Tämän taudin oireita kuvasi 1924 Neuvostoliiton neuropatologi Nikolai Itenko.

Hän myös ehdotti, että taudin syy on hypotalamuksen (aivojen alue, joka on vastuussa hermoston ja endokriinisen järjestelmän vuorovaikutuksesta). Myöhemmin amerikkalainen neurokirurgi Harvey Cushing liittyi tautiin aivolisäkkeen tuumorilla. Tänään tutkijat ovat päätyneet siihen tulokseen, että Itenkun-Cushing-tauti ilmenee hypotalamus-aivolisäkkeestä johtuvien virheiden seurauksena - molemmat tutkijat olivat oikeita.

Itenkun-Cushingin tauti - Vaikea neuroendokriininen sairaus, joka perustuu hypotalamus-aivolisäkkeen ja lisämunuaisen säätelyyn vaikuttavien säätelymekanismien rikkomiseen. Taudin puhkeaminen liittyy ensisijaisesti lisämunuaishormonien liialliseen muodostumiseen - kortikosteroideihin.

Tämä harvinainen sairaus on 3-8 kertaa yleisempi 25-40-vuotiailla naisilla.

Isenko-Cushing -oireyhtymä kliinisissä oireissa ei eroa taudista. Se diagnosoidaan lisämunuaisen kasvaimen (hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen) tai ectopic kasvain eri elinten (keuhkoputket, kateenkorva, haima, maksa).

syistä

Itenkun ja Cushingin taudin syy on vielä tuntematon. On kuitenkin huomattava, että joissakin tapauksissa tauti ilmenee trauman ja aivojen infektioiden jälkeen. Naisilla sairaus esiintyy usein synnytyksen jälkeen.

Mitä tapahtuu?

Tauti johtuu hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisten välisten suhteiden rikkomisesta. Ristiriidassa "palautteen" mekanismin näiden elinten välillä.

Hypotalamus saa hermopulsseja, jotka aiheuttavat solunsa tuottamaan liikaa aineita, jotka aktivoivat adrenokortikotrooppisen hormonin vapautumista aivolisäkkeessä. Vastauksena tällaiseen voimakkaaseen stimulaatioon aivolisäkkeitä veressä on valtava määrä tätä adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH) itse. Se puolestaan ​​vaikuttaa lisämunuaisiin: se pakottaa heidät tuottamaan hormonejaan - kortikosteroidit. Ylimääräiset kortikosteroidit häiritsevät kaikkia aineenvaihduntaprosesseja kehossa.

Itkina-Cushingin taudissa aivolisäkkeen koko suurenee yleensä (tuumori, adenoma, aivolisäke). Kun tauti kehittyy, lisämunuaiset lisääntyvät.

Tärkeimmät taudin merkit

  1. Liikalihavuus: rasva laskeutuu hartioille, vatsalle, kasvolle, maitorauhasille ja selälle. Rasvan kehosta huolimatta potilaiden kädet ja jalat ovat ohut. Kasvot ovat hämärä, pyöreät, posket punaiset.
  2. Pinkki-violetti tai violetti raidat (striae) iholla.
  3. Liiallinen hiusten kasvua kehossa (naisilla on viikset ja parta kasvoillaan).
  4. Naisilla - kuukautiskierros ja lapsettomuus, miehillä - seksuaalisen halun ja voimakkuuden väheneminen.
  5. Lihasheikkous.
  6. Rikkoutunut luu (kehittää osteoporoosia), jopa patologisiin selkärangan murtumiin, kylkiluita.
  7. Lisää verenpainetta.
  8. Insuliiniherkkyyden häiriintyminen ja diabetes mellituksen kehitys.
  9. Vähentynyt koskemattomuus.
  10. Mahdollinen urolitiasiksen kehittyminen.
  11. Joskus on vastoin unia, euforiaa, masennusta.
  12. Vähentynyt koskemattomuus. Se ilmenee troofisten haavaumien, ihon pustulaaristen vaurioiden, kroonisen pyelonefriitin, sepsiksen jne. Muodostumisessa.

Diagnoosi ja hoito

Näiden oireiden ilmaantuessa ja Itenkun-Cushingin sairauden epäilemättä sinun on kiireesti tarkastettava lääkäri-endokrinologi.

Diagnoosin määrittämiseksi potilaan tutkimisen jälkeen tehdään useita tutkimuksia:

  • veren ja virtsan testi hormoneille: ACTH: n ja kortikosteroidien tason määrittäminen;
  • hormonaaliset testit - ensimmäinen potilaat luovuttavat verta hormonit (kortikosteroidit), vastaanotetaan sitten lääke (deksametasoni, sinakten et ai.) ja jonkin ajan kuluttua analyysi kulkevat toistuvasti;
  • kallon röntgen ja turkkilaisen satulan alue aivolisäkkeen koon määrittämiseksi;
  • käytetään yksityiskohtaista tutkimusta aivolisäkkeestä ja ympäröivistä aivorakenteista, käytetään laskennallista tomumista (CT) ja magneettiresonanssikuvausta (MRI);
  • Luuran luiden röntgensäteitä osteoporoosin ja patologisten murtumien havaitsemiseksi.

Toistaiseksi Isenko-Cushingin taudille on kolme hoitoaluetta.

  1. Lääkehoito: sellaisten lääkkeiden nimittäminen, jotka estävät ACTH: n tai kortikosteroidien liiallisen tuoton.
  2. Sädehoito, jolla on mahdollista "estää" aivolisäkkeen toimintaa.
  3. Kirurginen hoito - aivolisäkkeen kasvaimen poisto. Eräs kirurgisen käsittelyn lajike on aivolisäkkeen kasvaimen tuhoaminen alhaisissa lämpötiloissa (cryosurgery). Tätä tarkoitusta varten käytetään nestemäistä typpeä, joka tuodaan kasvaimen alueelle.
  4. Taudin nopean kehittymisen ja terapeuttisen hoidon tehottomuuden vuoksi tehdään yksi tai kaksi lisämunuaista (adrenalectomia).

Useimmiten sairauden hoidossa, ja Cushingin oireyhtymä Cushingin käyttöä yhdistämällä erilaisia ​​menetelmiä: kirurginen ja lääketieteellinen hoito huumeiden ja sädehoidon, jne

Hormonien tason alentamisen lisäksi on säädetty oireenmukaista hoitoa. Joten korkea verenpaine määrätä lääkkeitä, jotka vähentävät verenpainetta. Kehittämällä diabetes mellituksen erityisiä hypoglykeemisiä lääkkeitä, ruokavaliota. Osteoporoosin - D-vitamiinin valmisteiden vähentäminen.

Itzenko-Cushingin tauti ja oireyhtymä: syyt, oireet ja hoito

Syndrooma ja Icenkon-Cushingin tauti (hyperkortikoosi) on oireyhtymäkokonaisuus, joka kehittyy kortikosteroidihormonien ylimääräisten lisämunuaisten kanssa. Jos tauti on seurausta häiriöitä hypotalamus-aivolisäke, joka johtaa lisääntyneeseen ACTH (kortikotropiini), ja sen seurauksena, kortisolin, sanotaan noin todellinen Cushingin tauti. Jos taudin oireiden ilmaantuminen ei liity hypotalamus-aivolisäkkeen toimintaan, se on Itenkun-Cushing-oireyhtymä.

Hyperkortioiden syyt

Oireet hyperkortisyydestä

Itenkun-Cushing-oireyhtymällä on melko erilliset ulkoiset merkit, joiden mukaan lääkäri voi epäillä tätä tautia.

