Kretinismi on sairaus, joka liittyy kilpirauhasen toimintahäiriöön, mikä johtaa henkisen ja fyysisen kehityksen viivästymiseen. Patologialle on tunnusomaista kilpirauhashormonien äkillinen puute äitiysvaiheessa ja varhaisessa iässä.

Tauti on jaettu kahteen tyyppiin:

  • Endeiininen kretinismi on yleistä alueilla, joilla on krooninen jodipuutos. Tämän mikroelementin puuttuminen edistää lukuisten lasten syntymistä, joilla on diagnoosi. Usein hänet liittyy lyönti - kilpirauhasen kudoksen kasvu. Synnynnäinen poikkeavuus on tyypillistä vuoristoalueille, joissa ihmiset kärsivät ruoan jodin ja seleenin puutteesta.
  • Sporadinen kretinismi - syntyy luontaisena sairaudena, joka johtuu perinnöllisestä puutteesta kilpirauhashormonien synteesissä. Patologia ei liity alueen ekologiseen tilanteeseen.

Kretinismin ilmeneminen varhaisessa iässä

Endokriininen häiriö on synnynnäisen kilpirauhasen vajaatoiminnan muoto. Tauti löytyy 1: sta 4000 synnytyksestä, tytöt ovat alttiimpia taudille. Synnynnäisen kretinismin diagnosointi hormonin veren analysoinnissa voidaan toteuttaa ensimmäisen elämän viikolla. Oireiden ilmaantuminen havaitaan 3-4 kuukautta:

  • lapsi alkaa huomattavasti jäljessä kasvuun;
  • näyttää letargiaa ja uneliaisuutta;
  • heikosti imee rinta;
  • iholla on keltainen sävy pitkään;
  • fontanel pitkään aikaan ei ylikuormita;
  • vauva kärsii usein ummetuksesta.

Kretinismista kärsivät lapset, joilla ei ole riittävästi tyroksiinin (T4) ja triiodothyronin (T3) hormoneja. Taudin lievä muoto esiintyy ilman ilmeisiä merkkejä 3-5 vuoden ajan. Yliherkkää kilpirauhasen vajaatoiminta aiheuttaa myöhäisvahvuuden, kuulon ja hajun heikkenemisen. Kieli kasvaa koko eikä se sovi suuhun. Puhe kehittyy hitaasti, henkinen kehitys on estetty. Lapsi alkaa käydä vain 4-5 vuoteen.

Vaikeiden luuston epämuodostumien ja lihasheikkouden vuoksi lapset liikkuvat ryömiessä. Adolescenssissa murrosi on selvästi viivästynyt, tytöt ovat myöhässä kuukautisia varten. Kretinismin diagnosointi lapsilla on vaikeaa muiden oireiden samankaltaisuuden vuoksi. Kilpirauhan epänormaalin kehittymisen todentaminen on mahdollista tutkimustyön, tyroksiinin tason mittaamisen ja lapsen jalkojen roentgenogrammin suorittamisen vuoksi.

Mustat vauvat useammin kuin muut lapset syntyvät kretinismillä, ne muodostavat kolmanneksen kaikista tapauksista.

Kretinismin ominaisuudet aikuisilla

Toisin kuin synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta, joka liittyy sikiön kohdunsisäisen kehityksen ongelmiin, hankittu muoto on aikuisuuden ominaisuus. Se esiintyy tulehdusprosessien tai kilpirauhasen osittaisen poistamisen taustalla sekä kroonisen jodin puutteen vuoksi. Kilpirauhasen vajaatoiminta aikuisilla on myxedema, joka johtaa turvotukseen, metabolisen nopeuden vähenemiseen ja verenkierron heikentymiseen. Patologian kehittyminen aiheuttaa taitojen menetyksiä, rajoitettuja etuja, nopeaa väsymystä.

Kretinismi aikuisilla on suuri luettelo ilmentymistä:

  • henkinen hidastuminen vaihtelevasti;
  • kehon ja kallon epätasapaino;
  • raajat ovat lyhentyneet, nivelet ovat paksuuntuneet, jalat kääntyvät sisään;
  • puhe on rikki, kuurous voi kehittyä;
  • potilas on apaattinen, kokee viileyttä;
  • naisten ja miesten sukupuolielimet ovat alikehittyneitä;
  • kretiinit ovat salaisia ​​ja ärtyneitä, huonosti kosketuksissa toisten kanssa.

Hypoteesi aiheuttaa palautumattomia negatiivisia muutoksia kehossa. Kilpirauhashormonien tuotannon vähenemisestä kaikki järjestelmät ja elimet kärsivät.

Etiologian ja sairauden patogeneesi

Määritä, mitä se on kretinismi, ja paljastaa sen etiologisen tekijän. Tärkein syy, joka aiheuttaa fyysisen ja henkisen kehityksen patologian, on kilpirauhashormonien puute. Ruumiin hypofunktion aiheuttaa jodipuutos raskaana olevan naisen ruumiissa. Tärkeimmän tekijän ohella on myös muita syitä:

  • Kilpirauhan epänormaali kehitys alkion aikana - poissaolo, alikehittyneisyys, väärä sijoitus. Patologian syynä on jodin puute tai tyrotaattisten lääkkeiden hoito lapsen hoidossa.
  • Endemic goiter, jonka nainen on raskaana raskaana.
  • Perinnölliset tekijät, geneettinen alttius kilpirauhasen kilpirauhasen vajaatoiminnalle.
  • Jodi kyky muuntaa jodi aktiiviseksi muodoksi.
  • Autoimmuuninen krooninen tulehdus.
  • Tulevien äidin radioaktiivisten jodivalmisteiden käyttö.
  • Kirurgisen toimenpiteen seuraukset.
  • Lapsen vanhemmat ovat läheisiä sukulaisia.
  • Tiettyjen lääkkeiden hyväksyminen.
  • Kilpirauhasen hypoplasia.

oireiden

Kretinismille on tunnusomaista kasvun häiriö, etenkin ilman kitaraa. Aikuinen henkilö nousee noin 120 cm, keho kehittyy epäsuhtaisesti.

Patologia antaa ihmisille tyypillisiä kasvojen piirteitä:

  • leveä ja tasainen nenä;
  • kauas kapeat silmät;
  • puoliksi avattu suu, kielekkeet kiinni;
  • ryppyinen otsa;
  • turvotusta.

Kretinismin oireita kuvaavat ominaisuudet alkavat kehittyä vastasyntyneen ensimmäisen kuukauden aikana. Hän ei näytä aktiivisuutta, hidastaa hitaasti maitoa, ei reagoi ärsyttäjiin. Vanhempia tulisi varoittaa pitkien kasvojen ja keltaisen ihon lisääntymiseen. Ikän myötä älyllisessä kehityksessä on huomattava viive, puheviive. Vakavan muodon ilmeneminen on idioottia, itsepalvelun mahdottomuus.

Taudin tärkeimmät oireet ovat samanlaiset kaikentyyppiselle kretinismille:

  • viivyttää henkistä ja fyysistä kehitystä;
  • karkea paksu iho;
  • sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien heikompi kehitys;
  • ruumiin ja pään osuuksien rikkominen (vain neljäsosa potilaista taittuu normaalisti);
  • raajojen ja selkärangan liitoksilla on liikkumavaraa;
  • hiukset ovat pieniä, niillä on jäykkä rakenne ja tumma väri;
  • suuri pään koko on mikrokefalia;
  • kulkeminen;
  • kuulo- ja puheelinten eri patologian aste;
  • ihmiset, joilla on kretinismi välinpitämättömiä ja masentuneita, mutta vastaisivat myönteisesti kiintymykseen.

diagnostiikka

Kretinismin ja muun kilpirauhasen liikatoiminnan tehokkuus riippuu diagnoosin ajasta. Mitä aiemmin tauti tunnistetaan, sitä suurempi mahdollisuus on suotuisa tulos. Menetetty aika johtaa peruuttamattomaan muutokseen luurungossa, psyykeissä ja elinten rakenteessa. Siksi diagnostiikkaan on merkittävä rooli. Jos epäillään kretinismin kehittymisestä, suoritetaan seulontatesti.

Hänet on määrätty vastasyntyneelle ensimmäisen 72 tunnin elämän aikana. Veri otetaan kantapään kohdalta, tehdään analyysi, joka antaa tietoa kehityshäiriöistä. Yhtä tärkeää on kilpirauhasen työkyvyn analysointi, se määräytyy kilpirauhashormonien tason mukaan. Yleisen verikokeen suorittaminen auttaa täydentämään kliinistä kuvaa.

Tiivistelmän ultraäänitutkimus antaa arvokasta tietoa elimen sijainnista, muodosta ja koosta. Tutkimuksessa voidaan havaita muutoksia rakenteessa, kilpirauhanen syntymävikit. Epäilyyn cretinism määritelmässä suoritetaan röntgenkuvaus. Sen avulla tutkitaan luiden tilaa, jos kovettuminen ei ole saavuttanut normaalia, diagnoosi vahvistetaan.

hoito

Tauti johtuu kilpirauhan toimintahäiriöstä, joten pääasiallinen hoito on endokrinologin määräämä. Mutta tarkan diagnoosin määrittämiseksi tarvitaan psykiatri, neurologin, ortopedian, pediatrian (lasten) tai terapeutin (aikuisten) kuuleminen. Hoidon perusta on korvaushoito. Syntetisoitujen hormonien puute on täynnä lääkkeitä "Levothyroxine" ja "Triiodothyronine". Nämä tabletit ovat kilpirauhashormoneja. Koostumukset otetaan koko elämän ajan. Lääkäri nimittää annoksen henkilökohtaisesti potilaalle ottaen huomioon hänen painonsa, iänsä ja muut tekijät.

Huumeiden epäsäännöllinen antaminen ja luvaton annostusmuutokset heikentävät hoidon tehokkuutta. Pienentynyt annos ei anna tarvittavaa terapeuttista vaikutusta, lisäys johtaa negatiivisiin ilmentymiin:

  • ahdistuneisuus;
  • nopeutettu kasvu;
  • unihäiriöt;
  • sydämen sydämentykytys.

Hormonaalisten lääkkeiden nimeäminen ensimmäisen kuun aikana antaa lapselle mahdollisuuden saavuttaa kasvun ja kehityksen fyysisten indikaattorien normalisointi. Alkuannos suurenee iän myötä, lääkäri lisää asteittain lääkkeen kerta-annosta. Hormonikorvaushoidon ohella hoitojakso sisältää A-vitamiinin ja B12: n saannin, mikä parantaa ihon tilaa. Piracetamin pitkäaikainen käyttö lisää muistin ja aivotoiminnan. Samanaikaisesti otetaan jodia sisältävät formulaatiot. Suuri merkitys on tasapainoisen ruokavalion ylläpitämisessä. Lääkäri valvoo hoidon tarkistamalla määrällisesti tiroksin veren määrää. Myös potilaan fyysistä tilaa, sen toimintaa ja älyllistä kehitystä seurataan.

Lapset, jotka hoitavat kretinismia, on osallistuttava erityisopetukseen. Tulevan ammatin valinnassa olisi otettava huomioon nuorten fyysiset ja psyykkiset ominaisuudet.

ennaltaehkäisy

Niissä maissa ja alueilla, joilla perinteisesti paikallisen väestön jodin puute on puutteellista, tarvitaan selvitys siitä, miten tärkeää on ottaa osa ja sen puutteen seuraukset.

Edullinen ja tehokas ratkaisu on joditun suolan käyttö. Raskaana olevan naisen ruokavaliolla on kolmen jakson aikana oltava läsnä jodia sisältäviä elintarvikkeita. Ne tarjoavat keholle elementin, joka on tarpeen kilpirauhasen normaalille toiminnalle. Jotta voitaisiin vähentää todennäköisyyttä kasvatuksen kehittämisessä tulevassa lapsessa, voidaan käyttää korkean jodipitoisuuden omaavia elintarvikkeita:

  • turskan maksa;
  • merenelävät ja merikala (lohi, kampela, silli);
  • feijoa;
  • rakkolevä;
  • maitotuotteet;
  • sieniä.

Iodomariinin saanti on tehokas jodin puutteeseen liittyvien patologioiden ehkäisy elimistössä.

Ehkäiseviä tarkoituksia varten lapsille on määrätty valmiste, joka sisältää jodia ja D-vitamiinia. Tällainen hoito vahvistaa luukudosta ja sulkee pois kilpirauhan ulkonäön. Imetys on erittäin hyödyllinen lapsille, se antaa niiden muodottamattoman organismin tarvitseville ravintoaineille ja hormoneille.

Kilpirauhasen patologia ei ole esteenä lapsen syntymiselle ja syntymiselle. Mutta tuleva äiti saa kuulla endokrinologia ja koko raskauden ajan on otettava yhteyttä lääkäriin.

Kreetalaisuuden tyypit, syyt, oireet ja diagnoosi

Kuinka usein, jos jollekin henkilölle on kerrottu selittää joitain ilmeisiä asioita, kutsumme häntä nörtiksi! On tärkeää ymmärtää, että tämä käsite on useita merkityksiä: on sairaus cretinism, cretinism ja siellä on käynyt ilmi, itse asiassa nimitystä äärimmäisen tyhmyys kapealla inhimillisen toiminnan (tyypillinen esimerkki on topografisia cretinism).

Tauti tai häiriö?

Kretinismi taudiksi on endokriinisen järjestelmän sairaus, joka kehittyy heikentyneen kilpirauhasen toiminnan seurauksena. Tärkein ilmentymä on henkisen, fyysisen ja henkisen kehityksen viivästyminen. Taudin oireet alkavat näkyä jo varhaislapsuudessa, ja ne pysyvät muuttumattomina koko lyhyen ajan.

Tässä sairaudessa aikuisilla saaliit henkilön ulkonäkö silmissä, mutta lapset cretinism (hypotyreoosi) ilmenee kyvyttömyys opiskelemaan, huonossa puheen, tai jopa sen puuttuessa. Nämä lapset ovat laiskoja, hyvin apaattisia. Tänään nykyinen yhteys jodin puutteen (hypytyreoosin tärkein syy) ja älykkyyden kehittymisen välillä on vakiintunut. Alueilla, joilla on vähän jodia, ihmiset, joilla on vähän tiedustelupalveluja, ovat 14% enemmän.

Ilman oikea-aikaista hoitoa oireet kasvavat nopeasti. Siksi kretiinit elävät yleensä enintään 40 vuotta.

Tämän sairauden kahta tyyppiä ovat: kretinismi on endemistä samoin kuin satunnaisia. Lisäksi on olemassa muita tyyppejä, joita ei pidetä taudina: typografinen, ammatillinen, maantieteellinen kretinismi...

  • Satunnainen kretinismi. Useimmiten tällainen kretinismi syntyy synnynnäisen kilpirauhasen muodon muodoksi, mutta joskus se kehittyy lapsen kasvun aikana. Sen syyt liittyvät tavallisesti alkioiden kehityshäiriöihin, jotka aiheuttavat hormonitoiminnan häiriöitä. Kilpirauhasen viimeinen vaihe on myxedema (tai aikuisen kretinismi). Myös aikuisella voi olla toissijainen myseemaema, jonka aiheuttaa hypotalamuksen tai aivolisäkkeen vaurio. Fysiologisten vikojen vakavuuden ja psyykkisten muutosten vakavuuden välillä esiintyy selvää yhteyttä satunnaiseen kretismiin. Mutta endemisen kretinismin kanssa tällainen yhteys ei ole niin voimakas;
  • Endeiininen kretinismi. Tämä on koko psykofyysisten sairauksien kompleksi, joka kehittyy alueilla, joilla on pieni määrä jodia (yleensä vuoristoinen maasto). Tämän tyyppiseen tautiin liittyy usein myrkky ja kuuro-mykistys, joka usein kehittyy lapsen elämän alussa. Mutta kaikki sellaiset potilaat, jotka kärsivät endemisestä goiterista tällaisilla alueilla, eivät ole cretinismia. Joskus cretinismin endemia esiintyy silloin, kun jodia ei ole vakava pula. Ja viimeaikaisissa tutkimuksissa ei suljeta pois tosiasiaa, että infektio olisi tämän taudin kanssa.

Jos kretinismiksi taudiksi on kaksi selkeästi ilmaistua muotoa, niin kretinismi ominaispiirteenä aivojen yksittäisten alueiden kehittymiselle erottaa erilaiset lajit. Kretinointi tällaisten rikkomusten taudiksi ei kuitenkaan sovellu lainkaan.

Yksi henkilö voi verrata kartalle, jonka todellinen paikka (ns topografinen cretinism), toinen, huolimatta olemassaolo opettajakorkeakoulu, ei oppinut millaista välimerkkejä pitäisi laittaa (esim typografisten cretinism), ja kolmas on havaittu ammatillinen kretinismi... Tunnetuin on spatiaalisen tai topografisen kretinismin ilmiö.

  • Topografinen kretinismi (tai spatiaalinen dementia). Ei lääketieteellinen termi, mutta henkilön kyvyttömyys suuntautua tuntemattomaan maastoon. Tämä johtaa aivojen toiminnallisiin ominaisuuksiin, joissa jotkut kokevat vaikeuksia orientaatiolla kentällä. Tämä ei ole lainkaan sairaus, vaan eräänlainen psykologinen erityispiirre, joka on tyypillistä naisille. Sekä miehillä että vasenkätisillä ihmisillä tavallisesti oikea puolisko, joka vastaa avaruuden käsityksestä, on paljon paremmin kehitetty. Kuitenkin "uudelleenkoulutetut vasenkätiset" voivat myös olla huono spatiaalinen suuntautuminen, koska niiden puolipallot voivat epäonnistua.

Krooninen unihäiriö pahentaa topografisen kretinismin ilmenemismuotoja, jotka johtuvat aivoihin kohdistuvan verenkierron rikkomisesta, visuaalisen muistin heikentymisestä. Maantieteellistä kretinismia helpottaa myös laiskuus, poissaolovelvollisuus. Tällainen rikkomus voi olla jopa perinnöllinen. Vähentääkseen sen vakavuutta on tarpeen vahvistaa visuaalista muistia sekä spatiaalista ajattelua.

syistä

Tärkein syy, miksi henkilö kehittää kretinismia on tiettyjen hormonien kilpirauhasen puuttuminen. Endokriinisen järjestelmän häiriö kehittyy eri tekijöiden vaikutuksesta:

  • kilpirauhasen alkion kehittyminen, sen virheellinen sijainti tai poissaolo yleensä;
  • raskaana olevan naisen puute erityisistä hormoneista tai puutteesta lapsella;
  • radioaktiivisen jodin raskaana olevien naisten hoito;

Kilpirauhasen sijainti

seleeni, jodi;

  • autoimmuuni thyroiditis;
  • aivolisäkkeen häiriöt;
  • geneettiset häiriöt (kilpirauhasta stimuloiva hormonireaktio);
  • läheiset avioliitot;
  • litiumin ja muiden kemiallisten aineiden hoito.
  • Joskus tämän taudin syy on tietyn asuinpaikan jodipuutos. Tällaisissa tapauksissa diagnosoidaan endemistä kretinointia. Olkoon se, että se voi, että kretinismillä on muuttumattomat oireet, riippumatta syystä sen esiintymiseen.

    oireiden

    • Vaikea tai fyysinen vamma. Hidas kasvu tai hampaiden muutos, kehon hidas kasvu (niin sanottu käämitys). Epäsuhtainen, epäsuhtainen ruumiinrakenne (erittäin suuri pää lyhyillä raajoilla). Pitkän epämuodostumia kynttiläkuopissa, kallon muodonmuutos luiden paksuuntumisella, terävästi ulkonevat poskipäät. Joskus raajojen nivelten tai luiden muodonmuutos on mahdollista, ja myös voimakas skolioosi on mahdollista;
    • Kasvot. Se on karkea tunnusomaiset piirteet johtuvat turvotusta pehmytkudoksiin - "neliö", jolla on vahva nenä uponnut takaisin, silmän hypertelorismi (kaukana toisistaan ​​silmät), avoin suu kielen slobbering, vyvalennym ulos. Mimicry on erittäin huono, ja hänen ilmeensä on välinpitämätön, tylsää;
    • Muut ulkoiset merkit. Kuulon ja puheen heikkeneminen (kuuroihin asti). Toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen. Iho karkea, paksu, hyvin vaalea, on pigmentoituja paikkoja, yleensä turvotusta. Kahden vuoden kuluttua iho on ryppyinen ja veltto. Pään päällä olevat hiukset ovat tummat ja harvaat, naulat ovat hauras ja hikoilu vähenee;

    Kretinismin erilaiset ilmentymät

    Kliiniset oireet. Prosessien ja reflekseiden hidastuminen, bradykardia, matala verenpaine. Sisäelimet pienenevät huomattavasti kooltaan. Ruoansulatuskanavan toimintahäiriöt, myseema, joskus on oireita VSD: stä. Seksuaalinen rauhasten toiminta on rikki. Ruiskeen esiintyminen tapahtuu, mutta se ei ole välttämätöntä. Harvoin tapahtuu miksedematoznye edemas (ns. Myxedematous cretinism);

  • Käytöksen rikkomukset, psyyken kehitys, äly (ennen idioottia). Kretiinit ovat hidas, hidas, uninen. Suhteessa muihin - yleensä epäuskoinen, epäystävällinen. Ne ovat helposti alttiita ehdotukselle, rakkaudelle, mutta emotionaalisesti epävakaalle. Jos he kuuluvat väkivaltaiseen vihanpitoon, he voivat jopa olla vaarallisia, mutta vaikutuksen puhkeaminen on harvinaista, heidät on nopeasti tyhjentynyt;
  • Kretinismi lisää itsemurhien ja masennustilojen halukkuutta, lisäksi psykoosien ja skitsofrenian kehittymisen riski on suuri. Kasvaessa on merkkejä koko organismin nopeasta varhaisesta ikääntymisestä. Potilaat kärsivät usein lihavuudesta. Potilaat tarvitsevat erittäin lämpimän tarpeen, joten he viettävät paljon aikaa sängyssä. On olemassa tapauksia huumeiden ja alkoholijuomien väärinkäytöstä. Tällaisten ihmisten horisontti on hyvin kapea, useimmiten se vähenee perustarpeisiin.

    diagnosoinnissa

    Lapsuudessa on vaikea diagnosoida. Kilpirauhashormonien synnynnäinen puute voidaan havaita vain erityisellä tutkimuksella, joka toteutetaan ensimmäisellä viikolla syntymän jälkeen. Vahvistus tämän taudin läsnäolosta on korkean tason aivolisäkkeen hormoneista vauvan veressä. Tämän sairauden diagnosointi vanhemmissa lapsissa perustuu erilaisiin kliinisiin, laboratorio- ja radiologisiin analyyseihin.

    Kliininen diagnoosi: taudin ulkoiset oireet voivat ilmetä jo elämän alkupuolella, mutta useammin kretinismi vahvistuu 5-6 vuodessa. Pikkulasten diagnoosissa on kiinnitettävä erityistä huomiota hitaaseen rintojen implantointiin ja jatkuvaan uneliaisuuteen. Tällaiselle lapselle on tunnusomaista tylsä ​​"kuun kaltainen kasvot". Strabismus on yleinen. Täydellinen menetys tai voimakas heikkeneminen kuulo ja haju. Lapsi on jäljessä paljon jäljessä älykkyyden kehittämisessä, melkein ei kasva, on vaikea sanoa ensimmäisiä sanoja, on liian myöhäistä. Vaikeissa tapauksissa lapsi tekee vain äänetöntä ääntä.

    Jos cretinismi ilmenee yli 3-4-vuotiaalle lapselle, niin psyyken vaikeita poikkeamia ei tapahdu, mutta älykkyyden taso vähenee ja oppimiskyky heikkenee huomattavasti. Diagnoosin yhteydessä on välttämätöntä erottaa tämä tauti Gargoismista (Pfundlerin tauti - Hurler), Downin oireyhtymästä ja eräistä muista sairauksista.

    Nykyään kretinismi on harvinaista, koska äitiyskodeissa jo ensimmäisen elämän viikolla kaikki lapset suorittavat kliinisen verikokeen kilpirauhashormonien läsnäolosta. Tällainen kilpirauhasen vajaatoiminnan diagnosointi edistää ajankohtaista hoitoa, joka sallii jokaisen lapsen kehittyä riittävästi.

    Kretinismi

    Kretinismi - näkymä yksi sairaudet sisäeritysjärjestelmän, johon liittyy heikentynyt kilpirauhasen moitteettoman toiminnan, se on yleensä synnynnäinen poikkeavuus. Kretinismille on tunnusomaista dementia sekä poikkeavuudet ja fyysisen ja / tai psyykkisen kehityksen jäljessä. Tauti havaitaan endemian ja tiettyjen tautitapausten mukaan.

    Kretinismi on endemista planeettamme eri puolilla, mutta yleensä vuoristoalueilla. Esimerkiksi: a. Pyrenees, Kaukasuksen, Ranskassa, Altai, jne tauti ilmenee yhdistelmällä dementian struuma ja tiettyjä fyysisiä poikkeavuuksia luonteeltaan erilaisia. Laaksoissa Savoy, Sveitsissä, Itävallassa ja monilla muilla aloilla, joskus jopa vuoristoisuuden on asutusta, joissa asukkaiden enemmistö kärsii Jodin puute. Näistä osa osa ei edusta henkistä alikehittynyttä kehitystä, ja toinen osa päinvastoin merkitsee merkittäviä merkkejä kretinismista.

    Kretinismi aiheuttaa

    Kretinismi luokitellaan kilpirauhaseksi ja sen pääasiallinen syy on kilpirauhashormonien puute ja sen toimintojen väheneminen. Tämä aiheuttaa jonkin henkilön henkisen ja fyysisen kehityksen viivästymisen.

    Pääongelma synnynnäisen kretinismin ilmetessä on luonnollisesti jodin puute raskaana olevan naisen ruumiissa. Aikana raskauden aikana naisen tulee saada kaksinkertainen annos jodia, joka on tarpeen kilpirauhasen normaalille toiminnalle. Jos hän asuu tietyssä paikassa, jossa on puute jodia ja on mahdotonta täyttää sen ruoan (vitamiininpuutokset, riittämätön tai epätasapainoinen ruokavalio), hedelmät voivat kärsiä Jodin puute. Siksi lapsilla esiintyvään kretinismiin liittyy usein myös jodin puuttuminen ja endokriinisen järjestelmän häiriintyminen.

    Myös autoimmuunisairauksien raskaana oleville naisille ja sikiö lisäksi kehityshäiriöitä kilpirauhanen, että alkion kaudella pidetään syynä cretinism lapsilla. Sikiöllä voi olla tällainen patologia kuin kilpirauhan puuttuminen. Yleensä tällaiset lapset syntyvät kriittisesti pienestä painosta ja korkeudesta, joilla on ilmeisiä oireita ja kehityshäiriöitä. Heidän elämänsä ovat pääsääntöisesti lyhytaikaisia. Mutta tällaiset tapaukset ovat harvinaisia, koska jopa äidin kohdalla ultraääniterapiassa on mahdollista epäillä loukkauksia sikiön kehityksessä. Myös toimitus verta sikiölle raskaana olevan patologian haju rotta sen kehitystä kuten poikkeavuuksia puuttuminen kilpirauhanen koska kaikki hormonit sikiö riippuu työstä hormonitoimintaa.

    Hypoplasia ja kilpirauhasen ectopia voivat myös olla cretinismin syy. Jos raskaana oleva nainen hoitaa lapsen hoidon aikana hoitoa tyrotaattisilla lääkkeillä, tämä ei voi vaikuttaa sikiön kehitykseen. Endeiininen kitara ilmenee kretinismin hitaassa kehityksessä, erityisesti lapsilla esiintyneestä kretinismistä. Missään tapauksessa ei voida sivuuttaa lapsen kehityksen viivästymistä, etenkään lastentarhan ja peruskoulun vierailun aikana.

    Uskotaan myös, että välittömien sukulaisten avioliitto aiheuttaa patologian sikiön kehityksessä kretinismin muodossa.

    On selvää, että kretinismin vakavuus riippuu ruoan kuluttaman jodin määrästä. On tietoa tietyistä populaatioista, joilla on jatkuva taipumus syntymään synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta. Koska virallisesti todetaan, että kretinismin esiintyminen esiintyy useimmissa tapauksissa niillä alueilla, joilla elintarvikkeessa on puute jodia.

    Kretinismi oireita

    Makroskooppisessa kuvassa, aivojen epäsymmetrisyydellä ja mikrokefalsilla paljastuu pieni määrä kouruja, pehmeiden ja kovaisten aivomusten paksuuntuminen. Aivokammiot on hieman suurennettu ja täytetty nesteellä, ependyma sakeutuu. Aivojen paino muuttuu.

    Mikroskooppinen kuva aivoista kretinismin kanssa on enimmäkseen tuntematon. Usein krooniset muutokset degeneratiivisessa solutyypissä ganglioissa. Kilpirauhasessa ei ole selviä histologisia muutoksia. Usein degeneratiiviset ja atrofiset prosessit rauhanen parenkyymissä ja sen sidekudoksen proliferaatio paljastuvat.

    Kretinismin merkkejä ilmenevät kasvojen poikkeavuuksien ja kasvun häiriöiden muodossa, jotka liittyvät sekä luuston luihin että pehmytkudoksiin. Kasvuhäiriöt ovat erityisen voimakkaita kretineissa ilman kitaraa - ne ovat kääpiökasvua; mutta ketiinipuhdistuksessa useimmissa tapauksissa havaitaan melko voimakasta kasvuvauhtia. Corms syntyy normaalia kasvua, mutta saumojen (epiphyseal) myöhäisen sulkeutumisen vuoksi niiden kasvu jatkuu 25-30 vuoteen.

    Radiografia paljastaa viivästymisen luusumista: myöhempi luuytimen ulkonäkö ylempien raajojen kohdalla ja kallon ja epiphysealin ompeleiden viivästynyt sulkeutuminen. Jos puhumme kehon osuuksista, silloin vain neljäsosa tapauksista tapahtuu oikeat mittasuhteet ja luuston rakenne. Mutta muina aikoina keholla on hankala ulkonäkö ja väärät mittasuhteet, koska kaikki haavoittuneet luut eivät ole samansuuruisia, ne ovat väärässä; ääripäitä suhteessa kehoon, joka on kaikkein jäljessä kehityksessä: ne ovat massiivisia, lyhyitä, nivelet ovat paksuuntuneet, kiertyneet, aseiden luut ovat leveät ja jalat kääntyvät sisäänpäin.

    Kreetojen luut eroavat toisistaan ​​kovalla kovuusasteella; Muista luuston virheistä voidaan havaita ankyloosi, lantion kaventuminen, skolioosi, reisiluun päällistäminen ja lyhentäminen.

    Patologian rakenteet kasvojen suhteessa luurankoon ovat tunnusomaisia ​​heijastumia nenän anatomiaan. Johtuen Myöhästymiset luun kasvu tapahtuu lyhenemisen kallonpohjan, koska mitä juureen nenän ei erottui eteenpäin, ja on litistetty ja uponnut, ja on edelleen nimi satulan nenä.

    Silmän kulmien (sisempien) rakojen välinen etäisyys on suurempi kuin normissa oleva etäisyys. Nenä leveä, lyhyt, laaja sieraimet, litistynyt. Etu- osa eroaa leveydestä, joka on paljon korkeampi kuin korkeus, ja myös epäsymmetria on.

    Kallon aivososa eroaa myös pienestä tai suuremmasta koosta. Aivojen paino suhteessa kasvun hidastumiseen on suuri. Silmäluomet, huulet, posket ja otsa ovat edemaattisia ja turvotusta. Kasvoilla on pyöristetyt muodot.

    Vaalean värinen, paksu ja kuiva iho muistuttaa myxedeman vaikutuksia. Samaa ihoa esiintyy usein kasvoissa, käsissä ja lanteissa. Jalat ja harjat pehmennetään tyynyjen muodossa. Otsaan on poikittaisia ​​taitoksia, jotka antavat kasvot seniili ulkonäkö.

    Hiukset kehossa ovat vähäisiä. Hiukset harjattu, karkea, tumma väri, hauras ja hauras kynsi. Jos tähän lisätään vielä ala-asentoon otsa, isot huulet ja suu, ulkonevat kielen, masentunut korvat, voimakkaasti ulkonevat posket, kuolaaminen, voit saada selkeä prototyyppi nörtti.

    Myös merkkejä cretinism ovat: krooninen sidekalvontulehdus, joka kehittää seurauksena rikkoo ulosvirtaus kyynelnesteen epätavallisen nenän kokoonpano, lyhyt kaula, pyöreä vatsa, napatyrän, taivutettu eteenpäin asento. Paimenta ei tapahdu kaikille kreetaloudellisille ihmisille, mutta silti sen prosenttiosuus on suurempi kuin poissaolo.

    Ketsinopetos voi saavuttaa jättimäisen koon. Se voi olla kova tai pehmeä johdonmukaisesti. Kilpirauhanen esiintyy atrofisia ja skleroottoreita. Kettenismiin liittyvillä seksuaalisilla rauhasilla on myös sääntöjenvastaisuuksia työssään. Ne paljastavat surkastumisen merkkejä. Sisäiset ja ulkoiset sukupuolielimet, joilla on kretinismi, ovat huonosti kehittyneet: penis on pienikokoinen, pienet kivekset, usein on kryptoridismi (uroksilla); imeväisen kohtu, kystistä rappeutuneita munasarjoja, myöhäisempää kuukautisvuorokausia, nilviäuhoja (naisilla). Naiset, joilla on kretinismi, ovat hedelmättömiä tai niillä on suuri prosenttiosuus ennenaikaisista syntymistä ja synnytyksistä. Harvoin lapsella on tällainen äiti syntynyt täynnä.

    Kretinismin merkkejä pidetään myös sydäntyöntekijöiden rikkomisina. Suuret lyöntihyytymät voivat johtaa verenkierron pysähtymiseen pienessä ympyrässä, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan ja laajenemiseen. Veren kliininen kuva ei ole vakaa. Usein havaitaan anemia: verisolujen ja hemoglobiinin määrä laskee. Verihiutaleita lisätään. Jodin pitoisuus veressä on 0,003 mg / 100 ml verta 13 mg: n sijasta, joka on alhainen. Metabolia on vähentynyt. Virtsaaminen vähenee, usein suolan ja proteiinin metabolian viivästyminen havaitaan. Ominainen ilmiö on kilpirauhasen alhainen jodipitoisuus, mutta optimaalinen määrä kohdistuu virtsaan.

    Potilailla on myös krooninen ummetus. Kreetalaiset kärsivät kuulon heikkenemisestä lähes puolessa tapauksista, harvinaisempi on kuuro mykistys. Äänikylläisyyden johtavuuden väheneminen liittyy keskirurssin labyrintin rakenteen häiriöön, ja tämä voi johtua myös rappeutumisesta ja viivästymisestä akustisten kortikaalisten keskusten kehittymisessä.

    Mitä tulee visioon, sitten kretinismin kanssa, strabismusta pidetään usein ilmiönä, jonkin verran harvemmin näkökentän kaventuminen; kosketuksen ja hajun tunne vähenee.

    Kretineilla on löysä ja kömpelö. Lapset alkavat tehdä itsevarmoja askeleita vain viiteen vuoteen. Vakavissa tapauksissa he yleensä eivät tuskin voi liikkua ja indeksoida; se liittyy myös luupatologiaan ja lihasheikkouteen, mutta hermosäröinnin roolilla on tässä tärkeä rooli.

    Selkeät kretinismin merkkejä ovat mielenterveyden häiriöt, jotka vaihtelevat erilaisista dementian muodoista, esimerkiksi idioottisuudesta, joka päättyy lievään karkeuteen.

    Joskus ei ole lainkaan patologioita mielenterveyden kehityksessä, mutta huonosti kehitetyn kuulemisen ja puheen vuoksi dementian harha voi syntyä.

    Riippumatta siitä, missä vaiheessa dementia kretineissä näyttää olevan, sen kenttä on aina torpid; Harvoin saattaa esiintyä ahdistusta ja erektiota. Siksi kretinismillä lapset eivät opi hyvin, usein ilman hallitsemaa materiaalia, jota he ovat peittäneet. Cretinien muisti on pääasiassa mekaanista luonnetta. Se säilyy, mutta joskus on hypermemiaa. Vaikeissa kiteisyyden tapauksissa puhe on vakavasti heikentynyt: potilaat tuottavat epäsäännöllisiä ääniä, joissa heidän tunteitaan ilmaistaan. Monet potilaat vaipuvat ja lisäsivät.

    Yleensä emotionaalinen excitability kretineissa on vähäpätöinen. Mieliala on yleensä apaattinen tai flegmaattinen. Suurimmaksi osaksi potilaat ovat hyviä, hellästi kiinnostuneita ja kiinnostuneita perheestään. Samaan aikaan he ovat varsin arka ja koskettavat. Heidän vihansa hyökkäykset riittävän nopeasti kulkevat tai tapahtuvat. Seksuaalinen halu tai libido niissä on vähentynyt tai poissa kokonaan. Mutta on syytä muistaa, että vain yhdestä syystä on erittäin vaikeata diagnosoida kretinismia.

    Kretinismi

    Kretinismin kulku on krooninen luonne. Joissakin tapauksissa bakteeri-infektioiden vuoksi saattaa esiintyä paranemista tai huononemista. Creti harvoin elää yli 30-40-vuotiaana, mutta useimmilla potilailla 30-vuotiaana, lyönti tulee pienemmäksi, turvotuksen muoto pienenee. Heidän käyttäytyminen on hieman vilkkaampaa.

    Kretinismin hoito kilpirauhasen huumeiden kanssa suoritetaan taudin varhaisen diagnosoinnin tapauksissa, muissa tapauksissa tällainen hoito on käytännössä tehotonta. Paljon suurempi vaikutus voidaan saavuttaa, kun merkkejä kretinismista ilmenee myöhemmin. Lääkeaineiden nimittäminen kretinismin kanssa on jo pitkään todettu Levothyroxine ja Triiodothyronine muodossa. Näitä lääkkeitä kutsutaan kilpirauhashormoneiksi. Ne korvaavat kilpirauhashormonien puutteen. Tyrroidiini on määrätty aloitusannoksella iän mukaan, aikuisille 0,1 g 3 r: n ajan. päivässä; 1-vuotiaista lapsista 2 mg: aan 3 r. päivässä; lapset 2 - 5 mg: sta kolme kertaa päivässä asteittain 1 mg: n annoksen suurentamiseksi. Viikon hoidon jälkeen annosta suurennetaan 10-20 mg: lla päivässä. Kahden kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta hoito määrätään ottamalla optimaalinen annos 0,1 g: aan päivässä. On tärkeää seurata potilaan tilaa. Kretinismi lapsilla liittyy jodivalmisteiden antamiseen. Kaikkien potilaiden tulisi saada tasapainoinen ruokavalio.

    Tärkein tämän taudin ennaltaehkäisyn katsotaan olevan jodin riittävä saanti raskauden aikana. Jodien ja D-vitamiinivalmisteiden ennaltaehkäisevät annostukset lapsille. D-vitamiini estää hyvin kurkkumääriä ja vahvistaa luurangon tuki- ja liikuntaelinten korsettia. Lisäksi on tärkeää lapsuudessa viettää imettävät lasta, jota pidetään paitsi ehkäiseminen endeeminen struuma ja sen seurauksena, cretinism, mutta myös ehkäisy monia sairauksia.

    Kretinismin merkit ja oireet

    On lääketieteellinen ongelma, mikä on kretinismi? Onko se sairaus tai vastoin kehon toimintoja?

    Tämä on vakava, hengenvaarallinen patologia, monimutkainen psykofyysinen häiriö. Luonteeltaan se liittyy jodin puutteeseen, joka on suoraan verrannollinen henkiseen kehitykseen.

    Kretinismin oireet puolestaan ​​liittyvät suoraan tämän taudin muotoon. Niinpä ne ilmenevät eri tavoin riippuen ruumiin jodin puutteesta.

    Se, että lääkäri epäili lapsen tällaisesta patologisesta tilasta, on välttämätöntä, että symptomatologiassa on useita oireita poikkeamien merkkejä, jotka eivät katoa aikanaan.

    Luonteenomaiset taudin oireet

    Kynteismin tyypillisimpiä merkkejä ovat:

    • keltaisuus sekä vastasyntyneillä että myöhemmin lapsilla;
    • epänormaalin pienen koon elimet, kehittymättömät;
    • pään fontanelles pitkään ei ylitä;
    • huono ruokahalu;
    • turvotus vatsaan.

    Ja myös lääkärit tunnistavat taudin ulkoiset oireet:

    • loukkaus tai puheen puuttuminen, tyytymättömyyden loppuun asti;
    • huono kuulo, vaikeissa tapauksissa tämä on täydellinen kuurous potilaan;
    • kehon suhteellisuusrikkomus (tavallisesti ilmenevä epänormaalin suuren pään, lyhyiden aseiden ja jalkojen ja pienen ruumiin mittasuhteissa);
    • pysähtyminen (tämä oire on aivan totta kaikille kretinismille). Vaikeasti vaihteleva kääpiö;
    • hypotensio;
    • viive henkinen (jopa idiocy) ja fyysinen kehitys;
    • toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet eivät joko ilmennyt selvästi tai kokonaan puuttuivat;
    • sukupuolirauhaset ovat jyrkästi alikehittyneitä, ja ne ovat tyypillisiä naisten munasarjasysteemissä ja kriptorhidismissa miehillä;
    • lapsi vastahakoisesti liikkuu, laiska ja apaattinen (vaikeat käyttäytymismuutokset);
    • outo hauraus ja lasten hiusten kuivuus;
    • hampaiden kasvun viivästyminen, pitkät hampaat eivät muutu;
    • silmät ovat leveät toisistaan, lasilevyt;
    • jäljitelmä äärimmäisen heikko, vakavasti estynyt (kretiinien voimakkaasti välittää tunteitaan muille);
    • kielen koko kasvaa merkittävästi, se ei useinkaan sovi suuhun, jolle on ominaista kontrolloimaton kuolaaminen;
    • Hiusten kasvun etulinjassa on pieni;
    • hikoilu vähenee patologisesti;
    • kasvien ja kallon luuston luontainen muodonmuutos: erityisesti kallon etu- ja parietaaliset alueet ovat epänormaalisti paksuuntuneita. Lisäksi näillä potilailla on jyrkästi hahmotettu, näkyvät poskipäät;
    • tummat väriset hiukset, neste;
    • kasvojen piirteet ovat luonteeltaan karkeita: kasvot niin kutsuttu puffy;
    • potilailla on "satula" nenä: se on tasainen ja leveä ja selkä on koveran sisäänpäin;
    • pehmytkudosten turvotus;
    • vinot luut ja nivelet, selkärangan eri osien kaarevuus;
    • Iho on karhennettu ja paksuuntunut. Ihon väri on yleensä kalpea, mutta lukuisten syntymämerkkien ulkonäkö on ominaista.
    • iho äkillisesti haalistuu iän myötä, on flabbiness ja ryppyjä.

    Näin ollen tämä tauti lapsessa ilmenee ensinnäkin normaalin kehityksen viivästymisessä:

    • psyyke;
    • äly (ei pysty oppimaan eikä hallita materiaalia);
    • elin ja elimet.

    Aikuinen voi myös saada sairastua kretinismin kanssa, ja sen jälkeen perustason ensisijainen diagnoosi on tällaisen potilaan erityinen ilme.

    On huomionarvoista, että intensiteetti merkkejä cretinism riippuu iästä, jolloin tauti esiin: oireet ovat paljon ilmaistaan ​​synnynnäinen cretinism kuin potilailla saanut tartuntaa myöhemmällä iällä.

    Kuka tekee diagnoosin?

    Uudenvuotiaille lapsille ja lapsenkengille myös kretinismin diagnoosi (auras) tehdään neonatologin tai pediatrian toimesta. Vastasyntyneen tärkein indikaattori on kilpirauhashormonien määrän kasvu.

    Endokrinologi voi diagnosoida vain vanhempia lapsia ja aikuisia patologiaa.

    Miten voidaan tutkia diagnoosia?

    Jos epäillään kretinismistä, lääkäri määrää ja tuottaa seuraavat tutkimukset:

    • Sisäelinten radiografia ja ultraääni (ensinnäkin kilpirauhanen);
    • yleiset veren ja virtsan testit;
    • veritesti kilpirauhashormonien prosenttiosuudesta;
    • analysoidaan kilpirauhan toiminnan vaikutusta veren globuliinin reaktioon;
    • Kolmen päivän elämän jälkeen vastasyntyneelle annetaan erityinen kattava tutkimus,
    • kehon epänormaalit ja aineenvaihduntahäiriöt.

    Taudin luokitus

    Tämä sairaus kliinisissä ilmenemismuodoissa eroaa merkittävästi, mikä edellyttää erityistä hoitomenetelmää. Joten, erottaa kretinismi seuraavista ominaisuuksista:

    • aerooidi - esiintyy pääasiassa kilpirauhasen aplasiaa (sen patologinen synnynnäinen poissaolo);
    • kilpirauhasen absoluuttinen tuhoaminen (rauhasten kudoksen epänormaali rakenne, täysin estäen sen toiminnallisuuden).

    Näissä tapauksissa vastasyntyneelle annetaan välittömästi hormonikorvaushoito. Tällaisia ​​kristillisyyden muotoja ovat:

    • spatiaalinen (topografinen) muoto - tämä on melko yleinen taudin ilmentymä, joka liittyy funktionaaliseen aivosairauteen, johon liittyy aivojen visuaalisen muistin ja verenkiertohäiriöiden väheneminen. Se eroaa tällaisen kretin ominaisesta kyvyttömyydestä navigoida avaruudessa;
    • endemiset, jotka liittyvät riittämättömiin jodipitoisuuksiin kehossa. Jos tällaista alijäämää ei eliminoida, tauti etenee. Tämä tilanne johtaa pysyviin toiminnallisiin näön, kuulemisen, puheen ja motoristen kykyjen häiriöihin. Tällaisten häiriöiden seuraukset ovat sydän- ja verisuonijärjestelmän sairaudet sekä henkinen ja fyysinen kehityshäiriö.
    • Myxedematous muoto: ilmenee muodossa erityinen miksedematoznykh edeema.

    Taudin syyt

    Kretinismin syyt lapsilla ovat monimutkaisia ​​epäonnistumisia endokriinisessä järjestelmässä pitkään funktionaalisen kilpirauhasen häiriön perusteella.

    Mutta nämä endokriinisen järjestelmän monimutkaiset häiriöt puolestaan ​​johtuvat useista syistä:

    • synnynnäiset syyt, jotka liittyvät joko geneettisiin häiriöihin, kuten esimerkiksi entsyymijärjestelmän perinnölliseen patologiaan, joka myöhemmin johtaa myrkytöntä kitaraa kehittymiseen. Perinnöllinen cretinismin syy todistaa esimerkit identtisistä kaksosista, joihin myös kretinismi vaikuttaa;
    • jotka liittyvät äidin kivulias (kilpirauhasen sairaus) raskauden aikana;
    • hankittu kretinismi, joka syntyy itsenäisesti henkilön kehityksen aikana.

    Lapsessa tauti esiintyy useammin, jos raskauden aikana naisella ei ole riittävästi jodia.

    Taudin endeminen muoto

    Endeeminen Kretinismi monissa tapauksissa esiintyy lapsilla äitien diagnoosi jodivajauksen, kehittää pohjalta puute luonnon jodipitoisuuden juomaveden ja ruoan.

    Lisäksi kretinismillä on muita käynnistyskertoimia:

    • jodin ja seleenin puuttuminen (tärkeimmät kilpirauhashormonien rakennusmateriaalit) ruokavaliossa, jonka sairastuneen lapsen äiti oli raskauden aikana;
    • Hashimoton thyroiditis;
    • synnynnäinen tai leikkauksen vuoksi kilpirauhasen puuttuminen (euthyroosi);
    • endemisen lyönnin tulevassa äidissä;
    • kilpirauhasen kehittymättömyys sikiön kehityksen alkionvaiheessa;
    • incest, läheiset avioliitot;
    • tiheä kilpirauhasen tiettyjen hormonien tuotantoon liittyvä puute, mukaan lukien naiset, joilla on lapsi lapsen kolmannella puoliskolla, sekä lapsi kuuden ensimmäisen kuukauteen syntymän jälkeen;
    • kilpirauhasen erilaiset poikkeavuudet;
    • fysiologinen kyvyttömyys muuttaa jodia elimistöön tarvittavaan aktiiviseen muotoon;
    • komplikaatioita leikkauksen jälkeen;
    • kilpirauhasen kudoksen epänormaali kasvu;
    • vähentää kilpirauhan tarjontaa, kunnes se kokonaan kuolee (atrofia);
    • raskaana olevan naisen hoito radioaktiivista jodia sisältävien valmisteiden tai tyrotaattisten lääkkeiden kanssa;
    • perinnöllinen alttius: tämä on yleisin syy patologian kehittymiselle.

    Siten, aiheuttaen tämän patogeenisten tekijöiden rikkomisen, kretinismi jaetaan kahteen suureen ryhmään:

    • satunnaista - tämä on yksittäinen tapaus, joka liittyy jodin puuttumiseen ihmiskehoon (ei tietystä alueesta riippuen);
    • endemistä muotoa leimaa vaurion massiivisuus. Luonteeltaan se liittyy ympäristön ominaispiirteisiin, paikalliseen juomaveteen ja tuotteisiin, heikkoon sulavaan jodiyhdisteeseen. Taudin endeminen muoto alkaa kehittyä melko aikaisin: toisella elämänvuodella lapsella on merkkejä tästä taudista.

    Taudin puhkeamisen syyt ovat perusteltuja

    Paikalliset olosuhteet eivät kuitenkaan aina aiheuta taudin ilmenemistä (kaikki vaarallisen alueen asukkaat eivät vaikuta endemisiin lyönteihin). Siksi on vielä liian aikaista puhua tämän sairauden todellisesta syystä.

    Todennäköisesti varakas syynä on geneettinen taipumus cretinism, kun otetaan huomioon se, että alueella on endeeminen sekä potilaiden ja terveiden perheitä.

    Lisäksi joukossa puoli-siskoja tai veljiä määkiä cretinism jotka imevät molemmat vanhemmat, vaikka perhe asuu hyvin epäedullisessa asemassa alueen Jodin puute.

    Lisäksi tämän taudin kanssa syntyneen lapsen todennäköisyys lisääntyy, jos sekä isä että äiti ovat sairaita.

    Luutonta kretinismille välitetään myös sairaan äidin sikiönmunan plasmassa, kun tällaisen lapsen isä on terve. Tällainen äiti synnyttää melkein kaikki lapset sairaiden ihmisten kanssa, toisin kuin terve äiti, mutta synnyttävät lapsen sairaan isän.

    Lisäksi joidenkin tutkijoiden havaintojen mukaan kretinismi voidaan siirtää tartuntataudiksi kotieläiminä.

    Kuceran tutkimus

    Mielenkiintoisia tutkimuksia, joissa tunnistettiin taudin todellinen syy kretinismin kanssa, tehti Itävallan Kucherin tutkija.

    Tutkija tutki tieteellistä kokeilua varten kotimaiset koirat, jotka on sijoitettu idiootteja luoduille perheille.

    Kävi ilmi, että kun elää jonkin aikaa tällaisessa perheessä, se ei periaatteessa täysin noudata edes peruselintarvikelainsäädäntöä, sairaiden isäntien eläimet hyväksyivät patologian.

    Alun perin kokonaan terveet eläimet saivat ajan myötä huomattavan ulkoisen rumuuden. Eläimen käyttäytyminen muuttui myös merkittävästi ei paremmaksi kuin riittämätön isäntä.

    hoito

    Terapeuttinen hoito on määrätty heti, kun diagnoosi on vahvistettu, koska oikea ja mahdollisimman kriittinen hoito antaa tällaisille potilaille mahdollisuuden terveelliseen ja pitkäkestoiseen elämään.

    Jokainen erityinen hoitomenetelmä valitsee endokrinologi, joka perustuu potilaan tutkimusten tuloksiin.

    Hoito perustuu hormonikorvaushoitoon, joka mahdollistaa luonnollisten kilpirauhasen stimuloivan hormonien kriittisen puutteen elimistössä.

    Tällainen hormoniriippuvainen hoito on pysyvää ja koko elämän ajan.

    Taudin ehkäisy

    Jotta tuleva lapsi ei syntyisi cretin, on välttämätöntä täysin sulkea pois aviopareiden luominen läheisten verisukulaisten välillä.

    Lisäksi raskaana olevalle naiselle suositellaan tiettyä, mahdollisimman tasapainoista ehkäisevää ravitsemusta, joka sisältää runsaasti vitamiineja ja jodia.

    Lisäksi tulevilla äideillä on määrätty jodia sisältäviä lääkkeitä.

    Kaikilla raskauden ehdoilla obstetriikan ja gynekologin on välttämättä valvottava kilpirauhasen tilaa, ja asianmukaisilla patologioilla on määrätty riittävä hoito.

    näkymät

    Kun diagnosoidaan varhaisessa iässä, erikoislääkäri yleensä määrätään. Jos kretinointia ei hoideta, tauti etenee nopeasti ja aiheuttaa vakavia komplikaatioita, jotka johtavat pääsääntöisesti kuolemaan 39-vuotiaana.

    Kretinismi lapsilla

    Kretinismi kuuluu sisäerityksen rauhasten sairauksien luokkaan, se on kilpirauhasen vajaatoiminta. Tauti ilmenee kilpirauhasen patologioiden vuoksi, mikä ilmenee epiduraalisesti kilpirauhashormonien tuotannossa. Se ilmenee fyysisenä, henkisenä ja henkisenä kehitystyössä. Yleensä on synnynnäinen, harvoin hankittu luonne.

    syistä

    Tämän vaivan perimmäinen on tiheä määrä kilpirauhasen tuottamia hormoneja. Useimmiten syy sen esiintymiseen ovat epämuodostumia alkion aikana. Loppujen lopuksi on kyse näiden kahden alkuvuoden raskauden aikana, että organogeneesi tapahtuu - syntymän ja muodostumisen kaikki järjestelmät ja elimet alkion. Synnynnäisen kretinismin esiintymiseen voi vaikuttaa seuraavien tekijöiden esiintyminen:

    • kilpirauhasen epämuodostumat sikiössä,
    • terveysongelmia ja äitiä.

    Ensimmäinen syyryhmä sisältää seuraavat poikkeavuudet:

    • hypoplasia (kilpirauhasen kudosten hypoplasia);
    • aplasia (sen täydellinen puuttuminen);
    • ectopia (elimen kudokset ulottuvat anatomisen rakenteen määrittelemän anatomisen rakenteen rajoissa).

    Toinen luontaisen taudin kehityksen merkkien ryhmä sisältää tällaiset indikaattorit:

    • riittämätön määrä jodia raskauden aikana äidin ruokavaliossa mukana olevissa elintarvikkeissa;
    • ongelmia tämän elementin aktivoinnissa;
    • radioaktiivisen jodin ryhmään kuuluvat tyrotaattien ryhmään kuuluvat lääkkeet;
    • kilpirauhasen tuottaman hormonien kolmannen kolmanneksen puute;
    • Äiti-tauti, jossa on autoimmuuni thyroiditis (endemic goiter).

    Kolmas tekijäryhmä, joka voi laukaista kretinismin syntymän, sisältää seuraavat:

    • jotka asuvat alueella jodin puutteella,
    • syntymän seurauksena incest,
    • perinnöllisyys.

    oireet

    Taudin merkit ovat havaittavissa heti vauvan syntymän jälkeen. Imeväisikäisten ensimmäiset oireet ovat:

    • kallon luiden kehittyminen (hypoplasia);
    • hidas syke, alhainen syke (bradykardia);
    • ihonalaisen kudoksen ja ihon turvotus (myxedema);
    • sisäisten elinten toimintahäiriöt (autonominen toimintahäiriö);
    • hidastuneet refleksit, letargia;
    • ei vastausta valolle ja äänelle;
    • pitkä ei ole pinnoitettu fontanel;
    • Hampaiden hampaiden huomattava viivästyminen;
    • lievä rintojen imeminen;
    • turvotus vatsaan.

    Jos tällaisia ​​merkkejä ei ole havaittu ajoissa, eivätkä ne alkaneet hoitaa sairautta, niiden määrä kasvaa vähitellen. 4-6 vuoden kuluttua havaitaan seuraavat taudin ominaispiirteet:

    • puheen ja kuulon heikkeneminen (kuuroihin asti);
    • dwarfismi, epäsuhta (lyhyet jalat ja aseet, suuri pää);
    • ensimmäiset hampaat ovat käyrät, niiden muutos vakioihin viivästyy;
    • mahdollinen skolioosi, luiden ja nivelten muodonmuutos.

    Kynnysmerkkejä esiintyy kasvoilla:

    • se muuttuu pehmeäksi, karkeiksi ominaisuuksiksi;
    • nenä litteä ja leveä, nokan silta;
    • silmien välinen etäisyys on suuri, silmät tulevat ikään kuin turvonneet;
    • usein havaitaan strabismusta;
    • huono haju;
    • suu on auki, kieli, koska se on tullut paksuksi ja ei sovi suuhun, on juuttunut;
    • sylki jatkuvasti virtaa;
    • kasvojen ilmaisujen vähäisyys, hänen ilmaisu "tylsää".

    Henkiset ja henkiset häiriöt ilmenevät seuraavista indikaattoreista:

    • kyvyttömyys oppia,
    • apatia,
    • vaikea puhua,
    • ajatteluprosessin hitaus,
    • vähentynyt äly ja mielenterveyshäiriö.

    Kiteisyyden diagnosointi lapsessa

    Luoda luonnostaan ​​ongelmia sukupolven hormonien 3-10 päivää syntymän jälkeen vastasyntyneen kunkin kohdistuu erityinen tutkimus - seulonta (jos materiaali ja tekniset mahdollisuudet sairaalan). Tällaisen verinäytteen puuttuessa käytetään kilpirauhashormonien analyysia. Tällaisella toimenpiteellä voidaan aloittaa hoito korvaushoidon menetelmällä heti taudin havaitsemisen jälkeen.

    Täydellisempi kuva taudista saadaan verikokeiden lisäksi seuraaviin tutkimuksiin:

    • Kilpirauhasen ultraäänitutkimus,
    • luiden röntgen.

    Vauvat kärsivät erityisestä diagnoosista erottaakseen kretinismia Gargoilismista tai Downin taudista.

    komplikaatioita

    Lapsen sairauden hoidon alussa kahden ensimmäisen viikon kuluttua syntymän jälkeen epäsuotuisa ennuste voi olla vain kahdessa tapauksessa:

    • taudin syy on pahanlaatuinen kasvain,
    • kehon solujen negatiivinen reaktio kilpirauhashormoneihin.

    Viive jopa pari viikkoa on täynnä henkistä hidastumista ja muita edellä mainittuja komplikaatioita.

    hoito

    Mitä voit tehdä

    Ainoa tapa yrittää tarjota suhteellisen normaali elämä lapsellesi, ja sitten aikuiselle on:

    • mahdollisimman pian hoidon aloittamiseksi,
    • että lapsi pystyy ottamaan endokrinologialta suositellut hormoni- ja joditabletit tiukasti määrätyissä annoksissa.

    Mitä lääkäri tekee

    Kuten edellä mainittiin, kilpirauhasen varhaisvaiheissa havaittu ongelma eliminoituu korvaushoidolla. Useimmissa tapauksissa hoito on pysyvä. Lääkärin velvollisuus on seuraava:

    • määrittää yksilöllisesti sopiva valmiste ja sen vastaanottoannos;
    • seurata säännöllisesti käsittelyprosessia;
    • tarvittaessa muuttaa lääkettä.

    ennaltaehkäisy

    Lasten sairauden ennaltaehkäisevät toimenpiteet koskevat ensinnäkin kaikkien sellaisten syiden poistamista, jotka voivat aiheuttaa sen esiintymisen. Jos tyttö, joka aikoo olla vauva, on kilpirauhasen ongelmia - tämä ei ole syy luopua unelmastaan. Tarvitsen vain:

    • Pre-saada "hyvää" gynekologista ja endokrinologista,
    • Säännöllisesti havaitut koko raskausaikana,
    • ottaa kaikki lääkärin määräämät lääkkeet,
    • täysin syödä, johtaa hiljaista elämäntapaa,
    • viettää enemmän aikaa ulkona.

    Ehkä Haluat Pro Hormoneja