Itenkun-Cushingin tauti - neuroendokriininen sairaus, joka kehittyy seurauksena tappion hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, ACTH: n liikaerityksestä ja toisen liikatoiminta lisämunuaisen kuoren. Oire, joka luonnehtii Cushingin tauti, sisältää lihavuus, verenpainetauti, diabetes, osteoporoosi, vähentynyt sukurauhastoiminnan, kuiva iho, Raskausarvet elin, hirsutismi, ja muut. Diagnostisia tarkoituksia varten määritys on useita biokemiallisia veren indeksit, hormonit (ACTH, kortisoli 17, ACS et ai.), kraniogramme CT aivolisäkkeen ja lisämunuaisten, lisämunuaisen skintigrafiaa, Liddlen näyte. Hoidettaessa Cushingin tauti lääkehoitoa käytetään, rentgenoterpiya, kirurgiset menetelmät (lisämunuaisten, aivolisäkkeen kasvaimen poisto).

Itenkun-Cushingin tauti

Endokrinologia erottaa taudin ja Itenkun-Cushing-oireyhtymän (primäärisen hyperkorttisyyden) välillä. Molemmat sairaudet ilmenevät yhteisenä oireiden monimutkaisena, mutta niillä on erilainen etiologia. Perusteella Cushingin oireyhtymä on hyperproduction glukokortikoidien hyperplastisten kasvaimia lisämunuaisen kuoren (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarsinooma) hyperkortisolismin tai koska pitkäaikainen eksogeenisen glukokortikoidihormonien. Joissakin tapauksissa, kun ektooppinen kortikotropinomy peräisin soluista apud-järjestelmä (lipidokletochnoy munasarja-, keuhkosyöpä, haimasyöpä, suolen, kateenkorvan, kilpirauhasen, jne.)., Kehitetty ns ektooppinen ACTH-oireyhtymä, joilla on samankaltaisia ​​kliinisiä oireita.

Cushingin taudin primaarinen leesio on lokalisoitu tasolla hypotalamus-aivolisäke ja perifeerisissä umpirauhasissa toissijaisesti osallisena taudin patogeneesissä. Itenko-Cushingin tauti kehittyy naisilla 3-8 kertaa useammin kuin miehillä; enimmäkseen lapsi-ikäiset naiset (25-40-vuotiaat) sairastuvat. Cushingin tauti on ominaista vakava neuroendokriini häiriöt: häiriö hiilihydraatteja ja kivennäisaineiden aineenvaihdunta, oire neurologisten, sydän-, ruoansulatus, eritykseen.

Itenkun-Cushingin taudin syyt

Itenko-Cushing-taudin kehittyminen useimmissa tapauksissa liittyy aivolisäkkeen erittyvän adrenokortikotrooppisen hormonin basofiilisen tai kromofobisen adenoman esiintymiseen. Aivolisäkkeen kasvaimen vaurio, potilailla havaitaan mikroadenoma, makroadenoma, adenokarsinooma. Joissakin tapauksissa havaitaan yhteys taudin puhkeamiseen keskushermoston aikaisempiin tarttuviin leesioihin (enkefaliitti, araknoidiitti, aivokalvontulehdus), kranio-oireyhtymän trauma, myrkytys. Naisilla Itkina-Cushingin tauti voi kehittyä hormonaalisen säätelyn taustalla raskauden, synnytyksen, vaihdevuosien vuoksi.

Itenko-Cushing-taudin patogeneesin perusta on hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisten välinen yhteys. Dopamiinivälittäjien estävän vaikutuksen vähentäminen CRH: n (kortikotrooppisen vapautuvan hormonin) eritykseen johtaa ACTH: n (adrenokortikotrooppisen hormonin) verenpaineeseen.

ACTH: n lisääntynyt synteesi aiheuttaa lisämunuaisen ja lisämunuaisten rauhasen vaikutuksia. Lisämunuaisen glukokortikoidit lisää synteesiä androgeenien, vähemmässä määrin - mineralokortikoidit. Lisääntynyt glukokortikoiditasoja on catabolic vaikutuksia proteiinia ja hiilihydraattia aineenvaihdunta, joka liittyy atrofiaa lihaksen ja sidekudoksen, hyperglykemia, suhteellinen insuliinin puute ja insuliiniresistenssi, myöhemmin toteutetaan steroidi diabetes. Rasvan aineenvaihdunnan rikkominen aiheuttaa liikalihavuuden kehittymistä.

Vahvistaminen mineralokortikoidireseptorien aktiivisuus Cushingin tauti aktivoi reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmään, mikä edistää kehitystä hypokalemiaa ja verenpainetauti. Katabolinen vaikutus luukudokseen liittyy uuttamalla ja vähentynyt kalsiumin uudelleenimeytymisen ruoansulatuskanavassa ja osteoporoosin kehittymiseen. Steroidien androgeeniset ominaisuudet aiheuttavat epänormaalia munasarjojen toimintaa.

Itenkun-Cushingin taudin kliinisen kulun muodot

Itenkun-Cushingin taudin kulku voi olla lievä, kohtalainen tai vaikea. Taudin vähäinen aste liittyy lievästi ilmaistuihin oireisiin: kuukautiset voivat säilyä, osteoporoosi joskus puuttuu. Isenkan ja Cushingin taudin keskimääräisen vakavuuden vuoksi oireet ilmaistaan, mutta komplikaatiot eivät kehity. Taudin vakavalle muodolle on ominaista komplikaatioiden kehitys: lihasatrofia, hypokalemia, hypertoninen munuaisten vaiva, vaikeat mielenterveyden häiriöt jne.

Patologisten muutosten kehitysaste erottaa Itenkun ja Cushingin taudin etenemisen ja torpidikurssin. Edistyksellistä virtausta leimaa nopean (6-12 kuukauden) taudin oireiden ja komplikaatioiden lisääntyminen; Torpidivirta, patologiset muutokset muodostuvat vähitellen, 3-10 vuotta.

Itenkun-Cushingin taudin oireet

Itenkun-Cushingin taudin kanssa, rasvan aineenvaihdunnan loukkaukset, luun muutokset, neuromuskulaarinen, kardiovaskulaarinen, hengityselinten, seksuaalisen ruoansulatusjärjestelmän, psyyken kehittyminen.

Cushingin tauti eroavat Kushingoid ulkonäön vuoksi laskeuma rasvan tyypillisiä paikkoja: kasvot, niska, hartiat, rinta, selkä, vatsa. Kasvot on puolikuun muotoinen, on muodostettu rasva- "klimakteeristen kohouma" in VII kaulanikaman, lisää tilavuus rintakehän ja vatsan; kun taas raajat ovat suhteellisen ohuita. Iho kuivuu, hilseilevä, on merkitty violetti-marmoroitu kuvio, striamuodostus rinnassa, olkapäät, vatsa, intradermaalista verenvuoto. Akne tai furuncles tunnetaan usein.

Endokriiniset häiriöt Isenko-Cushingin taudissa olevilla naisilla ilmaistaan ​​kuukautiskierron, joskus - amenorrean, rikkomisella. On ylimääräisiä hiuksia (hirsutismi), hiusten kasvua kasvot ja hiustenlähtö pään päällä. Miehissä kasvoilla ja keholla on hiusten lasku ja menetys; vähentynyt seksuaalinen halu, impotenssi. Ithenko-Cushingin taudin puhkeaminen lapsuudessa voi johtaa seksuaalisen kehityksen viivästymiseen gonadotrooppisten hormonien erityksen vähenemisen vuoksi.

Osteoporoosin aiheuttamat osasysteemin muutokset ilmenevät kipu, epämuodostumat ja luiden murtumat, lapsilla viivästynyt kasvu ja luuston muodostuminen. Itkina-Cushing-taudin kardiovaskulaariset häiriöt voivat olla valtimonopeus, takykardia, elektrolyytti-steroidikardiopatia ja kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen. Isenko-Cushingin taudin sairastavat potilaat ovat alttiita keuhkoputkitulehduksen, keuhkokuumeen ja tuberkuloosin esiintyvyydelle.

Tappion ruoansulatuskanavan liittyy närästys, vatsakipu, kehittää krooninen gastriitti hyperacid, steroidi diabetes, "steroidi" mahahaavan ja 12 pohjukaissuolihaava, ruoansulatuskanavan verenvuoto. Johtuen munuaisiin ja virtsateiden voi esiintyä krooninen pyelonefriitti, virtsatiekiviä nefroskleroosi, munuaisten vajaatoiminta asti uremia.

Neurologiset häiriöt, Cushingin tauti voidaan ilmaista kehittämisessä kipu, amyotrofinen, varsi-pikkuaivojen ja pyramidin oireyhtymät. Jos kipu ja amyotrofinen oireyhtymät ovat potentiaalisesti palautuvia vaikutuksen alaisena riittävän hoidon Cushingin tauti, varsi-pikkuaivojen ja pyramidin oireyhtymä ovat peruuttamattomia. Kanta-aivokohtaus oireyhtymässä kehittyy ataksia, nystagmus, patologiset reflekseesit. Pyramidin oireyhtymä tunnettu siitä, hyperrefleksia, jänne, keskeinen kasvojen vaurioita ja kielen liikehermo vastaavien oireita.

Isenkan-Cushingin taudilla psyykkisiä häiriöitä voi esiintyä neurasteenisena, astenoidina dynaamisena, epileptiformisena, depressiivisena, hypochondriac-oireyhtymänä. Muistia ja älykkyyttä, letargiaa, emotionaalisten vaihtelujen voimakkuuden vähenemistä; potilaat voivat osallistua pakkomielteisiin itsemurha-ajatuksiin.

Itenkun-Cushingin taudin diagnosointi

Isenko-Cushingin taudin diagnostisten ja terapeuttisten taktiikkojen kehittäminen edellyttää endokrinologin, neurologin, kardiologin, gastroenterologin, urologin, gynekologin läheistä yhteistyötä.

Kun Cushingin tauti havaittiin tyypillinen muutokset veren biokemialliset parametrit: hyperkolesterolemia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatremia, hypokalemia, hypofosfatemia, hypoalbuminemiaa, vähentynyt aktiivisuus alkalisen fosfataasin. Steroididiabetes mellituksen kehittymisen myötä glucosuria ja hyperglykemia kirjataan. Veren hormonien tutkimus paljastaa kortisolin, ACTH: n ja reniinin lisääntymisen; erytrosyytit virtsassa havaitaan, proteiini, rakeinen ja hyaline sylinterit 17 lisää jakamista CS-17-ACS kortisolin.

Diagnostinen testi deksametasonilla ja metopironom (Liddle testi) suoritetaan erotusdiagnoosissa taudin ja oireyhtymä Cushingin. Lisääntynyt erittyminen 17-ACS virtsaan nauttimisen jälkeen metopirona tai erittyminen vähenee 17-ACS enemmän kuin 50% sen jälkeen deksametasonin antoa osoittaa Cushingin tauti, kun taas mitään muutosta erittymistä 17. ACS suosii oireyhtymä Cushingin.

Kallon radiografialla (turkkilainen satula) paljastetaan aivolisäkkeen makroadenoomat; CT: n ja MRI: n kanssa aivojen kontrastin mikroadenomojen käyttöönotolla (50-75% tapauksista). Selkärangan roentgenografiassa havaitaan osteoporoosin ekspressoituneita merkkejä.

Tutkimus lisämunuaisen (ultraääni lisämunuaisen lisämunuaisen MRI, CT, gammakuvaus) Cushingin tauti paljastaa kahdenvälistä lisämunuaisen liikakasvu. Samalla lisämunuaisen epäsymmetrinen yksipuolinen laajentuminen merkitsee glukoositartuntoa. Erotusdiagnoosissa Cushingin tauti suoritetaan samalla oireyhtymä, hypotalamuksen oireyhtymä murrosikää, liikalihavuus.

Itenkun-Cushingin taudin hoito

Itenkun-Cushingin taudin kanssa on tarpeen poistaa hypotalamamuutokset, normalisoida ACTH: n ja kortikosteroidien erittyminen ja palauttaa häiriintynyt aineenvaihdunta. Taudin hoitoon voidaan käyttää farmakoterapiaa, gamma-, röntgenhoitoa, hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen protonihoitoa, kirurgista hoitoa ja erilaisten menetelmien yhdistelmää.

Lääketieteellistä hoitoa käytetään Itenkun-Cushingin taudin alkuvaiheissa. Aivolisäkkeen toiminnan estämiseksi reserpiini, bromokriptiini, on määrätty. Keskushermostoon vaikuttavien lääkkeiden lisäksi, jotka estävät ACTH: n erittymisen, estäjiä steroidihormonien synteesiä lisämunuaisissa voidaan käyttää Itenkun-Cushing-taudin hoitoon. Oireista hoitoa pyritään korjaamaan proteiinia, mineraalia, hiilihydraattia, elektrolyyttien aineenvaihduntaa.

Gamma-, röntgen- ja protonihoito suoritetaan yleensä potilailla, joilla ei ole radiologisia tietoja aivolisäkkeen tuumorille. Yksi sädehoidon menetelmistä on radioaktiivisten isotooppien stereotaakkinen implantaatio aivolisäkkeeseen. Yleensä muutamia kuukausia sädehoidon jälkeen tapahtuu kliininen remissio, johon liittyy painon lasku, verenpaine, kuukautiskierron normalisointi ja luun ja lihasjärjestelmien vaurioituminen. Aivolisäkkeen säteilytys voidaan yhdistää yksipuoliseen adrenalectomiin tai ylimääräisen lisämunuaisen hyperplastisen aineen tuhoamiseen.

Vaikeissa Cushingin tauti, joka osoitetaan kahden- lisämunuaisten (kahden- lisämunuaisten), joka vaatii elinikäisen jäljempänä ST glukokortikoidit ja mineralokortikoidit. Tapauksessa aivolisäkeadenooma tai transnasaalisen endoskopia suoritetaan transkraniaalisen resektio, cryosurgery transsphenoidal. Seuraavat eturauhasen remission esiintyy 70-80%: ssa tapauksista, noin 20% uusiutuminen voi tapahtua aivolisäkkeen kasvain.

Itenkun ja Cushingin taudin ennuste ja ehkäisy

Ennuste Cushingin tauti määräytyy keston, taudin vakavuuden, potilaan iästä. Varhaisen hoidon ja lievän sairauden vuoksi täydellinen elpyminen on mahdollista nuorilla potilailla. Pitkäkestoisuus Cushingin tauti, vaikka poistaminen perimmäisiin syihin, johtaa pysyviä muutoksia luun, sydän, virtsateiden, joka rikkoo vammaisten ja pahentaa ennustetta. Kehittyneitä muotoja aivolisäkkeen - Cushing ovat kohtalokkaita fuusion johdosta septinen komplikaatioita, munuaisten vajaatoiminta.

Endokrinologin, kardiologin, neurologin, gynekologin ja endokrinologin on seurattava Isenko-Cushingin tautia sairastavia potilaita; välttää liiallista fyysistä ja psyykkistä henkistä stressiä, työskennellä yövuorossa. Itenkun ja Cushingin taudin kehittymisen ehkäiseminen vähenee yleisiin ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin - TBI: n ehkäisemiseen, myrkytyksiin, neuroinfektioihin jne.

Itzenko-Cushingin tauti ja oireyhtymä: syyt, oireet ja hoito

Syndrooma ja Icenkon-Cushingin tauti (hyperkortikoosi) on oireyhtymäkokonaisuus, joka kehittyy kortikosteroidihormonien ylimääräisten lisämunuaisten kanssa. Jos tauti on seurausta häiriöitä hypotalamus-aivolisäke, joka johtaa lisääntyneeseen ACTH (kortikotropiini), ja sen seurauksena, kortisolin, sanotaan noin todellinen Cushingin tauti. Jos taudin oireiden ilmaantuminen ei liity hypotalamus-aivolisäkkeen toimintaan, se on Itenkun-Cushing-oireyhtymä.

Hyperkortioiden syyt

Oireet hyperkortisyydestä

Itenkun-Cushing-oireyhtymällä on melko erilliset ulkoiset merkit, joiden mukaan lääkäri voi epäillä tätä tautia.

Valtaosassa potilaista liikalihavuus on hyperkorttisyydelle ominaista. Rasvan jakautuminen tapahtuu dysplastisen (cousingoid) tyypin mukaan: ylimääräinen rasvan määrä määritetään selkä-, vatsa-, rinta-, kasvot (kuunmuotoinen kasvot).

Lihaksen atrofia, lihasmassan määrän väheneminen, lihasäänen ja voimakkuuden väheneminen on erityisen havaittavissa punkkien lihasten äänien vastaisesti. "Vinoon pakarat" - yksi tyypillisistä taudin merkkeistä. Etupään vatsan seinämän lihakset saattavat johtaa lopulta vatsan valkoisen viivan ulkonäköön.

Ihon muutokset. Potilailla iho muuttuu ohuemmaksi, sillä on marmorinen sävy, se on altis kuivumiselle, hiutaleille ja lisääntynyt hikoilua. Ohuen ihon alla näkyy vaskulaarinen kuvio. Näkyy striae - venyttää violetti-violetti, esiintyy useimmiten ihon vatsa, lantion, maitorauhaset, olkapäät. Niiden leveys voi nousta useita senttimetrejä. Lisäksi iho näyttää erilaisia ​​erityyppisiä ihottumia, kuten akne ja verisuonten tähtimerkkejä. Joissakin tapauksissa Itenkun-Cushingin taudissa on hyperpigmentaatio - pimeät ja vaaleat pisteet näkyvät iholla, jotka on korostettu värillisinä.

Yksi Itenko-Cushing-oireyhtymän vakavista komplikaatioista on osteoporoosi, johon liittyy luukudoksen harvennus, mikä aiheuttaa luiden murtumia ja muodonmuutoksia, lopulta potilaat kehittävät skolioosia.

Sydämen rikkominen ilmaistaan ​​kardiomyopatian kehittymisen muodossa. Sydämen rytmihäiriöitä, valtimonopeutta, potilaiden sydämen vajaatoimintaa kehittyy.

10-20%: lla potilaista havaitaan steroididiabetes mellitus, eikä voi esiintyä haiman vaivoja ja merkittäviä muutoksia insuliinipitoisuuteen veressä.

Lisämunuaisten androgeenien liiallinen kehitys johtaa hirsutismin syntymiseen naisilla - urospuolisilla hiuksilla. Lisäksi sairaissa naisilla kuukautisten epäsäännöllisyys ilmenee amenorrea.

Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnosointi ja hoito

Tutkimus alkaa seulontatestit: Virtsan analyysi tason määrittämiseksi päivittäin erittyminen vapaan kortisolin testi deksametasonilla (glukokortikosteroidi lääke), joka auttaa tunnistamaan hyperkortisolismiin, ja myös suorittaa alustavan ero diagnoosi oireyhtymä ja Cushingin tauti. Lisätutkimuksia tarvitaan tunnistamaan aivolisäkeadenooma kasvain lisämunuaisten tai muiden elimien ja komplikaatioita (ultraääni diagnoosi, röntgen, CT ja MRI jne).

Taudin hoito riippuu tutkimustuloksista eli erityisalueesta, jossa patologinen prosessi, joka johti hyperkorttisyyden puhkeamiseen, paljastuu.

Tähän mennessä ainoa todella tehokas Itenko-Cushingin taudin hoitoon käytetty menetelmä, joka syntyi aivolisäkkeen adenoman seurauksena, on kirurginen (selektiivinen transsfenoidinen adenomektomi). Tämä neurokirurginen toimenpide osoitetaan aivolisäkkeen adenooman havaitsemisessa, joka on selvitetty tutkimuksessa. Yleensä tämä toimenpide antaa myönteisiä tuloksia suurimmalle osalle potilaita, hypotalamus-aivolisäkkeen normaalin toiminnan palautuminen tapahtuu riittävän nopeasti ja 70-80 prosentissa tapauksista esiintyy taudin pysyvää remissiona. Kuitenkin 10-20% potilaista voi saada relapsia.

Kirurginen hoito Cushingin tauti liittyy yleensä sädehoidon, ja myös hajoamista hyperplastisten lisämunuaisen (t. K. Gland paino kasvaa sen seurauksena pitkittyneen hormonaalista vajaatoiminta).

Kun aivolisäkkeen adenomaa (potilaan vakava tila, vakavat samanaikaiset sairaudet jne.) Vasta-aiheet ovat vasta-aiheisia, lääkekäsittely suoritetaan. Käytetään huumeita, jotka estävät adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) erittymistä, mikä nostaa tasoa, joka johtaa hyperkorttismiin. Tällaisen hoidon taustalla on tarvittaessa myös oireenmukaista hoitoa verenpainetta alentavilla, hypoglykeemisilla lääkkeillä, masennuslääkkeillä, osteoporoosin hoidolla ja ennaltaehkäisyllä jne.

Jos hyperkorttisyyden syy ovat lisämunuaiset kasvaimet tai muut elimet, niiden poistaminen on välttämätöntä. Kun poistetusta lisämunuaisryhmästä pyritään ehkäisemään hypokorttisuutta tulevaisuudessa, potilaat tarvitsevat pitkäaikaista hormonikorvaushoitoa lääkärin jatkuvaan valvontaan.

Adrenalectomia (yhden tai kahden lisämunuaisen poistoa) käytetään harvoin jälkimmäisessä tapauksessa vain, jos hyperkortikoosia ei voida hoitaa muilla tavoilla. Tämä manipulaatio johtaa krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan, joka edellyttää elinikäistä hormonikorvaushoitoa.

Kaikki potilaat, joille on annettu tai joita hoidetaan tämän taudin varalta, tarvitsevat jatkuvaa endokrinologin ja tarvittaessa muiden asiantuntijoiden seurantaa.

Mihin lääkäri hakee

Jos sinulla on näitä oireita, ota yhteyttä endokrinologisti. Jos tarkastuksen aivolisäkeadenooma löytyy, potilaiden hoitoon osallistuvien neurologin tai neurokirurgi. Kehittämiseen komplikaatioiden hoidossa Cushing esitetty trauma (murtumia) kardiologi (paine nostetaan ja rytmihäiriöt), gynekologian (häiriöihin sukuelimiin).

Lisää taudista ja oireyhtymästä Itenko-Cushing ohjelmassa "Live healthy!":

Cushingin oireyhtymä: sairauden, oireiden ja hoidon syyt

Lisämunuaisen kuoren hormonien ylituotanto heikentää kehon toimintoja.

Krooninen lisääntynyt erittyminen lääketieteessä on saanut kaksi nimeä: "Cushingin oireyhtymä" ja "hyperkorttismi".

Adrenomaalisen aivokuoren adenoman tai karsinooman tapauksessa kortikosteroidien (SCS) erittyminen lisääntyy.

Aivolisäkkeen hyvänlaatuisen kasvaimen ulkonäkö lisää adrenokortikotrooppisen hormonin tuottoa.

Isenko-Cushing-oireyhtymän syyt

Hyperkortikoosin oireyhtymä nimettiin amerikkalaisen Harvey Williams Cushingin ja Neuvostoliiton professorin Nikolai Itenkön nykyisen neurokirurgian perustajan perustajan mukaan.

Potilaat lisäävät asteittain glukoositasojaan, mikä aiheuttaa erityisen diabeteksen muodon.

Immuunijärjestelmä tukahdutetaan, joten henkilö on alttiimpi infektioille. Muita vakavia muutoksia on.

Cushingin oireyhtymässä kortisolin seuraavat toiminnot häiriintyvät:

  • hiilihydraatin, proteiinin ja rasvan aineenvaihdunnan säätely;
  • veden ja mineraalien tasapainon säilyttäminen;
  • verenpaineen normalisointi;
  • aineenvaihdunnan muuttaminen muuttuviin olosuhteisiin;
  • vaikutus lihakseen, luihin, ihoon, GIT: iin, immuunijärjestelmään, hermostoon.

Hormonien määrän nousu lisämunuaiskuoressa johtuu endogeenisten tai eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta.

Usein syy Cushingin oireyhtymään on aivolisäkkeen kasvain.

Tämä johtaa häiriöön hormonin tuotannossa, joka stimuloi kortisolin tuotantoa lisämunuaisen aivokuorella.

Yleisin eksogeeninen syy on korkeiden GCS-annosten antaminen. Hoidon lopettamisen jälkeen oireet häviävät kokonaan tai osittain.

Symptomompleksi Itenko-Cushing

Korroosion määrän ylittäminen aiheuttaa vakavia metabolisia ja verisuonten poikkeamia.

Rikkoutunut hiilihydraattien aineenvaihdunta, lisääntynyt ruokahalu, ahdistuneisuus janoon ja usein virtsaaminen.

Lapsilla Itenkun-Cushing-oireyhtymä ilmenee kasvun ja kehityksen puutteiden yhdistelmänä ylipainossa.

liikalihavuus

Ruumiinpainon nousu ilmenee 90 prosentissa sairaista ihmisistä.

Yleisimmät merkit ovat: kuun kaltainen kasvot, rasvainen kerros kaulassa ja olkavaserien välissä ("puhvelikärpä"). Kun keho on suurennettu, kädet ja jalat ovat ohut.

Lihaksen atrofia

Kortisolituotannon lisääntyminen johtaa verenpaineen nousuun samanaikaisesti kaliumin pitoisuuden vähenemisellä elimistössä. Tämän tilan aikaisin merkki on lihasten heikkous.

Vaikeudet säännöllisen sykkeen ylläpitämisessä. Lihasmassa vähenee, kädet ja jalat vähenevät. Potilaan on vaikea nousta kyykkyasennosta, portaita on vaikea nousta.

Näkyy lonkat, vatsa ja hartiat venyttää (striae). Ihorakenteiden surkastumisalueet näyttävät usein punaisista väreistä.

Ankeriaat tulevat näkyviin, alusten haavoittuvuus nousee ja ihovaimentimet hitaasti paranevat. Cushingin oireyhtymän vuoksi iho on kuin ohut pergamentti.

Hermosto

Korkeammat kortisolin tasot vaikuttavat haitallisesti henkilön henkiseen ja emotionaaliseen alueeseen.

On mielialan vaihteluita, ahdistuneita ja masentavia ajatuksia. Mahdollinen halvaus, kävelykohtaukset.

osteoporoosi

Cushingin oireyhtymä ilmenee usein selkäkipu, herkkyys murtumille. Luut altistuvat ylimääräisen kortisolin tuhoisille vaikutuksille.

Kalsiumin erittyminen lisääntyy, luukudoksen massan väheneminen ja sen lujuuden väheneminen. Lapset ovat taipuneita luista. Tätä oireiden monimutkaisuutta kutsuttiin "osteoporoosiksi".

Cushingin oireyhtymän oireet

Yleensä potilas kertyy rasvaa kehoon ja raajat osuvat ohuemmiksi. Kuukautiskierto on rikki: kuukautiskierto on epäsäännöllinen tai puuttuu naisilla (amenorrea).

Miehet kärsivät impotenssista. Noin puolet tapauksista sisältää pään hiustenlähtöä ja runsaasti hiuksia. Samanlaisia ​​alkoholin ja masennuksen oireita kutsuttiin pseudo-Cushingin oireyhtymiksi.

Hyperkortikoidioireyhtymän diagnosointi

Jos epäillään Cushingin taudista, tarkista ensin, onko potilas ylittänyt SCS-annoksen.

Sitten hormonipitoisuudet määritetään veren, virtsan ja syljenäytteiden laboratoriotesteillä.

Lisäksi on olemassa standardi deksametasonin vaimennustesti.

Itenkun-Cushingin taudin diagnosointi

Potilas on määrätty tätä lääkettä, ja seuraavana aamuna hormonipitoisuus tarkistetaan kehossa.

Cushingin oireyhtymä - diagnoosi lääkärikeskuksissa (perusopinnot):

  1. potilaan ihon tutkiminen;
  2. yleiset veri-, virtsanäytteet;
  3. verenpaineen säätö;
  4. Ultraääni, CT, MRI;
  5. deksametasonin vaimennustesti;
  6. tutkimus hormonin ja glukoosin tasosta veriseerumissa.

Nykyaikaisia ​​laitteiston diagnostiikan menetelmiä käytetään määrittelemään hormonien ylituotannon syyt.

Tietokone- ja magneettiresonanssikuvaus voi havaita adrenal cortexin adenomaa. Kallon radiografia, aivojen CT, suoritetaan aivolisäkkeen tuumoreiden havaitsemiseksi.

Hyperkosyyttien hoito

Tohtori Lavrentieva KS: n peräpukamien nopea vapautuminen on salainen

Tämän lääkkeen pitäisi kokeilla ketään, joka on kohdannut peräpukamia! Lisätietoja.

Cushingin oireyhtymän hoito riippuu syystä. Sattuu, että taudin oireet ilmestyvät hoidon jälkeen hormoneilla.

Potilasta siirretään vähitellen pienempään annokseen, vasta sitten, kun nämä lääkkeet peruuntuvat.

Endogeeniset syyt aiheuttavat myös Cushingin oireyhtymää, jolloin tässä tapauksessa hoito estää steroidien tuotantoa lisämunuaisilta.

Lääkärit voivat määrätä lääkehoitoa tilapäisesti leikkauksen valmisteluvaiheeksi.

GCS: n synteesiä estävät lääkkeet:

  • mitotaani;
  • metyraponi;
  • aminoglutetimidi;
  • ketokonatsoli;
  • Trilostaanille.

Adrenal adenooma ja aivolisäkkeen kasvain poistetaan kirurgisesti.

Toimenpiteen jälkeen useimpien potilaiden terveys on täysin palautunut, mutta tämä on pitkä prosessi. Sädehoito lisää toisen tyyppisen hoidon tehokkuutta.

Lääkehoito, eroon kasvain ei aina auttaa vähentämään hormonituotantoa.

Poista molemmat lisämunuaiset sitten. Leikkauksen jälkeen potilas tarvitsee elinikäisen hormonikorvaushoitoa.

johtopäätös

Cushingin oireyhtymä, tämän sairauden oireet liittyvät vaarallisiin seurauksiin elämälle.

Kirurginen poisto mahalaukun kasvaimesta ei kuitenkaan aina edistä vaikuttavien elinten ja järjestelmien täydellistä palautumista.

Aikaa tunnistaa tauti, on suositeltavaa kuulla endokrinologi. Jos epäilet Cushingin oireyhtymää, sinun on suoritettava analyysi kortisolille ja muille hormonaalisille tutkimuksille.

Isenkan hampaiden sairaus: oireet ja hoito

Itenkun-Cushingin tauti

Endokrinologia erottaa taudin ja Itenkun-Cushing-oireyhtymän (primäärisen hyperkorttisyyden) välillä. Molemmat sairaudet ilmenevät yhteisenä oireiden monimutkaisena, mutta niillä on erilainen etiologia.

Perusteella Cushingin oireyhtymä on hyperproduction glukokortikoidien hyperplastisten kasvaimia lisämunuaisen kuoren (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarsinooma) hyperkortisolismin tai koska pitkäaikainen eksogeenisen glukokortikoidihormonien. Joissakin tapauksissa, kun ektooppinen kortikotropinomy peräisin soluista apud-järjestelmä (lipidokletochnoy munasarja-, keuhkosyöpä, haimasyöpä, suolen, kateenkorvan, kilpirauhasen, jne.)., Kehitetty ns ektooppinen ACTH-oireyhtymä, joilla on samankaltaisia ​​kliinisiä oireita.

Cushingin taudin primaarinen leesio on lokalisoitu tasolla hypotalamus-aivolisäke ja perifeerisissä umpirauhasissa toissijaisesti osallisena taudin patogeneesissä.

Itenko-Cushingin tauti kehittyy naisilla 3-8 kertaa useammin kuin miehillä; enimmäkseen lapsi-ikäiset naiset (25-40-vuotiaat) sairastuvat.

Cushingin tauti on ominaista vakava neuroendokriini häiriöt: häiriö hiilihydraatteja ja kivennäisaineiden aineenvaihdunta, oire neurologisten, sydän-, ruoansulatus, eritykseen.

Itenkun-Cushingin taudin syyt

Itenko-Cushing-taudin kehittyminen useimmissa tapauksissa liittyy aivolisäkkeen erittyvän adrenokortikotrooppisen hormonin basofiilisen tai kromofobisen adenoman esiintymiseen. Aivolisäkkeen kasvaimen vaurio, potilailla havaitaan mikroadenoma, makroadenoma, adenokarsinooma.

Joissakin tapauksissa havaitaan yhteys taudin puhkeamiseen keskushermoston aikaisempiin tarttuviin leesioihin (enkefaliitti, araknoidiitti, aivokalvontulehdus), kranio-oireyhtymän trauma, myrkytys.

Naisilla Itkina-Cushingin tauti voi kehittyä hormonaalisen säätelyn taustalla raskauden, synnytyksen, vaihdevuosien vuoksi.

Itenko-Cushing-taudin patogeneesin perusta on hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisten välinen yhteys. Dopamiinivälittäjien estävän vaikutuksen vähentäminen CRH: n (kortikotrooppisen vapautuvan hormonin) eritykseen johtaa ACTH: n (adrenokortikotrooppisen hormonin) verenpaineeseen.

ACTH: n lisääntynyt synteesi aiheuttaa lisämunuaisen ja lisämunuaisten rauhasen vaikutuksia. Lisämunuaisen glukokortikoidit lisää synteesiä androgeenien, vähemmässä määrin - mineralokortikoidit.

Lisääntynyt glukokortikoiditasoja on catabolic vaikutuksia proteiinia ja hiilihydraattia aineenvaihdunta, joka liittyy atrofiaa lihaksen ja sidekudoksen, hyperglykemia, suhteellinen insuliinin puute ja insuliiniresistenssi, myöhemmin toteutetaan steroidi diabetes. Rasvan aineenvaihdunnan rikkominen aiheuttaa liikalihavuuden kehittymistä.

Vahvistaminen mineralokortikoidireseptorien aktiivisuus Cushingin tauti aktivoi reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmään, mikä edistää kehitystä hypokalemiaa ja verenpainetauti.

Katabolinen vaikutus luukudokseen liittyy uuttamalla ja vähentynyt kalsiumin uudelleenimeytymisen ruoansulatuskanavassa ja osteoporoosin kehittymiseen.

Steroidien androgeeniset ominaisuudet aiheuttavat epänormaalia munasarjojen toimintaa.

Itenkun-Cushingin taudin kulku voi olla lievä, kohtalainen tai vaikea. Taudin vähäinen aste liittyy lievästi ilmaistuihin oireisiin: kuukautiset voivat säilyä, osteoporoosi joskus puuttuu.

Isenkan ja Cushingin taudin keskimääräisen vakavuuden vuoksi oireet ilmaistaan, mutta komplikaatiot eivät kehity.

Taudin vakavalle muodolle on ominaista komplikaatioiden kehitys: lihasatrofia, hypokalemia, hypertoninen munuaisten vaiva, vaikeat mielenterveyden häiriöt jne.

Patologisten muutosten kehitysaste erottaa Itenkun ja Cushingin taudin etenemisen ja torpidikurssin.

Edistyksellistä virtausta leimaa nopean (6-12 kuukauden) taudin oireiden ja komplikaatioiden lisääntyminen; Torpidivirta, patologiset muutokset muodostuvat vähitellen, 3-10 vuotta.

Itenkun-Cushingin taudin oireet

Itenkun-Cushingin taudin kanssa, rasvan aineenvaihdunnan loukkaukset, luun muutokset, neuromuskulaarinen, kardiovaskulaarinen, hengityselinten, seksuaalisen ruoansulatusjärjestelmän, psyyken kehittyminen.

Cushingin tauti eroavat Kushingoid ulkonäön vuoksi laskeuma rasvan tyypillisiä paikkoja: kasvot, niska, hartiat, rinta, selkä, vatsa.

Kasvot on puolikuun muotoinen, on muodostettu rasva- "klimakteeristen kohouma" in VII kaulanikaman, lisää tilavuus rintakehän ja vatsan; kun taas raajat ovat suhteellisen ohuita. Iho kuivuu, hilseilevä, on merkitty violetti-marmoroitu kuvio, striamuodostus rinnassa, olkapäät, vatsa, intradermaalista verenvuoto. Akne tai furuncles tunnetaan usein.

Endokriiniset häiriöt Isenko-Cushingin taudissa olevilla naisilla ilmaistaan ​​kuukautiskierron, joskus - amenorrean, rikkomisella. On ylimääräisiä hiuksia (hirsutismi), hiusten kasvua kasvot ja hiustenlähtö pään päällä.

Miehissä kasvoilla ja keholla on hiusten lasku ja menetys; vähentynyt seksuaalinen halu, impotenssi.

Ithenko-Cushingin taudin puhkeaminen lapsuudessa voi johtaa seksuaalisen kehityksen viivästymiseen gonadotrooppisten hormonien erityksen vähenemisen vuoksi.

Osteoporoosin aiheuttamat osasysteemin muutokset ilmenevät kipu, epämuodostumat ja luiden murtumat, lapsilla viivästynyt kasvu ja luuston muodostuminen.

Itkina-Cushing-taudin kardiovaskulaariset häiriöt voivat olla valtimonopeus, takykardia, elektrolyytti-steroidikardiopatia ja kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen.

Isenko-Cushingin taudin sairastavat potilaat ovat alttiita keuhkoputkitulehduksen, keuhkokuumeen ja tuberkuloosin esiintyvyydelle.

Tappion ruoansulatuskanavan liittyy närästys, vatsakipu, kehittää krooninen gastriitti hyperacid, steroidi diabetes, "steroidi" mahahaavan ja 12 pohjukaissuolihaava, ruoansulatuskanavan verenvuoto. Johtuen munuaisiin ja virtsateiden voi esiintyä krooninen pyelonefriitti, virtsatiekiviä nefroskleroosi, munuaisten vajaatoiminta asti uremia.

Neurologiset häiriöt, Cushingin tauti voidaan ilmaista kehittämisessä kipu, amyotrofinen, varsi-pikkuaivojen ja pyramidin oireyhtymät.

Jos kipu ja amyotrofinen oireyhtymät ovat potentiaalisesti palautuvia vaikutuksen alaisena riittävän hoidon Cushingin tauti, varsi-pikkuaivojen ja pyramidin oireyhtymä ovat peruuttamattomia. Kanta-aivokohtaus oireyhtymässä kehittyy ataksia, nystagmus, patologiset reflekseesit.

Pyramidin oireyhtymä tunnettu siitä, hyperrefleksia, jänne, keskeinen kasvojen vaurioita ja kielen liikehermo vastaavien oireita.

Isenkan-Cushingin taudilla psyykkisiä häiriöitä voi esiintyä neurasteenisena, astenoidina dynaamisena, epileptiformisena, depressiivisena, hypochondriac-oireyhtymänä. Muistia ja älykkyyttä, letargiaa, emotionaalisten vaihtelujen voimakkuuden vähenemistä; potilaat voivat osallistua pakkomielteisiin itsemurha-ajatuksiin.

Isenko-Cushingin taudin diagnostisten ja terapeuttisten taktiikkojen kehittäminen edellyttää endokrinologin, neurologin, kardiologin, gastroenterologin, urologin, gynekologin läheistä yhteistyötä.

Kun Cushingin tauti havaittiin tyypillinen muutokset veren biokemialliset parametrit: hyperkolesterolemia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatremia, hypokalemia, hypofosfatemia, hypoalbuminemiaa, vähentynyt aktiivisuus alkalisen fosfataasin.

Steroididiabetes mellituksen kehittymisen myötä glucosuria ja hyperglykemia kirjataan.

Veren hormonien tutkimus paljastaa kortisolin, ACTH: n ja reniinin lisääntymisen; erytrosyytit virtsassa havaitaan, proteiini, rakeinen ja hyaline sylinterit 17 lisää jakamista CS-17-ACS kortisolin.

Diagnostinen testi deksametasonilla ja metopironom (Liddle testi) suoritetaan erotusdiagnoosissa taudin ja oireyhtymä Cushingin.

Lisääntynyt erittyminen 17-ACS virtsaan nauttimisen jälkeen metopirona tai erittyminen vähenee 17-ACS enemmän kuin 50% sen jälkeen deksametasonin antoa osoittaa Cushingin tauti, kun taas mitään muutosta erittymistä 17. ACS suosii oireyhtymä Cushingin.

Kallon radiografialla (turkkilainen satula) paljastetaan aivolisäkkeen makroadenoomat; CT: n ja MRI: n kanssa aivojen kontrastin mikroadenomojen käyttöönotolla (50-75% tapauksista). Selkärangan roentgenografiassa havaitaan osteoporoosin ekspressoituneita merkkejä.

Tutkimus lisämunuaisen (ultraääni lisämunuaisen lisämunuaisen MRI, CT, gammakuvaus) Cushingin tauti paljastaa kahdenvälistä lisämunuaisen liikakasvu.

Samalla lisämunuaisen epäsymmetrinen yksipuolinen laajentuminen merkitsee glukoositartuntoa.

Erotusdiagnoosissa Cushingin tauti suoritetaan samalla oireyhtymä, hypotalamuksen oireyhtymä murrosikää, liikalihavuus.

Itenkun-Cushingin taudin hoito

Itenkun-Cushingin taudin kanssa on tarpeen poistaa hypotalamamuutokset, normalisoida ACTH: n ja kortikosteroidien erittyminen ja palauttaa häiriintynyt aineenvaihdunta.

Taudin hoitoon voidaan käyttää farmakoterapiaa, gamma-, röntgenhoitoa, hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen protonihoitoa, kirurgista hoitoa ja erilaisten menetelmien yhdistelmää.

Lääketieteellistä hoitoa käytetään Itenkun-Cushingin taudin alkuvaiheissa. Aivolisäkkeen toiminnan estämiseksi reserpiini, bromokriptiini, on määrätty.

Keskushermostoon vaikuttavien lääkkeiden lisäksi, jotka estävät ACTH: n erittymisen, estäjiä steroidihormonien synteesiä lisämunuaisissa voidaan käyttää Itenkun-Cushing-taudin hoitoon.

Oireista hoitoa pyritään korjaamaan proteiinia, mineraalia, hiilihydraattia, elektrolyyttien aineenvaihduntaa.

Gamma-, röntgen- ja protonihoito suoritetaan yleensä potilailla, joilla ei ole radiologisia tietoja aivolisäkkeen tuumorille.

Yksi sädehoidon menetelmistä on radioaktiivisten isotooppien stereotaakkinen implantaatio aivolisäkkeeseen.

Yleensä muutamia kuukausia sädehoidon jälkeen tapahtuu kliininen remissio, johon liittyy painon lasku, verenpaine, kuukautiskierron normalisointi ja luun ja lihasjärjestelmien vaurioituminen. Aivolisäkkeen säteilytys voidaan yhdistää yksipuoliseen adrenalectomiin tai ylimääräisen lisämunuaisen hyperplastisen aineen tuhoamiseen.

Vaikeissa Cushingin tauti, joka osoitetaan kahden- lisämunuaisten (kahden- lisämunuaisten), joka vaatii elinikäisen jäljempänä ST glukokortikoidit ja mineralokortikoidit.

Tapauksessa aivolisäkeadenooma tai transnasaalisen endoskopia suoritetaan transkraniaalisen resektio, cryosurgery transsphenoidal.

Seuraavat eturauhasen remission esiintyy 70-80%: ssa tapauksista, noin 20% uusiutuminen voi tapahtua aivolisäkkeen kasvain.

Itenkun ja Cushingin taudin ennuste ja ehkäisy

Ennuste Cushingin tauti määräytyy keston, taudin vakavuuden, potilaan iästä. Varhaisen hoidon ja lievän sairauden vuoksi täydellinen elpyminen on mahdollista nuorilla potilailla.

Pitkäkestoisuus Cushingin tauti, vaikka poistaminen perimmäisiin syihin, johtaa pysyviä muutoksia luun, sydän, virtsateiden, joka rikkoo vammaisten ja pahentaa ennustetta.

Kehittyneitä muotoja aivolisäkkeen - Cushing ovat kohtalokkaita fuusion johdosta septinen komplikaatioita, munuaisten vajaatoiminta.

Endokrinologin, kardiologin, neurologin, gynekologin ja endokrinologin on seurattava Isenko-Cushingin tautia sairastavia potilaita; välttää liiallista fyysistä ja psyykkistä henkistä stressiä, työskennellä yövuorossa. Itenkun ja Cushingin taudin kehittymisen ehkäiseminen vähenee yleisiin ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin - TBI: n ehkäisemiseen, myrkytyksiin, neuroinfektioihin jne.

Cushingin oireyhtymä: oireet ja hoito

Luokka: Endokriininen järjestelmä 24254

Syndrooma Itenko-Cushing - patologinen prosessi, jonka muodostuminen vaikuttaa korkeisiin glukokortikoidihormoneihin. Tärkein on kortisoli. Taudin hoidon on oltava monimutkainen ja sen on pyrittävä pysäyttämään sairauden kehittymiseen liittyvä syy.

Mikä aiheuttaa taudin?

Cushingin oireyhtymä voi esiintyä monista syistä. Tauti on jaettu kolmeen tyyppiin: eksogeeninen, endogeeninen ja pseudosyndroomi. Jokaisella on omat syyt koulutukseen:

  1. Eksogeenisia. Syitä sen kehitykseen ovat steroidien yliannostus tai pitkäaikainen käyttö toisen sairauden hoidon aikana. Pääsääntöisesti käytetään steroideja, kun on tarpeen parantua astma, nivelreuma.
  2. Endogeeniset. Sen muodostuminen aiheuttaa sisäisen toimintahäiriön kehon toiminnassa.
  3. Psevdosindrom. On aikoja, jolloin henkilöä vierailee Cushingin oireyhtymän kaltaisilla oireilla, mutta itse asiassa se ei ole. Tällainen tila johtuu liiallisesta painosta, alkoholin myrkytyksestä kroonisessa muodossa, raskaudesta, stressistä, masennuksesta.

Miten tauti ilmenee?

Itkina-Cushing-oireyhtymän oireet

Cushingin oireyhtymä kussakin potilaassa ilmenee omalla tavallaan. Syy on, että tietyn henkilön organismi reagoi omaan tapaansa tähän patologiseen prosessiin. Yleisimpiä oireita ovat seuraavat:

  • painon nousu;
  • heikkous, väsymys;
  • ylimääräiset hiukset;
  • osteoporoosi.

Painonnousu

Hyvin usein Cushingin sairauden oireet ilmenevät nopeasti painon nousussa. Tämä ennuste on 90% potilaista. Samalla rasvakerroksilla kerrostetaan vatsalle, kasvolle ja kaulalle. Kädet ja jalat päinvastoin ovat ohutta.

Lihaksen atrofia on havaittavissa hartioilla ja jaloilla. Tällainen prosessi aiheuttaa potilaan oireita, jotka liittyvät yleiseen heikkouteen ja nopeaan väsymykseen.

Yhdessä lihavuuden kanssa tällainen sairauden ilmeneminen aiheuttaa potilaalle huomattavia vaikeuksia fyysisen rasituksen aikana.

Tietyissä tilanteissa henkilö voi loukkaantua, jos hän nousee tai kyykkyy.

Ihon oheneminen

Samanlainen oire Cushingin oireyhtymässä esiintyy melko usein. Ihon peitot hankkivat marmoriväriä, ylimääräistä kuivuutta ja alueet, joilla on paikallista hyperhidroosia. Potilas on syanoosi, ja leikkaukset ja haavat parantavat hyvin pitkään.

Liiallinen hiusten muodostuminen

Tällaisia ​​oireita käy usein nainen, jolla on diagnosoitu Isenko-Cushingin tauti. Hairs alkavat muodostua rintakehälle, ylähuuliin ja leukaan.

Tämän ehton syynä on ihon hormonien - androgeenit - lisämunuaisten tuotanto.

Tämän oireiden lisäksi naisella on kuukautiskierto, kun taas miehillä on impotenssi ja libidon väheneminen.

osteoporoosi

Tätä patologiaa diagnosoidaan 90 prosentissa tapauksista Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla. Osteoporoosi ilmenee kipu-oireyhtymällä, joka vaikuttaa luihin ja niveliin.

Kylkiluiden ja ääripäiden spontaanien murtumien muodostumista ei suljeta pois.

Jos Itenkun-Cushingin tauti vaikuttaa lapsen kehoon, lapsen kasvun kehityksessä on huomattava viive.

kardiomyopatia

Cushingin oireyhtymällä tämä tila vaikuttaa hyvin usein potilaaseen. Kardiomyopatia on pääsääntöisesti sekalaista tyyppiä. Vaikuttaa sen muodostumiseen valtimoiden hypertensioon, elektrolyyttihäiriöihin tai steroidien katabolisiin vaikutuksiin. Ihmisillä näillä oireilla havaitaan:

Esitettyjen oireiden lisäksi Cushingin oireyhtymä voi aiheuttaa patologian, kuten diabetes mellituksen. Se määritetään 10-20 prosentissa tapauksista. Verensokerin säätely voidaan tehdä erityisten lääkkeiden avulla.

Suhteessa hermostoon ilmenee seuraavat ilmentymät:

  • uupumus;
  • masennus;
  • euforia;
  • huono unta;
  • steroidipsykoosi.

Taudin kehitys lapsilla

Itenkun-Cushingin tauti diagnosoidaan hyvin harvoin nuorilla potilailla. Kurssin vakavuus on kuitenkin johtava asema hormonihoidon patologiassa. Useimmiten vaikuttaa vanhempien ikäisten lasten vaivoihin. On kuitenkin mahdotonta sulkea pois prosessin muodostuminen esikouluikäisiltä lapsilta.

Patologinen prosessi kattaa nopeasti niin monenlaiset vaihtoehdot, joten ajankohtainen diagnoosi ja hoito on tehtävä mahdollisimman pian.

Ensimmäinen sairauden sairauden merkki on lihavuus. Rasva on asetettu runko-osan yläosaan. Kasvoista tulee hämärä, ja ihon väri on purppurapunaista. Esiopetusta sairastavilla potilailla havaitaan ihonalaisen rasvan yhtenäinen jakautuminen.

90 prosentissa potilaista diagnosoidaan kasvun viivästyminen. Yhdessä ylipainon kanssa tämä johtaa kehon kuivumiseen. Kasvun viiveelle on ominaista epiphyseaalisten kasvualueiden sulkeminen.

Lapset, kuten aikuisilla, hiukset alkavat kasvaa, vaikka todellinen murrosikä on viivästynyt.

Poikissa tällaiset oireet liittyvät kivesten ja peniksen kehittymiseen ja tytöihin, mikä on ristiriidassa munasarjojen, kohdun hypoplasian, nisäkäslihasten turvotuksen ja kuukautisten kanssa.

Hiusten peittäminen alkaa osua sellaisiin kehon alueisiin kuin selkä, selkäranka, raajat.

Cushingin oireyhtymän tyypillinen ilmentymä on ihon trofismin loukkaus. Tällainen oire ilmaistaan ​​venytyskaistojen muodostamisessa.

Ne keskittyvät pääsääntöisesti alemman vatsan, sivujen, pakaroiden, sisärensien reikiin. Näitä nauhoja voidaan esittää sekä yksikössä että monikossa. Niiden väri on vaaleanpunainen ja violetti.

Ihon tämä prosessi kuivuu, ohut, on erittäin helppo vahingoittaa. Usein lapsen kehoon vaikuttaa paiseet, sienet, furunculosis. Rinta-, kasvojen ja selän alueella on akne.

Rungon ja raajojen ihoon muodostuu jäkäläisiä ihottumia. On acrocyanoosi. Ihon peitot paikan päällä ovat mukana kuivana ja kosketuksessa ne ovat kylmiä.

Syndrooma Itenko-Cushing lapsilla

Tauti Izenko-Cushinga esiintyy useimmiten lapsilla osteoporoosin muodossa. Tämän seurauksena luumassa on vähentynyt. Heistä tulee hauraita, joten murtumia esiintyy usein.

Tappio kohdistuu tasaiseen luuhun ja putkiin. Murtuman sattuessa havaitaan kliinisiä piirteitä: kivun kohdalla kipu-oireyhtymän puuttuminen tai voimakas väheneminen.

Parantamisen aikana voidaan muodostaa riittävän suuria kokoja ja pitkäkestoista maissia.

Itenkun-Cushing-oireyhtymä aiheuttaa patologisia muutoksia sydän- ja verisuonijärjestelmässä lapsilla. Se ilmenee hypertension, elektrolyyttien aineenvaihdunnan ja hormonaalisen vajaatoiminnan muodossa.

Verenpaineen kohoaminen tässä tapauksessa on pakollista. Tämä on sairauden pysyvää ja varhaista oireita. Paineindikaattorit riippuvat potilaan iästä. Mitä nuorempi hän on, sitä korkeampi verenpaine on.

Takykardiaa diagnosoidaan lähes kaikissa potilailla.

Pienissä potilailla esiintyy neurologisia ja psyykkisiä häiriöitä. Näiden oireiden vuoksi seuraavat ominaisuudet ovat luontaisia:

  • monipesäkkeinen;
  • katoamiseen;
  • eri vakavuus;
  • dynamiikkaa.

Usein on psyyken loukkaus. Tämä tila ilmenee masentuneessa mielialassa, kiihottumisessa, usein potilaat käyvät itsemurha-ajatuksia. Kun Cushingin oireyhtymä saavutti vakaan remission, kaikki nämä ilmiöt häviävät nopeasti.

Lapsilla diagnosoidaan usein steroididiabeteksen oireita, joita esiintyy ilman asidoosia.

Terapeuttiset tapahtumat

Tautien hoitoon kuuluu ennen kaikkea toimia, joiden tarkoituksena on poistaa patologian syy ja tasapainottaa hormonaalista taustaa. Itenko-Cushing-oireyhtymä voi ehdottaa kolmea hoitomenetelmää:

Itenkun-Cushingin taudin hoitomenetelmät

On erittäin tärkeää aloittaa hoito ajoissa, koska tilastojen mukaan, jos hoitoa ei aloiteta ensimmäisten viiden vuoden aikana alusta, niin kuolemaan johtanut tulos ilmenee 30-50 prosentissa tapauksista.

Lääkehoito

Tämä hoito keskittyy lääkeaineiden monimutkaisuuteen, jonka tarkoituksena on vähentää hormonien tuotantoa lisämunuaiskuoressa.

Usein lääkäri nimittää lääkärin yhdessä muiden hoitomenetelmien kanssa.

Isenko-Cushing-oireyhtymän hoidossa potilaalle voidaan määrätä tällaisia ​​lääkkeitä:

Näitä lääkkeitä tulee yleensä käyttää, kun kirurginen hoitomenetelmä ei anna positiivista tulosta tai on yksinkertaisesti mahdotonta suorittaa toimenpidettä.

Sädehoito

Käytä tätä hoitomenetelmää sopivana siinä tapauksessa, että tauti aiheutui aivolisäkkeen adenoomasta. Aivolisäkkeen vaikutuksesta johtuva sädehoito mahdollistaa adrenokortikotrooppisen hormonin tuotannon vähentämisen.

Yleensä tämä hoitomenetelmä toteutetaan yhdessä lääketieteellisen tai kirurgisen hoidon kanssa.

Usein lääkkeiden yhdistelmän ansiosta Cushingin oireyhtymän hoidossa on kohonnut säteilyhoito.

Kirurgiset toimet

Taudin hoitoon on usein määrätty kirurgia. Se käsittää adenooman poiston mikrokirurgisen tekniikan avulla. Potilas paranee hyvin nopeasti ja tällaisen hoidon tehokkuus on 70-80%.

Jos Cushingin oireyhtymä aiheutti lisämunuaisen aivokuoren kasvain, toimenpide sisältää toimenpiteitä tämän kasvaimen poistamiseksi.

Jos tauti on hyvin vaikea, lääkärit poistavat kaksi lisämunuaista, joten potilaan tulee käyttää glukokortikoideja korvaavana hoitona koko elämänsä ajan.

Tauti Itenko-Cushing on edellytys sille, että lisämunuaisten hormonien glukokortikoidien lisääntynyt tuotanto.

Taudin tärkeimmät oireet ovat liikalihavuus ja korkea verenpaine.

Hoito antaa myönteisiä tuloksia vain, jos kaikki hoitomenetelmät on suoritettu ajoissa.

Vastaavia oireita sisältävät sairaudet:

Hyperandrogenism (samanaikaiset oireet: 6/20)

Hyperandrogenismi - patologinen tila, jota esiintyy tytöillä ja naisilla, ja on tunnettu siitä, että kohonneet androgeenien kehossa.

Androgeenin pidetään mieshormoni - se on myös läsnä naisen kehossa, mutta pieniä määriä, joten kun sen taso kasvaa, nainen on tunnusomaista oireet, kuten kuukautisten lakkaamisen ja hedelmättömyys, hiusten kasvua miestyyppistä ja muutamia muita. Hormonaalisen taustan vaihtaminen vaatii kiireellistä korjausta, koska se voi johtaa monien patologioiden kehittymiseen naisen kehossa.

... Liikalihavuus (samat oireet: 5/20)

Liikalihavuus on kehon kunto, jossa rasva-kertymät alkavat kertyä liikaa kuituihin, kudoksiin ja elimiin.

Lihavuus, jonka oireet ovat painon nostaminen vähintään 20 prosentista keskimääräisiin arvoihin verrattuna, ei ole vain yleisen epämukavuuden syy.

Se johtaa myös psykofyysisten ongelmien esiintymiseen taustalla, nivelten ja selkärangan ongelmatilanteissa, seksuaaliseen elämään liittyvissä ongelmissa sekä ongelmista, jotka liittyvät muiden tällaisten kehityshäiriöiden seurausten kehittymiseen.

... sydänlihastulehdus (samanaikaiset oireet: 5/20)

Sydänlihakseen tai sydänlihaksen sydänlihastulehdus on yleinen nimi tulehdusprosesseille. Tauti voi esiintyä erilaisia ​​infektioita ja autoimmuuneja vaurioita vastaan, altistusta toksiineille tai allergeeneille.

Sydänlihaksen, joka kehittyy itsenäisenä vaivana ja toissijaisena, on ensisijainen tulehdus, kun sydämen patologia on yksi systeemisen taudin tärkeimmistä ilmenemismuodoista.

Sydämen sydänlihastulehduksen ja sen syiden oikea-aikaisen diagnoosin ja kokonaisvaltaisen hoidon ansiosta ennuste elpymisestä on menestynein.

Premenopause on erityinen kausi elämässä naisen, jonka termi kunkin naispuolisen edustajan on yksilöllinen. Tämä on eräänlainen kuilu heikentyneen ja sumean kuukautiskierron ja menopaussin viimeisen kuukautisjakson välillä.

... Myotonia (samat oireet: 5/20)

Myotonia on geneettisesti määritelty patologia, joka kuuluu neuromuskulaaristen sairauksien luokkaan. Huomionarvoista on, että sen lajista riippuen se voi ilmetä eri ikäryhmissä, eikä siitä hetkestä, jolloin vauva syntyy.

Tärkein syy taudin kehittymiselle on siirtää lapsen muuntuva geeni yhdestä tai molemmista vanhemmista ja ne voivat olla täysin terveitä. Muut harvinaisen sairauden kehittymiseen liittyvät muut edellytykset ovat edelleen tuntemattomia.

Icenko-Cushing-oireyhtymä - syyt ja oireet, diagnoosi ja sairauden hoito lapsilla ja aikuisilla

Jos suoritettujen testien tulosten perusteella ylimääräiset glukokortikoidihormonit ovat lisämunuaisissa, tämä on merkki vaarallisesta sairaudesta.

Cushingin tauti usein vallitsee naisilla, sitä voidaan hoitaa konservatiivisilla ja operatiivisilla menetelmillä.

Potilas kokee merkittävän oireen, vaatii ajankohtaista diagnostiikkaa.

Itenkun ja Cushingin oireiden syyt

Useille potilaille diagnoosi on epämiellyttävä yllätys. Tällaisissa tapauksissa hormonaalista epätasapainoa edeltää synteettisten hormonien farmakologinen käyttöönotto kehon autoimmuunisairauksien onnistuneeseen hoitoon.

Kyse on erilaisista lääkevalmisteista, esimerkiksi prednisolonista, Solu-Medrolista, dexametasonista ihonalaisen injektion systeemiseen verenkiertoon.

Itkina-Cushing-oireyhtymän muita syitä tunnetaan kuitenkin, koska käytännössä hankittu luonne on jo katsottu patologiseksi.

Nämä olivat eksogeenisiä syitä, joiden vuoksi Cushingin oireyhtymä ilmenee, mutta tyypillisellä sairaudella on toinen luokittelu patologisen prosessin etiologian mukaan. joten:

  1. Psevdosindrom. Tämä epänormaali tila on vain samanlainen taudin Cushing, mutta todellisuudessa, hormonaalisia häiriöitä ja ACTH pitoisuudet edeltävät ylipainoinen, synnynnäinen tai hankittu diabetes, krooninen alkoholismi, raskaus käynnissä, valtion syvä masennus, heikentynyt aineenvaihdunta.
  2. Endogeeninen tekijä. Tässä tapauksessa todelliset terveysongelmat ovat merkittäviä ja merkittäviä. Tämän aivolisäkkeen kasvain, kasvaimet naisen sukuelimiin, keuhkosyöpä, kasvain prosesseja lisämunuaiskuoren, kuten adenooma. Itenko-Cushingin tauti tarvitsee huonosti integroitua lähestymistapaa, eikä kirurgisia toimenpiteitä ole suljettu pois.

Aivolisäkkeen ja hypotalamuksen dysfunktio ensimmäistä kertaa jää huomaamatta kliinisiltä potilailta. Ihmiset oppivat biokemiallisen verikokeen diagnoosista ja aivan sattumalta.

Itkina-Cushing-oireyhtymän oireet ilmenevät myöhemmin, aiheuttavat tiettyä huolta omasta terveydestään. Esimerkiksi potilas on huolissaan kasvien kasvun kehityksestä, kaulan ulkonäköstä kaulassa.

Lisäksi oireyhtymän kliinistä kuvaa kuvataan seuraavilla yleisen hyvinvoinnin muutoksilla:

  • lisääntynyt väsymys;
  • lihasten heikkous Itenkun kuumeessa;
  • rentoutuminen ja sileän lihasäänen vähentäminen;
  • Nopea painonnousu;
  • kuun kasvot (matronismi);
  • osteoporoosi hyperkortisolismissa;
  • Dermis-marmorin sävy, jolla on vaskulaarinen kuvio;
  • hermoston toiminnan väheneminen: ilmeinen estäminen, passiivisuus, poissaolovelvollisuus;
  • Kohonnut hypertensio (äkilliset painehyrkimykset);
  • sammakon vatsa ja venytysmerkin ulkonäkö;
  • rasvakertyminen kohdunkaulan nikamassa;
  • Hikoiluhäiriö (lisääntynyt talteenotto);
  • systeemisen hajotuksen toiminnallinen häiriö.

Isenko-Cushing-oireyhtymä - diagnoosi

Hyperkorttisyyden oireyhtymän oikea-aikaiseksi tunnistamiseksi se joutuu tekemään useita laboratoriotestejä. Niiden joukosta verisolu on tarpeen kortisolindeksin määrittämiseksi useiden päivien ajan.

Lisäksi saman analyysin avulla arvioidaan 17-oksikortikosteroideja ja tutkitaan ACTH: n tasoa. Itko-Cushing-taudin toinen pakollinen ehto on virtsan koostumuksen tutkimus. Tämä on yleinen analyysi.

Tällä tavoin Itenkun-Cushing-oireyhtymän tunnistaminen on mahdollista, diagnoosi sisältää myös muita toimenpiteitä:

  • Aivolisäkkeen MRI, lisämunuaiset;
  • Röntgenkuvat;
  • Sternumin CT;
  • radioisotooppitutkimus;
  • suorituskykyä Itenko-Cushing-testeissä.

Syndrooma Itenko-Cushing lapsilla

Lisämunuaisen hyperfunktio voi kehittyä lapsuudessa. Elektrolyyttihäiriöillä on geneettinen alttius, mutta käytännössä ne ovat erittäin harvinaisia.

Tämän oireyhtymän patogeneesi tutkitaan erikseen, ja tärkeimmät oireet ovat hypertensio ja dysplastinen liikalihavuus.

On mahdollista, että lapsen kehossa kehittyy diabetes.

Lapsen Itenko-Cushing-oireyhtymän lopulliseksi parantamiseksi on tärkeää normalisoida hormonaalinen tausta potilaan lisämunuaisen kuoren poistamiseksi.

Päästäkseen eroon patologiasta ja estämään sen kehitystä, lääkäri suosittelee voimakkaasti konservatiivisten ja kirurgisten menetelmien käyttöä lääketieteellisistä syistä.

Tehohoidon piirteet ovat seuraavat:

  1. Steroidihormonien ottaminen käyttöön gamma-terapian kanssa.
  2. Transsfenoidinen adenomektomi tai adrenalectomi.

Isenko-Cushing -oireyhtymä - hoito

Hyperadrenokortikoosi on diagnosoitava oikein, ja hoito on saatava ajoissa ennalta varauksellisesti. Kun cushingoid, ravitsemuksen muutokset, pakolliset lääkkeet ja fysioterapiaan osallistuminen ovat välttämättömiä.

Itenkun-Cushing-oireyhtymän hoito edellyttää synteettisten hormonien saantia, jotta voidaan korjata cushingoid (luniform) kasvot ajan myötä.

Lisäksi masennuslääkkeitä, verenpainelääkkeitä ja muita farmakologisia ryhmiä tarvitaan oireiden mukaan.

Monimutkainen hyperkorttisoituminen edellyttää kasvaimen tai muun patologian kohdentamista.

Ennen leikkausta tarvitaan lääkitys.

Tämä on välttämättä diabeteksen insuliinia, kalsium- ja kaliumvalmisteita, anabolisia steroideja. Leikkauksen jälkeen suoritetaan potilas, jolla on kuun muotoinen kasvot.

Taudin ja Itenkun-Cushing-oireyhtymän

Hyperkorttismin myötä kortisolin arvo kasvaa veressä. Taudilla ja oireyhtymillä on kuitenkin erilainen patologisen prosessin etiologia.

Esimerkiksi sairauden sattuessa nämä ovat hypotalamus-aivolisäkkeen järjestelmän ilmeisiä patologioita ja oireyhtymässä kyseessä on ulkoisten ulkoisten ja sisäisten ärsykkeiden kysymys. Asiantuntijoiden päätehtävänä on eritellä oikein etenevä sairaus.

Ainoastaan ​​tässä tapauksessa oireyhtymä tai Icenko-Cushingin tauti voidaan nopeasti kovettua, vakauttaa hormonaalinen tausta ja estää vaarallisia komplikaatioita terveydelle.

: Itzenko-Cushingin tauti

Tauti Itenko - Cushing - diagnoosi, oireet, hoito

Tauti Itenko-Cushinga on neuroendokriininen häiriö, jolle on ominaista lisääntynyt hormonien tuotanto lisämunuaiskuoressa.

Se kehittyy pääasiassa hedelmällisessä iässä olevilla naisilla (25-40-vuotiaat), se esiintyy 3-8 kertaa useammin kuin miehillä.

Endokrinologi, gastroenterologi, neurologi, gynekologi, urolog ja kardiologi ovat mukana diagnostiikassa ja hoidossa.

syistä

Itenkun-Cushingin taudin kehittyminen johtuu usein aivolisäkkeen kromofobisesta tai basofiilisesta adenoomasta, joka tuottaa adrenokortikotrooppisen hormonin. Aivolisäkkeen tuumoriseesiantuessa potilaalle diagnosoidaan adenokarsinooma, makro- tai mikroadenooma.

Joissakin tapauksissa muodostuu patologian puhkeamisen suhde edellisiin myrkytyksiin, keskushermoston tarttuviin leesioihin, kranio-oireyhtymään.

Naisilla Itenkun-Cushingin tauti ilmenee murrosiän, vaihdevuosien, raskauden ja synnytyksen aiheuttamien hormonaalisten vaihtelujen taustalla.

Kukin näistä tekijöistä saadaan seuraava mekanismi: kortikotropiinia (hypotalamus hormoni) on valmistettu suuria määriä, mikä johtaa lisääntyneeseen synteesiin ACTH (aivolisäkkeen hormonin).

Viimeksi mainittu aiheuttaa lisämunuaisen ja lisämunuaisen vaikutuksia. Lisämunrenäytteen ja androgeenien, glukokortikoidien, vähäisemmässä määrin - mineralokortikoidit.

Pitoisuus on lisääntynyt glukokortikoidien on catabolic vaikutuksia proteiinia ja hiilihydraattia aineenvaihduntaa, joka provosoi hyperglykemia, atrofiaa side- ja lihaskudoksen, suhteellinen insuliinin puute ja insuliiniresistenssi, jota seuraa ulkonäkö steroidi diabetes. Rasvan aineenvaihdunnan loukkaamiseen liittyy liikalihavuuden kehittyminen.

luokitus

Itenkun ja Cushingin taudin kehitysaste on lievä, keskivaikea ja vaikea. Lievää astetta leimaa lieviä oireita.

Keskimääräinen muoto, oireetologia on valoisa, mutta ei ole kielteisiä seurauksia.

Vaikealle muodolle on tunnusomaista erilaisten komplikaatioiden kehittyminen, jotka haittaavat potilaan suorituskykyä ja johtavat vammaisuuteen ja kuolemaan.

Kehityksen nopeudella taudin torpidi ja progressiivinen kulku eroavat toisistaan. Torpidivirran avulla patologiset prosessit muodostuvat asteittain 3-10 vuoden kuluessa. Progressiiviselle kurssille on ominaista nopea (6-12 kuukauden) oireiden ja komplikaatioiden lisääntyminen.

oireet

Ihmiset, jotka kärsivät tästä taudista, ovat erityispiirteitä johtuen rasvakudoksen kertymisestä tyypillisissä paikoissa.

Kasvoilla on kutaava muoto, VII-kohdun selkärangan alueelle, muodostuu niin kutsuttu rasva-klimaerinen hump, vatsa- ja rintakehän tilavuus kasvaa. Samaan aikaan jalat ja käsivarret pysyvät suhteellisen ohuina.

Iho, jossa on voimakas violetti-marmorinen kuvio, ihon sisäiset verenvuodot ja vatsan, hartioiden ja maitorauhasen venytysmerkit, on hilseilevä ja kuiva. Melko usein esiintyy furuncles tai akne.

Naisen naudansukuiset häiriöt ilmaistaan ​​syklinvaurioilla ja joskus kuukautisten puuttuessa. Mahdollinen hiustenlähtö pään kohdalla ja kasvojen ja kehon liiallinen kasvu.

Miehet, impotenssi, vähentynyt seksuaalinen halu, väheneminen ja hiusten menetykset kehossa ja kasvoissa.

Lapsuudessa Itenko-Cushingin tauti johtaa seksuaalisen kehityksen viivästymiseen gonadotrooppisten hormonien tuotannon vähenemisen vuoksi.

Osteoporoosin kehittymisen seurauksena muutoksia esiintyy luun osassa. Ne ilmenevät luiden murtumat, epämuodostumat ja kipu, lapset - viivästynyt kasvu ja luuston muodostuminen.

Sydän- ja verisuonitautien häiriöt ovat elektrolyytti-steroidikardiopatia, takykardia, valtimonopeus, krooninen sydämen vajaatoiminta.

Tämän patologian omaavat ihmiset ovat alttiimpia keuhkokuumeen, keuhkoputkentulehduksen, tuberkuloosin kehittymiselle.

Tappion ruoansulatuskanavan ilmenee närästys, krooninen gastriitti giperatsidnyh, kipu ylävatsan, ruoansulatuskanavan verenvuotoa, steroidi haavaumia mahan ja pohjukaissuolen, steroidi diabetes. Virtsateiden ja munuaisten toiminnallisten häiriöiden seurauksena munuaisten vajaatoiminta johtuu uremiasta, kroonisesta pyelonefriitista, nefroskleroosista, urolitiakasta.

Neurologiset häiriöt ilmaistaan ​​keuhkojen, aivojen, kipujen, pyramidaalisten ja amyotrofisten oireiden kehittymisen yhteydessä. Amiotrofiset ja kipu-oireyhtymät ovat mahdollisesti palautuvia Itenkun-Cushingin taudin riittävän hoidon vaikutuksen alaisena.

Pyramidaaliset ja varren ja aivopaikalliset oireyhtymät ovat peruuttamattomia. Pyramidal-oireyhtymälle on ominaista sublingvaalisten ja kasvojen hermojen keskushermosto, jänteen hyperreflexia ja vastaava oireyhtymä.

Kara-cerebellarin oireyhtymällä ilmenee patologisia refleksejä, nystagmusia, ataksiaa.

Tämän taudin kanssa ovat mahdollisia mielenterveyden häiriöt, kuten epileptiformiset, neurastheeniset, hypochondriacal, depressiiviset, astenoidinen dynaamiset oireyhtymät. Tyypillinen tunne-inhibition, letargia, vähentynyt älykkyys ja muisti. Potilas voi joutua pakko-oireisiin itsemurha-ajatuksiin.

diagnostiikka

Diagnoosissa arvioidaan edellä mainittujen tautien oireiden läsnäolo Itenko - Cushing. Sitten virtsan ja veren tutkitaan.

Tyypillisesti, tulokset vahvistavat väheneminen alkalisen fosfataasin aktiivisuuden ja läsnäolo hyperkolesterolemian, hypofosfatemia, hyperglobulinemia, hypokalemia, hyperchloremia, hypoalbuminemiaa, hypernatremia.

Steroididiabeteksen kehittymisen myötä merkitään hyperglykemia ja glukosuria. Verenmittaus hormoneille paljastaa kortisolin, reniinin, ACTH: n määrän kasvun.

Virtsassa havaitaan hyaliini- ja rakeisia sylintereitä, proteiinia, erytrosyyttejä, kortisolin vapautuminen, 17-ACS, 17-CS kasvaa.

Lisätietoa on instrumentaalisilla menetelmillä, joilla diagnosoidaan selkärangan Itenkun-Cushing-taudin röntgenkuva, kallon ja raajojen luut, aivojen CT ja MRI.

Ne näyttävät aivolisäkkeen tuumoreita ja luujärjestelmän tuhoutumista.

Lisämunuaisten ultraäänitutkimus, radioisotooppikuvaus ja angiografian ansiosta voimme arvioida niiden koon ja kunkin kerroksen toimivuuden.

Itenko-Cushing-taudin erilai- sen diagnoosin yhteydessä näytteet annetaan methopyronilla ja deksametasonilla (Liddle-testi).

Patologia on tärkeää erottaa Cushingin oireyhtymä (tai kortikoblastoma corticosteroma) hyperkortisolismista, nuoriso dispituitarism ja hypotalamuksen oireyhtymä, adrenogenitaaliseen oireyhtymä ja eksogeenisen lihavuus.

hoito

Cushingin tauti - Cushing suunnattu poistamaan hypotalamuksen siirtymät palauttaminen aineenvaihduntaa, normalisoi eritystä kortikosteroidien ja ACTH.

Tätä varten on säädetty lääkitys, kirurginen hoito, hypotalamus-aivolisäkkeen alue, gamma, röntgenhoito, ruokavaliohoito ja erilaisten menetelmien yhdistelmä.

Lääketieteellinen hoito suoritetaan taudin alkuvaiheessa. Aivolisäkkeen saartoon, bromokriptiini ja reserpiini on ilmoitettu.

Keskushermostoon vaikuttavien lääkkeiden lisäksi, jotka inhiboivat ACTH: n tuottoa, patologian hoidossa steroidihormonien synteesiä estävät estäjät lisämunuaisissa ovat tehokkaita.

Samanaikaisesti tehdään mineraali-, proteiini-, elektrolyytti- ja hiilihydraattien aineenvaihduntaan liittyvä oireenmukainen hoito.

Röntgen-, gamma- ja protonihoito on tarkoitettu potilaille, joilla ei ole radiologisia tietoja, jotka vahvistavat aivolisäkkeen kasvaimen läsnäolon.

Sädehoidon menetelmistä käytetään aivolisäkkeen radioaktiivisten isotooppien stereotaktista istuttamista.

Muutaman kuukauden kuluttua tulee kliininen remissio, jossa kuukautiskierros normalisoituu, verenpaine ja painon lasku vähenevät ja lihasten ja luiden järjestelmien vaurioituminen vähenee.

Joskus aivolisäkkeen säteilytys alue yhdistettynä suunnattu hajoamista (tuhoaminen) tai lisämunuaisen liikakasvu puolinen lisämunuaisten (kirurginen poisto lisämunuaisen).

Vaikealla taudilla tarvitaan kahdenvälistä lisämunuaispoistoa. Kun aivolisäkkeen adenooma löydetään, suoritetaan endoskooppinen transkraniaalinen (kallon fraktioinnilla) tai transnasaalinen (nenän kautta) kasvaimen poisto.

Isenko-Cushingin taudin oireenmukaisen hoidon tavanomainen menetelmä on ruokavaliohoito. Se säätelee aineenvaihduntaa ja taistelee patologian komplikaatioita.

Kiven munuaisissa ja osteoporoosissa kalsiumin taso kehossa on normalisoitava. Asiantuntijat suosittelevat, että D-vitamiinia sisältävien tuotteiden määrä kasvaa. Tämä on munia, juustoa, hapan maitoa.

Pysy kaukana tyydyttyneistä rasvahapoista, jotka sisältyvät majoneesiin, voihin, margariiniin.

Lihavuuden vuoksi potilaan tila helpottaa eläinrasvojen ja natriumin (erityisesti suolan) vähäistä saantia ja vaikeissa tapauksissa - ja nesteitä (jopa 1,5-2 litraa päivässä).

Ruokavalio tämän patologian aiheuttama peptinen haavauma merkitsee usein murto-aterioita. Tuotteita valittaessa kannattaa keskittyä Pevznerin taulukkoihin 1, 1A ja 1B.

Se poistaa muffinssi, hapan, rasvainen, savustettu ja suolaisia ​​ruokia, jotka stimuloivat mahahapon eritystä ja pahentaa taudin kulun. On myös kiellettyä juoda voimakkaita alkoholijuomia, kahvia ja musta teetä.

Pahistumisen aikana on toivottavaa syödä vähärasvaisia ​​keittoja, viljaa, keitettyä lihaa ja muita kevyitä ruokia.

Steroididiabeteksen kanssa ruokavalion perusperiaatteet vastaavat taulukon numeroa 9 Pevznerin mukaan. Ruokavaliossa hiilihydraattien (enintään 200 g) ja rasvojen (enintään 40 g) osuus on vähennettävä ja proteiinipitoisuutta (100-110 g) on ​​lisättävä.

Sydämen vajaatoiminnalla ruokavalion tavoite on normalisoida verenkierron määrä. Potilasta suositellaan noudattamaan Pevznerin käsittelytaulukkoa nro 10, rajata veden kulutus (1-1,5 litraa päivässä) ja suolaa (enintään 1,5-2 g päivässä).

Mahdolliset komplikaatiot

Vakavimmat taudin komplikaatiot ovat:

  • munuaisten munuaissairaus;
  • Mahahaava;
  • steroid diabetes mellitus;
  • sydämen vajaatoiminta;
  • heikentää immuunijärjestelmää.

Munuaisten virtsaneritys on selitetty kalsiumyhdisteiden eluoinnilla luista. Ne eivät absorboi luukudosta, joutuvat verenkiertoon ja kerääntyvät suurina määrinä munuaisjalaan.

Vähitellen ne muodostavat kiinteitä konkreetteja, jotka häiritsevät virtsan ulosvirtausta uretereihin, vahingoittavat elimen epiteeliä ja aiheuttavat munuaisrokkoa.

Koulutustiedot myös altistavat infektioiden (pyelonefriitti) kehittymiselle.

Metaboliset häiriöt vaikuttavat mahalaukun limakalvoon. Ensinnäkin liman tuotanto vähenee, mikä tavallisesti ympäröi elimen seinämät.

Se on vähemmän suojattu ennen happamien, mausteisten ja kiinteiden elintarvikkeiden aggressiivista vaikutusta.

Myös limakalvojen solujen palautumisnopeus hidastuu, mikä lisää vatsan tai pohjukaissuolen haavauman riskiä.

Itko-Cushingin taudista johtuva steroidinen diabetes mellitus on 10-20% potilaista. Patologia etenee paljon helpommin kuin klassinen diabetes mellitus.

Glukoositasoa säätelevät oikein valittu ruokavalio ilman lääkkeitä.

Laiminlyötyissä tapauksissa steroidinen diabetes mellitus aiheuttaa vakavia häiriöitä.

Hormonaalinen vajaatoiminta kehossa vaikuttaa sydänsoluihin aiheuttaen rytmihäiriöitä ja kardiomyopatiaa. Tämän seurauksena veren pumppaaminen pahenee verisuonissa, sydämen vajaatoiminta kehittyy.

Vaikka Itzenko-Cushingin tauti on parantunut, sydänlihaksen muutokset ovat peruuttamattomia. Potilas kyllästyy nopeasti päivittäiseen työhön, ei pysty selviytymään raskaasta fyysisestä rasituksesta.

Lisääntynyt kortikosteroidien vapautuminen heikentää immuunijärjestelmää. Tämän seurauksena keho tulee alttiimpiin erilaisiin infektioihin. Potilaat kärsivät usein ARVI-pustulaarisista ihosairauksista.

Profylaksi ja ennuste

Ihmisiä, joilla on Itenkun-Cushingin taudin oireita, olisi noudatettava eri asiantuntijoissa ja vältettävä liiallista psykohistoriallista ja fyysistä rasitusta. Yleisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ovat muun muassa neuroinfektio, myrkytys, kroonisten kivun traumojen ehkäisy jne.

Taudin ennuste riippuu potilaan iästä, vakavuudesta ja patologisen prosessin kestosta. Varhainen diagnoosi, lievä kurssin ja ikä 30 vuotta, tulos on suotuisa.

Vuonna kohtalainen tapauksissa, kun normalisoituminen toimintaa lisämunuaisen kuorikerroksen tallennetaan verenpainetauti, osteoporoosi, diabetes, peruuttamatonta vahinkoa munuaisten ja verenkiertoelimistön.

Täydellisen taudin oireiden korjaamisen jälkeen henkilö pysyy työkyvytönä.

Kahdenvälinen adrenalectomia johtaa kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan ilmaantumiseen. Tämä edellyttää elinikäistä korvaushoitoa mineralokortikoidien ja glukokortikoidien kanssa. Muussa tapauksessa Nelsonin oireyhtymän riski kasvaa. Myös täysin tehoton.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja