Lisämunuaisen vajaatoiminta (hypokorttismi) on kliininen oireyhtymä, jota aiheutuu hormonien erityksen vähenemisestä lisämunuaiskuoressa. Gipokortitsizm voi olla ensisijainen, jossa vastaisesti hormoni, joka liittyy tuhoaminen lisämunuaisen kuoren, ja toisen, jossa poikkeavuus ilmenee, hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä. Ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminnasta kuvasi ensimmäisenä Englanti lääkäri Thomas Addison myöhään 19th century potilaalla on tuberkuloosi, joten tässä muodossa tauti sai vielä yhden nimen: "Addisonin tauti". Tässä artikkelissa käsitellään miten tunnistaa tämän taudin oireet ja hoidetaan asianmukaisesti lisämunuaisen vajaatoiminta.

syistä

Primaarisen hypokortisuuden ilmaantumisen syyt ovat melko paljon, ja tärkeimmät ovat seuraavat:

  • lisämunuaisen aivokuoren autoimmuuni tappio esiintyy 98 prosentissa tapauksista;
  • lisämunuaisten tuberkuloosi;
  • adrenoleukodystrofia on perinnöllinen perinnöllinen sairaus, joka johtaa lisämunuaiseen dystrofiaan ja huomattavaa hermoston toimintojen heikentymistä;
  • Muut syyt (kuten lisämunuaisten kahdenväliset verenvuototauti, koagulopatia, etäpesäkkeiden etäisyydet lähellä olevien elinten kasvaimiin) ovat erittäin harvinaisia.

Taudin oireet ilmenevät yleensä kahdenvälisissä vaurioissa, kun tuhoisat prosessit koskivat yli 90% lisämunuaiskuoresta, mikä johtaa kortisolin ja aldosteronin hormonien puutteeseen.

Sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta esiintyy patologioiden hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, kun on ei tuoteta ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni), joka tarvitaan tuottamaan kortisolin lisämunuaisen kuoren. Aldosteronin tuotanto on käytännössä riippumaton tästä tekijästä, joten sen pitoisuus kehossa ei käytännössä muutu. Näiden seikkojen perusteella taudin toissijainen muoto on kevyempi kuin Addisonin tauti.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Hormonien puute lisämunuaiskudoksessa johtaa vaikeisiin metabolisiin häiriöihin, joissa aldosteronin puuttuminen, natriumhävikki ja kaliumin retentio esiintyvät elimistössä, mikä johtaa kuivumiseen. Elektrolyytti- ja vesisuola-aineenvaihdunnan häiriöillä on kielteinen vaikutus kaikkiin kehon järjestelmiin, sydän- ja verisuonitauteihin. Korroosion puute ilmaistaan ​​kehon adaptiivisen kapasiteetin vähenemisenä, häiritsevän hiilihydraattien metabolian, mukaan lukien glykogeenin synteesi. Siksi taudin ensimmäiset oireet syntyvät usein eri fysiologisten stressitilanteiden (tartuntataudit, trauma, muiden sairauksien pahenemisen) taustalla.

Primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan merkkejä

Ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatio.

Hyperpigmentaatio (liiallinen värjäys) on tämän taudin merkittävin oire. Tämä johtuu siitä, että kortisoli hormonin puutos johtaa lisääntyneeseen tuotantoon ACTH, joka tapahtuu, kun ylimäärä synteesi monistettiin melanosyyttejä stimuloiva hormoni, aiheuttaa oire.

Hyperpigmentaation vakavuus riippuu prosessin vakavuudesta. Ensisijaisesti se tummuu ihon auki kehon alueilla, jotka ovat kaikkein alttiimpia UV-säteiltä (kasvot, kaula, kädet), ja näkyvän limakalvojen (huulet, posket, kumit, kitalaen). Addisonin tauti on merkitty tunnusomainen pigmentaatio kämmenten, tummuminen pintakitkan juontaa vaatteet (esim kaulus tai hihna). Ihoalueilla voi olla savuinen sävy, joka muistuttaa likaisen ihon värin, pronssiin. Muuten, siksi tällä taudilla on vielä yksi nimi - "pronssi tauti".

Tämän oireen puuttuminen, jopa monien muiden läsnä ollessa, ominaispiirre tämän sairauden kannalta on syy yksityiskohtaisempiin tutkimuksiin. On kuitenkin huomattava, että on olemassa tapauksia, joissa ei ole hyperpigmentaatiota, ns. "Valkoinen addisonismi".

Potilaat ilmoittavat ruokahalun pahenemista, kunnes hänen täydellinen poissaolonsa, epigastrisen alueen kipu, jakkimen häiriö, ilmaantuu vuorotellen ummetuksen ja ripulin muodossa. Tauon purkamista, pahoinvointia ja oksentelua voi esiintyä. Koska ruumiin natriumin putoaminen on perversiota ruoan mieltymyksistä, potilaat kuluttavat hyvin suolaisia ​​elintarvikkeita, joskus myös saavuttaen puhtaan pöydän suolan käytön.

Vähentynyt paino.

Painon menettäminen voi olla merkki lisämunuaisen vajaatoiminnasta.

Ruumiinpainon menettäminen voi olla hyvin merkittävä jopa 15-25 kg: aan, erityisesti lihavuuden läsnä ollessa. Tämä johtuu ruoansulatusmenetelmien rikkomisesta, mikä johtaa ruumiin ravintoaineiden puutteeseen sekä ruumiin proteiini-synteettisten prosessien rikkomiseen. Eli laihtuminen on seurausta menetyksestä, ensinnäkin lihasta, ei rasvasta.

Merkitty yleinen heikkous, asthenia, työkyvyn heikkeneminen.

Potilailla on vähentynyt tunnepitoisuus, heistä tulee ärtyneitä, hitaita, apaattisia, puolet potilaista on masennusta.

Verenpaineen aleneminen alle normaalin, huimauksen esiintyminen, on oire, joka useimmissa tapauksissa liittyy tähän tautiin. Taudin puhkeamisen yhteydessä hypotensiolla voi olla vain ortostaattinen luonne (syntyy terävästä noususta taipuvaisesta positiosta tai pitkäkestoisesta pystyasennossa) tai stressin aiheuttama. Jos hypokorttisuutta kehittyy samanaikaisen hypertensio-taudin taustalla, niin paine voi olla normaali.

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan merkkejä

Toissijainen gipokortitsizm kliininen kuva on erilainen kuin ensisijainen muodossa tauti puutteen oireita aldosteronin tuotanto: hypotensio, dyspepsia, maistaa suolaista ruokaa. Ihon ja limakalvojen hyperpigmentaation puuttuminen herättää huomiota.

Eturintapuoli on sellaisia ​​epäspesifisiä oireita kuin yleinen heikkous ja laihtuminen sekä hypoglykemian kohtaukset (verensokerin alentaminen), jotka yleensä ilmenevät muutaman tunnin kuluttua syömisestä. Hyökkäysten aikana potilaat kokevat nälän, valittavat heikkoutta, huimausta, päänsärkyä, vilunväristyksiä ja hikoilua. Ihon palloraja, pulssin nopeus, pienien liikkeiden yhteensovittaminen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Hypokorttitilasta kärsiville ihmisille tarvitaan elinikäistä hormonikorvaushoitoa. Diagnoosin vahvistamisen jälkeen useimmissa tapauksissa hoito alkaa hydrokortisoni-valmisteiden annon kanssa parenteraalisesti (lääkeaineiden käyttöönoton tavoite, mahalaukun limakalvon ohitus). Oikein säädetyssä diagnoosin jälkeen useita injektioita lääkkeen merkittävästi positiivinen, potilaat kertovat tunne paremmin, asteittainen häviäminen sairauden oireita, positiivinen dynamiikka havaitaan testitulokset. Hoidon alkamisen puuttuminen aiheuttaa syytä epäillä diagnoosin oikeellisuutta.

Potilaan tilan stabiloinnin jälkeen sekä laboratorioparametrien normalisoimiseksi potilaille annetaan vakituinen ylläpitohoito glukoo- ja mineralokortikoidien kanssa. Koska tuotanto kortisolin elimistössä on tietty vuorokausirytmin, lääkäri määrää tietyn lääkityksen, yleensä 2/3 annos otetaan aamulla ja loput 1/3 iltapäivällä.

On muistettava, että tartuntataudit, jopa vuodenajan SARS ja suoliston infektioita, vammoja, toiminnot ja tilanteet vahvoja psyko-emotionaalinen rasitus fysiologista stressiä organismin siis tarvita suurempia annoksia lääkkeitä, joskus 2-3 kertaa, ja vaikeissa Tartuntataudit voivat vaatia lääkkeiden lihaksensisäistä tai laskimonsisäistä antamista. Lisää lääkkeen annostusta on sovittava lääkärin kanssa.

