Henkilöllä kehon hormonaalinen tasapaino on erittäin tärkeä. Ongelmia minkä tahansa rauhasen toiminnassa voi johtaa kauheisiin seurauksiin. Hipotalamusloukkausten ja ADH: n (vasopressiini) lisääntyneen erittymisen myötä Parkhonin oireyhtymä voi kehittyä.

Ihmisten rauhaset ovat valtava rooli henkilölle, joka vaikuttaa paitsi sisäisten järjestelmien työhön, myös sen käyttäytymiseen

Miksi tarvitsen vasopressiinia?

Tämä hormoni muodostuu sekä miehistä että naisista, ja hänellä on useita tärkeitä tehtäviä. Vasopressiini, tai, kuten sitä kutsutaan myös, antidiureettinen hormoni (ADH), säätelee veden määrää kehossa. Se säilyttää tarvittavan määrän kehossa, lisää virtsan pitoisuutta ja vähentää munuaisten poistumista. Siten henkilö ei kuivata terveessä tilassa.

Myös antidiureettinen hormoni vaikuttaa sydän- ja verisuonijärjestelmän tilaan. Se lisää alusten ja sisäelinten sävyjä, kaventaa kapillaarien lumen, nostaa verenpainetta. Koska sen riittämättömyys erittyy, henkilön veren koaguloituminen heikkenee, verenvuoto voi kehittyä ja verisuonipilkku esiintyy.

Toinen vasopressiinin tärkeä tehtävä on aggressiivisen käyttäytymisen säätely. Hän osallistuu aktiivisesti ihmisen muistin prosesseihin ja sillä on myös rooli yhteiskunnallisessa käyttäytymisessä. Se on tämä hormoni, joka vastaa miespuolisen isän rakkaudesta ja rakkaudesta kumppanille.

Vasopressiini on mukana monissa aineenvaihdunnassa, joten sen normaali sisältö elimistössä on niin tärkeä

Mikä on Parkhonin oireyhtymä?

Antidiureettisen hormonin riittämättömän erityksen oireyhtymä kehittyy hypotalamuksen lisääntyneen vasopressiinin erittymisen myötä. Hän on yhtä vaarallinen kuin riittämätön eritys. Joskus Parhonin oireyhtymää kutsutaan myös diabetekseksi insipidukseksi, koska sillä on samanlaisia ​​oireita.

Tärkeää! ADH: n hyperestia voi olla riittävä, kun kehon on täytettävä vesitasapaino. Tämä on täysin normaali reaktio suuria veren menetys tai tiettyjen lääkkeiden ottaminen käyttöön.

Riittämätön hormonivajaus kehittyy useimmiten samanaikaisesti vakavien sairauksien kanssa. Parkhonin oireyhtymän syy voi olla:

  1. Onkologiset sairaudet (useimmiten pienisoluinen keuhkosyöpä).
  2. Hengityselinten sairaudet (keuhkokuume, tuberkuloosi, keuhkoastma, kystinen fibroosi ja muut).
  3. Tartuntatautien ja muun luonteen keskushermoston häiriöt (mukaan lukien trauma, verisuonisto, aineenvaihduntahäiriöt).
  4. Niiden lääkkeiden vastaanotto, jotka stimuloivat vasopressiinin erittymistä.
  5. Neurokirurgisten toimintojen suorittaminen.

Paronin oireyhtymään liittyy aina hyponatremia, eli natriumionien pitoisuuden lasku veriplasmassa

Taudin oireetologia

Koska Parhonin oireyhtymä harvoin kehittyy itsenäisesti, ensinnäkin henkilö tuntee taustalla olevan taudin oireet. Onkologialla tai keuhkokuumeella tila voi kuitenkin pahentua, jos hypotalamuksen toiminta lisääntyy. Tässä tapauksessa seuraavat oireet tulevat näkyviin:

  • kehon painon nousu tai päinvastoin voimakas lasku ja ruokahaluttomuus;
  • turvotus;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • huimaus;
  • unihäiriöt;
  • uneliaisuus, heikkous, letargia;
  • vapina kädet;
  • lihaskrampit.

Patologian kehittymisen myötä etenevät Parkhonin oireyhtymän neurologiset oireet eli kohtaukset, disorientaatio, rytmihäiriöt ja jopa kooma.

Parkhonin oireiden oireet kehittyvät vähitellen, joten ihmiset harvoin huomaavat heti, että taustalla olevaan tautiin on lisätty uusia ongelmia

Tällaisten oireiden esiintyminen tulee olemaan tilaisuus viitata endokrinologisti ja toimittaa analyysejä tarkistaa status hormonaalista taustaa.

diagnostiikka

Ulkopuolisilla oireilla on melko vaikea määrittää hypotalamuksen hypertyreoosi, koska sen oireet ovat samanlaisia ​​kuin diabetes ja voivat liittyä onkologiseen sairauteen. Siksi asianmukaisen diagnoosin tekemiseksi on välttämätöntä luovuttaa tiettyjä testejä:

  1. Yleinen verikoke.
  2. Virtsan yleinen analyysi.
  3. Biokemiallinen veritesti.

Jos henkilöllä ei ole syöpätaudin ja vaikeita tulehdussairauksia, on tarpeen tarkistaa ruoansulatusjärjestelmän, sydänlihaksen ja maksan tilanne. Siksi lääkäri voi siirtää potilaan ultraäänelle ja EKG: lle. Lisäkokeita nimitetään erikseen.

hoito

Parkhonin oireyhtymän hoidossa kiinnitetään erityistä huomiota sairauteen, jonka monimutkaisuus on tullut. Sisäelinten patologian oireiden ja syiden takia keho pystyy syntetisoimaan hormonit riittävästi ja potilaan tila voi parantua.

Tärkeää! Jos et kohtele taudin syytä, jonkin ajan kuluttua hoidon lopettamisesta, oireet ADH: n epäasianmukaisen erityksen oireyhtymästä palaavat.

Parkhonin oireyhtymän vaarallisin komplikaatio on hyponatremia. Kehityksen myötä se voi johtaa koomaan ja jopa kuolemaan.

Oireyhtymän hoito suoritetaan sairaalassa. Potilasta injektoidaan verenpainetta alentavia liuoksia ja diureetteja. Myös veden kulutus (enintään 500-1000 ml päivässä) on rajoitettu yhdessä suolan saannin lisääntymisen kanssa. Natriumyhdisteitä annetaan suonensisäisesti, ja myös erityinen ruokavalio on määrätty.

Potilaan tulee luopua lääkkeistä, jotka voivat aiheuttaa epäasianmukaisen ADH-erityksen oireyhtymän (masennuslääkkeet, psykoosilääkkeet, barbituraatit, opiaatit ja muut).

Parkhonin oireyhtymän hoitamiseksi eurooppalaiset lääkärit keksivät lääkevalmisteryhmän - vaptanit. Niiden avulla estetään vasopressiinin toiminta munuaisissa, mikä vakauttaa potilaan tilan. Käytännössä Tolvaptan-lääkettä käytetään aktiivisesti.

Endokriinisen järjestelmän tilan seuranta on tärkeää kaikissa ikäryhmissä, joten verikokeita on tarpeen vuosittain.

Antidiureettisen hormonin (SAN ADH) riittämättömän erityksen oireyhtymä

Tämän patologisen tilan ymmärtämiseksi on tunnettava useita ihmisen kehon anatomian ja fysiologian peruskäsitteitä.

Mikä on antidiureettinen hormoni ja mikä on sen toiminta

Antidiureettinen hormoni (ADH) tai vasopressiini Onko hormoni, joka erittyy aivolisäkkeestä (endokriinisen järjestelmän keskeinen elin, joka sijaitsee aivojen alapinnalla).

Antidiureettinen hormoni säätelee nesteen määrää kehossa (lisää sen sisältöä), mikä johtaa verenkierron veren määrän kasvuun (BCC). Lisäksi antidiureettinen hormoni vähentää natriumin määrää veriplasmassa.

Antidiureettisen hormonin vapautumisen aiheuttamat sairaudet

Kuten useimmat endokriinisen järjestelmän sairaudet, antidiureettisen hormonin vapautuminen voi johtaa seuraaviin:

• lisää antidiureettisen hormonin erittymistä;

• Antidiureettisen hormonin erittymisen vähentäminen;

Alentava erittyminen ja antidiureettisen hormonin puuttuminen johtaa diabeteksen insipiduksen muodostumiseen.

Lisääntynyt erittyminen ja ylimäärä antidiureettisen hormonin toiminnallinen aktiivisuus on syynä epäasianmukaisen erityksen oireyhtymä antidiureettisen hormonin (ADH SNA).

SNA ADH: n syyt

Antidiureettisen hormonin määrän ja aktiivisuuden lisääntyminen voi olla syy:

• Lisää erityksen ADH liittyy keskushermoston toiminnan (CNS) yleensä, ja aivolisäkkeen, hypotalamuksen erityisesti (endotopicheskaya tuotteet);

• ADH: n lisääntynyt eritys, joka liittyy sen eritykseen aivojen ulkopuolella (eksotoottiset tuotteet);

Antidiureettisen hormonin lisääntyneen erittymisen syy keskushermostoon voivat olla seuraavat patologiset tilat:

• CNS: n patologiset tilat (trauma, tartuntataudit, verenkiertohäiriöt, synnynnäiset epämuodostumat);

• ADH: n (neuroleptit, jotkut kasvaimia estävät lääkkeet, rauhoittajat, karbamatsepiini) erittämiseen vaikuttavat lääkkeet;

• Sairaudet, jotka on tunnettu siitä, että odotettavissa, erittymisen lisääntymistä ADH (krooninen munuaisten vajaatoiminta, vähentää kilpirauhasen toimintaan, lisämunuaisen vajaatoiminta, kipu, ja akuutti psykoosi);

Lisääntyneen toiminnallisen vaikutuksen syyt ja ADH: n määrä, joka ei liity keskushermostoon

ADH-erityksen patologinen lähde voi tulla kasvainsoluille. Joissakin pahanlaatuisten kasvainten muodoissa solut voivat vapauttaa ADH: n. Useimmiten tällaisia ​​kasvaimia havaitaan:

Pienisoluinen keuhkosyöpä

• Pienisoluinen keuhkosyöpä (useimmissa tapauksissa);

• haimasyöpä;

Lisäksi ei-tuumoriset keuhkosairaudet johtavat usein ADH: n lisääntymiseen. Nämä ovat seuraavat sairaudet:

• stafylokokkien aiheuttama keuhkokuume;

SNA ADH: n tärkeimmät ilmenemismuodot

• veren natriumin väheneminen (hyponatremia);

• veriplasman osmoottinen paine laski;

• virtsan osmolaalisuuden lisääntyminen (natriumpitoisuus siinä);

Tässä tapauksessa sitä suurempi veden otto, sitä vähemmän natriumia veriplasmassa.

SNS ADH: n kliiniset oireet liittyvät nesteen kertymiseen elimistöön, veriplasman laimentamiseen ja natriumin määrän vähenemiseen siinä.

Ruumiin nesteen kertyminen ilmenee:

• virtsan (oliguria) vähentäminen;

• lisää potilaan painoa;

• Jalka turvotus (jos natriumin määrä on voimakasta, turvotus ei välttämättä ilmene);

SNA ADH: n yleiset ilmentymät:

• yleinen heikko terveys;

• Letargia ja potilaan vähentynyt motorinen aktiivisuus;

• raajojen viha (vapina);

Kun veriplasman natriumin määrä putoaa alle 120 mmol / l, on vesimyrkytyksen oireita:

• nukkumisongelmat;

• ruokahaluttomuus tai sen väheneminen;

Jos natriumin väheneminen veriplasmassa jatkuu, niin ensimmäisessä paikassa on tällaisia ​​ilmenemismuotoja:

• sydämen toimintahäiriö (rytmihäiriöt);

• Avaruus, paikka, aika;

diagnostiikka

Tämän patologisen tilan diagnosoimiseksi on tarpeen havaita erityisiä poikkeavuuksia:

• Veren natriumplasman määrän (hyponatremia) väheneminen;

• Hypo-osmolaalisuuden esiintyminen veriplasmassa;

• potilaan virtsan hyperosmolaalisuuden (yli 300 mosm / kg);

Laboratoriotutkimus:

• Veren ja virtsan osmolaalisuuden määrittäminen;

• Biokemiallinen veritesti, jossa natrium-, kalium- ja klooripitoisuudet määritetään pakollisesti;

• kilpirauhashormonien ja aldosteronin tason määrittäminen;

• Kokonaisproteiinin, seerumin kalsiumin, kolesterolin, kreatiniinin määrän määrittäminen;

Täydellinen veren määrä

• mieluiten magneettikuvaus tai aivojen CT;

• Kallon radiografinen tutkiminen sivuprojektissa, jos ensimmäinen piste ei ole mahdollinen;

• munuaisten ultraäänitutkimus;

Hoidon tarkoitus:

• ylimääräisen nesteen poisto;

• veren plasman natriumin normalisointi;

Voit vähentää nesteen saantia yksinkertaisella, edullisella ja tehokkaalla tavalla. Saapuvan nesteen määrä ei saa ylittää 1000 ml päivässä;

Jos ADH: n SNS: n ilmentyminen muiden sairauksien seurauksena aiheuttaa taudin eliminoimisen.

Hoidossa käytettävät lääkkeet:

• ADH: n toiminnan estäjät munuaisissa - litiumkarbonaatti, demeklosykliini;

• ADH-fenytoiinin keskushermosto;

ADH: n antagonistien nykyaikainen kehitys voi lähitulevaisuudessa alkaa tehokkaasti torjua SNA ADH: ta. Muista, ajankohtainen diagnoosi ja kaikkien suositusten noudattaminen - suotuisa ennuste potilaille.

Antidiureettisen hormonin (SNAP) riittämättömän erityksen oireyhtymä: syyt, hoito, oireet ja oireet

ADH: n hyperestriitti on patologisen tilan johtava ilmenemismuoto, jota kutsutaan riittämättömän ADH-erityksen oireyhtymänä.

Epäkelpoisen ADH-erityksen oireyhtymä (SNADG) aiheuttaa ADH: n liiallinen tai riittämätön eritys tai toiminta, johon liittyy:

  • laimennuksen hyponatremia ja hypervolemian kliiniset oireet (kutsutaan myös euvolemiksi);
  • pienentynyt plasman osmolaliteetti;
  • veden erittymisen loukkaaminen erittyy virtsaan.

Koska kaikki potilaat eivät lisää ADH: n sisältöä, käytetään ilmaisua "riittämätön" ADH-erityksen sijasta "lisääntynyt", kun oireyhtymän nimessä käytetään. Jotkut tekijät myös erottavat todellisen SNADG: n "nefrogeenisesta riittämättömästä antidiureesista" (johtuu muista munuaisten mekanismeista kuin ADH: stä).

SNADG on neljää tyyppiä.

  • Tyypin 1 - arvaamaton liikaeritys ADH joka ei liity plasman osmoottisuuden, esiintyy useimmiten (40%) ja se on yleensä kasvaimen aiheuttamassa erittävät ADH.
  • Tyyppi 2 - "häiriintynyt osmostat-asetus", kun osmoregulaatio suoritetaan osmolaarisuuden normin alarajaan nähden.
  • Tyyppi 3 - "osmostat-vika", kun osmoregulaatio tapahtuu normaalisti, kunnes veri ei kehitä plasman hypotensiota, ja huolimatta ADH: n eritystä jatketaan.
  • Tyyppi 4 - Vasopri-siinin eritystä säännellään normaalisti, mutta reseptoreista voi olla häiriöitä ADH: ään tai vaihtoehtoiseen ADH: ään erittyy.

Antidiureettisen hormonin riittämättömän erityksen oireyhtymän syyt

Antidiureettisen hormonin riittämättömän erityksen oireet ja oireet

Painonnousu.

Odottamaton tietoisuuden menetys.

Huolimatta siitä, että ADH: n hypoglykeeminen ja hypersekretio ovat päinvastaisia ​​(symmetrisiä) tiloja, kaikki näiden tilojen oireet eivät ole symmetrisiä vaan vain muutama. Kliinikon on hyödyllistä suorittaa sellainen analyysi, joka helpottaa sairauksien patogeneesin symmetriaa heijastavien "symmetristen" (päinvastaisten) oireiden memorisointia: hormonin hypoteesi tai hypersekretio. Lisäksi symmetriset oireet ovat pääsääntöisesti spesifisiä - ne esiintyvät rajoitetusti endokriinisten sairauksien varalta ja toimivat siten perustana erilaisen diagnoosihakun organisoinnille.

Symmetriset oireet, jotka ovat ristiriidassa antidiureettisen hormonin erittymisen kanssa

Jäljellä olevat oireet, jos ADH-eritys on ristiriidassa, jos eivät ole samat, eivät ole symmetrisiä.

Oireiden ja merkkien patogeneesi

Jos SNADG-potilas kuluttaa normaalia nestemäärää, se viivästyy elimistössä ADH: n lisääntyneen erityksen vuoksi. Hypervolaemia stimuloi eteis-natriureettisen peptidin eritystä, mikä lisää natriumin menetystä virtsassa. Veren laimennuksen ja lisääntyneen natriumin erittymisen seurauksena veren natriumpitoisuus (hyponatremia) laskee ja veren osmolaarisuus pienenee.

ADH: n lisääntyneen erityksen lähde voi olla aivolisäke (90% tapauksista) tai ektooppinen eritys. SNADG: ssa ADH-eritystä on useita vaihtoehtoja:

  • epäsäännölliset ADH-erityksen huiput, useimmiten ectopiasta kasvaimista;
  • ADH: n riittämättömästi kohotettu ja ei-tulenkestoinen perustaso;
  • ADH-erityksen laukaisun stimulaation kynnysarvon rikkominen: alhaisempi osmolaalisuuden pitoisuus plasmassa kuin normaali, stimuloi ADH: n erittymistä.

SNADG-hypourikemia havaitsee usein sen, että virtsahapon lisääntynyt puhdistuma johtuu vasopressiini VI: n reseptorin stimuloinnista.

Interleukiini-6 aiheuttaa SNADG: n huonovointisuutta, tulehdusta ja stressiä, koska se stimuloi ADH: n erittymistä.

Monet keuhkojen sairaudet yhdistetään SNADG: n kanssa, vaikka SNADG: n kehittymisen mekanismi on useimmissa tapauksissa epäselvä. Todennäköisin tekijä on interleukiini-6, koska se stimuloi ADH: n erittymistä sekä in vitro että in vivo.

Selkeä mekanismi SNADG pienisoluinen keuhkosyöpä, kun kasvaimen solut syntetisoivat ja erittävät tai ADH ADH kaltaisia ​​aineita, jotka ovat biologisesti ja immunologisesti mahdoton erottaa ADH, hypotalamuksessa synteti-.

Antidiureettisen hormonin riittämättömän erityksen oireyhtymän diagnoosi ja differentiaalinen diagnoosi

SNADG-diagnoosi ovat seuraavat kriteerit.

  • Tehollinen osmolaarisuus (EO) pienenee, joka lasketaan kaavalla: EO = 2 (Na + + K +) + glykemia (mittalaukun mittasuhteet mEq / l ja veren glukoosi mmol / l).
  • Virtsan osmolaarisuus (pitoisuus) ei ole riittävän suuri seerumin hypo-osmolisuuden taustalla.
  • Eulogemian kliiniset oireet, veren seerumin hypo-osmolaliteetista huolimatta, ts. Hypovolemia (takykardia, ortostaattinen valtimon hypotensio) tai hypervolemia (perifeerinen turvotus, ascites) ei ole.
  • Lisääntynyt natriumin erittyminen virtsaan, normaalista natriumin ja veden saannosta huolimatta.

SNADG: n lopulliseen diagnoosiin riittää tunnistaa edellä mainitut ominaisuudet. Kuitenkin joskus veden kuormitustestiä käytetään diagnoosin tarkistamiseksi.

Näyte vedellä

Vasta. Tätä testiä ei ole määrätty potilaille, joiden pitoisuus on Na 5 mEq / l, pääasiassa hypovolemiaa. SNADG-potilaat eivät noudata natriumin tai ainakin sen sisällön muutosta 20

Antidiureettisen hormonin riittämättömän erityksen oireyhtymä

ICD-10: E22.2

pitoisuus

Määritelmä ja yleiset tiedot [muokkaa]

Vasopressiinin riittämättömän erityksen oireyhtymä

Synonyymit: Parkhonin oireyhtymä, ei-sokerin diabeteslääke, hyperpexinen oireyhtymä

Epäasianmukaisen erityksen oireyhtymä ADH - sairaus, johon liittyy liiallinen eritys vakio ADH (vasopressiini) ilman vastaavaa muutosta veren osmolaliteetin, joka aiheuttaa liiallista vedensitomiskyvyn ja hyponatremiassa kehitystä.

Etiologia ja patogeneesi [muokkaa]

• CNS-taudit: kasvaimet, tulehdussairaudet, traumaattinen aivovaurio, kirurgiset toimet aivoihin.

• PM: karbamatsepiini, vinkristiini, trisyklisiä masennuslääkkeitä, monoamiinioksidaasin estäjät, neuroleptit, fenotiatsiinit, klooripropamidi, Tiatsididiureetteja lisinopriili, syklofosfamidi.

• aktivoidaan mutaatio vasopressiinityyppisen tyypin II reseptorin geenissä (nefrogeeninen versio ADH: n riittämättömän erityksen oireyhtymästä).

Lisääntynyt erittyminen ADH keskus- tai ektooppinen alkuperää, samoin kuin aktivoiva mutaatio vasopressiinireseptoriantagonisteina tyypin II, mikä johtaa sen aktivoinnin olennaisesti vakiona riippumatta osmolaliteetti veren ja fysiologisia tarpeita. Kun tämä tapahtuu, ylimääräinen vesi takaisinimeytymistä munuaisissa, mikä johtaa veden myrkytyksen ja hyponatremian, vakavuus, joka riippuu voimakkuus ja laajuus synteesi ADH kuluttaman nesteen potilaan.

Kliiniset ilmiöt [muokkaa]

Ruumiinpainon nousu ja oligurian aiheuttaman vedenpidätyskyvyn aiheuttama turvotus ei yleensä ole kovin voimakasta. Taudin johtavat oireet ovat oireita heikentyneestä tietoisuudesta, jonka vakavuus riippuu suoraan hyponatremian asteesta.

• Kun veren natriumpitoisuus on alle 120 mmol / l (nopeudella 120-150 mmol / l), nämä potilaat päänsärky, lisääntynyt kehon paino, anoreksia, pahoinvointi, oksentelu, depressio, lihasheikkous, uneliaisuus, lihaskouristuksia, kouristuskohtauksia.

• Kun natriumpitoisuus veressä vähemmän kuin 110 mmol / l huomata sekavuus, vähentää jännerefleksit kunnes arefleksia, psykoosi, sekavuus, lihaskouristuksia, kunnes kouristukset yleinen vähentäminen kehon lämpötila, PBA-vamma.

• Natriumin pitoisuus pienenee edelleen veressä, kooma kehittyy ja kuolema ilmenee.

Antidiureettisen hormonin riittämättömän erityksen oireyhtymä: Diagnoosi [muokkaa]

• Hyponatremia, johon liittyy vastaavasti veren osmolaalisuuden väheneminen.

• Virtsan osmolaliteetti ylittää veriplasman osmolaliteetin.

• Munuaisten natriumin erittyminen on yli 20 mmol / l.

• valtimon hypotension, hypovolemia ja vaikea edemaattinen oireyhtymä puuttuu.

• Normaalit munuaisten, lisämunuaisten, kilpirauhasen toiminnot.

On määritettävä, mitä lääkkeitä potilas ottaa (diureetit, psykotrooppiset, laksatiivit jne.). On selvitettävä, noudatetaanko vähän suolaista ruokavaliota, sen tehokkuutta.

Tutkimaan natriumin pitoisuus veressä, veren ja virtsan osmolaliteetti ja munuaisten natriumin erittyminen.

Aivojen magneettikuvaus, rintakehän ja vatsaontelon CT, sisäelinten ultraäänitutkimus ADH: n riittämättömän erityksen oireyhtymän kasvaimen genesisista sekä munuaisten toiminnan tilan dynaamiset testit.

Differentiaalinen diagnoosi [muokkaa]

Veritilavuudeltaan normaalin tasoisissa hyponatremian on epäasianmukaisen erityksen oireyhtymä ADH tulee erottaa muiden hyponatremian: psevdogiponatriemii (hyperproteinemia, hyperlipidemia), hyponatremian uudelleenjako (jos DM), veren menetyksestä hyponatremian (nestehukkaa läpi maha-suolikanavan ja polttaa pinta) hypervolemic hyponatremian (CHF ylimäärä parenteraalisesti nesteitä, nefroottinen oireyhtymä, kirroosi).

Voit tehdä tämän osoittamalla näytteen vesikuormalla, joka suoritetaan aamulla tyhjään vatsaan. Potilaan asema näytteessä tulee olla makuuasentoon tai puolikierteiseen. Vasta-aiheet ovat: munuaisten erittymisen estäminen, hyponatremia, voimakas turvotus, potilaan vakava somaattinen tila. Testin alussa määritetään virtsan ja veren osmolaliteetti, veren natriumpitoisuus, verenpaine, kehonpaino, huomata edeeman puuttuminen tai vakavuus, potilaan yleinen hyvinvointi. Seuraavaksi 15-20 minuutin ajan potilaan tulee juoda nestemäistä (hiilihapotettua ruokavesiä) nopeudella 20 ml / kg ruumiinpainoa, mutta enintään 1,5 litraa, tai tätä nestemäärää annetaan laskimonsisäisesti 0,9% natriumkloridiliuoksen muodossa. Seuraavien viiden tunnin aikana erittyy virtsan, AD: n, ruumiinpainon, turvotuksen ja hyvinvoinnin tilavuus ja osmolaliteetti mitataan tunnin välein. Testin viidentenä tunnina tutkitaan edelleen veren osmolaliteetti ja natriumin pitoisuus siinä.


ADH: n epäasianmukaisen erityksen oireyhtymän kriteerit:

• Virtsan osmolaalisuuden väheneminen ei ole pienempi kuin 100 mOsm / kg kahden tunnin kuluttua nesteen antamisesta.

• Alle 65% nesteestä on eristetty 4 tunnin kuluttua.

• Vähintään 80% juoksutetusta nesteestä on eristetty 5 tunnin kuluttua sen käyttöönotosta.

• Hyponatremian ja veren osmoalisuuden alenemisen kehittyminen normaalin alle 5 tunnin kuluttua nesteen antamisen jälkeen.

Antidiureettisen hormonin riittämättömän erityksen oireyhtymä: Hoito [muokkaa]

Tavoitteet - osmolaalisuuden ja natriumpitoisuuden normalisointi veressä, hyperhydraation poistaminen.

Akuutissa hyponatremiassa natriumkloridin hypertoninen liuos (3%) on määrätty yhdessä furosemidin kanssa. On suositeltavaa lisätä natriumin pitoisuutta nopeudella 0,5-1,0 mmol / l tunnissa 125 mmol / l pitoisuuden saavuttamiseksi. Veren natriumpitoisuuden nopea lisääntyminen yli 125 mmol / l: n tasolle on vaarallista, koska keskushermoston vaurion (esim. Keskushermoston myelinolyysi) kehittyminen on mahdollista.

Tehokkain tapa lievän kroonisen hyponatremian hoidossa on rajoittaa nesteen saanti 800-1000 ml / vrk. Jos potilas on vaikea ylläpitää tällainen tila, on mahdollista määrittää demeklosykliini annoksena 0,6-1,2 g / vrk suun kautta jaettuina annoksina tai litium-lääkkeet, jotka aiheuttavat palautuvia tai osittain palautuva muodossa vesitystauti vaikutus ja on enimmillään jälkeen 2-3 viikkoa.

Prevention [muokkaa]

Muu [muokkaa]

Riittämätön antidiurezin nefrogeeninen oireyhtymä

Määritelmä ja yleiset tiedot

Nefrogeeninen oireyhtymä riittämätön Antidi- on harvinainen geneettinen häiriö, vesitasapainon hyvin samanlainen useammin esiintyvä oireyhtymä epäasianmukaisen ADH eritystä ja tunnettu euvolemicheskoy, hypotoninen hyponatremian heikentyneen vapaan veden erityksen ja matalia tai havaitsemattomia tasoja plasmassa vasopressiini.

Tähän mennessä on kuvattu 21 patologian tapausta, jotka keskittyvät eniten 5 perheeseen. Riittämättömän antidiureesin nefrogeeninen oireyhtymä vaikuttaa pääasiassa miehiin.

Nefrogeeninen oireyhtymä epäasianmukaisen Antidi- on X-kromosomiin liittyvä sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa miehiä, kun taas naiset ovat oireettomia kantajia (kuvattu vain 3 tapausta oireisen hyponatremian naisilla).

Etiologia ja patogeneesi

Nefrogeeninen riittämätön antidiureesi oireyhtymä johtuu mutaation funktionaalinen geeni AVPR2 (Xq28), joka koodaa adh-reseptorin (AVP tyyppi 2), vastaavasti, nefrogeeninen oireyhtymä riittämätön Antidi- on peilikuva vesitystauti. Tämä mutaatio johtaa konstitutiivisen aktivaation reseptorin AVPR2 kokoojaputken munuaissoluissa, mikä johtaa lisääntyneeseen reabsorptiota vapaan veden ja virtsan pitoisuus. Kolme tämän geenin mutaatiota tunnistettiin, joista kahta kuvattiin vain yhdellä potilaalla.

Ikä diagnoosi vaihtelee elämänsä päivästä yli 70 vuoteen. Jos taudin puhkeaminen ilmenee lapsena, niin useimmissa tapauksissa hyponatremiset kouristukset. Naimisissa kantajissa on kuvattuja oireettomia tapauksia. Oireiden nefrogeeninen oireyhtymä riittämätön antidiureesi edustaa klassisia oireita hyponatreeminen enkefalopatian (aivojen turvotus), kuten pahoinvointia, oksentelua, huimausta, ja kävelyn häiriö. Oireita, jotka uhkaavat akuutin ja vakavan hyponatremian elämää, ei ole koskaan kuvattu tässä taudissa, mutta ne voivat teoriassa syntyä.

Ensimmäinen vaihe diagnosoimiseksi nefrogeenisen oireyhtymä epäasianmukaisen diagnoosi on antidiureesi epäasianmukaisen erityksen oireyhtymä ADH. Diagnostiset kriteerit: euvolemicheskaya hypotoninen hyponatremian, lisääntynyt virtsan osmolaliteetti (> 100 mOsm / kg), kohonneet tasot natriumin virtsaan (> 30 mmol / l), normaali kilpirauhanen, lisämunuainen, sydän ja munuaisten toiminta, diureetti käyttämättömyyden. Sairauksia, joihin seulonta tapahtuu mutaatioita AVPR2: idiopaattinen oireyhtymä epäasianmukaisen erityksen vasopressiinistä alhaisia ​​tai havaitsemattomia tasoja vasopressiinin, suvussa nefrogeenisen oireyhtymä epäasianmukaisen antidiureesia tai selittämättömiä oireyhtymästä vasopressiinin sopimatonta erittymistä lapsuudessa. Mutaation havaitseminen AVPR2-geenissä vahvistaa diagnoosin.

Differentiaalinen diagnoosi Yleensä differentiaalinen diagnoosi suoritetaan vasopressiinin riittämättömän erityksen oireyhtymällä

Riittämättömän antidiureesin nefrogeenisen oireyhtymän hoito kestää koko eliniän. Nesteen oton rajoittaminen on hoidon kulmakivi. Useimmissa tapauksissa riittää, että vältetään hyponatremian kehittyminen. On olemassa ongelma, joka rajoittaa imeväisten nestettä, joka liittyy aliravitsemuksen riskiin. Urean suullinen otto on toinen vaihe hoidossa ja toimii lisäämällä vapaata vettä (osmoottinen diureesi). Tämä on turvallinen ja hyvin siedetty menetelmä lapsille ja aikuisille, jopa pitkäaikaisissa olosuhteissa. Joillakin potilailla ureaa ei voi ottaa päivittäin. Ureaa voidaan käyttää myös akuutin hyponatremian korjaamiseen. Ei peptidin antagonisti vasopressiinin reseptorin (vaptans), joka on rekisteröity hoitoon oireyhtymä vasopressiinin epäasianmukaista eritystä oli tehoton hoidettaessa potilaille, joilla mutaatio R137C-V2R, mutta voisi olla käyttökelpoinen potilaille, joilla on äskettäin kuvatuista mutaatioista F229V-V2R, saatujen tietojen perusteella in vitro. Potilaita tulee seurata odotettu lisäys vedenkulutus (urheilu, äärimmäinen kuumuus) tai jos kyseessä on leikkauksen jälkeisiä perfuusion.

Epäpätevän antidiurezin nefrogeenisen oireyhtymän ennuste on hyödyllinen, jos vältetään vakavan hyponatremian episodit.

Ensiapu antidiureettisen hormonin (SNADG) riittämättömän erityksen oireyhtymässä

Taulukko 1. Antidiureettisen hormonin epäsäännöllisen erittymisen oireyhtymän syyt

  • Päähammas
  • Aivojen tuumorit tai absessiot
  • Meningiitti tai enkefaliitti
  • Subarachnoid-verenvuoto
  • Valkoinen kuume
  • Keuhkojen tai haima-aineiden syöpä
  • lymfooma
  • thymoma
  • tuberkuloosi
  • Keuhkokuume tai empiema
  • Kystinen fibroosi tai krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus
  • huumeita
  • klooripropamidi
  • Ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet
  • Vinkristiini. vinblastiini
  • Syklofosfamidin kanssa. fentiatsiinit
  • Monoamiinioksidaasin estäjät
  • Trisykliset masennuslääkkeet
  • Tiatsididiureetit
  • hypotyreoosi
  • Glukokortikoidien vajaatoiminta
  • Kipu, pahoinvointi
  • Idiopaattisen alkuperän tekijät

Antidiureettisen hormonin (SNAP) riittämättömän erityksen oireyhtymä: syyt, hoito, oireet ja oireet

ADH: n riittämättömän erityksen oireyhtymä johtuu ADH-antidiureettisen hormonin lisääntyneestä erittymisestä osmoottisten tai volemisten ärsykkeiden puuttuessa.

Koska ADH edistävää lisääntynyt munuaisiin uudelleen imeytyminen vettä, parannettu toiminta ADH johtaa hypervolemic hyponatremian (= ylimäärä vettä suhteessa = natrium puute) ja vähentää virtsan tilavuus.

ADH kasvaa ei aina kuitenkaan termi joskus mieluummin snad (riittämätön antidiureesi oireyhtymä), jossa kuvataan perus- tehostetun veden uudelleen imeytymistä, ja vähentää virtsan tilavuus lisää yleistä luokkaa.

Antidiureettisen hormonin (SNADG) riittämättömän erityksen oireyhtymän syyt

SNADG: n syyt voivat olla:

  • Neurologiset häiriöt / vammat: subaraknoidaalivuoto traumaattinen aivovamma, meningoentsenfalit, tilavuudeltaan aivojen prosesseja, vesipää, Guillain-Barren oireyhtymä, AIDS on CP oireita
  • Hypotalamuksen tuumorit
  • Formulaatiot: diureetit, antikonvulsantit (valproaatti, lamotrigiini), neuroleptit (esim. Haldol), masennuslääkkeet (SSRI: n, trisyklisiä masennuslääkkeitä), ei-steroidiset reumalääkkeet, syklofosfamidi, metotreksaatti, opiaattien, ekstaasi
  • Pahanlaatuiset kasvaimet (keuhko, suunielu, haima, kateenkorva, mahalaukku, pohjukaissuoli, neuroblastooma, jossa vaurio lisämunuaisten, virtsaputki, virtsarakko, eturauhanen, lymfooma)
  • Keuhkosairaudet (keuhkokuume, astma, tuberkuloosi)
  • Leikkauksen seuraukset, jotka aiheutuivat esimerkiksi kipu, hypoksia, hypotensio, huumeet
  • Alkoholin hylkääminen
  • Glukokortikoidien tai ACTH: n puuttuminen.

Antidiureettisen hormonin (SNADG) epäsäännöllisen erittymisen oireyhtymä

  • Tyypilliset laboratorioparametrit SNADG: lle:
    • Seerumin hyponatremia (280 mmol / vrk tai virtsan natriumpitoisuus> 40 mmol / l
    • virtsan osmolaarisuus> seerumin osmolaarisuus
  • Laboratorioanalyysin vastaavat toimenpiteet eivät sisällä munuaisten vajaatoimintaa, kilpirauhan toimintahäiriöitä ja lisämunuaisten toimintaa
  • Käytä kasvaimen etsimistä esimerkiksi CT: n tai MRI: n avulla kaulassa, rintaelimissä, vatsaontelossa
  • Suorita aivojen MRI (tulehdus, aivoinfarkti, massivaikutus).

Differentiaalinen diagnostiikka

SNADG erotettava aivojen suolan menetys oireyhtymä (TSSPS), joka johtuu todennäköisesti lisääntyneestä erityksestä eteisen (ANP) ja aivojen (BNP) natriureettiset peptidit johtaa munuaisten natrium- tappiot ja nostaa siten myös diureesin, aiheuttaen hypovoleemisille hyponatremian.

ACAS: n ja SNADG: n erilaistumista helpotetaan ottamalla käyttöön NaCl: n isotoninen liuos. CCAC: n avulla tämä johtaa kliinisen kuvan parantumiseen tilavuusvajeen korvaamisen vuoksi. Kun SNADG ottaa käyttöön fysiologisen liuoksen, kliinisen kuvan heikkeneminen johtaa natriumin eliminoitumiseen, eikä lisäainetta, joten hyponatremia kasvaa.

Antidiureettisen hormonin (SNADG) riittämättömän erityksen oireyhtymä hoito

On tarpeen mahdollisuuksien mukaan toteuttaa terapeuttisia toimenpiteitä, joilla poistetaan syyt, jotka aiheuttavat natriumia, esimerkiksi peruuttaa valmisteet, tekemään kasvainten vastainen hoito.

On tarpeen rajoittaa veden virtausta, joten tilavuuden saanti on ensin valittava noin 500 ml: a pienemmäksi kuin virtsan erittyminen. Nesteen syöttö päivässä tulee olla alle 1200 ml.

Kun palautat fysiologisen ratkaisun, sovelletaan seuraavia suosituksia. Oireenmukainen potilaalla on vaikea hyponatremian seerumin natriumpitoisuus olisi nostettava 1-2 mmol / l / tunti (esim., 3% NaCl-liuoksella + 20 mg furosemidia laskimoon välttää tilavuus ylikuormitus).

Lievä tai kohtalainen hyponatremian ja epäspesifinen oireita (esim., Päänsärky, väsymys) suositteli natrium vaihdosta hitaana infuusiona fysiologista suolaliuosta, jossa on kasvua seerumin natriumpitoisuus, joka on alueella 0,5-1 mmol / l / h.

Huomio: säädä liian nopeasti! Päivän aikana natriumin pitoisuuden tulisi nousta enintään 10 mmol / l: lla (tai 18 mmol / l 48 tunnin kohdalla), sillä muuten keskushermoston pikino- ja ekstraktin myelinoosin riski kasvaa. Ensin laboratoriotarkkailu suoritetaan 2-3 tunnin välein! Oireiden korjaantumisen myötä laskimonsisäinen korvaaminen voidaan saattaa loppuun tai hidastaa.

Se on vahva antidiureettisia toiminta desmopressiinin (Minirin), joka on hyväksytty käytettäväksi Keski diabetes insipidus ja koska aivovamman polyuria; huomiota: veden pitoisuus hyponatremian vaaraa vastaan. Desmopressiinillä on homostaattinen vaikutus, ja sitä käytetään esimerkiksi hemofiliaan, verenvuotoon verihiutaleiden toimintahäiriöissä, maksakirroosissa ja hemostaasin lääketieteellisissä häiriöissä.

Lääkehoito antagonisteja vasopressiinireseptorin-2 (esim., Tolvaptanom) ei ole vielä vahvistettu kliinisessä käytännössä, koska tiedot kauko seuraukset eivät ole vielä saatavilla (lisäksi, tämän kalliin hoito).

Aivoverenkierron yhteydessä hydrokortisonin tai fludrokortii- nin antaminen voi vähentää natriumin erittymistä virtsaan.

Antidiureettisen hormonin erittyminen ja vaikutukset

Solunulkoisen nesteen normaalin tilavuuden säilyttäminen on äärimmäisen tärkeää kehon solujen täydelliselle toiminnalle. Solunsisäinen osmolaliteetti vaikuttaa solun muotoon ja ionien jakautumiseen solukalvon molemmille puolille. Riittävät ionin pitoisuudet ekstrasellulaarisissa väliaineissa ovat välttämättömiä ionikanavien normaalille toiminnalle, membraanipotentiaalien muodostumiselle ja muille solujenvälisten interaktioiden prosesseille.

Monimutkainen sääntelyjärjestelmä, joka sisältää hormonitoimintaa, hermo- ja parakriinimekanismit, vastaa vesisuolan aineenvaihdunnan säätelyyn ja veriplasman osmoottisen paineen vakauteen elimistössä.

Tämän järjestelmän komponentit ovat hypotalamus-neurohypophysis, osmoreceptor ja baroreceptor-sensoriset järjestelmät ja munuaiset.

Etusijalla vesitasapainon ylläpitämisessä on hypotalamus-neurohypophysis-akseli ja sen keskeinen hormoni - antidiureettinen hormoni (ADH), vasopressiini.

ADH: n fysiologiset vaikutukset

ADH munuaisen tasolla lisää veden reabsorptiota distaalisissa tubuleissa ja kerätä tubuluksia. Vaikutus vasopressiiniä suoritettu sitomalla erityisiä G-proteinassotsiirovannymi reseptorin basolateraalikalvolla munuaistiehyiden interstitiaalinen solujen pinnalla ja lisätä toiminnan adenylaattisyklaasin, minkä jälkeen synteesiä syklisen adenosiinimonofosfaatin AMP (cAMP). Vasopressiinille - V1, V2, V3 on kolme erilaista reseptoria. Vesitasapainoa säätelevät vasopressiini V2-reseptoreiden kautta. Läpäisevyys solujen distaalisen tubulukset ja keräämällä tubulukset määräytyy määrän vettä kanavien (akvaporiineja) apikaalisella kalvo. Koska ADH pieni määrä akvaporiineja ja epiteelin käytännössä vettä läpäisemätön, niin runko on johdettu useita hypotonisen virtsaan. Liittymisen ADH-reseptorin johtaa pitoisuuden nousun solunsisäisen messenger - cAMP, aktivoiva proteiini kinaasi, joka tarjoaa passiivinen absorboi vettä uudelleen avulla sisäänrakennettu vedessä kanavia apikaalimembraanin.

Tärkein V1-reseptorien ilmentämispaikka, joka johtaa vasokonstriktioon, on sujuva verisuonisto. Fysiologisissa pitoisuuksissa ADH ei vaikuta BP: hen, ja vasopressorivaikutus ilmenee, kun suuria määriä hormonia vapautuu verenpaineen jyrkän laskun (verenhukan, sokin) taustalla. V1-reseptoreja esiintyy myös munuaisten, maksassa ja aivojen (hypokampuksessa, hypotalamuksessa). Hemosyytteissä ADH stimuloi glykogenolyysiä ja glukoneogeneesiä. Lisäksi ADH, joka vuorovaikuttaa V1-reseptoreiden kanssa keskushermostossa, parantaa muistia. Verihiutaleiden V1-reseptoreiden aktivoituminen edistää niiden aggregaatiota. V3-reseptorit lokalisoidaan adenohypöfyysin kortikotrooppeihin, niiden stimulaatio vaikuttaa adrenokortikotrooppisen hormonin erittymiseen.

ADH-erityksen säätely

Vasopressiini syntetisoidaan hypotalamuksen supraoptisin ja paraventrikulaarisissa ytimissä. Lisäksi hormoni on kompleksoitu spesifisen proteiinin harjoittajat (neyrofizinami) ja kuljetetaan aksonien läpi supraoptikogipofizarny suolikanavan neurohypophysis jossa se on julkaisu toiminnan eri ärsykkeille.

Fysiologisissa olosuhteissa tärkein tekijä, joka säätelee vasopressiinin erittymistä, on plasman osmolaliteetti. Hypotalamuksen osmoreseptorit ovat herkkiä osmolaliteettivaihteluille - vain 1 prosentin muutos aiheuttaa merkittäviä muutoksia vasopressiinin erittymisessä. Kun plasman osmolaliteetti alenee kynnysarvon alapuolelle (noin 280 mosm / kg), hormonin erittyminen estyy, mikä johtaa suuren määrän laimennetun virtsan poistamiseen. Kun osmolaliteetti saavuttaa noin 295 mosm / kg, ADH: n pitoisuus riittää antamaan maksimaalisen antidiureettisen vaikutuksen (virtsan tilavuus 2 / vrk). Lääkärin on kiinnitettävä huomiota seuraaviin kysymyksiin: mikä on nesteiden tilavuus ja joka vapautuu päivässä; onko polyuria / polydipsia vaikuttaa potilaan tavalliseen aktiivisuuteen; onko yöllinen enuresis vai nocturia? mikä on nesteen juominen yöllä; onko anamneesin tai kliinisen tarkastuksen yhteydessä osoitetut tiedot, jotka osoittavat muiden hormonien puutteen tai liiallisen erittymisen tai kallonsisäisen kasvaimen läsnäolon.

Polyuria tapahtuu, kun ADH: n erittyminen riittämättömäksi antaa munuaisten keskittymiskyvyn, ts. Laskee yli 75%. Polyuria aiheuttaman plasman hyperosmolaarisuutta kompensoi polydipsia. Polyuripitoisuuden vakavuudesta riippumatta polydipsia voi ylläpitää plasman osmolalia normaalilla tasolla. Jano-tunteen tai nesteenoton saannin mekanismin rikkominen on syy diabeteksen insipiduspotilaan plasman ja hypernatremian hyperosmolaarisuuteen.

Täten diabeteksen insipiduksen tärkeimmät oireet ovat polyuria ja polydipsia. Virtsan tilavuus vaihtelee muutamasta litraa vuorokaudessa osittaisessa sentraalinen diabetes insipidus (osittainen puute ADH) 20 litraa vuorokaudessa täysin neurologisen vesitystaudin (puuttumisen kanssa ADH), ja polyuria tapahtuu, yleensä yön yli. Potilaat juovat paljon ja yleensä suosivat kylmiä juomia. Jos rajoittaa nesteen saanti, plasman osmolaliteetti kasvaa nopeasti ja on keskushermoston oireita (ärtyneisyys, uneliaisuus, ataksia, hypertermia, ja koomaan).

Hypotalamuksen aiheuttamaa diabeteksen insipiduksen neurologisia oireita ovat päänsäryt, oksentelu ja visuaalisten kenttien rajoitus. Hypotalamuksen aiheuttama hypopituitarismi liittyy usein diabeteksen insipidukseen. 70% potilaista, joilla on diabetes insipidus johtuu aivolisäkkeen / hypotalamuksen kasvaimet ovat puutos somatotropiinin (kasvuhormoni), ja 30% - puute muiden hormonien adenohypofyysissa.

Vastasyntyneillä ja pikkulapsilla, psittakoosin diabetes insipidus on merkittävästi erilainen kuin aikuisten, ja melko vaikea diagnoosi: varhaisessa iässä lapset eivät voi ilmaista toivovat parempaa nesteen saanti, ja jos poikkeavuus ei ole diagnosoitu ajoissa, saattaa kehittyä peruuttamattomia aivovaurioita. Perinnöllisten hypotalamuksen vaurioista johtuvat diabeteksen insipiduslääkkeet menettävät painonsa, hypernatremia kehittyy. Imeväisillä johtavat oireet ovat toistuvia hypernatremiaa ja oksentelua. Kuolleet tulokset liittyvät koomaan ja kouristuksiin. Lapset kasvavat huonosti, kärsivät anoreksia ja oksentelua syöminen. Lapset voivat mieluummin käyttää vettä maitoon. Usein syy yhteydenottoon lääkäriin on henkisen kehityksen viivästyminen. Nämä oireet ovat seurausta kroonisesta hypovolemiasta ja veriplasman hyperosmolaarisuudesta. Virtsan osmolariteetti ei ole koskaan korkea. Diagnoosin aikaan lapsella on yleensä huomattava painonpudotus, kuiva ja vaalea iho, hänellä ei ole hikoilua eikä repimistä. Polyuria voi aiheuttaa enuresis, nocturia häiritsee unen, johtaa väsymykseen. Selkeä hypertoninen dehydraatio tapahtuu vain silloin, kun juominen on puutteellista.

Laboratorio diagnostiset kriteerit diabetes insipidus: suuri määrä virtsassa (yleensä> 3 l / päivä) gipostenuriya, eli virtsan ominaispaino kaikissa annosta päivässä vähemmän kuin 1008 ilman atsotemia, alhainen ADH veriplasmassa, jotka eivät vastaa sen osmolaarisuus.

Keskeisen diabeteksen insipiduksen diagnoosissa on merkittävä merkitys aivojen MRI: llä. Normaalisti neurohypophysis on alue, jolla on kirkas hehku T1-painotetuilla kuvilla. Neurohypophysen valopilkku puuttuu tai huonosti jäljitellään diabeteksen insipiduksen keskeisessä muodossa, koska vasopressiini on syntetisoitu. Lisäksi magneettikuvaus paljastaa tuumorit, hypotalamus-aivolisäkkeen alueen epämuodostumat, joissa voi esiintyä diabetesta insipidusta.

hoito

Hoidon tavoitteena on kompensoida ADH: n vajaus, useimmiten tämän käytön yhteydessä desmopressiini - ADH: n pitkittynyt lääke. Sen antidiureettinen vaikutus kestää 8-20 tuntia, vasopressorivaikutus on vähäinen. Lapset ja aikuiset määräävät lääkettä pisaroiden muodossa nenässä tai aerosolin muodossa intranasaaliseen antoon. On parempi aloittaa hoito iltaisin, jotta voidaan valita alhaisin tehokas annos, joka estää nocturiaa. Tavallisesti 5-10 μg desmopressiiniä riittää 1-2 kertaa päivässä.

On mahdollista määrätä klorpropamidi, koska se paitsi lisää ADH: n toimintaa munuaisten tubuleilla, myös stimuloi ADH: n erittymistä. Klorpropamidia annetaan oraalisesti 250-500 mg / vrk annoksina. Stimuloida ADH-klofibraatin ja karbamatsepiinin erittymistä, jälkimmäinen lisää myös munuaisten herkkyyttä ADH: lle.

Nephrogenic diabetes insipidus

Se on hypotoninen polyuria-oireyhtymä, joka johtuu munuaiskestävyydestä ADH: n antidiureettiseen vaikutukseen. Polyuria ilmenee, kun munuaisten herkkyys ADH: lle pienenee niin paljon, että vasopressiinin fysiologiset pitoisuudet eivät pysty varmistamaan virtsan pitoisuutta. Tärkeimmät ominaisuudet ovat:

  1. Glomerulusuodatuksen ja putkimaisen erittymisen normaali nopeus.
  2. Gipostenuriya.
  3. Normaali tai kohonnut ADH-taso.
  4. ADH-valmisteilla tapahtuva hoito ei lisää osmolaalisuutta eikä vähennä virtsan määrää.

Kuten keskushermoston diabetes insipidus, nefrogeeninen diabetes insipidus voi olla perinnöllinen tai hankittu. Perinnöllinen sairausmuoto esiintyy yleensä lapsilla. Mahdollisia syitä hankittu vesitystauti: hypokalemia, hyperkalsemia, sirppisoluanemia, tukos virtsateiden, sekä vastaanotto lääkkeiden (esim. Litium, demeklosykliini tai metoksifluraanin).

Nefrogeenisen diabeteksen insipiduksen tärkein ominaisuus on veden passiivinen reabsorptiota distaaliputkissa ja keräyskanavissa, joka ei kasva ADH: n vaikutuksesta, mikä johtaa hypostenuriumiin. Nephrogenic diabetes insipidus voi johtua ADH: n sitoutumisen rikkomisesta V2-reseptoreihin, signaalien lähetyksen rikkomisesta reseptoreista tai molemmista vioista.

Perinnöllinen vesitystauti heikentynyt signaloinnin reseptorien ADH adenylaattisyklaasiin, cAMP-tuotantoa vasteena ADH vähentynyt määrä vettä kanavien soluissa distaalisen tubulukset ja keräämällä tubulukset ei lisätä vaikutuksen alaisena ADH. Hyperkalcemia ja hypokalemia rikkoo myös munuaisten keskittymiskykyä. Hypokalemia stimuloi prostaglandiini E2: n muodostumista ja siten inhiboi adenylaattisyklaasin aktivaatiota. Hyperkalsemia vähentää liuenneen aineiden munuaisten medullassa ja estää vuorovaikutusta ADH adenylaattisyklaasiin. Demektosykliini ja litium estävät ADH: n stimuloiman cAMP: n muodostumisen.

Kun vesitystauti tai tehottomia lääkkeitä ADH (vasopressiini, antidiureettinen hormoni, lypressiini, desmopressin), tai lääkkeitä, jotka stimuloivat erittymistä ADH tai vahvistaa sen vaikutuksia munuaisiin. Tehokkain hoitomenetelmä - tiatsididiureettien nimittäminen ja kohtuuton suolaliitoksen rajoittaminen. Tiatsididiureetteja voidaan käyttää myös keskushermoston diabeteksen insipiduksessa. Nämä lääkkeet estävät kloridin reabsorption distaalisissa kouristetuissa tubuleissa ja vähentävät siten natriumin pitoisuutta veressä. Vasteena laski veden konsentraatio natrium takaisinimeytymistä proksimaalisessa nephron kasvaa, ja nesteen tilavuus keräysastiaan saapuvan kanavan pienenee. Suolan saannin rajoittaminen lisää tiatsididiureettien vaikutusta.

Prostaglandiinisynteesin inhibiittorit (ibuprofeeni, indometasiini, aspiriini) vähentää virtausta liuenneiden aineiden distaalisessa nephron, mikä vähentää määrää ja lisäämällä osmolaliteetti virtsaan. Näitä lääkkeitä voidaan käyttää ylimääräisenä hoitona nefrogeenisen diabeteksen insipidukselle.

Ei-diabetes raskaana oleville naisille

Tämä on ohimenevä tila, jonka aiheuttama ADH: n tuhoaminen veressä istukan entsyymeillä, esimerkiksi kystinyylianilipeptidaasi. Raskaana oleville naisille ei-diabetes mellitukselle on ominaista sekä keskushermoston että nefrogeenisen diabeteksen insipiduksen merkkejä. Polyuria esiintyy tavallisesti kolmannella kolmanneksella, ja sen jälkeen, kun se on toimitettu ilman hoitoa. ADH: n taso alenee. Polyuria ei vähene, kun sitä hoidetaan vasopressiinilla tai arhipipriinillä, mutta sitä voidaan hoitaa desmopressiinillä.

Hermostunut polydipsia

Tätä tautia kutsutaan myös primaariseksi polydipsiksi tai dipsoogeeniseksi diabetekseksi insipidukseksi.

Tauti voi johtua sekä keskushermoston orgaanisista että toiminnallisista häiriöistä, joka ohjaa ADH: n erittymistä ja janoiden sammumista. Polydipsia tapahtuu, kun plasman osmoottisuuden kynnys sammutusta tulee pienempi kuin kynnys lähtöosmolaliteetin ADH eritystä (normaalin plasman osmoottisuuden kynnysarvo sammutusta suurempi kuin erityksen ADH). Tällainen äänihäiriöiden ja ADH: n erityksen normaalin suhteen perversio aiheuttaa jatkuvaa polydipsiaa ja polyuriaa.

Hermo polydipsia-diagnoosi: plasman hypoosmolaarisuus, virtsa, alentunut ADH: n pitoisuus plasmassa.

Hoitoon hermoston valmisteiden polydipsia ADH ja tiatsididiureettien ei voi käyttää, koska ne rajoittavat erittymisen veden heikentämättä sen kulutusta, ja sen vuoksi voi aiheuttaa vakavia vesimyrkytys. Lääkärin päasiallisiin ponnistuksiin tulisi pyrkiä korjaamaan potilaan käyttäytyminen ja psyyke nesteen saannin vähentämiseksi.

Polyuristen oireyhtymien erilainen diagnoosi

Ilman erikoisnäytteitä on vaikea määrittää polyurian syy, mutta jotkut oireet edesauttavat vielä alustavan diagnoosin tekemistä. Suuri virtsamäärä, plasman hypoosmolaarisuus (300 mosmol / kg). Syndrooma voi johtua ADH: n liiallisesta säätelemättömyydestä tai sen tehostuneesta vaikutuksesta distaalisen nefronin soluihin. Päätellen määrityksen tulosten ADH plasmassa potilailla, joilla on hyponatremian, liikaeritys ADH - yleisin syy hyponatremian. ADH: n taso on todellakin kohonnut 95%: lla hyponatremiaa sairastavista potilaista.

Pysyvä ADH eritys tai lisätä herkkyyttä solujen munuaisten ADH aiheuttaa viivettä nesteen saanti, hyponatremian ja lisääntynyt jonkin verran solunulkoinen nestetilavuus, joka johtaa inhibitioon natriumin imeytymisen proksimaalisessa munuaistiehyeissä ja natriureesia. Lisäksi kasvua BCC stimuloi eteisen natriureettisen hormoni, joka myös edistää natriureesin. Parantanut virtsahapon, siten kehittää hypourikemia havaitaan usein liikaeritystä ADH oireyhtymä.

Syynä voi olla jokin keskushermoston häiriö, mukaan lukien tilavuusprosessit, infektiot, verisuonisto ja aineenvaihduntahäiriöt. ADH: n hypersekretion oireyhtymä voi johtua ADH-erityksen fysiologisten neosmoottisten ärsykkeiden lisääntymisestä (esimerkiksi akuuteissa psykoosissa, stressissä ja kipuissa).

Munuaisten kyky erittää vettä häiritsee lähes 66% potilaista, joilla on pienisoluinen keuhkosyöpä. Tuumorisolut erittävät ADH- tai ADH-kaltaisia ​​peptidejä (joilla on ADH: n immunologiset ja biologiset ominaisuudet) sekä neurofyysin. Hengitys jatkuvalla positiivisella paineella, aktivoimalla matalapainejärjestelmän baroreceptorit, voi myös aiheuttaa ADH: n hypersekretio-oireyhtymää.

Etusijalla olevan kliinisen kuvan - veden myrkytyksen oireet. Oireiden vakavuus riippuu siitä, missä määrin ja kehityksen nopeus hyponatremia ja Liiallista nesteytystä. Akuutti hyponatremian, kun natrium- seerumissa laskee alle 120 mmol / l ADH oireyhtymä ilmentyy liikaeritys uneliaisuus, kouristukset, kooma ja kuolema johtaa usein. Vesipitoisuus aivoissa, joilla on krooninen hyponatremian kasvaa ei niin paljon kuin akuutin hyponatremian (alemmalla natriumkonsentraatio samalle tasolle), niin että krooninen hyponatremian ominaista alhaisempi kuolleisuus kuin akuutti. Krooninen hyponatremian, vaikka natriumpitoisuus saavuttaa 125 mmol / l, puoli potilaista ei ole oireita, ja kuolleisuus on hyvin alhainen. Kun pitoisuus natrium näillä potilailla pienenee 115-120 mmol / l, ovat pahoinvointi, oksentelu, päänsärky, vatsakipu, ruokahaluttomuus.

Diagnoosi oireyhtymä liikaeritystä ADH asettaa, jos potilas on todettu hyponatremian taustalla laimennus virtsan alle sallitun. Sulkea hypovolemia sairaudet kilpirauhasen, lisämunuaisen, maksan, sydämen ja munuaisten. Potilailla, joilla on vakava sydämen, munuaisten vajaatoiminta ja maksakirroosi askites, ja käyttöönoton jälkeen suurten hypotonis ratkaisuista kehittyy yleensä hyponatremian jalostukseen. Hyponatremia havaitaan olosuhteisiin katoamis- suoloja, kuten ripulia, munuaissairaus, diabetes. Kuitenkin näissä tapauksissa (paitsi munuaissairauksien) on yleensä oireita nestehukka ja vähentää virtsan natriumin erittymistä. Kun ADH liikaeritys oireyhtymä ja munuaisten vajaatoiminnan natriumpitoisuus virtsassa on suurempi kuin 20 mEq / l, ja sen erittymistä yli 1%. Potilailla, joilla on oireyhtymä liikaeritystä ADH nesteen rajoitus 600-800 ml / vrk 2-3 päivää pitäisi johtaa painon lasku 1,8-2,7 kg, katoaminen hyponatremia ja lopettaa virtsan natrium menetys. Samaan aikaan, muodot munuaisten vajaatoiminnan solteryayuschih neste rajoitukset eivät estä myöskään hyponatremian tai menetys suolan virtsaan.

ADH: n yliherkkyyden oireyhtymässä hoito on plasman osmolaalisuuden normalisointi ja hyperhydraation poistaminen. Hoidon taktiikka riippuu hyponatremian (akuutti tai krooninen) kehittymisnopeudesta, natriumin pitoisuudesta seerumissa ja potilaan tilasta.

Akuutissa hyponatremian tai pahenemista kroonisen hyponatremian (natrium- pitoisuus seerumissa 120 mmol / l. Neste saanti tilavuuden on oltava yhtä suuri kuin summa virtsan tuotanto ja piilotettu tappiot nestettä. Jos potilas on vaikea ylläpitää tällainen tila, on mahdollista määrittää demeklosykliini tai litium. Molemmat lääkkeet estää toiminnan ADH kokoojaputkissa, mutta litium hoidossa hypersekreetion ADH oireyhtymä on harvoin käytetty, koska se aiheuttaa paljon sivuvaikutuksia. demeklosykliini turvallisempi, mutta sen soveltaminen on Obra AMB erityistä huomiota maksan toiminnan, koska maksan vajaatoiminnan lääke kertyy elimistöön ja on munuaistoksista vaikutusta. On syytä korostaa, että on tarpeen käsitellä taustalla oleva sairaus, joka tekee hyponatremia.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja