Jätä kommentti 1.277

Sellaista tilannetta, jossa elimistö kokee äkillinen pula steroidihormoneissa, kutsutaan lisämunuaisen vajaatoiminnaksi. Hormonit tuotetaan suoraan lisämunuaiskuoressa ja tauti voi olla sekä akuutti että krooninen. Tauti aiheuttaa veden ja elektrolyyttitasapainon häiriöitä ja sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöitä. Henkilö, joka tietää lisämunuaisen aivokuoren hypofunktion oireet, voi kääntyä ajankohtaiseen asiantuntijaan, mikä lisää helposti patologian mahdollisuuksia.

luokitus

Arvostaa lisämunuaisen aivokuoren vajaatoimintaa kahdella kriteerillä:

  • riittämättömyyden lokalisointi;
  • vajaatoiminta.

Riippuen lokalisointi hypofunktion ja lisämunuaiset on jaettu kolmeen ryhmään:

  1. Ensisijainen. Se on luonteenomaista se, että lisämunuaiset vaikuttavat suoraan. Hormonien ensisijainen riittämätön pitoisuus on paljon monimutkaisempi kuin sekundäärinen ja tertiäärinen.
  2. Toissijainen. Se johtuu aivolisäkkeen patologiasta, joka tuottaa adrenokortikotrooppisen hormonin pieninä määrinä tai ei lainkaan. Tämä hormoni vaikuttaa lisämunuaisten toimintaan.
  3. Kolmannen asteen. Hänelle on tyypillistä, että hypotalamus tuottaa pienen määrän kortikarbamia.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan kulku riippuu kahdesta ryhmästä:

  1. Akuutti. Se on tyypillistä potilaan vakavan tilan kehittymiselle, jota kutsutaan myös addisonikriisiksi. Se voi olla hengenvaarallinen, joten potilas, joka huomasi ensimmäiset oireet, on tärkeää hakea välittömästi apua asiantuntijalta.
  2. Krooninen. Siinä on kolme vaihetta: subkompensointi, korvaus, kompensointi. Päinvastoin kuin akuutti vajaatoiminta, sillä ei ole tällaisia ​​vakavia seurauksia, ja jos on olemassa pätevä ja oikea-aikainen terapia, on havaittavissa lieviä muotoja monen vuoden ajan.
Takaisin sisältöön

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminnan syyt ja mekanismi

Koska lisämunuaiset ovat paritettu elin, kroonisen sairauden oireiden ilmaantuminen on mahdollista vain sen jälkeen, kun yli 90% aivokuoresta on loukkaantunut. Ensisijaista vajaatoimintaa havaitaan suorien lisämunuaisvaurioiden yhteydessä, jotka johtuvat tällaisista oireista:

  • lisämunuaisen aivokuoren synnynnäiset poikkeavuudet;
  • tuberkuloosi;
  • Algroven oireyhtymä;
  • verihyytymät elimistä ruokavissa aluksissa;
  • lisääntynyt proteiinikonsentraation lisääntymisen organismin kudoksissa, joka ilmenee taudin akuutin muodon pitkittyneenä aikana;
  • Syöpätaudit, joiden metastaasit vaikuttivat lisämunuaisiin;
  • vaikea kurkkumätä;
  • syövät elimessä;
  • HIV: n aiheuttamien lisämunuaisten nekroosi;
  • sepsis;
  • Smith-Opitzin oireyhtymä, jolle on tunnusomaista useita poikkeavuuksia, kuten pieni määrä kalloa, lisääntymisjärjestelmän rakenteessa esiintyviä toimintahäiriöitä ja viivästymisiä aivojen kehityksessä ja aktiivisuudessa.
Lisämainen vajaatoiminta voi olla synnynnäinen tai kehittyä muiden elinten ja järjestelmien tautien taustalla.

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta kehittyy tällaisten aivolisäkkeen patologioiden vuoksi:

  • tarttuva (usein virus);
  • verenvuoto, joka aiheutuu erilaisista vaurioista;
  • syöpää aiheuttavat kasvut;
  • ruumiin hajoaminen, joka aloitti myöhemmin kemoterapian ja kirurgisen toimenpiteen;
  • voittaa aivolisäke omilla vasta-aineillaan.

Lisämunuaisen aivokuoren tertiäärinen hypofunktia muodostuu seuraavista syistä:

  • hypotalamuksen synnynnäinen poikkeavuus;
  • hankittu hypotalamuksen (kasvaimet ja erilaiset infektiot) anomalyysi.
Takaisin sisältöön

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Lisämunuaisten hormonien tappion kroonisessa muodossa on monia oireita, joista yleisimpiä ovat:

  • kohtuuton väsymys ja voimakkuus;
  • heikkous lihaksissa;
  • vaikea laihtuminen;
  • ruokahaluttomuus;
  • kipu vatsaan;
  • ruoansulatushäiriöt;
  • ripuli;
  • ummetus;
  • huimaus;
  • pyörtyminen;
  • matala paine.

Tarkimmat ja tarkat oireet lisämunuaisen aivokuoren toiminnan loukkaamisessa katsotaan teräväksi toivoksi liiallisesti suolaisille elintarvikkeille ja ihon ja limakalvojen tummemmaksi. Ne tulevat pronssisen sävyksi, ja se näkyy parhaiten ihon taitojen ja arpien paikoissa. Kuitenkin ihon värimuutos on vain silloin, kun lisämunuaisen aivokuori on puutteellinen sen primaarisessa muodossa.

Aivokuoren akuutti vaurio voi olla vaarallista potilaan elämässä. Sen aikana taudin kroonisen kurssin oireyhtymä kasvaa ja potilaat tuntevat:

  • pitkittynyt matala verenpaine;
  • röyhtäily;
  • kouristukset;
  • lihaskivut;
  • tietoisuuden muutokset.

Lisämunuaisen hypofunktion diagnosointi

Riittämätön adrenokorttinen aivokuori voidaan määrittää haastattelemalla potilasta taudin valituksiin ja oireisiin. Kuitenkaan tämä ei anna täydellistä kuvaa, ja jotta tunnistetaan, mikä erityinen vajaus on luontainen tässä tapauksessa potilaan täytyy käydä endokrinologiassa, joka määrittelee tutkimuksen, joka sisältää seuraavat tutkimukset:

  1. Lisämunuaisten ultraäänitutkimus. On tapauksia, joissa ultraääni ei anna odotettua tulosta, sitten he käyttävät elimen laskennallista tomumista.
  2. Magneettiresonanssikuvaus, jossa kiinnitetään erityistä huomiota hypotalamuksen ja aivolisäkkeen tutkimiseen.

Potilaalle annetaan sitten laboratoriotestejä, jotka ovat tehokkaita ilman tiettyjä hormoneja. Lääkärit opiskelevat:

  1. Kortisolin määrä veressä. Kaikenlaisten lisämunuaisen vajaatoiminnan seurauksena hormonin pitoisuus pienenee.
  2. 17-ACS ja 17-CS virtsassa, joka kerätään 24 tunnin kuluessa. Diagnoosi vähentyneestä pitoisuudesta sekundaarisessa ja primaarisessa vajaatoiminnassa.
  3. Adrenokortikotrooppinen hormoni veressä. Hormonin pitoisuus on korkea lisämunuaisen sairauden ja alhaisen sekundaarisen ja tertiäärisen hypofunktion vuoksi.
  4. Aldosteronin taso.

Kun diagnoosi on todettu, asiantuntijat tutkivat, kuinka paljon häiriöitä on tapahtunut kehon aineenvaihduntaprosesseissa, kuten proteiineissa, hiilihydraateissa ja elektrolyytissä. Tämän tunnistaminen auttaa laskimonsisäisen verikokeessa, joka osoittaa kaliumin, kalsiumin, natriumin, glukoosin ja proteiinin määrän. Lisäksi lääkäreiden on määrättävä EKG: n, joka osoittaa sydän- ja verisuonijärjestelmän tilan ja miten sydän reagoi elektrolyyttitasapainon poikkeavuuksiin.

Lisämunuaisen hypofunktion hoito

Hoito alkaa rikkoo lisämunuaisen kuorikerroksen toiminnot lääkärit määräävät potilaille Synteettisten hormonien, eli ne, jotka on pulaa kehossa. Usein haitta työntyy glukokortikoidi, joka on osa tällaisia ​​valmisteita, "hydrokortisoni", "kortisoni", "fludro- kortisoni", "prednisoloni" ja "Dexamethasone". Huumeita käytetään tällä tavoin: 2/3 annosta otetaan aamulla ja 1/3 iltapäivällä. Tapauksissa, joissa potilaalla on helppo muoto hormonin puutteen vuoksi, lääkärit määrittävät yhden "kortisoni". Jos vika ilmaistaan ​​ankarammassa muodossa, määrätä monimutkaisesta hoidosta, joka koostuu 2 tai 3 lääkkeestä kerralla.

Hoidon tehokkuutta seurataan jokaisen kuukauden ensimmäisinä päivinä. Valvonta tehdään testeillä, jotka osoittavat hormonin tasoa ja elektrolyyttitasapainoa veressä. Kun terveydentila paranee asteittain, hallitse hoitoa 2-3 kuukauden välein. Lääkärit ovat yhtä mieltä siitä, että lisämunuaisten hypofunktionaalilla on parempi ylittää hormonihoidon annos useita päiviä kuin akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan riskin lisääminen.

Akuutin sairauden hoito

Lisämunuaisen kriisi pahenee usein tilanteissa, joissa keho ei saa riittävästi glukokortikoidimääriä. Lisämunuaisen akuutin hypofunktion hoito jatkuu tehohoidossa ja se koostuu seuraavista vaiheista:

  1. suonensisäisen natriumin ja glukoosiliuoksen injektio veden ja elektrolyyttitasapainon häiriöiden korjaamiseksi;
  2. hormonien puutteen poistaminen, jota kompensoidaan laskimonsisäisellä ja lihaksensisäisellä synteettisten aineiden ruiskutuksella;
  3. jos potilas kärsii jatkuvasti paineesta, lääkärit määrittävät lääkkeitä, jotka rajoittavat verisuonia;
  4. pahenemista aiheuttaneen taudin oireiden lievittäminen.

Kun potilas palaa tietoisuuteen vähitellen, hänellä on jatkuvasti parantunut hänen terveytensä, veren normaalit alhaiset natrium- ja kaliumtasot ja paine muuttuu normaaliksi, asiantuntijat siirtävät sen lääkkeisiin tableteissa. Tämän jälkeen potilas voidaan siirtää tehohoidon yksiköstä sairaalan yleiseen osastoon.

Prophylaxis ja ennuste lisämunuaisen hypofunktionaalisuudesta

Tapauksissa, joissa potilaalle määrättiin oikea ja oikea-aikaisesti hormonikorvaushoidon kompleksi, lisämunuaisen vajaatoiminta on käytännöllisesti katsoen positiivinen. Kroonisen hypofunktion potilaiden ennuste perustuu adrenaliinikriisien ennaltaehkäisyyn ja hoitoon. Kun henkilö on havaittu enemmän ja erilaisia ​​infektio, vamma, leikkaus, hermoromahdukset häiriöt ruoansulatuskanavan asiantuntijat nimittää suurempi annos hormoni kestää. Potilaat, joilla on lisämunuaiset lisämunuaiset, olisi rekisteröitävä endokrinologin kanssa ja ajoittain tarkastusten kohteena. Myös tilillä pitäisi olla potilaita, jotka ovat vaarassa kehittää lisämunuaisen kriisi. Tämä potilaiden luokka sisältää ne, jotka käyttävät kortikosteroideja pitkään erilaisten kroonisten sairauksien hoidossa.

Lisämunuaisen kuoren riittämättömyys: mitä se on, oireet, hoito, syyt, oireet

Lisämunuaisen vajaatoiminta, joka ilmenee vastaisesti tuotteiden gluko- tai mineralokortikoideista, on seurausta joko tuhoutuminen tai toimintahäiriö aivokuoren rauhaset (ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, tai Addisonin tauti), tai vähentää eritystä aivolisäkkeen ACTH (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta).

Toissijaisen adrenokortaalisen vajaatoiminnan yleisin syy on glukokortikoidihoito.

Lisämunuaisen aivokuoren toissijainen vajaatoiminta

Lisämunuaisen aivokuori sekundaarisen vajaatoiminnan syyt

ACTH-puutoksesta johtuva lisämunuaisen kuorikerroksen toissijainen vajaatoiminta on useimmiten seurausta glukokortikoidihoidosta. ACTH: n erityksen vähenemisen endogeenisten syiden joukossa on hypotalamus tai aivolisäkkeen kasvaimet.

ACTH: n puuttuminen johtaa kortisolin ja lisämunuaisten androgeenien erittymiseen. Aldosteronin erittyminen on useimmiten normaalia. Alkuvaiheissa ACTH: n ja kortisolin basaalipitoisuudet plasmassa voivat pysyä normaaleissa rajoissa. Aivolisäkkeen varastot kuitenkin pienentyvät, joten ACTH: n ja kortiolin reaktio stressiin on vähemmän kuin terveillä ihmisillä. Tulevaisuudessa ACTH: n basaalinen eritys pienenee, mikä johtaa lisämunukkeen kuoren nännikokeen ja retikulaaristen vyöhykkeiden atrofiointiin ja kortisolin basaalisen tason alenemiseen plasmassa. Tätä vaihetta ei ole ominaista pelkästään sillä, että ACTH-reaktio puuttuu stressiin, vaan vähäisemmän lisämunuaisen vasteen akuutin stimulaation kautta eksogeenisen ACTH: n avulla.

Ilmenemismuodot glukokortikoidin puute eivät poikkea ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, mutta koska aldosteronin glomerulusten vyöhykkeen solujen ylläpidetään, mineralokortikoidireseptori puutos oireet ovat poissa.

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet ja oireet

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on krooninen sairaus, ja sen ilmenemismuodot ovat pääsääntöisesti epäspesifisiä. Kuitenkin, jos lisämunuaisen aivokuori ei tunnista sekundaarista vajaatoimintaa tai potilailla, jotka eivät lisää steroidiannosta stressi jaksojen aikana, akuutti hypoadrenaalinen kriisi voi kehittyä.

Tärkein ero tämän tilan ensisijaisesta lisämunuaisen vajaatoiminnasta on ACTH: n vähentynyt erittyminen ja siten hyperpigmentaation puuttuminen. Lisäksi tällaisissa olosuhteissa mineralokortikoidien erittyminen pysyy tavallisesti normaalina.

Yleensä ei verenkierrosta, ei kuivumista tai hyperkalemiaa ole vähentynyt. Ei lasketa eikä verenpaine, paitsi akuutit tapaukset. Mahdollinen hyponatremia, joka johtuu vedenpidätyskyvystä ja veden kuormituksen heikkenemisestä, mutta tätä ei liity hyperkalaamiin. Potilaat valittavat yleensä heikkoutta, nopeaa väsymystä, uneliaisuutta, ruokahaluttomuutta ja joskus oksentelua; jotkut kokemukset kipu nivelissä ja lihaksissa. Usein todettu hypoglykemia. Aineen akuutin tilan heikentyessä verenpaine voi laskea jyrkästi eikä vastata vasopressoreihin.

Samanaikainen tekijä

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta voi ilmaista potilaan ulkonäön anamnestistä dataa (glukokortikoidihoitoa) tai cushingoid-ominaisuuksia. Jos syy ACTH puutos ovat kasvaimia on hypotalamuksen ja aivolisäkkeen, se on yleensä merkkejä hiustenlähtöä ja muut aivolisäkkeen toimintoja (hypogonadismi, ja kilpirauhasen vajaatoiminta). Aivolisäkkeen adenoomissa voi esiintyä GH: n tai prolaktiinin (PRL) ylieritys.

Laboratoriotiedot

Normaali verikokeessa ilmenee normosyyttinen normokrominen anemia, neutropenia, lymfosytoosi ja eosinofilia. Usein hyponatremia havaitaan, koska glukokortikoidien vaikutus WUA: n eritykseen heikkenee negatiivisen palautteen mekanismilla tai glomerulaarisuodatuksen nopeuden vähenemisellä hypokortisolemian olosuhteissa. Seerumin kalium-, kreatiniini-, bikarbonaatti- ja ureatyypipitoisuudet pysyvät yleensä normaaleina. Glukoosipitoisuus plasmassa voi pienentyä, vaikka vaikea hypoglykemia on harvinaista.

Adrenal cortexin vajaatoiminnan diagnosointi

Vaikka lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosi edellyttää laboratoriotutkimusten tulosten vahvistamista, terapiaa ei tule lykätä, kunnes nämä tulokset saadaan. Ei myöskään ole mahdollista suorittaa menetelmiä, jotka lisäävät kuivumista ja alentavat verenpainetta. Akuutissa tapauksissa on aloitettava hoito välittömästi, ja diagnoosi on suoritettava vasta sen jälkeen, kun potilaan tila on stabiloitu.

Diagnostiikkatestit

Koska osittaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan seurauksena steroiditaso virtsassa ja plasmassa voi pysyä normaalina, diagnoosi edellyttää lisämunuaisen kuoren varantojen arviointia.

Nopea stimulaatiotesti ACTH: llä

Pikatutkimus ACTH: n avulla tekee mahdolliseksi arvioida lisämunuaisten ravintoarvot, ja sen pitäisi olla ensimmäinen diagnostinen menettely epäillyn primäärisen tai toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan varalta. Kuten edellä on todettu, näyte, jolla on alhainen ACTH-annos (1 ug kozinketropiinia) on fysiologisempi ja luotettavammin paljastuu lisämunuaisen aivokuoren pienentynyt toiminta.

Heikentynyt vaste eksogeeniselle ACTH: lle heikentää lisämunuaisvarantoa ja on perustana diagnostiikalle lisämunuaisen vajaatoiminnalle. Muita tutkimuksia ei tarvita, koska heikentynyt reaktio ACTH: n nopean testin aikana merkitsee tämän reaktiota ja muita ärsykkeitä (metiraponi, insuliinihypoglykemia, stressi). Kuitenkin tämän testin avulla on mahdotonta erottaa toissijaisen lisämunuaisen aivokuoren ensisijainen vajaatoiminta. Differentiaalinen diagnostinen arvo on plasman ACTH-perustaso.

Normaali reaktio aikana pikatesti ACTH poistaa ensisijaisen lisämunuaisen vajaatoiminta, mutta ei niiden osittaisia ​​sekundaaritehottomuutena (harvoissa tapauksissa, joissa ACTH eritys on riittävä estämään atrofiaa lisämunuaisen, mutta ei stressiolosuhteissa kasvaville). Jos epäilet, että tilanne aivolisäkkeen ACTH reservi arvioitiin käyttäen näytteitä, joissa metyraponi tai insuliinin aiheuttama hypoglykemia.

ACTH-plasman taso

Primaarisen lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla plasman ACTH-perustason tulisi ylittää normaalin ylärajan - 52 pg / ml (11 pmol / l). Yleensä se kasvaa 200 pg / ml (44 pmol / l) tai enemmän. Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnassa tämä taso voi olla alle 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Kuitenkin, kun otetaan huomioon ACTH-erityksen episodinen luonne ja plasman lyhyt puoliintumisaika plasmassa, perustason määrittämisen tulokset on tulkittava kliinisen tilanteen perusteella. Esimerkiksi ACTH: n taso ylittää normin jo varhaisessa vaiheessa toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan eliminoinnin jälkeen, mikä voidaan sekoittaa primaariseen vajaatoimintaan. Itse asiassa ACTH: n konsentraatio primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnassa kasvaa edes aikaisemminkin kuin on mahdollista määrittää merkittävästi kortisolin perustasotasoa tai sen vastausta eksogeeniseen ACTH: iin. Näin ollen ACTH: n jatkuvasti lisääntynyt pitoisuus plasmassa on luotettava osoitus primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnasta.

ACTH: n osittainen vika

Epäiltyjen osittainen epäonnistuminen ja vähentää ACTH aivolisäkkeen varaus tavanomaisissa tulokset nopeasti -stimulaatiotestit ACTH funktio hypotalamus-aivolisäke-järjestelmän arvioidaan käyttämällä näytteitä, joissa metyraponi ja insuliinin hypoglykemia.

Yliopistokokeessa tehdään metiaponi, jossa epäillään aivolisäke- tai hypotalamusairauksia potilailla, jotka ovat tahattomasti vasta-aiheet hypoglykemialle tai jotka saavat glukokortikoidihoitoa. Jos epäillään olevan hypotalamuksen tai aivolisäkkeen kasvaimen epäillään, suoritetaan insuliinin hypoglykemian testi, koska se arvioi ACTH: n lisäksi myös GH: n reaktion.

Normaali reaktio metiraponiin tai insuliinin hypoglykemiaan sulkee pois toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan. Vähennetty vaste (vaikka normaalilla ACTH-testillä) vahvistaa tämän diagnoosin.

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminnan hoito

Tehtävä on varmistaa glukoosi- ja mineraaliokortikoidien taso, joka vastaa GGN-järjestelmän tavanomaista toimintaa harjoittavien henkilöiden tasoa kaikissa olosuhteissa.

Akuutti hypoadrenaalinen kriisi

Jos epäillään akuuttia hypoadrenaalikriisiä, hoito on aloitettava välittömästi. Terapia vähenee glukokortikoidien käyttöönottoon ja veden aineenvaihdunnan, hypovolemian, hypoglykemian ja elektrolyyttien siirtymien korjaamiseen. Samanaikaisesti he löytävät ja yrittävät poistaa liitännäisiä tai provosoivat kriisien sairaudet.

Useimmiten parenteraalisesti annettava hydrokortisoni liukoisessa muodossa (hydrokortisonihemisukkinaatti tai fosfaatti). Superfysiologisissa annoksissa hydrokortisonilla on riittävä kyky säilyttää natrium, joten lisää mineralokortikoidihoitoa ei tarvita.

Ensimmäisenä päivänä hydrokortisonia annetaan laskimoon 100 mg: lla 6 tunnin välein. Yleensä potilaan tila paranee 12 tunnin tai sitä vanhempiensa jälkeen. Tässä tapauksessa toisena päivänä hydrokortisonia annetaan 50 mg 6 tunnin välein, ja useimmilla potilailla annosta voidaan vähentää vähitellen ja saattaa se neljäntenä tai viidentenä päivänä 10 mg: aan kolme kertaa päivässä.

  1. Potilaita, joilla on vaikeita sairauksia, erityisesti komplikaatioilla (kuten sepsiksellä), suuria annoksia hydrokortisonia (100 mg 6-8 tunnin välein), pistetään edelleen, kunnes tila vakautuu.
  2. Primaarisen lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla, jotka ovat hydrokortisonin kokonaisannoksen pienentämistä 50-60 mg / vrk, lisätään mineralokortikoideja (fludrokortiini).
  3. Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan taustalla olevat kriisitilanteessa olevat potilaat tarvitsevat ensisijaisesti hydrokortisoni-korvaushoitoa (yllä annetuissa annoksissa). Jos tällaisissa tapauksissa on vaarana, että natrium ja vesi ovat liian myöhässä, hydrokortisonin sijasta on mahdollista syöttää parenteraalisesti sellaisia ​​synteettisiä steroideja kuin prednisoloni tai deksametasoni.
  4. Kortisoniasetaatin intramuskulaarinen antaminen akuutissa lisämunuaisen vajaatoiminnassa on vasta-aiheista useista syistä: a) veren hitaan imeytymisen; b) tarve ennenaikaiseen muuttamiseen maksassa kortisolille; c) kortisolin pitoisuuden riittämättömyys plasmassa; d) ACTH: n pitoisuuden heikentyminen plasmassa (ts. riittämätön glukokortikoidiaktiivisuus).

Laskimonsisäinen glukoosi ja suolaliuos otetaan käyttöön hypovolemian, valtimon hypotension ja hypoglykemian korjaamiseksi. Verenkierron puutos addisonin taudilla voi olla merkittävä, ja ennen glukokortikoidien antamista verenpainetta ei voi lisätä verisuonia supistavalla lääkkeellä. Hydrokortisoni ja tilavuuden korvaaminen yleensä eliminoivat hyperkalemiaa ja asidoosia. Joskus sinun on kuitenkin turvauduttava lisää varoja.

Tukihoito

Potilaat, joilla on primäärinen lisämunuaishäiriö, tarvitsevat elinikäisen glukoo- ja mineraalikortikoidihoidon. Vaihtoehtoinen glukokortikoidilääke on hydrokortisoni. Kortisolin basaalituotanto on noin 8-12 mg / m2 päivässä. Hydrokortisonin ylläpitoannos aikuisille on yleensä 15-25 mg päivässä. Tämä annos otetaan tavallisesti jakeittain: 5-15 mg aamulla yöunen jälkeen ja 5-10 mg iltapäivällä. Tämä järjestelmä takaa useimpien potilaiden normaalin tilan. Kuitenkin jotkut niistä saattavat tarvita vain kerta-aamunottoa, kun taas toiset tarvitsevat hydrokortisonia kolme kertaa päivässä (10, 5 ja 5 mg kukin). Glukokortikoidihoidon sivuvaikutus on unettomuus. Kun otat viimeisen annoksen 4-5: een iltapäivällä, tämä vältytään tavallisesti.

Koska korvaushoito mineralokorti- fludrokortisoni käytetään (9a-ftorkotizol), joka kestää yleensä vain kerran aamulla annoksena +0,05-+0,2 mg. Fludrokortiinia pidetään pitkään plasmassa, joten sen annosta ei tarvitse jakaa päivässä. Noin 10% potilaista (riittävillä suolavedellä) riittää vain hydrokortisoniin.

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kanssa käytetään samoja hydrokortisoniannoksia. Fludrokortisonin tarve on harvinaista. CGN-järjestelmän palauttaminen eksogeenisten glukokortikoidien poistamisen jälkeen tapahtuu useiden viikkojen ja useiden vuosien ajan, ja tämän jakson kestoa on vaikea ennustaa. Siksi korvaushoitoa on jatkettava. Viime aikoina DHEA-potilaat ovat parantuneet annoksella 50 mg / vrk, mutta tämän lähestymistavan tarkoituksenmukaisuus edellyttää vahvistamista.

Hoidon riittävyys

Korvaushoitoa suoritettaessa on keskityttävä potilaan yleiseen hyvinvointiin ja hänen ruokahaluaan. On selvää, että Cushingin oireyhtymän merkkien ilmaantuminen osoittaa glukokortikoidien yliannostusta. On yleisesti hyväksyttyä, että aikana matalan stressin annos hydrokortisonia on kaksinkertainen, ja voimakas rasitus (esim kirurgia) - saatettava ajan 200-300 mg vuorokaudessa. Suuret glukokortikoidiannokset lisäävät luukadon ja osteoporoosin riskiä. Sen vuoksi on tarpeen valita pienimmät annokset, jotka varmistavat potilaan normaalin terveydentilan. Korvaavan glukokortikoidihoidon riittävyyttä arvioidaan yleensä kliinisten eikä biokemiallisten indeksien perusteella. Kaksi tärkeää näkökohtaa tukee tätä lähestymistapaa. Ensinnäkin on yhä enemmän tietoisuutta riskeistä, jotka liittyvät irtisanomiseen tai hoidon puutteeseen. Viime aikoina on osoitettu, että huono glykeemisen kontrollin ja kohonnut verenpaine diabeetikoilla, joka on luun tiheyden alenemiseen ja seerumin lipiditasojen jossain määrin riippuu piilevä Cushingin oireyhtymän aiheuttama lisämunuaisen incidentalomas. Monissa incidentalomas kortisolipitoisuuksien samanlainen kuin lievä yliannostuksen hydrokortisonia potilailla, joilla lisämunuaisten vajaatoiminnasta. Lisäksi, käänteinen suhde annoksen glukokortikoidikorvaushoitoa, ja luun mineraalitiheys, sekä suora korrelaatio luun resorption annoksilla glukokortikoidien. Toiseksi, kun hydrokortisonia otetaan, kortisolin pitoisuus plasmassa eri potilailla voi vaihdella merkittävästi.

Siksi glukokortikoidihoidon riittävyyden arvioinnissa ei pidä keskittyä virtsan vapaan kortisolin tasoon. Se on myös epäluotettava tällainen indikaattori kuin ACTH-plasmapitoisuus. Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan takia ACTH: n taso on usein kohonnut huolimatta riittävien glukokortikoidien annosten ottamisesta. Ehdotettiin, että keskitytään plasman kortisolin pitoisuuden päivittäiseen dynamiikkaan, mikä vaatii useita määritelmiä, mikä on melko vaikeaa. Kaikki tämä vahvistaa, että on suositeltavaa käyttää kliinisiä eikä biokemiallisia ohjeita arvioitaessa korvaavan steroidihoidon riittävyyttä.

Oikea hoito poistaa heikkouden, huonovointisuuden ja lisääntyneen väsymyksen. Ruokahalu ja ruumiinpaino palautuvat, ruoansulatuskanavan oireet ja hyperpigmentaatio katoavat (vaikkakaan ei aina täysin). Kaikki nämä oireet jatkuvat riittämättömällä hoidolla.

Mineraokortikoidikorvaushoidon riittävyys arvioidaan seerumin valtimopaineella ja elektrolyyttikoostumuksella. Oikealla hoidolla verenpaine palautuu normaaliksi, sen ortostaattiset muutokset häviävät, natriumin ja kaliumin tasot normalisoidaan. Jotkut ihmiset käyttävät plasman reniiniaktiivisuutta (ARP) indikaattorina fludrokortii- nianannosten riittävyydestä, jonka pitäisi olla alle 5 ng / ml tunnissa kehon pystyasennossa. Fludrokortiionin yliannostus johtaa verenpaineen ja hypokalemian lisääntymiseen. Toisaalta, jos annokset ovat riittämättömiä, väsymys ja huonovointisuus, ortostaattiset oireet, hyperkalemia ja hyponatremia jatkuvat.

Hypoadrenaalisen kriisin ehkäisy

Aikuisen kriisin kehittyminen potilaille, joilla on tunnettu lisämunuaisen vajaatoiminta korvaushoidossa, voidaan lähes aina estää. Tärkeä osa tällaista ennaltaehkäisyä on potilaiden koulutus ja glukokortikoidien annosten suurentuminen toisiinsa liittyvien sairauksien aikana.

Potilaille on kerrottava elinikäisen hoidon tarpeesta, oltava tietoisia akuuttien sairauksien mahdollisista seurauksista, ymmärtää tarve lisätä steroidien annoksia ja hakea lääkärinhoitoa tällä hetkellä. Heillä olisi aina oltava henkilökortti tai rannekoru.

Lievien sairauksien hoidossa hydrokortisoni-annoksia tulisi lisätä 60-80 mg: aan päivässä. 24-48 tunnin kuluttua tilan parantamisesta palaa tavanomaisiin ylläpitoannoksiin. Mineraalikortikoidiannoksen lisäyksiä ei tarvita.

Jos huonovointisuus jatkuu tai pahenee, sinun on jatkettava kohonneita hydrokortisoniannoksia ja hakeuduttava lääkärin hoitoon.

Hydrokortisonin saanti ja imeytyminen voidaan estää oksentamalla; Kriisin aiheuttaminen voi myös aiheuttaa ripulia, jossa nesteet ja elektrolyytit menettävät nopeasti. Näissä tapauksissa tarvitaan glukokortikoidien parenteraalista antamista, mikä vaatii lääkärinhoitoa.

Korvaus steroideihin kirurgisissa toimenpiteissä

Normaali fysiologinen vaste kirurgiseen stressiin on korostaa kortisolin eritystä, joka moduloi immunologisia muutoksia leikkauksen aikana. Siksi potilaat, joilla on primaarinen tai toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, jotka aikovat leikkauksen, tarvitsevat suurempia glukokortikoidien annoksia. Tämä ongelma on tärkein potilailla, joilla on aivolisäkkeen ja lisämunuaisen järjestelmä, jota eksogeeniset glukokortikoidit tukahduttavat.

Tärkeää: Kortisoniasetaattia ei tule käyttää lihakseen.

Ennuste adrenal cortexin puutteesta

Ennen gluko- ja mineralokortikoidihoidon mahdollisuutta primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta ensimmäisten kahden vuoden aikana johti väistämättä kuolemaan. Tällä hetkellä potilaiden selviytyminen riippuu addisonin taudin syystä. Autoimmuunisyntymällä eliniän pituus ei vähene käytännössä, ja useimmat potilaat pystyvät johtamaan normaalia elämää. Yleensä vain ne potilaat, joiden lisämunuaisen vajaatoiminta kehittyy akuutisti, kuolevat ennen hoidon aloittamista.

Glukokortikoidihoitoa saavien potilaiden toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan ennuste on suotuisa.

Lisääntymishäiriö, joka johtuu kahdenvälisestä verenvuodosta näissä rauhassa, johtaa usein kuolemaan; Diagnoosi useimmissa tapauksissa on todettu ruumiinavaukselle.

Lisämunuaisen aivokuoren akuutti vajaatoiminta

Akuutin riittämättömän lisämunuaisen aivokuoren oireet ja oireet

Akuisen lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminnan kliiniset oireet riippuvat pääasiassa glukokortikoidien ja mineraokortikoidien vakavuudesta ja puutosasteesta. Usein akuuttia adrenokorttista vajaatoimintaa seuraa shokki, ja sitä yleensä edeltää jokin stressaava olosuhde (kirurginen toimenpide, infektio). Tuotannon vähenemiseen glukokortikoidien ja mineralokortikoidit aiheuttaa hypotensiota (sydämen minuuttitilavuuden lasku ja ääreisverenkierron vastus), hypovolemia, hyponatremian, hyperkalemia ja metabolinen asidoosi.

Akuutin adrenokortaalisen vajaatoiminnan kolme pääasiallista kliinistä muotoa ovat:

  1. sydän- ja;
  2. maha - hallitsivat happovaivat (voimakas oksentelu, ripuli), mahdolliset vaikutukset psevdoperitonita (lausutaan vatsakipu, oireita ärsytystä vatsakalvon);
  3. aivovaurio (meningoencefalita) - ilmenevät tietoisuuden häiriöt, usein hädässäoleva tila, ilmaisivat neurologisia oireita.

Kun ensisijainen akuutti (akuutti) lisämunuaisten vajaatoiminnan kliininen kuva tulee aivan yllättäen, muodossa akuutin sydän- ja verisuonitautia (verisuonten romahtaa).

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta, jonka aiheuttaa primäärisen kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan heikkeneminen, kehittyy useammin hitaasti.

Akuutin riittämättömän lisämunuaisen kuorikerroksen diagnoosi

Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosi perustuu pääsääntöisesti historiaan ja kliiniseen kuvaan.

Verinäytössä:

  • elektrolyyttihäiriöt (hyperkalemia, hyponatremia, joskus hyperkalsemia);
  • acid-base-tasapainon (metabolinen asidoosi) rikkominen;
  • urean typen määrän kasvu (dehydraation vuoksi).

Jos lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminta havaitaan, tehdään tarkistus mahdollisen diagnoosin varmistamiseksi ja geneettisen toiminnan määrittämiseksi. Koska massiivinen korvaushoito tässä tilanteessa alkaa pääsääntöisesti ennen lopullisen vahvistuksen diagnoosi hormonaalista tutkimusta, ennen kuin hänet nimitettiin suositellaan suorittaa verikokeiden mahdollisia jälkitarkastuksesta diagnoosin.

Jos epäillään akuutin adrenokortikaalisen häiriön minkä tahansa genesiin, hydrokortisoni-korvaushoito tulee aloittaa välittömästi. Diagnoosin lopullinen tarkistus suoritetaan potilaan tilan vakauttamisen jälkeen.

Akuutin riittämättömän lisämunuaisen aivokuoren hoito

Akuisen adrenokortaalisen vajaatoiminnan hoito perustuu seuraaviin periaatteisiin:

  • massiivinen korvaushoito kortikosteroidien kanssa;
  • elektrolyyttihäiriöiden rehydraatio ja korjaus;
  • sairauden hoito, joka aiheutti prosessin dekompensaatiota (ilmentymiä) ja oireenmukaista hoitoa.

Lisämunuaisen aivokuoren vakavaan akuuttiin epäonnistumiseen esitetään kiteiden liuosten (suolaliuos, 5-10% dekstroosiliuos) liuos suonensisäisesti ja mahdollisimman varhaisessa vaiheessa; 0,9% natriumkloridin liuos laskimoon vuosittain 2000-3000 ml + 5-10% dekstroosin liuos laskea laskimoon 500-1000 ml ensimmäisenä päivänä. Kaliumia sisältävien liuosten ja diureettien käyttöönotto on vasta-aiheista.

Hoito välittömästi hydrokortisonilla. Suurten annosten hydrokortisoni toimii glukokortikoidina ja mineralokortikoidina.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Lisämunuaisen vajaatoiminta - tämä on melko harvinainen, vähitellen kehittyvä sairaus. Se johtuu tuhoaminen tahansa kudoksesta, lisämunuaisen, kutsutaan lisämunuaisen kuoren, ja joka allokoi kortikosteroidia hormonin (Addisonin tauti), tai jos kyseessä on atrofia lisämunuaiskuoren seurauksena päättymisestä sen stimulointi aivolisäkkeen (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta). Osoittaneet kasvavaa heikkous, epänormaali pigmentaatio ihon ja limakalvojen, hypotensio, hypoglykemia. Sairauden oiretta riippuu puute organismin lisämunuaishormonien, kuten glukokortikoidit ja mineralokortikoidit. Tauti kehittyy usein johtuu surkastumista lisämunuaisen kuoren, ja kehittämällä kliinisiä oireita ovat usein edeltää trauma, psyykkistä rasitusta. On myös mahdollista, lisämunuaisen vajaatoiminnan vuoksi tuberkuloosin, kasvaimia, apiloidozom. Addisonin taudin oireita esiintyy, kun noin 90 prosenttia lisämunuaiskivestä tuhoutuu. Riittämättömät kortikosteroidit voivat aiheuttaa terveysongelmia, kuten kyvyttömyyttä toipua jopa lievän tarttuvan taudin jälkeen. Komplikaatioita voi olla esimerkiksi pitkittynyt heikkous ja sokki ja kuolema. Lisämunuaisen vajaatoiminta ilmenee milloin tahansa ikäryhmässä molemmissa sukupuolten ihmisissä. Aiemmin tämä sairaus ei voida parantaa, mutta kun keksintö Korvaushoito kortikosteroideilla 1950, on tullut parannettavissa tauti. Meidän on kuitenkin ryhdyttävä toimenpiteisiin estääkseen taudin pahenemisvaiheita - äkillinen steroidi puutos, joka yleensä tapahtuu sen jälkeen infektion, trauma tai stressi, on hengenvaarallinen ja vaatii välitöntä hoitoa.

syistä

oireet

Potilaat havaitsivat asteittain kasvavan heikkoutta, väsymystä. Suurin osa näistä rikkoo ruoansulatuskanavasta: ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu, laihtuminen. Luonnollinen voimakkuus, apatia, joskus psykoosi. Dehydraation lisäksi todetaan hypotensio ja takykardia. Veressä - hypoglykemia, giperkaliemia, vähäinen lisääntyminen typpipitoisissa kuoreissa. Tärkeä, mutta ei välttämättä merkki addisonin taudista on ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatio, joka liittyy melaniinin kerääntymiseen, joka muistuttaa tummaa rusketusta. Tämä pigmentaatio on voimakkainta ihon taiteissa, paikoissa, joihin kohdistuu kitkaa ja paineita. Tauon ilmenemismuotoja tehostetaan trauman aikana, infektio, kun voi olla niin sanottuja lisämunuaisia ​​kriisejä. Samaan aikaan vatsakipu, adynamia ja romahtaminen ovat mahdollisia.

diagnostiikka

Lisämunuaisen vajaatoiminnan laboratoriodiagnoosi on vaikeaa. Se edellyttää ACTH: n käyttöönottoa ja sen jälkeen määrittämistä eri steroidien yhdisteiden virtsaan, jonka määrä addisoni-tautia sairastavilla potilailla vaihtelee vähän verrattuna alkuperäiseen jaksoon.

• tapaushistoria tai tentti. • Veren ja virtsan testit hormonipitoisuuksien mittaamiseksi.

Vasta-aineet veriseerumin lisämunuaisiin

Lisämunuaisten verenpainemittarit kohdistuvat lisämunuaisen aivokuoren solujen mikrosomaalisiin rakenteisiin. Ne kuuluvat IgG: hen, niillä on organispesifisyys ja ne ovat useammin naisilla. AT: n määritystä seerumissa käytetään primaarisen lisämunuaisen atrofian kehittymisen patogeneettisten mekanismien määrittämiseen. AT: ta havaitaan 38-60%: lla potilaista, joilla on idiopaattinen Addisonin tauti. Ajan myötä AT: n pitoisuus Addisonin taudissa saattaa muuttua, ja ne voivat kadota. AT-adrenal Ag voidaan havaita 7-18%: lla potilaista, joilla on Addisonin taudin tuberkuloosi etiologia ja 1% iäkkäillä potilailla.

hoito

ennaltaehkäisy

Lisämunuaisen aivokuoren synnynnäinen toimintahäiriö

ADRENOGENITEALIN SYDROMI liittyy miespuolisten sukupuolihormonien lisämunuaisten liialliseen erittymiseen. Tämä voi liittyä sekä lisämunuaisen aivokuoren kasvaimeen että joissakin tapauksissa lisääntyneillä aivolisäkkeillä, stimuloimalla lisämunuaisten toimintaa. Tässä tapauksessa naiset kehittävät kuukautiskierron rikkomuksia, miehen tyyppisiä verenvuotoja (kasvaa parta, viikset, hiukset kehossa) ja nisäkäslihaksen atrofia. Näitä potilaita tutkittaessa havaitaan 17-ketosteroidien lisääntynyt virtsaneritys. Jos kasvain havaitaan tällaisissa potilailla, kirurginen hoito on välttämätöntä.

Lisämunuaisen aivokuoren synnynnäinen toimintahäiriö - Ryhmä lähetetään autosomaalisesti periytyvä synteesi häiriöt lisämunuaishormonien, erityisesti kortikosteroidit. Joskus synonyyminä synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu käyttää termiä "adrenogenitaaliseen syndrooma". Tämä väite ei ole aivan oikea, sillä synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu viittaa patologinen muutos ulkoisten sukuelinten rikkomisen vuoksi tuotannon lisämunuaishormonien, joka voi esiintyä myös muissa olosuhteissa, kuten tietyt kasvaimet.

Ydin "toimintahäiriö" termi suhteessa inhibitioon lisämunuaiskuoren on vain kortikosteroidit sukupolven lisäten samalla muiden hormonien, että elin. Mukaisesti vika tietyn entsyymin mukana muodostumista lisämunuaisen hormonien (steroidogeneesiä), on nyt kuvattu on 5 päätyyppiä synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu. Lisäksi, läsnä tai poissa lisätä muodostumista miessukupuolihormonit (androgeenien lisämunuaisen) synnynnäinen lisämunuaisen kuorikerroksen jaettu: synnynnäinen toimintahäiriö, johon liittyy lisääntyneen muodostumisen androgeenien ja synnynnäinen lisämunuaisen kuoren lisäämättä muodostumista androgeenien (mies sukupuolihormonien).

Seurauksena ylimäärä lisämunuaisen androgeenien, joka alkaa varhaisessa kehitysvaiheessa sikiön, vastasyntyneen tyttö on intersex rakenne ulkoisten sukuelinten. Tätä ehtoa kutsutaan naispuoliseksi pseudohermafroditismiksi. Vakavuus vaihtelee yksinkertaisia ​​muutoksia liikakasvun klitoriksen täydelliseen maskulinisaatiota sukupuolielimissä, t. E. niiden muutoksia miestyyppistä. Tällöin klitorisista tulee peniksen muotoinen, ja virtsaputken avautuminen liikkuu päähänsä. Rakenteen sisäisen sukuelinten sikiöiden naisten genotyypin synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu on aina normaali. In genotyyppinen pojilla virility ja solteryayuschey muodot steroidogeneesin entsyymin puutos on lisääntynyt peniksen kokoa ja tummuminen kivespussin kerrostuminen suuri määrä pigmenttiä.

Koska lapsen syntymän jälkeen hoitoa ei ole, miesten ominaispiirteitä esiintyy nopeasti miesten hormonien vaikutuksen alaisena. Luun kasvualueet sulkeutuvat nopeasti, minkä seurauksena aikuiset ovat yleensä lyhytaikaisia.

Nämä muutokset on nimetty nopeutetuksi pseudo-puertatuksi. Tytöillä, hoidon puuttuessa, määritetään ensisijainen amenorrea (kuukautisten puuttuminen), mikä selittyy myös liiallisilla määrillä miesten hormoneja (androgeenit).

On kaksi yleisintä muotoa synnynnäistä lisämunuaisen hyperplasiaa. Ne eroavat toisistaan ​​sellaisen entsyymityypin mukaan, joka lisämunuaisten hormonien muodostumiseen osallistuu. Ensimmäinen muoto on 21-hydroksylaasin entsyymin puute, toinen - 11-hydroksylaasin riittämättömyys.

Lisämunuaisten autoimmuunisairaudet

Addisonin taudin idiopaattisen muodon tapauksessa on erittäin tärkeää havaita lisämunuaisten autovasta-aineita. Autovasta-aineiden tunnistaminen jopa normaalissa pitoisuudet kortisoli, aldosteroni, ja kohonnut veren ACTH osoittaa piilevä lisämunuaisen vajaatoiminta. Lisämunuaisten autovasta-aineiden oikea-aikainen havaitseminen edistää adrenokorttisen häiriön varhaista diagnosointia. Klo syntyhistoria autoimmuunisairaus Addisonin tauti on usein liittyy muiden sairauksien oireita autoimmuunisairauksien alkuperän kuten autoimmuunisairauksien hypotyreoosi, hypoparatyroidismi, diabetes, hypovarianism, ruoansulatuskanavan sairaudet. On tapauksia, joissa kehittyy lisämunuaisen vajaatoiminta AT: n läsnä ollessa ACTH-reseptoreihin.

Lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminta - sairaus, joka johtuu riittämättömästä erityksestä lisämunuaiskuoren hormonin (ensisijainen) tai säädellä hypotalamus-aivolisäke (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta). Se osoittaa ihon ja limakalvojen tyypillistä pronssipigmentaatiota, vaikeaa heikkoutta, oksentelua, ripulia, pyörtymisen taipumusta. Se johtaa veden ja elektrolyyttien aineenvaihdunnan häiriöön ja sydämen aktiivisuuden rikkomiseen. Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoitoon kuuluu sen syiden poistaminen, kortikosteroidihoidon korvaushoito, oireinen hoito.

Lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminta - sairaus, joka johtuu riittämättömästä erityksestä lisämunuaiskuoren hormonin (ensisijainen) tai säädellä hypotalamus-aivolisäke (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta). Se osoittaa ihon ja limakalvojen tyypillistä pronssipigmentaatiota, vaikeaa heikkoutta, oksentelua, ripulia, pyörtymisen taipumusta. Se johtaa veden ja elektrolyyttien aineenvaihdunnan häiriöön ja sydämen aktiivisuuden rikkomiseen. Lisämunuaisen vajaatoiminnan äärimmäinen ilmeneminen on lisämunuaisen kriisi.

Lisämunuaiskuoren aine muodostaa glukokortikosteroidi (kortisoli ja kortikosteroni) ja mineralokortikoidireseptorit (aldosteroni) säätelevien hormonien aineenvaihduntaa päätyyppiä kudosten (proteiineja, hiilihydraatteja, vesi ja suola) ja mukauttamista prosesseja kehossa. Sekretorista aktiivisuus lisämunuaiskuoren asetus suoritetaan hypotalamuksen ja aivolisäkkeen ACTH hormoni ja kortikotropiinia.

Lisämunuaisten vajaatoiminta yhdistää erilaisia ​​etiological ja patogeeniset variantit hypocorticoidism - tilassa, kehittää seurauksena vajaatoiminta lisämunuaisen kuoren ja alijäämä syntyy hänen hormonit.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan luokitus

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminta voi olla akuutti ja krooninen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan akuutin muodon ilmaantuu vakavan tilan kehittyminen - addisoninen kriisi, joka yleensä on taudin kroonisen muodon heikkeneminen. Lisämunuaisen vajaatoiminnan kroonisen muoto voi- daan korvata, korvata tai kompensoida.

Hormonaalisen toiminnan alkuperäisen häiriön mukaan krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta jaetaan primaarisiin ja sekundaarisiin (sekundäärisiin ja tertiäärisiin).

Ensisijainen lisämunuaisen kuoren vajaatoiminta (1-NN, ensisijainen gipokortitsizm, pronssia tai Addisonin tauti) on aiheuttanut kahden- lisämunuaisen vaurioita itseään esiintyy enemmän kuin 90%, riippumatta siitä, sukupuoli, usein keskellä ja vanhuuden.

Toisen ja kolmannen asteen lisämunuaisten vajaatoiminta ovat paljon harvinaisempia ja johtuvat puutteesta ACTH eritystä aivolisäkkeen tai hypotalamuksen kortikotropiinia, joka johtaa surkastumista ja lisämunuaisen kuoren.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta kehittyy, kun 85-90% lisämunuaisen kudoksesta vaikuttaa.

98%: lla tapauksista primäärisen hypokorttisyyden syy on lisämunuaisen kortikaalisen kerroksen idiopaattinen (autoimmuuninen) atrofia. Samaan aikaan tuntemattomista syistä autoimmuuni vasta-aineita entsyymin 21-hydroksylaasiin muodostuu kehossa tuhoamalla terveet kudokset ja lisämunuaiset. Lisäksi 60% potilaista, joilla on ensisijainen idiopaattinen lisämunuaisen vajaatoiminta, on muiden elinten autoimmuuneja vaurioita, useammin autoimmuuneja kilpirauhasia. Lisämunuaisten tuberkuloosi-infektio esiintyy 1-2 prosentissa potilaista ja useimmissa tapauksissa yhdistyy keuhkotuberkuloosiin.

Harvinaiset perinnölliset sairaudet - adrenoleukodystrofia ovat primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syy 1-2 prosentissa tapauksista. X-kromosomin geneettisen puutteen seurauksena on entsyymin puute, joka hajottaa rasvahapot. Rasvahappojen yleinen kertyminen hermoston kudoksiin ja lisämunuaiskuoreen aiheuttaa niiden dystrooppisia muutoksia.

On harvoin perusterveydenhuollon kehittämistä lisämunuaisen vajaatoimintaan johtavan coagulopathy, lisämunuaisen kasvainetäispesäkkeiden (useimmiten keuhko- tai rintojen), sydänlihaksen kahdenväliset lisämunuaisen, hiv liittyvät infektiot, kahdenväliset lisämunuaisten.

Altistaa kehittämiseen surkastuminen lisämunuaiskuoren vakava märkivä sairaus, syfilis, sieni- ja amyloidoosi lisämunuaisen syövät, sydäntaudit, tiettyjen lääkkeiden (antikoagulantit, salpaajat steroidgeneza, ketokonatsoli, hloditana, spironolaktoni, barbituraatit), ja niin edelleen. D.

Toissijaista lisämunuaisen vajaatoimintaa aiheuttavat hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen tuhoisat tai tuumoriprosessit, jotka johtavat kortikotrooppisen toiminnan loukkaamiseen seurauksena:

  • hypotalamuksen ja aivolisäkkeen tuumorit: kraniofaryngioomat, adenoomat jne.;
  • sydän- ja verisuonitaudit: verenvuoto hypotalamukseen tai aivolisäkkeen, karotidisen valtimon aneurysma;
  • granulomatoottiset prosessit hypotalamuksessa tai aivolisäkkeessä: kuppa, sarkoidoosi, granulomatoosi tai autoimmuuni hypophysitis;
  • tuhoisat traumaattiset interventiot: hypotalamuksen ja aivolisäkkeen sädehoito, leikkaus, pitkäkestoinen glukokortikoidihoito jne.

Ensisijainen gipokortitsizm mukana väheneminen eritystä lisämunuaisen kuoren (kortisoli ja aldoaterona), joka johtaa häiriöitä aineenvaihduntaa ja loput vettä ja suolat kehossa. Aldosteronipuutoksella kehittyy progressiivinen nestehukka, koska natriumin ja kaliumin retentio (hyperkalemia) on menettänyt elimistössä. Vesi-elektrolyyttihäiriöt aiheuttavat ruoansulatuskanavan ja sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöitä.

Korroosion väheneminen vähentää glykogeenin synteesiä, mikä johtaa hypoglykemian kehittymiseen. Kortisolin puutteissa aivolisäke alkaa tuottaa ACTH- ja melanosyyttiä stimuloivaa hormonia, mikä aiheuttaa ihon ja limakalvojen pigmentaation lisääntymistä. Erilaiset fysiologiset rasitukset (trauma, infektio, samanaikaisten sairauksien lieventyminen) aiheuttavat primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan etenemisen.

Toissijainen hypokorttismille on ominaista vain kortisolipuutos (ACTH-puutoksesta johtuen) ja aldosteronituotannon säilyttäminen. Siksi toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta verrattuna primaariin, etenee suhteellisen helposti.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Lyijy kriteeri ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on krooninen hyperpigmentaatio ihon ja limakalvojen, jonka intensiteetti riippuu kestoa ja vakavuutta hypocorticoidism. Aluksi tummempi ottamaan avoimilla alueilla elimistöön alttiina auringon säteilylle - iho kasvoissa, kaulassa, käsissä, sekä alueet, jotka ovat yleensä tummempia pigmentti - areola, vulva, kivespussin perineum, kainalon alueelle. Tunnusomainen piirre on, hyperpigmentaatio kämmenten rypyt, näkyvään taustaa vasten kevyempi iho, tummuminen ihon, suuremmassa määrin joutuessaan vaatteita. Ihon väri vaihtelee vaalean kellanruskeaa, pronssi, savun, likainen diffundoitumisen iholta pimeässä. Pigmentti limakalvojen (sisäpinnan poskien, kielen, kitalaen, kumit, emättimessä, peräsuolessa) sinertävä-musta väri.

Vähemmän yleinen on lisämunuaisen vajaatoiminta, jossa on vähän voimakasta hyperpigmentaatiota - "valkoinen addisonismi". Hyperpigmentaatioalueiden taustalla potilailla on usein ei-pigmentoituja valopisteitä - vitiligo, pienikokoiset, suuret, epäsäännöllisesti muotoillut, tummemmassa ihossa esiintyvät. Vitiligo esiintyy yksinomaan autoimmuunisairauden kroonisessa hypokorttismissa.

Potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta, ruumiinpaino laskee kohtalaisesta laihtumisesta (3-5 kg) merkittävään hypotrofiaan (15-25 kg). On ahdistuneisuus, ärtyneisyys, masennus, heikkous, letargia, kunnes vammaisuus, seksuaalisen halun väheneminen. On ortostaattinen (jyrkän muutoksen kehon kohdalla) valtimon hypotensio, pyörtymistilat, jotka ovat aiheuttaneet psykologiset mullistukset ja stressit. Jos ennen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymistä potilaalla on ollut kohonnut verenpaine, verenpaine voi olla normaaleissa rajoissa. Lähes aina kehittää ruoansulatuskanavan häiriöt - pahoinvointi, ruokahalun väheneminen, oksentelu, epigastrinen kipu, löysät ulosteet tai ummetus, ruokahaluttomuus.

Biokemiallisten tasolla, on rikottu proteiinia (väheneminen proteiinisynteesiä), hiilihydraatti (vähentäminen paasto glukoosin ja sokerin tasainen käyrä jälkeen glukoosin), vesi ja suola (hyponatremian, hyperkalemia) vaihtoa. Potilailla on selvä etusija suolapitoisten elintarvikkeiden syömiseen puhtaan suolan käytön suhteen, joka liittyy natriumsuolojen lisääntyvään menetykseen.

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta tapahtuu ilman hyperpigmentaatiota ja aldosteronin vajaatoiminnan ilmiöitä (valtimon hypotensio, suolapitoisuus, dyspepsia). Sillä on ominaista epäspesifiset oireet: yleisen heikkouden ilmiöt ja hypoglykemian hyökkäykset, jotka kehittyvät useita tunteja syömisen jälkeen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan komplikaatiot

Vakavin komplikaatio kroonista hypocorticoidism kun ei pidetä tai väärä hoito on lisämunuaisen (addisonichesky) kriisi - äkillinen pahentunut krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen koomaan. Addisonichesky kriisi tunnettu rezchayshey heikkous (jopa tilaan uupumusta) Verenpaine lasku (jopa romahtaa ja tajunnan menetys), hallitsematonta oksentelu ja löysä uloste, jossa on nopea kasvu kuivuminen, asetonissa hengitys, kloonisia kouristuksia, sydämen vajaatoiminta, edelleen ihon pigmentaation kannet.

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta (addisoninen kriisi) oireiden esiintyvyydellä voi esiintyä kolmessa kliinisessä muodossa:

  • kardiovaskulaaristen, kun hallitsee verenkierron häiriöt: ihon kalpeus, akrozianoz, kylmyys, takykardia, hypotensio, thready pulssi, romahtaa, anuria;
  • ruoansulatuskanavan, muistuttaa oireita ruokamyrkytyksistä tai akuutin vatkan klinikasta. Vatsassa on kouristuksia, pahoinvointia, voimakas oksentelu, löysä uloste veren kanssa, ilmavaivat.
  • neuropsykoottinen, pääasiassa päänsärky, meningaaliset oireet, kohtaukset, fokusoivat oireet, delirium, inhibition, stupor.

Addisonin kriisiä on vaikea selviytyä ja voi aiheuttaa potilaan kuoleman.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi alkaa anamneesin, valitusten ja fyysisten tietojen arvioimisella, hypokorttisyyden syyn selvittämiseksi. Suorita lisämunuaisten ultraääni. Tuberkuloosin primäärinen lisämunuaishäiriö on osoitettu leviämisellä tuberkuloosin kalsifioitumiseen tai suonensisäisen umpeen; Hypokorttismin autoimmuunisyy- dessä verenkiertoon on lisätty autoimmuunisairauksia additioanti- geenin 21-hydroksylaasiin. Lisäksi primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syiden selvittämiseksi saatat tarvita lisämunuaisten MRI- tai CT-tautia. Aivokuoren toissijaisen vajaatoiminnan syiden selvittämiseksi aivojen lisämunuaisen CT ja MRI.

Primaarisen ja toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan seurauksena verensokeri on vähentynyt ja vapaa kortisolin ja 17-ACS: n päivittäinen vapautuminen virtsassa vähenee. Primäärinen hypokorttismille on ominaista ACTH: n pitoisuuden lisääntyminen, toissijaiselle - sen vähenemiselle. Jos epäilyttäviä tietoja lisämunuaisen vajaatoiminnasta tehdään stimulointitesti ACTH: lla, määritetään veren korisolipitoisuus puolessa tunnissa ja tunnin kuluttua adrenokortikotrooppisen hormonin antamisesta. Kortisolin pitoisuuden nousu alle 550 nmol / l (20 μg / dl) osoittaa lisämunuaisen vajaatoimintaa.

Lisämunuaisen aivokuoren toissijaisen vajaatoiminnan varmistamiseksi käytetään hypoglykemian insuliininäytettä, joka normaalisti aiheuttaa ACTH: n merkittävän vapautumisen ja sitä seuraavan korotuksen korotuksen lisääntymisen. Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan veressä, hyponatremia, hyperkalemia, lymfosytoosi, eosinofilia ja leukopenia määritetään.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Modernilla endokrinologialla on tehokkaita lisämunuaisen vajaatoiminnan hoitomenetelmiä. Hoidon valinta riippuu ensisijaisesti syy taudin ja on kaksi tavoitetta: poistaminen syiden lisämunuaisen vajaatoimintaan ja korvaaminen hormonipuutos.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan syyn poistaminen sisältää tuberkuloosin, sienitautien, kuppion, huumeidenkäsittelyn; antitumoraalinen sädehoito hypotalamuksessa ja aivolisäkkeessä; kasvainten kirurginen poisto, aneurysma. Kuitenkin lisämunuaisten palautumattomien prosessien läsnä ollessa hypokorttisyys jatkuu ja vaatii elinikäisen korvaushoitoa lisämunuaisen kuoren hormoneilla.

Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito suoritetaan glukokortikoidi- ja mineralokortikoidilääkkeillä. Lievemmissä muodoissa hypocorticoidism nimitetty kortisoni tai hydrokortisoni, joilla on vakava - yhdistelmä prednisoloni, kortisoni asetaatti, hydrokortisoni tai mineralokortikoidi- (trimetyyliasetaatti deoksikortikosteroni, Doxey - deoksikortikosteroniasetaatti). Hoidon tehokkuutta arvioitiin verenpaine indikaattorit asteittain regressio hyperpigmentaatio, painonnousu, parantaa terveyttä, katoaminen dyspepsia, anoreksia, lihasten heikkous, ja niin edelleen. D.

Hormoniterapia sekundaarisen lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla suorittaa vain glukokortikoidit, koska aldosteronin erittyminen säilyy. Erilaisia ​​stressitekijöitä (vammoja, toimintoja, infektioita jne.) Kortikosteroidien annoksia suurennetaan 3-5 kertaa, raskauden aikana vain toisen raskauskolmanneksen aikana on vähäinen lisäys hormoniannoksessa.

Anabolisten steroidien (nandroloni) nimittäminen krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan osoitetaan miehille ja naisille jopa 3 kertaa vuodessa. Hypokorttisilta potilailta suositellaan noudattamaan proteiinia, hiilihydraatteja, rasvoja, natriumsuoloja, B- ja C-vitamiineja sisältävää ruokavaliota, mutta kaliumsuoloja rajoitetaan. Haukkuminen ilmiöitä addisonicheskim kriisi suoritetaan:

  • rehydraatioterapia isotonisella NaCl-liuoksella tilavuudeltaan 1,5-2,5 litraa vuorokaudessa yhdistettynä 20% glukoosiin;
  • suonensisäinen korvaushoito hydrokortisonin tai prednisolonin kanssa asteittaisella annoksen pienenemisellä, kun akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan ilmiöt vähenevät;
  • sairauksien oireenmukainen hoito, joka johti kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan heikkenemiseen (useammin infektioiden antibakteerinen hoito).

Ennakoivan ja ehkäisevän lisämunuaisen vajaatoiminnan

Sopivan hormonikorvaushoidon oikea-aikaisen nimeämisen tapauksessa lisämunuaisen vajaatoiminta on suhteellisen suotuisa. Kroonisen hypokorttisen potilaan ennuste määräytyy suurelta osin lisämunuaisten kriisien ehkäisemisen ja hoidon avulla. Samanaikaisten infektioiden, trauman, kirurgisten toimenpiteiden, stressin, ruoansulatuskanavan häiriöiden, ennalta määrätyn hormonin annoksen välitön lisääntyminen on välttämätöntä.

On tarpeen tunnistaa ja määrätä aktiivisesti endokrinologin potilailla, joilla on lisämunuaisen vajaatoiminta ja riskialttiit henkilöt (jotka käyttävät pitkän aikavälin kortikosteroideja erilaisiin kroonisiin sairauksiin).

Ehkä Haluat Pro Hormoneja