Kretinismi on sairaus, joka liittyy kilpirauhasen toimintahäiriöön, mikä johtaa henkisen ja fyysisen kehityksen viivästymiseen. Patologialle on tunnusomaista kilpirauhashormonien äkillinen puute äitiysvaiheessa ja varhaisessa iässä.

Tauti on jaettu kahteen tyyppiin:

  • Endeiininen kretinismi on yleistä alueilla, joilla on krooninen jodipuutos. Tämän mikroelementin puuttuminen edistää lukuisten lasten syntymistä, joilla on diagnoosi. Usein hänet liittyy lyönti - kilpirauhasen kudoksen kasvu. Synnynnäinen poikkeavuus on tyypillistä vuoristoalueille, joissa ihmiset kärsivät ruoan jodin ja seleenin puutteesta.
  • Sporadinen kretinismi - syntyy luontaisena sairaudena, joka johtuu perinnöllisestä puutteesta kilpirauhashormonien synteesissä. Patologia ei liity alueen ekologiseen tilanteeseen.

Kretinismin ilmeneminen varhaisessa iässä

Endokriininen häiriö on synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan muoto. Tauti löytyy 1: sta 4000 synnytyksestä, tytöt ovat alttiimpia taudille. Synnynnäisen kretinismin diagnosointi hormonin veren analysoinnissa voidaan toteuttaa ensimmäisen elämän viikolla. Oireiden ilmaantuminen havaitaan 3-4 kuukautta:

  • lapsi alkaa huomattavasti jäljessä kasvuun;
  • näyttää letargiaa ja uneliaisuutta;
  • heikosti imee rinta;
  • iholla on keltainen sävy pitkään;
  • fontanel pitkään aikaan ei ylikuormita;
  • vauva kärsii usein ummetuksesta.

Kretinismista kärsivät lapset, joilla ei ole riittävästi tyroksiinin (T4) ja triiodothyronin (T3) hormoneja. Taudin lievä muoto esiintyy ilman ilmeisiä merkkejä 3-5 vuoden ajan. Yliherkkää kilpirauhasen vajaatoiminta aiheuttaa myöhäisvahvuuden, kuulon ja hajun heikkenemisen. Kieli kasvaa koko eikä se sovi suuhun. Puhe kehittyy hitaasti, henkinen kehitys on estetty. Lapsi alkaa käydä vain 4-5 vuoteen.

Vaikeiden luuston epämuodostumien ja lihasheikkouden vuoksi lapset liikkuvat ryömiessä. Adolescenssissa murrosi on selvästi viivästynyt, tytöt ovat myöhässä kuukautisia varten. Kretinismin diagnosointi lapsilla on vaikeaa muiden oireiden samankaltaisuuden vuoksi. Kilpirauhan epänormaalin kehittymisen todentaminen on mahdollista tutkimustyön, tyroksiinin tason mittaamisen ja lapsen jalkojen roentgenogrammin suorittamisen vuoksi.

Mustat vauvat useammin kuin muut lapset syntyvät kretinismillä, ne muodostavat kolmanneksen kaikista tapauksista.

Kretinismin ominaisuudet aikuisilla

Toisin kuin synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta, joka liittyy sikiön kohdunsisäisen kehityksen ongelmiin, hankittu muoto on aikuisuuden ominaisuus. Se esiintyy tulehdusprosessien tai kilpirauhasen osittaisen poistamisen taustalla sekä kroonisen jodin puutteen vuoksi. Kilpirauhasen vajaatoiminta aikuisilla on myxedema, joka johtaa turvotukseen, metabolisen nopeuden vähenemiseen ja verenkierron heikentymiseen. Patologian kehittyminen aiheuttaa taitojen menetyksiä, rajoitettuja etuja, nopeaa väsymystä.

Kretinismi aikuisilla on suuri luettelo ilmentymistä:

  • henkinen hidastuminen vaihtelevasti;
  • kehon ja kallon epätasapaino;
  • raajat ovat lyhentyneet, nivelet ovat paksuuntuneet, jalat kääntyvät sisään;
  • puhe on rikki, kuurous voi kehittyä;
  • potilas on apaattinen, kokee viileyttä;
  • naisten ja miesten sukupuolielimet ovat alikehittyneitä;
  • kretiinit ovat salaisia ​​ja ärtyneitä, huonosti kosketuksissa toisten kanssa.

Hypoteesi aiheuttaa palautumattomia negatiivisia muutoksia kehossa. Kilpirauhashormonien tuotannon vähenemisestä kaikki järjestelmät ja elimet kärsivät.

Etiologian ja sairauden patogeneesi

Määritä, mitä se on kretinismi, ja paljastaa sen etiologisen tekijän. Tärkein syy, joka aiheuttaa fyysisen ja henkisen kehityksen patologian, on kilpirauhashormonien puute. Ruumiin hypofunktion aiheuttaa jodipuutos raskaana olevan naisen ruumiissa. Tärkeimmän tekijän ohella on myös muita syitä:

  • Kilpirauhan epänormaali kehitys alkion aikana - poissaolo, alikehittyneisyys, väärä sijoitus. Patologian syynä on jodin puute tai tyrotaattisten lääkkeiden hoito lapsen hoidossa.
  • Endemic goiter, jonka nainen on raskaana raskaana.
  • Perinnölliset tekijät, geneettinen alttius kilpirauhasen kilpirauhasen vajaatoiminnalle.
  • Jodi kyky muuntaa jodi aktiiviseksi muodoksi.
  • Autoimmuuninen krooninen tulehdus.
  • Tulevien äidin radioaktiivisten jodivalmisteiden käyttö.
  • Kirurgisen toimenpiteen seuraukset.
  • Lapsen vanhemmat ovat läheisiä sukulaisia.
  • Tiettyjen lääkkeiden hyväksyminen.
  • Kilpirauhasen hypoplasia.

oireiden

Kretinismille on tunnusomaista kasvun häiriö, etenkin ilman kitaraa. Aikuinen henkilö nousee noin 120 cm, keho kehittyy epäsuhtaisesti.

Patologia antaa ihmisille tyypillisiä kasvojen piirteitä:

  • leveä ja tasainen nenä;
  • kauas kapeat silmät;
  • puoliksi avattu suu, kielekkeet kiinni;
  • ryppyinen otsa;
  • turvotusta.

Kretinismin oireita kuvaavat ominaisuudet alkavat kehittyä vastasyntyneen ensimmäisen kuukauden aikana. Hän ei näytä aktiivisuutta, hidastaa hitaasti maitoa, ei reagoi ärsyttäjiin. Vanhempia tulisi varoittaa pitkien kasvojen ja keltaisen ihon lisääntymiseen. Ikän myötä älyllisessä kehityksessä on huomattava viive, puheviive. Vakavan muodon ilmeneminen on idioottia, itsepalvelun mahdottomuus.

Taudin tärkeimmät oireet ovat samanlaiset kaikentyyppiselle kretinismille:

  • viivyttää henkistä ja fyysistä kehitystä;
  • karkea paksu iho;
  • sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien heikompi kehitys;
  • ruumiin ja pään osuuksien rikkominen (vain neljäsosa potilaista taittuu normaalisti);
  • raajojen ja selkärangan liitoksilla on liikkumavaraa;
  • hiukset ovat pieniä, niillä on jäykkä rakenne ja tumma väri;
  • suuri pään koko on mikrokefalia;
  • kulkeminen;
  • kuulo- ja puheelinten eri patologian aste;
  • ihmiset, joilla on kretinismi välinpitämättömiä ja masentuneita, mutta vastaisivat myönteisesti kiintymykseen.

diagnostiikka

Kretinismin ja muun kilpirauhasen liikatoiminnan tehokkuus riippuu diagnoosin ajasta. Mitä aiemmin tauti tunnistetaan, sitä suurempi mahdollisuus on suotuisa tulos. Menetetty aika johtaa peruuttamattomaan muutokseen luurungossa, psyykeissä ja elinten rakenteessa. Siksi diagnostiikkaan on merkittävä rooli. Jos epäillään kretinismin kehittymisestä, suoritetaan seulontatesti.

Hänet on määrätty vastasyntyneelle ensimmäisen 72 tunnin elämän aikana. Veri otetaan kantapään kohdalta, tehdään analyysi, joka antaa tietoa kehityshäiriöistä. Yhtä tärkeää on kilpirauhasen työkyvyn analysointi, se määräytyy kilpirauhashormonien tason mukaan. Yleisen verikokeen suorittaminen auttaa täydentämään kliinistä kuvaa.

Tiivistelmän ultraäänitutkimus antaa arvokasta tietoa elimen sijainnista, muodosta ja koosta. Tutkimuksessa voidaan havaita muutoksia rakenteessa, kilpirauhanen syntymävikit. Epäilyyn cretinism määritelmässä suoritetaan röntgenkuvaus. Sen avulla tutkitaan luiden tilaa, jos kovettuminen ei ole saavuttanut normaalia, diagnoosi vahvistetaan.

hoito

Tauti johtuu kilpirauhan toimintahäiriöstä, joten pääasiallinen hoito on endokrinologin määräämä. Mutta tarkan diagnoosin määrittämiseksi tarvitaan psykiatri, neurologin, ortopedian, pediatrian (lasten) tai terapeutin (aikuisten) kuuleminen. Hoidon perusta on korvaushoito. Syntetisoitujen hormonien puute on täynnä lääkkeitä "Levothyroxine" ja "Triiodothyronine". Nämä tabletit ovat kilpirauhashormoneja. Koostumukset otetaan koko elämän ajan. Lääkäri nimittää annoksen henkilökohtaisesti potilaalle ottaen huomioon hänen painonsa, iänsä ja muut tekijät.

Huumeiden epäsäännöllinen antaminen ja luvaton annostusmuutokset heikentävät hoidon tehokkuutta. Pienentynyt annos ei anna tarvittavaa terapeuttista vaikutusta, lisäys johtaa negatiivisiin ilmentymiin:

  • ahdistuneisuus;
  • nopeutettu kasvu;
  • unihäiriöt;
  • sydämen sydämentykytys.

Hormonaalisten lääkkeiden nimeäminen ensimmäisen kuun aikana antaa lapselle mahdollisuuden saavuttaa kasvun ja kehityksen fyysisten indikaattorien normalisointi. Alkuannos suurenee iän myötä, lääkäri lisää asteittain lääkkeen kerta-annosta. Hormonikorvaushoidon ohella hoitojakso sisältää A-vitamiinin ja B12: n saannin, mikä parantaa ihon tilaa. Piracetamin pitkäaikainen käyttö lisää muistin ja aivotoiminnan. Samanaikaisesti otetaan jodia sisältävät formulaatiot. Suuri merkitys on tasapainoisen ruokavalion ylläpitämisessä. Lääkäri valvoo hoidon tarkistamalla määrällisesti tiroksin veren määrää. Myös potilaan fyysistä tilaa, sen toimintaa ja älyllistä kehitystä seurataan.

Lapset, jotka hoitavat kretinismia, on osallistuttava erityisopetukseen. Tulevan ammatin valinnassa olisi otettava huomioon nuorten fyysiset ja psyykkiset ominaisuudet.

ennaltaehkäisy

Niissä maissa ja alueilla, joilla perinteisesti paikallisen väestön jodin puute on puutteellista, tarvitaan selvitys siitä, miten tärkeää on ottaa osa ja sen puutteen seuraukset.

Edullinen ja tehokas ratkaisu on joditun suolan käyttö. Raskaana olevan naisen ruokavaliolla on kolmen jakson aikana oltava läsnä jodia sisältäviä elintarvikkeita. Ne tarjoavat keholle elementin, joka on tarpeen kilpirauhasen normaalille toiminnalle. Jotta voitaisiin vähentää todennäköisyyttä kasvatuksen kehittämisessä tulevassa lapsessa, voidaan käyttää korkean jodipitoisuuden omaavia elintarvikkeita:

  • turskan maksa;
  • merenelävät ja merikala (lohi, kampela, silli);
  • feijoa;
  • rakkolevä;
  • maitotuotteet;
  • sieniä.

Iodomariinin saanti on tehokas jodin puutteeseen liittyvien patologioiden ehkäisy elimistössä.

Ehkäiseviä tarkoituksia varten lapsille on määrätty valmiste, joka sisältää jodia ja D-vitamiinia. Tällainen hoito vahvistaa luukudosta ja sulkee pois kilpirauhan ulkonäön. Imetys on erittäin hyödyllinen lapsille, se antaa niiden muodottamattoman organismin tarvitseville ravintoaineille ja hormoneille.

Kilpirauhasen patologia ei ole esteenä lapsen syntymiselle ja syntymiselle. Mutta tuleva äiti saa kuulla endokrinologia ja koko raskauden ajan on otettava yhteyttä lääkäriin.

Kretinismi

Kretinismi - näkymä yksi sairaudet sisäeritysjärjestelmän, johon liittyy heikentynyt kilpirauhasen moitteettoman toiminnan, se on yleensä synnynnäinen poikkeavuus. Kretinismille on tunnusomaista dementia sekä poikkeavuudet ja fyysisen ja / tai psyykkisen kehityksen jäljessä. Tauti havaitaan endemian ja tiettyjen tautitapausten mukaan.

Kretinismi on endemista planeettamme eri puolilla, mutta yleensä vuoristoalueilla. Esimerkiksi: a. Pyrenees, Kaukasuksen, Ranskassa, Altai, jne tauti ilmenee yhdistelmällä dementian struuma ja tiettyjä fyysisiä poikkeavuuksia luonteeltaan erilaisia. Laaksoissa Savoy, Sveitsissä, Itävallassa ja monilla muilla aloilla, joskus jopa vuoristoisuuden on asutusta, joissa asukkaiden enemmistö kärsii Jodin puute. Näistä osa osa ei edusta henkistä alikehittynyttä kehitystä, ja toinen osa päinvastoin merkitsee merkittäviä merkkejä kretinismista.

Kretinismi aiheuttaa

Kretinismi luokitellaan kilpirauhaseksi ja sen pääasiallinen syy on kilpirauhashormonien puute ja sen toimintojen väheneminen. Tämä aiheuttaa jonkin henkilön henkisen ja fyysisen kehityksen viivästymisen.

Pääongelma synnynnäisen kretinismin ilmetessä on luonnollisesti jodin puute raskaana olevan naisen ruumiissa. Aikana raskauden aikana naisen tulee saada kaksinkertainen annos jodia, joka on tarpeen kilpirauhasen normaalille toiminnalle. Jos hän asuu tietyssä paikassa, jossa on puute jodia ja on mahdotonta täyttää sen ruoan (vitamiininpuutokset, riittämätön tai epätasapainoinen ruokavalio), hedelmät voivat kärsiä Jodin puute. Siksi lapsilla esiintyvään kretinismiin liittyy usein myös jodin puuttuminen ja endokriinisen järjestelmän häiriintyminen.

Myös autoimmuunisairauksien raskaana oleville naisille ja sikiö lisäksi kehityshäiriöitä kilpirauhanen, että alkion kaudella pidetään syynä cretinism lapsilla. Sikiöllä voi olla tällainen patologia kuin kilpirauhan puuttuminen. Yleensä tällaiset lapset syntyvät kriittisesti pienestä painosta ja korkeudesta, joilla on ilmeisiä oireita ja kehityshäiriöitä. Heidän elämänsä ovat pääsääntöisesti lyhytaikaisia. Mutta tällaiset tapaukset ovat harvinaisia, koska jopa äidin kohdalla ultraääniterapiassa on mahdollista epäillä loukkauksia sikiön kehityksessä. Myös toimitus verta sikiölle raskaana olevan patologian haju rotta sen kehitystä kuten poikkeavuuksia puuttuminen kilpirauhanen koska kaikki hormonit sikiö riippuu työstä hormonitoimintaa.

Hypoplasia ja kilpirauhasen ectopia voivat myös olla cretinismin syy. Jos raskaana oleva nainen hoitaa lapsen hoidon aikana hoitoa tyrotaattisilla lääkkeillä, tämä ei voi vaikuttaa sikiön kehitykseen. Endeiininen kitara ilmenee kretinismin hitaassa kehityksessä, erityisesti lapsilla esiintyneestä kretinismistä. Missään tapauksessa ei voida sivuuttaa lapsen kehityksen viivästymistä, etenkään lastentarhan ja peruskoulun vierailun aikana.

Uskotaan myös, että välittömien sukulaisten avioliitto aiheuttaa patologian sikiön kehityksessä kretinismin muodossa.

On selvää, että kretinismin vakavuus riippuu ruoan kuluttaman jodin määrästä. On tietoa tietyistä populaatioista, joilla on jatkuva taipumus syntymään synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta. Koska virallisesti todetaan, että kretinismin esiintyminen esiintyy useimmissa tapauksissa niillä alueilla, joilla elintarvikkeessa on puute jodia.

Kretinismi oireita

Makroskooppisessa kuvassa, aivojen epäsymmetrisyydellä ja mikrokefalsilla paljastuu pieni määrä kouruja, pehmeiden ja kovaisten aivomusten paksuuntuminen. Aivokammiot on hieman suurennettu ja täytetty nesteellä, ependyma sakeutuu. Aivojen paino muuttuu.

Mikroskooppinen kuva aivoista kretinismin kanssa on enimmäkseen tuntematon. Usein krooniset muutokset degeneratiivisessa solutyypissä ganglioissa. Kilpirauhasessa ei ole selviä histologisia muutoksia. Usein degeneratiiviset ja atrofiset prosessit rauhanen parenkyymissä ja sen sidekudoksen proliferaatio paljastuvat.

Kretinismin merkkejä ilmenevät kasvojen poikkeavuuksien ja kasvun häiriöiden muodossa, jotka liittyvät sekä luuston luihin että pehmytkudoksiin. Kasvuhäiriöt ovat erityisen voimakkaita kretineissa ilman kitaraa - ne ovat kääpiökasvua; mutta ketiinipuhdistuksessa useimmissa tapauksissa havaitaan melko voimakasta kasvuvauhtia. Corms syntyy normaalia kasvua, mutta saumojen (epiphyseal) myöhäisen sulkeutumisen vuoksi niiden kasvu jatkuu 25-30 vuoteen.

Radiografia paljastaa viivästymisen luusumista: myöhempi luuytimen ulkonäkö ylempien raajojen kohdalla ja kallon ja epiphysealin ompeleiden viivästynyt sulkeutuminen. Jos puhumme kehon osuuksista, silloin vain neljäsosa tapauksista tapahtuu oikeat mittasuhteet ja luuston rakenne. Mutta muina aikoina keholla on hankala ulkonäkö ja väärät mittasuhteet, koska kaikki haavoittuneet luut eivät ole samansuuruisia, ne ovat väärässä; ääripäitä suhteessa kehoon, joka on kaikkein jäljessä kehityksessä: ne ovat massiivisia, lyhyitä, nivelet ovat paksuuntuneet, kiertyneet, aseiden luut ovat leveät ja jalat kääntyvät sisäänpäin.

Kreetojen luut eroavat toisistaan ​​kovalla kovuusasteella; Muista luuston virheistä voidaan havaita ankyloosi, lantion kaventuminen, skolioosi, reisiluun päällistäminen ja lyhentäminen.

Patologian rakenteet kasvojen suhteessa luurankoon ovat tunnusomaisia ​​heijastumia nenän anatomiaan. Johtuen Myöhästymiset luun kasvu tapahtuu lyhenemisen kallonpohjan, koska mitä juureen nenän ei erottui eteenpäin, ja on litistetty ja uponnut, ja on edelleen nimi satulan nenä.

Silmän kulmien (sisempien) rakojen välinen etäisyys on suurempi kuin normissa oleva etäisyys. Nenä leveä, lyhyt, laaja sieraimet, litistynyt. Etu- osa eroaa leveydestä, joka on paljon korkeampi kuin korkeus, ja myös epäsymmetria on.

Kallon aivososa eroaa myös pienestä tai suuremmasta koosta. Aivojen paino suhteessa kasvun hidastumiseen on suuri. Silmäluomet, huulet, posket ja otsa ovat edemaattisia ja turvotusta. Kasvoilla on pyöristetyt muodot.

Vaalean värinen, paksu ja kuiva iho muistuttaa myxedeman vaikutuksia. Samaa ihoa esiintyy usein kasvoissa, käsissä ja lanteissa. Jalat ja harjat pehmennetään tyynyjen muodossa. Otsaan on poikittaisia ​​taitoksia, jotka antavat kasvot seniili ulkonäkö.

Hiukset kehossa ovat vähäisiä. Hiukset harjattu, karkea, tumma väri, hauras ja hauras kynsi. Jos tähän lisätään vielä ala-asentoon otsa, isot huulet ja suu, ulkonevat kielen, masentunut korvat, voimakkaasti ulkonevat posket, kuolaaminen, voit saada selkeä prototyyppi nörtti.

Myös merkkejä cretinism ovat: krooninen sidekalvontulehdus, joka kehittää seurauksena rikkoo ulosvirtaus kyynelnesteen epätavallisen nenän kokoonpano, lyhyt kaula, pyöreä vatsa, napatyrän, taivutettu eteenpäin asento. Paimenta ei tapahdu kaikille kreetaloudellisille ihmisille, mutta silti sen prosenttiosuus on suurempi kuin poissaolo.

Ketsinopetos voi saavuttaa jättimäisen koon. Se voi olla kova tai pehmeä johdonmukaisesti. Kilpirauhanen esiintyy atrofisia ja skleroottoreita. Kettenismiin liittyvillä seksuaalisilla rauhasilla on myös sääntöjenvastaisuuksia työssään. Ne paljastavat surkastumisen merkkejä. Sisäiset ja ulkoiset sukupuolielimet, joilla on kretinismi, ovat huonosti kehittyneet: penis on pienikokoinen, pienet kivekset, usein on kryptoridismi (uroksilla); imeväisen kohtu, kystistä rappeutuneita munasarjoja, myöhäisempää kuukautisvuorokausia, nilviäuhoja (naisilla). Naiset, joilla on kretinismi, ovat hedelmättömiä tai niillä on suuri prosenttiosuus ennenaikaisista syntymistä ja synnytyksistä. Harvoin lapsella on tällainen äiti syntynyt täynnä.

Kretinismin merkkejä pidetään myös sydäntyöntekijöiden rikkomisina. Suuret lyöntihyytymät voivat johtaa verenkierron pysähtymiseen pienessä ympyrässä, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan ja laajenemiseen. Veren kliininen kuva ei ole vakaa. Usein havaitaan anemia: verisolujen ja hemoglobiinin määrä laskee. Verihiutaleita lisätään. Jodin pitoisuus veressä on 0,003 mg / 100 ml verta 13 mg: n sijasta, joka on alhainen. Metabolia on vähentynyt. Virtsaaminen vähenee, usein suolan ja proteiinin metabolian viivästyminen havaitaan. Ominainen ilmiö on kilpirauhasen alhainen jodipitoisuus, mutta optimaalinen määrä kohdistuu virtsaan.

Potilailla on myös krooninen ummetus. Kreetalaiset kärsivät kuulon heikkenemisestä lähes puolessa tapauksista, harvinaisempi on kuuro mykistys. Äänikylläisyyden johtavuuden väheneminen liittyy keskirurssin labyrintin rakenteen häiriöön, ja tämä voi johtua myös rappeutumisesta ja viivästymisestä akustisten kortikaalisten keskusten kehittymisessä.

Mitä tulee visioon, sitten kretinismin kanssa, strabismusta pidetään usein ilmiönä, jonkin verran harvemmin näkökentän kaventuminen; kosketuksen ja hajun tunne vähenee.

Kretineilla on löysä ja kömpelö. Lapset alkavat tehdä itsevarmoja askeleita vain viiteen vuoteen. Vakavissa tapauksissa he yleensä eivät tuskin voi liikkua ja indeksoida; se liittyy myös luupatologiaan ja lihasheikkouteen, mutta hermosäröinnin roolilla on tässä tärkeä rooli.

Selkeät kretinismin merkkejä ovat mielenterveyden häiriöt, jotka vaihtelevat erilaisista dementian muodoista, esimerkiksi idioottisuudesta, joka päättyy lievään karkeuteen.

Joskus ei ole lainkaan patologioita mielenterveyden kehityksessä, mutta huonosti kehitetyn kuulemisen ja puheen vuoksi dementian harha voi syntyä.

Riippumatta siitä, missä vaiheessa dementia kretineissä näyttää olevan, sen kenttä on aina torpid; Harvoin saattaa esiintyä ahdistusta ja erektiota. Siksi kretinismillä lapset eivät opi hyvin, usein ilman hallitsemaa materiaalia, jota he ovat peittäneet. Cretinien muisti on pääasiassa mekaanista luonnetta. Se säilyy, mutta joskus on hypermemiaa. Vaikeissa kiteisyyden tapauksissa puhe on vakavasti heikentynyt: potilaat tuottavat epäsäännöllisiä ääniä, joissa heidän tunteitaan ilmaistaan. Monet potilaat vaipuvat ja lisäsivät.

Yleensä emotionaalinen excitability kretineissa on vähäpätöinen. Mieliala on yleensä apaattinen tai flegmaattinen. Suurimmaksi osaksi potilaat ovat hyviä, hellästi kiinnostuneita ja kiinnostuneita perheestään. Samaan aikaan he ovat varsin arka ja koskettavat. Heidän vihansa hyökkäykset riittävän nopeasti kulkevat tai tapahtuvat. Seksuaalinen halu tai libido niissä on vähentynyt tai poissa kokonaan. Mutta on syytä muistaa, että vain yhdestä syystä on erittäin vaikeata diagnosoida kretinismia.

Kretinismi

Kretinismin kulku on krooninen luonne. Joissakin tapauksissa bakteeri-infektioiden vuoksi saattaa esiintyä paranemista tai huononemista. Creti harvoin elää yli 30-40-vuotiaana, mutta useimmilla potilailla 30-vuotiaana, lyönti tulee pienemmäksi, turvotuksen muoto pienenee. Heidän käyttäytyminen on hieman vilkkaampaa.

Kretinismin hoito kilpirauhasen huumeiden kanssa suoritetaan taudin varhaisen diagnosoinnin tapauksissa, muissa tapauksissa tällainen hoito on käytännössä tehotonta. Paljon suurempi vaikutus voidaan saavuttaa, kun merkkejä kretinismista ilmenee myöhemmin. Lääkeaineiden nimittäminen kretinismin kanssa on jo pitkään todettu Levothyroxine ja Triiodothyronine muodossa. Näitä lääkkeitä kutsutaan kilpirauhashormoneiksi. Ne korvaavat kilpirauhashormonien puutteen. Tyrroidiini on määrätty aloitusannoksella iän mukaan, aikuisille 0,1 g 3 r: n ajan. päivässä; 1-vuotiaista lapsista 2 mg: aan 3 r. päivässä; lapset 2 - 5 mg: sta kolme kertaa päivässä asteittain 1 mg: n annoksen suurentamiseksi. Viikon hoidon jälkeen annosta suurennetaan 10-20 mg: lla päivässä. Kahden kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta hoito määrätään ottamalla optimaalinen annos 0,1 g: aan päivässä. On tärkeää seurata potilaan tilaa. Kretinismi lapsilla liittyy jodivalmisteiden antamiseen. Kaikkien potilaiden tulisi saada tasapainoinen ruokavalio.

Tärkein tämän taudin ennaltaehkäisyn katsotaan olevan jodin riittävä saanti raskauden aikana. Jodien ja D-vitamiinivalmisteiden ennaltaehkäisevät annostukset lapsille. D-vitamiini estää hyvin kurkkumääriä ja vahvistaa luurangon tuki- ja liikuntaelinten korsettia. Lisäksi on tärkeää lapsuudessa viettää imettävät lasta, jota pidetään paitsi ehkäiseminen endeeminen struuma ja sen seurauksena, cretinism, mutta myös ehkäisy monia sairauksia.

Kreetalaisuuden tyypit, syyt, oireet ja diagnoosi

Kuinka usein, jos jollekin henkilölle on kerrottu selittää joitain ilmeisiä asioita, kutsumme häntä nörtiksi! On tärkeää ymmärtää, että tämä käsite on useita merkityksiä: on sairaus cretinism, cretinism ja siellä on käynyt ilmi, itse asiassa nimitystä äärimmäisen tyhmyys kapealla inhimillisen toiminnan (tyypillinen esimerkki on topografisia cretinism).

Tauti tai häiriö?

Kretinismi taudiksi on endokriinisen järjestelmän sairaus, joka kehittyy heikentyneen kilpirauhasen toiminnan seurauksena. Tärkein ilmentymä on henkisen, fyysisen ja henkisen kehityksen viivästyminen. Taudin oireet alkavat näkyä jo varhaislapsuudessa, ja ne pysyvät muuttumattomina koko lyhyen ajan.

Tässä sairaudessa aikuisilla saaliit henkilön ulkonäkö silmissä, mutta lapset cretinism (hypotyreoosi) ilmenee kyvyttömyys opiskelemaan, huonossa puheen, tai jopa sen puuttuessa. Nämä lapset ovat laiskoja, hyvin apaattisia. Tänään nykyinen yhteys jodin puutteen (hypytyreoosin tärkein syy) ja älykkyyden kehittymisen välillä on vakiintunut. Alueilla, joilla on vähän jodia, ihmiset, joilla on vähän tiedustelupalveluja, ovat 14% enemmän.

Ilman oikea-aikaista hoitoa oireet kasvavat nopeasti. Siksi kretiinit elävät yleensä enintään 40 vuotta.

Tämän sairauden kahta tyyppiä ovat: kretinismi on endemistä samoin kuin satunnaisia. Lisäksi on olemassa muita tyyppejä, joita ei pidetä taudina: typografinen, ammatillinen, maantieteellinen kretinismi...

  • Satunnainen kretinismi. Useimmiten tällainen kretinismi syntyy synnynnäisen kilpirauhasen muodon muodoksi, mutta joskus se kehittyy lapsen kasvun aikana. Sen syyt liittyvät tavallisesti alkioiden kehityshäiriöihin, jotka aiheuttavat hormonitoiminnan häiriöitä. Kilpirauhasen viimeinen vaihe on myxedema (tai aikuisen kretinismi). Myös aikuisella voi olla toissijainen myseemaema, jonka aiheuttaa hypotalamuksen tai aivolisäkkeen vaurio. Fysiologisten vikojen vakavuuden ja psyykkisten muutosten vakavuuden välillä esiintyy selvää yhteyttä satunnaiseen kretismiin. Mutta endemisen kretinismin kanssa tällainen yhteys ei ole niin voimakas;
  • Endeiininen kretinismi. Tämä on koko psykofyysisten sairauksien kompleksi, joka kehittyy alueilla, joilla on pieni määrä jodia (yleensä vuoristoinen maasto). Tämän tyyppiseen tautiin liittyy usein myrkky ja kuuro-mykistys, joka usein kehittyy lapsen elämän alussa. Mutta kaikki sellaiset potilaat, jotka kärsivät endemisestä goiterista tällaisilla alueilla, eivät ole cretinismia. Joskus cretinismin endemia esiintyy silloin, kun jodia ei ole vakava pula. Ja viimeaikaisissa tutkimuksissa ei suljeta pois tosiasiaa, että infektio olisi tämän taudin kanssa.

Jos kretinismiksi taudiksi on kaksi selkeästi ilmaistua muotoa, niin kretinismi ominaispiirteenä aivojen yksittäisten alueiden kehittymiselle erottaa erilaiset lajit. Kretinointi tällaisten rikkomusten taudiksi ei kuitenkaan sovellu lainkaan.

Yksi henkilö voi verrata kartalle, jonka todellinen paikka (ns topografinen cretinism), toinen, huolimatta olemassaolo opettajakorkeakoulu, ei oppinut millaista välimerkkejä pitäisi laittaa (esim typografisten cretinism), ja kolmas on havaittu ammatillinen kretinismi... Tunnetuin on spatiaalisen tai topografisen kretinismin ilmiö.

  • Topografinen kretinismi (tai spatiaalinen dementia). Ei lääketieteellinen termi, mutta henkilön kyvyttömyys suuntautua tuntemattomaan maastoon. Tämä johtaa aivojen toiminnallisiin ominaisuuksiin, joissa jotkut kokevat vaikeuksia orientaatiolla kentällä. Tämä ei ole lainkaan sairaus, vaan eräänlainen psykologinen erityispiirre, joka on tyypillistä naisille. Sekä miehillä että vasenkätisillä ihmisillä tavallisesti oikea puolisko, joka vastaa avaruuden käsityksestä, on paljon paremmin kehitetty. Kuitenkin "uudelleenkoulutetut vasenkätiset" voivat myös olla huono spatiaalinen suuntautuminen, koska niiden puolipallot voivat epäonnistua.

Krooninen unihäiriö pahentaa topografisen kretinismin ilmenemismuotoja, jotka johtuvat aivoihin kohdistuvan verenkierron rikkomisesta, visuaalisen muistin heikentymisestä. Maantieteellistä kretinismia helpottaa myös laiskuus, poissaolovelvollisuus. Tällainen rikkomus voi olla jopa perinnöllinen. Vähentääkseen sen vakavuutta on tarpeen vahvistaa visuaalista muistia sekä spatiaalista ajattelua.

syistä

Tärkein syy, miksi henkilö kehittää kretinismia on tiettyjen hormonien kilpirauhasen puuttuminen. Endokriinisen järjestelmän häiriö kehittyy eri tekijöiden vaikutuksesta:

  • kilpirauhasen alkion kehittyminen, sen virheellinen sijainti tai poissaolo yleensä;
  • raskaana olevan naisen puute erityisistä hormoneista tai puutteesta lapsella;
  • radioaktiivisen jodin raskaana olevien naisten hoito;

Kilpirauhasen sijainti

seleeni, jodi;

  • autoimmuuni thyroiditis;
  • aivolisäkkeen häiriöt;
  • geneettiset häiriöt (kilpirauhasta stimuloiva hormonireaktio);
  • läheiset avioliitot;
  • litiumin ja muiden kemiallisten aineiden hoito.
  • Joskus tämän taudin syy on tietyn asuinpaikan jodipuutos. Tällaisissa tapauksissa diagnosoidaan endemistä kretinointia. Olkoon se, että se voi, että kretinismillä on muuttumattomat oireet, riippumatta syystä sen esiintymiseen.

    oireiden

    • Vaikea tai fyysinen vamma. Hidas kasvu tai hampaiden muutos, kehon hidas kasvu (niin sanottu käämitys). Epäsuhtainen, epäsuhtainen ruumiinrakenne (erittäin suuri pää lyhyillä raajoilla). Pitkän epämuodostumia kynttiläkuopissa, kallon muodonmuutos luiden paksuuntumisella, terävästi ulkonevat poskipäät. Joskus raajojen nivelten tai luiden muodonmuutos on mahdollista, ja myös voimakas skolioosi on mahdollista;
    • Kasvot. Se on karkea tunnusomaiset piirteet johtuvat turvotusta pehmytkudoksiin - "neliö", jolla on vahva nenä uponnut takaisin, silmän hypertelorismi (kaukana toisistaan ​​silmät), avoin suu kielen slobbering, vyvalennym ulos. Mimicry on erittäin huono, ja hänen ilmeensä on välinpitämätön, tylsää;
    • Muut ulkoiset merkit. Kuulon ja puheen heikkeneminen (kuuroihin asti). Toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen. Iho karkea, paksu, hyvin vaalea, on pigmentoituja paikkoja, yleensä turvotusta. Kahden vuoden kuluttua iho on ryppyinen ja veltto. Pään päällä olevat hiukset ovat tummat ja harvaat, naulat ovat hauras ja hikoilu vähenee;

    Kretinismin erilaiset ilmentymät

    Kliiniset oireet. Prosessien ja reflekseiden hidastuminen, bradykardia, matala verenpaine. Sisäelimet pienenevät huomattavasti kooltaan. Ruoansulatuskanavan toimintahäiriöt, myseema, joskus on oireita VSD: stä. Seksuaalinen rauhasten toiminta on rikki. Ruiskeen esiintyminen tapahtuu, mutta se ei ole välttämätöntä. Harvoin tapahtuu miksedematoznye edemas (ns. Myxedematous cretinism);

  • Käytöksen rikkomukset, psyyken kehitys, äly (ennen idioottia). Kretiinit ovat hidas, hidas, uninen. Suhteessa muihin - yleensä epäuskoinen, epäystävällinen. Ne ovat helposti alttiita ehdotukselle, rakkaudelle, mutta emotionaalisesti epävakaalle. Jos he kuuluvat väkivaltaiseen vihanpitoon, he voivat jopa olla vaarallisia, mutta vaikutuksen puhkeaminen on harvinaista, heidät on nopeasti tyhjentynyt;
  • Kretinismi lisää itsemurhien ja masennustilojen halukkuutta, lisäksi psykoosien ja skitsofrenian kehittymisen riski on suuri. Kasvaessa on merkkejä koko organismin nopeasta varhaisesta ikääntymisestä. Potilaat kärsivät usein lihavuudesta. Potilaat tarvitsevat erittäin lämpimän tarpeen, joten he viettävät paljon aikaa sängyssä. On olemassa tapauksia huumeiden ja alkoholijuomien väärinkäytöstä. Tällaisten ihmisten horisontti on hyvin kapea, useimmiten se vähenee perustarpeisiin.

    diagnosoinnissa

    Lapsuudessa on vaikea diagnosoida. Kilpirauhashormonien synnynnäinen puute voidaan havaita vain erityisellä tutkimuksella, joka toteutetaan ensimmäisellä viikolla syntymän jälkeen. Vahvistus tämän taudin läsnäolosta on korkean tason aivolisäkkeen hormoneista vauvan veressä. Tämän sairauden diagnosointi vanhemmissa lapsissa perustuu erilaisiin kliinisiin, laboratorio- ja radiologisiin analyyseihin.

    Kliininen diagnoosi: taudin ulkoiset oireet voivat ilmetä jo elämän alkupuolella, mutta useammin kretinismi vahvistuu 5-6 vuodessa. Pikkulasten diagnoosissa on kiinnitettävä erityistä huomiota hitaaseen rintojen implantointiin ja jatkuvaan uneliaisuuteen. Tällaiselle lapselle on tunnusomaista tylsä ​​"kuun kaltainen kasvot". Strabismus on yleinen. Täydellinen menetys tai voimakas heikkeneminen kuulo ja haju. Lapsi on jäljessä paljon jäljessä älykkyyden kehittämisessä, melkein ei kasva, on vaikea sanoa ensimmäisiä sanoja, on liian myöhäistä. Vaikeissa tapauksissa lapsi tekee vain äänetöntä ääntä.

    Jos cretinismi ilmenee yli 3-4-vuotiaalle lapselle, niin psyyken vaikeita poikkeamia ei tapahdu, mutta älykkyyden taso vähenee ja oppimiskyky heikkenee huomattavasti. Diagnoosin yhteydessä on välttämätöntä erottaa tämä tauti Gargoismista (Pfundlerin tauti - Hurler), Downin oireyhtymästä ja eräistä muista sairauksista.

    Nykyään kretinismi on harvinaista, koska äitiyskodeissa jo ensimmäisen elämän viikolla kaikki lapset suorittavat kliinisen verikokeen kilpirauhashormonien läsnäolosta. Tällainen kilpirauhasen vajaatoiminnan diagnosointi edistää ajankohtaista hoitoa, joka sallii jokaisen lapsen kehittyä riittävästi.

    Lapset, kretinismi kilpirauhasen kilpirauhasen vajaatoiminnan seurauksena

    Kretinointi viittaa hormonaalisiin sairauksiin ja se on seurausta kilpirauhashormonien puutteesta. Lapset, kretinismi johtaa peruuttamattomia muutoksia hermostuneessa, henkisessä ja somaattisessa kehityksessä.

    Lisäksi tauti voi olla sekä synnynnäinen että kehittyy, kun lapsi kasvaa. Taudin esiintyvyys on 1: 4000, ja on syytä huomata, että tytöt ovat todennäköisemmin tämän patologian alaisia.

    Tässä artikkelissa tarkastelemme kynteyden syitä ja tämän patologian oireita lapsuudessa.

    Miksi on kretinismi

    Patologian kehitys liittyy suoraan kilpirauhasen vajaatoimintaan - ts. kretinismi kärsii lapsista, joilla ei ole tarpeeksi kilpirauhashormoneja.

    Kretinismi esiintyy synnynnäisessä kilpirauhasen vajaatoiminnassa, joka puolestaan ​​voi olla:

    • ensisijainen - kilpirauhasen häiriöt;
    • toissijainen - aivolisäkkeen sääntelyyn liittyvät puutteet;
    • tertiäärinen - hypotalamuksen säätely.

    On myös korostettava, että satunnaista ja endemistä kretinismia erotetaan toisistaan. Epäsäännöllisessä kretinismissä taudin tapaukset ovat yksittäisiä ja eivät liity ympäristön tilaan ja elinympäristöön. Endeiininen kretinismi liittyy suoraan tiettyihin jodiin kulkeutuneisiin alueisiin, ja esiintyy monikossa.

    Tauti kehittyy seuraavista syistä:

    1. Kilpirauhasen puuttuessa tai alikehittyneisyydestä.
    2. Jos raskaana oleva nainen käyttää lääkkeitä, joilla pyritään vähentämään kilpirauhasen toimintaa.
    3. Kilpirauhasen sairaudet äidissä raskauden aikana.
    4. Häiriöt, joissa kilpirauhanen imee jodia riittämättömissä määrin.
    5. Kilpirauhasen perinnöllinen tarttumattomuus kilpirauhasen stimuloivaan hormoniin, joka tuottaa aivolisäkkeen.
    6. Aivolisäkkeen hormonien tuotannon synnynnäinen vajaatoiminta johtuen sen toiminnan riittämättömyydestä.
    7. Aivolisäkkeen kilpirauhasta stimuloivan hormonin tuotanto väheni perinnöllisestä alttiudesta johtuen.
    8. Hypotalamuksen riittämättömyys, joka johtuu synnynnäisistä kehityshäiriöistä, minkä seurauksena aivolisäkkeen stimulaatiolle välttämättömien biologisesti vaikuttavien aineiden tuotanto ei riitä.
    9. Synnynnäinen häiriö, joka liittyy riittämättömästä solujen herkkyydestä kilpirauhashormoneille, on perinnöllinen poikkeama.

    Kretinismin ilmentymät lapsilla

    Seuraukset vähentää kilpirauhashormonien tuotanto kehossa lapsen ovat häiriöitä aivojen kehityksessä, määrän väheneminen hermosolujen ja kehityshäiriöt hermosäikeitä, aineiden valmistusta, jotka suppressoivat aivojen toimintaa, lihasheikkoutta ja kasvun hidastumista, häiriöt hematopoieettisten prosessien keskellä punainen luun aivojen, lisämunuaisen ja aivolisäkkeen, gonadien ja ruoansulatuskanavan toimintahäiriöt. Kaikki nämä prosessit muodostavat perustan kretinismin kehittymiselle, joka ei kehity liian nopeasti, varsinkin jos äiti imettää.

    Kretinismi lapsilla ilmentämään tunnusomaisia ​​oireita: lapsen turvonneet kasvot, katsoa tylsiä ja ilmeetön, silmät istutettu kaukana toisistaan, linja hiusten kasvua on alhaisempi kuin muut lapset, silta on leveä ja uponnut, paksut huulet ja kielen ovat usein liian suuria ja ei sovi suuontelolle.

    Syntymäpäivänä huuto on heikko, lapsi on hidas ja unelias, imevä refleksi on heikosti ilmaistu. Vaipoista kärsivät usein ummetus, heillä on voimakas äänekäs hengitys ja heikosti parantava umbilikaalinen haava. Fysiologinen keltaisuus ei kulje pitkään, fontanel viivästyy myöhemmin kuin tavallisissa lapsissa. Maitohampaat leikataan viiveellä ja myöhemmin korvattavat pysyvät hampaat.

    Kallo on epämuodostunut - parietaaliset ja etusolmukkeet sumentuvat, poskipäät työntyvät. Tällaisilla lapsilla on suhteeton fysiikka - niillä on lyhyet jalat ja suuret leveät jalat, luut ovat epämuodostuneet, skolioosi on usein saavutettu. Seksuaalisten elinten kehittyminen on alikehittynyttä, seksuaalisia merkkejä ei käytännössä ole ilmaistu tai poissa kokonaan. Kilpirauhasen kokoa voidaan joko suurentaa tai pienentää.

    Lapset, joilla on kretismi, kehittyvät hitaasti, heillä on vaikeuksia istua, kääntyä ja seisomaan, lapset, joilla on kretinismia, vain 3-4 vuotta. Potilaat, joilla on kretinismi melkein eivät vaeltaa vauvoja, eivätkä tuskin jäljentä tavuja ja sanoja.

    Joissakin tapauksissa on kuulon häiriö, ja joskus tautiin liittyy kuuro-mykkä. Kretinismin ollessa lapsilla on älykkyyttä ja henkistä kehitystä (esimerkiksi karkeus tai idioottisuus), minkä vuoksi näiden lasten taitojen koulutus on äärimmäisen vaikeaa.

    Tärkeää! Älä yritä itsenäisesti diagnosoida lapsia tai aloittaa hoitoa omin käsin. Kretinismi on vakava patologia, joka vaatii asiantuntijoiden jatkuvan seurannan ja yksilöllisen hoidon valitsemisen.

    Kuinka diagnosoida kretinismi?

    Tällä hetkellä diagnostisia menetelmiä kehitetään merkittävästi, mikä mahdollistaa sen, että lapsi kärsii kretinismista ensimmäisistä elämän päivistä.

    Tarkan diagnoosin toteamisessa käytetään seuraavia ohjeita:

    • UAC: n toiminta;
    • Röntgenkuvat;
    • lapsen elämässä ensimmäisten 3-7 päivän aikana, koe synnynnäisten epämuodostumien havaitsemiseksi;
    • kilpirauhashormonien verikokeita;
    • Kilpirauhasen ultraääni;
    • arvioidaan globuliinin hormonisidos kilpirauhasen kanssa;
    • antithyroid-vasta-aineiden diagnostiikka.

    Vain pätevä endokrinologi voi diagnosoida testien tulosten perusteella. Kilpirauhashormonien verikokeiden hinta ei ole suuri, mutta ne ovat hyvin informatiivisia kilpirauhasen vajaatoiminnan ja kretinismin määrittämisessä.

    Tämän artikkelin valokuvasta ja videosta saimme selville, mistä syistä kretinismi esiintyy, miten se ilmenee ja millä tavoilla se diagnosoidaan.

    Kretinismi

    Kretinismi (mistä Fr. cretinisme -. Dementia) - patologian hormonitoimintaan, joka kehittää seurauksena loukkauksista gormonsinteziruyuschey kilpirauhasen ja näyttää viivästyneen fyysistä, henkistä, psyykkistä kehitystä ja monimutkainen häiriöt sisäelimissä.

    Koko synteesi kilpirauhashormonin kanssa pakollinen osallistuminen jodin aktivoi aineenvaihduntaa, toimivat hermoston ja umpirauhasissa nopeuttaa prosessia synteesi ja proteiinin jakautuminen, vaikuttaa vuorovaikutus ja vakaus kaikkiin kehon järjestelmiin. Kilpirauhashormonien puute synnytyksen aikana ja varhaisessa iässä on kretinismin syy.

    Jos hoito aloitetaan kahden ensimmäisen viikon aikana lapsen elämässä ja se sopii oikein, vakavan patologian kehittymistä voidaan välttää.

    Tauti diagnosoidaan yhdellä 4 000 lapsesta. Kretinismin merkit näyttävät syntymästä ja tulevaisuudessa vähitellen kasvavat. Imetyksen aikana cretinismin ilmentymät ovat vähemmän selkeitä, kun lapsi saa kilpirauhashormoneja äidinmaidon kanssa.

    Cretinismin syyt

    • jodin puute äidin kehossa raskauden aikana;
    • elävät alueella, jossa jodipuutos on havaittavissa;
    • Raskauden aikana syntynyt endemianmutro äidissä;
    • kilpirauhasen synnynnäiset epämuodostumat ja poikkeavuudet (hypoplasia, aplasia, dystopia jne.);
    • synnynnäinen atoosis;
    • kilpirauhasen kudoksen ectopia;
    • vastaanoton raskauden aikana tyrotaattiset lääkkeet;
    • perinnöllinen kilpirauhasen immuniteetti kilpirauhasen aivolisäkkeelle; kudosten vastustus kilpirauhashormonien toimintaan;
    • geneettiset poikkeavuudet, joiden seurauksena kilpirauhasen jodin talteenotto ja retentio mekanismi hajoaa;
    • PANEDENNYE pANeee opepatsii chtichnichnomu tai kilpirauhan täydellinen poistaminen;
    • altistuminen ionisoivalle säteilylle (säteily, radioaktiivinen jodi) raskauden aikana;
    • Hashimoton thyroiditis (kilpirauhasen krooninen autoimmuuni krooninen tulehdus);
    • jodin, seleenin ja muiden mikroelementtien puute elintarvikkeissa ja ympäristössä;
    • kilpirauhashormonien biosynteesin rikkominen;
    • aivolisäkkeen toimintahäiriö, hypotalamus;
    • Avioliitot läheisten sukulaisten välillä.

    Ilman asianmukaista hoitoa, cretinismin oireet edistyvät palautumattomien muutosten muodostumiseen sydän-, verisuonitaudit, hengityselimet, tuki- ja liikuntaelinsairaudet ja muut järjestelmät.

    Kretinismin muodot

    Etiologiasta riippuen erotavat:

    • Endeiininen kretinismi - joka ilmenee syntymästä, johtuu jodin riittämättömästä saannista elinympäristöön. Perinnöllinen alttius on mahdollinen. Se kehittyy usein perheissä, joissa on verenvuodon välisiä avioliittoja;
    • satunnaista Kretinismi (faggen tauti) - esiintyy varhaislapsuudessa seurauksena kilpirauhasen toimintahäiriö jälkeen normaalissa käytössä jonkin aikaa. Syy tällaiseen rikkomuksia voi olla hypoksia, trauma, myrkytyksen, verenvuoto kilpirauhasissa, aivolisäke, hypotalamus, tulehdus- ja autoimmuunisairauksien prosesseja, riittämätön entsyymin järjestelmät, jodin puute, lisääntynyt sitoutuminen kilpirauhashormonien veren proteiineja.

    Endeemisellä kretinismillä on kolme muotoa:

    • neurologiset - kuulemisen ja näköhäiriön yhteydessä;
    • Myxedematous - ilmenee ensinnäkin fyysisen kehityksen viivästymisestä;
    • sekoitettu.

    Topografisen kretinismin käsite alueellisen suuntautumisen taitojen rikkomisena, henkilön mahdottomuus suuntautua maastoon on laajalle levinnyt. Tämä psykologinen piirre johtuu aivojen oikean puolipallon aktiivisuuden vähenemisestä eikä sillä ole mitään tekemistä todellisen kretinismin kanssa. Topografisesta kretinismistä kärsivät henkilöt saattavat kokea ahdistusta, pelkoa kadottamisesta. Jos tämä häiriö ei liity orgaanisen taudin esiintymiseen, on suositeltavaa käyttää muistikoulutuksen tekniikkaa ja tilamyyntitekniikkaa.

    Kretinismin oireet

    Kretinismistä kärsivät lapset ovat luonteenomaisia: muodonmuutos kallo, jossa paksut etu- ja parietaaliset luut; pyöreä, pasteija kasvot leveä, tasainen ja leveä nenä uponnut takaisin, kapea, pitkälle sijaitsevat silmät, karkea kasvojen piirteet, paksu ja lyhyt kaula, johon liittyy lisääntynyt palvelee kilpirauhanen.

    Lapsilla synnynnäistä kretinismia diagnosoidaan heti syntymän jälkeen, patologisten oireiden ulkoiset oireet herättävät huomiota.

    Kielen turvotuksen vuoksi se ei sovi suuhun, suu on hieman avointa, kielen kärki työnnetään ulos. Ne ovat lyhyitä, niillä on suhteeton runko, epämuodostuneet nivelet ja raajat, nivelten liikkuvuus, mukaan lukien selkäranka, on rajallinen. Iho on karkea, päänahka on vähäistä, hiusraja on vähäinen. Vanhemmassa ikässä havaitaan toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien alikehittyminen. Myös ominaispiirteet ovat:

    • Myxedeman turvotus (kasvot, raajat);
    • huono ilme;
    • puhe- ja kuulovamma;
    • vähentynyt haju;
    • kuivat hiukset, hauras kynnet;
    • poikkeuksellisen alhainen hikoilu.

    Lisäksi kretinoinnilla on seuraavat ilmentymät:

    • raskaana oleva raskaus, suuri ruumiinpaino syntymähetkellä;
    • myöhemmin napanuora putoaa;
    • hidas painonnousu, vähentynyt ruokahalu;
    • usein ummetus, turvotus;
    • alhainen aktiivisuus, hidastuminen, uneliaisuus;
    • ei vastausta äänelle ja valolle;
    • vaikeus nenän hengityksessä (nenän limakalvon turvotuksen vuoksi);
    • suuri fontanel laajenee kooltaan, ei kasva pitkään;
    • hyperbilirubinemian aiheuttama pitkäkestoinen vastasyntyneen keltaisuus;
    • matala syke;
    • matala verenpaine;
    • sisäelimiä pienennetään;
    • umbilikaalinen tyrä;
    • myöhemmin hammastus, viivästynyt hampaiden muutos;
    • seksuaalisten rauhasten kehittymättömyys, kriptorhismi on mahdollista;
    • henkisen ja henkisen kehityksen häiriöt.

    Kretinismin oireiden intensiteetti riippuu taudin ikästä: synnynnäisen kretinismin kanssa sen oireet ovat voimakkaampia. Jos tauti ilmenee 3-5 vuodessa, vaikeat henkiset poikkeavuudet eivät kehity, mutta älykkyyttä vähenee, henkisten kykyjen heikkeneminen, murrosikä on myöhässä.

    Jos hormonaalinen korjaus aloitetaan vasta 4-6 viikon kuluttua syntymähetkestä, on olemassa suuri todennäköisyys kehittää peruuttamatonta henkistä hidastumista ja muita vakavia komplikaatioita.

    Kretinismin diagnoosi

    Lapsilla synnynnäistä kretinismia diagnosoidaan heti syntymän jälkeen, patologisten oireiden ulkoiset oireet herättävät huomiota. Kilpirauhashormonien synnynnäinen puute paljastuu vastasyntyneiden testisekvensseillä (veren testit kaikista kilpirauhashormoneista ja aivolisäkkeestä tulevista vastasyntyneistä), joka toteutetaan ensimmäisen elämän viikolla. Verinäyte tässä tapauksessa otetaan kantapään kohdalta. Elämän toisen kolmannen päivän aikana veritesti suoritetaan hormoneilla TSH tai tyroksiini (T4). TSH: n tasoinen korotus veressä osoittaa kilpirauhasen riittämättömän toiminnan.

    Monimutkainen diagnostiikkatutkimus perustuu kliinisiin, laboratoriotutkimuksiin ja roentgenologisiin analyyseihin:

    • kliininen verikoke;
    • kilpirauhashormonien ja kilpirauhasta stimuloivan hormonin tason määrittäminen;
    • analyysi antithyroid-vasta-aineiden esiintymiseksi;
    • Kilpirauhasen ultraääni;
    • kallon radiografiasta aivolisäkkeen kasvaimen poissulkemiseksi;
    • Jalkojen röntgen (reisiluun ja polven nivelen kunnon tutkimus).

    Kretinismin hoito

    Jos potilaalla on diagnosoitu kilpirauhasen toimintahäiriö, hoito on aloitettava mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, ja se sisältää:

    • kilpirauhashormonien synteettisten analogien vastaanotto;
    • huumeiden käyttö korkealla jodipitoisuudella;
    • kardiovaskulaarisen, tuki- ja liikuntaelimistön, hermojärjestelmän samanaikaisten sairauksien hoito.

    Hormonikorvaushoito toteutetaan koko elämän ajan. Endokrinologi valitsee lääkkeiden annostuksen tutkimustulosten perusteella ottaen huomioon iän, potilaan painon ja oireiden vakavuuden.

    Imetyksen aikana cretinismin ilmentymät ovat vähemmän selkeitä, kun lapsi saa kilpirauhashormoneja äidinmaidon kanssa.

    Lisäksi esitetään vitamiinien A ja B12 vastaanotto. Joissakin tapauksissa on tarpeen määrätä lääkkeitä, jotka parantavat aivojen verenkiertoa, normalisoi sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintaa, ruoansulatuskanavan.

    Kretinismin komplikaatiot

    Ilman asianmukaista hoitoa, cretinismin oireet edistyvät palautumattomien muutosten muodostumiseen sydän-, verisuonitaudit, hengityselimet, tuki- ja liikuntaelinsairaudet ja muut järjestelmät.

    näkymät

    Jos hoito aloitetaan kahden ensimmäisen viikon aikana lapsen elämässä ja se sopii oikein, vakavan patologian kehittymistä voidaan välttää. Kun hoito aloitetaan ajoissa, lapsi kokonaisuudessaan kehittyy normaalisti, mutta siinä on joitain poikkeamia henkisessä ja fyysisessä suhteessa. Jos hormonaalinen korjaus aloitetaan vasta 4-6 viikon kuluttua syntymähetkestä, on olemassa suuri todennäköisyys kehittää peruuttamatonta henkistä hidastumista ja muita vakavia komplikaatioita.

    Kretinismin ehkäiseminen

    • ajankohtainen ennaltaehkäisy ja tarvittaessa kilpirauhasen sairauksien hoito;
    • tasapainoinen ruokavalio makron- ja mikro-aineille raskauden aikana, erityisesti jodin riittävä määrä;
    • kilpirauhasen tilan seuranta kaikissa raskauden vaiheissa;
    • cretinismin varhainen diagnoosi lapsilla, seulontaopinnot;
    • kilpirauhasen taudin jodin ennaltaehkäisy alhaisilla joditasoilla veteen ja maaperään;
    • yksittäisen jodin profylaksia.

    Kretinismi - mikä on se, syyt ja hoito

    Kretinismi Maailman terveysjärjestön luokituksen mukaan on yksi kilpirauhasen vajaatoiminnan muunnoksista.

    Itse asiassa se on endokriinisen järjestelmän tauti, jossa kilpirauhanen tuottaa äärimmäisen pienen määrän tyroksiinia (ja muita kilpirauhasen hormoneja).

    Hän on vastuussa solunsisäisistä aineenvaihdunnista ja samalla säätelee sydämen työtä, lisääntymisjärjestelmää naisilla, stimuloi proteiinin pilkkoutumista (lihasmassan rakentamiseen).

    Sen puutteella on erittäin kielteinen vaikutus useimpien ihmisen fysiologisten järjestelmien työhön, mikä johtaa monimutkaiseen hitaaseen ja fyysiseen kehitykseen. Mikä aiheuttaa kretinismia? Mitä oireita voi ilmetä taudin varhaisessa vaiheessa? Mitä menetelmiä perinteinen lääketiede käyttää tämän taudin hoitoon?

    Mikä on kretinismi?

    Criminismi vaikuttaa lapsiin, joilla ei ole tarpeeksi kilpirauhashormoneja. Suurelta osin tutkijat eivät ole vielä selvittäneet kretinismin tarkkoja syitä. Taudin kehittymistä edistävät tekijät ovat monia. Sitä todettiin vain suora riippuvuus siitä, että taudin todennäköisyys kasvaa ajoittain, jos jodin ja seleenin puute on ihmisen kuluttamassa ruokassa ja vedessä.

    Tästä syystä joillakin Venäjän federaation alueilla (lähellä uraanikaivoksia) toteutetaan kuluttajamarkkinoilla toteutettu suolajodisointiohjelma.

    Tämä on yksi yksinkertaisimmista mutta samalla tehokkaista tautien ehkäisyn menetelmistä.

    Valitettavasti tämä ei suojaa geneettistä tekijää. Tilastojen mukaan lapset ovat sitä mieltä, että kretinismi on useimmiten havaittavissa lapsenkengissä.

    On myös syytä mainita, että jo 1900-luvun alkupuolella kretinismia pidettiin melkein kuolemantuomiona, koska tehokkaita hoitomenetelmiä tuolloin ei yksinkertaisesti ollut olemassa. Nykyään lääke sallii taudin varhaisen diagnosoinnin, kun kilpirauhasen hormonien synteesi poikkeama on edelleen merkityksetön. Sama korvaushoito mahdollistaa vähintään tyroksiinin pitoisuuden palauttamisen normaalilla tasolla.

    Mikä on kretinismi? Tämä on kilpirauhasen osittainen tai täydellinen toimintahäiriö. Hän puolestaan ​​on vastuussa aineenvaihduntaan, immuniteetin muodostumiseen ja monenlaisiin muihin biologisiin prosesseihin liittyvien hormonien tuottamiseen.

    Kretinismi on perinteisesti jaettu:

    • Endemiset (johtuen banal jodin puutteesta tietyssä paikassa);
    • satunnaista (kehittyy erikseen riippumatta ulkoisista tekijöistä).

    Erityisen vaarallinen on kretinismin synnynnäinen muoto, koska taudin ennenaikaisen diagnoosin takia vauva on todennäköisesti kuollut. Itse asiassa, kilpirauhasen toimintahäiriö, hänen ruumiinsa ei yksinkertaisesti täysin sula äidinmaitoon tulevia proteiineja, hiilihydraatteja ja rasvoja.

    syistä

    Kretinismin tarkkaa etiologiaa ei ole vielä selvitetty. Lääkärit sanovat, että taudin pääasialliset reaktiot ovat:

    • perintötekijöitä;
    • patologiset häiriöt kilpirauhasen kehityksessä alkion aikana;
    • synnynnäinen athereoz (ilman rauhasia);
    • aiempi leikkaus kilpirauhasen osittaiseen tai täydelliseen poistamiseen;
    • hypoplasia;
    • Raskauden aikana esiintynyt endeiinipullo;
    • kilpirauhasen tuntematon ectopia;
    • jodin ja seleenin krooninen puute elimistössä.

    Kuitenkin on olemassa tapauksia, joissa kretismi kehittyi ilman mitään provosoivia tekijöitä ehdottoman terveellisessä ihmisessä. Myös tiedemiehet ovat todenneet, että tämän taudin todennäköisyys lapsiin, joka on syntynyt lähisukulaisten seksuaalisten suhteiden taustalla, on monta kertaa suurempi. Kaikki tämä viittaa ajatukseen, että suurimmaksi osaksi kretinismi liittyy genetiikkaan. Sen vastuulla olevia geenejä ei kuitenkaan ole vielä vahvistettu.

    Riittämätön kilpirauhasen toiminta lapsilla voi aiheuttaa vakavia terveysvaikutuksia. Kilpirauhasen vajaatoiminta lapsilla - oireet, diagnoosi ja hoito.

    Yleisiä suosituksia siitä, miten laihtua kilpirauhasen vajaatoiminta voi lukea linkkiä.

    Tässä työssä kuvataan oireita ja menetelmiä kilpirauhasen vajaatoiminnan hoidossa lapsilla.

    oireet

    On välttämätöntä selventää, että eri potilaiden kretinismin oireet voivat olla radikaalisti erilaisia. Tämä johtuu iästä, sukupuolesta ja kehon yksilöllisestä fysiologiasta. Useimmiten sairaus ilmenee seuraavista oireista:

    • monimutkainen fyysinen alikehittyminen;
    • pitkä aivokuorenpuhallus (imeväisillä);
    • suhteettoman suuri kieli (joskus se ei sovi suuhun ja jopa unessa ylittää huulien reunan);
    • kehon ja luuston ristiriitainen rakenne (esimerkiksi pitkät jalat ja lyhyet käsivarret, leveä runko);
    • karkea iho (lähes 1,5 kertaa paksumpi kuin terveellisessä ihmisessä);
    • Poissaolot tai heikot toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien ilmaisut (hiusten puuttuminen kehossa, liian korkea ääni);
    • pieni kasvu (kretinisillä potilailla, monet kääpiöt);
    • monimutkaiset psykologiset häiriöt, henkinen hidastuminen;
    • hampaiden liian myöhäinen esiintyminen tai niiden vaihtaminen (lypsykohdasta pysyvään);
    • lisääntynyt kilpirauhasen koko, selvästi ulkoneva kurkussa;
    • sisäelinten kehittymättömyys (usein ne ovat pieniä).

    Melko usein kretinointia esiintyy edelleen erityisillä kasvojen piirteillä: jatkuvasti avoimella suulla, suurella etäisyydellä silmien, tasainen, mutta samalla laajan nenästä. Tämän lisäksi auditiivisten ja visuaalisten reseptorien reaktio on huomattavasti estynyt.

    Lapsi, jolla on kehitysvammaisuus

    Minkälaiset hormonit aiheuttavat cretinismia?

    Analysoimalla kretinismin aikana veressä esiintyy liian alhaista konsentraatiota seuraavista hormoneista:

    • TSH (kilpirauhasta stimuloiva hormoni);
    • T4 (tyroksiini).

    Kun otetaan huomioon tyroksiinipitoisuuden väheneminen, myös trijodotyroniinin (T3) taso, joka esiintyy T4-taudin taustalla maksasoluissa, laskee myös veressä.

    Kilpirauhasesta tuotetaan vain 10% sen kokonaistilavuudesta.

    On pidettävä mielessä, että kilpirauhasen stimuloiva hormoni ja tyroksiini ovat toistensa antagonisteja. Toisin sanoen TSH: n taso nousee, kun T4: n pitoisuus (ja T3: n johdannainen) pienenee. Mutta kretinismillä niiden määrä per veriyksikkö putoaa siihen pisteeseen, jossa suurin osa metabolisista solunsisäisistä prosesseista ja samanaikaisesti puhtaan energian vapautuminen (tässä toiminnassa suoraan TSH: n osallistuminen) loukataan.

    Kilpirauhasen hormonien analysoinnissa tulokset voivat myös osoittaa "TPO" -erää. Kyseessä on kilpirauhasen peroksidaasi, joka myös tuottaa kilpirauhanen. Kuitenkin, toisin kuin T4 ja TTG - tämä on entsyymi, joka osallistuu T4: n transformointiin T3: ksi.

    diagnostiikka

    Diagnoosi imeväisikäisyydestä merkitsee yksityiskohtaista laboratoriotutkimusta verestä hormonipitoisuuden määrittämiseksi.

    Yksi tärkeimmistä tekijöistä, jotka viittaavat kretinismiin, on liian korkea pitoisuus aivolisäkkeitä.

    Jos tällainen etiologia havaitaan, lapselle annetaan yksityiskohtainen tutkimus endokrinologille. Hän vahvistaa tai kumoaa sairauden läsnäolon tosiasiallisen diagnoosin perusteella (mukaan lukien röntgentutkimus, kliiniset ja laboratoriotutkimukset).

    On otettava huomioon, että kilpirauhashormonit alkavat tuottaa vain 10-12 viikon vauvan elämästä, joten tähän asti diagnoosin tarkoituksena on vain löytää tekijöitä, jotka voivat altistaa sairaudelle. Mutta myöhemmin tauti havaitaan TTG: n, T4: n, T3: n, vastasyntyneiden kilpirauhasten ja äidin vastaisten vasta-aineiden tilan määrittämisessä - ne riippuvat suoraan kilpirauhasen toiminnasta.

    3-4-vuotiaana diagnoosia täydentää myös henkisen kehityksen arviointi. Samalla erotusdiagnoosi on tärkeä asia, erityisesti Pfoundlerin sairauden poissulkeminen - Hurler (oire on samanlainen, etiologia on radikaalisti erilainen). Yleensä, jos tauti esiintyy tällä iällä, kehityksen psykologiset poikkeamat ovat merkityksettömiä, mutta tulevaisuudessa lapsi on edelleen henkisesti hidastunut vertaisryhmistä (koulutuksen aikana se on jo havaittavampi).

    Vanhemmassa iässä diagnoosi on monimutkainen. Sitä tutkitaan paitsi veren biokemiallinen koostumus, myös metabolisen prosessin häiriöt luukudoksessa, reseptorien reaktio (visuaalinen, auditiivinen, maku). Myös immunologiset tilatutkimukset suoritetaan, koska kilpirauhasen toimintahäiriö vaikuttaa usein imunestejärjestelmän toimintaan.

    Hoito ja ennaltaehkäisy

    Tähän mennessä ainoa mahdollinen vaihtoehto kretinismin hoitoon on korvaushoito.

    Toisin sanoen kilpirauhashormonien synteettisten analogien vastaanotto (useimmiten vain tyroksiini) pieninä annoksina koko elämän ajan.

    Kun taudin varhainen havaitseminen mahdollistaa tällaisen toimenpiteen estävän lapsen kehityksen poikkeavuuksia (sekä henkisesti että fyysisesti).

    Yhdessä tämän potilaan kanssa on osoitettu (tai valvoa erityisruokavalion avulla) vitamiineja A ja B12 - ne liittyvät myös solunsisäiseen aineenvaihduntaan, osallistuvat maksan normaaliin kehitykseen, munuaisiin. Lääkärin harkinnan mukaan potilaalle määrätään myös lääkkeitä, jotka normalisoi aivojen toimintaa, sydän- ja verisuonijärjestelmää, ruoansulatuskanavan (Cerebrolysin, Encephabol, Piracetam, Pantogam). Mutta tärkeintä on hormonin vastaanotto ja kunkin potilaan annostus määritetään erikseen. Sen vähentäminen johtaa kretinismin pahenemiseen, yliarviointiin - kilpirauhashormoon.

    Kuitenkin on aina huomattavaa todennäköisyyttä, että potilaalla on vakaa lasku kehon solujen herkkyydestä kilpirauhashormoneille. Valitettavasti lopputulos tässä tapauksessa on epäsuotuisa. Synteettisten hormonien pitkäaikainen vastaanottaminen voi aiheuttaa kilpirauhassyövän - nämä tekijät on otettava huomioon ja mahdollisimman usein keskusteltava lääkärin kanssa (suositellaan kattavaa tutkimusta 2 kertaa vuodessa).

    Mutta perinnöllisyyden estämisen perusta on:

    • imeväisten sairauden varhaisessa diagnosoinnissa;
    • raskauden aikana ravinnosta vitamiinien ja mikroelementtien kanssa;
    • yleinen "tuote" estäminen kaikki poikkeuksetta alueilla, jotka ovat alttiita kretinismille (missä ilmassa, maaperässä, vedessä - vähäisessä määrin jodia ja seleeniä).

    Kilpirauhashormonien puute johtaa sellaiseen tilaan kuin kilpirauhasen vajaatoiminta, jonka oireet eivät tule huomaamatta.

    Tietoja subkliinisestä kilpirauhasen vajaatoiminnasta voit lukea tässä artikkelissa.

    Ja vaikka tautia ei ole perusteellisesti tutkittu, tähän mennessä ei ole käytännössä mitään tappavia tuloksia.

    Ja kaikki tämä - kiitos lääketieteen kehityksen ja varhaisen diagnoosin saatavuuden, mukaan lukien lapsen elämässä alkuaikoina. Itse asiassa, vaikka tauti vahvistettaisiin, kaikkien lääketieteellisten suositusten suorittaminen voi päästä eroon kaikista sen ilmenemismuodoista. Lapsi samaan aikaan kehittyy tasavertaisesti vertaisryhmien kanssa tai vähäisin poikkeuksin, jotka eivät vaikuta elämänlaatuun.

    Ehkä Haluat Pro Hormoneja