Oikein valitulla hoidolla lisämunuaisten vajaatoiminnan laatu ja elinajanodote ovat lähes samat kuin terveillä ihmisillä. Läsnä liittyvien muiden autoimmuunisairauksien (Addisonin tauti 50-60%: lla potilaista, joilla autoimmuunityreoidiitti havaituista tapauksista) pahenee ennustetta potilaille.

Mihin lääkäri hakee

Jos sinulla on lisämunuaisen vajaatoiminta, ota yhteys endokrinologisti. Terapeutti, neurologi, gastroenterologi voi tarjota lisäapua, auttaa potilasta selviytymään taudin oireista ja komplikaatioista.

Lisämunuaisen kuoren riittämättömyys: mitä se on, oireet, hoito, syyt, oireet

Adrenal cortexin toimintaa säätelevät pääasiassa kaksi mekanismia:

  • Hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen aivojen akseli säätelee glukokortikoidien (erityisesti kortisolin) ja muiden androgeenien
  • Renini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmä säätelee aldosteronin (= mineralokortikoidin) erittymistä.

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminnan syyt

Lisämunuaisen aivokuoren perusvaurion syyt:

  • Organospesifinen autoimmuunisairaus ("autoimmuunisadrenaliini")
  • Hemorraaginen infarkti (esimerkiksi sepsiksen, valtimon pahenemisen, hemorrhagisen diateesin yhteydessä)
  • Adrenal cortexin tuberkuloosi
  • AIDS, hemokromatoosi, amyloidoosi ja lisämunuaisen aivokuoren sarkoidoosi
  • Lisämunuaisen aivokuoreen tai kasvaimen tunkeutumiseen liittyvät metastaasit
  • Huumeet (esim. Ketokonatsoli, etomidaatti, hepariini, rifampisiini, fenytoiini)
  • Iatrogeeniset vaikutukset, kahdenvälisen adrenalectomian jälkeen
  • Heikkeneminen piilevä primaaritehottomuudesta johtuu stressistä (trauma, infektio, leikkaus, tehohoito), heikkeneminen lääkeaineiden imeytymistä, esimerkiksi, oksentelu, ripuli, tai ongelma lääkkeen noudattaminen (esim., Annoksen pienentäminen, koska pelko ottaen kortisoni).

Toissijaisen vajaatoiminnan syitä adrenal cortex voi olla:

  • Aivolisäkkeen kasvaimet (kraniomifunktiot, meningeoomat, metastaasit)
  • Säteilytys hypophysisssä ja hypotalamuksessa
  • Aivolisäke iskeeminen
  • Sheehanin oireyhtymä
  • Aivolisäkkeen infiltraatio tuberkuloosiin, sarkoidoosiin tai Wegenerin granulomatoosiin
  • Aivolisäkkeen riittämättömyys traumaattisen aivovamman jälkeen
  • Glukokortikoidihoidon äkillinen keskeytyminen (kun ACTH-tuotantoa tukahdutetaan).

Lisämunuaisen aivokuoren oireet ja merkit

  • Dehydraatio valtimoiden hypotension ja ortostaattisten oireiden kanssa hypovolemic sokille asti
  • Pahoinvointi ja oksentelu, vatsakipu
  • Heikkouden tunne, väsymys, tehon väheneminen
  • Painonpudotus
  • Naisilla sekundaarisen seksuaalisen libidon ja libidon menetystä (DHEA: n puutteesta johtuen)
  • Suolan tarve ("suolaa nälkä")
  • kuume
  • Tietoisuuden häiriö, delirium
  • Ihon hyperpigmentaatio (johtuen ACTH: n lisääntyneestä erittymisestä)
  • Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminta, usein kilpirauhasen vajaatoiminta ja / tai hypogonadismi (esim. Sekundaarisen seksuaalisen embryologian menetys, amenorrea).

Tyypillisiä oireita addisonicheskogo kriisi: sekavuus, heikentynyt valveillaolon ja delirium, kuivuminen, vakava hypotensio jopa sokki, heikkous, kuume, hypoglykemia.

Adrenal cortexin vajaatoiminnan diagnosointi

Laboratoriotiedot.

Usein on hypoglykemiaa.

Tilavuuden vajaatoiminnan puitteissa voi esiintyä eturauhanen munuaisten vajaatoiminnan merkkejä kreatiniinin lisääntymisen ja GFR: n laskun myötä.

Koska kortisoli ei estä TSH: n vapautumista, TSH: n taso kasvaa.

Kortisolin pitoisuuden määrittäminen tulisi tehdä aamulla (kuten aamukortisolin eritys on maksimaalinen).

Testi ACTH: n stimuloinnilla: 250 mikrogramman ACTH: n antamisen jälkeen kortisolin taso nousee tavallisesti 30-60 minuutin kuluttua (kortisolin taso mitataan ennen ACTH: n käyttöönottoa). Kun seerumin korisolitaso on stimulaation jälkeen> 500 nmol / l, adrenokortaalinen vajaus eliminoituu käytännössä.

Selkeyttää syyt: esimerkiksi vatsan elinten CT: tä, joka sulkee pois lisämunuaisen aivokuoren etäpesäkkeiden kasvaimen, kallon MRI: n, jotta aivolisäkkeen massivaikutus jätettäisiin pois.

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminnan hoito

Akuutti adrenokortikaalinen vajaatoiminta suositellaan seuraavia toimenpiteitä:

  • Tilavuuden korvaaminen isotonisella suolaliuoksella, aluksi jopa 1 l / h.
  • Hydrokortisonin korvaaminen.
  • Tulevaisuudessa annos pienenee hitaasti.
  • Houkutteleva provosoiva syy: esimerkiksi infektio tai oksentelu, lääkkeiden annoksen peruuttaminen / vähentäminen.

Hoito on aloitettava jo diagnostisen diagnoosin kliinisen epäilemisen kanssa, vaikka laboratorion diagnoosin tulokset eivät olleet saavutettavissa!

Jos hydrokortisonia ei ole, voit myös käyttää glukokortikoideja (esim. Prednisoloni).

Lisäkilpirauhasen sairauksien oireet

Hormonitoimintaa järjestelmässä on monimutkainen rakenne, se on vastuussa sääntelystä hormonitasoja ja koostuu useiden elinten ja rauhaset, joista tärkeä paikka on käytössä kilpirauhanen, haima, ja lisämunuaisten. Kahden ensimmäisen rauhaset tunnetaan vähän, mutta tällaisesta elimestä kuin lisämunuaiset eivät ole kuulleet kaikkea. Vaikka tämä elin osallistuu aktiivisesti koko organismin toimintaan, ja sen rikkomukset voivat johtaa vakaviin ja joskus jopa vakaviin sairauksiin. Mitkä ovat lisämunuaiset, mitkä toiminnot suoritetaan ihmiskehossa, mitkä ovat oireet lisämunuauteista ja miten näitä patologioita hoidetaan? Yritetään selvittää se!

Lisätoimenpidon päätoiminnot

Ennen kuin harkitset lisämunuauteja, sinun on perehdyttävä itse kehoon ja sen toimintoihin ihmiskehossa. Lisämunuaiset ovat parittuja sisäelinten eritteitä, jotka sijaitsevat retroperitoneaalisessa tilassa munuaisten yläpään yläpuolella. Nämä elimet toimivat ihmiskehossa useita tärkeitä tehtäviä: tuottaa hormoneja mukana säätelyssä aineenvaihduntaa, antaa hermostoon ja koko elimistöön stressinsieto ja kyky toipua nopeasti jälkeen stressaavissa tilanteissa.

Lisämunuaisten toiminta - hormonituotanto

Lisämunuaiset ovat voimakas varanto kehollemme. Esimerkiksi, jos lisämunuaiset ovat terveellisiä ja selviytyvät toiminnastaan, henkilö ei tunne väsymystä tai heikkoutta stressaavissa tilanteissa. Tapauksissa, joissa nämä elimet ovat huonosti toimineet, henkilö, joka on kokenut stressiä pitkään, ei voi toipua. Jopa kokenut shokki, vielä 2 - 3 päivää oleva henkilö tuntuu heikkona, uneliaisuus, paniikkikohtaukset, hermostuneisuus. Tällaiset oireet puhuvat mahdollisista lisämunuaisten rikkomuksista, jotka eivät pysty kestämään hermostoa. Pitkäaikaisessa tai usein stressaavissa tilanteissa, lisämunuaisten koko kasvaa, ja pitkäaikainen masennus lakkaavat toimimasta kunnolla, tuottaa oikea määrä hormoneja ja entsyymejä, jotka lopulta johtaa kehitystä useita sairauksia, jotka merkittävästi heikentää elämänlaatua ja voi johtaa vakaviin seurauksiin.