Valtaosassa potilaista liikalihavuus on hyperkorttisyydelle ominaista. Rasvan jakautuminen tapahtuu dysplastisen (cousingoid) tyypin mukaan: ylimääräinen rasvan määrä määritetään selkä-, vatsa-, rinta-, kasvot (kuunmuotoinen kasvot).

Lihaksen atrofia, lihasmassan määrän väheneminen, lihasäänen ja voimakkuuden väheneminen on erityisen havaittavissa punkkien lihasten äänien vastaisesti. "Vinoon pakarat" - yksi tyypillisistä taudin merkkeistä. Etupään vatsan seinämän lihakset saattavat johtaa lopulta vatsan valkoisen viivan ulkonäköön.

Ihon muutokset. Potilailla iho muuttuu ohuemmaksi, sillä on marmorinen sävy, se on altis kuivumiselle, hiutaleille ja lisääntynyt hikoilua. Ohuen ihon alla näkyy vaskulaarinen kuvio. Näkyy striae - venyttää violetti-violetti, esiintyy useimmiten ihon vatsa, lantion, maitorauhaset, olkapäät. Niiden leveys voi nousta useita senttimetrejä. Lisäksi iho näyttää erilaisia ​​erityyppisiä ihottumia, kuten akne ja verisuonten tähtimerkkejä. Joissakin tapauksissa Itenkun-Cushingin taudissa on hyperpigmentaatio - pimeät ja vaaleat pisteet näkyvät iholla, jotka on korostettu värillisinä.

Yksi Itenko-Cushing-oireyhtymän vakavista komplikaatioista on osteoporoosi, johon liittyy luukudoksen harvennus, mikä aiheuttaa luiden murtumia ja muodonmuutoksia, lopulta potilaat kehittävät skolioosia.

Sydämen rikkominen ilmaistaan ​​kardiomyopatian kehittymisen muodossa. Sydämen rytmihäiriöitä, valtimonopeutta, potilaiden sydämen vajaatoimintaa kehittyy.

10-20%: lla potilaista havaitaan steroididiabetes mellitus, eikä voi esiintyä haiman vaivoja ja merkittäviä muutoksia insuliinipitoisuuteen veressä.

Lisämunuaisten androgeenien liiallinen kehitys johtaa hirsutismin syntymiseen naisilla - urospuolisilla hiuksilla. Lisäksi sairaissa naisilla kuukautisten epäsäännöllisyys ilmenee amenorrea.

Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnosointi ja hoito

Tutkimus alkaa seulontatestit: Virtsan analyysi tason määrittämiseksi päivittäin erittyminen vapaan kortisolin testi deksametasonilla (glukokortikosteroidi lääke), joka auttaa tunnistamaan hyperkortisolismiin, ja myös suorittaa alustavan ero diagnoosi oireyhtymä ja Cushingin tauti. Lisätutkimuksia tarvitaan tunnistamaan aivolisäkeadenooma kasvain lisämunuaisten tai muiden elimien ja komplikaatioita (ultraääni diagnoosi, röntgen, CT ja MRI jne).

Taudin hoito riippuu tutkimustuloksista eli erityisalueesta, jossa patologinen prosessi, joka johti hyperkorttisyyden puhkeamiseen, paljastuu.

Tähän mennessä ainoa todella tehokas Itenko-Cushingin taudin hoitoon käytetty menetelmä, joka syntyi aivolisäkkeen adenoman seurauksena, on kirurginen (selektiivinen transsfenoidinen adenomektomi). Tämä neurokirurginen toimenpide osoitetaan aivolisäkkeen adenooman havaitsemisessa, joka on selvitetty tutkimuksessa. Yleensä tämä toimenpide antaa myönteisiä tuloksia suurimmalle osalle potilaita, hypotalamus-aivolisäkkeen normaalin toiminnan palautuminen tapahtuu riittävän nopeasti ja 70-80 prosentissa tapauksista esiintyy taudin pysyvää remissiona. Kuitenkin 10-20% potilaista voi saada relapsia.

Kirurginen hoito Cushingin tauti liittyy yleensä sädehoidon, ja myös hajoamista hyperplastisten lisämunuaisen (t. K. Gland paino kasvaa sen seurauksena pitkittyneen hormonaalista vajaatoiminta).

Kun aivolisäkkeen adenomaa (potilaan vakava tila, vakavat samanaikaiset sairaudet jne.) Vasta-aiheet ovat vasta-aiheisia, lääkekäsittely suoritetaan. Käytetään huumeita, jotka estävät adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) erittymistä, mikä nostaa tasoa, joka johtaa hyperkorttismiin. Tällaisen hoidon taustalla on tarvittaessa myös oireenmukaista hoitoa verenpainetta alentavilla, hypoglykeemisilla lääkkeillä, masennuslääkkeillä, osteoporoosin hoidolla ja ennaltaehkäisyllä jne.

Jos hyperkorttisyyden syy ovat lisämunuaiset kasvaimet tai muut elimet, niiden poistaminen on välttämätöntä. Kun poistetusta lisämunuaisryhmästä pyritään ehkäisemään hypokorttisuutta tulevaisuudessa, potilaat tarvitsevat pitkäaikaista hormonikorvaushoitoa lääkärin jatkuvaan valvontaan.

Adrenalectomia (yhden tai kahden lisämunuaisen poistoa) käytetään harvoin jälkimmäisessä tapauksessa vain, jos hyperkortikoosia ei voida hoitaa muilla tavoilla. Tämä manipulaatio johtaa krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan, joka edellyttää elinikäistä hormonikorvaushoitoa.

Kaikki potilaat, joille on annettu tai joita hoidetaan tämän taudin varalta, tarvitsevat jatkuvaa endokrinologin ja tarvittaessa muiden asiantuntijoiden seurantaa.

Mihin lääkäri hakee

Jos sinulla on näitä oireita, ota yhteyttä endokrinologisti. Jos tarkastuksen aivolisäkeadenooma löytyy, potilaiden hoitoon osallistuvien neurologin tai neurokirurgi. Kehittämiseen komplikaatioiden hoidossa Cushing esitetty trauma (murtumia) kardiologi (paine nostetaan ja rytmihäiriöt), gynekologian (häiriöihin sukuelimiin).

Lisää taudista ja oireyhtymästä Itenko-Cushing ohjelmassa "Live healthy!":

Isenko-Cushing -oireyhtymä

Cushingin oireyhtymä - yhdistelmä patologisia oireita, joita esiintyy taustaa vasten sairauksissa, kuten hyperkortisolismin. Hyperkortisolismin puolestaan ​​on epätasaisuuksista aiheutuvat lisämunuaisen kuorikerroksen vapauttaa suuria annoksia kortisolin tai pitkäaikaisen käytön jälkeen glukokortikoidien. Cushingin oireyhtymä ei pidä sekoittaa kanssa aivolisäkkeen Cushing, koska tauti on seurausta häiriöitä hypotalamuksen aivolisäkkeen järjestelmään.

Steroidihormonit - glukokortikoidit ovat erittäin tärkeitä ihmisen kehon normaalille toiminnalle. He osallistuvat suoraan aineenvaihduntaan, ovat vastuussa suuresta määrästä fysiologisia toimintoja. Joten lisäkilpirauhasen toiminnan osalta ACTH: n hormoni on vastuussa, mikä osaltaan edistää corytososteronin ja kortisolin tuotantoa. Hypotalamuksen - liberiinien ja statiinien tuottamat hormonit ovat vastuussa aivolisäkkeen toiminnasta. Tämän seurauksena elin toimii yhtenä yksikkönä, ja jos yksittäinen linkki epäonnistuu, ainakin yksi linkki epäonnistuu, useat prosessit epäonnistuvat, mukaan lukien lisääntynyt tuotettujen glukokortikoidihormonien määrä. Tätä taustaa vasten Itenkun-Cushing-oireyhtymä kehittyy.

Tilastojen mukaan naiset ovat 10 kertaa todennäköisemmin kärsivät tämän oireiden ilmenemisestä kuin miehet. Aikakausi, jolla patologia tekee debyyttinsä, voi vaihdella 25: stä 40 vuoteen.

Itkina-Cushing-oireyhtymän oireet

Itenko-Cushing-oireyhtymän oireet ovat moninaisia ​​ja ilmaistaan ​​seuraavissa:

Yli 90% potilaista kärsii lihavuudesta. Ja rasvan jakautuminen on tietyntyyppinen, jota lääketieteessä kutsutaan Cushingoidiksi. Suurimmat rasva-kertymät kerääntyvät kaulan, kasvojen, vatsan, selän ja rinnan alueelle. Tässä tapauksessa raajat pysyvät potilailla suhteettoman ohut.

Potilaan kasvot ovat pyöristetyt, tulossa kuun tapaan. Vaalea on purppuranpunainen, on syanoottinen väri.

Useimmissa potilailla muodostuu puhvelin tai buffalo. Tämä on nimitys rasva-talletuksille seitsemännessä kohdunkaulan nikamassa.

Selkäpuolen kämmenten iho muuttuu hyvin ohueksi ja saa läpinäkyvyyden.

Taudin etenemisen myötä lihaksen atrofia alkaa vauhdittaa. Tämä johtaa myopatian muodostumiseen.

Tämän patologian tunnusmerkki on myös "kaltevien pakaroiden" ja "sammakon vatsa" oire. Tällöin pakaroiden ja reiden lihakset menettävät tilavuutta ja mahalaukku riippuu peritoneumin lihasten heikkoudesta.

Usein kehittää vatsan valkoisen viivan tyvi, jossa pussin ulkonema ulottuu pitkin peritoneaalin keskiviivaa.

Vaskulaarinen kuvio iholla tuntuu paremmalta, dermis itse hankkii marmorikuviota. Koska ihon kuivuminen lisääntyy, on kuorinta-alueita. Tässä tapauksessa hikirauhaset alkavat toimia voimakkaammin. Kapillaarien hajoavuus johtaa siihen, että mustelmat näkyvät helposti potilaan kehossa.

Käärmeet tai syanoottiset striat kattavat potilaan olkapäät, vatsa-, rinta-, lonkat ja pakarat. Venytys voi saavuttaa pituuden 80 mm ja leveys 20 mm.

Iho altistuu akneelle, usein verisuonikudokset alkavat muodostua. On hyperpigmentoituja alueita.

Osteoporoosi on usein Isenko-Cushing-oireyhtymän potilaiden toveri. Sen mukana seuraa luukudoksen harvennus ja ilmaistaan ​​vaikeassa kipu. Ihmiset ovat alttiimpia luiden murtumille ja epämuodostumille. Osteoporoosin taustalla kehittyy skolioosi, kyphoscoliosis. Rintakehä ja lannerangan selkäranka ovat tässä suhteessa haavoittuvampia. Kun nikamien puristuminen etenee, potilaat ovat yhä liukastuneempia ja lopulta vähenevät.

Jos Itenko-Cushing-oireyhtymä tekee debyyttinsä lapsuudessa, lapsella on kasvun viivästyminen verrattuna vertaisiin. Tämä johtuu epiphysealisen ruston hidasta kehityksestä.

Kuolemaan johtava tulos voi johtaa Itenkun-Cushing-oireiden oireisiin kardiomyopatiassa yhdessä rytmihäiriöiden, sydämen vajaatoiminnan, valtimoverenpainetaudin kanssa.

Potilaat ovat usein estyneitä, alttiita masentuneille mielialoille, kärsivät psykoosista. Usein yritetään itsemurhaa.

Haimasyövistä riippumaton diabetes mellitus diagnosoidaan 10-20 prosentissa tapauksista. Steroididiabeteksen kulku on melko helppoa, ja se voidaan korjata erikoislääkkeiden ja ravitsemuksellisen ravinnon avulla.

Ehkä ääreishuuton kehittyminen nocturia tai polynuria taustalla. Tässä suhteessa potilaat kärsivät jatkuvasta janoon.

Miehet kärsivät kivesten surkastumisesta, ovat alttiita naisistumiselle. Heillä on usein potenssisairauksia, gynecomastiaa.

Erityisen immuniteetin estämisen yhteydessä kehittyy sekundaarinen immuunipuutos.

Naiset kärsivät usein kuukautiskierron häiriöistä, hedelmättömyydestä, amenorreasta ja muista hyperandrogenismin taustalla olevista sairauksista.

Itenkun ja Cushingin oireiden syyt

Asiantuntijat erottavat Itenko-Cushing-oireyhtymän seuraavat syyt:

Aivolisäkkeen mikroadenooma on hyvänlaatuinen rauhasisällön kasvain, jonka koko on enintään 20 mm, mutta sillä on myös vaikutusta kehon adrenokortikotrooppisen hormonin määrän kasvuun. Tämän vuoksi modernit endokrinologit pitävät Itenko-Cushing-oireyhtymän kehittymistä ja aiheuttavat patologisia oireita 80 prosentissa tapauksista.

Adenoma, adenokarsinooma, adrenomaalisen aivokuoren adenomatoosi johtaa Itenkun-Cushing-oireyhtymän kehittymiseen 18 prosentissa tapauksista. Kasvaimen kasvulajit häiritsevät lisämunuaisen aivokuoren normaalia rakennetta ja toimintaa, mikä aiheuttaa toimintahäiriön koko organismin työssä.

Keuhkojen, munasarjojen, kilpirauhasen, eturauhasen, haiman ja muiden elinten kortikotropinoma aiheuttaa patologisen oireyhtymän kehitystä enintään 2 prosentissa tapauksista. Corticotropinoma on kasvain, joka tuottaa kortikotrooppisen hormonin, joka aiheuttaa hyperkortikoidismin.

Ehkä sairauden kehittyminen pitkäaikaisesti glukokortikoidien tai ACTH: n sisältävien lääkkeiden käytön kanssa.

Taudin kulku voi olla progressiivinen, kun oireet kehittyvät koko ajan kuuden kuukauden ajan vuodessa tai asteittain oireiden lisääntyessä 2-10 vuoden ajan.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän diagnosointi

Jos potilas epäillään Cushingin oireyhtymän, mutta on täysin mahdollista saanti kortikoidin hormonien ulkopuolelta, on tarpeen määrittää todellinen syy Cushing.

Tätä varten nykyaikaisilla asiantuntijoilla on seuraavat seulontatestit, joiden ansiosta Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnoosi on luotettava:

24 tunnin virtsan tutkimus, jonka tarkoituksena on määrittää hormonien erittyminen. Vahvistaa syndrooman esiintymisen lisääntymisen kortisolin virtsassa 3 tai useammin.

Otetaan pieni annos deksametasonia. Normaalisti deksametasonilla on neutralisoiva vaikutus kortisoliin, mikä pienentää sitä yli 50%: lla. Jos on oireyhtymä, tämä ei tapahdu.

Suuren deksametasoniannoksen ansiosta on mahdollista erottaa Itenko-Cushingin tauti ja oireyhtymä. Jos kortisolin taso säilyy muuttumattomana lähtötilanteesta, potilaalle diagnosoidaan oireyhtymä, ei sairaus.

Urinaalinen tutkimus paljastaa 11-oksiketeroidien kasvun ja 17-CS: n laskun.

