintojen: tarjoamalla elin sovitettu stressaavaa ympäristövaikutuksille ja säästämällä vettä ja suolaa tasapainoa. Etusija annetaan hydrokortisoni, prednisoloni, fludrokortiini. Hydrokortisoni on sekä glukokortikoidi ja mineralokortikoidi toimia.

Mineraalikortikoidien tai glukokortikoidien monoterapia toteutetaan pienessä prosenttiosuutena tapauksista. Tällä hetkellä tehokasta ja kätevää käyttöä hydrokortisonin ja fludrokortii- nidin tablettituotteissa käytetään laajasti kliinisessä käytännössä.

Useimmat XHH-potilaat tarvitsevat jatkuvaa glukokortikoidikorvaushoitoa, useimmiten hydrokortisonia ja prednisolonia käytetään tähän tarkoitukseen. Etusija annetaan hydrokortisoneille, jolla on sekä glukokortikoidi- että mineralokortikoiditoi- minta. Glukokortikosteroidien korvaavan hoidon tulisi jäljitellä näiden hormonien fysiologista erittymistä. Glukokortikoidien ympärivuorokautisen rytmin mukaan hydrokortisonia tai lievää muotoa oleva prednisoloni tulee antaa aamulla, keskimääräinen sairaus aamulla ja lounaan jälkeen.

Vakituisella korvaushoitolla annettavalla hydrokortisoni-annoksella XHH-annoksella tulisi olla noin 1-3 mg ja iäkkäillä potilailla - jopa 15 mg ja 7,5 mg.

On muistettava, että glukokortikoidin erityksen taso riippuu normaalisti organismin toiminnallisesta tilasta. Kun vamma, akuutit infektiot, fyysinen tai henkinen stressi päivittäinen annos glukokortikoidien tulisi lisätä 2-3 kertaa. Ennen pieni interventioiden (gastroduodenoscopy soveltamalla anestesia, hampaan poiston, jne.), Potilaan on kerran parenteraaliseen antoon 12,5-25-50 mg hydrokortisonia 30 minuuttia ennen manipulointia. Kun leikkausta annoksen nostamista glukokortikoidien On suositeltavaa aloittaa aattona intervention ja esitellä niitä vain parenteraalisesti. Hydrokortisonia annetaan lihakseen 12,5-25-50 mg 2-4 kertaa päivässä. Päivänä leikkauksen annosta lisätään 2-3 kertaa, jossa osa lääkettä annetaan suonensisäisesti, ja loput - intramuskulaarisesti joka 4-6 tuntia 1-2 sekuntia. Seuraavina päivinä he siirtyvät asteittain korvaushoitoon.

Kriteerinä riittävyydestä glukokortikoidihoidon ovat alipuuhun zhanie-normaali paino, puute valituksia jatkuvasti tunne nälkää ja oireet hormonien, ihon hyperpigmentaatio yliannostus, normaali verenpaine.

Jos glukokortikoidit eivät normalisoida verenpainetta, ei ole painon nousua, hyponatremia jatkuu ja mineraalikortikoidit on määrättävä. Yhdistelmähoito glukoo- ja mineralokortikoidien kanssa on yleensä tarpeen useimmille potilaille, joilla on vaikea XHH.

Fludrokortii- nian vuorokausiannos valitaan erikseen. Tämän hormonin tarve voi tapahtua päivittäin tai 2-3 päivän välein. Imeväisillä ensimmäisten kuukausien aikana fludrokortii- nin tarve kehon painokiloa kohti on suurempi.

Mineraokortikoidien annoksen riittävyys on osoitettu normaaleilla kalium- ja natriumplasman pitoisuuksilla, plasman reniiniaktiivisuus.

Mineraalikortikoidien yliannostuksen, perifeerisen turvotuksen, aivojen turvotuksen, yhteydessä voi kehittyä sydämen rytmihäiriö, joka johtuu vedenpidätyskyvystä. Korjaamaan nämä komplikaatiot on tarpeen peruuttaa mineralokortikoidireseptoreihin, glukokortikoidi annos lisätä 1,5-2 kertaa, rajoittaa sisällön suolaa ruokavaliossa nimetä mehut, 10% kaliumkloridia liuos.

Addisonian-kriisin kehittämiseen tarvitaan hätätoimenpiteitä. Suurin uhka elämässä tapahtuu akuutin hypokorttisuuden ensimmäisenä päivänä. Ensisijaiset tavoitteet ovat riittävän määrän kortikosteroidien tai sen synteettisten analogien käyttöönottoa, dehydraation torjuntaa, elektrolyyttihäiriöiden korjaamista.

Kun kortikosteroidien parenteraalinen annostelu on edullista, hydrokortisoni-valmisteet ovat edullisia, kun taas prednisolonia ja deksametasonia tulisi käyttää vain viimeisenä keinona.

Hydrokortisonia annetaan laskimoon yhdessä glukoosin kanssa 4-6 tuntia. Ensimmäisenä päivänä hydrokortisoniannos on 10 - 15 mg / kg, prednisoloni - 5 mg / kg. Seuraavana päivänä laskimoon annettuja lääkkeitä pienennetään 2-3 kertaa. Samanaikaisesti lihaksensisäisesti annettu hydrokortisoni 4-6 tunnin jälkeen 25-75 mg / vrk.

Glukokortikoidien käyttöönoton myötä terapeuttisia toimenpiteitä on toteutettu vedenpoiston ja iskujen ilmetessä. Määrä isotonista natriumkloridiliuosta, ja 5-10% glukoosiliuoksella on noin 10% kehon painosta, puoli päivittäinen määrä nestettä syötetään ensimmäiseen 6-8 tunnin aikana. Kun toistuva oksentelu suositellaan laskimoon 5-10 ml 10%: sta natriumkloridiliuosta. Sekoittimessa lisätään askorbiinihappoa 5-10 ml.

Potilaan tilan paranemisen myötä suonensisäinen hydrokortisoni valmistuu, jatkuva lihaksensisäinen injektio 4 kertaa päivässä 25-50 mg vastaanottoa kohti. Pienennä sitten hydrokortisonin annosta vähitellen ja pidennä annosten välistä aikaa. Tauon stabiloinnin jälkeen potilas voidaan siirtää tabletti hydrokortisoniin.

Joillakin potilailla on tarpeen yhdistää hydrokortisonin antaminen ja välttämättömästi prednisolonin käyttö, Doxan nimittäminen, jota annetaan 1-2 ml päivässä intramuskulaarisesti. Doxa-injektion sijasta oksentamisen lopettamisen jälkeen käytetään fludrokortisoni-tabletteja 0,1 mg / vrk. XHH: n ajankohtainen diagnoosi ja oikein valittu korvaushoito, joka toteutetaan koko elämässä, ovat avain täydentävän kriisin estämiseen: näissä olosuhteissa lapset yleensä kehittyvät normaalisti.

V. V. Smirnov, lääketieteen tohtori, professori
IS Mavricheva, Lääketieteen kandidaatti
Venäjän valtion lääketieteellinen yliopisto, Moskova

Hypokorttismi tai lisämunuaisen vajaatoiminta - kurssin ominaisuudet ja taudin hoito lapsilla

Lisämunuaisen vajaatoiminta lapsilla on kliininen patologia, joka ilmenee hormonienerityksen puutteen kautta, joka tuotetaan suoraan lisämunuaiskuoressa.

Huolimatta siitä, että tämän taudin ominaispiirre on suuri vaara, se on varsin hyvä kliiniseen hoitoon.

Tätä patologiaa leimaa sen samankaltaisuus muiden sairauksien kanssa, erityisesti kriisin aikana, mikä merkittävästi vaikeuttaa sen diagnoosia. Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta lapsilla on hyvin harvinainen sairaus, jolle on ominaista voimakas kuristus, jossa näkyvät oireet.

Lapsen vanhemmilla on jo velvollisuus hakea lääkärin apua välittömästi, jos ensimmäiset oireet ilmestyvät. Puutteellisen hoidon oikea-aikaisella antamisella ja tämän sairauden tarkalla diagnoosilla yleensä lapsen elpymisen ennuste on suotuisa.

Syyt patologian alkuperästä

Puute lisämunuaisten työfunktioon voidaan laukaista Falling tasolla jako adrenokortikotropiinihormonin aivolisäkkeestä aivoissa ja jos ongelmia lisämunuaisten.

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Tauti voi olla akuutti muoto, jota kutsutaan Waterhouse-Frideriksenin oireelliseksi kompleksiksi. Se kykenee myös ottamaan kroonisen muodon, jonka nimi on Addisonin patologia.

Lisämunuaisten vajaatoiminta lapsilla voi aiheuttaa:

  • luontaisen luonteen lisämunuaisen hypoplasia;
  • synnynnäisen tyypin adrenogenaalinen oireyhtymä;
  • erilaiset lisämunuaiset verenvuodot;
  • sairaudet, joille on tunnusomaista verenvuodon ilmaantuminen ja lisämunuaisten kuolema (sikotauti, sepsis ja meningokokemia);
  • kirurgiset toimet lisämunuaisten poistamiseksi;
  • prednisolonihoidon lopettaminen nopeasti.

Useimmiten tänään sairauden krooninen muoto geneettisten tekijöiden vuoksi ja myös autoimmuunisyyksien vuoksi.

Harvinaisissa tapauksissa taudin puhkeamisen katalysaattori on:

  • kroonisen tyypin myrkytys;
  • toksoplasmoosi-infektio;
  • kystien muodostuminen lisämunuaisessa rakenteessa;
  • muut syyt, jotka ovat ominaisia ​​akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnalle.
Toissijaisen tyypin lisämainen vajaatoiminta kehittyy keskushermoston vaurioitumisen vuoksi, johon liittyy ACTH: n erittymisen voimakas väheneminen.

Kliiniset ilmiöt

Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta kehittyy useimmiten hienovaraisesti.

  • keskushermoston vajaatoiminta;
  • krooninen väsymys;
  • tehokkuuden lasku ja lapsen edistyksen taso;
  • vähentynyt paino;
  • verensokerin alentaminen;
  • vähentynyt lihasmassa;
  • kivulias anoreksia;
  • krooninen pahoinvointi;
  • suolapitoisten jano;
  • jatkuva halu juoda vettä;
  • oksentelu;
  • löysät ulosteet.

Myös ihon ja limakalvon erityiset muutokset ovat olemassa. Iho saa tumman ruskean värin tai harvoin harmaan tai keltaisen sävyn.

Ensimmäinen ilmenemismuoto on parantaa luonnon nahan pigmentti nännin alueella sekä ympäri miehen sukuelimiä, peräaukon, on ihopoimut, paikkoja pysyvien iholle vaatteiden alalla naarmuja, hiertymät, arven muodostusta, ja poimuihin sormien, polvien ja kyynärpäät.

Pigmentaatio lisämunuaisen vajaatoiminnan hoidossa

Harvoin harvinainen ilmentymä lapsilla on lisääntynyt pigmentoituminen suun limakalvosta. Hyvin harvoin esiintyy taudin muoto, johon ei liity ihon tai limakalvon aktiivista pigmentoitumista.

Ovulaation kroonisen muodon eteneminen liittyy pääsääntöisesti ulkosyntyisten sairauksien esiintymisen sekä lisämunuaisen vajaatoiminnan kriisin nopean etenemisen kanssa. Tällöin on äärimmäisen vaikeaa tehdä ilman operatiivisia toimia.

Jyrkkä huononeminen yleisesti potilaan tilan on tunnusomaista kivulias ilmentymiä vatsan, oksentelu, löysät ulosteet, verenpaineen alenemista, väsymys, ja kouristukset, joissa on epänormaali lasku verensokeri. Edelleen on olemassa nopea kehitys ihon pigmentti, kuivuminen, joka provosoi usein pyörtyminen.

diagnostiikka

Addisonin patologiaa voidaan vahvistaa tarkkailemalla hydrokortisoniarvon muutosten dynamiikkaa veriseerumissa.

Terveellä henkilöllä on jyrkkä hyppäys veressä olevan kortisolin pitoisuutena aamulla heräämisessä ja potilailla, joilla on lisämunuaisen vajaatoiminta, tämän hormonin taso on jatkuvasti alemmissa arvoissa.

Tämän lisäksi seurataan aldosteronin ja reniinin pitoisuuden alhaisia ​​indikaatioita. Korkean pitoisuuden kaliumia yhdessä patologisesti alhaisen sokerimäärän kanssa veressä havaitaan taudin kriisin aikana. Päivittäisessä virtsassa voidaan havaita 17-hydroksikortikosteroidien yleistason laskua, vaikka tällaisen tutkimuksen käyttäytyminen ei ole kovin tehokasta.

Kun potilaan veri on kerätty tyhjään vatsaan, havaitaan alhainen verensokeri sekä glykeemisen käyrän tasainen muoto.

Näytteet, joissa käytetään huumeiden prednisolonia, eivät juuri vaikuta kortisolin pitoisuuden kasvuun.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointiin yhdistetty menetelmä suoritetaan yhdessä suolistohäiriöiden, helminkohtaisen hyökkäyksen ja myrkytyksen kanssa.

Adtsisonovaya tauti pikkulapsilla, joilla on mahaportin ahtauma olisi eriytettävä ja pilorospazme ja oireenmukaista lisämunuaisen monimutkainen, mukana menetys mineraalisuoloja.

Tämän lisäksi erilaistuminen edellyttää akuutin lisämunuaisen vajaatoimintaa erilaisista infektioista sekä suoliston neuroinfektioista.

Kun diagnosoidaan vanhempien lasten sairaus, on ensin suljettava pois sepsis, enkefaliitti ja aivokalvontulehdus.

Menetelmät sairauden hoidossa

  • shokkivaltion estäminen;
  • nesteiden paluu, sekä mineraalien taso normaalitasolle;
  • hormonien puutteiden korjaaminen.

Potilasta määrätään pisaroita isotonista natriumliuosta, jossa on 5% glukoosia, johon lisätään 100 milligrammaa kortisolia. Tämä tiputuspiiri toistetaan 4-8 tunnin välein.

Lisäksi, lääkärit usein määrätä käytettäväksi adrenaliini Korglikon ja C-vitamiinia Lihaksensisäisesti kerran päivässä annetaan 1-3 ml Doxa öljyliuos.

Perusviitepisteinä potilaan lopettamisprosessissa kriisistä ovat seuraavat:

  • potilaan kuivuminen;
  • emäksisten mineraaliyhdisteiden veren pitoisuus;
  • CBS;
  • verensokeritaso.

Potilaan tilan vakavuuden aste riippuu hoidon kestosta tiputuksen avulla, joka voi kestää jopa 5 päivää. Kun potilaan yleinen tila paranee, kortisoni-annos tiputuksessa pienenee, kun vaihdat tämän lääkkeen intramuskulaariseen injektiota.

Taudin kroonisessa muodossa jatkuvaa hoitoa käytetään koko potilaan elämässä käyttämällä prednisolonia ja kortisonia. Kun oksentelua havaitaan potilaan kohdalla, prednisoloni korvataan yleensä kortisoni-intramuskulaarisella annolla.

Elinikäisen korvaushoidon perusperiaatteet tulisi tunnistaa lapsille, joilla on diagnosoitu krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta. Yksinkertaisten sääntöjen noudattaminen ja lääkärin määräämien lääkkeiden jatkuva käyttö kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kesto on täynnä.

Aiheeseen liittyvät videot

Endokrinologian osaston lääkäri, lääketieteellisen tiedekunnan ehdokas nykyaikaisiin lisämunuaalisen diagnostiikan menetelmiin ja tämän suuntautumisen sairauksien hoitoon:

Ehkä Haluat Pro Hormoneja