Jokainen lisämunuainen tuottaa hormoneja ja koostuu sisäisestä aivojen ja ulomman aivokuoren, jotka eroavat toisistaan ​​rakenteessa, hormonien eritystä ja alkuperää. Ihmiskehossa olevan lisämunuaisen peräaukon hormonit syntetisoivat keskushermoston, aivokuoren, hypotalamuksen säätelyyn osallistuvat katekoliamiinit. Katekoliamiinit vaikuttavat hiilihydraattiin, rasvaan, elektrolyyttien aineenvaihduntaan, osallistuvat sydän- ja verisuonijärjestelmän säätelyyn.

Cortex tai toisin sanoen steroidihormoneja tuottaa myös lisämunuaiset. Tällaisia ​​lisämunuaisormoneja tunnetaan proteiinien aineenvaihdunnassa, säätelevät veden ja suolan tasapainoa sekä jotkut sukupuolihormonit. Lisämunuaisten hormonien tuotanto ja häiriöt aiheuttavat häiriöitä koko kehossa ja useiden sairauksien kehittymistä.

Lisäkilpirauhasen hormonit

Lisäkilpirauhan tärkein tehtävä on hormonien tuotanto. Joten lisämunuaisten keskellä tuotetaan kaksi päähormonia: adrenaliini ja norepinefriini.

Adrenaliini on tärkeä hormoni stressin torjunnassa, jota lisämunuaisten keskellä tuotetaan. Tämän hormonin aktivointi ja sen tuotanto lisääntyvät sekä positiivisten tunteiden että stressin tai trauman takia. Adrenaliinin vaikutuksesta ihmiskeho käyttää kertyneen hormonin varantoja, jotka ilmestyvät muodossa: oppilaiden laajentuminen ja laajeneminen, nopea hengitys, voimien virtaus. Ihmiskehosta tulee voimakkaampia, voimat näkyvät, kipuuntumisvastuksen lisääntyminen lisääntyy.

Adrenaliini ja norepinefriini - hormoni stressin torjunnassa

Norepinefriini on stressihormoni, jota pidetään adrenaliinin edeltäjänä. Se on vähemmän vaikutusta ihmiskehoon, se tuntee verenpaineen säätelyn, joka mahdollistaa sydänlihaksen työn stimuloinnin. Lisäkilpirauhasen kortikaalinen aine tuottaa kortikosteroidiluokkien hormoneja, jotka jakautuvat kolmeen kerrokseen: glomerulaarinen, fraktiivinen ja retikulaarinen alue.

Lisämunukadoksen glomerulusvyöhykkeen hormonit tuottavat:

  • Aldosteroni - vastaa ihmisen veressä olevien K + - ja Na + -ionien määrästä. Se osallistuu veden ja suolan metaboliaan, edistää verenkiertoa, nostaa verenpainetta.
  • Kortikosteroni - matala aktiivisuus hormoni, joka osallistuu veden ja suolan tasapainon säätelyyn.
  • Deoksikortikosteroni - lisämunuaisen hormoni, joka lisää vastustuskykyä elin, antaa voimaa lihaksiin ja luustoon, säätelee vesi ja suola tasapaino.

Lisäkilpirauhasen hormonit:

  • Kortisoli - hormoni, joka säilyttää kehon energiavarat, osallistuu hiilihydraattien aineenvaihduntaan. Korroosion määrä veressä annetaan usein vaihteluille, joten se on paljon pidempi aamulla kuin illalla.
  • Kortikosteroni - edellä kuvattu hormoni tuottaa myös lisämunuaisen vyöhyke.

Lisäkilpirauhasen hormonit:

Mesh vyöhyke lisämunuaisen kuoren vastaa sukupuolihormonien eritystä - androgeenit, jotka vaikuttavat seksuaalisen ominaisuudet: sukupuoli ajaa, kasvu lihasmassaa ja voimaa, rasva ja veren rasva- ja kolesterolin määrää veressä.

Edellä olevasta voidaan päätellä, että lisämunuaisten hormoneilla on tärkeä tehtävä ihmiskehossa, ja niiden puute tai liiallinen määrä voi johtaa kehon rikkomusten kehittymiseen koko kehossa.

Ensimmäiset merkkejä lisämunuauteista

Lisämunuaisen sairaudet tai häiriöt esiintyvät, kun keholla on yksi tai useampi hormoni epätasapaino. Riippuen siitä, mikä hormoni on epäonnistunut, jotkin oireet kehittyvät. Kun aldosteroni on puutteellinen, suuri määrä natriumia poistetaan virtsan mukana, mikä vuorostaan ​​johtaa verenpaineen laskuun ja kaliumin lisääntymiseen veressä. Jos kortisolituotanto on epäonnistunut, aldosteronin rikkominen voi aiheuttaa lisämunuaisen vajaatoimintaa, joka on monimutkainen sairaus, joka uhkaa ihmisen elämää. Tämän häiriön tärkeimmät merkit ovat verenpaineen aleneminen, sydämentykytys, sisäelinten toimintahäiriöt.

Merkkejä lisämunuauteista

Androgeenien puute päissä, erityisesti kohdunsisäisessä kehityksessä, johtaa sukupuolielinten ja virtsaputkien epämuodostumien kehittymiseen. Lääketieteessä tätä ehtoa kutsutaan pseudohermafroditismiksi. Tytöillä tämän hormonin puute johtaa puberteetin viivästymiseen ja kuukautisten puuttumiseen. Lisäkilpirauhasen ensimmäiset oireet kehittyvät vähitellen ja niille on tunnusomaista:

  • lisääntynyt väsymys;
  • lihasheikkous;
  • lisääntynyt ärtyneisyys;
  • unihäiriöt;
  • anoreksia;
  • pahoinvointi, oksentelu;
  • hypotensio.

Joissakin tapauksissa havaitaan ruumiin paljaiden osien hyperpigmentaatio: käsien ihon taittuminen, nänni ympäröivä iho, kyynärpäät muuttuvat tummemmiksi kuin muut alueet 2 sävyllä. Joskus limakalvojen tumma on. Ensimmäiset merkkejä lisämunuaisten sairauksista pidetään usein normaalina väsymyksenä tai pieninä häiriöinä, mutta käytännön mukaan tällaiset oireet usein etenevät ja johtavat monimutkaisten sairauksien kehittymiseen.

Lisääntynyt väsymys - ensimmäinen merkkejä lisämunuaisten häiriöistä

Lisäkilpirauhasen taudit ja niiden kuvaus

Nelsonin oireyhtymä - lisämunuaisen vajaatoiminta, joka kehittyy useimmiten lisämunuaisten poistumisen jälkeen Isenko-Cushingin taudin kanssa. Tämän sairauden tärkeimmät oireet ovat:

  • usein päänsärky;
  • vähentynyt näöntarkkuus;
  • pienentyneet maku silmut;
  • liiallinen pigmentointi joihinkin kehon osiin.

Päänsärky on Nelsonin oireyhtymän ominaispiirre

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito suoritetaan oikeilla lääkevalmisteilla, jotka vaikuttavat hypotalamus-aivolisäkkeeseen. Jos kyseessä on konservatiivisen hoidon tehottomuus, potilaalle annetaan kirurginen toimenpide.

Addisonin tauti - krooninen lisämunuaishäiriö, joka kehittyy kahdenvälisellä lisämunuaisvaurioalueella. Tämän taudin kehittymisen aikana lisämunuaisten hormonien tuotanto vähenee tai kokonaan loppuu. Lääketieteessä tämä vaiva löytyy termistä "pronssi tauti" tai lisämunuaisen aivokuoren krooninen vajaatoiminta. Useimmiten Addisonin tauti kehittyy, kun lisämunuaisten kudokset ovat yli 90%. Taudin syy on usein autoimmuunisairauksia kehossa. Tärkeimmät sairauden oireet ovat:

  • voimakas kipu suolistossa, nivelissä, lihaksissa;
  • häiriöt sydämen työssä;
  • diffuusi muutokset ihossa, limakalvot;
  • kehon lämpötilan lasku, jota seuraa vaikea kuume.