Verikoe tuottaa hypokalemiaa, hemoglobiinin, kolesterolin ja erytrosyyttien kasvua.

Aivolisäkkeen ja lisämunuaisten magneettikuvaus, CT: n avulla voidaan määrittää kasvaimen läsnäolo, joka on hyperkorttisyyden lähde.

Selän ja rinnan radiografia ja CT voivat määrittää patologisen tilan komplikaatioiden esiintymisen.

Isenko-Cushing -oireyhtymän hoito

Isenko-Cushing -oireyhtymän hoito on endokrinologin osaamista. Jos havaittiin, että oireyhtymän syy on tiettyjä lääkkeitä, ne on suljettava pois. Glukokortikoidilääkkeiden peruuttaminen on suoritettava vähitellen ja sen jälkeen korvaaminen muiden immunosuppressanttien kanssa.

Jos hyperkorttismi on luonteeltaan endogeeninen, niin tarvitaan lääkkeitä, jotka vaikuttavat kortisolin tuotantoon. Se voi olla sellaisia ​​lääkkeitä, kuten: Aminoglutetimidi, ketokonatsoli, Chloditan, Mitotan.

Operatiivinen toimenpide on välttämätön, jos kasvain havaitaan tässä tai osassa kehoa. Jos et voi poistaa muodostumista, näytetään koko elimen poisto (useimmiten - toimenpide poistaa lisämunuaiset). Joko potilas on määrätty sädehoidon prosessi hypotalamuksen ja aivolisäkkeen. Sädehoito suoritetaan joko erikseen tai yhdistelmänä lääkkeen korjaamiseen tai leikkauksen jälkeen. Näin voit saavuttaa paremman vaikutuksen ja pienentää relapsien riskiä.

Itenkun-Cushing-oireyhtymän oireista riippuen potilaille tehdään asianmukainen hoito patologisten kliinisten oireiden pysäyttämiseksi.

Seuraavia lääkkeitä voidaan määrätä:

Hypotensiiviset lääkkeet (spironolaktoni, ACE: n estäjät);

Lääkkeet veren sokerin vähentämiseksi;

Valmisteet osteoporoosin hoitoon (kalsitoniinit);

Rauhoittavat lääkkeet jne.

Häiriötyn aineenvaihdunnan korvaaminen on tärkeää.

Jos potilas joutui toteuttamaan toimenpidettä lisämunuaisten poistamiseksi, hänelle on määrätty hormonikorvaushoito elämälle.

Ennusteesta huolimatta hoidon puute 50 prosentissa tapauksista johtaa tappavaan lopputulokseen, koska organismin vaikutus on peruuttamaton. Muissa tapauksissa ennuste riippuu hyperkorttisyyden syystä. Hyvänlaatuisten kortikosteroidien läsnä ollessa ennuste on suotuisa ja 80% tapauksista kasvaimen poistamisen jälkeen lisämunuaiset alkavat toimia kokonaan.

Viiden vuoden selviytyminen pahanlaatuisen kasvaimen poistamisen jälkeen on välillä 20 - 25%. Jos kroonista lisämunuaisvajausta esiintyy, hormonikorvaushoitoa käytetään koko elämän ajan. Isenko-Cushing-oireyhtymän potilailla on luovuttava kovista työoloista ja noudatettava päivän normaalia rutiinia.

Artikkelin kirjoittaja: Vafaeva Julia Valerievna, nefrologisti, erityisesti sivustolle ayzdorov.ru

Downin oireyhtymä ei ole tauti, se on patologia, jota ei voida estää ja parantaa. Sikiö Downin oireyhtymä 21. pari kromosomeja on kolmasosa ylimääräinen kromosomi, seurauksena niiden määrä ei ole 46, mutta 47. Downin oireyhtymä esiintyy yksi 600-1000 vastasyntyneiden naisia ​​ikävuoden jälkeen 35.

Edwardsin oireyhtymä on toiseksi yleisin geneettinen sairaus, kun Down-oireyhtymä liittyy kromosomipoikkeavuuksiin. Edwards-oireyhtymässä havaitaan täydellistä tai osittaista trisomia 18-kromosomista, jonka seurauksena muodostuu ylimääräinen kopio. Tämä aiheuttaa joukon palautumattomia kehon häiriöitä, jotka useimmissa tapauksissa ovat vastoin elämää.

Aspergerin oireyhtymä on sairaus, joka liittyy autistiseen häiriöön, mutta jota erottaa potilaan puheen ja kognitiivisten kykyjen säilyminen. Aspergerin oireyhtymä sisältyy läpäisevien häiriöiden osiin yhdessä Kannerin oireyhtymän, epätyypillisen autismin, Rett-oireyhtymän, hyperaktiivisen häiriön kanssa.

Astenan oireyhtymä on psykopaattinen häiriö, jolle on tunnusomaista progressiivinen kehitys ja se liittyy useimpien elimistön sairauksien kanssa. Astenan oireyhtymän pääasialliset ilmentymät ovat väsymys, unihäiriöt, vähentynyt tehokkuus, ärtyisyys, letargia.

Itenkun-Cushingin tauti

  • Mikä on Isenko-Cushingin tauti?
  • Mikä aiheuttaa Isenkin-Cushingin taudin
  • Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Icenko-Cushingin taudin aikana
  • Itenkun ja Cushingin taudin oireet
  • Taudin vajaatoiminnan taudin diagnosointi
  • Taudin hoidossa olevan sairauden hoito
  • Sairauden ehkäisy Cushingin tauti
  • Mitä lääkäreitä pitäisi hoitaa, jos sinulla on Ithenko-Cushingin tauti

Mikä on Isenko-Cushingin tauti?

Itenkun-Cushingin tauti - tauti, jossa aivolisäkkeessä tuotetaan liiallinen määrä adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH), joka säätelee lisämunuaisten toimintaa. Yli ACTH: n vuoksi lisämunuaiset kasvavat koko ja tuottavat voimakkaasti niiden hormoneja - kortikosteroideja, jotka johtavat sairauteen.

Oireita tätä tautia on kuvattu eri aikoina Kaksi tiedemiestä - American neurokirurgi Harvey Cushing ja Odessan neurologi Nicholas aivolisäkkeen.

Amerikkalainen asiantuntija liittyvät sairauden kanssa kasvain aivolisäkkeen, Neuvostoliiton tutkija ehdotti, että aiheuttaa taudin piilee muutoksia hypotalamuksen - aivojen alue vastaa vuorovaikutusta hermoston ja hormonitoimintaan. Nykyään tutkijat ovat alkaneet uskoa, että tauti on Cushing voznikaetv seurauksena toimintahäiriö hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän - oikea olivat molemmat tutkijat.

Itenkun-Cushingin sairaus, tai muuten hypercorticoidism - raskas neuroendokriininen sairaus, joka esiintyy tapauksessa, hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisakselin, joka muodostuu, kun lisämunuaishormonien ylitarjonta - kortikosteroidit.

erottaa Isenko-Cushing -oireyhtymä ja Itenkun-Cushingin tauti. Cushingin oireyhtymä kutsutaan kaikki patologiset tilat, joissa yksi yhteinen oire-kompleksi, joka perustuu hyperkortisolismin, t. E. Lisääntynyt kortisolin eritystä lisämunuaisen kuoren.

Itenkun-Cushing-oireyhtymä sisältää:

  • Cushingin tauti, jotka johtuvat kasvua aivolisäkkeen adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH aivolisäkkeen riippuvainen oireyhtymä).
  • ACTH- tai kortikarbobiini-ektooppinen oireyhtymä.
  • lisämunuaisen aivokuoren iatrogeniset tai lääkeaineella indusoidut oireyhtymän hyperplastiset kasvaimet - adenomatoosi, adenoma, adenokarsinooma.

Mikä aiheuttaa Isenkin-Cushingin taudin

Itenkun-Cushing-oireyhtymän syy Eri valtiot voivat olla, mutta usein hyperkortisolismin aiheuttanut tuotannon kasvu aivolisäkkeen adrenocorticotrophic hormonin (Cushingin tauti). Adrenokortikotropiinihormonin voidaan valmistaa aivolisäkkeen microadenoma (microadenoma - pieni tilavuus muodostumista alueella aivolisäkkeen ovat yleensä hyvänlaatuisia, ei ole suurempi kuin 2 cm, joten sen nimi) tai ektooppinen kortikotropinomy - kasvain, jotka tuottavat suuria määriä hormoni kortikotropny, mutta kasvaa hitaasti. Ektooppinen kortikotropinomy ottaa onkogeeniset tai muut pahanlaatuiset luonteeltaan, voivat sijaita keuhkoputkien, kivekset, munasarjat.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Icenko-Cushingin taudin aikana

Kehon hormonaaliset muutokset alkavat.

Se alkaa siitä, että hypotalamuksen saa arvoituksellisesti hermoimpulssien jotka aiheuttavat sen soluja tuottamaan liian monia aineita, jotka aktivoivat vapautumista adrenokortikotropiinihormonin aivolisäkkeestä.

Vastauksena tällaiseen voimakkaaseen stimulaatioon aivolisäkkeitä veressä on valtava määrä tätä adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH) itse. Se puolestaan ​​vaikuttaa lisämunuaisiin: se pakottaa heidät tuottamaan hormonejaan - kortikosteroidit. Tällöin alkaa täydellinen kaaos, koska kortikosteroidit vaikuttavat kaikkiin metabolisiin prosesseihin.

Itkina-Cushingin taudin kanssa aivolisäkkeen koko suurenee yleensä (kasvain tai aivolisäkkeen adenooma). Kun tauti kehittyy, lisämunuaiset lisääntyvät.

Itenkun ja Cushingin taudin oireet

Taudin diagnosointi ei periaatteessa ole kovin vaikeaa, koska potilaan fyysisen tarkastelun tiedot ovat ensiarvoisen tärkeitä. Yli 90% potilaista lihavuus eriasteista, kiinnittäen erityistä huomiota kiinnitetään rasvan - dysplasia (for Kushingoid tyyppi) vatsassa, rinnassa, niska, kasvot (kuukasvot Crimson-punainen, joskus cyanotic varjossa - ns. matronismi) ja takaisin (ns. "climacteric hump"). Muunlaisten lihavuuden Cushingin oireyhtymä eroaa ohennettu, melkein läpinäkyvä iho omat taskunsa.

Lihaksen atrofia - tilavuus vähentäminen lihasmassan, mukana väheneminen lihasjänteyden ja vahvuus lihakset, erityisesti pakaroiden ja reisien ( "viistetty pakarat") - tyypillinen merkki oireyhtymä Cushing. Lisäksi on atrofia lihakset vatsaontelon etuseinämään ( "sammakko vatsa"), lopulta siellä hernial ulkoneman valkoinen viiva vatsan.

nahka potilas on ohuempi, sillä on "marmori" ulkonäkö ilmeisellä vaskulaarisella kuvioinnilla, on altis kuivumiselle, vaihtelee alueellisten hikoiluaineiden kanssa ja on hilseilevä.

Hyvin usein iho näyttää striae - Kaistaleet purppura tai violetti. Yleensä striae sijaitsee vatsan ihossa, reiden sisä- ja ulkopinta, rintarauhaset, olkapäät voivat olla muutamasta senttimetristä useisiin millimetreihin. Iho on täynnä erilaisia ​​erektioita, kuten aknea, joka ilmenee johtuen talirauhastulehduksista, lukuisista ihonalaisesta mikroverenkierrosta, verisuonista "tähdistä".

Joissakin tapauksissa, Cushingin tauti ja ektooppinen ACTH-oireyhtymä voidaan havaita, hyperpigmentaatio - epätasainen jakautuminen pigmentti, joka ilmenee tummempi ja kevyempi täplät, jotka eroavat pääasiassa väri. Sairaus liittyy vaurioon (harvennus) luukudoksen johtaa luunmurtumien ja luuston epämuodostumia - osteoporoosi, - yksi vakavia komplikaatioita mukana Cushingin oireyhtymä. Yleensä osteoporoosi kehittyy valtaosassa potilaista. Luiden murtumat ja epämuodostumat, joihin liittyy voimakkaita kivuliaita aistimuksia, johtavat lopulta skolioosiin ja kyphoscoliosiin.

Kun hyperkortisyytisyys kehittyy usein kardiomyopatia - ryhmä sairauksia, joissa sydänlihasta kärsii ensinnäkin, mikä ilmenee sydänlihaksen toiminnan loukkaamisessa.

Syitä, jotka voivat aiheuttaa kardiomyopatiaa ovat useat, tärkeimmät ovat steroidien kataboliset vaikutukset sydänlihaksessa - sydänlihakset, elektrolyyttitulokset ja verenpainetauti. Sydän- ja sydämen vajaatoiminnan rytmihäiriöiden kardiomyopatian ilmenemismuoto. Jälkimmäinen useimmissa tapauksissa pystyy johtamaan potilasta kuolemaan.

Hermosto voi kokea liiallista ekspressoitumista, sillä on epävakaa työ: potilaan tila voi vaihdella estymisestä ja masennuksesta euforiin ja steroidipsykooseihin. Usein potilaat eivät tee valituksia heidän tilastaan, vaikka ne saattavat uhata elämää.

Pienellä osalla potilaista - 10-20% - voi olla steroiditauti. Tauti voi ilmetä erilaisten tekijöiden, jotka eivät liity haiman vaivoihin, jolle on ominaista pitkäaikainen normaalisen insuliinipitoisuuden pitäminen veressä. Tämän diabeteksen kulku on melko helppoa, se korvataan hyvin yksilöllisen ruokavalion ja hypoglykeemisten lääkkeiden reseptin perusteella.

Lisämunuaisten androgeenien ylijäämä johtaa hirsutismin kehittymiseen - liiallinen hiukset miespuolisessa naisessa. Useimmissa tapauksissa on kuukautiskierron rikkomuksia, on amenorrea - naisella ei ole kuukautisia kuuden kuukauden ajan tai kauemmin.

Taudin vajaatoiminnan taudin diagnosointi

Kun seulontatestit näytetään:

  • Vapaan kortisolin päivittäisen erittymisen määrittäminen virtsassa.
  • Matala deksametasonisuppressiokokees- (asteittain määrittäminen kortisolin seerumissa ennen ja jälkeen deksametasoni - glukokortikosteroidi, kykenee voimakas tulehdusta ja anti-allerginen vaikutus). Normaalisti deksametasonin nimeämisen jälkeen kortisolipitoisuus on puolittunut. Jokainen hyperkorttismin muunnos, kortisolin taso pysyy joko samana tai kasvaa.
  • Suuri deksametasonisuppressiokokees- (erotusdiagnostiikkaan välillä patogeeniset suoritusmuodoissa Cushingin oireyhtymä ja lisämunuaisen corticosteroma - kasvain tuottaa suuria määriä glukokortikoidien). Suurten ja pienten deksametasoninäytteiden pöytäkirjat poikkeavat vain lääkkeen annoksesta.
  • MRI aivolisäkkeen adenooman havaitsemiseksi.
  • CT: n tai MRI: n.
  • Selkärangan radiografia voi diagnosoida Cushingin oireyhtymän komplikaatioita selkärangan puristusmurtumien tunnistamiseksi.
  • Biokemiallinen tutkimus elektrolyyttihäiriöiden ja steroididiabeteksen diagnosoimiseksi.

Taudin hoidossa olevan sairauden hoito

Kehittäminen ja uusien diagnostisten menetelmien, sekä uusia menetelmiä visualisointi aivolisäkkeen ja lisämunuaisen (ultraääni, tietokonetomografia, magneettikuvaus) on nyt mahdollista määrittää tarkka sijainti kasvain, sen koko, suhde ympäröivään kudokseen, kasvun suunta ja valita paras hoitomenetelmä kussakin tapauksessa. Hoito Cushingin tauti suositellaan erikoissairaanhoidon Endocrinology.

Optimaalinen menetelmä Itenkun-Cushingin taudin hoitamiseksi tänään on selektiivinen transsfenoidinen adenomectomi. Käyttöaihe neurokirurgisten toimenpiteiden paikallistuu selvästi aivolisäkkeen adenooma (mukaan tietokoneen tai magneettikuvaus). Vasta-aihe on äärimmäisen vakava muoto Itenko-Cushingin taudista tai vakavien somaattisten sairauksien esiintyminen potilaassa. Täsmälleen paikallinen aivolisäkesyöpään, riippumatta sen koosta transsphenoidal eturauhasen antaa positiivisia tuloksia suurimmalla osalla potilaista eivät vaadi pitkäaikaista korvaushoitoa ja aikaansaa suhteellisen nopean elpymisen hypotalamus-aivolisäke suhteita. Adenomektomian jälkeen 70-80 prosentissa tapauksista taudin remissio esiintyy, 12-20 prosentissa voi esiintyä uusiutumista.

Viime vuosina, käyttää menetelmää tuhoaminen lisämunuaisten, johon liittyy tuhoutuminen lisämunuaisen liikakasvu antamalla sklerosoiva aineiden kontrolloitua ultraäänellä tai tietokonetomografiaa (valikoiva venografia, ainakin - transdermaalisesti). Kuten sklerosoiva aine on tavallisesti seos, 96% etanoliliuosta ja 76% Urografin liuosta suhteessa 3: 1. Injektoidun nesteen määrä määräytyy lisämunuaisen hyperplasian ja sen tilavuuden mukaan. Tyypillisesti tuhoaminen lisämunuaisen ei käyttää itsenäisenä hoitomenetelmä (yleensä yhdessä sädehoidon tai eturauhasen).

Koska tietoja, jotka vahvistavat aivolisäkkeen adenooman, ei ole tietoa, on suositeltavaa suorittaa protonihoito aivolisäkkeessä, joka usein yhdistetään yksipuoliseen adrenalectomiin.

Sairaanhoidon Cushingin tauti on lääkkeillä tukahduttaa ACTH eritystä (Keski toiminta - aineet dopaminergisten toimet antiserotoninovym GABAergistä huumeet) ja salpaajia biosynteesin steroidihormonien lisämunuaisten. Viime jaettu aineita, jotka estävät biosynteesiä kortikosteroidien ja aiheuttaa hajoamista aivokuoren solujen (johdannaisia ​​orto-para-difenildihloretana), ja vain, jotka estävät steroidihormonien synteesiä (johdannaiset aminoglutetimidi).

On huomattava, että steroidogeneesin estäjät määrätään välittömästi Isenko-Cushingin taudin diagnoosin vahvistamisen (sekä ennen leikkausta että protonihoidon tai kirurgisen toimenpiteen jälkeen).

Taustalla olevan taudin hoidon taustalla oireenmukainen hoito on pakollista:

  • verenpainelääkkeet (ACE-estäjät, spironolaktoni);
  • kaliumvalmisteet;
  • sokeria vähentävät huumausaineet (tarvittaessa);
  • aineina osteoporoosin hoidossa (lääkkeet, jotka vähentävät luun resorption - kalsitoniinit) ja bisfosfonaatit (etidronaatti-ksidifon, pamidronaatti, klodronaatti); D-vitamiinin aktiiviset muodot; luunmuodostusta stimuloivat valmisteet, anaboliset steroidit;
  • masennuslääkkeet, rauhoittavat aineet (tarvittaessa);
  • vitamiinihoito.

Suoritetaan kahdenvälistä lisämunuaisten (jota käytetään harvemmin viime vuosina kuitenkin ehdoton indikaatio sen toteuttaminen on vakava taudinkulku ja kykene kompensoimaan valtion muilla käytettävissä olevilla keinoilla) johtaa ulkonäön potilaan lisämunuaisten vajaatoiminta krooninen, joka vaatii elinikäistä korvaushoitoa gluko- ja mineralokortikoidin. Tarvitsevien potilaiden dynaaminen havainto endokrinologian, kannattaa välttää raskaita fyysisiä suorituksia, yövuorossa.

Se voi olla monimutkainen kahden- lisämunuaisten (10-50%) Nelson oireyhtymä - yhdistelmä krooninen primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta (leikkauksen jälkeen tai pitkäaikaista käyttöä hloditana) progressiivisen kortikotropinomy aivolisäkkeen. Nelsonin oireyhtymälle on tunnusomaista kaikki primääri-hypokortisyydestä johtuvat oireet ACTH: n korkean erittymisen tason taustalla. Magneettiresonanssitutkimus vahvistaa aivolisäkkeen nopeasti kasvavan makadenooman läsnäolon. Valintamenetelmät ovat transsfenoidinen adenomectomia tai protonihoito aivolisäkkeessä. Korvaushoidon suositeltavaa deksametasonia pienen annoksen (0,125-,25 mg) yhdistelmänä prednisonin tai kortisoni. Kaikissa tapauksissa on välttämätöntä käyttää voimakasta 9-alfa-fluorokortisolia sisältävää mineralokortikoidilääkeainetta. On huomattava, että kliinisessä käytännössä havaitaan potilaiden yksilöllisen herkkyyden tietylle korvaushoidossa käytettävälle lääkkeelle. Valitettavasti apteekissa verkko ei ole aina mahdollista löytää lääke, joka sopii erityisesti potilaan ja soveltaminen saavutetaan parhaiten sekä kliinisesti että metabolisen korvaukset lisämunuaisinsuffisienssin, koska kaikki lääkkeet tässä ryhmässä on rekisteröity Ukrainassa.

Lisämunuaisen kasvaimen läsnä ollessa suoritetaan leikkaushoitoa kirurgisesti, jota seuraa tilapäinen korvaushoito. In pahanlaatuiset kasvaimet, metastaasit, jos ei havaita tai havaittu yhden etäpesäkkeiden poisto suoritetaan, jonka jälkeen lisämunuaisen hloditana tapaaminen pitkään (tarvittaessa - yhdessä glukokortikoidien). Leikkauksen jälkeen kaikki potilaat tarvitsevat pitkäaikaista havainto endokrinologian, kardiologi, neurologi, gynekologi.

Sairauden ehkäisy Cushingin tauti

Estääkseen riippumatta esisäteilytysmenetelmä aivolisäkkeen aivolisäkkeen - Cushing jälkeen kahden- yhteensä lisämunuaisten on välttämätöntä suorittaa vuosittain röntgenlöydösten tutkimuksen Sella, näkökentät ja sisältö adrenokortikotropiinihormonin veriplasmassa.

Itenkun-Cushingin tauti

Itenkun-Cushingin tauti - neuroendokriininen sairaus, joka kehittyy seurauksena tappion hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, ACTH: n liikaerityksestä ja toisen liikatoiminta lisämunuaisen kuoren. Oire, joka luonnehtii Cushingin tauti, sisältää lihavuus, verenpainetauti, diabetes, osteoporoosi, vähentynyt sukurauhastoiminnan, kuiva iho, Raskausarvet elin, hirsutismi, ja muut. Diagnostisia tarkoituksia varten määritys on useita biokemiallisia veren indeksit, hormonit (ACTH, kortisoli 17, ACS et ai.), kraniogramme CT aivolisäkkeen ja lisämunuaisten, lisämunuaisen skintigrafiaa, Liddlen näyte. Hoidettaessa Cushingin tauti lääkehoitoa käytetään, rentgenoterpiya, kirurgiset menetelmät (lisämunuaisten, aivolisäkkeen kasvaimen poisto).

Itenkun-Cushingin tauti

Endokrinologia erottaa taudin ja Itenkun-Cushing-oireyhtymän (primäärisen hyperkorttisyyden) välillä. Molemmat sairaudet ilmenevät yhteisenä oireiden monimutkaisena, mutta niillä on erilainen etiologia. Perusteella Cushingin oireyhtymä on hyperproduction glukokortikoidien hyperplastisten kasvaimia lisämunuaisen kuoren (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarsinooma) hyperkortisolismin tai koska pitkäaikainen eksogeenisen glukokortikoidihormonien. Joissakin tapauksissa, kun ektooppinen kortikotropinomy peräisin soluista apud-järjestelmä (lipidokletochnoy munasarja-, keuhkosyöpä, haimasyöpä, suolen, kateenkorvan, kilpirauhasen, jne.)., Kehitetty ns ektooppinen ACTH-oireyhtymä, joilla on samankaltaisia ​​kliinisiä oireita.

Cushingin taudin primaarinen leesio on lokalisoitu tasolla hypotalamus-aivolisäke ja perifeerisissä umpirauhasissa toissijaisesti osallisena taudin patogeneesissä. Itenko-Cushingin tauti kehittyy naisilla 3-8 kertaa useammin kuin miehillä; enimmäkseen lapsi-ikäiset naiset (25-40-vuotiaat) sairastuvat. Cushingin tauti on ominaista vakava neuroendokriini häiriöt: häiriö hiilihydraatteja ja kivennäisaineiden aineenvaihdunta, oire neurologisten, sydän-, ruoansulatus, eritykseen.

Itenkun-Cushingin taudin syyt

Itenko-Cushing-taudin kehittyminen useimmissa tapauksissa liittyy aivolisäkkeen erittyvän adrenokortikotrooppisen hormonin basofiilisen tai kromofobisen adenoman esiintymiseen. Aivolisäkkeen kasvaimen vaurio, potilailla havaitaan mikroadenoma, makroadenoma, adenokarsinooma. Joissakin tapauksissa havaitaan yhteys taudin puhkeamiseen keskushermoston aikaisempiin tarttuviin leesioihin (enkefaliitti, araknoidiitti, aivokalvontulehdus), kranio-oireyhtymän trauma, myrkytys. Naisilla Itkina-Cushingin tauti voi kehittyä hormonaalisen säätelyn taustalla raskauden, synnytyksen, vaihdevuosien vuoksi.

Itenko-Cushing-taudin patogeneesin perusta on hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisten välinen yhteys. Dopamiinivälittäjien estävän vaikutuksen vähentäminen CRH: n (kortikotrooppisen vapautuvan hormonin) eritykseen johtaa ACTH: n (adrenokortikotrooppisen hormonin) verenpaineeseen.

ACTH: n lisääntynyt synteesi aiheuttaa lisämunuaisen ja lisämunuaisten rauhasen vaikutuksia. Lisämunuaisen glukokortikoidit lisää synteesiä androgeenien, vähemmässä määrin - mineralokortikoidit. Lisääntynyt glukokortikoiditasoja on catabolic vaikutuksia proteiinia ja hiilihydraattia aineenvaihdunta, joka liittyy atrofiaa lihaksen ja sidekudoksen, hyperglykemia, suhteellinen insuliinin puute ja insuliiniresistenssi, myöhemmin toteutetaan steroidi diabetes. Rasvan aineenvaihdunnan rikkominen aiheuttaa liikalihavuuden kehittymistä.

Vahvistaminen mineralokortikoidireseptorien aktiivisuus Cushingin tauti aktivoi reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmään, mikä edistää kehitystä hypokalemiaa ja verenpainetauti. Katabolinen vaikutus luukudokseen liittyy uuttamalla ja vähentynyt kalsiumin uudelleenimeytymisen ruoansulatuskanavassa ja osteoporoosin kehittymiseen. Steroidien androgeeniset ominaisuudet aiheuttavat epänormaalia munasarjojen toimintaa.

Itenkun-Cushingin taudin kliinisen kulun muodot

Itenkun-Cushingin taudin kulku voi olla lievä, kohtalainen tai vaikea. Taudin vähäinen aste liittyy lievästi ilmaistuihin oireisiin: kuukautiset voivat säilyä, osteoporoosi joskus puuttuu. Isenkan ja Cushingin taudin keskimääräisen vakavuuden vuoksi oireet ilmaistaan, mutta komplikaatiot eivät kehity. Taudin vakavalle muodolle on ominaista komplikaatioiden kehitys: lihasatrofia, hypokalemia, hypertoninen munuaisten vaiva, vaikeat mielenterveyden häiriöt jne.

Patologisten muutosten kehitysaste erottaa Itenkun ja Cushingin taudin etenemisen ja torpidikurssin. Edistyksellistä virtausta leimaa nopean (6-12 kuukauden) taudin oireiden ja komplikaatioiden lisääntyminen; Torpidivirta, patologiset muutokset muodostuvat vähitellen, 3-10 vuotta.

Itenkun-Cushingin taudin oireet

Itenkun-Cushingin taudin kanssa, rasvan aineenvaihdunnan loukkaukset, luun muutokset, neuromuskulaarinen, kardiovaskulaarinen, hengityselinten, seksuaalisen ruoansulatusjärjestelmän, psyyken kehittyminen.

Cushingin tauti eroavat Kushingoid ulkonäön vuoksi laskeuma rasvan tyypillisiä paikkoja: kasvot, niska, hartiat, rinta, selkä, vatsa. Kasvot on puolikuun muotoinen, on muodostettu rasva- "klimakteeristen kohouma" in VII kaulanikaman, lisää tilavuus rintakehän ja vatsan; kun taas raajat ovat suhteellisen ohuita. Iho kuivuu, hilseilevä, on merkitty violetti-marmoroitu kuvio, striamuodostus rinnassa, olkapäät, vatsa, intradermaalista verenvuoto. Akne tai furuncles tunnetaan usein.

Endokriiniset häiriöt Isenko-Cushingin taudissa olevilla naisilla ilmaistaan ​​kuukautiskierron, joskus - amenorrean, rikkomisella. On ylimääräisiä hiuksia (hirsutismi), hiusten kasvua kasvot ja hiustenlähtö pään päällä. Miehissä kasvoilla ja keholla on hiusten lasku ja menetys; vähentynyt seksuaalinen halu, impotenssi. Ithenko-Cushingin taudin puhkeaminen lapsuudessa voi johtaa seksuaalisen kehityksen viivästymiseen gonadotrooppisten hormonien erityksen vähenemisen vuoksi.

Osteoporoosin aiheuttamat osasysteemin muutokset ilmenevät kipu, epämuodostumat ja luiden murtumat, lapsilla viivästynyt kasvu ja luuston muodostuminen. Itkina-Cushing-taudin kardiovaskulaariset häiriöt voivat olla valtimonopeus, takykardia, elektrolyytti-steroidikardiopatia ja kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen. Isenko-Cushingin taudin sairastavat potilaat ovat alttiita keuhkoputkitulehduksen, keuhkokuumeen ja tuberkuloosin esiintyvyydelle.

Tappion ruoansulatuskanavan liittyy närästys, vatsakipu, kehittää krooninen gastriitti hyperacid, steroidi diabetes, "steroidi" mahahaavan ja 12 pohjukaissuolihaava, ruoansulatuskanavan verenvuoto. Johtuen munuaisiin ja virtsateiden voi esiintyä krooninen pyelonefriitti, virtsatiekiviä nefroskleroosi, munuaisten vajaatoiminta asti uremia.

Neurologiset häiriöt, Cushingin tauti voidaan ilmaista kehittämisessä kipu, amyotrofinen, varsi-pikkuaivojen ja pyramidin oireyhtymät. Jos kipu ja amyotrofinen oireyhtymät ovat potentiaalisesti palautuvia vaikutuksen alaisena riittävän hoidon Cushingin tauti, varsi-pikkuaivojen ja pyramidin oireyhtymä ovat peruuttamattomia. Kanta-aivokohtaus oireyhtymässä kehittyy ataksia, nystagmus, patologiset reflekseesit. Pyramidin oireyhtymä tunnettu siitä, hyperrefleksia, jänne, keskeinen kasvojen vaurioita ja kielen liikehermo vastaavien oireita.

Isenkan-Cushingin taudilla psyykkisiä häiriöitä voi esiintyä neurasteenisena, astenoidina dynaamisena, epileptiformisena, depressiivisena, hypochondriac-oireyhtymänä. Muistia ja älykkyyttä, letargiaa, emotionaalisten vaihtelujen voimakkuuden vähenemistä; potilaat voivat osallistua pakkomielteisiin itsemurha-ajatuksiin.

Itenkun-Cushingin taudin diagnosointi

Isenko-Cushingin taudin diagnostisten ja terapeuttisten taktiikkojen kehittäminen edellyttää endokrinologin, neurologin, kardiologin, gastroenterologin, urologin, gynekologin läheistä yhteistyötä.

Kun Cushingin tauti havaittiin tyypillinen muutokset veren biokemialliset parametrit: hyperkolesterolemia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatremia, hypokalemia, hypofosfatemia, hypoalbuminemiaa, vähentynyt aktiivisuus alkalisen fosfataasin. Steroididiabetes mellituksen kehittymisen myötä glucosuria ja hyperglykemia kirjataan. Veren hormonien tutkimus paljastaa kortisolin, ACTH: n ja reniinin lisääntymisen; erytrosyytit virtsassa havaitaan, proteiini, rakeinen ja hyaline sylinterit 17 lisää jakamista CS-17-ACS kortisolin.

Diagnostinen testi deksametasonilla ja metopironom (Liddle testi) suoritetaan erotusdiagnoosissa taudin ja oireyhtymä Cushingin. Lisääntynyt erittyminen 17-ACS virtsaan nauttimisen jälkeen metopirona tai erittyminen vähenee 17-ACS enemmän kuin 50% sen jälkeen deksametasonin antoa osoittaa Cushingin tauti, kun taas mitään muutosta erittymistä 17. ACS suosii oireyhtymä Cushingin.

Kallon radiografialla (turkkilainen satula) paljastetaan aivolisäkkeen makroadenoomat; CT: n ja MRI: n kanssa aivojen kontrastin mikroadenomojen käyttöönotolla (50-75% tapauksista). Selkärangan roentgenografiassa havaitaan osteoporoosin ekspressoituneita merkkejä.

Tutkimus lisämunuaisen (ultraääni lisämunuaisen lisämunuaisen MRI, CT, gammakuvaus) Cushingin tauti paljastaa kahdenvälistä lisämunuaisen liikakasvu. Samalla lisämunuaisen epäsymmetrinen yksipuolinen laajentuminen merkitsee glukoositartuntoa. Erotusdiagnoosissa Cushingin tauti suoritetaan samalla oireyhtymä, hypotalamuksen oireyhtymä murrosikää, liikalihavuus.

Itenkun-Cushingin taudin hoito

Itenkun-Cushingin taudin kanssa on tarpeen poistaa hypotalamamuutokset, normalisoida ACTH: n ja kortikosteroidien erittyminen ja palauttaa häiriintynyt aineenvaihdunta. Taudin hoitoon voidaan käyttää farmakoterapiaa, gamma-, röntgenhoitoa, hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen protonihoitoa, kirurgista hoitoa ja erilaisten menetelmien yhdistelmää.

Lääketieteellistä hoitoa käytetään Itenkun-Cushingin taudin alkuvaiheissa. Aivolisäkkeen toiminnan estämiseksi reserpiini, bromokriptiini, on määrätty. Keskushermostoon vaikuttavien lääkkeiden lisäksi, jotka estävät ACTH: n erittymisen, estäjiä steroidihormonien synteesiä lisämunuaisissa voidaan käyttää Itenkun-Cushing-taudin hoitoon. Oireista hoitoa pyritään korjaamaan proteiinia, mineraalia, hiilihydraattia, elektrolyyttien aineenvaihduntaa.

Gamma-, röntgen- ja protonihoito suoritetaan yleensä potilailla, joilla ei ole radiologisia tietoja aivolisäkkeen tuumorille. Yksi sädehoidon menetelmistä on radioaktiivisten isotooppien stereotaakkinen implantaatio aivolisäkkeeseen. Yleensä muutamia kuukausia sädehoidon jälkeen tapahtuu kliininen remissio, johon liittyy painon lasku, verenpaine, kuukautiskierron normalisointi ja luun ja lihasjärjestelmien vaurioituminen. Aivolisäkkeen säteilytys voidaan yhdistää yksipuoliseen adrenalectomiin tai ylimääräisen lisämunuaisen hyperplastisen aineen tuhoamiseen.

Vaikeissa Cushingin tauti, joka osoitetaan kahden- lisämunuaisten (kahden- lisämunuaisten), joka vaatii elinikäisen jäljempänä ST glukokortikoidit ja mineralokortikoidit. Tapauksessa aivolisäkeadenooma tai transnasaalisen endoskopia suoritetaan transkraniaalisen resektio, cryosurgery transsphenoidal. Seuraavat eturauhasen remission esiintyy 70-80%: ssa tapauksista, noin 20% uusiutuminen voi tapahtua aivolisäkkeen kasvain.

Itenkun ja Cushingin taudin ennuste ja ehkäisy

Ennuste Cushingin tauti määräytyy keston, taudin vakavuuden, potilaan iästä. Varhaisen hoidon ja lievän sairauden vuoksi täydellinen elpyminen on mahdollista nuorilla potilailla. Pitkäkestoisuus Cushingin tauti, vaikka poistaminen perimmäisiin syihin, johtaa pysyviä muutoksia luun, sydän, virtsateiden, joka rikkoo vammaisten ja pahentaa ennustetta. Kehittyneitä muotoja aivolisäkkeen - Cushing ovat kohtalokkaita fuusion johdosta septinen komplikaatioita, munuaisten vajaatoiminta.

Endokrinologin, kardiologin, neurologin, gynekologin ja endokrinologin on seurattava Isenko-Cushingin tautia sairastavia potilaita; välttää liiallista fyysistä ja psyykkistä henkistä stressiä, työskennellä yövuorossa. Itenkun ja Cushingin taudin kehittymisen ehkäiseminen vähenee yleisiin ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin - TBI: n ehkäisemiseen, myrkytyksiin, neuroinfektioihin jne.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja