Lisämunuaisen vajaatoiminta (hypokorttismi) on kliininen oireyhtymä, jota aiheutuu hormonien erityksen vähenemisestä lisämunuaiskuoressa. Gipokortitsizm voi olla ensisijainen, jossa vastaisesti hormoni, joka liittyy tuhoaminen lisämunuaisen kuoren, ja toisen, jossa poikkeavuus ilmenee, hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä. Ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminnasta kuvasi ensimmäisenä Englanti lääkäri Thomas Addison myöhään 19th century potilaalla on tuberkuloosi, joten tässä muodossa tauti sai vielä yhden nimen: "Addisonin tauti". Tässä artikkelissa käsitellään miten tunnistaa tämän taudin oireet ja hoidetaan asianmukaisesti lisämunuaisen vajaatoiminta.

syistä

Primaarisen hypokortisuuden ilmaantumisen syyt ovat melko paljon, ja tärkeimmät ovat seuraavat:

  • lisämunuaisen aivokuoren autoimmuuni tappio esiintyy 98 prosentissa tapauksista;
  • lisämunuaisten tuberkuloosi;
  • adrenoleukodystrofia on perinnöllinen perinnöllinen sairaus, joka johtaa lisämunuaiseen dystrofiaan ja huomattavaa hermoston toimintojen heikentymistä;
  • Muut syyt (kuten lisämunuaisten kahdenväliset verenvuototauti, koagulopatia, etäpesäkkeiden etäisyydet lähellä olevien elinten kasvaimiin) ovat erittäin harvinaisia.

Taudin oireet ilmenevät yleensä kahdenvälisissä vaurioissa, kun tuhoisat prosessit koskivat yli 90% lisämunuaiskuoresta, mikä johtaa kortisolin ja aldosteronin hormonien puutteeseen.

Sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta esiintyy patologioiden hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, kun on ei tuoteta ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni), joka tarvitaan tuottamaan kortisolin lisämunuaisen kuoren. Aldosteronin tuotanto on käytännössä riippumaton tästä tekijästä, joten sen pitoisuus kehossa ei käytännössä muutu. Näiden seikkojen perusteella taudin toissijainen muoto on kevyempi kuin Addisonin tauti.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Hormonien puute lisämunuaiskudoksessa johtaa vaikeisiin metabolisiin häiriöihin, joissa aldosteronin puuttuminen, natriumhävikki ja kaliumin retentio esiintyvät elimistössä, mikä johtaa kuivumiseen. Elektrolyytti- ja vesisuola-aineenvaihdunnan häiriöillä on kielteinen vaikutus kaikkiin kehon järjestelmiin, sydän- ja verisuonitauteihin. Korroosion puute ilmaistaan ​​kehon adaptiivisen kapasiteetin vähenemisenä, häiritsevän hiilihydraattien metabolian, mukaan lukien glykogeenin synteesi. Siksi taudin ensimmäiset oireet syntyvät usein eri fysiologisten stressitilanteiden (tartuntataudit, trauma, muiden sairauksien pahenemisen) taustalla.

Primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan merkkejä

Ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatio.

Hyperpigmentaatio (liiallinen värjäys) on tämän taudin merkittävin oire. Tämä johtuu siitä, että kortisoli hormonin puutos johtaa lisääntyneeseen tuotantoon ACTH, joka tapahtuu, kun ylimäärä synteesi monistettiin melanosyyttejä stimuloiva hormoni, aiheuttaa oire.

Hyperpigmentaation vakavuus riippuu prosessin vakavuudesta. Ensisijaisesti se tummuu ihon auki kehon alueilla, jotka ovat kaikkein alttiimpia UV-säteiltä (kasvot, kaula, kädet), ja näkyvän limakalvojen (huulet, posket, kumit, kitalaen). Addisonin tauti on merkitty tunnusomainen pigmentaatio kämmenten, tummuminen pintakitkan juontaa vaatteet (esim kaulus tai hihna). Ihoalueilla voi olla savuinen sävy, joka muistuttaa likaisen ihon värin, pronssiin. Muuten, siksi tällä taudilla on vielä yksi nimi - "pronssi tauti".

Tämän oireen puuttuminen, jopa monien muiden läsnä ollessa, ominaispiirre tämän sairauden kannalta on syy yksityiskohtaisempiin tutkimuksiin. On kuitenkin huomattava, että on olemassa tapauksia, joissa ei ole hyperpigmentaatiota, ns. "Valkoinen addisonismi".

Potilaat ilmoittavat ruokahalun pahenemista, kunnes hänen täydellinen poissaolonsa, epigastrisen alueen kipu, jakkimen häiriö, ilmaantuu vuorotellen ummetuksen ja ripulin muodossa. Tauon purkamista, pahoinvointia ja oksentelua voi esiintyä. Koska ruumiin natriumin putoaminen on perversiota ruoan mieltymyksistä, potilaat kuluttavat hyvin suolaisia ​​elintarvikkeita, joskus myös saavuttaen puhtaan pöydän suolan käytön.

Vähentynyt paino.

Painon menettäminen voi olla merkki lisämunuaisen vajaatoiminnasta.

Ruumiinpainon menettäminen voi olla hyvin merkittävä jopa 15-25 kg: aan, erityisesti lihavuuden läsnä ollessa. Tämä johtuu ruoansulatusmenetelmien rikkomisesta, mikä johtaa ruumiin ravintoaineiden puutteeseen sekä ruumiin proteiini-synteettisten prosessien rikkomiseen. Eli laihtuminen on seurausta menetyksestä, ensinnäkin lihasta, ei rasvasta.

Merkitty yleinen heikkous, asthenia, työkyvyn heikkeneminen.

Potilailla on vähentynyt tunnepitoisuus, heistä tulee ärtyneitä, hitaita, apaattisia, puolet potilaista on masennusta.

Verenpaineen aleneminen alle normaalin, huimauksen esiintyminen, on oire, joka useimmissa tapauksissa liittyy tähän tautiin. Taudin puhkeamisen yhteydessä hypotensiolla voi olla vain ortostaattinen luonne (syntyy terävästä noususta taipuvaisesta positiosta tai pitkäkestoisesta pystyasennossa) tai stressin aiheuttama. Jos hypokorttisuutta kehittyy samanaikaisen hypertensio-taudin taustalla, niin paine voi olla normaali.

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan merkkejä

Toissijainen gipokortitsizm kliininen kuva on erilainen kuin ensisijainen muodossa tauti puutteen oireita aldosteronin tuotanto: hypotensio, dyspepsia, maistaa suolaista ruokaa. Ihon ja limakalvojen hyperpigmentaation puuttuminen herättää huomiota.

Eturintapuoli on sellaisia ​​epäspesifisiä oireita kuin yleinen heikkous ja laihtuminen sekä hypoglykemian kohtaukset (verensokerin alentaminen), jotka yleensä ilmenevät muutaman tunnin kuluttua syömisestä. Hyökkäysten aikana potilaat kokevat nälän, valittavat heikkoutta, huimausta, päänsärkyä, vilunväristyksiä ja hikoilua. Ihon palloraja, pulssin nopeus, pienien liikkeiden yhteensovittaminen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Hypokorttitilasta kärsiville ihmisille tarvitaan elinikäistä hormonikorvaushoitoa. Diagnoosin vahvistamisen jälkeen useimmissa tapauksissa hoito alkaa hydrokortisoni-valmisteiden annon kanssa parenteraalisesti (lääkeaineiden käyttöönoton tavoite, mahalaukun limakalvon ohitus). Oikein säädetyssä diagnoosin jälkeen useita injektioita lääkkeen merkittävästi positiivinen, potilaat kertovat tunne paremmin, asteittainen häviäminen sairauden oireita, positiivinen dynamiikka havaitaan testitulokset. Hoidon alkamisen puuttuminen aiheuttaa syytä epäillä diagnoosin oikeellisuutta.

Potilaan tilan stabiloinnin jälkeen sekä laboratorioparametrien normalisoimiseksi potilaille annetaan vakituinen ylläpitohoito glukoo- ja mineralokortikoidien kanssa. Koska tuotanto kortisolin elimistössä on tietty vuorokausirytmin, lääkäri määrää tietyn lääkityksen, yleensä 2/3 annos otetaan aamulla ja loput 1/3 iltapäivällä.

On muistettava, että tartuntataudit, jopa vuodenajan SARS ja suoliston infektioita, vammoja, toiminnot ja tilanteet vahvoja psyko-emotionaalinen rasitus fysiologista stressiä organismin siis tarvita suurempia annoksia lääkkeitä, joskus 2-3 kertaa, ja vaikeissa Tartuntataudit voivat vaatia lääkkeiden lihaksensisäistä tai laskimonsisäistä antamista. Lisää lääkkeen annostusta on sovittava lääkärin kanssa.

Oikein valitulla hoidolla lisämunuaisten vajaatoiminnan laatu ja elinajanodote ovat lähes samat kuin terveillä ihmisillä. Läsnä liittyvien muiden autoimmuunisairauksien (Addisonin tauti 50-60%: lla potilaista, joilla autoimmuunityreoidiitti havaituista tapauksista) pahenee ennustetta potilaille.

Mihin lääkäri hakee

Jos sinulla on lisämunuaisen vajaatoiminta, ota yhteys endokrinologisti. Terapeutti, neurologi, gastroenterologi voi tarjota lisäapua, auttaa potilasta selviytymään taudin oireista ja komplikaatioista.

Lisämunuaisen vajaatoiminta

Jätä kommentti

Endokriinisen järjestelmän vakavin sairaus on krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta (CNN). Pohjimmiltaan poikkeama hormonien riittämättömässä tuotannossa lisämunuaiskuoresta. Tämän seurauksena potilas tulee hyvin heikoksi, menettää painonsa, vaikuttaa elinjärjestelmät. Tämän diagnoosin ansiosta henkilö voi menettää työkykyään, riippuen patologian vakavuudesta.

luokitus

Lisämunuaisen vajaatoiminta on jaettu primaariseen, sekundaariseen ja tertiääriseen, riippuen taudin etiologiasta. Ensisijainen on toimintahäiriön seurauksena lisämunuaisen kuoren, sekundaarinen / tertiaarinen tapahtuu, koska tuhoutumisen aivolisäkkeen ja hypotalamuksen, siten adrenokortikotrooppiset aine syntetisoidaan määränä, joka ei riitä normaalin toiminnan kehossa.

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Tällaista patologiaa kutsutaan ensisijaiseksi hypokorttioksi tai Addisonin taudiksi. Synnynnäinen ensisijainen vika ilmenee seuraavasti:

  • aldosteronin heikko tuotanto;
  • adrenoleukodystrofia;
  • Allgrovein oireyhtymä;
  • kehon kehityshäiriö;
  • glukokortikoidien puute.

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Kyseisen lisämunuaisen vajaatoiminnan erityispiirteet aivolisäkkeen toiminnan häviämisessä, mistä aiheutuu liian vähän adrenokortikotropiinia. Hankitut lajit ilmenevät tuumoreiden, infektioiden, hematooman vuoksi johtuvan aivolisäkkeen häiriöiden seurauksena. Synnynnäisten toissijaisten hypokorttien muotoja:

  • aivolisäkkeen erittyminen;
  • eristetty pula kortikotropiinista.
Takaisin sisältöön

Tertiäärinen vajaatoiminta

Lisämunuaisen aivokuoren toissijainen vajaatoiminta muodostuu rinnakkain tertiäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kanssa, jolle on tunnusomaista hypotalamuksen häiriö. Synnynnäisen muodon alla tässä tapauksessa tarkoitamme heikkoa synteesiä kortikarbamiinista ja hypotalamuksen erittymisen rikkomisesta ja tämän osuuden aivojen kudoksen hankkimisesta yhden.

Hormonien patologisella synteesillä lisämunuaiskuoressa tapahtuu metabolinen häiriö.

Taudin syyt

Primaarinen tautityyppi aiheuttaa lisämunuaisen aivokuoren autoimmuunisairauden. Tämä syy ilmenee 50% potilaista, jotka kärsivät lisämunuaisepotilaista. Ensimmäinen vika on pystyttävä muodostamaan rinnakkain sairauksissa, kuten diabetes, heikentynyt ihon pigmentti (vitiligo), kilpirauhasen vajaatoiminnan, jolloin toimintahäiriö useita umpirauhasten. Aikuisilla, tauti esiintyy johtuu tuberkuloosin, sekä johtuen tunkeutuminen eturauhassyövän etäpesäkkeiden viereisen elimissä, infektiot, bakteerien, sienien, komplikaationa leikkauksen jälkeen. Toisen ja kolmannen asteen tyyppi patologian johtuu aivolisäkkeen aiheuttamia muutoksia trauma tai kasvainten kehitystä. Tästä johtuen ACTH: n synteesi heikkenee. Granulomien muodostumiseen liittyvät verisuonisairaudet aiheuttavat myös lisämunuaisen aivokuoren vajaatoimintaa.

Kehitysmekanismi

Ensisijainen krooninen hypokorttismi aiheuttaa aineenvaihduntaa ja vesisuolaa, sillä elimistössä ei ole tarpeeksi aineita, kuten kortisoli ja aldosteroni. Vähitellen kuivuminen etenee, ja maha-suolikanavan ja sydän- ja verisuonijärjestelmän työssä on poikkeavuuksia. Korroosion puutteen vuoksi insuliinipitoisuudet nousevat ja sokeri vähenee, hypoglykemia ilmenee, mikä aiheuttaa heikkoutta lihaksissa. Tällöin aivolisäke aktivoi aktiivisesti melanosyyttejä stimuloivan aineen, koska iho ja limakalvot tummuvat. Kroonisen vajaatoiminnan ensisijainen muoto kutsuttiin "pronssi-taudiksi". Androgeenien heikko tuotanto estää ihmisen kasvua ja murrosikää. Toissijainen krooninen vajaatoiminta on ominaista alhainen kortisolin taso normaalin määrän aldosteronilla, mikä tekee tällaisesta sairaudesta helpompaa.

Oireet ja oireet CJN: ssä

Lisämunuaisen aivokuoren ensisijainen vajaatoiminta aiheuttaa seuraavat oireet:

  1. Iho ja limakalvot tummuvat. Mitä tummempi ja laajempi ihon värialueet ovat, sitä pidempi prosessi kehittyy. Ensinnäkin ne alueet, jotka altistuvat auringonvalolle altistuvat, sekä alueet, jotka ovat alunperin tummia, esimerkiksi nännejä tai ulkoisia sukupuolielimiä, tummuvat. Lievien limakalvojen tummuminen mahdollistaa diagnoosin tarkan määrittämisen. Joskus ihon tummuminen korvataan vitiligo - värjäytyneillä pisteillä. Tämä ilmiö havaitaan vain kroonisen vajaatoiminnan ensisijaisessa muodossa.
  2. Vähentynyt ruumiinpaino 3-25 kg.
  3. Heikkous, kunnes tehokkuuden menetys, mielialan vaihtelut, psyykkiset häiriöt, ärtyneisyys, apatia.
  4. Verenpaineen lasku, pyörtyminen stressin seurauksena. Jos tauti on ilmennyt verenpainepotilailla, verenpaine voi olla normaali.
  5. Dyspepsia. Potilas valittaa kipua epigastrisella alueella, ummetus, jota seuraa ripuli, pahoinvointi, oksentelu.
  6. Riippuvuus suolaisista elintarvikkeista ja astioista, suolaa puhtaassa muodossaan. Tämä oire johtuu natriumin menetyksestä.
  7. Hypoglykemiaa ei ilmene, mutta se havaitaan laboratoriotutkimuksella.

Patologian kroonisen sekundäärisen muodon klinikka koostuu epäspesifisistä oireista. Potilas valittaa voimakkuuden heikkenemisestä, yleisen tilan heikkenemisestä useita tunteja syömisen jälkeen. Tummat ihokohdat, paineen alentaminen, suolahuoneen kiihotus ja tämän muotoisen ruoansulatuskanavan toimintahäiriöt eivät ole ominaisia, koska aldosteronin taso tässä tapauksessa on normaalia.

Kliinisen hypokorttisyyden ensimmäisinä oireina lapsen tulisi kiireesti soittaa lääkäriin.

Lasten kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan oireyhtymä

Lapsilla adrenalihormonien krooninen puute tunnistetaan useammin toissijaisessa muodossa. Primaaritehottomuudesta voi johtua syntymän trauma, synnynnäinen toimintahäiriö lisämunuaishormonin oireyhtymän Smith-Lemli-Opitz tai Kearns-Sayre. Ihon ja limakalvojen tummuminen, voimakkuuden väheneminen, oksentelu ilman ilmeistä syytä, suolan suvaitseminen ovat krooninen vajaatoiminta. Lapset, joilla on krooninen lisämunuaisvajaus, kärsivät usein hengityselinten sairauksista, ovat vähäisiä ja ovat jäljessä puberteettistään. Tytöillä sekä naisilla, joilla lisämunuaisten vajaatoiminnan voidaan kuukautisia - kuukautisten poisjäänti useita syklejä.

Diagnoosi ja hoito

Adrenokortikaalisen vajaatoiminnan diagnosoimiseksi lääkäri määrittelee testin määrittäessään lisämunuaisen hormonien määrän virtsassa. Kroonisen kroonisen hypokorttisyyden hoito koostuu taudin torjumisesta, joka aiheutti epämuodostuman lisämunuaisten toiminnassa ja sairauksien negatiivisten ilmenemismuotojen poistamisessa. Varmista, että käytät hydrokortisonia (10-12 mg per 1 m2: n elin) kolmesti päivässä. Jos lapsi on yli 14-vuotias, hänelle annetaan "Predniznilon" tai "Dexamethasone".

Diagnostiset menetelmät

Diagnoosin tekeminen:

  • Laboratorion verikokeet (yleinen ja biokemia). Kroonisella lisämunuaihi-toiminnalla potilaalle diagnosoidaan anemia, korkea eosinofiilien määrä, kalium ja kreatiniini, alhainen sokeri ja natrium.
  • Tunnista kortikosteroidien määrä virtsassa ja veressä.
  • CT. Lisäkilpirauhasen yleinen tila, kasvainten esiintyminen ja tuberkuloosin tappio arvioidaan.
  • USA. Tentti kertoo paitsi lisämunuaiset myös munuaiset.
  • Testit lisämunuaisen toimintahäiriön määrittämiseksi (Thorn-testi, glykeeminen käyrä).

Kroonisen hypokorttisen hoidon tavoite on palauttaa hormonaalinen tasapaino ja poistaa lisämunuaisvaurion syy.

Hoito XII

Jos haluat poistaa hypoglykemiaa ja palauttaa suolan tasapainon laskimoon, pistele glukoosin (5%) ja natriumkloridin (0,9%) liuos. Infuusion määrä riippuu potilaan kuivumisesta. Lisämunuaisen aivokuoren krooninen vajaatoiminta on luonteenomaista hormonaalisen taustan rikkomisesta, jonka ennalta määrätyt glukokortikosteroidit, esimerkiksi "hydrokortisoni", palautetaan. Tämä lääke annetaan potilaalle intramuskulaarisesti pieninä annoksina useita kertoja päivässä. Jos tila on vaikea, lääkitystä annetaan laskimoon. Yleisen tilan palauttamisen jälkeen potilaalle määrätään hormonaalisten lääkkeiden käyttäminen tablettien muodossa pysyvästi.

Muita suosituksia

Kroonista lisämunuaishäiriötä sairastavien on suositeltavaa:

  • Seuraa ruokavaliota. Se vaatii runsaasti vitamiineja ja proteiineja sisältävää kalorimääräistä ruokavaliota. Suolan kulutus 10 grammaan päivässä.
  • Kieltää alkoholin ja hypnoottisten huumeiden juominen.
  • Vältä stressiä, älä ylitöitä fyysisesti.
  • Siirrä säännöllinen täydellinen tutkimus tuberkuloosin tai muiden patologioiden ajoissa havaitsemiseen.
  • Kysy neuvoa lääkäriltä hormonaalisten lääkkeiden käytöstä tartuntataudin sattuessa tai leikkauksen valmistelemiseksi.
  • Ota hormonaalisia lääkkeitä säännöllisesti lääkärin määräämän annoksen mukaan. Näiden lääkkeiden hylkääminen johtaa akuuttiin hypokorttismiin.
Takaisin sisältöön

Ennuste ja jatkokehittäminen

Jos korvaushoito aloitetaan ajoissa ja oikein valittu, niin ennuste on suotuisa. Naiset, joilla on CNN, sietävät hyvin raskautta ja synnytystä. Jos ylimääräinen sairaus, stressi tai vamma ilmenee, saattaa esiintyä kroonisen hypokorttisyyden kriisi. Tämän välttämiseksi hormonaalisten lääkkeiden päivittäinen annos tulee nostaa 3-5 kertaa lääkärin määräämällä tavalla.

Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta edellyttää hormonien saantia ja se ei ole esteenä raskaudelle.

Kun krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta ennen synnytystä tai minkäänlaista kirurgista toimenpidettä, hormonaalisten lääkkeiden annos muuttuu. Eräänä päivänä ennen toimenpidettä injektoitiin intramuskulaarisesti hydrokortisonia 25-50 ml - 4 kertaa päivässä. Menettelyn päivänä annos nousee 2-3 kertaa. Toimenpiteen aikana ja 2-3 vuorokauden kuluttua sen jälkeen hormonaalisia lääkkeitä annetaan vain laskimoon. Korjaa stressaavan tilanteen lopettaminen aikaisemmalla annostuksella.

Itsenäinen muutos hormonihoidon annossa tai hylkäämisessä aiheuttaa kroonisen vajaatoiminnan pahenemista.

Poissaolo ja vammaisuus

Ihmiset, jotka kärsivät lisämunuaisten kroonisesta vajaatoiminnasta, ovat vasta-aiheita raskaassa fyysisessä työvoimassa, tuotannon vaarojen esiintymisessä, henkistä työvoimaa, joka liittyy hermostuneeseen jännitteeseen. Muutoin lisämunuaisten krooninen häiriö toimii akuutissa vaiheessa. Taudin vakavuudesta riippuen potilaalle annetaan vammaisuusryhmä:

  • Olen ryhmä. Se annetaan ihmisille, joilla on vakava krooninen hypokorttismi, johon liittyy vakavia sydän- ja verisuonisairauksia ja lisäongelmia, mikä tarkoittaa, että henkilö on rajoitettu toimintaan ja tarvitsee huolta.
  • Ryhmä II. Tähän ryhmään kuuluvat ihmiset, joilla on diagnosoitu kroonisen hypokorttisyyden keskimääräinen vakavuus, johon liittyy sisäelinten toiminnan poikkeavuuksia, mikä johtaa liikkuvuuden ja työn rajoituksiin. Jos mahdollista, henkilöt, joilla on tämä diagnoosi, toimivat erityisissä olosuhteissa.
  • III ryhmä. Liittyy siihen, että henkilölle on helppo CNN-määrä, jolla on rajoitettu työvoima, ja hänen työnsä liittyy terveydellisistä syistä kiellettyihin terveysoloihin.

Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta on vaarallinen sairaus, joka vaikuttaa kielteisesti koko kehon toimintaan. Jos tauti havaitaan nuoressa, on suositeltavaa saada vasta-aiheinen ammatti. Jos tämän patologian merkkejä ilmenee, sinun on välittömästi neuvoteltava lääkärin kanssa. Valitettavasti on mahdotonta kokonaan poistaa tauti ja koko elämässä on tarpeen ottaa hormonaalisia valmisteita.

Lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminta - vakava sairaus umpieritysjärjestelmän, alkuperäisen häiriöitä lisämunuaisen kuoren (kun tunnetaan Addisonin tauti) tai sen toissijainen häiriö, jossa jyrkästi vähentää ACTH: n ja rikki toiminnallisen suorituskyvyn ominaisuuksia lisämunuaiskuoren hormonit. Rikkoo jotain linkeistä johtaa rikkomuksia hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen järjestelmä. Tämä termi voi merkitä erilaista oireita ja komplikaatioita hypokorttisyydestä. Tyypillinen prosessi taudille on tuhoisia virtoja lisämunuaisissa.

Mineraalikortikoidihoidon tuoton puute tai väheneminen aiheuttaa natriumin ja veden määrän vähenemistä, mikä aiheuttaa haittaa ja dehydrausta ja verenkierron veren massa laskee. Tätä tautia esiintyy usein keski- ja ikäisillä miehillä ja naisilla, joita esiintyy harvoin lapsilla.

Aiheuttaa taudin tämä tyyppi voi olla sairauksia, jotka aiheuttavat tuhoutumisen lisämunuaiskuoren: kuppa, aids, tuberkuloosi, Hodgkinin tauti, amyloidoosi, erilaisia ​​lisämunuaisen kasvain.

Historiasta taudin tiedetään Addison kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1855, ja sairaus, joka liittyy lisämunuaisten pahoinvointiin tuberkuloottinen alkuperää - tämä selittää toisen taudin nimi - Addisonin tauti.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan luokitus

Nykyaikainen lääketiede erottaa 3 lisämunuaisen vajaatoimintaa: primaarinen, sekundäärinen, tertiaari.

Ensisijainen tyyppi

Primaarinen krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta ominaisuutena aluksi vaikuttaa lisämunuaisiin. Tällainen tauti on yksi yleisimmistä lisämunuaisen vajaatoiminnan tyypistä. Tilastojen mukaan 90% kaikista tällaisen taudin tapauksista ilmenee.

Toissijaiset ja kolmannen muodot

Mitä tulee toisen ja kolmannen asteen krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnan, että niille on ominaista pula ACTH tai kortikotropiinia, joka erottuu hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä. Kaikki tämä voi aiheuttaa lisämunuaisen kuoren rikkomuksen tai täydellisen menetyksen.

Lääketieteellisessä käytössä lääkäreillä on tautiin liittyvien oireiden kehityksen mukaan akuutti ja krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt

Primaarisen pitkäaikaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt lääkärit kutsuvat tällaisia ​​sairauksia ja tekijöitä:

  • HIV-infektio, kuppa, sieni-infektiot, tuberkuloosi, eri kasvainten metastaasit;
  • lisämunuaisen aivokuoren autoimmuunin tuhoutuminen, joka voi johtaa endokriinisten muiden rauhasien häviämiseen ja toimintahäiriöihin;
  • iatrogeniset tekijät - antikoagulanttihoito, joka voi aiheuttaa verenvuotoa molemmilta puolilta lisämunuaisiin;
  • operatiiviset toimenpidet, jotka poistavat lisämunuaiset Itenkun-Cushingin taudin takia;
  • steroidogeneesin salpaajien käyttö lisämunuaisissa (kloridi, spironolaktoni, aminoglutetimidi).

Perussyy krooninen primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta on ensisijaisesti autoimmuuni adreanalin. Tämän tyypin tutkimuksesta taudin osoittivat, että potilailla, joilla on vasta-aineita veressä havaittiin eri osien lisämunuaisen kuoren. Kun lisämunuaisen vajaatoiminta, nämä vasta-aineet pääasiassa vaikuttavat entsyymit - steroidien ja 21-hydroksylaasi. Lokalisoitu endoplasmakalvostossa lisämunuaiskuoren solujen, aktiivinen fragmentti stimuloi konversio 17-hydroksiprogesteroni vasteen 11-deoxycortisol palkin alueella, joka syöttää synteesi kortisolin ja progesteronin muutos reaktio 11-deoksikortikosteroni munuaiskerästen alueella, se tarjoaa synteesin aldosteronin.

60-80% potilaista, joilla on primäärinen krooninen lisämunuaisvajaus, havaitaan 21-hydroksylaasin vasta-aineita. Itse taudin kulku riippuu vasta-aineiden sisällöstä veressä.

Lääkärit yhdistävät usein primaarisen kroonisen vajaatoiminnan erilaisten muiden autoimmuunien endokriinisten poikkeavuuksien kanssa. Lääketieteessä tätä kutsutaan autoimmuuniseksi polyglandulaariseksi oireyhtymaksi (APGS). Hyväksy tällaiset autoimmuunis-polyglandulaarinen oireyhtymä:

  1. APGS tyypin I - tauti on harvinainen, se on tunnettu siitä, että autoimmuunisairaus tyypin perintö- ja ilmaistaan ​​mukokutaaninen kandidiaasi (tämä lapsuudessa), mutta lisämunuaisen vajaatoiminta ilmenee myöhemmissä vaiheissa;
  2. APGS II -tyyppi on sairaus, joka esiintyy pääasiassa aikuisilla, useimmiten naisilla.

Primaarisen kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan taustalla oleva syy oli noin vuosisataa sitten tuberkuloosi. Päivillämme, kun lääkärit tietävät tästä taudista lähes kaiken ja hoitavat jopa kaikkein vaikeimmat muodot, on vain 7-8 prosenttia tapauksista, joissa tuberkuloosi aiheuttaa lisämunuaisen vajaatoiminnan.

Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syy voi olla yleinen (geneettinen) tauti, kuten adrenoleukodystrofia. Tämä sairaus vaikuttaa lisämunuaiskuoriin ja hermoston valkeaan aineeseen. Tauti on harvinaista, vain 1 tapauksessa 20 000 syntynyt. Usein tämä tauti on erilaisia ​​- se on aivojen muoto, sitä on vaikea esiintyä ja ilmenee vain vanhemmassa iässä (6-12 vuotta).

Harvinaista sairautta, joka johtaa krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan, voidaan kutsua lisämunuaisten metastaattisiksi leesioiksi. Usein nämä ovat suuren solun ruumiin ja keuhkoputkien keuhkosyövän metastaaseja, jotka aiheuttavat lisämunuaisen vajaatoimintaa.

Usein harvinainen ongelma lisämunuaisen kanssa on sieni-infektio. Niistä on olemassa sellaisia: parakoccidomycosis, coccidomycosis, blastomycosis.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan pääasialliset muodot ovat sekundaarinen ja tertiäärinen krooninen vajaatoiminta. Tyypillinen häiriöt sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta yhtä syntyä seurauksena ali- AKGT aivolisäkkeen ja aivolisäkkeen häiriöt muotoinen jalat. Sekundaarinen krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnan vaikuttaa riittävän massiivinen prosessien sella turcica (tämä voi olla eri kasvaimia ja kystat Sellar alue), ja hypo-operatiivinen fizektomii, ja säteilytettäessä hypotalamus-aivolisäke alueella.

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt voivat olla myös:

  • hypotalamuksen ja aivolisäkkeen iskeeminen;
  • verenvuoto aivolisäkessä ja muut verisuonitaudit;
  • kavernosti sinusn tromboosi;
  • aineenvaihduntahäiriöt;
  • kaikki sädehoito, kirurgiset toimenpiteet, jotka aiheuttavat vammoja.

Tertiäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt

Tertiäärisen kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syy on pitkävaikutteisten glukokortikoidien annosten pitkäaikainen käyttö, jota käytetään tiettyjen sairauksien hoidossa. ACTH: n ja KGF: n erittymisen puute johtaa lisämunuaisen aivokuoreen, atrofiset prosessit voivat alkaa, jotka eivät altistu toipumiselle.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet voivat ilmetä eri vaiheissa eri muodoissa.

Niinpä ensisijainen krooninen vika ei ilmene yhtäkkiä ja nopeasti, sillä on ominaista:

  • ihon pigmentaation hidas kertyminen;
  • usein väsymys (jopa pienin fyysinen rasitus);
  • ruokahaluttomuus, ja sen seurauksena - ruumiinpainon menetystä.

Tärkeimmät oireet tällaisessa sairaudessa ovat lihasten ja yleinen heikkous, kipu ja väsymys kehossa.

  1. Lihas- ja yleinen vajaatoiminta voi esiintyä ensimmäisissä vaiheissa jaksotuksen aikana ja masennuksen aikana. Se voi katoutua levon jälkeen (esim. Yöunen jälkeen), mutta sitten tulla takaisin, se voi kehittyä pysyväksi oireeksi - astenia. Tämän tuloksen myötä psyykkinen astenia kehittyy usein. Se on elektrolyyttitasapainon ja hiilihydraattien aineenvaihduntahäiriö, joka johtaa tällaisiin epäedullisiin finaaliin.
  2. Merkittävä oire lisämunuaisen vajaatoiminnasta on myös limakalvojen ja ihon hyperpigmentaatio. Taudin intensiiviset oireet ovat seurausta taudin määrittämisestä. Jos haluat vaihtaa väriä ja tummentaa ruumiinosia, jotka ovat jatkuvasti auki ja altistuvat usein auringonvalolle, esimerkiksi kädet, kasvot ja kaula voivat tummua. Kämmenten kämissä voi olla hyperpigmentoituja paikkoja, jotka näkyvät näkyvästi käsien yleisestä värintätasosta, ja myös suurimman kitkan vaatetuspaikat voivat tummua. Ei ole aina mahdollista havaita kumisten, huulten limakalvojen hyperpigmentaatiota, pehmeää ja kovaa kitalaa.
  3. Usein potilailla ja vitiligolla (pigmenttimäisillä paikoilla) todettu, kaikki tämä tapahtuu hyperpigmentaation taustalla. Koon mukaan ne voivat vaihdella pienimmistä suurimpaan, niiden muoto voi olla epäsäännöllinen. Vitiligoa voidaan havaita vain potilailla, joilla on pysyvä lisämunuaisen vajaatoiminta. Yksi taudin varhaisista oireista voi olla myös pitkäaikainen auringonpolttautuminen insolaation jälkeen.
  4. Ruoansulatuskanavan häiriöt, joihin liittyy ruokahaluttomuus, oksentelu reflexit, pahoinvointi - nämä oireet voivat ilmetä varhaisvaiheissa ja vähitellen kasvavat. Melko usein on ruoansulatuskanavan häiriö. Syynä tällaisiin oireisiin voi olla pientä tuotantoa pepsiiniä ja suolahappoa sekä kloridin yliherkkymistä suolistossa. Keho menettää vähitellen natriumia - tämä johtuu ripulista ja oksentamisesta, minkä seurauksena akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta on taattu. Lääkärit ovat jo huomanneet, että tämän tuloksen ansiosta potilaat vaativat usein suolaisia ​​ruokia.
  5. Jatkuva merkki on painonpudotus, joka voi vaihdella kohtalaisesta (4-6 kg) merkittävältä (15-30 kg), varsinkin kun henkilö on kärsinyt liiallisesta painosta pitkään.
  6. Potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta, voi esiintyä hypoglykeemisiä oireita. Tällaiset tapaukset tulevat äkillisesti ja tyhjään mahaan ja aterian jälkeen (erityisesti aterian jälkeen runsaasti hiilihydraatteja) 2-3 tunnin kuluttua. Tällainen sopii heikkouteen, hikoiluun.
  7. Yksi lisämunuaisen vajaatoiminnan oireista voi olla myös hypotensio, joka usein ilmenee jo sairauden alussa. Tämän takia voi esiintyä pyörtymistä ja huimausta. Tämän oireen syynä on natriumin väheneminen ihmiskehossa sekä plasman määrän väheneminen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan komplikaatiot

Komplikaatioihin liittyy akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan kehitys, jota kutsutaan edelleen kriisiksi. Tämän tuloksen myötä potilaalla on usein vähentynyt glukokortikoidit (lisämunukahorten hormonit). Tällainen huononeminen voi tapahtua riittämättömien hormonien annosten tai sairauden hoidon täydellisen puuttumisen vuoksi. Lääkärit voivat saada tällaisia ​​lisämunuaisen vajaatoiminnan oireita:

  • ruoansulatuskanavan oireet ja pahenemisvaiheet;
  • sydän-oireet;
  • neuro-psyykkinen muoto.

On erittäin tärkeää, että lääkäri kysyy ajoissa, jos on olemassa tällaisia ​​oireita, sillä jos potilaan ei tarvitse välittömästi saada sairaalahoitoa eikä hänellä ole tarpeellista hoitoa lisämunuaisen vajaatoiminnalle, on potilaalle kaikki mahdollisuudet kuolla.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi

Ennen tämän tai mainitun diagnoosin antamista potilaalle on suoritettava tietty määrä tutkimuksia ja analyysejä. Mutta on olemassa yksi "mutta". Potilaita, jotka ovat ilmaisseet akuutin (kriisin) lisämunuaisen vajaatoiminnan oireita, tulisi välittömästi käsitellä ilman edes odottaa testien tuloksia. Tässä tapauksessa aikaa ei voida missään tapauksessa hukata, koska henkilön elämä on vaarassa. Jos mahdollista ja käytettävissä olevan ajan mukaan on mahdollista tehdä stimulaatiotesti ACTH: lle riittävän nopeasti, mutta on olemassa tapauksia, joissa kaikki tutkimukset on siirrettävä tärkeimpien oireiden tukahduttamiseen.

Satunnaisessa näytteessä potilasta löytyy usein pieni määrä plasman kortisolia. Vaikka kortisolin taso on tavanomaisissa rajoissa - se on liian pieni potilaille, joilla on lisämunuaisen vajaatoiminta.

ACTH-testi

ACTH-testi on yksityiskohtaisempi ja informatiivinen. Reaktio ja kortisolin pitoisuus eivät kasva vasteena ACTH: n eksogeeniseen antamiseen primaarisessa kroonisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa. Primaarisen tai toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi voi olla ACTH, eli jos indikaattorit ovat alhaiset, ACTH: n puutos on korkea, Addisonin tauti on korkea.

Testaa insuliinin hypoglykemian kanssa

Testi hypoglykemian insuliinilla on tarkin menetelmä potilaan toissijaisen hyperkorttisuuden diagnosoimiseksi, jossa kortisolin aste määritetään hypoglykeemisessä tilassa, jonka aiheuttaa lyhytvaikutteinen insuliini.

Sellaiselle potilaalle, joka on jo saanut glukokortikoidit, tällainen testi voidaan tehdä hyvin aamusta tai vähintään 12 tuntia injektion jälkeen.

Muut testit

Jos epäillyn lisämunuaisen vajaatoiminta, kilpirauhasen normaalin kilpirauhasen testit sekä sukupuolirauhasen toiminnot verikokeessa on tarpeen määrittää glukoosin ja kalsiumin taso plasmassa. Lääkärit voivat määrätä läpäisemään virtsatestin ja tekemään röntgenkuvan.

Hiv-tartunnan epäilemättä on myös tarpeen suorittaa analyysi, jolla todistetaan tai kielletään diagnoosi.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoitomenetelmän valinta riippuu tällaisista tarkoituksista:

  • hormonien vajaatoiminnan korvaaminen;
  • taudin syyn poistaminen kokonaan.

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito ja tämän taudin syyn poistaminen voidaan suorittaa lääketieteellisesti säteilyn ja kirurgisen toimenpiteen avulla.

On huomattava, että lisämunuaisen glukokortikoidin primäärinen krooninen vajaatoiminta (prednisoloni, hydrokortisoni) sekä mineralokortikoidilääkkeet (fludrokortiini). Toissijaisessa käytössä vain glukokortikoidi.

Lääkkeiden annostelu riippuu potilaan sairauden vakavuudesta sekä terveydentilasta.

Hoidon positiivinen vaikutus aiheuttaa selkeää parannusta potilaan hyvinvoinnissa. Kun potilaan tila on vakiintunut, kannattaa jatkaa tukihoitoa.

Ennakoivan ja ehkäisevän lisämunuaisen vajaatoiminnan

Primaarisen kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan esiintyvyys vaihtelee 40: stä sadaan tapaukseen vuodessa miljoonalle ihmiselle. Potilaiden keski-ikä on 20-50 vuotta, mutta yleisin on 30-40-vuotiaiden potilaiden vajaatoiminta.

Ihmiset, joilla on lisämunuaisen vajaatoiminnan oireita ilman hoitoa, eivät yleensä tunne itsensä ja johtavat tavanomaiseen elämäntapaan. Ja ajankohtaisella ja asianmukaisella hoidolla voi elää täysin normaaliksi samalla kesto ja elämänlaatu, on vain tarpeen valita oikein kortikosteroidien annos. Lisäkilpirauhasen vajaatoiminnan ennuste on erittäin suotuisa, jos korvaushoito suoritettiin laadullisesti ja mikä tärkeintä ajallaan. Ennuste voi pahentua, jos on olemassa kehittyviä komorbidisia autoimmuunitauteja. Adrenoleukodystrofian ennusteessa tulos on heikko, muodostuu taudin nopeasta etenemisestä, pääasiassa hermojärjestelmästä eikä lisämunuaisen vajaatoiminnasta.

Mitä tulee lisämunuaisen vajaatoiminnan ehkäisyyn, lääkkeessä ei ole erityistä hoitoa. Jos tällainen sairaus on perinnöllinen (synnynnäinen), lääketieteellinen geneettinen kuuleminen on mahdollista. Ensinnäkin on tärkeää tunnistaa sairaus ajoissa. Akuutin hypokorttisyyden ja kriisin ensimmäisten merkkien jatkokehitys on helppo estää potilailla, joilla on lisämunuaisen vajaatoiminta kirurgisten toimenpiteiden, synnytyksen tai raskauden aikana. Tällaisissa tapauksissa Doxaa ja glykokortikoidivalmisteita on määrätty taudin ehkäisemiseksi.

Naisen, jolla on lapsi, on vältettävä alkoholin, tupakkatuotteiden, haitallisia vaikutuksia, jotka tulevat erinomaisesti estämään synnynnäinen epämuodostuma lisämunuaisissa ja myöhemmin lisämunuaisen vajaatoiminta.

Sovelletut menettelyt
joilla on lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminta: oireet, diagnoosi, hoito

Ehto, joka liittyy lisämunuaiskuoressa syntetisoitujen hormonien tuotannon vähenemiseen, kutsutaan hypokorttiseksi tai lisämunuaisen vajaatoiminnaksi. Patologialla voi olla sekä akuuttia että kroonista kurssia.

Johtuen pehmeästi lausutaan oireita krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnasta usein ei tunnisteta eikä käsitelty pitkään (yksi oire patologian on rakkaus suolaisia ​​ruokia, jotka aiheuttavat harvoin potilaan huolenaiheet), ja sen seurauksena, johtaa kehitystä vakavien komplikaatioiden.

Akuutti vajaatoiminta, on puolestaan ​​melko vakavia oireita, ei siis jää huomaamatta: täällä ja sokki kehittämistä jyrkkään laskuun verenpaineen ja joskus - kouristukset ja tajuttomuus. Tällainen kriisi voi tapahtua ilman näkyvää syytä ja patologia muistuttavat vatsakalvon elimet, mutta useimmiten tapahtuu, koska jyrkkään laskuun annoksen tai poistamisesta kokonaan hormoneja että potilaan aiemmin tässä kroonisen hypocorticoidism.

Lisämunuaisen vajaatoiminta voi johtua sekä lisämunuaisvaurioista että endokriinijärjestelmää säätelevien keskuselinten patologian kehittymisestä.

Tuntemus oireita lisämunuaisen vajaatoiminnan hormonien ja diagnosoida ajoissa patologian tänään, kun voi täysin kompensoida puutetta tarvittavien hormoneja, voi merkittävästi parantaa yleistä taudin ennusteen.

Lyhyesti sanottuna lisämunuaisista ja niiden säätelystä

Lisämunuaiset ovat pieniä, kolmikulmamuotoisia, parikytkettyjä elimiä, joiden koko on 4 * 0,3 * 2 senttimetriä, jotka sijaitsevat suoraan munuaisten yläpuolella. Jokaisen lisämunuaisen massa on noin 5 grammaa.

Lisämunuaali koostuu kahdesta kerroksesta. Ulompi leveä kerros kutsutaan korteksiksi (cortex, jossa esiintyy nimi hypokorttismia), kun taas keskikerros on noin 20% elimen kokonaismassasta ja sitä kutsutaan aivoiksi. Se on viimeinen kerros ja toimii verenpainetta säätelevien hormonien synteesinä: norepinefriini, dopamiini, adrenaliini. Orgaanisen kerroksen erittämien hormonien riittämättömyys ei ole lisämunuaisen vajaatoiminta, joten niitä ei pidetä pidemmälle.

Aivokuori tuottaa myös useita erilaisia ​​hormoneja:

naispuoliset sukupuolihormonit (pieni määrä) - progesteroni ja estrogeeni;

miesten sukupuolihormonit - ovat tyypillisiä molemmille sukupuolille: dehydroepiandrosterone, androsterone;

Ohjaa eritystä kaikki edellä mainitut bioaktiiviset aineet, keskeinen umpirauhasille on lokalisoitu kallon ja anatomisesti ovat erottamattomia osia aivojen - aivolisäkkeen ja hypotalamuksen. Hypotalamus syntetisoida kortikotropiinia, joka ennen aivolisäkkeen, säätelee tuotanto adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH), ja jälkimmäinen säätelee lisämunuaisten.

Lisämunuaisen vajaatoiminta on kehon tila, kun se muodostaa kahden hormonin alijäämän:

Mihin nämä hormonit vastaavat

Hormonimetaboliittien nimi

Vaikutus elektrolyyttien vaihtoon

Tukee tasapainoa bikarbonaatteja, klooria, kaliumia, natriumia:

bikarbonaatti- ja kaliumionien erittyminen munuaisissa;

Kloorin ja natriumin ja primaarisen virtsan palautuminen verenkiertoon lisääntyy.

Koskee vain kalsiumin vapautumista (nopeutettua) ja luukudoksen imeytymisnopeutta (pienenee).

Vaikutus hiilihydraattien metaboliaan

Lisätään verensokeritasoa kiihdyttäen glukoosisynteesin prosessia maksaproteiineista vähentäen samalla glukoosin käyttöastetta lihaskudoksessa.

Vaikutus koskemattomuuteen

Anti-inflammatorisena aineena, kun se kerääntyy suurina määrinä, se alkaa hillitä immuniteettia. Näihin tarkoituksiin käytetään synteettisiä glukokortikoideja, joilla estetään transplantoitujen elinten hylkiminen ja hoidetaan autoimmuunisairauksia.

Vahvistaa subkutaanisen rasvan sedimentoitumisen nopeutta ja tilavuutta kasvojen ja rungon päällä ja raajojen ihonalaisen rasvan jakautuminen.

Vähentää proteiinin muodostumisnopeutta aminohaposta ja tehostaa proteiinin hajoamisprosessia aminohappoihin.

Suurten määrien vuoksi natriumin viivästymisen vuoksi alukset alkavat houkutella vettä, mikä johtaa verenpaineen nousuun.

Kun hormonin määrä kasvaa, uusien ihoelementtien synteesi tukahdutetaan ja sen harvennus tapahtuu. Myös lihasmassa vähenee johtuen uusien proteiinien tuotannon hillitsemisestä lihaskudoksessa.

Taudin luokitus

Sekä mineraali- että glukokortikoidien synteesi, kuten yllä mainittiin, on kolmoisasetus: hypotalamus-aivolisäke-lisämunuais. Näin ollen hormonien tason alentaminen voi heikentää jonkin näistä elimistä. Patologian paikallistamisen perusteella on yleistä jakautua lisämunuaisen vajaatoimintaan seuraavasti:

ensisijainen - verenvuodon rauhasen tappion takia;

sekundaarinen - kehittyy, kun aivolisäke hajoaa, kun ACTH: n hormonin synteesi puuttuu tai esiintyy riittämättömissä määrin;

tertiäärinen - kun keskinäinen linkki (hypotalamus) tuottaa riittämättömän kortikarbinaalin.

Hypokorttisuutta voi laukaista sellaisella tilalla, jossa tarvittava määrä hormoneja syntetisoidaan, mutta reseptorit ovat joko epäselviä tai niissä on aineita, jotka estävät niitä.

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on vaikeampi kurssi verrattuna tertiäärisiin ja sekundäärisiin muotoihin.

Prosessin kehityksen luonteen mukaan lisämunuaisen vajaatoiminta jakautuu seuraavasti:

akuutti (addisonicheskim kutsutaan kriisit, jos tauti on aiheuttanut verenvuotoon lisämunuaisen kudoksiin - oireyhtymä, Waterhouse-Friderichsen) - tappava patologian joka tarvitsee hätätilassa korjausta;

krooninen - edellytys, että jos on olemassa oikea-aikaisesti pätevä korjaus, sitä voidaan hallita pitkiä aikoja. Näin ollen vika voi tapahtua kolmessa vaiheessa: korvaus, subkompensointi ja kompensointi.

Taudin syyt

Lisämunuaiset ovat pariksi muodostettuja elimiä, joilla on muun muassa merkittäviä korvaavia kykyjä. Näin ollen lisämunuaisen kroonisen tappion oireyhtymä kehittyy vain, kun yli 90% aivokuoresta kärsii. Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta johtuu itsessään lisämunuaisen patologiasta. Syynä voi olla:

Lisämunuaisen aivokuoren synnynnäinen epätasainen kehittyminen.

Autoimmuunivahinko (toisin sanoen hyökkäämällä omia kudoksia omilla vasta-aineillaan) on 98% tapauksista lisämunuaisen vajaatoimintaa. Näiden sairauksien syy ei ole tiedossa, mutta useimmiten se yhdistetään autoimmuunivahinkoihin ja muihin endokriinisen järjestelmän elimiin.

Amyloidoosi on epänormaalin proteiinin tyypin lisämunujakautumisessa tapahtuva kertyminen, joka muodostuu kroonisen patologian pitkittyneen läsnäolon takia.

Tuberkuloosiprosessi - aluksi kehittyy keuhkoissa, mutta ajan myötä voi vaikuttaa muihin elimiin.

Verenvuoto lisämunuaiskudoksessa. Useimmissa tapauksissa kehittyy seurauksena vaikeita infektioita, joihin liittyy eritystä suuria määriä bakteereita veressä kanava: vakava kurkkumätä, tulirokko, verenmyrkytys, meningokokki-infektio.

Metastaasit lisämunukudoksessa kasvainprosesseissa.

Adrenoleukodystrofia on geneettinen patologia, joka välitetään X-kromosomin kautta. Tämän patologian tunnusmerkkinä on runsaasti rasvahappojen kertymistä kehoon, mikä johtaa lopulta lisämunuaisten ja aivojen osuuksien progressiiviseen tappioon.

Syndrooma Smit-Opitsa: useiden patologioiden yhdistelmä: epämuodostumat sukupuolielinten rakenteessa, henkinen hidastuminen ja pieni aivokudoksen tilavuus.

Cairnsin oireyhtymä, joka koostuu lihaskudoksen ja silmien tuhoamisesta.

Vastasyntyneillä tällaiset olosuhteet voivat kehittyä tilanteissa, joissa sikiö altistui happihoitoon synnytyksen aikana.

Lisämunuaisen kudoksen nekroosi HIV-infektiossa.

Lisämunuaisten syöttävien alusten tromboosi.

Kun kyseessä on toissijainen vajaatoiminta, sen syyt ovat aivolisäkkeen patologiat:

Tuloksena on traumasta johtuva verenvuoto;

tarttuva luonto (useimmiten virusinfektion vuoksi);

aivolisäkkeen tuhoaminen oman organismin vasta-aineiden kanssa;

kehon massan synnynnäinen vajaatoiminta (voi esiintyä sekä ACTH: n pulaa että kaikkien aivolisäkkeen hormonien riittämätöntä erittymistä);

mikä johtui elimen pitkäaikaisen säteilytyksen taustalla tapahtuneesta tuhoutumisesta, suoritetuista aivolisäkkeestä ja pitkittyneestä synteettisestä glukokortikoidihoidosta.

Tertiäärinen lisämunun vajaatoiminta johtuu hankituista (verenvuoto, infektio, gammasäteet, turvotus) tai synnynnäinen hypotalamuksen patologia.

oireet

Aldosteronin puuttuessa keho alkaa kärsiä kuivumisesta, joka jatkuu jatkuvasti, koska natriumin (ja sen veden) menetykset eivät pysähdy. Samanaikaisesti on kaliumin kertymistä. Tämä prosessi johtaa ongelmia ruoansulatuskanavan toimintaan sekä sydämen rytmihäiriöiden kehittymiseen. Kun kaliumpitoisuus ylittää 7 mmol / l, voi äkillinen sydämenpysähdys voi tapahtua.

Kortisolin tuotannon vähentäminen johtaa glykogeenin erityksen vähenemiseen, joka on eräänlainen varastointi glukoosille maksassa. Vasteena pula erittämä hormoni aivolisäkkeen ACTH kovaa, mutta koska tämä hormoni on varsin monenlaisia ​​toimia, jälkimmäinen lisää synteesi kortisolin ja melanitropina - aine, joka lisää tuotantoa melaniinipigmentin hiukset verkkokalvon solujen ja ihon. Tämä ilmenee ihon tummuilla.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireetologia riippuu nopeudesta, jolla elimen kudos vaikuttaa. Kun suuri määrä kehon soluja on välittömässä kuolemassa, kehossa kehittyy äkillinen epäpätevyys, samoilla oireilla. Lisämunuaisen kudosseosten asteittaisen kuoleman johdosta prosessi kehittyy vähitellen ja sitä kutsutaan krooniseksi hypokorttiksi, joista tärkeimmät ovat muut merkit.

Krooninen hypokorttismi

Ehto, jossa on useita perusoireita kerralla. Useimmiten se kehittyy tartuntataudin, synnytyksen, trauman, psykoemotionaalisen stressin, olemassa olevien kroonisten sairauksien pahenemisen aiheuttamien stressitilojen vuoksi.

Lisääntynyt limakalvojen ja ihon pigmentti

Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan ominaispiirre on ihon värjäytyminen ruskeaksi väreksi, ja limakalvojen tummuminen on myös tumma. Se on tämä ominaisuus, joka aiheuttaa uuden patologian nimen - "pronssi tauti".

Aluksi tumma väri saa ne ihon osat, joita ei ole peitetty vaatteilla: niska, palmut ja kasvot. Samanaikaisesti ne alueet, jotka ovat jo tehostaneet pigmentaatiota, muuttuvat ruskeammin: perineum, kainalopuut, areola-nännit, kivespusero. Myös pigmentaatio ilmenee ihoalueilla vaatetuksen kosketuspisteissä (hihna ja kaulusalue), tämä on erityisen havaittavissa normaalin ihonvärin taustalla.

Värjäyksen voimakkuus riippuu taudin läsnäolon ajasta. Pigmentaatio voi antaa iholle sävyt vaaleanruskeaksi, pronssi väriksi, sameuden, likaisen ihon ja joissakin tapauksissa jopa tumma väri.

Pigmentti myös alttiina ja limakalvojen, on huomattava, kielen, poskien joka on kosketuksissa hampaiden kanssa maku, kumit, hankkii myös tunnusomainen väri limakalvon peräsuolen ja emättimen.

Tapauksessa, jossa on autoimmuunisairauden alkukantaisuus, melko usein tummien alueiden taustalla on paikkoja pigmentoituneita vitiligon ihon tahroja.

Toissijaista ja tertiaarista lisämunuaishäiriötä esiintyy ilman tällaista oireita, värjäys ei tapahdu.

Laihtuminen

Ottaen huomioon, että rungon kärsii selvä ravinteiden puutetta laskee ja potilaan paino oli kohtalainen laihtuminen (noin 3-5 kg) aliravitsemuksesta, olosuhteissa, joissa massakappale vaje 15 kilogrammaa tai enemmän.

Kroonista ensisijaista lisämunuaisvajausta seuraa:

voimakas lihasheikkous - tehokkuuden menetykseen asti;

Kroonisen luonteen ensisijaisen lisämunuaisen vajaatoimintaan liittyy:

vaihteleva ummetus ja ripuli;

oksentelu ilman pahoinvointia tai päänsärkyä;

vaeltava kipu vatsaan;

Aikaisemmin normaalin tai kohonnut verenpaineen odottamaton lasku voi jo epäillä kroonisen primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan esiintymisen. Niinpä normaali terveydentila, jolla mitataan verenpainetta, saa 5-10 mm Hg: n lukuja. Art. alla vahvistettu aikaisemmin.

Krooninen vahinko lisämunuaiselle aivokuoren mukana seuraa tarvetta syödä suolaisia ​​ruokia. Tyhjä mahalaukku on läsnä - liukastuttavat lihakset, heikkous, joka katoaa syömisen jälkeen - tyypillinen merkki verensokerin alentamisesta.

Toissijaisen hypokorttisyyden tapauksessa suola ei "vedä", mutta syömisen jälkeen muutaman tunnin kuluttua esiintyy vapinaa ja heikkoutta.

Lisäongelman kriisien oireet

Lisämunuaisten akuutti vajaatoiminta alle 3-vuotiaille lapsille voi tapahtua pieniä ulkoisia tekijöitä vastaan: rokotukset, stressi, suolistosairaus, SARS. Myös tällainen puute kehittyy välittömästi synnytyksen jälkeen, jonka aikana vauva oli lyhyt hapesta, yleensä syntymästä sikiön lantion esittelyssä. Se johtuu siitä, että vastasyntyneiden lisämunuaisen kudos riittämättömällä kypsyysasteella.

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta kehittyy, kun:

synteettisten glukokortikoidien hoidon äkillinen lopettaminen;

lisämunuaisen resektio;

infektio: kurkkumätä, toksoplasmoosi, sytomegalovirusinfektio, listeriosis;

lisämunuaisen tromboosi;

Meningokokki-infektio (useimmiten kehittyy lapsilla, koska aikuiset useimmiten toimivat bakteerien kantajina nenänielussa).

Akuutti hypokorttismi voi kehittyä ilman aiempia oireita. Sen ulkonäköön voi liittyä:

heikkous aina uupumuksen tilaan asti;

kun patologian syy on meningokokin infektio, iho on peitetty ruskean mustaa ihottumaa, joka ei katoa, kun sitä painetaan läpinäkyvällä lasilla tai lasilla;

voi olla kouristuksia;

iho saavuttaa "marmorin" sävyn, sormien kärjet tulevat syanoottisiksi;

vähentää virtsan päivittäistä määrää;

on usein löysä jakkara;

vaeltava kipu vatsaan.

Jos et auta ajoissa, tulee kooma, jossa on suuri kuoleman todennäköisyys.

Diagnoosimenetelmä

Lisämunuaisen vajaatoiminnan (primäärisen, sekundaarisen, tertiäärisen) tyypin määrittämiseksi suoritetaan:

Aivojen magneettikuvaus aivolisäkkeen ja hypotalamuksen kohdennetulla tutkimuksella.

USA ei pysty edes näkemään elintä edes kasvaimen tai tuberkuloosiprosessin läsnäollessa. Tällaisissa tapauksissa lisämunuaisen CT-tarkistus suoritetaan.

Tämän patologian pääasiallinen diagnoosi ovat kuitenkin laboratoriomenetelmät. Määritellä, mitkä hormonit puutos ja sen vakavuusaste nousivat, tutkivat:

Korrelaation taso veressä: sen väheneminen tapahtuu kaikissa tapauksissa, joissa on puutteita.

17-CS ja 17-ACS virtsaan kerättiin päivässä: nämä kortisolimetaboliitit vähenevät primäärisen ja toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan tapauksessa.

ACTH: n sisältö veressä: vähenee sekundaarisella ja tertiäärisellä vajaatoiminnalla, lisämunuaisten patologian lisääntyminen.

Aldosteronin taso veressä - sen laskuaste.

Piilevä lisämunuaisen vajaatoiminta ilmenee käyttämällä ACTH: n stimulaatiotestiä: kortisolin lähtötasoa määritetään ja puolen tunnin jälkeen taso mitataan synteettisen ACTH: n antamisen jälkeen. Kun kortisolitaso nousee korkeintaan 550 nmol / l, tämä tarkoittaa, että lisämunuaisen vajaatoiminta on läsnä. Pakkauselinten normaalilla toiminnalla kortisolin taso nousee 4-6 kertaa. Testi suoritetaan tiettyinä tunteina - klo 8:00 on luonnollista kiinnostuksen kohteena olevien hormonien aktiivisuuden huippua.

Kun diagnoosi on todettu, on selvitettävä, kuinka paljon lipidi-, hiilihydraatti-, proteiini- ja elektrolyyttiset aineenvaihdunnat ovat kärsineet, immuunipuolustuksen vähenemisen aste. Näihin tarkoituksiin sinun on annettava yleinen verikoke. Veren suonista määräytyy glukoosin, proteiinin ja sen jakeiden, kalsiumin, kaliumin ja natriumin pitoisuuden perusteella. Suorita lipidogrammi. EKG on pakollinen, mikä mahdollistaa sen, miten sydän reagoi elektrolyytti-verikoostumuksen muutoksiin.

terapia

Hoito koostuu synteettisten hormonien injektioista, joiden puute on läsnä kehossa yksilöllisesti lasketulla annoksella. Lähes aina nämä hormonit ovat glukokortikoideja, jotka valitaan riippuen niiden haittavaikutusten vakavuudesta, vaikutuksen kestosta, mineralokortikoiditoiminnasta:

Keskimääräinen päivittäinen annos (milligrammoina kehon alueella neliömetriä kohden)

Ehkä Haluat Pro Hormoneja