Addisonin tauti (pronssi tauti)

Isenko-Cushing -oireyhtymä - tilanne, jossa hormonikortisolin vapautuminen lisääntyy. Tämän patologian tyypilliset oireet ovat epätasainen lihavuus, joka ilmenee kasvojen, kaulan, rinnan, vatsan, selän. Potilaan kasvot muuttuvat kuun muotoisiksi, punaisiksi sinipunainen sävy. Potilailla havaitaan lihasten atrofiaa, vähentynyt sävy ja lihasvoima. Isenko-Cushing-oireyhtymän tyypilliset oireet ovat lihasten määrän väheneminen pakaroihin ja reisiin sekä vatsan lihasten hypotrofia. Ihon potilaille, joilla on oireyhtymä Cushingin on tunnusomainen "marmori" värisävy näkyvä verisuonen kuvio, toimitetaan myös kuorinta, kosketuskuiva, merkitty ihottumat ja spider laskimot. Ihon muutosten lisäksi potilaat kehittävät usein osteoporoosia, lihaksissa on voimakasta kipua, nivelten muodonmuutoksia ja haurautta. Sydän- ja verisuonijärjestelmän puolella kardiomyopatia, hypertensio tai hypotensio kehittyy myöhemmällä sydämen vajaatoiminnan kehityksellä. Lisäksi Itenkun-Cushingin oireyhtymän seurauksena hermosto on vakavasti heikentynyt. Potilaat, joilla on tämä diagnoosi, estyvät usein masennuksesta, paniikkikohtauksista. He ajattelevat aina kuolemaa tai itsemurhaa. 20%: lla potilaista tämän oireyhtymän taustalla kehittää steroidityyppinen diabetes, jossa haimassa ei ole vaurioita.

Lisämunuaisen aivokuoren kasvaimet (glukokortikosteroidit, aldosteroni, kortikostrum, andostosterooma) ovat hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia sairauksia, joissa lisämunuaisolut lisääntyvät. Lisämunuaisen kasvain voi kehittyä sekä aivokuoresta että aivokudoksesta, sillä on erilaisia ​​rakenteita ja kliinisiä ilmenemismuotoja. Useimmiten, kasvain lisämunuaisen oireita lihasten vapina, kohonnut verenpaine, takykardia kehittyy, lisääntynyt kiihottumisen, kuoleman pelko, vatsakipu ja rinnassa, liiallinen erottaminen virtsaa. Aikaisempaan hoitoon liittyy riski diabeteksen kehittymisestä, munuaisten toimintahäiriöistä. Tapauksissa, joissa kasvain on pahanlaatuinen, etäpesäkkeiden riski lähielisiin on mahdollinen. Lisämunuaisten tuumoriprosessien hoito on vain kirurgista.

Lisämunuaisen aivokuoren kasvaimet

feokromosytooma - hormonaalista lisämunuaista kasvainta, joka kehittyy kromaffiinisoluista. Kehittyy johtuen ylimääräisistä katekoliamiinista. Tämän sairauden tärkeimmät oireet ovat:

  • kohonnut verenpaine;
  • lisääntynyt hikoilu;
  • jatkuva huimaus;
  • vaikeat päänsäryt, rintakipu;
  • hengenahdistus.

Ei ole harvoin vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu. Potilaat kärsivät paniikkikohtauksista, kuoleman pelosta, ärtyneisyydestä ja muista hermo- ja verisuonijärjestelmän häiriöistä.

Tulehdusprosessit lisämunuaisissa - kehittää muita tauteja vastaan. Potilaiden alussa havaitaan lievää väsymystä, psyykkisiä häiriöitä ja sydäntyöhön liittyviä tekijöitä. Taudin etenemisen myötä ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu, hypertensio, hypotensio ja muut oireet, jotka heikentävät merkittävästi elämänlaatua, voivat aiheuttaa vakavia seurauksia. Voit havaita lisäkilpirauhasen tulehduksen munuaisten ja lisämunuaisten ultraäänellä sekä laboratoriokokeiden tuloksista.

Lisäkilpirauhasen tulehdus - vaikuttaa negatiivisesti koko kehoon

Lisämunuautien diagnoosi

Diagnosoida munuaistauti tai tunnistaa rikkomuksia niiden toimivuutta on mahdollista avulla useita selvityksiä, jotka lääkärin määräämän jälkeen kerätty historiaa. Diagnoosin määrittämiseksi lääkäri määrittelee lisämunuaishormonianalyysin, jonka avulla voit tunnistaa lisämunuaisten hormonien ylityksen tai puutteen. Suuret instrumentaalinen diagnostinen menetelmä pidetään lisämunuaisen ultraääni, myös magneettikuvaus (MPT) tai tietokonetomografiaa (KT) voidaan antaa päätöksen tarkka diagnoosi. Melko usein munuaisten ja lisämunuaisten ultraääni on määrätty. Tutkimuksen tulokset antavat lääkärille mahdollisuuden saada täydellinen kuva taudista, määrittää syy, tunnistaa ne tai muut häiriöt lisämunuaisten ja muiden sisäelinten toimintaan. Sitten nimeä sopiva hoito, joka voidaan toteuttaa konservatiivisena menetelmänä ja kirurgiset toimenpiteet.

Lisämunuaisten sairauksien hoito

Pääasiallinen lisämunuaisen hoito on hormonaalisen taustan palauttaminen. Pienillä loukkauksilla potilaat saavat synteettisiä hormonaalisia lääkkeitä, jotka pystyvät palauttamaan puutteen tai halutun hormonin ylityksen. Hormonaalisen taustan palauttamisen lisäksi terapeuttisella hoidolla pyritään palauttamaan sisäelinten toimivuus ja poistamaan taudin perimmäinen syy. Tapauksissa, joissa konservatiivinen hoito ei anna positiivista tulosta, potilaille annetaan kirurginen hoito, joka koostuu yhden tai kahden lisämunuaisen poistamisesta.

Lisämunuaisten sairauksien hoito

Toimet suoritetaan endoskooppisesti tai ontelotekniikalla. Vatsan toiminta koostuu operatiivisesta toimenpiteestä, joka vaatii pitkän kuntoutuksen. Endoskooppinen leikkaus on lempeämpi menettely, jonka ansiosta potilaat voivat toipua nopeasti leikkauksen jälkeen. Useimmissa tapauksissa suu- ja sorkkataudin ennuste on kohtuuton. Vain harvinaisissa tapauksissa, jos potilaalla on muita sairauksia, voi esiintyä komplikaatioita.

Lisämunuaisten ehkäisy

Lisämunuaisten ehkäisy on estää sairauksien ja sairauksien, jotka aiheuttavat vahinkoa lisämunuaisille. 80% lisämunuaisen sairauksista kehittyy taustalla stressiä tai masennusta, joten on erittäin tärkeää välttää stressaavia tilanteita. Lisäksi ei maksa unohtaa hyvää ravintoa ja terveitä elintapoja, välitä heidän terveyttään, tietyin väliajoin laboratoriokokeita.

Lisämunuaisten ehkäisy

Lisäkilpirauhasen patologiaa on helpompi hoitaa kehityksen alkuvaiheissa, joten kun ensimmäiset oireet tai pitkät sairaudet eivät maksa itsehoitoa tai jätetään huomiotta ensimmäiset merkit. Vain ajankohtainen ja laadullinen hoito antaa menestyksen hoidettavaksi.

Lisämunuaisen kuoren vajaatoiminta: oireyhtymän tärkeimmät oireet

Yksi Yhdysvaltojen kuuluisimmista presidenttiehdoista, John Fitzgerald Kennedy, kärsi Addisonin taudista. Tätä tautia kutsutaan edelleen lisämunuaisen aivokuoren ensisijaiseksi riittämättömyydeksi ja ilmenee 95-prosenttisesti lisämunuaiskuorisolujen kuolemasta. Toissijainen ja kolmannen asteen vajaus. Heidän kanssaan on vaikeuksia kehittämällä lisämunuaisten hormoneja johtuen ongelmista hypotalamuksen toiminnassa.

Toinen taudin tyyppi on iatrogeninen vajaatoiminta, joka kehittyy sen jälkeen, kun hormonaaliset lääkkeet on poistettu pitkällä aikavälillä ja "riippuvuus" elimistölle. Kaikentyyppiset taudit vaikuttavat merkittävästi potilaan terveyteen, sillä hormonituotannon loukkaukset vaikuttavat koko kehoon kokonaisuutena.

Vaikutusten syyt

Lisämunukadoksen riittämättömyys kehittyy vähitellen

Sellaisessa taudissa, kuten lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminnasta, jonka oireet ovat melko voimakkaita, esiintyy monia syitä:

  1. Perinnölliset ja synnynnäiset geneettiset häiriöt.
  2. Lisämunuaisten autoimmuunisairaudet.
  3. Metastaasit, joita aiheuttavat pääasiassa tällainen syöpä, kuten keuhko- ja rintasyöpä.
  4. Lisäkilpirauhasen tuberkuloosi, joka on enimmäkseen siirretty keuhkoista, luista tai munuaisista.
  5. Onkologisten sairauksien aiheuttama lisämunuaisten normaali toimintaongelma. Periaatteessa se tulee näkyviin, kun poistetaan lisämunuaisten vuoksi kasvaimen tai metastaasin, sekä kasvaimia hypotalamuksen ja / tai aivolisäke, aivolisäkkeen poisto, sen säteilytys syövän hoidossa.
  6. Onkologisten sairauksien hoito sytostaatilla. Tästä johtuen lisämunuaisen myrkyllinen vaurio voi ilmetä.
  7. Glukokortikoidihormonien pitkäaikainen käyttö, joka aiheuttaa lisämunuaisen kuoren masennusta.
  8. Lisämunuaisen kudoksen kuolema akuuttien virusvaurioiden vaurioitumisen seurauksena: komplikaatioita vakavan influenssan, punahukka ja aidsin jälkeen.

Lisäksi syynä ovat muun muassa provosoi ulkonäkö tuo vaarallinen tauti voi esiintyä sairauksissa, kuten blastomykoosia hemokromatoosista, skleroderma, luomistaudista, syfilis.

Tällainen suuri määrä taudin kehittymisen syitä korostaa tarvetta saada nopeasti ja tarkka diagnoosi ja perustaa sellainen perusta, joka aiheutti tällaisia ​​vakavia ongelmia.

Taudin oireet

Lisämunujen vajaatoiminta voi olla akuutti ja krooninen

Lisämunukkeen kuivuminen, jonka oireet ovat erityisen voimakkaita Addisonin taudissa, liittyy seuraaviin oireisiin:

  • Vahva heikkous, potilas valittaa jatkuvaa väsymystä.
  • Vähentynyt paino.
  • Huono ruokahalu.
  • Ärtyneisyys vakavissa tapauksissa - masennus.
  • Vähentynyt libido.
  • Tunne juoksu jalat ja kädet ryömintä, tunnottomuus raajojen.
  • Hypoglykemia - jyrkkä lasku veren glukoositasolla, joka tapahtuu 2-3 tuntia syömisen jälkeen. Tämä tila liittyy yleensä heikkouteen, letargiaan ja ruokahalun pahenemiseen.
  • Addisonin tauti on ominaista "pronssi" pigmentti, joka sijaitsee yleensä alueilla ihopoimuissa, sukupuolielimet, nännit, on arvet, avoimilla ruumiinosat auringon sekä missä potilaan kehoon jatkuvasti koskettaa vaatteita.
  • Paksujen paikkojen esiintyminen potilaan kehon limakalvoilla.
  • Vitiligon ilmentymät - kehon alueet, joilla ei ole pigmentaatiota.
  • Vaikea lihaskipu.
  • Ruoansulatuskanavan häiriöt (ummetus tai ripuli).
  • Kipu vatsaan.
  • Pahoinvointi, oksentelu.
  • Alhainen verenpaine, joka usein johtaa pyörtymiseen ja äkilliseen kehon asentoon.
  • Potilaan suolahuone on erityisen houkutteleva.

Koska on olemassa monia oireita ja jotkut niistä saattavat olla samankaltaisia ​​muiden sairauksien ilmenemismuodon kanssa, Addisonin taudin tarkka diagnoosi ja muut vajaatoiminnan oireet ovat hyvin tärkeitä.

Mahdolliset komplikaatiot

Aloitushorten vajaatoiminta on uhka elämälle!

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminta, jonka oireet on otettava huomioon ja tarkistettava, voi olla vaarallisia seurauksia potilaalle. Ne ilmenevät seuraavista komplikaatioista.

Kriisi tai akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta on tilanne, jossa glukokortikoidihormonien määrä laskee jyrkästi. Tämä voi tapahtua kokonaan ilman taudin hoitoa tai tilanteessa, jossa hormonien taso ei riitä kehon normaaliin toimintaan. Niiden määrää suositellaan lisääntyvän kirurgisten toimenpiteiden suorittamisen tai vakavan stressin aikana.

Kriisi voi myös kehittyä trauman, synnytyksen, verenvuodon aiheuttamien vaarallisten tartuntatautien kehittymisen myötä, suurilla fyysisilla ylikuormituksilla sekä radikaalilla ilmastonmuutoksella.

Lisämunuaisen toiminnan akuutti epäonnistuminen ilmenee kolmessa muodossa:

  • Kardiovaskulaaristen. Hänessä on potilaalle havaittavissa nopea sydämenlyönti, verenpaineen lasku, vaalea iho, kylmät ääripäät, pyörtyminen tai ennaltaehkäisytapa.
  • Mahasuolikanavan. Hänen kanssaan potilas valittaa pahoinvointia, oksentelua, suoliston ahdistusta ja vatsan kipua.
  • Neuro-psyykkinen. Tällä lomakkeella potilaalla on vakavia päänsärkyjä, yleinen hidastuminen ja kouristukset.

Jos hoitoa ei ole tai sairaalahoito on puutteellista, kuoleman riski on erittäin korkea. Jos kaikki tarvittavat toimenpiteet toteutetaan ajoissa, potilaalla on hyvät mahdollisuudet päästä kriisistä. Sairaalassa potilaalle annetaan glukokortikosteroidihormoneja sisältävä pisaranpoistaja sekä muut toimenpiteet sen poistamiseksi shokkivaltiosta.

Ei ole välttämätöntä odottaa, että potilaan välittömästi toipuessa kriittisen tilan poistamisen jälkeen. Itse asiassa lisämunuaisen aivokuoren muutokset ovat peruuttamattomia, ja vaikka potilaan on poistettava kriisitilasta, hän tarvitsee elinikäisen hormonihoitoa.

Ongelman diagnoosi

Ultrasound on tehokas tapa tarkistaa lisämunuaisten tilan

Taudin tunnistamiseksi lääkäri käyttää useita menetelmiä. Aluksi hän kerää anamneesin, toisin sanoen hän kysyy potilasta terveydentilastaan. Hän on kiinnostunut siitä, milloin potilas tunsi ensimmäiset terveydentilaan liittyvät merkit, mistä he ilmenivät ja kuinka kauan heistä oli kulunut.

Lisäksi hän on kiinnostunut läsnäollessa perheen perinnöllisiä sairauksia, tuberkuloosi ja syöpä potilaassa sekä läsnäolo oireita kuten riippuvuus suolaista, taso nesteen saanti, on ongelmia ruoansulatusta ja evakuointi vaihto tuotteet kehosta. Tärkeä indikaattori on tartuntatautien taudin esiintyminen sekä äkillisen heikkouden aiheuttamat iskut, joissa potilas tuntee sanatusti susi-ruokahaluttomuuden, kun se yleensä vähenee tavallisessa tilassa.

Sitten lääkäri läpäisee potilaan tutkimisen. Se vahvistaa ihon ja limakalvojen tummien ja värjäytyneiden pisteiden esiintymistä sekä diagnosoi alhainen verenpaine ja riittämätön ikä ja paino.

Lisätietoja Addisonin taudista löytyy videosta:

Sitten potilas lähetetään testaamaan:

  1. Glukoosin tasolle.
  2. Kaliumin ja natriumin ioneilla.
  3. Glukokortikoidihormonien tasolla.
  4. USA: n lisämunuaiset.
  5. Tietokonetomografia.
  6. MRI, jos epäillään toissijaista lisämunuaisen vajaatoimintaa.

Jos epäillään tai todetaan perimävaurioita, potilaan on läpäistävä molekyylibiologiset tutkimukset ongelman lähteen määrittämiseksi.

Hoito ja ennuste

Asianmukainen hoito - suotuisa ennuste!

Jos hoitoa, sen väärinkäyttöä, komplikaatioiden keskeytymistä tai kehitystä ei ole, ennuste on epäsuotuisa ja suuri kuolemaan johtava riski.

Hoito on äärimmäisen konservatiivinen, ja se koostuu pääasiassa glukokortikoidihormonien ja mineraokortikosteroidien pysyvästä elinikäisestä saannista. Valmistajat ja annostus valitaan lääkäri erikseen kunkin potilaan osalta.

Jos tartunta aiheuttaa tartunnan, on tärkeää tuhota pääpaino. Tätä varten lääkäri voi määrätä valtavan antibioottihoidon. Yhtä tärkeää on tuberkuloosin painopisteen tuhoaminen. Tätä varten antibiootteihin lisätään erityisiä antituberkuloosi-lääkkeitä samoin kuin muita lääkkeitä, joita lääkäri pitää tarpeellisina.

Aiemmin potilas hakee lääkäreiltä apua, sitä suuremmat ovat hänen mahdollisuutensa elinajan pitenemiseen ja taudin negatiivisten ilmenemismuotojen vähentämiseen.

Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, täysin suojassa ulkonäkö tuo vaarallinen tauti ei ole olemassa. Mutta varhainen hoito tartuntatautien, tuhoaminen infektiopesäkkeitä kehossa, mukaan lukien kuntoutus potilaiden hampaiden, päästä eroon tuberkuloosin ja muiden tautien, ja säännöllisen tarkastukset auttaa vähentämään riskiä taudin tai havaita se sen varhaisessa vaiheessa.

Syövän esiintyminen missä tahansa vaiheessa, mukaan lukien hoitoaika tai pysyvä remission, aiheuttaa syvemmän tutkimuksen, jos esiintyy tiettyjä oireita, jotka voivat viitata lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymiseen. On erityisen tärkeää, että terveydellesi kiinnitetään enemmän huomiota ihmisiin, joilla on perinnöllisiä geneettisiä häiriöitä tai joiden perheen tapauksia Addisonin taudissa havaittiin.

Lisämunuaisen kuoren riittämättömyys: mitä se on, oireet, hoito, syyt, oireet

Lisämunuaisen vajaatoiminta, joka ilmenee vastaisesti tuotteiden gluko- tai mineralokortikoideista, on seurausta joko tuhoutuminen tai toimintahäiriö aivokuoren rauhaset (ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, tai Addisonin tauti), tai vähentää eritystä aivolisäkkeen ACTH (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta).

Toissijaisen adrenokortaalisen vajaatoiminnan yleisin syy on glukokortikoidihoito.

Lisämunuaisen aivokuoren toissijainen vajaatoiminta

Lisämunuaisen aivokuori sekundaarisen vajaatoiminnan syyt

ACTH-puutoksesta johtuva lisämunuaisen kuorikerroksen toissijainen vajaatoiminta on useimmiten seurausta glukokortikoidihoidosta. ACTH: n erityksen vähenemisen endogeenisten syiden joukossa on hypotalamus tai aivolisäkkeen kasvaimet.

ACTH: n puuttuminen johtaa kortisolin ja lisämunuaisten androgeenien erittymiseen. Aldosteronin erittyminen on useimmiten normaalia. Alkuvaiheissa ACTH: n ja kortisolin basaalipitoisuudet plasmassa voivat pysyä normaaleissa rajoissa. Aivolisäkkeen varastot kuitenkin pienentyvät, joten ACTH: n ja kortiolin reaktio stressiin on vähemmän kuin terveillä ihmisillä. Tulevaisuudessa ACTH: n basaalinen eritys pienenee, mikä johtaa lisämunukkeen kuoren nännikokeen ja retikulaaristen vyöhykkeiden atrofiointiin ja kortisolin basaalisen tason alenemiseen plasmassa. Tätä vaihetta ei ole ominaista pelkästään sillä, että ACTH-reaktio puuttuu stressiin, vaan vähäisemmän lisämunuaisen vasteen akuutin stimulaation kautta eksogeenisen ACTH: n avulla.

Ilmenemismuodot glukokortikoidin puute eivät poikkea ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, mutta koska aldosteronin glomerulusten vyöhykkeen solujen ylläpidetään, mineralokortikoidireseptori puutos oireet ovat poissa.

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet ja oireet

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on krooninen sairaus, ja sen ilmenemismuodot ovat pääsääntöisesti epäspesifisiä. Kuitenkin, jos lisämunuaisen aivokuori ei tunnista sekundaarista vajaatoimintaa tai potilailla, jotka eivät lisää steroidiannosta stressi jaksojen aikana, akuutti hypoadrenaalinen kriisi voi kehittyä.

Tärkein ero tämän tilan ensisijaisesta lisämunuaisen vajaatoiminnasta on ACTH: n vähentynyt erittyminen ja siten hyperpigmentaation puuttuminen. Lisäksi tällaisissa olosuhteissa mineralokortikoidien erittyminen pysyy tavallisesti normaalina.

Yleensä ei verenkierrosta, ei kuivumista tai hyperkalemiaa ole vähentynyt. Ei lasketa eikä verenpaine, paitsi akuutit tapaukset. Mahdollinen hyponatremia, joka johtuu vedenpidätyskyvystä ja veden kuormituksen heikkenemisestä, mutta tätä ei liity hyperkalaamiin. Potilaat valittavat yleensä heikkoutta, nopeaa väsymystä, uneliaisuutta, ruokahaluttomuutta ja joskus oksentelua; jotkut kokemukset kipu nivelissä ja lihaksissa. Usein todettu hypoglykemia. Aineen akuutin tilan heikentyessä verenpaine voi laskea jyrkästi eikä vastata vasopressoreihin.

Samanaikainen tekijä

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta voi ilmaista potilaan ulkonäön anamnestistä dataa (glukokortikoidihoitoa) tai cushingoid-ominaisuuksia. Jos syy ACTH puutos ovat kasvaimia on hypotalamuksen ja aivolisäkkeen, se on yleensä merkkejä hiustenlähtöä ja muut aivolisäkkeen toimintoja (hypogonadismi, ja kilpirauhasen vajaatoiminta). Aivolisäkkeen adenoomissa voi esiintyä GH: n tai prolaktiinin (PRL) ylieritys.

Laboratoriotiedot

Normaali verikokeessa ilmenee normosyyttinen normokrominen anemia, neutropenia, lymfosytoosi ja eosinofilia. Usein hyponatremia havaitaan, koska glukokortikoidien vaikutus WUA: n eritykseen heikkenee negatiivisen palautteen mekanismilla tai glomerulaarisuodatuksen nopeuden vähenemisellä hypokortisolemian olosuhteissa. Seerumin kalium-, kreatiniini-, bikarbonaatti- ja ureatyypipitoisuudet pysyvät yleensä normaaleina. Glukoosipitoisuus plasmassa voi pienentyä, vaikka vaikea hypoglykemia on harvinaista.

Adrenal cortexin vajaatoiminnan diagnosointi

Vaikka lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosi edellyttää laboratoriotutkimusten tulosten vahvistamista, terapiaa ei tule lykätä, kunnes nämä tulokset saadaan. Ei myöskään ole mahdollista suorittaa menetelmiä, jotka lisäävät kuivumista ja alentavat verenpainetta. Akuutissa tapauksissa on aloitettava hoito välittömästi, ja diagnoosi on suoritettava vasta sen jälkeen, kun potilaan tila on stabiloitu.

Diagnostiikkatestit

Koska osittaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan seurauksena steroiditaso virtsassa ja plasmassa voi pysyä normaalina, diagnoosi edellyttää lisämunuaisen kuoren varantojen arviointia.

Nopea stimulaatiotesti ACTH: llä

Pikatutkimus ACTH: n avulla tekee mahdolliseksi arvioida lisämunuaisten ravintoarvot, ja sen pitäisi olla ensimmäinen diagnostinen menettely epäillyn primäärisen tai toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan varalta. Kuten edellä on todettu, näyte, jolla on alhainen ACTH-annos (1 ug kozinketropiinia) on fysiologisempi ja luotettavammin paljastuu lisämunuaisen aivokuoren pienentynyt toiminta.

Heikentynyt vaste eksogeeniselle ACTH: lle heikentää lisämunuaisvarantoa ja on perustana diagnostiikalle lisämunuaisen vajaatoiminnalle. Muita tutkimuksia ei tarvita, koska heikentynyt reaktio ACTH: n nopean testin aikana merkitsee tämän reaktiota ja muita ärsykkeitä (metiraponi, insuliinihypoglykemia, stressi). Kuitenkin tämän testin avulla on mahdotonta erottaa toissijaisen lisämunuaisen aivokuoren ensisijainen vajaatoiminta. Differentiaalinen diagnostinen arvo on plasman ACTH-perustaso.

Normaali reaktio aikana pikatesti ACTH poistaa ensisijaisen lisämunuaisen vajaatoiminta, mutta ei niiden osittaisia ​​sekundaaritehottomuutena (harvoissa tapauksissa, joissa ACTH eritys on riittävä estämään atrofiaa lisämunuaisen, mutta ei stressiolosuhteissa kasvaville). Jos epäilet, että tilanne aivolisäkkeen ACTH reservi arvioitiin käyttäen näytteitä, joissa metyraponi tai insuliinin aiheuttama hypoglykemia.

ACTH-plasman taso

Primaarisen lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla plasman ACTH-perustason tulisi ylittää normaalin ylärajan - 52 pg / ml (11 pmol / l). Yleensä se kasvaa 200 pg / ml (44 pmol / l) tai enemmän. Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnassa tämä taso voi olla alle 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Kuitenkin, kun otetaan huomioon ACTH-erityksen episodinen luonne ja plasman lyhyt puoliintumisaika plasmassa, perustason määrittämisen tulokset on tulkittava kliinisen tilanteen perusteella. Esimerkiksi ACTH: n taso ylittää normin jo varhaisessa vaiheessa toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan eliminoinnin jälkeen, mikä voidaan sekoittaa primaariseen vajaatoimintaan. Itse asiassa ACTH: n konsentraatio primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnassa kasvaa edes aikaisemminkin kuin on mahdollista määrittää merkittävästi kortisolin perustasotasoa tai sen vastausta eksogeeniseen ACTH: iin. Näin ollen ACTH: n jatkuvasti lisääntynyt pitoisuus plasmassa on luotettava osoitus primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnasta.

ACTH: n osittainen vika

Epäiltyjen osittainen epäonnistuminen ja vähentää ACTH aivolisäkkeen varaus tavanomaisissa tulokset nopeasti -stimulaatiotestit ACTH funktio hypotalamus-aivolisäke-järjestelmän arvioidaan käyttämällä näytteitä, joissa metyraponi ja insuliinin hypoglykemia.

Yliopistokokeessa tehdään metiaponi, jossa epäillään aivolisäke- tai hypotalamusairauksia potilailla, jotka ovat tahattomasti vasta-aiheet hypoglykemialle tai jotka saavat glukokortikoidihoitoa. Jos epäillään olevan hypotalamuksen tai aivolisäkkeen kasvaimen epäillään, suoritetaan insuliinin hypoglykemian testi, koska se arvioi ACTH: n lisäksi myös GH: n reaktion.

Normaali reaktio metiraponiin tai insuliinin hypoglykemiaan sulkee pois toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan. Vähennetty vaste (vaikka normaalilla ACTH-testillä) vahvistaa tämän diagnoosin.

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminnan hoito

Tehtävä on varmistaa glukoosi- ja mineraaliokortikoidien taso, joka vastaa GGN-järjestelmän tavanomaista toimintaa harjoittavien henkilöiden tasoa kaikissa olosuhteissa.

Akuutti hypoadrenaalinen kriisi

Jos epäillään akuuttia hypoadrenaalikriisiä, hoito on aloitettava välittömästi. Terapia vähenee glukokortikoidien käyttöönottoon ja veden aineenvaihdunnan, hypovolemian, hypoglykemian ja elektrolyyttien siirtymien korjaamiseen. Samanaikaisesti he löytävät ja yrittävät poistaa liitännäisiä tai provosoivat kriisien sairaudet.

Useimmiten parenteraalisesti annettava hydrokortisoni liukoisessa muodossa (hydrokortisonihemisukkinaatti tai fosfaatti). Superfysiologisissa annoksissa hydrokortisonilla on riittävä kyky säilyttää natrium, joten lisää mineralokortikoidihoitoa ei tarvita.

Ensimmäisenä päivänä hydrokortisonia annetaan laskimoon 100 mg: lla 6 tunnin välein. Yleensä potilaan tila paranee 12 tunnin tai sitä vanhempiensa jälkeen. Tässä tapauksessa toisena päivänä hydrokortisonia annetaan 50 mg 6 tunnin välein, ja useimmilla potilailla annosta voidaan vähentää vähitellen ja saattaa se neljäntenä tai viidentenä päivänä 10 mg: aan kolme kertaa päivässä.

  1. Potilaita, joilla on vaikeita sairauksia, erityisesti komplikaatioilla (kuten sepsiksellä), suuria annoksia hydrokortisonia (100 mg 6-8 tunnin välein), pistetään edelleen, kunnes tila vakautuu.
  2. Primaarisen lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla, jotka ovat hydrokortisonin kokonaisannoksen pienentämistä 50-60 mg / vrk, lisätään mineralokortikoideja (fludrokortiini).
  3. Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan taustalla olevat kriisitilanteessa olevat potilaat tarvitsevat ensisijaisesti hydrokortisoni-korvaushoitoa (yllä annetuissa annoksissa). Jos tällaisissa tapauksissa on vaarana, että natrium ja vesi ovat liian myöhässä, hydrokortisonin sijasta on mahdollista syöttää parenteraalisesti sellaisia ​​synteettisiä steroideja kuin prednisoloni tai deksametasoni.
  4. Kortisoniasetaatin intramuskulaarinen antaminen akuutissa lisämunuaisen vajaatoiminnassa on vasta-aiheista useista syistä: a) veren hitaan imeytymisen; b) tarve ennenaikaiseen muuttamiseen maksassa kortisolille; c) kortisolin pitoisuuden riittämättömyys plasmassa; d) ACTH: n pitoisuuden heikentyminen plasmassa (ts. riittämätön glukokortikoidiaktiivisuus).

Laskimonsisäinen glukoosi ja suolaliuos otetaan käyttöön hypovolemian, valtimon hypotension ja hypoglykemian korjaamiseksi. Verenkierron puutos addisonin taudilla voi olla merkittävä, ja ennen glukokortikoidien antamista verenpainetta ei voi lisätä verisuonia supistavalla lääkkeellä. Hydrokortisoni ja tilavuuden korvaaminen yleensä eliminoivat hyperkalemiaa ja asidoosia. Joskus sinun on kuitenkin turvauduttava lisää varoja.

Tukihoito

Potilaat, joilla on primäärinen lisämunuaishäiriö, tarvitsevat elinikäisen glukoo- ja mineraalikortikoidihoidon. Vaihtoehtoinen glukokortikoidilääke on hydrokortisoni. Kortisolin basaalituotanto on noin 8-12 mg / m2 päivässä. Hydrokortisonin ylläpitoannos aikuisille on yleensä 15-25 mg päivässä. Tämä annos otetaan tavallisesti jakeittain: 5-15 mg aamulla yöunen jälkeen ja 5-10 mg iltapäivällä. Tämä järjestelmä takaa useimpien potilaiden normaalin tilan. Kuitenkin jotkut niistä saattavat tarvita vain kerta-aamunottoa, kun taas toiset tarvitsevat hydrokortisonia kolme kertaa päivässä (10, 5 ja 5 mg kukin). Glukokortikoidihoidon sivuvaikutus on unettomuus. Kun otat viimeisen annoksen 4-5: een iltapäivällä, tämä vältytään tavallisesti.

Koska korvaushoito mineralokorti- fludrokortisoni käytetään (9a-ftorkotizol), joka kestää yleensä vain kerran aamulla annoksena +0,05-+0,2 mg. Fludrokortiinia pidetään pitkään plasmassa, joten sen annosta ei tarvitse jakaa päivässä. Noin 10% potilaista (riittävillä suolavedellä) riittää vain hydrokortisoniin.

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kanssa käytetään samoja hydrokortisoniannoksia. Fludrokortisonin tarve on harvinaista. CGN-järjestelmän palauttaminen eksogeenisten glukokortikoidien poistamisen jälkeen tapahtuu useiden viikkojen ja useiden vuosien ajan, ja tämän jakson kestoa on vaikea ennustaa. Siksi korvaushoitoa on jatkettava. Viime aikoina DHEA-potilaat ovat parantuneet annoksella 50 mg / vrk, mutta tämän lähestymistavan tarkoituksenmukaisuus edellyttää vahvistamista.

Hoidon riittävyys

Korvaushoitoa suoritettaessa on keskityttävä potilaan yleiseen hyvinvointiin ja hänen ruokahaluaan. On selvää, että Cushingin oireyhtymän merkkien ilmaantuminen osoittaa glukokortikoidien yliannostusta. On yleisesti hyväksyttyä, että aikana matalan stressin annos hydrokortisonia on kaksinkertainen, ja voimakas rasitus (esim kirurgia) - saatettava ajan 200-300 mg vuorokaudessa. Suuret glukokortikoidiannokset lisäävät luukadon ja osteoporoosin riskiä. Sen vuoksi on tarpeen valita pienimmät annokset, jotka varmistavat potilaan normaalin terveydentilan. Korvaavan glukokortikoidihoidon riittävyyttä arvioidaan yleensä kliinisten eikä biokemiallisten indeksien perusteella. Kaksi tärkeää näkökohtaa tukee tätä lähestymistapaa. Ensinnäkin on yhä enemmän tietoisuutta riskeistä, jotka liittyvät irtisanomiseen tai hoidon puutteeseen. Viime aikoina on osoitettu, että huono glykeemisen kontrollin ja kohonnut verenpaine diabeetikoilla, joka on luun tiheyden alenemiseen ja seerumin lipiditasojen jossain määrin riippuu piilevä Cushingin oireyhtymän aiheuttama lisämunuaisen incidentalomas. Monissa incidentalomas kortisolipitoisuuksien samanlainen kuin lievä yliannostuksen hydrokortisonia potilailla, joilla lisämunuaisten vajaatoiminnasta. Lisäksi, käänteinen suhde annoksen glukokortikoidikorvaushoitoa, ja luun mineraalitiheys, sekä suora korrelaatio luun resorption annoksilla glukokortikoidien. Toiseksi, kun hydrokortisonia otetaan, kortisolin pitoisuus plasmassa eri potilailla voi vaihdella merkittävästi.

Siksi glukokortikoidihoidon riittävyyden arvioinnissa ei pidä keskittyä virtsan vapaan kortisolin tasoon. Se on myös epäluotettava tällainen indikaattori kuin ACTH-plasmapitoisuus. Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan takia ACTH: n taso on usein kohonnut huolimatta riittävien glukokortikoidien annosten ottamisesta. Ehdotettiin, että keskitytään plasman kortisolin pitoisuuden päivittäiseen dynamiikkaan, mikä vaatii useita määritelmiä, mikä on melko vaikeaa. Kaikki tämä vahvistaa, että on suositeltavaa käyttää kliinisiä eikä biokemiallisia ohjeita arvioitaessa korvaavan steroidihoidon riittävyyttä.

Oikea hoito poistaa heikkouden, huonovointisuuden ja lisääntyneen väsymyksen. Ruokahalu ja ruumiinpaino palautuvat, ruoansulatuskanavan oireet ja hyperpigmentaatio katoavat (vaikkakaan ei aina täysin). Kaikki nämä oireet jatkuvat riittämättömällä hoidolla.

Mineraokortikoidikorvaushoidon riittävyys arvioidaan seerumin valtimopaineella ja elektrolyyttikoostumuksella. Oikealla hoidolla verenpaine palautuu normaaliksi, sen ortostaattiset muutokset häviävät, natriumin ja kaliumin tasot normalisoidaan. Jotkut ihmiset käyttävät plasman reniiniaktiivisuutta (ARP) indikaattorina fludrokortii- nianannosten riittävyydestä, jonka pitäisi olla alle 5 ng / ml tunnissa kehon pystyasennossa. Fludrokortiionin yliannostus johtaa verenpaineen ja hypokalemian lisääntymiseen. Toisaalta, jos annokset ovat riittämättömiä, väsymys ja huonovointisuus, ortostaattiset oireet, hyperkalemia ja hyponatremia jatkuvat.

Hypoadrenaalisen kriisin ehkäisy

Aikuisen kriisin kehittyminen potilaille, joilla on tunnettu lisämunuaisen vajaatoiminta korvaushoidossa, voidaan lähes aina estää. Tärkeä osa tällaista ennaltaehkäisyä on potilaiden koulutus ja glukokortikoidien annosten suurentuminen toisiinsa liittyvien sairauksien aikana.

Potilaille on kerrottava elinikäisen hoidon tarpeesta, oltava tietoisia akuuttien sairauksien mahdollisista seurauksista, ymmärtää tarve lisätä steroidien annoksia ja hakea lääkärinhoitoa tällä hetkellä. Heillä olisi aina oltava henkilökortti tai rannekoru.

Lievien sairauksien hoidossa hydrokortisoni-annoksia tulisi lisätä 60-80 mg: aan päivässä. 24-48 tunnin kuluttua tilan parantamisesta palaa tavanomaisiin ylläpitoannoksiin. Mineraalikortikoidiannoksen lisäyksiä ei tarvita.

Jos huonovointisuus jatkuu tai pahenee, sinun on jatkettava kohonneita hydrokortisoniannoksia ja hakeuduttava lääkärin hoitoon.

Hydrokortisonin saanti ja imeytyminen voidaan estää oksentamalla; Kriisin aiheuttaminen voi myös aiheuttaa ripulia, jossa nesteet ja elektrolyytit menettävät nopeasti. Näissä tapauksissa tarvitaan glukokortikoidien parenteraalista antamista, mikä vaatii lääkärinhoitoa.

Korvaus steroideihin kirurgisissa toimenpiteissä

Normaali fysiologinen vaste kirurgiseen stressiin on korostaa kortisolin eritystä, joka moduloi immunologisia muutoksia leikkauksen aikana. Siksi potilaat, joilla on primaarinen tai toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, jotka aikovat leikkauksen, tarvitsevat suurempia glukokortikoidien annoksia. Tämä ongelma on tärkein potilailla, joilla on aivolisäkkeen ja lisämunuaisen järjestelmä, jota eksogeeniset glukokortikoidit tukahduttavat.

Tärkeää: Kortisoniasetaattia ei tule käyttää lihakseen.

Ennuste adrenal cortexin puutteesta

Ennen gluko- ja mineralokortikoidihoidon mahdollisuutta primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta ensimmäisten kahden vuoden aikana johti väistämättä kuolemaan. Tällä hetkellä potilaiden selviytyminen riippuu addisonin taudin syystä. Autoimmuunisyntymällä eliniän pituus ei vähene käytännössä, ja useimmat potilaat pystyvät johtamaan normaalia elämää. Yleensä vain ne potilaat, joiden lisämunuaisen vajaatoiminta kehittyy akuutisti, kuolevat ennen hoidon aloittamista.

Glukokortikoidihoitoa saavien potilaiden toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan ennuste on suotuisa.

Lisääntymishäiriö, joka johtuu kahdenvälisestä verenvuodosta näissä rauhassa, johtaa usein kuolemaan; Diagnoosi useimmissa tapauksissa on todettu ruumiinavaukselle.

Lisämunuaisen aivokuoren akuutti vajaatoiminta

Akuutin riittämättömän lisämunuaisen aivokuoren oireet ja oireet

Akuisen lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminnan kliiniset oireet riippuvat pääasiassa glukokortikoidien ja mineraokortikoidien vakavuudesta ja puutosasteesta. Usein akuuttia adrenokorttista vajaatoimintaa seuraa shokki, ja sitä yleensä edeltää jokin stressaava olosuhde (kirurginen toimenpide, infektio). Tuotannon vähenemiseen glukokortikoidien ja mineralokortikoidit aiheuttaa hypotensiota (sydämen minuuttitilavuuden lasku ja ääreisverenkierron vastus), hypovolemia, hyponatremian, hyperkalemia ja metabolinen asidoosi.

Akuutin adrenokortaalisen vajaatoiminnan kolme pääasiallista kliinistä muotoa ovat:

  1. sydän- ja;
  2. maha - hallitsivat happovaivat (voimakas oksentelu, ripuli), mahdolliset vaikutukset psevdoperitonita (lausutaan vatsakipu, oireita ärsytystä vatsakalvon);
  3. aivovaurio (meningoencefalita) - ilmenevät tietoisuuden häiriöt, usein hädässäoleva tila, ilmaisivat neurologisia oireita.

Kun ensisijainen akuutti (akuutti) lisämunuaisten vajaatoiminnan kliininen kuva tulee aivan yllättäen, muodossa akuutin sydän- ja verisuonitautia (verisuonten romahtaa).

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta, jonka aiheuttaa primäärisen kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan heikkeneminen, kehittyy useammin hitaasti.

Akuutin riittämättömän lisämunuaisen kuorikerroksen diagnoosi

Akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosi perustuu pääsääntöisesti historiaan ja kliiniseen kuvaan.

Verinäytössä:

  • elektrolyyttihäiriöt (hyperkalemia, hyponatremia, joskus hyperkalsemia);
  • acid-base-tasapainon (metabolinen asidoosi) rikkominen;
  • urean typen määrän kasvu (dehydraation vuoksi).

Jos lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminta havaitaan, tehdään tarkistus mahdollisen diagnoosin varmistamiseksi ja geneettisen toiminnan määrittämiseksi. Koska massiivinen korvaushoito tässä tilanteessa alkaa pääsääntöisesti ennen lopullisen vahvistuksen diagnoosi hormonaalista tutkimusta, ennen kuin hänet nimitettiin suositellaan suorittaa verikokeiden mahdollisia jälkitarkastuksesta diagnoosin.

Jos epäillään akuutin adrenokortikaalisen häiriön minkä tahansa genesiin, hydrokortisoni-korvaushoito tulee aloittaa välittömästi. Diagnoosin lopullinen tarkistus suoritetaan potilaan tilan vakauttamisen jälkeen.

Akuutin riittämättömän lisämunuaisen aivokuoren hoito

Akuisen adrenokortaalisen vajaatoiminnan hoito perustuu seuraaviin periaatteisiin:

  • massiivinen korvaushoito kortikosteroidien kanssa;
  • elektrolyyttihäiriöiden rehydraatio ja korjaus;
  • sairauden hoito, joka aiheutti prosessin dekompensaatiota (ilmentymiä) ja oireenmukaista hoitoa.

Lisämunuaisen aivokuoren vakavaan akuuttiin epäonnistumiseen esitetään kiteiden liuosten (suolaliuos, 5-10% dekstroosiliuos) liuos suonensisäisesti ja mahdollisimman varhaisessa vaiheessa; 0,9% natriumkloridin liuos laskimoon vuosittain 2000-3000 ml + 5-10% dekstroosin liuos laskea laskimoon 500-1000 ml ensimmäisenä päivänä. Kaliumia sisältävien liuosten ja diureettien käyttöönotto on vasta-aiheista.

Hoito välittömästi hydrokortisonilla. Suurten annosten hydrokortisoni toimii glukokortikoidina ja mineralokortikoidina.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja