Jätä kommentti

Endokriinisen järjestelmän vakavin sairaus on krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta (CNN). Pohjimmiltaan poikkeama hormonien riittämättömässä tuotannossa lisämunuaiskuoresta. Tämän seurauksena potilas tulee hyvin heikoksi, menettää painonsa, vaikuttaa elinjärjestelmät. Tämän diagnoosin ansiosta henkilö voi menettää työkykyään, riippuen patologian vakavuudesta.

luokitus

Lisämunuaisen vajaatoiminta on jaettu primaariseen, sekundaariseen ja tertiääriseen, riippuen taudin etiologiasta. Ensisijainen on toimintahäiriön seurauksena lisämunuaisen kuoren, sekundaarinen / tertiaarinen tapahtuu, koska tuhoutumisen aivolisäkkeen ja hypotalamuksen, siten adrenokortikotrooppiset aine syntetisoidaan määränä, joka ei riitä normaalin toiminnan kehossa.

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Tällaista patologiaa kutsutaan ensisijaiseksi hypokorttioksi tai Addisonin taudiksi. Synnynnäinen ensisijainen vika ilmenee seuraavasti:

  • aldosteronin heikko tuotanto;
  • adrenoleukodystrofia;
  • Allgrovein oireyhtymä;
  • kehon kehityshäiriö;
  • glukokortikoidien puute.

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Kyseisen lisämunuaisen vajaatoiminnan erityispiirteet aivolisäkkeen toiminnan häviämisessä, mistä aiheutuu liian vähän adrenokortikotropiinia. Hankitut lajit ilmenevät tuumoreiden, infektioiden, hematooman vuoksi johtuvan aivolisäkkeen häiriöiden seurauksena. Synnynnäisten toissijaisten hypokorttien muotoja:

  • aivolisäkkeen erittyminen;
  • eristetty pula kortikotropiinista.
Takaisin sisältöön

Tertiäärinen vajaatoiminta

Lisämunuaisen aivokuoren toissijainen vajaatoiminta muodostuu rinnakkain tertiäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kanssa, jolle on tunnusomaista hypotalamuksen häiriö. Synnynnäisen muodon alla tässä tapauksessa tarkoitamme heikkoa synteesiä kortikarbamiinista ja hypotalamuksen erittymisen rikkomisesta ja tämän osuuden aivojen kudoksen hankkimisesta yhden.

Hormonien patologisella synteesillä lisämunuaiskuoressa tapahtuu metabolinen häiriö.

Taudin syyt

Primaarinen tautityyppi aiheuttaa lisämunuaisen aivokuoren autoimmuunisairauden. Tämä syy ilmenee 50% potilaista, jotka kärsivät lisämunuaisepotilaista. Ensimmäinen vika on pystyttävä muodostamaan rinnakkain sairauksissa, kuten diabetes, heikentynyt ihon pigmentti (vitiligo), kilpirauhasen vajaatoiminnan, jolloin toimintahäiriö useita umpirauhasten. Aikuisilla, tauti esiintyy johtuu tuberkuloosin, sekä johtuen tunkeutuminen eturauhassyövän etäpesäkkeiden viereisen elimissä, infektiot, bakteerien, sienien, komplikaationa leikkauksen jälkeen. Toisen ja kolmannen asteen tyyppi patologian johtuu aivolisäkkeen aiheuttamia muutoksia trauma tai kasvainten kehitystä. Tästä johtuen ACTH: n synteesi heikkenee. Granulomien muodostumiseen liittyvät verisuonisairaudet aiheuttavat myös lisämunuaisen aivokuoren vajaatoimintaa.

Kehitysmekanismi

Ensisijainen krooninen hypokorttismi aiheuttaa aineenvaihduntaa ja vesisuolaa, sillä elimistössä ei ole tarpeeksi aineita, kuten kortisoli ja aldosteroni. Vähitellen kuivuminen etenee, ja maha-suolikanavan ja sydän- ja verisuonijärjestelmän työssä on poikkeavuuksia. Korroosion puutteen vuoksi insuliinipitoisuudet nousevat ja sokeri vähenee, hypoglykemia ilmenee, mikä aiheuttaa heikkoutta lihaksissa. Tällöin aivolisäke aktivoi aktiivisesti melanosyyttejä stimuloivan aineen, koska iho ja limakalvot tummuvat. Kroonisen vajaatoiminnan ensisijainen muoto kutsuttiin "pronssi-taudiksi". Androgeenien heikko tuotanto estää ihmisen kasvua ja murrosikää. Toissijainen krooninen vajaatoiminta on ominaista alhainen kortisolin taso normaalin määrän aldosteronilla, mikä tekee tällaisesta sairaudesta helpompaa.

Oireet ja oireet CJN: ssä

Lisämunuaisen aivokuoren ensisijainen vajaatoiminta aiheuttaa seuraavat oireet:

  1. Iho ja limakalvot tummuvat. Mitä tummempi ja laajempi ihon värialueet ovat, sitä pidempi prosessi kehittyy. Ensinnäkin ne alueet, jotka altistuvat auringonvalolle altistuvat, sekä alueet, jotka ovat alunperin tummia, esimerkiksi nännejä tai ulkoisia sukupuolielimiä, tummuvat. Lievien limakalvojen tummuminen mahdollistaa diagnoosin tarkan määrittämisen. Joskus ihon tummuminen korvataan vitiligo - värjäytyneillä pisteillä. Tämä ilmiö havaitaan vain kroonisen vajaatoiminnan ensisijaisessa muodossa.
  2. Vähentynyt ruumiinpaino 3-25 kg.
  3. Heikkous, kunnes tehokkuuden menetys, mielialan vaihtelut, psyykkiset häiriöt, ärtyneisyys, apatia.
  4. Verenpaineen lasku, pyörtyminen stressin seurauksena. Jos tauti on ilmennyt verenpainepotilailla, verenpaine voi olla normaali.
  5. Dyspepsia. Potilas valittaa kipua epigastrisella alueella, ummetus, jota seuraa ripuli, pahoinvointi, oksentelu.
  6. Riippuvuus suolaisista elintarvikkeista ja astioista, suolaa puhtaassa muodossaan. Tämä oire johtuu natriumin menetyksestä.
  7. Hypoglykemiaa ei ilmene, mutta se havaitaan laboratoriotutkimuksella.

Patologian kroonisen sekundäärisen muodon klinikka koostuu epäspesifisistä oireista. Potilas valittaa voimakkuuden heikkenemisestä, yleisen tilan heikkenemisestä useita tunteja syömisen jälkeen. Tummat ihokohdat, paineen alentaminen, suolahuoneen kiihotus ja tämän muotoisen ruoansulatuskanavan toimintahäiriöt eivät ole ominaisia, koska aldosteronin taso tässä tapauksessa on normaalia.

Kliinisen hypokorttisyyden ensimmäisinä oireina lapsen tulisi kiireesti soittaa lääkäriin.

Lasten kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan oireyhtymä

Lapsilla adrenalihormonien krooninen puute tunnistetaan useammin toissijaisessa muodossa. Primaaritehottomuudesta voi johtua syntymän trauma, synnynnäinen toimintahäiriö lisämunuaishormonin oireyhtymän Smith-Lemli-Opitz tai Kearns-Sayre. Ihon ja limakalvojen tummuminen, voimakkuuden väheneminen, oksentelu ilman ilmeistä syytä, suolan suvaitseminen ovat krooninen vajaatoiminta. Lapset, joilla on krooninen lisämunuaisvajaus, kärsivät usein hengityselinten sairauksista, ovat vähäisiä ja ovat jäljessä puberteettistään. Tytöillä sekä naisilla, joilla lisämunuaisten vajaatoiminnan voidaan kuukautisia - kuukautisten poisjäänti useita syklejä.

Diagnoosi ja hoito

Adrenokortikaalisen vajaatoiminnan diagnosoimiseksi lääkäri määrittelee testin määrittäessään lisämunuaisen hormonien määrän virtsassa. Kroonisen kroonisen hypokorttisyyden hoito koostuu taudin torjumisesta, joka aiheutti epämuodostuman lisämunuaisten toiminnassa ja sairauksien negatiivisten ilmenemismuotojen poistamisessa. Varmista, että käytät hydrokortisonia (10-12 mg per 1 m2: n elin) kolmesti päivässä. Jos lapsi on yli 14-vuotias, hänelle annetaan "Predniznilon" tai "Dexamethasone".

Diagnostiset menetelmät

Diagnoosin tekeminen:

  • Laboratorion verikokeet (yleinen ja biokemia). Kroonisella lisämunuaihi-toiminnalla potilaalle diagnosoidaan anemia, korkea eosinofiilien määrä, kalium ja kreatiniini, alhainen sokeri ja natrium.
  • Tunnista kortikosteroidien määrä virtsassa ja veressä.
  • CT. Lisäkilpirauhasen yleinen tila, kasvainten esiintyminen ja tuberkuloosin tappio arvioidaan.
  • USA. Tentti kertoo paitsi lisämunuaiset myös munuaiset.
  • Testit lisämunuaisen toimintahäiriön määrittämiseksi (Thorn-testi, glykeeminen käyrä).

Kroonisen hypokorttisen hoidon tavoite on palauttaa hormonaalinen tasapaino ja poistaa lisämunuaisvaurion syy.

Hoito XII

Jos haluat poistaa hypoglykemiaa ja palauttaa suolan tasapainon laskimoon, pistele glukoosin (5%) ja natriumkloridin (0,9%) liuos. Infuusion määrä riippuu potilaan kuivumisesta. Lisämunuaisen aivokuoren krooninen vajaatoiminta on luonteenomaista hormonaalisen taustan rikkomisesta, jonka ennalta määrätyt glukokortikosteroidit, esimerkiksi "hydrokortisoni", palautetaan. Tämä lääke annetaan potilaalle intramuskulaarisesti pieninä annoksina useita kertoja päivässä. Jos tila on vaikea, lääkitystä annetaan laskimoon. Yleisen tilan palauttamisen jälkeen potilaalle määrätään hormonaalisten lääkkeiden käyttäminen tablettien muodossa pysyvästi.

Muita suosituksia

Kroonista lisämunuaishäiriötä sairastavien on suositeltavaa:

  • Seuraa ruokavaliota. Se vaatii runsaasti vitamiineja ja proteiineja sisältävää kalorimääräistä ruokavaliota. Suolan kulutus 10 grammaan päivässä.
  • Kieltää alkoholin ja hypnoottisten huumeiden juominen.
  • Vältä stressiä, älä ylitöitä fyysisesti.
  • Siirrä säännöllinen täydellinen tutkimus tuberkuloosin tai muiden patologioiden ajoissa havaitsemiseen.
  • Kysy neuvoa lääkäriltä hormonaalisten lääkkeiden käytöstä tartuntataudin sattuessa tai leikkauksen valmistelemiseksi.
  • Ota hormonaalisia lääkkeitä säännöllisesti lääkärin määräämän annoksen mukaan. Näiden lääkkeiden hylkääminen johtaa akuuttiin hypokorttismiin.
Takaisin sisältöön

Ennuste ja jatkokehittäminen

Jos korvaushoito aloitetaan ajoissa ja oikein valittu, niin ennuste on suotuisa. Naiset, joilla on CNN, sietävät hyvin raskautta ja synnytystä. Jos ylimääräinen sairaus, stressi tai vamma ilmenee, saattaa esiintyä kroonisen hypokorttisyyden kriisi. Tämän välttämiseksi hormonaalisten lääkkeiden päivittäinen annos tulee nostaa 3-5 kertaa lääkärin määräämällä tavalla.

Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta edellyttää hormonien saantia ja se ei ole esteenä raskaudelle.

Kun krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta ennen synnytystä tai minkäänlaista kirurgista toimenpidettä, hormonaalisten lääkkeiden annos muuttuu. Eräänä päivänä ennen toimenpidettä injektoitiin intramuskulaarisesti hydrokortisonia 25-50 ml - 4 kertaa päivässä. Menettelyn päivänä annos nousee 2-3 kertaa. Toimenpiteen aikana ja 2-3 vuorokauden kuluttua sen jälkeen hormonaalisia lääkkeitä annetaan vain laskimoon. Korjaa stressaavan tilanteen lopettaminen aikaisemmalla annostuksella.

Itsenäinen muutos hormonihoidon annossa tai hylkäämisessä aiheuttaa kroonisen vajaatoiminnan pahenemista.

Poissaolo ja vammaisuus

Ihmiset, jotka kärsivät lisämunuaisten kroonisesta vajaatoiminnasta, ovat vasta-aiheita raskaassa fyysisessä työvoimassa, tuotannon vaarojen esiintymisessä, henkistä työvoimaa, joka liittyy hermostuneeseen jännitteeseen. Muutoin lisämunuaisten krooninen häiriö toimii akuutissa vaiheessa. Taudin vakavuudesta riippuen potilaalle annetaan vammaisuusryhmä:

  • Olen ryhmä. Se annetaan ihmisille, joilla on vakava krooninen hypokorttismi, johon liittyy vakavia sydän- ja verisuonisairauksia ja lisäongelmia, mikä tarkoittaa, että henkilö on rajoitettu toimintaan ja tarvitsee huolta.
  • Ryhmä II. Tähän ryhmään kuuluvat ihmiset, joilla on diagnosoitu kroonisen hypokorttisyyden keskimääräinen vakavuus, johon liittyy sisäelinten toiminnan poikkeavuuksia, mikä johtaa liikkuvuuden ja työn rajoituksiin. Jos mahdollista, henkilöt, joilla on tämä diagnoosi, toimivat erityisissä olosuhteissa.
  • III ryhmä. Liittyy siihen, että henkilölle on helppo CNN-määrä, jolla on rajoitettu työvoima, ja hänen työnsä liittyy terveydellisistä syistä kiellettyihin terveysoloihin.

Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta on vaarallinen sairaus, joka vaikuttaa kielteisesti koko kehon toimintaan. Jos tauti havaitaan nuoressa, on suositeltavaa saada vasta-aiheinen ammatti. Jos tämän patologian merkkejä ilmenee, sinun on välittömästi neuvoteltava lääkärin kanssa. Valitettavasti on mahdotonta kokonaan poistaa tauti ja koko elämässä on tarpeen ottaa hormonaalisia valmisteita.

Lisämunuaisen vajaatoiminta: oireet, hoito

Lisämunuaisen vajaatoiminta (hypokorttismi) on kliininen oireyhtymä, jota aiheutuu hormonien erityksen vähenemisestä lisämunuaiskuoressa. Gipokortitsizm voi olla ensisijainen, jossa vastaisesti hormoni, joka liittyy tuhoaminen lisämunuaisen kuoren, ja toisen, jossa poikkeavuus ilmenee, hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä. Ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminnasta kuvasi ensimmäisenä Englanti lääkäri Thomas Addison myöhään 19th century potilaalla on tuberkuloosi, joten tässä muodossa tauti sai vielä yhden nimen: "Addisonin tauti". Tässä artikkelissa käsitellään miten tunnistaa tämän taudin oireet ja hoidetaan asianmukaisesti lisämunuaisen vajaatoiminta.

syistä

Primaarisen hypokortisuuden ilmaantumisen syyt ovat melko paljon, ja tärkeimmät ovat seuraavat:

  • lisämunuaisen aivokuoren autoimmuuni tappio esiintyy 98 prosentissa tapauksista;
  • lisämunuaisten tuberkuloosi;
  • adrenoleukodystrofia on perinnöllinen perinnöllinen sairaus, joka johtaa lisämunuaiseen dystrofiaan ja huomattavaa hermoston toimintojen heikentymistä;
  • Muut syyt (kuten lisämunuaisten kahdenväliset verenvuototauti, koagulopatia, etäpesäkkeiden etäisyydet lähellä olevien elinten kasvaimiin) ovat erittäin harvinaisia.

Taudin oireet ilmenevät yleensä kahdenvälisissä vaurioissa, kun tuhoisat prosessit koskivat yli 90% lisämunuaiskuoresta, mikä johtaa kortisolin ja aldosteronin hormonien puutteeseen.

Sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta esiintyy patologioiden hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, kun on ei tuoteta ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni), joka tarvitaan tuottamaan kortisolin lisämunuaisen kuoren. Aldosteronin tuotanto on käytännössä riippumaton tästä tekijästä, joten sen pitoisuus kehossa ei käytännössä muutu. Näiden seikkojen perusteella taudin toissijainen muoto on kevyempi kuin Addisonin tauti.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Hormonien puute lisämunuaiskudoksessa johtaa vaikeisiin metabolisiin häiriöihin, joissa aldosteronin puuttuminen, natriumhävikki ja kaliumin retentio esiintyvät elimistössä, mikä johtaa kuivumiseen. Elektrolyytti- ja vesisuola-aineenvaihdunnan häiriöillä on kielteinen vaikutus kaikkiin kehon järjestelmiin, sydän- ja verisuonitauteihin. Korroosion puute ilmaistaan ​​kehon adaptiivisen kapasiteetin vähenemisenä, häiritsevän hiilihydraattien metabolian, mukaan lukien glykogeenin synteesi. Siksi taudin ensimmäiset oireet syntyvät usein eri fysiologisten stressitilanteiden (tartuntataudit, trauma, muiden sairauksien pahenemisen) taustalla.

Primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan merkkejä

Ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatio.

Hyperpigmentaatio (liiallinen värjäys) on tämän taudin merkittävin oire. Tämä johtuu siitä, että kortisoli hormonin puutos johtaa lisääntyneeseen tuotantoon ACTH, joka tapahtuu, kun ylimäärä synteesi monistettiin melanosyyttejä stimuloiva hormoni, aiheuttaa oire.

Hyperpigmentaation vakavuus riippuu prosessin vakavuudesta. Ensisijaisesti se tummuu ihon auki kehon alueilla, jotka ovat kaikkein alttiimpia UV-säteiltä (kasvot, kaula, kädet), ja näkyvän limakalvojen (huulet, posket, kumit, kitalaen). Addisonin tauti on merkitty tunnusomainen pigmentaatio kämmenten, tummuminen pintakitkan juontaa vaatteet (esim kaulus tai hihna). Ihoalueilla voi olla savuinen sävy, joka muistuttaa likaisen ihon värin, pronssiin. Muuten, siksi tällä taudilla on vielä yksi nimi - "pronssi tauti".

Tämän oireen puuttuminen, jopa monien muiden läsnä ollessa, ominaispiirre tämän sairauden kannalta on syy yksityiskohtaisempiin tutkimuksiin. On kuitenkin huomattava, että on olemassa tapauksia, joissa ei ole hyperpigmentaatiota, ns. "Valkoinen addisonismi".

Potilaat ilmoittavat ruokahalun pahenemista, kunnes hänen täydellinen poissaolonsa, epigastrisen alueen kipu, jakkimen häiriö, ilmaantuu vuorotellen ummetuksen ja ripulin muodossa. Tauon purkamista, pahoinvointia ja oksentelua voi esiintyä. Koska ruumiin natriumin putoaminen on perversiota ruoan mieltymyksistä, potilaat kuluttavat hyvin suolaisia ​​elintarvikkeita, joskus myös saavuttaen puhtaan pöydän suolan käytön.

Vähentynyt paino.

Painon menettäminen voi olla merkki lisämunuaisen vajaatoiminnasta.

Ruumiinpainon menettäminen voi olla hyvin merkittävä jopa 15-25 kg: aan, erityisesti lihavuuden läsnä ollessa. Tämä johtuu ruoansulatusmenetelmien rikkomisesta, mikä johtaa ruumiin ravintoaineiden puutteeseen sekä ruumiin proteiini-synteettisten prosessien rikkomiseen. Eli laihtuminen on seurausta menetyksestä, ensinnäkin lihasta, ei rasvasta.

Merkitty yleinen heikkous, asthenia, työkyvyn heikkeneminen.

Potilailla on vähentynyt tunnepitoisuus, heistä tulee ärtyneitä, hitaita, apaattisia, puolet potilaista on masennusta.

Verenpaineen aleneminen alle normaalin, huimauksen esiintyminen, on oire, joka useimmissa tapauksissa liittyy tähän tautiin. Taudin puhkeamisen yhteydessä hypotensiolla voi olla vain ortostaattinen luonne (syntyy terävästä noususta taipuvaisesta positiosta tai pitkäkestoisesta pystyasennossa) tai stressin aiheuttama. Jos hypokorttisuutta kehittyy samanaikaisen hypertensio-taudin taustalla, niin paine voi olla normaali.

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan merkkejä

Toissijainen gipokortitsizm kliininen kuva on erilainen kuin ensisijainen muodossa tauti puutteen oireita aldosteronin tuotanto: hypotensio, dyspepsia, maistaa suolaista ruokaa. Ihon ja limakalvojen hyperpigmentaation puuttuminen herättää huomiota.

Eturintapuoli on sellaisia ​​epäspesifisiä oireita kuin yleinen heikkous ja laihtuminen sekä hypoglykemian kohtaukset (verensokerin alentaminen), jotka yleensä ilmenevät muutaman tunnin kuluttua syömisestä. Hyökkäysten aikana potilaat kokevat nälän, valittavat heikkoutta, huimausta, päänsärkyä, vilunväristyksiä ja hikoilua. Ihon palloraja, pulssin nopeus, pienien liikkeiden yhteensovittaminen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Hypokorttitilasta kärsiville ihmisille tarvitaan elinikäistä hormonikorvaushoitoa. Diagnoosin vahvistamisen jälkeen useimmissa tapauksissa hoito alkaa hydrokortisoni-valmisteiden annon kanssa parenteraalisesti (lääkeaineiden käyttöönoton tavoite, mahalaukun limakalvon ohitus). Oikein säädetyssä diagnoosin jälkeen useita injektioita lääkkeen merkittävästi positiivinen, potilaat kertovat tunne paremmin, asteittainen häviäminen sairauden oireita, positiivinen dynamiikka havaitaan testitulokset. Hoidon alkamisen puuttuminen aiheuttaa syytä epäillä diagnoosin oikeellisuutta.

Potilaan tilan stabiloinnin jälkeen sekä laboratorioparametrien normalisoimiseksi potilaille annetaan vakituinen ylläpitohoito glukoo- ja mineralokortikoidien kanssa. Koska tuotanto kortisolin elimistössä on tietty vuorokausirytmin, lääkäri määrää tietyn lääkityksen, yleensä 2/3 annos otetaan aamulla ja loput 1/3 iltapäivällä.

On muistettava, että tartuntataudit, jopa vuodenajan SARS ja suoliston infektioita, vammoja, toiminnot ja tilanteet vahvoja psyko-emotionaalinen rasitus fysiologista stressiä organismin siis tarvita suurempia annoksia lääkkeitä, joskus 2-3 kertaa, ja vaikeissa Tartuntataudit voivat vaatia lääkkeiden lihaksensisäistä tai laskimonsisäistä antamista. Lisää lääkkeen annostusta on sovittava lääkärin kanssa.

Oikein valitulla hoidolla lisämunuaisten vajaatoiminnan laatu ja elinajanodote ovat lähes samat kuin terveillä ihmisillä. Läsnä liittyvien muiden autoimmuunisairauksien (Addisonin tauti 50-60%: lla potilaista, joilla autoimmuunityreoidiitti havaituista tapauksista) pahenee ennustetta potilaille.

Mihin lääkäri hakee

Jos sinulla on lisämunuaisen vajaatoiminta, ota yhteys endokrinologisti. Terapeutti, neurologi, gastroenterologi voi tarjota lisäapua, auttaa potilasta selviytymään taudin oireista ja komplikaatioista.

Lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminta - sairaus, joka johtuu riittämättömästä erityksestä lisämunuaiskuoren hormonin (ensisijainen) tai säädellä hypotalamus-aivolisäke (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta). Se osoittaa ihon ja limakalvojen tyypillistä pronssipigmentaatiota, vaikeaa heikkoutta, oksentelua, ripulia, pyörtymisen taipumusta. Se johtaa veden ja elektrolyyttien aineenvaihdunnan häiriöön ja sydämen aktiivisuuden rikkomiseen. Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoitoon kuuluu sen syiden poistaminen, kortikosteroidihoidon korvaushoito, oireinen hoito.

Lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminta - sairaus, joka johtuu riittämättömästä erityksestä lisämunuaiskuoren hormonin (ensisijainen) tai säädellä hypotalamus-aivolisäke (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta). Se osoittaa ihon ja limakalvojen tyypillistä pronssipigmentaatiota, vaikeaa heikkoutta, oksentelua, ripulia, pyörtymisen taipumusta. Se johtaa veden ja elektrolyyttien aineenvaihdunnan häiriöön ja sydämen aktiivisuuden rikkomiseen. Lisämunuaisen vajaatoiminnan äärimmäinen ilmeneminen on lisämunuaisen kriisi.

Lisämunuaiskuoren aine muodostaa glukokortikosteroidi (kortisoli ja kortikosteroni) ja mineralokortikoidireseptorit (aldosteroni) säätelevien hormonien aineenvaihduntaa päätyyppiä kudosten (proteiineja, hiilihydraatteja, vesi ja suola) ja mukauttamista prosesseja kehossa. Sekretorista aktiivisuus lisämunuaiskuoren asetus suoritetaan hypotalamuksen ja aivolisäkkeen ACTH hormoni ja kortikotropiinia.

Lisämunuaisten vajaatoiminta yhdistää erilaisia ​​etiological ja patogeeniset variantit hypocorticoidism - tilassa, kehittää seurauksena vajaatoiminta lisämunuaisen kuoren ja alijäämä syntyy hänen hormonit.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan luokitus

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminta voi olla akuutti ja krooninen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan akuutin muodon ilmaantuu vakavan tilan kehittyminen - addisoninen kriisi, joka yleensä on taudin kroonisen muodon heikkeneminen. Lisämunuaisen vajaatoiminnan kroonisen muoto voi- daan korvata, korvata tai kompensoida.

Hormonaalisen toiminnan alkuperäisen häiriön mukaan krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta jaetaan primaarisiin ja sekundaarisiin (sekundäärisiin ja tertiäärisiin).

Ensisijainen lisämunuaisen kuoren vajaatoiminta (1-NN, ensisijainen gipokortitsizm, pronssia tai Addisonin tauti) on aiheuttanut kahden- lisämunuaisen vaurioita itseään esiintyy enemmän kuin 90%, riippumatta siitä, sukupuoli, usein keskellä ja vanhuuden.

Toisen ja kolmannen asteen lisämunuaisten vajaatoiminta ovat paljon harvinaisempia ja johtuvat puutteesta ACTH eritystä aivolisäkkeen tai hypotalamuksen kortikotropiinia, joka johtaa surkastumista ja lisämunuaisen kuoren.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta kehittyy, kun 85-90% lisämunuaisen kudoksesta vaikuttaa.

98%: lla tapauksista primäärisen hypokorttisyyden syy on lisämunuaisen kortikaalisen kerroksen idiopaattinen (autoimmuuninen) atrofia. Samaan aikaan tuntemattomista syistä autoimmuuni vasta-aineita entsyymin 21-hydroksylaasiin muodostuu kehossa tuhoamalla terveet kudokset ja lisämunuaiset. Lisäksi 60% potilaista, joilla on ensisijainen idiopaattinen lisämunuaisen vajaatoiminta, on muiden elinten autoimmuuneja vaurioita, useammin autoimmuuneja kilpirauhasia. Lisämunuaisten tuberkuloosi-infektio esiintyy 1-2 prosentissa potilaista ja useimmissa tapauksissa yhdistyy keuhkotuberkuloosiin.

Harvinaiset perinnölliset sairaudet - adrenoleukodystrofia ovat primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syy 1-2 prosentissa tapauksista. X-kromosomin geneettisen puutteen seurauksena on entsyymin puute, joka hajottaa rasvahapot. Rasvahappojen yleinen kertyminen hermoston kudoksiin ja lisämunuaiskuoreen aiheuttaa niiden dystrooppisia muutoksia.

On harvoin perusterveydenhuollon kehittämistä lisämunuaisen vajaatoimintaan johtavan coagulopathy, lisämunuaisen kasvainetäispesäkkeiden (useimmiten keuhko- tai rintojen), sydänlihaksen kahdenväliset lisämunuaisen, hiv liittyvät infektiot, kahdenväliset lisämunuaisten.

Altistaa kehittämiseen surkastuminen lisämunuaiskuoren vakava märkivä sairaus, syfilis, sieni- ja amyloidoosi lisämunuaisen syövät, sydäntaudit, tiettyjen lääkkeiden (antikoagulantit, salpaajat steroidgeneza, ketokonatsoli, hloditana, spironolaktoni, barbituraatit), ja niin edelleen. D.

Toissijaista lisämunuaisen vajaatoimintaa aiheuttavat hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen tuhoisat tai tuumoriprosessit, jotka johtavat kortikotrooppisen toiminnan loukkaamiseen seurauksena:

  • hypotalamuksen ja aivolisäkkeen tuumorit: kraniofaryngioomat, adenoomat jne.;
  • sydän- ja verisuonitaudit: verenvuoto hypotalamukseen tai aivolisäkkeen, karotidisen valtimon aneurysma;
  • granulomatoottiset prosessit hypotalamuksessa tai aivolisäkkeessä: kuppa, sarkoidoosi, granulomatoosi tai autoimmuuni hypophysitis;
  • tuhoisat traumaattiset interventiot: hypotalamuksen ja aivolisäkkeen sädehoito, leikkaus, pitkäkestoinen glukokortikoidihoito jne.

Ensisijainen gipokortitsizm mukana väheneminen eritystä lisämunuaisen kuoren (kortisoli ja aldoaterona), joka johtaa häiriöitä aineenvaihduntaa ja loput vettä ja suolat kehossa. Aldosteronipuutoksella kehittyy progressiivinen nestehukka, koska natriumin ja kaliumin retentio (hyperkalemia) on menettänyt elimistössä. Vesi-elektrolyyttihäiriöt aiheuttavat ruoansulatuskanavan ja sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöitä.

Korroosion väheneminen vähentää glykogeenin synteesiä, mikä johtaa hypoglykemian kehittymiseen. Kortisolin puutteissa aivolisäke alkaa tuottaa ACTH- ja melanosyyttiä stimuloivaa hormonia, mikä aiheuttaa ihon ja limakalvojen pigmentaation lisääntymistä. Erilaiset fysiologiset rasitukset (trauma, infektio, samanaikaisten sairauksien lieventyminen) aiheuttavat primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan etenemisen.

Toissijainen hypokorttismille on ominaista vain kortisolipuutos (ACTH-puutoksesta johtuen) ja aldosteronituotannon säilyttäminen. Siksi toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta verrattuna primaariin, etenee suhteellisen helposti.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Lyijy kriteeri ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on krooninen hyperpigmentaatio ihon ja limakalvojen, jonka intensiteetti riippuu kestoa ja vakavuutta hypocorticoidism. Aluksi tummempi ottamaan avoimilla alueilla elimistöön alttiina auringon säteilylle - iho kasvoissa, kaulassa, käsissä, sekä alueet, jotka ovat yleensä tummempia pigmentti - areola, vulva, kivespussin perineum, kainalon alueelle. Tunnusomainen piirre on, hyperpigmentaatio kämmenten rypyt, näkyvään taustaa vasten kevyempi iho, tummuminen ihon, suuremmassa määrin joutuessaan vaatteita. Ihon väri vaihtelee vaalean kellanruskeaa, pronssi, savun, likainen diffundoitumisen iholta pimeässä. Pigmentti limakalvojen (sisäpinnan poskien, kielen, kitalaen, kumit, emättimessä, peräsuolessa) sinertävä-musta väri.

Vähemmän yleinen on lisämunuaisen vajaatoiminta, jossa on vähän voimakasta hyperpigmentaatiota - "valkoinen addisonismi". Hyperpigmentaatioalueiden taustalla potilailla on usein ei-pigmentoituja valopisteitä - vitiligo, pienikokoiset, suuret, epäsäännöllisesti muotoillut, tummemmassa ihossa esiintyvät. Vitiligo esiintyy yksinomaan autoimmuunisairauden kroonisessa hypokorttismissa.

Potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta, ruumiinpaino laskee kohtalaisesta laihtumisesta (3-5 kg) merkittävään hypotrofiaan (15-25 kg). On ahdistuneisuus, ärtyneisyys, masennus, heikkous, letargia, kunnes vammaisuus, seksuaalisen halun väheneminen. On ortostaattinen (jyrkän muutoksen kehon kohdalla) valtimon hypotensio, pyörtymistilat, jotka ovat aiheuttaneet psykologiset mullistukset ja stressit. Jos ennen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymistä potilaalla on ollut kohonnut verenpaine, verenpaine voi olla normaaleissa rajoissa. Lähes aina kehittää ruoansulatuskanavan häiriöt - pahoinvointi, ruokahalun väheneminen, oksentelu, epigastrinen kipu, löysät ulosteet tai ummetus, ruokahaluttomuus.

Biokemiallisten tasolla, on rikottu proteiinia (väheneminen proteiinisynteesiä), hiilihydraatti (vähentäminen paasto glukoosin ja sokerin tasainen käyrä jälkeen glukoosin), vesi ja suola (hyponatremian, hyperkalemia) vaihtoa. Potilailla on selvä etusija suolapitoisten elintarvikkeiden syömiseen puhtaan suolan käytön suhteen, joka liittyy natriumsuolojen lisääntyvään menetykseen.

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta tapahtuu ilman hyperpigmentaatiota ja aldosteronin vajaatoiminnan ilmiöitä (valtimon hypotensio, suolapitoisuus, dyspepsia). Sillä on ominaista epäspesifiset oireet: yleisen heikkouden ilmiöt ja hypoglykemian hyökkäykset, jotka kehittyvät useita tunteja syömisen jälkeen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan komplikaatiot

Vakavin komplikaatio kroonista hypocorticoidism kun ei pidetä tai väärä hoito on lisämunuaisen (addisonichesky) kriisi - äkillinen pahentunut krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen koomaan. Addisonichesky kriisi tunnettu rezchayshey heikkous (jopa tilaan uupumusta) Verenpaine lasku (jopa romahtaa ja tajunnan menetys), hallitsematonta oksentelu ja löysä uloste, jossa on nopea kasvu kuivuminen, asetonissa hengitys, kloonisia kouristuksia, sydämen vajaatoiminta, edelleen ihon pigmentaation kannet.

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta (addisoninen kriisi) oireiden esiintyvyydellä voi esiintyä kolmessa kliinisessä muodossa:

  • kardiovaskulaaristen, kun hallitsee verenkierron häiriöt: ihon kalpeus, akrozianoz, kylmyys, takykardia, hypotensio, thready pulssi, romahtaa, anuria;
  • ruoansulatuskanavan, muistuttaa oireita ruokamyrkytyksistä tai akuutin vatkan klinikasta. Vatsassa on kouristuksia, pahoinvointia, voimakas oksentelu, löysä uloste veren kanssa, ilmavaivat.
  • neuropsykoottinen, pääasiassa päänsärky, meningaaliset oireet, kohtaukset, fokusoivat oireet, delirium, inhibition, stupor.

Addisonin kriisiä on vaikea selviytyä ja voi aiheuttaa potilaan kuoleman.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi alkaa anamneesin, valitusten ja fyysisten tietojen arvioimisella, hypokorttisyyden syyn selvittämiseksi. Suorita lisämunuaisten ultraääni. Tuberkuloosin primäärinen lisämunuaishäiriö on osoitettu leviämisellä tuberkuloosin kalsifioitumiseen tai suonensisäisen umpeen; Hypokorttismin autoimmuunisyy- dessä verenkiertoon on lisätty autoimmuunisairauksia additioanti- geenin 21-hydroksylaasiin. Lisäksi primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syiden selvittämiseksi saatat tarvita lisämunuaisten MRI- tai CT-tautia. Aivokuoren toissijaisen vajaatoiminnan syiden selvittämiseksi aivojen lisämunuaisen CT ja MRI.

Primaarisen ja toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan seurauksena verensokeri on vähentynyt ja vapaa kortisolin ja 17-ACS: n päivittäinen vapautuminen virtsassa vähenee. Primäärinen hypokorttismille on ominaista ACTH: n pitoisuuden lisääntyminen, toissijaiselle - sen vähenemiselle. Jos epäilyttäviä tietoja lisämunuaisen vajaatoiminnasta tehdään stimulointitesti ACTH: lla, määritetään veren korisolipitoisuus puolessa tunnissa ja tunnin kuluttua adrenokortikotrooppisen hormonin antamisesta. Kortisolin pitoisuuden nousu alle 550 nmol / l (20 μg / dl) osoittaa lisämunuaisen vajaatoimintaa.

Lisämunuaisen aivokuoren toissijaisen vajaatoiminnan varmistamiseksi käytetään hypoglykemian insuliininäytettä, joka normaalisti aiheuttaa ACTH: n merkittävän vapautumisen ja sitä seuraavan korotuksen korotuksen lisääntymisen. Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan veressä, hyponatremia, hyperkalemia, lymfosytoosi, eosinofilia ja leukopenia määritetään.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Modernilla endokrinologialla on tehokkaita lisämunuaisen vajaatoiminnan hoitomenetelmiä. Hoidon valinta riippuu ensisijaisesti syy taudin ja on kaksi tavoitetta: poistaminen syiden lisämunuaisen vajaatoimintaan ja korvaaminen hormonipuutos.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan syyn poistaminen sisältää tuberkuloosin, sienitautien, kuppion, huumeidenkäsittelyn; antitumoraalinen sädehoito hypotalamuksessa ja aivolisäkkeessä; kasvainten kirurginen poisto, aneurysma. Kuitenkin lisämunuaisten palautumattomien prosessien läsnä ollessa hypokorttisyys jatkuu ja vaatii elinikäisen korvaushoitoa lisämunuaisen kuoren hormoneilla.

Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito suoritetaan glukokortikoidi- ja mineralokortikoidilääkkeillä. Lievemmissä muodoissa hypocorticoidism nimitetty kortisoni tai hydrokortisoni, joilla on vakava - yhdistelmä prednisoloni, kortisoni asetaatti, hydrokortisoni tai mineralokortikoidi- (trimetyyliasetaatti deoksikortikosteroni, Doxey - deoksikortikosteroniasetaatti). Hoidon tehokkuutta arvioitiin verenpaine indikaattorit asteittain regressio hyperpigmentaatio, painonnousu, parantaa terveyttä, katoaminen dyspepsia, anoreksia, lihasten heikkous, ja niin edelleen. D.

Hormoniterapia sekundaarisen lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla suorittaa vain glukokortikoidit, koska aldosteronin erittyminen säilyy. Erilaisia ​​stressitekijöitä (vammoja, toimintoja, infektioita jne.) Kortikosteroidien annoksia suurennetaan 3-5 kertaa, raskauden aikana vain toisen raskauskolmanneksen aikana on vähäinen lisäys hormoniannoksessa.

Anabolisten steroidien (nandroloni) nimittäminen krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan osoitetaan miehille ja naisille jopa 3 kertaa vuodessa. Hypokorttisilta potilailta suositellaan noudattamaan proteiinia, hiilihydraatteja, rasvoja, natriumsuoloja, B- ja C-vitamiineja sisältävää ruokavaliota, mutta kaliumsuoloja rajoitetaan. Haukkuminen ilmiöitä addisonicheskim kriisi suoritetaan:

  • rehydraatioterapia isotonisella NaCl-liuoksella tilavuudeltaan 1,5-2,5 litraa vuorokaudessa yhdistettynä 20% glukoosiin;
  • suonensisäinen korvaushoito hydrokortisonin tai prednisolonin kanssa asteittaisella annoksen pienenemisellä, kun akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan ilmiöt vähenevät;
  • sairauksien oireenmukainen hoito, joka johti kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan heikkenemiseen (useammin infektioiden antibakteerinen hoito).

Ennakoivan ja ehkäisevän lisämunuaisen vajaatoiminnan

Sopivan hormonikorvaushoidon oikea-aikaisen nimeämisen tapauksessa lisämunuaisen vajaatoiminta on suhteellisen suotuisa. Kroonisen hypokorttisen potilaan ennuste määräytyy suurelta osin lisämunuaisten kriisien ehkäisemisen ja hoidon avulla. Samanaikaisten infektioiden, trauman, kirurgisten toimenpiteiden, stressin, ruoansulatuskanavan häiriöiden, ennalta määrätyn hormonin annoksen välitön lisääntyminen on välttämätöntä.

On tarpeen tunnistaa ja määrätä aktiivisesti endokrinologin potilailla, joilla on lisämunuaisen vajaatoiminta ja riskialttiit henkilöt (jotka käyttävät pitkän aikavälin kortikosteroideja erilaisiin kroonisiin sairauksiin).

Lisämunuaisen kuoren riittämättömyys: mitä se on, oireet, hoito, syyt, oireet

Lisämunuaisen vajaatoiminta, joka ilmenee vastaisesti tuotteiden gluko- tai mineralokortikoideista, on seurausta joko tuhoutuminen tai toimintahäiriö aivokuoren rauhaset (ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, tai Addisonin tauti), tai vähentää eritystä aivolisäkkeen ACTH (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta).

Toissijaisen adrenokortaalisen vajaatoiminnan yleisin syy on glukokortikoidihoito.

Lisämunuaisen aivokuoren toissijainen vajaatoiminta

Lisämunuaisen aivokuori sekundaarisen vajaatoiminnan syyt

ACTH-puutoksesta johtuva lisämunuaisen kuorikerroksen toissijainen vajaatoiminta on useimmiten seurausta glukokortikoidihoidosta. ACTH: n erityksen vähenemisen endogeenisten syiden joukossa on hypotalamus tai aivolisäkkeen kasvaimet.

ACTH: n puuttuminen johtaa kortisolin ja lisämunuaisten androgeenien erittymiseen. Aldosteronin erittyminen on useimmiten normaalia. Alkuvaiheissa ACTH: n ja kortisolin basaalipitoisuudet plasmassa voivat pysyä normaaleissa rajoissa. Aivolisäkkeen varastot kuitenkin pienentyvät, joten ACTH: n ja kortiolin reaktio stressiin on vähemmän kuin terveillä ihmisillä. Tulevaisuudessa ACTH: n basaalinen eritys pienenee, mikä johtaa lisämunukkeen kuoren nännikokeen ja retikulaaristen vyöhykkeiden atrofiointiin ja kortisolin basaalisen tason alenemiseen plasmassa. Tätä vaihetta ei ole ominaista pelkästään sillä, että ACTH-reaktio puuttuu stressiin, vaan vähäisemmän lisämunuaisen vasteen akuutin stimulaation kautta eksogeenisen ACTH: n avulla.

Ilmenemismuodot glukokortikoidin puute eivät poikkea ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, mutta koska aldosteronin glomerulusten vyöhykkeen solujen ylläpidetään, mineralokortikoidireseptori puutos oireet ovat poissa.

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet ja oireet

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on krooninen sairaus, ja sen ilmenemismuodot ovat pääsääntöisesti epäspesifisiä. Kuitenkin, jos lisämunuaisen aivokuori ei tunnista sekundaarista vajaatoimintaa tai potilailla, jotka eivät lisää steroidiannosta stressi jaksojen aikana, akuutti hypoadrenaalinen kriisi voi kehittyä.

Tärkein ero tämän tilan ensisijaisesta lisämunuaisen vajaatoiminnasta on ACTH: n vähentynyt erittyminen ja siten hyperpigmentaation puuttuminen. Lisäksi tällaisissa olosuhteissa mineralokortikoidien erittyminen pysyy tavallisesti normaalina.

Yleensä ei verenkierrosta, ei kuivumista tai hyperkalemiaa ole vähentynyt. Ei lasketa eikä verenpaine, paitsi akuutit tapaukset. Mahdollinen hyponatremia, joka johtuu vedenpidätyskyvystä ja veden kuormituksen heikkenemisestä, mutta tätä ei liity hyperkalaamiin. Potilaat valittavat yleensä heikkoutta, nopeaa väsymystä, uneliaisuutta, ruokahaluttomuutta ja joskus oksentelua; jotkut kokemukset kipu nivelissä ja lihaksissa. Usein todettu hypoglykemia. Aineen akuutin tilan heikentyessä verenpaine voi laskea jyrkästi eikä vastata vasopressoreihin.

Samanaikainen tekijä

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta voi ilmaista potilaan ulkonäön anamnestistä dataa (glukokortikoidihoitoa) tai cushingoid-ominaisuuksia. Jos syy ACTH puutos ovat kasvaimia on hypotalamuksen ja aivolisäkkeen, se on yleensä merkkejä hiustenlähtöä ja muut aivolisäkkeen toimintoja (hypogonadismi, ja kilpirauhasen vajaatoiminta). Aivolisäkkeen adenoomissa voi esiintyä GH: n tai prolaktiinin (PRL) ylieritys.

Laboratoriotiedot

Normaali verikokeessa ilmenee normosyyttinen normokrominen anemia, neutropenia, lymfosytoosi ja eosinofilia. Usein hyponatremia havaitaan, koska glukokortikoidien vaikutus WUA: n eritykseen heikkenee negatiivisen palautteen mekanismilla tai glomerulaarisuodatuksen nopeuden vähenemisellä hypokortisolemian olosuhteissa. Seerumin kalium-, kreatiniini-, bikarbonaatti- ja ureatyypipitoisuudet pysyvät yleensä normaaleina. Glukoosipitoisuus plasmassa voi pienentyä, vaikka vaikea hypoglykemia on harvinaista.

Adrenal cortexin vajaatoiminnan diagnosointi

Vaikka lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosi edellyttää laboratoriotutkimusten tulosten vahvistamista, terapiaa ei tule lykätä, kunnes nämä tulokset saadaan. Ei myöskään ole mahdollista suorittaa menetelmiä, jotka lisäävät kuivumista ja alentavat verenpainetta. Akuutissa tapauksissa on aloitettava hoito välittömästi, ja diagnoosi on suoritettava vasta sen jälkeen, kun potilaan tila on stabiloitu.

Diagnostiikkatestit

Koska osittaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan seurauksena steroiditaso virtsassa ja plasmassa voi pysyä normaalina, diagnoosi edellyttää lisämunuaisen kuoren varantojen arviointia.

Nopea stimulaatiotesti ACTH: llä

Pikatutkimus ACTH: n avulla tekee mahdolliseksi arvioida lisämunuaisten ravintoarvot, ja sen pitäisi olla ensimmäinen diagnostinen menettely epäillyn primäärisen tai toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan varalta. Kuten edellä on todettu, näyte, jolla on alhainen ACTH-annos (1 ug kozinketropiinia) on fysiologisempi ja luotettavammin paljastuu lisämunuaisen aivokuoren pienentynyt toiminta.

Heikentynyt vaste eksogeeniselle ACTH: lle heikentää lisämunuaisvarantoa ja on perustana diagnostiikalle lisämunuaisen vajaatoiminnalle. Muita tutkimuksia ei tarvita, koska heikentynyt reaktio ACTH: n nopean testin aikana merkitsee tämän reaktiota ja muita ärsykkeitä (metiraponi, insuliinihypoglykemia, stressi). Kuitenkin tämän testin avulla on mahdotonta erottaa toissijaisen lisämunuaisen aivokuoren ensisijainen vajaatoiminta. Differentiaalinen diagnostinen arvo on plasman ACTH-perustaso.

Normaali reaktio aikana pikatesti ACTH poistaa ensisijaisen lisämunuaisen vajaatoiminta, mutta ei niiden osittaisia ​​sekundaaritehottomuutena (harvoissa tapauksissa, joissa ACTH eritys on riittävä estämään atrofiaa lisämunuaisen, mutta ei stressiolosuhteissa kasvaville). Jos epäilet, että tilanne aivolisäkkeen ACTH reservi arvioitiin käyttäen näytteitä, joissa metyraponi tai insuliinin aiheuttama hypoglykemia.

ACTH-plasman taso

Primaarisen lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla plasman ACTH-perustason tulisi ylittää normaalin ylärajan - 52 pg / ml (11 pmol / l). Yleensä se kasvaa 200 pg / ml (44 pmol / l) tai enemmän. Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnassa tämä taso voi olla alle 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Kuitenkin, kun otetaan huomioon ACTH-erityksen episodinen luonne ja plasman lyhyt puoliintumisaika plasmassa, perustason määrittämisen tulokset on tulkittava kliinisen tilanteen perusteella. Esimerkiksi ACTH: n taso ylittää normin jo varhaisessa vaiheessa toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan eliminoinnin jälkeen, mikä voidaan sekoittaa primaariseen vajaatoimintaan. Itse asiassa ACTH: n konsentraatio primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnassa kasvaa edes aikaisemminkin kuin on mahdollista määrittää merkittävästi kortisolin perustasotasoa tai sen vastausta eksogeeniseen ACTH: iin. Näin ollen ACTH: n jatkuvasti lisääntynyt pitoisuus plasmassa on luotettava osoitus primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnasta.

ACTH: n osittainen vika

Epäiltyjen osittainen epäonnistuminen ja vähentää ACTH aivolisäkkeen varaus tavanomaisissa tulokset nopeasti -stimulaatiotestit ACTH funktio hypotalamus-aivolisäke-järjestelmän arvioidaan käyttämällä näytteitä, joissa metyraponi ja insuliinin hypoglykemia.

Yliopistokokeessa tehdään metiaponi, jossa epäillään aivolisäke- tai hypotalamusairauksia potilailla, jotka ovat tahattomasti vasta-aiheet hypoglykemialle tai jotka saavat glukokortikoidihoitoa. Jos epäillään olevan hypotalamuksen tai aivolisäkkeen kasvaimen epäillään, suoritetaan insuliinin hypoglykemian testi, koska se arvioi ACTH: n lisäksi myös GH: n reaktion.

Normaali reaktio metiraponiin tai insuliinin hypoglykemiaan sulkee pois toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan. Vähennetty vaste (vaikka normaalilla ACTH-testillä) vahvistaa tämän diagnoosin.

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminnan hoito

Tehtävä on varmistaa glukoosi- ja mineraaliokortikoidien taso, joka vastaa GGN-järjestelmän tavanomaista toimintaa harjoittavien henkilöiden tasoa kaikissa olosuhteissa.

Akuutti hypoadrenaalinen kriisi

Jos epäillään akuuttia hypoadrenaalikriisiä, hoito on aloitettava välittömästi. Terapia vähenee glukokortikoidien käyttöönottoon ja veden aineenvaihdunnan, hypovolemian, hypoglykemian ja elektrolyyttien siirtymien korjaamiseen. Samanaikaisesti he löytävät ja yrittävät poistaa liitännäisiä tai provosoivat kriisien sairaudet.

Useimmiten parenteraalisesti annettava hydrokortisoni liukoisessa muodossa (hydrokortisonihemisukkinaatti tai fosfaatti). Superfysiologisissa annoksissa hydrokortisonilla on riittävä kyky säilyttää natrium, joten lisää mineralokortikoidihoitoa ei tarvita.

Ensimmäisenä päivänä hydrokortisonia annetaan laskimoon 100 mg: lla 6 tunnin välein. Yleensä potilaan tila paranee 12 tunnin tai sitä vanhempiensa jälkeen. Tässä tapauksessa toisena päivänä hydrokortisonia annetaan 50 mg 6 tunnin välein, ja useimmilla potilailla annosta voidaan vähentää vähitellen ja saattaa se neljäntenä tai viidentenä päivänä 10 mg: aan kolme kertaa päivässä.

  1. Potilaita, joilla on vaikeita sairauksia, erityisesti komplikaatioilla (kuten sepsiksellä), suuria annoksia hydrokortisonia (100 mg 6-8 tunnin välein), pistetään edelleen, kunnes tila vakautuu.
  2. Primaarisen lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla, jotka ovat hydrokortisonin kokonaisannoksen pienentämistä 50-60 mg / vrk, lisätään mineralokortikoideja (fludrokortiini).
  3. Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan taustalla olevat kriisitilanteessa olevat potilaat tarvitsevat ensisijaisesti hydrokortisoni-korvaushoitoa (yllä annetuissa annoksissa). Jos tällaisissa tapauksissa on vaarana, että natrium ja vesi ovat liian myöhässä, hydrokortisonin sijasta on mahdollista syöttää parenteraalisesti sellaisia ​​synteettisiä steroideja kuin prednisoloni tai deksametasoni.
  4. Kortisoniasetaatin intramuskulaarinen antaminen akuutissa lisämunuaisen vajaatoiminnassa on vasta-aiheista useista syistä: a) veren hitaan imeytymisen; b) tarve ennenaikaiseen muuttamiseen maksassa kortisolille; c) kortisolin pitoisuuden riittämättömyys plasmassa; d) ACTH: n pitoisuuden heikentyminen plasmassa (ts. riittämätön glukokortikoidiaktiivisuus).

Laskimonsisäinen glukoosi ja suolaliuos otetaan käyttöön hypovolemian, valtimon hypotension ja hypoglykemian korjaamiseksi. Verenkierron puutos addisonin taudilla voi olla merkittävä, ja ennen glukokortikoidien antamista verenpainetta ei voi lisätä verisuonia supistavalla lääkkeellä. Hydrokortisoni ja tilavuuden korvaaminen yleensä eliminoivat hyperkalemiaa ja asidoosia. Joskus sinun on kuitenkin turvauduttava lisää varoja.

Tukihoito

Potilaat, joilla on primäärinen lisämunuaishäiriö, tarvitsevat elinikäisen glukoo- ja mineraalikortikoidihoidon. Vaihtoehtoinen glukokortikoidilääke on hydrokortisoni. Kortisolin basaalituotanto on noin 8-12 mg / m2 päivässä. Hydrokortisonin ylläpitoannos aikuisille on yleensä 15-25 mg päivässä. Tämä annos otetaan tavallisesti jakeittain: 5-15 mg aamulla yöunen jälkeen ja 5-10 mg iltapäivällä. Tämä järjestelmä takaa useimpien potilaiden normaalin tilan. Kuitenkin jotkut niistä saattavat tarvita vain kerta-aamunottoa, kun taas toiset tarvitsevat hydrokortisonia kolme kertaa päivässä (10, 5 ja 5 mg kukin). Glukokortikoidihoidon sivuvaikutus on unettomuus. Kun otat viimeisen annoksen 4-5: een iltapäivällä, tämä vältytään tavallisesti.

Koska korvaushoito mineralokorti- fludrokortisoni käytetään (9a-ftorkotizol), joka kestää yleensä vain kerran aamulla annoksena +0,05-+0,2 mg. Fludrokortiinia pidetään pitkään plasmassa, joten sen annosta ei tarvitse jakaa päivässä. Noin 10% potilaista (riittävillä suolavedellä) riittää vain hydrokortisoniin.

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kanssa käytetään samoja hydrokortisoniannoksia. Fludrokortisonin tarve on harvinaista. CGN-järjestelmän palauttaminen eksogeenisten glukokortikoidien poistamisen jälkeen tapahtuu useiden viikkojen ja useiden vuosien ajan, ja tämän jakson kestoa on vaikea ennustaa. Siksi korvaushoitoa on jatkettava. Viime aikoina DHEA-potilaat ovat parantuneet annoksella 50 mg / vrk, mutta tämän lähestymistavan tarkoituksenmukaisuus edellyttää vahvistamista.

Hoidon riittävyys

Korvaushoitoa suoritettaessa on keskityttävä potilaan yleiseen hyvinvointiin ja hänen ruokahaluaan. On selvää, että Cushingin oireyhtymän merkkien ilmaantuminen osoittaa glukokortikoidien yliannostusta. On yleisesti hyväksyttyä, että aikana matalan stressin annos hydrokortisonia on kaksinkertainen, ja voimakas rasitus (esim kirurgia) - saatettava ajan 200-300 mg vuorokaudessa. Suuret glukokortikoidiannokset lisäävät luukadon ja osteoporoosin riskiä. Sen vuoksi on tarpeen valita pienimmät annokset, jotka varmistavat potilaan normaalin terveydentilan. Korvaavan glukokortikoidihoidon riittävyyttä arvioidaan yleensä kliinisten eikä biokemiallisten indeksien perusteella. Kaksi tärkeää näkökohtaa tukee tätä lähestymistapaa. Ensinnäkin on yhä enemmän tietoisuutta riskeistä, jotka liittyvät irtisanomiseen tai hoidon puutteeseen. Viime aikoina on osoitettu, että huono glykeemisen kontrollin ja kohonnut verenpaine diabeetikoilla, joka on luun tiheyden alenemiseen ja seerumin lipiditasojen jossain määrin riippuu piilevä Cushingin oireyhtymän aiheuttama lisämunuaisen incidentalomas. Monissa incidentalomas kortisolipitoisuuksien samanlainen kuin lievä yliannostuksen hydrokortisonia potilailla, joilla lisämunuaisten vajaatoiminnasta. Lisäksi, käänteinen suhde annoksen glukokortikoidikorvaushoitoa, ja luun mineraalitiheys, sekä suora korrelaatio luun resorption annoksilla glukokortikoidien. Toiseksi, kun hydrokortisonia otetaan, kortisolin pitoisuus plasmassa eri potilailla voi vaihdella merkittävästi.

Siksi glukokortikoidihoidon riittävyyden arvioinnissa ei pidä keskittyä virtsan vapaan kortisolin tasoon. Se on myös epäluotettava tällainen indikaattori kuin ACTH-plasmapitoisuus. Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan takia ACTH: n taso on usein kohonnut huolimatta riittävien glukokortikoidien annosten ottamisesta. Ehdotettiin, että keskitytään plasman kortisolin pitoisuuden päivittäiseen dynamiikkaan, mikä vaatii useita määritelmiä, mikä on melko vaikeaa. Kaikki tämä vahvistaa, että on suositeltavaa käyttää kliinisiä eikä biokemiallisia ohjeita arvioitaessa korvaavan steroidihoidon riittävyyttä.

Oikea hoito poistaa heikkouden, huonovointisuuden ja lisääntyneen väsymyksen. Ruokahalu ja ruumiinpaino palautuvat, ruoansulatuskanavan oireet ja hyperpigmentaatio katoavat (vaikkakaan ei aina täysin). Kaikki nämä oireet jatkuvat riittämättömällä hoidolla.

Mineraokortikoidikorvaushoidon riittävyys arvioidaan seerumin valtimopaineella ja elektrolyyttikoostumuksella. Oikealla hoidolla verenpaine palautuu normaaliksi, sen ortostaattiset muutokset häviävät, natriumin ja kaliumin tasot normalisoidaan. Jotkut ihmiset käyttävät plasman reniiniaktiivisuutta (ARP) indikaattorina fludrokortii- nianannosten riittävyydestä, jonka pitäisi olla alle 5 ng / ml tunnissa kehon pystyasennossa. Fludrokortiionin yliannostus johtaa verenpaineen ja hypokalemian lisääntymiseen. Toisaalta, jos annokset ovat riittämättömiä, väsymys ja huonovointisuus, ortostaattiset oireet, hyperkalemia ja hyponatremia jatkuvat.

Hypoadrenaalisen kriisin ehkäisy

Aikuisen kriisin kehittyminen potilaille, joilla on tunnettu lisämunuaisen vajaatoiminta korvaushoidossa, voidaan lähes aina estää. Tärkeä osa tällaista ennaltaehkäisyä on potilaiden koulutus ja glukokortikoidien annosten suurentuminen toisiinsa liittyvien sairauksien aikana.

Potilaille on kerrottava elinikäisen hoidon tarpeesta, oltava tietoisia akuuttien sairauksien mahdollisista seurauksista, ymmärtää tarve lisätä steroidien annoksia ja hakea lääkärinhoitoa tällä hetkellä. Heillä olisi aina oltava henkilökortti tai rannekoru.

Lievien sairauksien hoidossa hydrokortisoni-annoksia tulisi lisätä 60-80 mg: aan päivässä. 24-48 tunnin kuluttua tilan parantamisesta palaa tavanomaisiin ylläpitoannoksiin. Mineraalikortikoidiannoksen lisäyksiä ei tarvita.

Jos huonovointisuus jatkuu tai pahenee, sinun on jatkettava kohonneita hydrokortisoniannoksia ja hakeuduttava lääkärin hoitoon.

Hydrokortisonin saanti ja imeytyminen voidaan estää oksentamalla; Kriisin aiheuttaminen voi myös aiheuttaa ripulia, jossa nesteet ja elektrolyytit menettävät nopeasti. Näissä tapauksissa tarvitaan glukokortikoidien parenteraalista antamista, mikä vaatii lääkärinhoitoa.

Korvaus steroideihin kirurgisissa toimenpiteissä

Normaali fysiologinen vaste kirurgiseen stressiin on korostaa kortisolin eritystä, joka moduloi immunologisia muutoksia leikkauksen aikana. Siksi potilaat, joilla on primaarinen tai toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, jotka aikovat leikkauksen, tarvitsevat suurempia glukokortikoidien annoksia. Tämä ongelma on tärkein potilailla, joilla on aivolisäkkeen ja lisämunuaisen järjestelmä, jota eksogeeniset glukokortikoidit tukahduttavat.

Tärkeää: Kortisoniasetaattia ei tule käyttää lihakseen.

Ennuste adrenal cortexin puutteesta

Ennen gluko- ja mineralokortikoidihoidon mahdollisuutta primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta ensimmäisten kahden vuoden aikana johti väistämättä kuolemaan. Tällä hetkellä potilaiden selviytyminen riippuu addisonin taudin syystä. Autoimmuunisyntymällä eliniän pituus ei vähene käytännössä, ja useimmat potilaat pystyvät johtamaan normaalia elämää. Yleensä vain ne potilaat, joiden lisämunuaisen vajaatoiminta kehittyy akuutisti, kuolevat ennen hoidon aloittamista.

Glukokortikoidihoitoa saavien potilaiden toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan ennuste on suotuisa.

Lisääntymishäiriö, joka johtuu kahdenvälisestä verenvuodosta näissä rauhassa, johtaa usein kuolemaan; Diagnoosi useimmissa tapauksissa on todettu ruumiinavaukselle.

Lisämunuaisen aivokuoren akuutti vajaatoiminta

Akuutin riittämättömän lisämunuaisen aivokuoren oireet ja oireet

Akuisen lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminnan kliiniset oireet riippuvat pääasiassa glukokortikoidien ja mineraokortikoidien vakavuudesta ja puutosasteesta. Usein akuuttia adrenokorttista vajaatoimintaa seuraa shokki, ja sitä yleensä edeltää jokin stressaava olosuhde (kirurginen toimenpide, infektio). Tuotannon vähenemiseen glukokortikoidien ja mineralokortikoidit aiheuttaa hypotensiota (sydämen minuuttitilavuuden lasku ja ääreisverenkierron vastus), hypovolemia, hyponatremian, hyperkalemia ja metabolinen asidoosi.

Akuutin adrenokortaalisen vajaatoiminnan kolme pääasiallista kliinistä muotoa ovat:

  1. sydän- ja;
  2. maha - hallitsivat happovaivat (voimakas oksentelu, ripuli), mahdolliset vaikutukset psevdoperitonita (lausutaan vatsakipu, oireita ärsytystä vatsakalvon);
  3. aivovaurio (meningoencefalita) - ilmenevät tietoisuuden häiriöt, usein hädässäoleva tila, ilmaisivat neurologisia oireita.

Kun ensisijainen akuutti (akuutti) lisämunuaisten vajaatoiminnan kliininen kuva tulee aivan yllättäen, muodossa akuutin sydän- ja verisuonitautia (verisuonten romahtaa).

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta, jonka aiheuttaa primäärisen kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan heikkeneminen, kehittyy useammin hitaasti.

Akuutin riittämättömän lisämunuaisen kuorikerroksen diagnoosi

Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosi perustuu pääsääntöisesti historiaan ja kliiniseen kuvaan.

Verinäytössä:

  • elektrolyyttihäiriöt (hyperkalemia, hyponatremia, joskus hyperkalsemia);
  • acid-base-tasapainon (metabolinen asidoosi) rikkominen;
  • urean typen määrän kasvu (dehydraation vuoksi).

Jos lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminta havaitaan, tehdään tarkistus mahdollisen diagnoosin varmistamiseksi ja geneettisen toiminnan määrittämiseksi. Koska massiivinen korvaushoito tässä tilanteessa alkaa pääsääntöisesti ennen lopullisen vahvistuksen diagnoosi hormonaalista tutkimusta, ennen kuin hänet nimitettiin suositellaan suorittaa verikokeiden mahdollisia jälkitarkastuksesta diagnoosin.

Jos epäillään akuutin adrenokortikaalisen häiriön minkä tahansa genesiin, hydrokortisoni-korvaushoito tulee aloittaa välittömästi. Diagnoosin lopullinen tarkistus suoritetaan potilaan tilan vakauttamisen jälkeen.

Akuutin riittämättömän lisämunuaisen aivokuoren hoito

Akuisen adrenokortaalisen vajaatoiminnan hoito perustuu seuraaviin periaatteisiin:

  • massiivinen korvaushoito kortikosteroidien kanssa;
  • elektrolyyttihäiriöiden rehydraatio ja korjaus;
  • sairauden hoito, joka aiheutti prosessin dekompensaatiota (ilmentymiä) ja oireenmukaista hoitoa.

Lisämunuaisen aivokuoren vakavaan akuuttiin epäonnistumiseen esitetään kiteiden liuosten (suolaliuos, 5-10% dekstroosiliuos) liuos suonensisäisesti ja mahdollisimman varhaisessa vaiheessa; 0,9% natriumkloridin liuos laskimoon vuosittain 2000-3000 ml + 5-10% dekstroosin liuos laskea laskimoon 500-1000 ml ensimmäisenä päivänä. Kaliumia sisältävien liuosten ja diureettien käyttöönotto on vasta-aiheista.

Hoito välittömästi hydrokortisonilla. Suurten annosten hydrokortisoni toimii glukokortikoidina ja mineralokortikoidina.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja