Isenko-Cushing -oireyhtymä - tautien oireita, jotka johtuvat Cushing, eli noussut vapautuminen kortisolin lisämunuaisen kuoren hormoni, tai pitkäaikainen glukokortikoidihoito... Itenko-Cushing-oireyhtymä on erotettava Itenkun-Cushingin taudista, mikä tarkoittaa hypotalamus-aivolisäkkeen patologiassa kehittymistä toissijaista hyperkortsia. Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnoosi sisältää tutkimuksen kortisolin ja aivolisäkkeen hormonien, deksametasonitestin, MRI: n, CT: n ja lisämunuaiskintigrafian tasosta. Itenkun-Cushing-oireyhtymän hoito riippuu sen syystä ja voi muodostua glukokortikoidihoidon poistamisesta, steroidogeneesin estäjien nimittämisestä ja lisämunuaisten tuumorin operatiivisesta poistamisesta.

Syndrooma Itenko-Cushing (hyperkorttismi)

Isenko-Cushing -oireyhtymä - tautien oireita, jotka johtuvat Cushing, eli noussut vapautuminen kortisolin lisämunuaisen kuoren hormoni, tai pitkäaikainen glukokortikoidihoito... Glukokortikoidihormonit ovat mukana kaikenlaisten aineenvaihdunnan ja monien fysiologisten toimintojen säätelyssä. Lisäkilpirauhaset säätelevät aivolisäkkeitä ACTH - adrenokortikotrooppisen hormonin eritystä, joka aktivoi kortisolin ja kortikosteronin synteesiä. Aivolisäkkeen toimintaa kontrolloivat hypotalamus-statiinien ja -resistenttien hormonit.

Tällainen monivaiheinen säätely on välttämätöntä kehon toimintojen ja aineenvaihdunnan prosessien yhtenäisyyden varmistamiseksi. Yhden tämän ketjun linkkien rikkominen voi aiheuttaa lisämunuaiskuoren glukokortikoidihormonien liiallista sekoittumista ja johtaa Itenkun-Cushing-oireyhtymän kehittymiseen. Naisilla Itenko-Cushing -oireyhtymä esiintyy 10 kertaa useammin kuin miehillä, kehittyy pääasiassa 25-40-vuotiaana.

Erottaa oireyhtymä ja tauti Cushingin: jälkimmäinen on kliinisesti ilmennyt samoja oireita, mutta se perustuu primaarinen leesio hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, ja hyperaktiivisuutta lisämunuaisen kuoren kehittyy uudelleen. Potilailla, jotka kärsivät alkoholismista tai vaikea depressiivinen häiriö, joskus kehittää oireyhtymä pseudo-Cushingin.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän syyt ja mekanismi

Itenko-Cushing-oireyhtymä on laaja käsite, joka sisältää monimutkaisia ​​erilaisia ​​olosuhteita, joille on tunnusomaista hyperkorttismi. Endokrinologian alan modernin tutkimuksen mukaan yli 80% Isenko-Cushing-oireyhtymän kehittymisestä liittyy aivolisäkkeen mikroadenoman (Isenko-Cushingin tauti) ACTH: n lisääntyneeseen erittymiseen. Aivolisäkkeen mikroadenooma edustaa pienen (enintään 2 cm), useammin hyvänlaatuista, rauhanomaista tuumoria, joka tuottaa adrenokortikotrooppisen hormonin.

On 14-18%: lla potilaista syy oireyhtymä Cushingin on ensisijainen vaurio lisämunuaiskuoren seurauksena kasvaimen muodostumisen hyperplastisten lisämunuaiskuoren - adenooma adenomatoo-, adenokarsinooma.

1-2% taudista aiheutuu ACTH-ectopic- tai cortničkoberin-ectopic -oireyhtymästä - kasvain, joka erittää kortikotrooppisen hormonin (kortikotropiini). ACTH-ectopic-oireyhtymä voi johtua eri elinten kasvaimista: keuhkot, kivut, munasarjat, kateenkorva, lisäkilpirauhasen, kilpirauhanen, haiman, eturauhasen. Itenko-Cushingin huume-oireyhtymän kehitystaajuus riippuu glukokortikoidien oikeasta käytöstä potilaiden, joilla on systeemisiä sairauksia.

Liikaeritys kortisolin oireyhtymä Cushingin syiden catabolic vaikutus -.. hajoaminen proteiinirakenteissa luiden, lihasten (mukaan lukien sydän), ihon, sisäelimet, jne, joka lopulta johtaa rappeutumista ja surkastumista kudosten. Vahvistaminen glukoneogeneesia ja glukoosin imeytymistä suolessa aiheuttaa kehitystä steroidi diabeteksen muotoa. Rasva-aineenvaihdunnan häiriöiden, joilla on Cushingin oireyhtymä on tyypillistä liiallinen kerrostuminen rasvaa tietyille kehon alueille surkastumista ja muut johtuen niiden eri herkkyys glukokortikoidit. Vaikutus liian suuria määriä kortisolin munuaisten häiriöt ilmenevät elektrolyytti - hypokalemia ja hypernatremia ja sen seurauksena, verenpaineen nousua ja paheneminen rappeuttavia prosesseja lihaskudosta.

Sydämenlihasta kärsii eniten hyperkorttiosta, joka ilmenee sydänlihaksen, sydämen vajaatoiminnan ja rytmihäiriöiden kehittymisessä. Kortisolilla on ehkäisevä vaikutus immuniteettiin, mikä aiheuttaa taipumusta Isenko-Cushing-oireyhtymän potilaissa infektioihin. Itenkun-Cushing-oireyhtymän kulku voi olla lievä, keskivaikea ja vaikea; (koko oireyhtymän kompleksi kehittyy 6-12 kuukautta) tai vähitellen (2-10 vuotta).

Itkina-Cushing-oireyhtymän oireet

Itenkun-Cushing-oireyhtymän tyypillisin merkki on liikalihavuus, joka havaitaan potilailla yli 90 prosentissa tapauksista. Rasvan jakautuminen on epätasaista Cushingoid-tyypin mukaan. Kasvojen, kaulan, rinnan, vatsan, takaisin suhteellisen ohuilla raajoilla ("colossus on clay feet") havaitaan rasvakertymiä. Kasvoista tulee kuun muotoinen, puna-violetti, jossa on sinipunainen sävy ("matronismi"). Rasvan kertyminen VII-kohdun selkärangan alueelle luo ns. "Climacteric" tai "puhvelin" hump. Itenkun ja Cushingin oireyhtymän vuoksi lihavuus on erilainen ohuella, melkein läpinäkyvällä iholla palmujen selkänojissa.

Puolelta tuki- ja liikuntaelinten on lihasten surkastumista, vähentynyt lihasjänteys ja voimaa, joka ilmenee lihasheikkous (myopatia). Tyypillisiä oireita mukana Cushingin oireyhtymä, ovat "riistalintujen pakarat" (tilavuuden pienentämiseksi reisiluun ja Pakaralihas), "sammakko vatsa" (lihasten hypotrofia vatsan), tyrä linea alba.

Ihon potilaille, joilla on oireyhtymä Cushingin on tunnusomainen "harlekiini" kuvio, jossa on hyvin voimakas verisuonten kuvio, altis hilseily kuiviin, välissä laastaria hikoilua. Iholla hartiakaaren, rinta-, maha-, pakarat ja reidet on muodostettu ihon venytysspektrikaistat - uurteita violetti tai sinertävät värjäys pituus useita millimetrejä 8 cm ja leveys 2 cm Havaittu ihottumat (akne), ihonalainen verenvuoto, verisuonten hammaspyörä. yksittäisten ihoalueiden hyperpigmentaatio.

Kun hypercorticoidism kehittyy usein harvennus ja vahingoittaa luun - osteoporoosi, joka johtaa voimakasta kipua, epämuodostuma ja luunmurtumien, skolioosi ja kyphoscoliosis, selvempi ja lannerangan selkärangan. Särmän puristuksesta johtuen potilaat alkavat kumota ja laskea vähemmän. Lapset, joilla oireyhtymä Cushingin jäljessä kasvuun, koska kestävä kehitys kasvulevyihin rustoa.

Rikkomukset sydänlihakseen ilmeinen kehittämisessä kardiomyopatia, mukana rytmihäiriöt (eteisvärinä, lisälyönnit), kohonneen verenpaineen ja oireisen sydämen vajaatoiminnan. Nämä suuret komplikaatiot voivat johtaa potilaiden kuolemaan. Kun Cushingin oireyhtymä kärsivät hermoston, joka johtaa sen epävakautta: uneliaisuus, masennus, euforia, steroidipsykoosi, itsemurha yrityksiä.

10-20% tapauksista taudin aikana kehittyy steroid diabetes mellitus, johon ei liity haiman vaurioita. Diabetes esiintyy melko helposti, kun veren insuliinin normaali taso on pitkä, joka korvataan nopeasti yksittäisellä ruokavaliolla ja hypoglykeemisilla lääkkeillä. Joskus kehittyy poly- ja nocturia, perifeerinen turvotus.

Hyperandrogenismista naisten mukana Cushingin oireyhtymä aiheuttaa kehitystä virilization, hirsutismi, liiallista, kuukautiskierron häiriöt, kuukautisten puuttuminen, hedelmättömyyttä. Miespotilailla on merkkejä feminisaatiosta, kivesten atrofiaa, vähentyneestä tehosta ja libidoista sekä gynecomastiaa.

Isenko-Cushing-oireyhtymän komplikaatiot

Krooninen, etenevä Cushingin oireyhtymän progressiivisen oireet voivat johtaa potilaiden kuolemaan komplikaatioista, jotka ovat ristiriidassa elämän: sydämen vajaatoiminta, aivohalvaus, sepsiksen, vaikean pyelonefriitti, krooninen munuaisten vajaatoiminta, osteoporoosi, useita murtumia selkärangan ja kylkiluut.

Kiireelliset olosuhteet Cushing oireyhtymä on lisämunuaisen (lisämunuaisen) kriisi, joka ilmenee tajunnan hypotensio, oksentelu, vatsakipu, hypoglykemia, hyponatremia, hyperkalemia ja metabolinen asidoosi.

Isenko-Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla infektioiden vastustuskyvyn pienentämisen seurauksena usein kehittyy furunculosis, flegmon, suppurative ja sieni-ihosairaudet. Urolitiasiksen kehittyminen liittyy luiden osteoporoosiin ja ylimääräisen kalsiumin ja fosfaattien vapautumiseen virtsassa, mikä johtaa oksalaatti- ja fosfaattikivien muodostumiseen munuaisissa. Raskaus naisilla, joilla on hyperkortisoosi, johtaa usein keskenmenon tai monimutkaisen synnytyksen syntymiseen.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän diagnosointi

Jos potilas epäillään Cushingin oireyhtymä, joka perustuu fyysiseen havaintojen ja amnestisia ja poistaminen eksogeenisen glukokortikoidin Saapuva lähde (t. H. Hengitysaltistuskoe ja intra-artikulaarinen), erityisesti kääntyy syy hyperkortisolismin. Tätä varten käytetään seulontatestejä:

  • määritelmä erittymistä kortisolin vuorokauden virtsan: kortisolin lisäys 3-4 kertaa, ja lisää todisteita luotettavuudesta diagnoosin oireyhtymän tai Cushingin tauti.
  • pieni dexametasoni testi: Normaalisti dexametasoni vähentää kortisolin määrää yli puolet, ja Itenkun-Cushing-oireyhtymän kanssa ei ole vähennystä.

Ihmisen ja Cushingin taudin ja syndrooman välinen erodiagnoosi mahdollistaa suuren deksametasonitestin. Isenko-Cushingin taudin hoidossa deksametasonin seurauksena kortisolin pitoisuus pienenee yli kaksi kertaa alkuperäisestä; kun kortisolin heikkenemisen oireyhtymä ei tapahdu.

Virtsassa 11-ACS: n (11-oksi- ketosteroidin) pitoisuus kasvaa ja 17-CS vähenee. Veressä hypokalemia, hemoglobiinin määrän kasvu, punasolujen ja kolesterolin määrä. Lähteen määrittämiseksi Cushingin (kahden- lisämunuaisen liikakasvu, aivolisäkkeen adenooma, corticosteroma) suorittaa MK tai CT lisämunuaisen ja aivolisäkkeen, lisämunuaisen skintigrafia. Diagnosoimiseksi komplikaatioita Cushingin oireyhtymä (osteoporoosi, puristuksen murtumia nikamien, kylkiluut, ja niin murtuma. D.) Tehdään röntgenkuvat ja TT selkärangan, rintakehän. Veren osoittimien biokemiallinen tutkimus diagnosoi elektrolyyttihäiriöt, steroididiabeteksen jne.

Isenko-Cushing -oireyhtymän hoito

Itenkun-Cushing-oireyhtymän iatrogeenisen (lääketieteellisen) luonteen vuoksi glukokortikoidien asteittainen poistaminen ja niiden korvaaminen muilla immunosuppressiivisilla aineilla on välttämätöntä. Hyperkorttisyyden endogeenisessa luonteessa lääkkeitä, jotka estävät steroidogeneesin (aminoglutetimidi, mitotaani), on määrätty.

Kun läsnä on kasvaimen leesion lisämunuaisen, aivolisäkkeen, keuhkojen suoritetaan kirurginen poisto kasvaimet, ja kun se on mahdotonta - yksi- tai molemminpuolinen lisämunuaisen (poistaminen lisämunuaisen) tai sädehoidon hypotalamus-aivolisäke alueella. Sädehoito suoritetaan usein yhdessä kirurgisen tai lääketieteellisen hoidon kanssa tehostaakseen ja lujittaakseen vaikutusta.

Oireenmukaiseen hoitoon Cushingin oireyhtymä sisältää käyttö verenpainetta alentavan, diureetti, hypoglykeemiset lääkkeet, sydänglykosidit, immunomodulaattorit ja biostimulants, masennuslääkkeet tai rauhoittavia lääkkeitä, vitamiini hoito, osteoporoosin lääkehoidossa. Proteiinin, mineraalien ja hiilihydraatin aineenvaihdunnan korvaaminen suoritetaan. Postoperatiivinen hoito potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, joille tehtiin lisämunuaisten, on pysyvä hormonikorvaushoito.

Itenko-Cushingin oireyhtymän ennuste

Jos unohdat Itenko-Cushing-oireyhtymän hoidon, peruuttamattomat muutokset johtavat kuolemaan, 40-50% potilaista. Jos oireyhtymän syy on hyvänlaatuinen kortikosteroosi, ennuste on tyydyttävä, vaikka terveellisen lisämunuaisen toiminnot palautuvat vasta 80% potilaista. Kun diagnosoidaan pahanlaatuinen kortikosteroidi, viiden vuoden eloonjäämisnopeus on 20-25% (keskimäärin 14 kuukautta). Kroonisessa lisämunuaishäiriössä on merkitty elinikäinen korvaava hoito mineraali- ja glukokortikoidien kanssa.

Yleensä Itenko-Cushing-oireyhtymän ennuste määräytyy diagnoosin ja hoidon oikea-aikaisuuden, komplikaatioiden syyn, läsnäolon ja vakavuuden, kirurgisen toimenpiteen mahdollisuuden ja tehokkuuden perusteella. Isenko-Cushing-oireyhtymän potilaat ovat dynaamisia tarkkailijoita endokrinologin kanssa, raskaita fyysisiä aktiviteetteja, yöaikaan työssäkäyntiä ei suositella heille.

Itzenko-Cushingin tauti ja oireyhtymä: syyt, oireet ja hoito

Syndrooma ja Icenkon-Cushingin tauti (hyperkortikoosi) on oireyhtymäkokonaisuus, joka kehittyy kortikosteroidihormonien ylimääräisten lisämunuaisten kanssa. Jos tauti on seurausta häiriöitä hypotalamus-aivolisäke, joka johtaa lisääntyneeseen ACTH (kortikotropiini), ja sen seurauksena, kortisolin, sanotaan noin todellinen Cushingin tauti. Jos taudin oireiden ilmaantuminen ei liity hypotalamus-aivolisäkkeen toimintaan, se on Itenkun-Cushing-oireyhtymä.

Hyperkortioiden syyt

Oireet hyperkortisyydestä

Itenkun-Cushing-oireyhtymällä on melko erilliset ulkoiset merkit, joiden mukaan lääkäri voi epäillä tätä tautia.

Valtaosassa potilaista liikalihavuus on hyperkorttisyydelle ominaista. Rasvan jakautuminen tapahtuu dysplastisen (cousingoid) tyypin mukaan: ylimääräinen rasvan määrä määritetään selkä-, vatsa-, rinta-, kasvot (kuunmuotoinen kasvot).

Lihaksen atrofia, lihasmassan määrän väheneminen, lihasäänen ja voimakkuuden väheneminen on erityisen havaittavissa punkkien lihasten äänien vastaisesti. "Vinoon pakarat" - yksi tyypillisistä taudin merkkeistä. Etupään vatsan seinämän lihakset saattavat johtaa lopulta vatsan valkoisen viivan ulkonäköön.

Ihon muutokset. Potilailla iho muuttuu ohuemmaksi, sillä on marmorinen sävy, se on altis kuivumiselle, hiutaleille ja lisääntynyt hikoilua. Ohuen ihon alla näkyy vaskulaarinen kuvio. Näkyy striae - venyttää violetti-violetti, esiintyy useimmiten ihon vatsa, lantion, maitorauhaset, olkapäät. Niiden leveys voi nousta useita senttimetrejä. Lisäksi iho näyttää erilaisia ​​erityyppisiä ihottumia, kuten akne ja verisuonten tähtimerkkejä. Joissakin tapauksissa Itenkun-Cushingin taudissa on hyperpigmentaatio - pimeät ja vaaleat pisteet näkyvät iholla, jotka on korostettu värillisinä.

Yksi Itenko-Cushing-oireyhtymän vakavista komplikaatioista on osteoporoosi, johon liittyy luukudoksen harvennus, mikä aiheuttaa luiden murtumia ja muodonmuutoksia, lopulta potilaat kehittävät skolioosia.

Sydämen rikkominen ilmaistaan ​​kardiomyopatian kehittymisen muodossa. Sydämen rytmihäiriöitä, valtimonopeutta, potilaiden sydämen vajaatoimintaa kehittyy.

10-20%: lla potilaista havaitaan steroididiabetes mellitus, eikä voi esiintyä haiman vaivoja ja merkittäviä muutoksia insuliinipitoisuuteen veressä.

Lisämunuaisten androgeenien liiallinen kehitys johtaa hirsutismin syntymiseen naisilla - urospuolisilla hiuksilla. Lisäksi sairaissa naisilla kuukautisten epäsäännöllisyys ilmenee amenorrea.

Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnosointi ja hoito

Tutkimus alkaa seulontatestit: Virtsan analyysi tason määrittämiseksi päivittäin erittyminen vapaan kortisolin testi deksametasonilla (glukokortikosteroidi lääke), joka auttaa tunnistamaan hyperkortisolismiin, ja myös suorittaa alustavan ero diagnoosi oireyhtymä ja Cushingin tauti. Lisätutkimuksia tarvitaan tunnistamaan aivolisäkeadenooma kasvain lisämunuaisten tai muiden elimien ja komplikaatioita (ultraääni diagnoosi, röntgen, CT ja MRI jne).

Taudin hoito riippuu tutkimustuloksista eli erityisalueesta, jossa patologinen prosessi, joka johti hyperkorttisyyden puhkeamiseen, paljastuu.

Tähän mennessä ainoa todella tehokas Itenko-Cushingin taudin hoitoon käytetty menetelmä, joka syntyi aivolisäkkeen adenoman seurauksena, on kirurginen (selektiivinen transsfenoidinen adenomektomi). Tämä neurokirurginen toimenpide osoitetaan aivolisäkkeen adenooman havaitsemisessa, joka on selvitetty tutkimuksessa. Yleensä tämä toimenpide antaa myönteisiä tuloksia suurimmalle osalle potilaita, hypotalamus-aivolisäkkeen normaalin toiminnan palautuminen tapahtuu riittävän nopeasti ja 70-80 prosentissa tapauksista esiintyy taudin pysyvää remissiona. Kuitenkin 10-20% potilaista voi saada relapsia.

Kirurginen hoito Cushingin tauti liittyy yleensä sädehoidon, ja myös hajoamista hyperplastisten lisämunuaisen (t. K. Gland paino kasvaa sen seurauksena pitkittyneen hormonaalista vajaatoiminta).

Kun aivolisäkkeen adenomaa (potilaan vakava tila, vakavat samanaikaiset sairaudet jne.) Vasta-aiheet ovat vasta-aiheisia, lääkekäsittely suoritetaan. Käytetään huumeita, jotka estävät adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) erittymistä, mikä nostaa tasoa, joka johtaa hyperkorttismiin. Tällaisen hoidon taustalla on tarvittaessa myös oireenmukaista hoitoa verenpainetta alentavilla, hypoglykeemisilla lääkkeillä, masennuslääkkeillä, osteoporoosin hoidolla ja ennaltaehkäisyllä jne.

Jos hyperkorttisyyden syy ovat lisämunuaiset kasvaimet tai muut elimet, niiden poistaminen on välttämätöntä. Kun poistetusta lisämunuaisryhmästä pyritään ehkäisemään hypokorttisuutta tulevaisuudessa, potilaat tarvitsevat pitkäaikaista hormonikorvaushoitoa lääkärin jatkuvaan valvontaan.

Adrenalectomia (yhden tai kahden lisämunuaisen poistoa) käytetään harvoin jälkimmäisessä tapauksessa vain, jos hyperkortikoosia ei voida hoitaa muilla tavoilla. Tämä manipulaatio johtaa krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan, joka edellyttää elinikäistä hormonikorvaushoitoa.

Kaikki potilaat, joille on annettu tai joita hoidetaan tämän taudin varalta, tarvitsevat jatkuvaa endokrinologin ja tarvittaessa muiden asiantuntijoiden seurantaa.

Mihin lääkäri hakee

Jos sinulla on näitä oireita, ota yhteyttä endokrinologisti. Jos tarkastuksen aivolisäkeadenooma löytyy, potilaiden hoitoon osallistuvien neurologin tai neurokirurgi. Kehittämiseen komplikaatioiden hoidossa Cushing esitetty trauma (murtumia) kardiologi (paine nostetaan ja rytmihäiriöt), gynekologian (häiriöihin sukuelimiin).

Lisää taudista ja oireyhtymästä Itenko-Cushing ohjelmassa "Live healthy!":

Mikä on hyperkortisyyn oireyhtymä ja miten se hoidetaan?

Cushingin oireyhtymä - mitä se on? Kuinka vaarallista tämä henkilö on? Itenkun-Cushingin taudin ja oireyhtymän yhteydessä tarkoitetaan tiettyä oireetologiaa, joka kehittyy vasten kortikosteroidihormonien liiallisen tuotannon taustalla. Tämä ehto voi ilmetä erilaisten syiden takia, mikä aiheuttaa sen erottamisen useiksi eri tyypeiksi. Cushingin tauti kehittyy hypotalamus-aivolisäkkeen kompleksin toimintahäiriön taustalla. Tällainen patologia aiheuttaa adrenokortikotrooppisen hormonin liiallista tuotantoa ja sen jälkeen kortisolia lisämunuaisilta. Cushingin tai giperkortitsizim (kushingoid) oireyhtymä on tunnusomaista monimutkainen häiriöitä, joita esiintyy jostain syystä, mutta ei seurauksena hypotalamuksen aivolisäkkeen tauti.

Oireyhtymän kuvaus

Syndroomaa tai Ichenko-Cushingin tautia on ominaista jatkuvatoimisten lisämunuaisten häiriö, jotka vapauttavat liikaa kortisolia. Tätä prosessia ohjataan aivolisäkkeellä. Tätä varten hän tuottaa adrenokortikotrooppisen hormonin, joka aktivoi sekä kortisolin että kortikosteronin tuottamisen. Vaihtoehtoisesti hypophysis säätelee hypotalamus, joka tuottaa statiineja ja liberiineja. Yhden tällaisen järjestelmän liikkeiden toiminnan rikkominen aiheuttaa hormonien hypersekretion lisämunuaiskuoresta, mikä aiheuttaa Itenkun-Cushing-oireyhtymää tai tautia.

Kortisolin lisääntynyt tuotanto, joka havaitaan tässä tilassa, saa aikaan katabolisen vaikutuksen proteiinirakenteisiin ihmiskehossa. Useimmissa kudoksissa ja rakenteissa on negatiivisia muutoksia, mukaan lukien luut, lihakset, sisäelimet, iho. Cushingin oireyhtymän kehittyessä atrofiset ja dystroopiset prosessit esiintyvät koko kehossa. Rikkoutunut hiilihydraatti, rasvan aineenvaihdunta, on elektrolyyttihäiriöitä.

Viimeaikaisten tutkimusten mukaan tämä ongelma on 10 kertaa yleisempi naisille. Kehityksen keskimääräinen ikä on 25-40 vuotta. Myös joskus Itkina-Cushingin oireyhtymä ilmenee lapsilla. Tämä on melko harvinainen patologinen tila, joka diagnosoidaan yhdellä henkilöllä 100 000 - 1 miljoonalla ihmisellä vuodessa.

Cushingin tauti ja oireyhtymä, joiden oireet ovat samoja ilmenemismuotoja, kutsutaan yleensä kahteen erilaiseen ongelmaan, jotka edellyttävät erilaista kohtelua hoitoon. Ensimmäinen patologia tunnettu kuin neuroendokriinisten, ja toinen - useimmiten kasvaimen prosessi kehittää eri elimissä (lisämunuainen, keuhkoputket, kateenkorva, haima, maksa). Jälkimmäisessä tapauksessa muodostuminen voi olla sekä hyvänlaatuinen että pahanlaatuinen. Cushingin oireyhtymälle on tunnusomaista se, että kasvain erittää glukokortikoidit.

Syyt oireyhtymään

Itenko-Cushing-oireyhtymä ilmenee tietyistä syistä:

  • eksogeeninen (lääkkeellinen) hyperkorttismin oireyhtymä. Se esiintyy glukokortikoidihormoneja sisältävien huumeiden pitkäaikaisen käytön taustalla. Tähän ryhmään lääkeaineita ovat deksametasonin ja muut, joita käytetään astman hoitoon, punahukka, nivelreuma ja muita sairauksia tai oireita. Tällöin on osoitettu huumeiden annoksen suurinta vähenemistä, mikä mahdollistaa positiivisen tuloksen saavuttamisen taustalla olevan terveysongelman hoidossa.
  • 1-2% kaikista tapauksista Cushingin oireyhtymän, aivolisäkkeen, diagnostiikka ihmisen kasvaimista paljastaa erittävät kortikotropnye hormoneja, jotka voivat kehittyä eri elimissä - keuhko-, sukurauhaset, maksa, ja toiset. Tätä sairautta voidaan kuvata lääketieteellisessä kirjallisuudessa ACTH-ectopic-oireyhtymänä;
  • 14-18% kaikista Cushingin taudin tapauksista (kuvat potilaista hyvin havainnollistavat taudin luonteen) puhuvat patologiasta, joka kehittyy tuumorimuodostumien taustalla lisämunuaiskuoressa. Ne voivat olla adenooma, adenomatoosi, adenokarsinooma;
  • perheen muoto ongelma, kuten Itenko-Cushingin tauti. Yleensä tämä patologinen tila ei ole perinnöllinen. Joskus on tapauksia, kun on kulunut vanhemmalta lapselle oireyhtymä, useita hormonitoimintaa neoplasia, lisää merkittävästi todennäköisyyttä erilaisten kasvainten (myös johtaa Cushingin tauti lapsilla ja aikuisilla);
  • 80% kaikista potilaista kärsii jonkinasteisesta oireyhtymästä, kuten Isenko-Cushingin taudista. Tämä johtuu aivolisäkkeen mikroadenomasta, joka tuottaa suuren määrän ACTH: ia. Se on hyvänlaatuinen rauhasmainen kasvain, jonka koko ei ole yli 2 cm. Isenko-Cushingin taudille tyypillinen reaktio-tekijä on pään trauma, aivoihin vaikuttavat tarttuvat infektiot. Myös tällainen ongelma voi kehittyä naisilla synnytyksen jälkeen.

Tämän oireyhtymän oireet

Sekä oireyhtymä että Itenkun-Cushingin tauti, jonka oireet ovat kehon toiminnan systeeminen häiriö, on ominaista seuraavat oireet:

  • lihavuus. Cushingin tauti, joka on vahvistettu viimeaikaisissa tutkimuksissa, liittyy liiallisen rasvan kertymiseen 90 prosentissa tapauksista. On liikalihavuuden patologista tyyppiä. Rasva voidaan levittää epätasaisesti kehon yli. Yleensä se on paljon vatsan, kasvojen, kaulan, rinnan, selän. Samanaikaisesti ihon ja rasvakerroksen palmujen takana ovat hyvin ohuet. Vaikka potilaalla ei ole vakavaa lihavuutta, hänen hahmollaan on tällainen oireyhtymä;
  • kuun muotoinen kasvot, jolla on voimakas violetti-punainen väri (joskus on sinipunainen sävy);
  • lihaskudoksen atrofia. Erityisesti tämä prosessi ilmaistaan ​​hartioiden ja alemman ääripäiden (pakanoilla, lonkat) tämän oireyhtymän kehittymisen myötä. Tämän häiriön kliiniset oireet ovat se, että sairas ei voi istua alas ja nousta seisomaan. Eturauhanen lihaksen atrofiaa esiintyy myös. Tämä ilmiö on nimeltään "sammakon vatsa". Vatsan seinämän lihasten atrofia aiheuttaa hernian ulkonemien kehittymistä;
  • iholla on negatiivisia muutoksia. Epidermis tulee ohutta, kuivaa, hiutalevää, verisuonikuvio on selvästi näkyvissä, on erillisiä alueita, joilla on hikirauhasen liiallinen aktiivisuus. Tämän oireyhtymän potilaalla on striae, joka muodostuu ihon kollageenin hajoamisen ja progressiivisen liikalihavuuden vuoksi. Venytysmerkit voivat saavuttaa huomattavia kokoja (muutaman senttimetrin leveä) ja saada punertava väri. Myös iholla on muodostunut ihottuma (akne), verenvuoto (verisuoniverkko), on hyperpigmentaatio;
  • osteoporoosi, joka esiintyy vakavana komplikaationa 90%: lla potilaista, joilla on tämä oireyhtymä, vaikuttaa useimmin lannerangaan ja rintakehään. Tämän patologisen tilan mukana seuraa selkärangan ruuvien ja murtumien väheneminen. Roentgenogrammilla voidaan nähdä tämän oireyhtymän tyypillinen ilmiö. Sitä kutsutaan "laserkeliin", koska osa niistä voidaan täysin valaista. Patologia, johon liittyy murtumia, johtaa merkittävään kipuun selkäytimen juurien puristamisen vuoksi. Yhdessä lihaksen atrofian kanssa tämä ilmiö johtaa skolioosiin ja kyphoscoliosiin. Cushingin oireyhtymä lapsilla aiheuttaa huomattavan kasvun viivästymisen, koska glukokortikoidien suuren määrän takia epiphysealisen ruston kehittyminen estyy. Sairas lapsi kärsii hiilihydraattien toleranssista, polysytmiasta;
  • on kardiomyopatia. Se kehittyy johtuen hormonien negatiivisesta vaikutuksesta sydänlihaksessa, elektrolyyttivirtojen esiintymiseen. Kardiomyopatia ilmenee rytmihäiriöiden, sydämen vajaatoiminnan, ristiriitaisuuden vuoksi. Tämä tila on erittäin vaarallinen potilaan elämässä ja aiheuttaa usein kuoleman;
  • jotka kuvaavat tämän oireyhtymän - hermoston häiriöiden esiintymistä. Potilaalla on mielialan muutoksia - depressiivinen ja estetty tila korvataan euforisella ja psykoosilla;
  • kehittää steroididiabeteksen. Tämä komplikaatio havaitaan 10-20%: lla potilaista, joilla on tämä oireyhtymä. Diabetes mellitus kehittyy häiritsemättä haimaa;
  • lisääntymisjärjestelmän rikkomusten kehittyminen. Naisilla lisämunuaisten tuottamien androgeenien vuoksi hirsutismi kehittyy, ja siihen liittyy runsaasti karvaisuutta urospuolisessa tyypissä. Pysyvää amenorreaa havaitaan myös.

Tämän oireyhtymän komplikaatiot

Cushingin oireyhtymän, jonka hoito on tapahduttava epäonnistumatta, havaitaan seuraavat komplikaatiot:

  • krooninen prosessi, joka etenee ilman oikeita lääketieteellisiä toimenpiteitä, johtaa usein potilaiden kuolemaan. Tämä tapahtuu taustaa vasten sydämen häiriöt, aivohalvaus, sepsis, pyelonefriitti, krooninen munuaisten vajaatoiminta, on merkittäviä vaurioita selkärangan osteoporoosin takia;
  • lisämunuaisen tai lisämunuaisen kriisi. Se ilmenee tietoisuuden, oksentelun, lisääntyneen paineen, hypoglykemian, vatsakivun ja muiden patologisten tilojen rikkomisena;
  • koska tämän oireyhtymän potilaiden erilaisten infektioiden vastustuskyvyn väheneminen johtuu usein märkivistä prosesseista, sieni-leesioista, furunculosista ja flegmonista;
  • osteoporoosin taustalla ja erittyminen yhdessä virtsan kalsiumin ja fosfaatin kanssa kehittää urolitiasiksen.

Raskaus ja synnytys tämän oireyhtymän yhteydessä

Raskaus potilailla, joilla on tämä oireyhtymä, esiintyy harvoin vakavan amenorrean takia. Sen kehitys on mahdollista vain kortisolia tuottavan lisämunumentin kasvaimen avulla.

Tästä huolimatta tällaisen raskauden tulos on epäsuotuisa. Useimmiten se keskeytyy varhaisessa iässä tai liittyy ennenaikaiseen syntymään. Sikiö on viivästynyt kehitys, on mahdollista perinataalinen kuolema. Poissaolevia indikaattoreita ovat lapsen jatkuva lisämunuaisen vajaatoiminnan kehitys äidin patologian taustalla.

Joka tapauksessa raskaus on negatiivinen tekijä hyperkortisyytin läsnäolossa. Se lisää hengenvaarallisten komplikaatioiden kehittymistä naisille. Jos kyseessä on menestyksekäs raskauden kulku, on tärkeää seurata jatkuvasti lääkäreitä, oireenmukaista hoitoa parantaakseen potilaan tilaa. Tässä tapauksessa lääkkeitä ei ole määrätty.

Tämän oireyhtymän diagnoosi

Jos Itenko-Cushing-taudin kehittymistä epäillään, diagnoosi toteutetaan monenlaisilla erilaisilla tutkimuksilla:

  • tehdään seulontatesti. Se sisältää kortisolin erittymisen virtsan päivittäisen määrän mukaan. Hormonin pitoisuuden nostaminen vähintään 3-4 kertaa osoittaa tämän oireyhtymän esiintymisen;
  • Tämän patologian endogeenisen luonteen vahvistamiseksi tai kumoamiseksi käytetään pieni dexamethasoni-koetin. Kun tämä lääke on otettu terveellisessä ihmisessä, kortisolin pitoisuus veressä vähenee 2 kertaa. Kun tämä oireyhtymä kehittyy, tällaista vaikutusta ei havaita;
  • jos positiivinen tulos on pieni deksametasonitesti, he käyttävät suurta. Sen avulla voit määrittää tietyn patologisen tilan - Itenkun-Cushingin taudin tai oireyhtymän. Tämä tutkimus eroaa edellisestä annoksella antamalla suhteellisen suurta annosta lääkeainetta. Ienko-Cushingin sairauden mukana seuraa kortisolipitoisuuden lasku 50%: lla ja oireyhtymä - hormonipitoisuuden muutosten puuttuminen;
  • verestä ja virtsasta on tehty tutkimus. Hemoglobiinin, erytrosyyttien ja kolesterolin korkea taso määritetään. Virtsasta diagnosoidaan korkea pitoisuus 11-ACS ja alhainen pitoisuus 17-CS;
  • Ongelman lähteen tunnistamiseksi suoritetaan lisämunuaisen MRI- tai CT-skannaus. Kasvaimen tai muiden negatiivisten prosessien lokalisaation määrittäminen kohdistaa tehokkaasti tietyn potilaan;
  • lääkäreiden suositus - Itenko-Cushingin taudin hoidossa tarvitaan tiukasti erikoistuneita erikoislääkäreitä kuullen tietyin edellytyksin, joiden jälkeen tehdään röntgenkuva, selkärangan ja rintakehän CT ja biokemiallinen verikoke.

Tämän oireyhtymän hoito

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän hoitomenetelmät ovat täysin riippuvaisia ​​syystä, joka aiheutti tämän negatiivisen prosessin kehittymisen kehossa. Ennen toimenpiteiden soveltamista ihmisten terveyden tilanne on pakollinen.

Aivolisäkkeen tuumorin operatiivinen hoito

Kirurginen interventio on osoitettu Isenko-Cushingin taudin hoidossa, joka johtuu aivolisäkkeen adenomasta. Valitaan selektiivinen transsfenoidinen adenomectomia, joka on ainoa tehokas menetelmä ongelman poistamiseksi. Tällainen neurokirurginen toimenpide osoitetaan, jos havaitulla kasvaimella on selkeät rajat, mikä varmistetaan alustavalla tutkimuksella. Tämä hoitomenetelmä on hyvä tulos.

Leikkauksen jälkeen hypotalamus-aivolisäkkeen järjestelmä voidaan täysin palauttaa. 70-80%: lla potilaista on remissio. Vain potilaiden pienessä osassa on kasvaimen mahdollinen uusiutuminen.

lääkitys

Tämän taudin kirurginen hoito on pakollinen yhdessä sädehoidon kanssa. Lääkevalmisteiden vasta-aiheiden yhteydessä on ilmoitettu tiettyjen lääkkeiden käyttöä. Tämä tapahtuu vakavien samanaikaisten tautien läsnä ollessa ihmishenkien vaarallisissa olosuhteissa. Käytetyt lääkkeet vaikuttavat aivolisäkkeeseen ja estävät adrenokortikotrooppisen hormonin tuotantoa, mikä aiheuttaa tämän taudin kehittymisen.

Tällaisen hoidon taustalla oireenmukainen hoito on pakollista. Antaa varoja, jotka voivat vähentää verensokeria, verenpaineen arvoa. Tauti tai oireyhtymä Itenko-Cushing tarkoittaa myös masennuslääkkeiden käyttöä, huumeita osteoporoosin ilmentymisen ja ehkäisyn vähentämiseksi. Lääkkeiden luettelo määrittelee lääkäri sairauden oireiden ja diagnoosimenetelmien perusteella.

Muissa elimissä sijaitsevan kasvaimen hoito

Isenko-Cushing-oireyhtymän läsnä ollessa hoito suoritetaan vasta sen jälkeen, kun ongelman lokalisointi on tunnistettu. Sen jälkeen, kun kasvaimen sijainnin sijainti on määritetty sen poistamiseksi. Tämän tekniikan positiivisen vaikutuksen puuttuessa on tarpeen soveltaa adrenalectomiaa. Se voi olla yksipuolinen, mutta erityisen vaikeissa tapauksissa ja kaksipuolinen. Tällaiset manipulaatiot johtavat kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymiseen, mikä vaatii elinikäisen hormonikorvaushoitoa.

näkymät

Ilman asianmukaista hoitoa Itenkun-Cushing-oireyhtymä johtaa kuolemaan 40-50 prosentilla potilaista, koska kehossa on pysyviä negatiivisia muutoksia. Siksi tämä sairaus on mahdotonta. Hoidon tulee olla kokeneen asiantuntijan, myös endokrinologin, valvonnassa.

Mahdolliset pahanlaatuiset prosessit, jotka ovat aiheuttaneet tämän taudin kehittymisen, näkymät ovat pettymys. Kasvaimen poistamisen leikkauksen jälkeen vain 20-25% potilaista on altis suhteellisen positiiviselle tulokselle hoidon jälkeen (keskimääräinen elossaoloaika on 2 vuotta). Jos paikannus on hyväntaista muodostumista niiden poistamisen jälkeen, elpyminen tapahtuu lähes kaikissa potilailla.

Cushingin oireyhtymä: oireet ja hoito

Cushingin oireyhtymä - tärkeimmät oireet:

  • heikkous
  • Unihäiriö
  • Lihaksen atrofia
  • Ihon kuivuus
  • Lisääntynyt väsymys
  • Kuukautiskierron rikkominen
  • Vaurioitunut syke
  • uneliaisuus
  • masennus
  • Sydämen vajaatoiminta
  • impotenssi
  • liikalihavuus
  • osteoporoosi
  • Painonnousu
  • Miehityyppinen verenvuoto
  • Ylimääräiset hiukset
  • Lisääntynyt verenpaine
  • Steroidinen psykoosi
  • euforia
  • Ihon oheneminen

Syndrooma Itenko-Cushing - patologinen prosessi, jonka muodostuminen vaikuttaa korkeisiin glukokortikoidihormoneihin. Tärkein on kortisoli. Taudin hoidon on oltava monimutkainen ja sen on pyrittävä pysäyttämään sairauden kehittymiseen liittyvä syy.

Mikä aiheuttaa taudin?

Cushingin oireyhtymä voi esiintyä monista syistä. Tauti on jaettu kolmeen tyyppiin: eksogeeninen, endogeeninen ja pseudosyndroomi. Jokaisella on omat syyt koulutukseen:

  1. Eksogeenisia. Syitä sen kehitykseen ovat steroidien yliannostus tai pitkäaikainen käyttö toisen sairauden hoidon aikana. Pääsääntöisesti käytetään steroideja, kun on tarpeen parantua astma, nivelreuma.
  2. Endogeeniset. Sen muodostuminen aiheuttaa sisäisen toimintahäiriön kehon toiminnassa.
  3. Psevdosindrom. On aikoja, jolloin henkilöä vierailee Cushingin oireyhtymän kaltaisilla oireilla, mutta itse asiassa se ei ole. Tällainen tila johtuu liiallisesta painosta, alkoholin myrkytyksestä kroonisessa muodossa, raskaudesta, stressistä, masennuksesta.

Miten tauti ilmenee?

Cushingin oireyhtymä kussakin potilaassa ilmenee omalla tavallaan. Syy on, että tietyn henkilön organismi reagoi omaan tapaansa tähän patologiseen prosessiin. Yleisimpiä oireita ovat seuraavat:

  • painon nousu;
  • heikkous, väsymys;
  • ylimääräiset hiukset;
  • osteoporoosi.

Painonnousu

Hyvin usein Cushingin sairauden oireet ilmenevät nopeasti painon nousussa. Tämä ennuste on 90% potilaista. Samalla rasvakerroksilla kerrostetaan vatsalle, kasvolle ja kaulalle. Kädet ja jalat päinvastoin ovat ohutta.

Lihaksen atrofia on havaittavissa hartioilla ja jaloilla. Tällainen prosessi aiheuttaa potilaan oireita, jotka liittyvät yleiseen heikkouteen ja nopeaan väsymykseen. Yhdessä lihavuuden kanssa tällainen sairauden ilmeneminen aiheuttaa potilaalle huomattavia vaikeuksia fyysisen rasituksen aikana. Tietyissä tilanteissa henkilö voi loukkaantua, jos hän nousee tai kyykkyy.

Ihon oheneminen

Samanlainen oire Cushingin oireyhtymässä esiintyy melko usein. Ihon peitot hankkivat marmoriväriä, ylimääräistä kuivuutta ja alueet, joilla on paikallista hyperhidroosia. Potilas on syanoosi, ja leikkaukset ja haavat parantavat hyvin pitkään.

Liiallinen hiusten muodostuminen

Tällaisia ​​oireita käy usein nainen, jolla on diagnosoitu Isenko-Cushingin tauti. Hairs alkavat muodostua rintakehälle, ylähuuliin ja leukaan. Tämän ehton syynä on ihon hormonien - androgeenit - lisämunuaisten tuotanto. Tämän oireiden lisäksi naisella on kuukautiskierto, kun taas miehillä on impotenssi ja libidon väheneminen.

osteoporoosi

Tätä patologiaa diagnosoidaan 90 prosentissa tapauksista Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla. Osteoporoosi ilmenee kipu-oireyhtymällä, joka vaikuttaa luihin ja niveliin. Kylkiluiden ja ääripäiden spontaanien murtumien muodostumista ei suljeta pois. Jos Itenkun-Cushingin tauti vaikuttaa lapsen kehoon, lapsen kasvun kehityksessä on huomattava viive.

kardiomyopatia

Cushingin oireyhtymällä tämä tila vaikuttaa hyvin usein potilaaseen. Kardiomyopatia on pääsääntöisesti sekalaista tyyppiä. Vaikuttaa sen muodostumiseen valtimoiden hypertensioon, elektrolyyttihäiriöihin tai steroidien katabolisiin vaikutuksiin. Ihmisillä näillä oireilla havaitaan:

  • sydämen rytmin rikkominen;
  • korkea verenpaine;
  • sydämen vajaatoiminta.

Esitettyjen oireiden lisäksi Cushingin oireyhtymä voi aiheuttaa patologian, kuten diabetes mellituksen. Se määritetään 10-20 prosentissa tapauksista. Verensokerin säätely voidaan tehdä erityisten lääkkeiden avulla.

Suhteessa hermostoon ilmenee seuraavat ilmentymät:

  • uupumus;
  • masennus;
  • euforia;
  • huono unta;
  • steroidipsykoosi.

Taudin kehitys lapsilla

Itenkun-Cushingin tauti diagnosoidaan hyvin harvoin nuorilla potilailla. Kurssin vakavuus on kuitenkin johtava asema hormonihoidon patologiassa. Useimmiten vaikuttaa vanhempien ikäisten lasten vaivoihin. On kuitenkin mahdotonta sulkea pois prosessin muodostuminen esikouluikäisiltä lapsilta.

Patologinen prosessi kattaa nopeasti niin monenlaiset vaihtoehdot, joten ajankohtainen diagnoosi ja hoito on tehtävä mahdollisimman pian.

Ensimmäinen sairauden sairauden merkki on lihavuus. Rasva on asetettu runko-osan yläosaan. Kasvoista tulee hämärä, ja ihon väri on purppurapunaista. Esiopetusta sairastavilla potilailla havaitaan ihonalaisen rasvan yhtenäinen jakautuminen.

90 prosentissa potilaista diagnosoidaan kasvun viivästyminen. Yhdessä ylipainon kanssa tämä johtaa kehon kuivumiseen. Kasvun viiveelle on ominaista epiphyseaalisten kasvualueiden sulkeminen.

Lapset, kuten aikuisilla, hiukset alkavat kasvaa, vaikka todellinen murrosikä on viivästynyt. Poikissa tällaiset oireet liittyvät kivesten ja peniksen kehittymiseen ja tytöihin, mikä on ristiriidassa munasarjojen, kohdun hypoplasian, nisäkäslihasten turvotuksen ja kuukautisten kanssa. Hiusten peittäminen alkaa osua sellaisiin kehon alueisiin kuin selkä, selkäranka, raajat.

Cushingin oireyhtymän tyypillinen ilmentymä on ihon trofismin loukkaus. Tällainen oire ilmaistaan ​​venytyskaistojen muodostamisessa. Ne keskittyvät pääsääntöisesti alemman vatsan, sivujen, pakaroiden, sisärensien reikiin. Näitä nauhoja voidaan esittää sekä yksikössä että monikossa. Niiden väri on vaaleanpunainen ja violetti. Ihon tämä prosessi kuivuu, ohut, on erittäin helppo vahingoittaa. Usein lapsen kehoon vaikuttaa paiseet, sienet, furunculosis. Rinta-, kasvojen ja selän alueella on akne. Rungon ja raajojen ihoon muodostuu jäkäläisiä ihottumia. On acrocyanoosi. Ihon peitot paikan päällä ovat mukana kuivana ja kosketuksessa ne ovat kylmiä.

Tauti Izenko-Cushinga esiintyy useimmiten lapsilla osteoporoosin muodossa. Tämän seurauksena luumassa on vähentynyt. Heistä tulee hauraita, joten murtumia esiintyy usein. Tappio kohdistuu tasaiseen luuhun ja putkiin. Murtuman sattuessa havaitaan kliinisiä piirteitä: kivun kohdalla kipu-oireyhtymän puuttuminen tai voimakas väheneminen. Parantamisen aikana voidaan muodostaa riittävän suuria kokoja ja pitkäkestoista maissia.

Itenkun-Cushing-oireyhtymä aiheuttaa patologisia muutoksia sydän- ja verisuonijärjestelmässä lapsilla. Se ilmenee hypertension, elektrolyyttien aineenvaihdunnan ja hormonaalisen vajaatoiminnan muodossa. Verenpaineen kohoaminen tässä tapauksessa on pakollista. Tämä on sairauden pysyvää ja varhaista oireita. Paineindikaattorit riippuvat potilaan iästä. Mitä nuorempi hän on, sitä korkeampi verenpaine on. Takykardiaa diagnosoidaan lähes kaikissa potilailla.

Pienissä potilailla esiintyy neurologisia ja psyykkisiä häiriöitä. Näiden oireiden vuoksi seuraavat ominaisuudet ovat luontaisia:

  • monipesäkkeinen;
  • katoamiseen;
  • eri vakavuus;
  • dynamiikkaa.

Usein on psyyken loukkaus. Tämä tila ilmenee masentuneessa mielialassa, kiihottumisessa, usein potilaat käyvät itsemurha-ajatuksia. Kun Cushingin oireyhtymä saavutti vakaan remission, kaikki nämä ilmiöt häviävät nopeasti.

Lapsilla diagnosoidaan usein steroididiabeteksen oireita, joita esiintyy ilman asidoosia.

Terapeuttiset tapahtumat

Tautien hoitoon kuuluu ennen kaikkea toimia, joiden tarkoituksena on poistaa patologian syy ja tasapainottaa hormonaalista taustaa. Itenko-Cushing-oireyhtymä voi ehdottaa kolmea hoitomenetelmää:

On erittäin tärkeää aloittaa hoito ajoissa, koska tilastojen mukaan, jos hoitoa ei aloiteta ensimmäisten viiden vuoden aikana alusta, niin kuolemaan johtanut tulos ilmenee 30-50 prosentissa tapauksista.

Lääkehoito

Tämä hoito keskittyy lääkeaineiden monimutkaisuuteen, jonka tarkoituksena on vähentää hormonien tuotantoa lisämunuaiskuoressa. Usein lääkäri nimittää lääkärin yhdessä muiden hoitomenetelmien kanssa. Isenko-Cushing-oireyhtymän hoidossa potilaalle voidaan määrätä tällaisia ​​lääkkeitä:

Näitä lääkkeitä tulee yleensä käyttää, kun kirurginen hoitomenetelmä ei anna positiivista tulosta tai on yksinkertaisesti mahdotonta suorittaa toimenpidettä.

Sädehoito

Käytä tätä hoitomenetelmää sopivana siinä tapauksessa, että tauti aiheutui aivolisäkkeen adenoomasta. Aivolisäkkeen vaikutuksesta johtuva sädehoito mahdollistaa adrenokortikotrooppisen hormonin tuotannon vähentämisen. Yleensä tämä hoitomenetelmä toteutetaan yhdessä lääketieteellisen tai kirurgisen hoidon kanssa. Usein lääkkeiden yhdistelmän ansiosta Cushingin oireyhtymän hoidossa on kohonnut säteilyhoito.

Kirurgiset toimet

Taudin hoitoon on usein määrätty kirurgia. Se käsittää adenooman poiston mikrokirurgisen tekniikan avulla. Potilas paranee hyvin nopeasti ja tällaisen hoidon tehokkuus on 70-80%. Jos Cushingin oireyhtymä aiheutti lisämunuaisen aivokuoren kasvain, toimenpide sisältää toimenpiteitä tämän kasvaimen poistamiseksi. Jos tauti on hyvin vaikea, lääkärit poistavat kaksi lisämunuaista, joten potilaan tulee käyttää glukokortikoideja korvaavana hoitona koko elämänsä ajan.

Tauti Itenko-Cushing on edellytys sille, että lisämunuaisten hormonien glukokortikoidien lisääntynyt tuotanto. Taudin tärkeimmät oireet ovat liikalihavuus ja korkea verenpaine. Hoito antaa myönteisiä tuloksia vain, jos kaikki hoitomenetelmät on suoritettu ajoissa.

Jos luulet, että sinulla on Cushingin oireyhtymä ja tämän taudin ominaispiirteet, niin endokrinologi voi auttaa sinua.

Suosittelemme myös online-diagnoosipalvelua, joka oireiden perusteella valitsee todennäköiset sairaudet.

Hyperandrogenismi - patologinen tila, jota esiintyy tytöillä ja naisilla, ja on tunnettu siitä, että kohonneet androgeenien kehossa. Androgeenin pidetään mieshormoni - se on myös läsnä naisen kehossa, mutta pieniä määriä, joten kun sen taso kasvaa, nainen on tunnusomaista oireet, kuten kuukautisten lakkaamisen ja hedelmättömyys, hiusten kasvua miestyyppistä ja muutamia muita. Hormonaalisen taustan vaihtaminen vaatii kiireellistä korjausta, koska se voi johtaa monien patologioiden kehittymiseen naisen kehossa.

Liikalihavuus on kehon kunto, jossa rasva-kertymät alkavat kertyä liikaa kuituihin, kudoksiin ja elimiin. Lihavuus, jonka oireet ovat painon nostaminen vähintään 20 prosentista keskimääräisiin arvoihin verrattuna, ei ole vain yleisen epämukavuuden syy. Se johtaa myös psykofyysisten ongelmien esiintymiseen taustalla, nivelten ja selkärangan ongelmatilanteissa, seksuaaliseen elämään liittyvissä ongelmissa sekä ongelmista, jotka liittyvät muiden tällaisten kehityshäiriöiden seurausten kehittymiseen.

Sydänlihakseen tai sydänlihaksen sydänlihastulehdus on yleinen nimi tulehdusprosesseille. Tauti voi esiintyä erilaisia ​​infektioita ja autoimmuuneja vaurioita vastaan, altistusta toksiineille tai allergeeneille. Sydänlihaksen, joka kehittyy itsenäisenä vaivana ja toissijaisena, on ensisijainen tulehdus, kun sydämen patologia on yksi systeemisen taudin tärkeimmistä ilmenemismuodoista. Sydämen sydänlihastulehduksen ja sen syiden oikea-aikaisen diagnoosin ja kokonaisvaltaisen hoidon ansiosta ennuste elpymisestä on menestynein.

Premenopause on erityinen kausi elämässä naisen, jonka termi kunkin naispuolisen edustajan on yksilöllinen. Tämä on eräänlainen kuilu heikentyneen ja sumean kuukautiskierron ja menopaussin viimeisen kuukautisjakson välillä.

Myotonia on geneettisesti määritelty patologia, joka kuuluu neuromuskulaaristen sairauksien luokkaan. Huomionarvoista on, että sen lajista riippuen se voi ilmetä eri ikäryhmissä, eikä siitä hetkestä, jolloin vauva syntyy. Tärkein syy taudin kehittymiselle on siirtää lapsen muuntuva geeni yhdestä tai molemmista vanhemmista ja ne voivat olla täysin terveitä. Muut harvinaisen sairauden kehittymiseen liittyvät muut edellytykset ovat edelleen tuntemattomia.

Fyysisten harjoitusten ja itsekontrollin avulla useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkkeitä.

Itinco Cushingin oireyhtymä

Itinco Cushingin oireyhtymä - patologia, jolle on tyypillistä glukokortikoidihormonien (HA) lisääntynyt tuotanto lisämunuaiskuoressa. Sen nimi annettiin symptomkompleksille kahden tiedemiehen kunniaksi, jotka kuvaivat sitä.

Oireyhtymä on laajempi käsite kuin itseimesiiraus, johon se sisältyy, yhdessä lääkityksen ja ACTH-oireyhtymän kanssa.

On olemassa monia syitä Itenkun-Cushing-oireyhtymään: lisämunuaiset kasvaimet, aivolisäkkeen adenooma, steroidihormonien sisältävien lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.

Tämä sairaus vaikuttaa useammin naisiin, useimmiten 20-45-vuotiaat ovat sairastuneita, mutta joskus patologiaa diagnosoidaan lapsilla sekä iäkkäillä potilailla.

Aivolisäkkeen Cushingin oireyhtymä on täynnä vaarallisia komplikaatioita elimistössä, kuten kyvyttömyys saada lapsia, koska kortikosteroidi hormonien vaikuttaa aineenvaihduntaan aiheuttaen toimintahäiriöitä elimiin ja järjestelmiin.

Tautien hoitoon liittyy lääkitystä ja kirurgisia toimenpiteitä.

syistä

Itenko Cushingin huume-oireyhtymä on paljon yleisempi kuin spontaani hyperkorttismi, kun itse keho alkaa tuottaa ylittämänsä krokokortikoidit. Patologian kehityksen syy voi olla pitkäkestoinen autoimmuunisairauksien hoito, niveltulehdus hormonipitoisten lääkkeiden kautta. Jälkimmäisiä ei yleensä käytetä lasten hoidossa, mutta tätä tekijää ei voida sulkea Itkina-Cushing-oireyhtymän syiden luetteloon lapsuudessa.

Muut oireyhtymän syyt - endogeeniseen GK-tuotantoon liittyvät sairaudet:

  • liikakasvu;
  • adenoma / lisämunuaisen karsinooma;
  • aivolisäkkeen adenooma;
  • erilaisten elinten hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet, jotka aiheuttavat ACTH: n tuottoa: keuhkot, keuhkoputket, haima, munasarjat tai kivekset jne.;
  • aivojen ja selkäydinten, meningien, kallojen erilaiset vammat ja tulehdukset;
  • keskushermoston vaurioituminen;
  • synnytys;
  • joskus maksan patologiaa.

Ei ole osoitettu, että tauti voi johtua geneettisestä taipumuksesta, mutta jotkut tutkijat viittaavat tähän tekijään yhtenä syynä syndrooman kehittymiselle.

oireet

Taudilla on tällaisia ​​kliinisiä oireita:

  1. Merkkejä lihavuus, jotka määrittävät ns Kushingoid ulkonäkö: rasva edessä ( "kuu kasvot", usein violetti sävy), liikalihavuus vaikuttaa kaulan ( "vaihdevuosioireiden kyttyrä"), rinta, vatsa, selkä, mutta ei raajojen, jotka ovat ohuita. Nämä oireet ovat tyypillisiä 90%: lla Isenko-Cushing-oireyhtymän potilaista.
  2. Muutokset iholta. Erityisesti kämmenestä tulee ohut ja läpinäkyvä, kuten pergamentti. Potilaat kokevat usein mustelmia, ihon hilseilyä ja joskus pigmentaatiota. Taudin kehittymisen myötä on olemassa sellaisia ​​oireita kuin akne, venytysmerkit (striae).
  3. lihaksiston surkastuminen, erityisesti pakaroiden ja vatsan lihaksia, joten vatsan tyrä havaitaan usein, kehittää niin sanottu "sammakko vatsa." Joskus luuston lihakset ovat arofioituja ja jopa sydänlihaksia.
  4. Osseo-järjestelmän sairaudet: osteoporoosi. Luut ovat haavoittuneita ja hauraita.
  5. Naisilla kuukautiskierto on häiriintynyt ja hormonihäiriö johtuu hiustyypeistä.
  6. Lapset voivat viivästyttää kasvua.
  7. Hermosto.
  8. Sydän- ja verisuonijärjestelmän patologia.
  9. Joskus (enintään 10-20% potilaista) diagnosoidaan steroididiabeteksella.

Yhteys mahdollisuuteen saada lapsia

Tauti vaikuttaa molempien sukupuolten lisääntymisjärjestelmään. Jos et käytä ajoissa oikeaa hoitoa, se voi vaikuttaa kielteisesti lasten kykyyn. Miehillä seuraavat oireet ovat mahdollisia:

  • demaskulinizatsiya;
  • vähentynyt voimakkuus, seksuaalinen halu;
  • erilaisia ​​patologioita kivesten, eturauhasen, peniksen rakenteessa ja koossa;
  • tosi gynecomastia.

Naisten lisääntymisjärjestelmän loukkausten oireet:

  • kuukautiskierron häiriö, amenorrea 30 prosentilla potilaista;
  • munasarjojen patologia (kystinmuodostus, vähentynyt follikulaarinen aktiivisuus);
  • heikentynyt libido;
  • raskaus tällä oireyhtymällä tapahtuu harvoin, mutta se on mahdollista, mutta onnistuneen hoidon jälkeen useimmat naiset voivat vielä synnyttää lapsia.

Jos oireyhtymä diagnosoidaan lapsilla, se voi vaikuttaa puberteihin, jos hoitoa ei ole, ja aiheuttaa hedelmättömyyttä tulevaisuudessa.

Aikuisten ja lasten diagnoosi

Täsmällistä ja ajantasaista taudinmääritys on suuri merkitys, koska se on tärkeää täysin poistaa kaikki muut sairaudet ja löytää syy, jotta ei vahingoita terveyttä väärän hoidon. Jo tutkinnan, lääkäri-endokrinologian sairaus voidaan havaita ja tyyppi lihavuuden ja muiden vivahteita kliinisen kuvan, mutta tämä ei riitä diagnoosin. Tunnistaa potilaan tai aikuisen lapsen merkkejä ylituotantoa glukokortikoidien ja adrenokortikotrooppista (ACTH), hormoni tarpeen suorittaa yksityiskohtaista laboratoriokokeita.

Diagnostiset menetelmät sisältävät: erilaiset virtsan ja veren analyysit (suuret ja pienet deksametasoninäytteet), biokemialliset tutkimukset, erityisesti epäiltynä diabetes; instrumentaaliset diagnostiset toimenpiteet kuten CT, pään MRI, rinta, vatsaontelo (riippuu siitä, mitä oireita esiintyy), ultraäänellä ja radiografialla.

Differentiaalinen diagnostiikka mahdollistaa tämän taudin erottamisen monista muista samanlaisista oireista kärsivistä patologeista:

  • funktionaalinen hyperkorttismi, joka johtuu alkoholismista (pseudosyyksistä Itenko-Cushing) sekä raskaudesta;
  • adrenogeeni-oireyhtymä;
  • erilaiset hermoston häiriöt, jotka liittyvät myös hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen systeemien patomeihin ja niille on ominaista lisääntynyt GC-eritys;
  • liiallinen paino, jossa kohonnut verenpaine ja häiriintynyt hiilihydraattien metabolia ovat lisääntyneet.
hoito

Oireyhtymän hoito on pitkä, koska pienenemisen takia hormonaalisen tasapainon, aineenvaihdunta, normalisoimalla hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, joka poistaa patologioiden monissa elimissä ja elimistön, sekä myöhemmin valvoa tuotanto ACTH: n ja GC, ja joskus steroidi korvaushoitoa.

Tautien poistaa erilaisia ​​uusia tekniikoita leikkaus, säteilytys (protoni terapia, gamma-hoito), kemoterapia, ja X-ray (käytetään syöpäkasvaimia), sekä lääkitystä. Lääketieteellisessä käytännössä luetellut menetelmät yhdistetään usein.

Myös oireenmukainen hoito auttaa vähentämään kipua, paineita jne.

Hoito toteutetaan sairaalassa. Näiden menetelmien käytöllä on omat vivahteensa aikuisten ja lasten hoidossa, komplikaatioiden esiintymisessä, taudin vaiheessa ja vakavuudessa.

Kirurginen hoito

Tautia käsitellään usein tarkasti kirurgisen toimenpiteen avulla. Nämä voivat olla neurokirurgisia toimenpiteitä, kuten adenomectomia aivolisäkkeen tuumorilla. Muut kasvaimet (adrenals, keuhkot) poistetaan myös, jos vasta-aiheita ei ole. Yleensä leikkauksen jälkeen on merkitty hormonikorvaushoito ("Chloditane", glukokortikoidit). Potilas estämiseksi toistuminen tulee noudattaa kaikkia ohjeita lääkäri ja säännöllisesti noudattama endokrinologian, kardiologi, neurologi, naiset eivät unohda vierailla gynekologi.

Käytetyt ja muut kirurgiset menetelmät kasvainten poistamiseksi: elektrokaagulaatio, kryokirurgia.

Ennen ja jälkeen toimenpiteiden ja muiden manipulaatioiden (säteilytyksen) on määrättävä steroidogeneesin inhibiittoreita.

lääkitys

Sairaus voi joskus antaa itselleen (varsinkin varhaisessa vaiheessa) lääketieteellistä hoitoa. Huumeiden että tukahduttaa tuotantoa ACTH ja HA tehokkain "Parlodel", ja "Peritol", "Deser", "reserpiini", "Syproheptadiinista" "Hloditan", "Metopiron", "aminoglutetimidi," "trilostaani".

Taudin oireiden lievittämiseksi voi olla lääkkeitä, jotka sisältävät kaliumia, lääkkeitä, jotka aiheuttavat paineita verenpaineessa.

Osteoporoosi apua anabolics "Methandrostenolone", "Metilandrostendiol", "Fenobolin" ja "calcitrine", "etidronaattidinatrium-ksidifon", "Pamidronaatti", "Klodronaatti."

Potilaat, joilla on lihasten kouristuksia ja kouristuksia, jotka johtuvat tästä apua "spironolaktonista".

Naiset, joilla on kuukautiskierron häiriö, ovat määrättyjä sukupuolihormoneja.

Jos tautiin liittyy hermosto, oireenmukainen hoito on ottaa rauhoittavia masennuslääkkeitä.

Lääkkeet, jotka vähentävät verensokeria, jotka on määrätty steroididiabetekselle.

Yhdistelmähoito sisältää säteilyn ja kemoterapian kirurgisen tekniikan yhdistelmän. Esimerkiksi adrenalectomia yhdistetään gamma- tai protonihoitoon, kun taas määrätään "Chloditan".

Kahdenvälisen adrenalectomian jälkeen glukokortikoidien ja ACTH-salpaajien antaminen on elämää.

ennaltaehkäisy

Taudin ehkäisemiseksi ja erilaisten epämiellyttävien seurausten, esimerkiksi altistumisen, vitamiinihoito osoitetaan (korostetaan C-, B- ja D-vitamiineilla). Sinun on myös noudatettava oikeaa ruokavaliota. Älä syö rasvaista, vältä hiilihydraattiruokaa, liiallista natriumin ja nesteen saantia, jos sydän- ja verisuonissa on ongelmia.

Hoidon jälkeen sinun on tehtävä vuosittain lääkärin määräyksestä tarvittavat tutkimukset steroidien lääkkeiden ottamiseksi käyttöön kasvainten poistamisen jälkeen.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän ajankohtaisen ja asianmukaisen hoidon edellyttämä ennuste on suotuisa. Muussa tapauksessa eri asteen vammaisuus on mahdollista ja jopa tappava lopputulos.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja