Lisämunuaisen vajaatoiminta (hypokorttismi) on kliininen oireyhtymä, jota aiheutuu hormonien erityksen vähenemisestä lisämunuaiskuoressa. Gipokortitsizm voi olla ensisijainen, jossa vastaisesti hormoni, joka liittyy tuhoaminen lisämunuaisen kuoren, ja toisen, jossa poikkeavuus ilmenee, hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä. Ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminnasta kuvasi ensimmäisenä Englanti lääkäri Thomas Addison myöhään 19th century potilaalla on tuberkuloosi, joten tässä muodossa tauti sai vielä yhden nimen: "Addisonin tauti". Tässä artikkelissa käsitellään miten tunnistaa tämän taudin oireet ja hoidetaan asianmukaisesti lisämunuaisen vajaatoiminta.

syistä

Primaarisen hypokortisuuden ilmaantumisen syyt ovat melko paljon, ja tärkeimmät ovat seuraavat:

  • lisämunuaisen aivokuoren autoimmuuni tappio esiintyy 98 prosentissa tapauksista;
  • lisämunuaisten tuberkuloosi;
  • adrenoleukodystrofia on perinnöllinen perinnöllinen sairaus, joka johtaa lisämunuaiseen dystrofiaan ja huomattavaa hermoston toimintojen heikentymistä;
  • Muut syyt (kuten lisämunuaisten kahdenväliset verenvuototauti, koagulopatia, etäpesäkkeiden etäisyydet lähellä olevien elinten kasvaimiin) ovat erittäin harvinaisia.

Taudin oireet ilmenevät yleensä kahdenvälisissä vaurioissa, kun tuhoisat prosessit koskivat yli 90% lisämunuaiskuoresta, mikä johtaa kortisolin ja aldosteronin hormonien puutteeseen.

Sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta esiintyy patologioiden hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, kun on ei tuoteta ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni), joka tarvitaan tuottamaan kortisolin lisämunuaisen kuoren. Aldosteronin tuotanto on käytännössä riippumaton tästä tekijästä, joten sen pitoisuus kehossa ei käytännössä muutu. Näiden seikkojen perusteella taudin toissijainen muoto on kevyempi kuin Addisonin tauti.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Hormonien puute lisämunuaiskudoksessa johtaa vaikeisiin metabolisiin häiriöihin, joissa aldosteronin puuttuminen, natriumhävikki ja kaliumin retentio esiintyvät elimistössä, mikä johtaa kuivumiseen. Elektrolyytti- ja vesisuola-aineenvaihdunnan häiriöillä on kielteinen vaikutus kaikkiin kehon järjestelmiin, sydän- ja verisuonitauteihin. Korroosion puute ilmaistaan ​​kehon adaptiivisen kapasiteetin vähenemisenä, häiritsevän hiilihydraattien metabolian, mukaan lukien glykogeenin synteesi. Siksi taudin ensimmäiset oireet syntyvät usein eri fysiologisten stressitilanteiden (tartuntataudit, trauma, muiden sairauksien pahenemisen) taustalla.

Primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan merkkejä

Ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatio.

Hyperpigmentaatio (liiallinen värjäys) on tämän taudin merkittävin oire. Tämä johtuu siitä, että kortisoli hormonin puutos johtaa lisääntyneeseen tuotantoon ACTH, joka tapahtuu, kun ylimäärä synteesi monistettiin melanosyyttejä stimuloiva hormoni, aiheuttaa oire.

Hyperpigmentaation vakavuus riippuu prosessin vakavuudesta. Ensisijaisesti se tummuu ihon auki kehon alueilla, jotka ovat kaikkein alttiimpia UV-säteiltä (kasvot, kaula, kädet), ja näkyvän limakalvojen (huulet, posket, kumit, kitalaen). Addisonin tauti on merkitty tunnusomainen pigmentaatio kämmenten, tummuminen pintakitkan juontaa vaatteet (esim kaulus tai hihna). Ihoalueilla voi olla savuinen sävy, joka muistuttaa likaisen ihon värin, pronssiin. Muuten, siksi tällä taudilla on vielä yksi nimi - "pronssi tauti".

Tämän oireen puuttuminen, jopa monien muiden läsnä ollessa, ominaispiirre tämän sairauden kannalta on syy yksityiskohtaisempiin tutkimuksiin. On kuitenkin huomattava, että on olemassa tapauksia, joissa ei ole hyperpigmentaatiota, ns. "Valkoinen addisonismi".

Potilaat ilmoittavat ruokahalun pahenemista, kunnes hänen täydellinen poissaolonsa, epigastrisen alueen kipu, jakkimen häiriö, ilmaantuu vuorotellen ummetuksen ja ripulin muodossa. Tauon purkamista, pahoinvointia ja oksentelua voi esiintyä. Koska ruumiin natriumin putoaminen on perversiota ruoan mieltymyksistä, potilaat kuluttavat hyvin suolaisia ​​elintarvikkeita, joskus myös saavuttaen puhtaan pöydän suolan käytön.

Vähentynyt paino.

Painon menettäminen voi olla merkki lisämunuaisen vajaatoiminnasta.

Ruumiinpainon menettäminen voi olla hyvin merkittävä jopa 15-25 kg: aan, erityisesti lihavuuden läsnä ollessa. Tämä johtuu ruoansulatusmenetelmien rikkomisesta, mikä johtaa ruumiin ravintoaineiden puutteeseen sekä ruumiin proteiini-synteettisten prosessien rikkomiseen. Eli laihtuminen on seurausta menetyksestä, ensinnäkin lihasta, ei rasvasta.

Merkitty yleinen heikkous, asthenia, työkyvyn heikkeneminen.

Potilailla on vähentynyt tunnepitoisuus, heistä tulee ärtyneitä, hitaita, apaattisia, puolet potilaista on masennusta.

Verenpaineen aleneminen alle normaalin, huimauksen esiintyminen, on oire, joka useimmissa tapauksissa liittyy tähän tautiin. Taudin puhkeamisen yhteydessä hypotensiolla voi olla vain ortostaattinen luonne (syntyy terävästä noususta taipuvaisesta positiosta tai pitkäkestoisesta pystyasennossa) tai stressin aiheuttama. Jos hypokorttisuutta kehittyy samanaikaisen hypertensio-taudin taustalla, niin paine voi olla normaali.

Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan merkkejä

Toissijainen gipokortitsizm kliininen kuva on erilainen kuin ensisijainen muodossa tauti puutteen oireita aldosteronin tuotanto: hypotensio, dyspepsia, maistaa suolaista ruokaa. Ihon ja limakalvojen hyperpigmentaation puuttuminen herättää huomiota.

Eturintapuoli on sellaisia ​​epäspesifisiä oireita kuin yleinen heikkous ja laihtuminen sekä hypoglykemian kohtaukset (verensokerin alentaminen), jotka yleensä ilmenevät muutaman tunnin kuluttua syömisestä. Hyökkäysten aikana potilaat kokevat nälän, valittavat heikkoutta, huimausta, päänsärkyä, vilunväristyksiä ja hikoilua. Ihon palloraja, pulssin nopeus, pienien liikkeiden yhteensovittaminen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Hypokorttitilasta kärsiville ihmisille tarvitaan elinikäistä hormonikorvaushoitoa. Diagnoosin vahvistamisen jälkeen useimmissa tapauksissa hoito alkaa hydrokortisoni-valmisteiden annon kanssa parenteraalisesti (lääkeaineiden käyttöönoton tavoite, mahalaukun limakalvon ohitus). Oikein säädetyssä diagnoosin jälkeen useita injektioita lääkkeen merkittävästi positiivinen, potilaat kertovat tunne paremmin, asteittainen häviäminen sairauden oireita, positiivinen dynamiikka havaitaan testitulokset. Hoidon alkamisen puuttuminen aiheuttaa syytä epäillä diagnoosin oikeellisuutta.

Potilaan tilan stabiloinnin jälkeen sekä laboratorioparametrien normalisoimiseksi potilaille annetaan vakituinen ylläpitohoito glukoo- ja mineralokortikoidien kanssa. Koska tuotanto kortisolin elimistössä on tietty vuorokausirytmin, lääkäri määrää tietyn lääkityksen, yleensä 2/3 annos otetaan aamulla ja loput 1/3 iltapäivällä.

On muistettava, että tartuntataudit, jopa vuodenajan SARS ja suoliston infektioita, vammoja, toiminnot ja tilanteet vahvoja psyko-emotionaalinen rasitus fysiologista stressiä organismin siis tarvita suurempia annoksia lääkkeitä, joskus 2-3 kertaa, ja vaikeissa Tartuntataudit voivat vaatia lääkkeiden lihaksensisäistä tai laskimonsisäistä antamista. Lisää lääkkeen annostusta on sovittava lääkärin kanssa.

Oikein valitulla hoidolla lisämunuaisten vajaatoiminnan laatu ja elinajanodote ovat lähes samat kuin terveillä ihmisillä. Läsnä liittyvien muiden autoimmuunisairauksien (Addisonin tauti 50-60%: lla potilaista, joilla autoimmuunityreoidiitti havaituista tapauksista) pahenee ennustetta potilaille.

Mihin lääkäri hakee

Jos sinulla on lisämunuaisen vajaatoiminta, ota yhteys endokrinologisti. Terapeutti, neurologi, gastroenterologi voi tarjota lisäapua, auttaa potilasta selviytymään taudin oireista ja komplikaatioista.

Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta

Taudin kulku varhaisen diagnoosin ja asianmukainen hoito on suotuisa.

Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta on sairaus, joka tapahtuu, kun hormonien tuotanto vähenee lisämunuaisen aivokuoren kanssa.

erottaa:

  • ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta (Addisonin tauti). Tauti johtuu siitä, että se vahingoittaa lisämunuaisten aivokuoren kerrosta, joka ei tuota tarpeeksi hormoneja;
  • lisämunuaisen aivokuoren toissijainen vajaatoiminta, kun hormonien tuotanto vähenee johtuen ACTH: n määrän vähenemisestä - aivolisäkkeestä muodostunut hormoni ja lisämunuaisen aivokuoren aktiivisuuden säätely.

syistä

Lisämunuaisen aivokuoren (Addisonin taudin) ensisijaisen vajaatoiminnan syy on usein tuntematon (50-60% tapauksista).

Taudin esiintyminen voi johtua myös lisämunuaisvaurioista, kun:

  1. tuberkuloosi;
  2. autoimmuunisairaudet (immuunijärjestelmä alkaa vahingoittaa omaa organismien terveitä soluja);
  3. hemokromatoosi, skleroderma;
  4. blastomycosis;
  5. kuppa, luomistauti;
  6. pahanlaatuisen kasvaimen (keuhkosyöpä, maitorauhaset ja muut elimet) metastaasit;
  7. adrenalectomia (lisämunuaisten poistuminen) kasvainten takia, Isenko-Cushingin tauti;
  8. sytostaattihoito;
  9. pitkäaikainen glukokortikoidihoito. Tällöin lisämunuaisen aivokuoren toiminnan suppressointi tapahtuu poisto-oireyhtymän tyypin mukaan;
  10. AIDS. Lisämunuaisen nekroosi voi esiintyä.

Lisämunuaisen aivokuoren toissijainen vajaatoiminta kehittyy aivolisäkkeen sairauksiin (useimmiten hypopituitarismilla).

Mitä tapahtuu?

Seurauksena hormonien määrän vähenemisestä lisämunuaiskuoressa aineenvaihdunta ja veden ja suolojen tasapaino kehossa häiriintyvät.

Taudille on tunnusomaista:

  • progressiivinen yleinen ja lihasheikkous, kasvava väsymys;
  • vähentynyt paino;
  • ihon tummuminen, joka muistuttaa vahvaa rusketusta. Ensisijaisesti ihon tummumista näkyy ihon avoimen osat (kasvot, kaula, kädet) alalla ihon kitkaa ja ihopoimujen (kyynärpäät, kämmenien linja, vatsa, jne)., Ground luonnollinen pigmentti (nännit rinta-, kivespussin, peräaukko) paikoissa kosketuksen ja hankausta ihon ja vaatteiden (paineella purkkaa huohottaa, vyöllä), post-kirurgiset arvet. Joskus ihon tummumisen taustalla on valkoisia pilkkuja - vitiligo. Ruskeita pilkkuja voi esiintyä myös posken, huulten, kumien ja kielen limakalvoissa.
  • ruokahaluttomuus tai väheneminen;
  • verenpaineen lasku;
  • huimaus, pyörtyminen;
  • maha-suolikanavan häiriöt: pahoinvointi, oksentelu, vuorotteleva ripuli ja ummetus;
  • vatsakipu;
  • suolaisia ​​elintarvikkeita;
  • apatia, ärtyneisyys, keskittymiskyvyn heikkeneminen, huomio, muisti.

Toissijaisella lisämunuaishäiriöllä potilaan ihon väri ei muutu.

Diagnoosi ja hoito

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan tunnistaminen:

  • kliininen verikoke: havaitaan anemia, eosinofiilien määrän lisääntyminen veressä;
  • biokemiallinen verikoke: lisääntynyt kalium- ja kreatiniinipitoisuus, pelkistetty natrium, hypoglykemia (verensokerin alentaminen);
  • veren ja virtsaan liittyvien lisämunuaisten hormonitasojen tutkimus: kortikosteroidien (kortisoli, aldosteroni jne.) määrän väheneminen;
  • Erityisnäytteet - näyte, jossa on vesikuormitus, Thorn-testi, glykeeminen käyrä jne.
  • Tietokonetomografia antaa sinulle mahdollisuuden arvioida lisämunuaisten kokoa; diagnosoida putkimainen prosessi, kalkkeutumat, lisämunuaiset kasvaimet;
  • Lisämunuaisen ja munuaisten ultraääni;
  • erilaiset menetelmät adrenal autoantitestien määrittämiseksi - autoimmuunin Addisonin taudin diagnosoimiseksi.

Hoito pyritään toisaalta poistamaan prosessi, joka aiheutti lisämunuaisvaurioita ja toisaalta korvata hormonien puutteen.

  • Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan ruokavaliossa pitäisi olla suurempi määrä kaloreita, proteiineja, vitamiineja, pöytäsuolaa (3-10 g / vrk).
  • On vältettävä vakavaa fyysistä ja psyykkistä stressiä, alkoholin ja makuupussien alkoholimäärää.
  • Jos tuberkuloosia epäillään, anti-tuberkuloosilääkkeiden kursseja annetaan psykiatrisen potilaan valvonnassa.
  • Pakollinen on nimeltään korvaushoito - jatkuva elinikäinen vastaanotto synteettisten hormonien lisämunuaisen aivokuori (esimerkiksi kortisoli). Akuuttien tartuntatautien, kirurgisten toimenpiteiden, kehittymisen vuoksi on tarpeen kuulla hormonikorvaushoitoa hormonien annoksen säätämiseksi.
  • Hormonien annoksen riippumaton vähentäminen tai niiden peruuttaminen ei ole hyväksyttävää, koska ne johtavat taudin vakavan komplikaation kehittymiseen - akuutin epidemian lisämunuaisen kuoren hoidossa.

Taudin kulku varhaisen diagnoosin ja asianmukainen hoito on suotuisa. Naisilla, joilla on krooninen adrenokortaalinen vajaatoiminta, raskaus ja normaali hoito ovat mahdollisia.

Lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminta - sairaus, joka johtuu riittämättömästä erityksestä lisämunuaiskuoren hormonin (ensisijainen) tai säädellä hypotalamus-aivolisäke (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta). Se osoittaa ihon ja limakalvojen tyypillistä pronssipigmentaatiota, vaikeaa heikkoutta, oksentelua, ripulia, pyörtymisen taipumusta. Se johtaa veden ja elektrolyyttien aineenvaihdunnan häiriöön ja sydämen aktiivisuuden rikkomiseen. Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoitoon kuuluu sen syiden poistaminen, kortikosteroidihoidon korvaushoito, oireinen hoito.

Lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminta - sairaus, joka johtuu riittämättömästä erityksestä lisämunuaiskuoren hormonin (ensisijainen) tai säädellä hypotalamus-aivolisäke (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta). Se osoittaa ihon ja limakalvojen tyypillistä pronssipigmentaatiota, vaikeaa heikkoutta, oksentelua, ripulia, pyörtymisen taipumusta. Se johtaa veden ja elektrolyyttien aineenvaihdunnan häiriöön ja sydämen aktiivisuuden rikkomiseen. Lisämunuaisen vajaatoiminnan äärimmäinen ilmeneminen on lisämunuaisen kriisi.

Lisämunuaiskuoren aine muodostaa glukokortikosteroidi (kortisoli ja kortikosteroni) ja mineralokortikoidireseptorit (aldosteroni) säätelevien hormonien aineenvaihduntaa päätyyppiä kudosten (proteiineja, hiilihydraatteja, vesi ja suola) ja mukauttamista prosesseja kehossa. Sekretorista aktiivisuus lisämunuaiskuoren asetus suoritetaan hypotalamuksen ja aivolisäkkeen ACTH hormoni ja kortikotropiinia.

Lisämunuaisten vajaatoiminta yhdistää erilaisia ​​etiological ja patogeeniset variantit hypocorticoidism - tilassa, kehittää seurauksena vajaatoiminta lisämunuaisen kuoren ja alijäämä syntyy hänen hormonit.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan luokitus

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminta voi olla akuutti ja krooninen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan akuutin muodon ilmaantuu vakavan tilan kehittyminen - addisoninen kriisi, joka yleensä on taudin kroonisen muodon heikkeneminen. Lisämunuaisen vajaatoiminnan kroonisen muoto voi- daan korvata, korvata tai kompensoida.

Hormonaalisen toiminnan alkuperäisen häiriön mukaan krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta jaetaan primaarisiin ja sekundaarisiin (sekundäärisiin ja tertiäärisiin).

Ensisijainen lisämunuaisen kuoren vajaatoiminta (1-NN, ensisijainen gipokortitsizm, pronssia tai Addisonin tauti) on aiheuttanut kahden- lisämunuaisen vaurioita itseään esiintyy enemmän kuin 90%, riippumatta siitä, sukupuoli, usein keskellä ja vanhuuden.

Toisen ja kolmannen asteen lisämunuaisten vajaatoiminta ovat paljon harvinaisempia ja johtuvat puutteesta ACTH eritystä aivolisäkkeen tai hypotalamuksen kortikotropiinia, joka johtaa surkastumista ja lisämunuaisen kuoren.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta kehittyy, kun 85-90% lisämunuaisen kudoksesta vaikuttaa.

98%: lla tapauksista primäärisen hypokorttisyyden syy on lisämunuaisen kortikaalisen kerroksen idiopaattinen (autoimmuuninen) atrofia. Samaan aikaan tuntemattomista syistä autoimmuuni vasta-aineita entsyymin 21-hydroksylaasiin muodostuu kehossa tuhoamalla terveet kudokset ja lisämunuaiset. Lisäksi 60% potilaista, joilla on ensisijainen idiopaattinen lisämunuaisen vajaatoiminta, on muiden elinten autoimmuuneja vaurioita, useammin autoimmuuneja kilpirauhasia. Lisämunuaisten tuberkuloosi-infektio esiintyy 1-2 prosentissa potilaista ja useimmissa tapauksissa yhdistyy keuhkotuberkuloosiin.

Harvinaiset perinnölliset sairaudet - adrenoleukodystrofia ovat primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syy 1-2 prosentissa tapauksista. X-kromosomin geneettisen puutteen seurauksena on entsyymin puute, joka hajottaa rasvahapot. Rasvahappojen yleinen kertyminen hermoston kudoksiin ja lisämunuaiskuoreen aiheuttaa niiden dystrooppisia muutoksia.

On harvoin perusterveydenhuollon kehittämistä lisämunuaisen vajaatoimintaan johtavan coagulopathy, lisämunuaisen kasvainetäispesäkkeiden (useimmiten keuhko- tai rintojen), sydänlihaksen kahdenväliset lisämunuaisen, hiv liittyvät infektiot, kahdenväliset lisämunuaisten.

Altistaa kehittämiseen surkastuminen lisämunuaiskuoren vakava märkivä sairaus, syfilis, sieni- ja amyloidoosi lisämunuaisen syövät, sydäntaudit, tiettyjen lääkkeiden (antikoagulantit, salpaajat steroidgeneza, ketokonatsoli, hloditana, spironolaktoni, barbituraatit), ja niin edelleen. D.

Toissijaista lisämunuaisen vajaatoimintaa aiheuttavat hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen tuhoisat tai tuumoriprosessit, jotka johtavat kortikotrooppisen toiminnan loukkaamiseen seurauksena:

  • hypotalamuksen ja aivolisäkkeen tuumorit: kraniofaryngioomat, adenoomat jne.;
  • sydän- ja verisuonitaudit: verenvuoto hypotalamukseen tai aivolisäkkeen, karotidisen valtimon aneurysma;
  • granulomatoottiset prosessit hypotalamuksessa tai aivolisäkkeessä: kuppa, sarkoidoosi, granulomatoosi tai autoimmuuni hypophysitis;
  • tuhoisat traumaattiset interventiot: hypotalamuksen ja aivolisäkkeen sädehoito, leikkaus, pitkäkestoinen glukokortikoidihoito jne.

Ensisijainen gipokortitsizm mukana väheneminen eritystä lisämunuaisen kuoren (kortisoli ja aldoaterona), joka johtaa häiriöitä aineenvaihduntaa ja loput vettä ja suolat kehossa. Aldosteronipuutoksella kehittyy progressiivinen nestehukka, koska natriumin ja kaliumin retentio (hyperkalemia) on menettänyt elimistössä. Vesi-elektrolyyttihäiriöt aiheuttavat ruoansulatuskanavan ja sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöitä.

Korroosion väheneminen vähentää glykogeenin synteesiä, mikä johtaa hypoglykemian kehittymiseen. Kortisolin puutteissa aivolisäke alkaa tuottaa ACTH- ja melanosyyttiä stimuloivaa hormonia, mikä aiheuttaa ihon ja limakalvojen pigmentaation lisääntymistä. Erilaiset fysiologiset rasitukset (trauma, infektio, samanaikaisten sairauksien lieventyminen) aiheuttavat primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan etenemisen.

Toissijainen hypokorttismille on ominaista vain kortisolipuutos (ACTH-puutoksesta johtuen) ja aldosteronituotannon säilyttäminen. Siksi toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta verrattuna primaariin, etenee suhteellisen helposti.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Lyijy kriteeri ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on krooninen hyperpigmentaatio ihon ja limakalvojen, jonka intensiteetti riippuu kestoa ja vakavuutta hypocorticoidism. Aluksi tummempi ottamaan avoimilla alueilla elimistöön alttiina auringon säteilylle - iho kasvoissa, kaulassa, käsissä, sekä alueet, jotka ovat yleensä tummempia pigmentti - areola, vulva, kivespussin perineum, kainalon alueelle. Tunnusomainen piirre on, hyperpigmentaatio kämmenten rypyt, näkyvään taustaa vasten kevyempi iho, tummuminen ihon, suuremmassa määrin joutuessaan vaatteita. Ihon väri vaihtelee vaalean kellanruskeaa, pronssi, savun, likainen diffundoitumisen iholta pimeässä. Pigmentti limakalvojen (sisäpinnan poskien, kielen, kitalaen, kumit, emättimessä, peräsuolessa) sinertävä-musta väri.

Vähemmän yleinen on lisämunuaisen vajaatoiminta, jossa on vähän voimakasta hyperpigmentaatiota - "valkoinen addisonismi". Hyperpigmentaatioalueiden taustalla potilailla on usein ei-pigmentoituja valopisteitä - vitiligo, pienikokoiset, suuret, epäsäännöllisesti muotoillut, tummemmassa ihossa esiintyvät. Vitiligo esiintyy yksinomaan autoimmuunisairauden kroonisessa hypokorttismissa.

Potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta, ruumiinpaino laskee kohtalaisesta laihtumisesta (3-5 kg) merkittävään hypotrofiaan (15-25 kg). On ahdistuneisuus, ärtyneisyys, masennus, heikkous, letargia, kunnes vammaisuus, seksuaalisen halun väheneminen. On ortostaattinen (jyrkän muutoksen kehon kohdalla) valtimon hypotensio, pyörtymistilat, jotka ovat aiheuttaneet psykologiset mullistukset ja stressit. Jos ennen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymistä potilaalla on ollut kohonnut verenpaine, verenpaine voi olla normaaleissa rajoissa. Lähes aina kehittää ruoansulatuskanavan häiriöt - pahoinvointi, ruokahalun väheneminen, oksentelu, epigastrinen kipu, löysät ulosteet tai ummetus, ruokahaluttomuus.

Biokemiallisten tasolla, on rikottu proteiinia (väheneminen proteiinisynteesiä), hiilihydraatti (vähentäminen paasto glukoosin ja sokerin tasainen käyrä jälkeen glukoosin), vesi ja suola (hyponatremian, hyperkalemia) vaihtoa. Potilailla on selvä etusija suolapitoisten elintarvikkeiden syömiseen puhtaan suolan käytön suhteen, joka liittyy natriumsuolojen lisääntyvään menetykseen.

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta tapahtuu ilman hyperpigmentaatiota ja aldosteronin vajaatoiminnan ilmiöitä (valtimon hypotensio, suolapitoisuus, dyspepsia). Sillä on ominaista epäspesifiset oireet: yleisen heikkouden ilmiöt ja hypoglykemian hyökkäykset, jotka kehittyvät useita tunteja syömisen jälkeen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan komplikaatiot

Vakavin komplikaatio kroonista hypocorticoidism kun ei pidetä tai väärä hoito on lisämunuaisen (addisonichesky) kriisi - äkillinen pahentunut krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen koomaan. Addisonichesky kriisi tunnettu rezchayshey heikkous (jopa tilaan uupumusta) Verenpaine lasku (jopa romahtaa ja tajunnan menetys), hallitsematonta oksentelu ja löysä uloste, jossa on nopea kasvu kuivuminen, asetonissa hengitys, kloonisia kouristuksia, sydämen vajaatoiminta, edelleen ihon pigmentaation kannet.

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta (addisoninen kriisi) oireiden esiintyvyydellä voi esiintyä kolmessa kliinisessä muodossa:

  • kardiovaskulaaristen, kun hallitsee verenkierron häiriöt: ihon kalpeus, akrozianoz, kylmyys, takykardia, hypotensio, thready pulssi, romahtaa, anuria;
  • ruoansulatuskanavan, muistuttaa oireita ruokamyrkytyksistä tai akuutin vatkan klinikasta. Vatsassa on kouristuksia, pahoinvointia, voimakas oksentelu, löysä uloste veren kanssa, ilmavaivat.
  • neuropsykoottinen, pääasiassa päänsärky, meningaaliset oireet, kohtaukset, fokusoivat oireet, delirium, inhibition, stupor.

Addisonin kriisiä on vaikea selviytyä ja voi aiheuttaa potilaan kuoleman.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi alkaa anamneesin, valitusten ja fyysisten tietojen arvioimisella, hypokorttisyyden syyn selvittämiseksi. Suorita lisämunuaisten ultraääni. Tuberkuloosin primäärinen lisämunuaishäiriö on osoitettu leviämisellä tuberkuloosin kalsifioitumiseen tai suonensisäisen umpeen; Hypokorttismin autoimmuunisyy- dessä verenkiertoon on lisätty autoimmuunisairauksia additioanti- geenin 21-hydroksylaasiin. Lisäksi primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syiden selvittämiseksi saatat tarvita lisämunuaisten MRI- tai CT-tautia. Aivokuoren toissijaisen vajaatoiminnan syiden selvittämiseksi aivojen lisämunuaisen CT ja MRI.

Primaarisen ja toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan seurauksena verensokeri on vähentynyt ja vapaa kortisolin ja 17-ACS: n päivittäinen vapautuminen virtsassa vähenee. Primäärinen hypokorttismille on ominaista ACTH: n pitoisuuden lisääntyminen, toissijaiselle - sen vähenemiselle. Jos epäilyttäviä tietoja lisämunuaisen vajaatoiminnasta tehdään stimulointitesti ACTH: lla, määritetään veren korisolipitoisuus puolessa tunnissa ja tunnin kuluttua adrenokortikotrooppisen hormonin antamisesta. Kortisolin pitoisuuden nousu alle 550 nmol / l (20 μg / dl) osoittaa lisämunuaisen vajaatoimintaa.

Lisämunuaisen aivokuoren toissijaisen vajaatoiminnan varmistamiseksi käytetään hypoglykemian insuliininäytettä, joka normaalisti aiheuttaa ACTH: n merkittävän vapautumisen ja sitä seuraavan korotuksen korotuksen lisääntymisen. Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan veressä, hyponatremia, hyperkalemia, lymfosytoosi, eosinofilia ja leukopenia määritetään.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Modernilla endokrinologialla on tehokkaita lisämunuaisen vajaatoiminnan hoitomenetelmiä. Hoidon valinta riippuu ensisijaisesti syy taudin ja on kaksi tavoitetta: poistaminen syiden lisämunuaisen vajaatoimintaan ja korvaaminen hormonipuutos.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan syyn poistaminen sisältää tuberkuloosin, sienitautien, kuppion, huumeidenkäsittelyn; antitumoraalinen sädehoito hypotalamuksessa ja aivolisäkkeessä; kasvainten kirurginen poisto, aneurysma. Kuitenkin lisämunuaisten palautumattomien prosessien läsnä ollessa hypokorttisyys jatkuu ja vaatii elinikäisen korvaushoitoa lisämunuaisen kuoren hormoneilla.

Primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito suoritetaan glukokortikoidi- ja mineralokortikoidilääkkeillä. Lievemmissä muodoissa hypocorticoidism nimitetty kortisoni tai hydrokortisoni, joilla on vakava - yhdistelmä prednisoloni, kortisoni asetaatti, hydrokortisoni tai mineralokortikoidi- (trimetyyliasetaatti deoksikortikosteroni, Doxey - deoksikortikosteroniasetaatti). Hoidon tehokkuutta arvioitiin verenpaine indikaattorit asteittain regressio hyperpigmentaatio, painonnousu, parantaa terveyttä, katoaminen dyspepsia, anoreksia, lihasten heikkous, ja niin edelleen. D.

Hormoniterapia sekundaarisen lisämunuaisen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla suorittaa vain glukokortikoidit, koska aldosteronin erittyminen säilyy. Erilaisia ​​stressitekijöitä (vammoja, toimintoja, infektioita jne.) Kortikosteroidien annoksia suurennetaan 3-5 kertaa, raskauden aikana vain toisen raskauskolmanneksen aikana on vähäinen lisäys hormoniannoksessa.

Anabolisten steroidien (nandroloni) nimittäminen krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan osoitetaan miehille ja naisille jopa 3 kertaa vuodessa. Hypokorttisilta potilailta suositellaan noudattamaan proteiinia, hiilihydraatteja, rasvoja, natriumsuoloja, B- ja C-vitamiineja sisältävää ruokavaliota, mutta kaliumsuoloja rajoitetaan. Haukkuminen ilmiöitä addisonicheskim kriisi suoritetaan:

  • rehydraatioterapia isotonisella NaCl-liuoksella tilavuudeltaan 1,5-2,5 litraa vuorokaudessa yhdistettynä 20% glukoosiin;
  • suonensisäinen korvaushoito hydrokortisonin tai prednisolonin kanssa asteittaisella annoksen pienenemisellä, kun akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan ilmiöt vähenevät;
  • sairauksien oireenmukainen hoito, joka johti kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan heikkenemiseen (useammin infektioiden antibakteerinen hoito).

Ennakoivan ja ehkäisevän lisämunuaisen vajaatoiminnan

Sopivan hormonikorvaushoidon oikea-aikaisen nimeämisen tapauksessa lisämunuaisen vajaatoiminta on suhteellisen suotuisa. Kroonisen hypokorttisen potilaan ennuste määräytyy suurelta osin lisämunuaisten kriisien ehkäisemisen ja hoidon avulla. Samanaikaisten infektioiden, trauman, kirurgisten toimenpiteiden, stressin, ruoansulatuskanavan häiriöiden, ennalta määrätyn hormonin annoksen välitön lisääntyminen on välttämätöntä.

On tarpeen tunnistaa ja määrätä aktiivisesti endokrinologin potilailla, joilla on lisämunuaisen vajaatoiminta ja riskialttiit henkilöt (jotka käyttävät pitkän aikavälin kortikosteroideja erilaisiin kroonisiin sairauksiin).

Adrenal cortexin krooninen vajaatoiminta

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminta

Lisämunuaisen aivokuoren vajaatoiminta voi ilmetä joko akuutissa tai kroonisessa muodossa.

Lisämunuaisen aivokuoren krooninen vajaatoiminta on jaettu primääriseen ja toissijaiseen. Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on seurausta patologisen prosessin vaurion lisämunuaisten itse, kun taas toissijainen epäonnistuminen riippuu alennettua ACTH-erityksen anteriorisen aivolisäkkeen häiriöiden takia tai hypotalamus-aivolisäke-alueella.

Addisonin tauti

Adrenal cortexin primaarinen krooninen vajaatoiminta kuvasi vuonna 1855 englantilainen kliinikko Thomas Addison, jonka nimeä kutsuttiin taudiksi.

Tauti vaikuttaa samalla tavoin molempien sukupuolten henkilöihin, vaikka jotkut tekijät uskovat, että naiset kärsivät kroonisesta lisämunuaisen vajaatoiminnasta. Tauti havaitaan pääasiassa 3-4. Vuosikymmenellä, mutta joskus potilasikä on nuorempi tai vanhempi.

Verestä. Syy ensisijainen krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnan pidetään pääasiassa tuberkuloosi lisämunuaisten ja surkastumista niitä. Tilastoihin aiempien vuosien osoittavat, että useimmissa tapauksissa syy krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnasta oli fibro-juustomainen tuberkuloosi lisämunuaisten.

Kuluneen vuosikymmenen aikana kasvu esiintyvyys krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnasta, jotka perustuvat surkastuminen cortex, ns idiopaattista surkastuminen, valikoiva aivokuoren kuolio. Tällä hetkellä jopa 50% kroonisesta lisämunuaishäiriöstä johtuu lisämunuaisen aivokuoren primäärisen atrofian takia. Kahden- tuberkuloottinen prosessi lisämunuaiset on tällä hetkellä vähemmän kuin 50% sairaus, koska lasku taajuus ja vakavuus TB. Kuitenkin jotkut lääkärit uskovat, että tuberkuloosi etiologiaa krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnasta on edelleen ensimmäistä sijaa taajuudella, mikä vastaa 61,7-78% kaikista tapauksista.

Tuberkuloottinen lisämunuaisvaurio on seurausta tuberkuloosin hematogeenisestä levittämisestä. Tuberkuloosiprosessi on yleensä aktiivinen, etenee ja lopulta tuhoaa koko rauhanen. Tuberkuloosin anamneesin puuttuminen ei sulje pois lisämunuaisen osallisuuden tuberkulaarisuutta.

Atrofinen prosessi vaikuttaa lähinnä aivokuori ja ydin harvoin kaappaa. Tämä on tuhoisa prosessi, joka tuhoaa lisämunuaisen aivokuoren. Nyt spekuloidaan, että ensisijainen atrofia lisämunuaisten aiheuttanut joidenkin kroonisten hitaasti virtaava tulehdus etiologialtaan tuntematon (tarttuva ja myrkyllinen Soffer teoria, jne.), Tai aiheuttaa myrkyllinen tuhoava aine, luonne ja luonne, joka on myös tuntematon (Kiefer, Brenner et ai.).

Andersonin ja Blizzardin tutkimukset osoittivat seerumin vasta-aineiden esiintymisen lisämunuaiseen kudokseen idiopaattisen addison-taudin tapauksille. Näiden tutkijoiden mukaan adrenal cortexin primaarinen atrofia on autoimmuuniprosessin tulos.

Voidaan kuitenkin sopia Miescherin kanssa, että autosensiti- sointi on todennäköisesti toissijainen ilmiö, vastaus tulehdusprosessiin.

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kolmas yleisin syy on amyloidoosi. Amyloidinen lisämunuaisen degeneraatio esiintyy yhteisen amyloidoosin ilmentymänä.

Lisämunuaisen aivokuoren kasvaimet voivat myös aiheuttaa kroonista vajaatoimintaa. Useimmiten se on rintasyövän etäpesäkkeiden tai bronkogeenisen syövän metastaasin.

On yksittäisiä tapauksia Addisonin tauti aiheuttama märkivä infektio, tuhkarokko, pilkkukuume, leukeemiset soluttautuminen lisämunuaisten tai aivolisäkkeen, blastomykoosia, erityisen yleinen Pohjois-Amerikassa, levittää koksidioidomykoosi.

Harvinaisissa tapauksissa krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta voi aiheuttaa helminti-invasiota.

Sytostaattisten aineiden (myelosaani, sinappijohdannaiset jne.) Hoidossa voi myös esiintyä addisonin tautia.

Verisuonivaurioiden, lähinnä muodossa tromboosin ja verenvuoto lisämunuaisen kudokseen, havaitaan infektioiden tai toxemia raskauden, johtaa massiivinen fibroosia rauhasen ja lopulta johtaa krooniseen lisämunuaisen vajaatoiminta.

Patogeneesi. Patogeneesiin useimmat taudin oireet on tuotannon vähentäminen kuorikerros lisämunuaisen kortisolin ja aldosteronin. tiedot biologista vaikutusta kortikosteroidien kertynyt nyt mahdollistavat johtuvan epäonnistumisen kortisolin ruoansulatuskanavan häiriöt, heikkous, sydän- ja verisuonitaudit, alentaa paastoverensokeriarvo ja hypon, vähentää sietokyky veteen stressi, neutropenia, eosinofilia, lymfosytoosi, ja useita muita häiriöt. Koska aldosteronin puute liittyy rikkomuksia suolaa aineenvaihdunnan, kuivuminen, hypotensio. Painotus kaikkien oireiden kriisin aikana johtuen kasvusta käyttöasteen glukokortikoidien kudosta stressiä.

Pigmentaatio riippuu melanosyyttiä stimuloivan tai melanofori-hormonin lisääntyneestä tuotoksesta aivolisäkkeellä. Viime vuosina tehdyt tutkimukset ovat osoittaneet, että ACTH: llä on myös melanosyyttistä stimuloivaa vaikutusta.

Adrenaliinavuoreen liittyvän vahingon patogeenistä merkitystä ei ole määritelty.

Yhdessä oireita, patogeneesin joka on vähentäminen lisämunuaiskuoren toimintaa potilailla Addisonin tauti voi esiintyä oireista, jotka liittyvät patologisen prosessin, joka aiheutti vahinkoa lisämunuaisen. Esimerkiksi, tuberkuloottinen myrkytys voi aiheuttaa lämpötilan nousun, kiihtyvyys ESR muuttuu valkosoluja, ruokahaluttomuus, heikkous, lasku virta et ai.

Patologinen anatomia

Fibrous-caseous tuberkuloosi vaikuttaa sekä lisämunuaisiin, johon liittyy patologinen prosessi paitsi aivokuoren, mutta myös sen aivojen aine. Lisäkilpirauhaset kasvavat kooltaan ja saavuttavat jopa 60 g: n painon, mikä johtuu ruuansukuisista massoista, tunkeutuu epiteeli- ja jättisoluista, kuitukudoksesta. Caseous massat, kalkki talletukset usein tapahtuu. Lisäkilpirauhasmateriaalin jäännökset löytyvät kortikudoksen kudoksista, joissa on merkkejä regeneroinnista.

Primaarisen atrofian seurauksena lisämunuaiset pienenevät. Atrofiset ja degeneratiiviset muutokset ovat erityisen voimakkaita aivokuoren nipussa ja retikulaarisissa vyöhykkeissä. Menetelmälle on tunnusomaista se, että lisämunuaiskuoren massiivinen infiltraatio lymfosyytteillä ja plasmasoluilla, fibroosin kehittyminen. Solukennojen infiltraattien ja kuitukudoksen joukossa on hyperplastisia hypertrofoituneita korteksikennoja.

Amyloidoosi lisämunuaisen suuri - jopa 30-40, amyloidikertymistä esiintyy aivokuoren ja ydinjatkeen mutta subkapsulaarista osastojen yleensä jatkuvat ennallaan alueilla lisämunuaisen kudoksen kuin ilmeisesti selittää suhteellisen harvinaisia ​​kroonisten lisämunuaisten vajaatoiminnan yhteensä amyloidoosi.

Kroonisen lisämunuaisen vajaatoimintaa esiintyy usein kilpirauhasen muutoksia. Ne ilmaistaan ​​vaihtelevissa määrin imusolmukkeiden infiltraatiossa ja geenikudoksen fibroosiin. Joskus lymfoidien tunkeutuminen ilmenee hyvin voimakkaasti. Tällaisissa tapauksissa kilpirauhasen kudos on melkein kokonaan arofioitu. Follikkeleiden epiteelisolujen joukossa havaitaan degeneratiivisia muutoksia ja soluryhmiä. Tähän liittyy kilpirauhasen toiminnan merkitsevä väheneminen jopa voimakkaaseen myesmeemaan asti. Falta ja Schmidt kuvasivat ensin addisonin taudin primaarinen myseema. Tällaisia ​​muutoksia havaitaan useammin lisämunuaisten idiopaattisen atrofian seurauksena.

Anatomiset muutokset muiden sisäelinten eritysalueilla, joissa on lisämunuaisen aivokuoren krooninen vajaatoiminta, ovat vähemmän tyypillisiä.

Muutokset munuaisissa ovat harvinaisia. Guttman löytyi tutkimuksesta 566 syöpäpotilaiden kroonisesta lisämunuaisen vajaatoiminnasta, kerätystä kirjallisuudesta, muutoksista munuaisissa vain 10 prosentissa. Anatomiset muutokset munuaisissa, joilla on krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta, vähenevät pääasiassa tubulusten dystrofisiin vaurioihin.

Usein havaittu krooninen maksadystrofia, jossa on nodulaarisen tyypin regenerointipaikat.

Sorkin ilmaisee usein maksavaurion kroonisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa. Hän löysi maksasolujen maksan vaurioitumisen, niiden rasvan muutokset, leukosyyttien tunkeutumisen portaalin aloihin, parenchymian atrofian.

Sydän addisonin taudin kanssa on usein pienempi. Histologisia muutoksia sydänlihaksen Addisonin tauti, jolle degeneratiivisia prosesseja se - rasva-rappeuma, katoaminen yksittäisten lihassyiden karyolysis vaihtelevasti, eli katoaminen ytimien kuitenkaan leukosyyttien infiltraatiota...

Kliininen kuva

Kroonista lisämunuaisvajausta sairastavat potilaat valittavat pääasiassa vakavasta heikkoudesta, nopeasta väsymyksestä, ruokahaluttomuuden puutteesta, painonpudotuksesta; usein on pahoinvointia, oksentelua, ummetusta ja sen jälkeen ripulia, joskus vaikeaa kipua vatsaan.

Näihin valituksiin liittyy ihon ja limakalvojen pigmentti ja hypotensio.

Thorn antaa taulukon yleisimmistä oireista kroonisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa: heikkous, helposti alkava väsymys - 100% tapauksista; laihtuminen - 100% tapauksista; pigmentaatio - 94% tapauksista; anoreksia - 90% tapauksista; pahoinvointi - 84% tapauksista; oksentelu - 81% tapauksista; vatsakipu - 32% tapauksista; Ummetus - 28% tapauksista; ripuli - 21% tapauksista; lisääntynyt suolan tarve - 19% tapauksista; kipu lihaksissa - 16% tapauksista.

Usein havaittu hypoglykemia eri kliinisissä oireissa, hypotensio.

Ensimmäiset oireet ovat astenia ja anoreksia, vaikka pigmentti tai hypotensio saattaa esiintyä ensin.

Ruokahaluttomuus (anoreksia) voi olla niin voimakas, että eräänlainen ruoka aiheuttaa pahoinvointia ja jopa oksentelua.

Näihin valituksiin liittyy usein vatsan voimakas kipu, joskus epävarma luonne ja lokalisointi, useammin keskittyneet sivuosiin, lisämunuaisen alueella. Näihin kipuihin liittyy joskus vatsan seinämien jännitys, lihasten jäykkyys, pahoinvointi, oksentelu, uupuminen ja kuva akuutin peritoniitin esiintymisestä. Jos tuskat keskittyvät pääasiassa vatsan ontelon oikeaan puolikkaan, he voivat simuloida akuuttia appendisiittiä tai kolekystiittiä. Tämä "akuutti vatsa" -tyyppinen oireyhtymä aiheutuu ilmeisesti kudoksen tulehduksellisuudesta lisämunuaisten ympärillä.

Akuutin kivun, toisinaan pysyvän, kärsivä kipu epigastrisella alueella havaitaan.

Yksi kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan jatkuvista oireista on laihtuminen, joka voi olla erittäin merkittävä joillakin potilailla. Vaikuttavat tekijät laihtuminen potilaat ovat krooninen nestehukka natrium- menetys, ruoansulatuskanavan häiriöt, voimakkaasti vähentää ruokahalua ja huonontavat imeytymistä suolistosta sekä aktiivinen TB.

pigmentin ihon ja limakalvojen - yleinen oire potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnasta pigmentti voi esiintyä kauan ennen muita sairauden oireita (5-10 vuotta). Pigmentaation voimakkuus ei liity potilaan tilan vakavuuteen, mutta sen vaihtelut ovat jossain määrin osoitus tilan heikentymisestä tai parantumisesta.

Hoidettaessa kroonista lisämunuaisen vajaatoiminta kortikosteroidi pigmentti ei häviä täysin, mutta selvästi valkaisu ihon väri, joka on ilmeisesti aiheuttanut laskua veren melanosyyttejä stimuloivaa hormonia tai ACTH.

Aiheuttama laskeuma melaniinin pigmentti papillaarilihaksessa kerros ihoa ja limakalvoja. Se voi olla aivan erilainen - kohteesta tan ruskeaan voimakas pronssi sävy, ja näin ollen sairaus on myös kutsuttu "pronssi tauti". Pigmentti voi olla diffuusia, mutta yleensä se on ilmaistu erityisesti alalla kitkaa vaatteista, arvet niiden entinen tarkkuudella palovammojen, poimuja, samaan tapaan kuin kämmenten kädet, extensor pinnat sormien, vähemmän stop, erityisesti alueella interphalangeal nivelten, nisäkäslippojen nänneissä.

Kuvassa: Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta. Potilas on 29-vuotias. Kasvojen, käsien ja erityisesti nisäkäsliuskojen nännialueen pigmenttien levittäminen.

Suun limakalvolla esiintyy usein pigmentaatiota - kumilla, kielen, kovan ja pehmeän kituman kohdalla, poskien sisäpinnalla sekä sukupuolielinten alueella ja peräaukon ympärillä. Pigmentaatio on joskus epätasaista ja vaihtelee vitiligon tai leukodermin kanssa, ts. Eri kokoisten ihon värjääntymistä - suurista pieniin. Jälkimmäisessä tapauksessa ruosteinen iho ilmestyy. Ajoittain pigmentti esiintyy kynsillä pienen piikkien muodossa, joskus koko naulan. Kirjallisuudessa kuvataan yksittäisiä tapauksia, joissa esiintyy addisonin tautia ilman ihon pigmentaatiota. Pigmentaatio limakalvoilla on usein poissa, vaikka sen läsnäolo on hyvin merkittävä diagnostinen merkki.

Ihonalainen rasvakudos voi olla kehittymättömiä, mutta joillakin potilailla, jotka olivat lihavia ennen sairauden puhkeamista, vaikka laihtuminen on aina esiintyy krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, on edelleen huomattava määrä rasvaa.

Luustolihaksessa havaitaan enemmän tai vähemmän voimakkaita atrofisia muutoksia. Lihasvoima laskee.

Luurangon osia koskevat muutokset puuttuvat.

Merkittävä rooli kliinisessä kuvassa adrenal cortexin kroonisesta vajaatoiminnasta on kardiovaskulaarinen toimintahäiriö. Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan hypotensio voi olla yksi sairauden ensimmäisistä oireista, jotka näyttävät jo kauan ennen koko kliinisen kuvan kehittymistä. Hypotension aste vaihtelee, enimmäkseen se vaihtelee välillä 100/60-80 / 50 mm Hg. st., antaen suuria heilahduksia päivän aikana. Mutta jos sairautta edeltää verenpainetauti, verenpainearvot voivat olla normaaleja. Lisämunuaisen vajaatoiminnan lisääntyessä verenpaine putoaa yleensä, erityisesti diastolinen, ja se saavuttaa erittäin alhaiset, joskus määrittelemättömät, lukumäärät kriisin aikana.

Kroonisen adrenokortaalisen vajaatoiminnan vuoksi ortostaattinen hypotensio ja pulssinpaineen lasku esiintyvät usein.

Adrenal cortexin krooninen vajaatoiminta. Potilas on 28-vuotias. Pigmentin levittäminen käden takapään kavennusten välissä ja palmar-koukut.

Sydänlihakset ilmenevät EKG: ssä kaikilla hampaiden pienellä jännitteellä, erityisesti pienellä isoelektrisella hammas T: llä kaikissa johtimissa. Usein, kasvattamalla aikaväliä S - T ja joskus negatiivinen T1, T2, T3, ja T sydänalassa johtaa, PQ pidentyminen ja QRS. Ensimmäinen sydämen salpauksen astetta (P-Q = 0,20 tai enemmän) todettiin 60 prosentilla addisoni-tautia sairastavista potilaista. Kortisonin kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan hoidossa tapahtuu merkittävä P-Q -välin lyhentyminen.

EKG: n muutokset ennen hoitoa ja sen jälkeen voivat liittyä veressä olevan kaliumin (ennen hoitoa, korkea kaliumpitoisuus, käsittelyn normalisoitumisen jälkeen) muutoksen veressä. Bradykardia, jota usein havaitaan kroonisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa, erityisesti potilaan pahenemisajankohdan aikana, voidaan myös johtua osittain kaliumseerumin merkittävän ja pitkittyneen lisääntymisen vuoksi.

Käsittelemättömällä addison-taudilla ei ole vakavaa sydämen vajaatoimintaa, mikä johtuu todennäköisesti suuresta yleisestä astenasta, jossa potilaat ovat täydellisessä lepoajossa. Pienin liike aiheuttaa kuitenkin hengenahdistusta ja takykardiaa.

Kroonisesta adrenokortaalisesta vajaatoiminnasta kärsivillä potilailla on usein korkeintaan 50% achlorhydriaa, mikä johtuu siitä, että kortisoli ei ole riittävä. Jotkut potilaat kehittävät mahalaukun tai pohjukaissuolen kroonista gastriittiä tai peptisten haavaumia. Kuitenkin useimmilla potilailla, joilla on krooninen vajaatoiminta lisämunuaiskuoren useita pinnallisia haavaumia limakalvon maha-suolikanavan, jotka ovat dehydraation takia, kapillyarospazm, elektrolyyttien epätasapaino. Vieroitus maksan toiminnan potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisen kuoren vajaatoiminta yleensä pienennetään (määritettäessä sen jakautuminen Kwik kanssa natriumbentsoaatti.

Munuaisten toiminta potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta, on yleensä enemmän tai vähemmän heikentynyt ja erityisesti pahenee kriisikauden aikana. Näytteet, joilla oli kreatiniini, inuliini ja diadrast, osoittivat glomerulaarisuodatuksen nopeuden ja verenvirtauksen munuaisten kautta vähentyneen potilailla, joilla oli addison-tauti. Alentamalla glomerulaarisuodosnopeuden aiheuttama lasku veren tilavuutta ja verenpainetta alentavaa, ja glukokortikoidin puute, joilla on kyky stimuloida glomerulaarisen suodatuksen.

Tubulus Munuaisten toiminta on myös muuttumassa, mikä on ilmaistu pääasiassa puuttua putkimaisen natrium takaisinottoa glomerulusten suodoksesta, mikä lisää sekä natriumin erittymistä, vähentää kaliumin eritystä.

Addisonin taudin yhteydessä vedenkorkeus havaitaan veden kuormituksen aikana.

Lisämunuaisen aivokuoren kroonisen vajaatoiminnan yhteydessä tavallisesti havaitaan toissijaista normaalia anemiaa. Punasolujen määrä on harvoin alle 3 miljoonaa. Leukosyyttien määrä on jonkin verran pienempi tai normaali; jolle on ominaista lymfosytoosin ja eosinofilia. Samanaikainen infektio voi aiheuttaa leukosytoosia.

Vaikeissa puutos lisämunuaisen kuoren tapahtuu hyponatremian (natrium pitoisuus plasmassa on alle 315 mg%), hypokloremia (kloridipitoisuus plasmassa on alle 450 mg%), hyperkalemia (kalium-pitoisuus plasmassa 20-22 mg%).

Potilaita, joilla on krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta on yleensä pieni määrä paasto verensokeri (80 mg% tai alle) ja tasainen sokeria tai glukoosia kuormituskäyrien tulokseen hypoglykemia. Nämä tasomaiset käyrät johtuvat riittämättömästä glukoosin imeytymisestä suolistossa. Joskus havaitaan vakava spontaani hypoglykemia, joka voi johtaa potilaan kuolemaan.

Kolesterolin taso on taipuvainen.

Pitoisuus 17-hydroxycorticosteroids veri ja eristämällä 17-hydroxycorticosteroids ja 17-ketosteroids virtsa lasketaan. Kuitenkin, ei ole suoraa korrelaatiota tason virtsan 17-hydroxycorticosteroids ja 17-ketosteroids ja sairauden vakavuuden potilailla. Kun oireet ovat vakavia krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta normaalit 17 glukokortikoidien veressä ja virtsassa 17 normaalista jakamisesta glukokortikoidien ja 17-ketosteroids ei estä taudin.

Olisi pidettävä mielessä, että 17-oksikortikosteroidien erittyminen riippuu jossain määrin munuaisten toiminnasta. Munuaisten glomeruloosista erittymistä vapaista 17-oksikortikosteroideista 80-90% on reabsorptiota tubuluksissa. Jos munuaisten tubuliinfektio on heikentynyt, vapaiden 17-hydroksikortikosteroidien virtsan vapautumista lisätään.

Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta voidaan jakaa kolmeen muotoon vakavuusasteen mukaan - kevyt, keskisuuri ja raskas. Taudin lievällä muodolla potilaat yleensä tuntevat tyydyttävän ilman hormonikorvaushoitoa; Kuitenkin lisääntyneen henkisen tai fyysisen rasituksen, trauman, infektion jne. Olosuhteissa niiden tilasta tulee raskaampia ja ne voivat kehittyä akuuttia lisämunuaisen vajaatoimintaa. Potilaat, joilla on keskivaikea saattaa olla jonkin aikaa ilman korvaushoitoa, mutta heillä on kliinisiä oireita lisämunuaisen vajaatoiminnasta -. Heikotus, hypotensio, jne, ja edellytykset stressiä, nämä oireet dramaattisesti raskaampia ja voivat kehittyä addisonichesky kriisi. Potilaat, joilla on vaikea lisämunuaisen vajaatoiminta, eivät voi elää ilman jatkuvaa korvaushoitoa. Hoidon keskeyttäminen jopa 1-2 päivän ajan johtaa tilan vakavuuden ja lisäongelman kehittymiseen.

Kriisi addisonin taudilla, toisin sanoen akuutin epidemian lisämunuaisen aivokuoren, on tämän taudin voimakkain ilmentymä.

Kriisi kehittyy useammin vähitellen, sitä edeltää akuutit infektiot, vakava henkinen trauma, kirurgiset toimet, tiettyjen lääkkeiden antaminen, esimerkiksi tiroidiinin suuret annokset, raskaus käsittelemättömissä tai alihoitoon saaneissa potilailla.

Joskus kriisi kehittyy jyrkästi muutamassa tunnissa, ja syy voi olla operatiivinen interventio, jopa hyvin pieni, esimerkiksi hampaanpoisto tai infektio. Kriisi voi paljastaa kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan, joka tähän asti on ollut huomaamaton potilaalle.

Kriisin kliiniset ilmentymät liittyvät kehon kuivumisen lisääntymiseen, verisuonten romahtamiseen, munuaisten vajaatoimintaan ja muihin aineenvaihduntahäiriöihin. Dehydraatio tapahtuu suuren menetyksen vuoksi virtsatriumia, joka vapautuu tietyn määrän vettä; Kuivuminen lisääntyy oksentelun ja ripulin vuoksi.

Alkuperäisen ilmenemismuotoja kriisin vaikutusten vahvistamisessa kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan oireita, ja erityisesti katkerasti vastakkaiset ja on suuri ennustearvo ruoansulatuskanavan häiriöt. Täysin menettänyt ruokahalusi on pahoinvointi ja oksentelu, ripuli, joskus kovaa vatsakipua, kuivuminen tapahtuu, laskee hyvin alhainen määrä verenpaine lisää merkittävästi väsymystä ja parantaa pigmentti. Usein vakava hypoglykeeminen tila liittyy. Tietoisuus on joskus pimentynyt, kylmä, tahmea hiki.

Aiheeseen liittyviä artikkeleita:

Kehon lämpötilaa lasketaan usein, mutta sitä voidaan lisätä, jos infektio on olemassa. Joskus kuume on dehydraation seurausta.

Kriisin aikana verenkierron määrä vähenee, sen pitoisuus ja viskositeetti kasvaa ja jäännösnäytteen määrä kasvaa. Veren natrium- ja kloridipitoisuus pienenee voimakkaasti, kaliumtaso nousee.

Vastaavanlaista kriittistä muotoa, jossa on elektrolyyttistä vajausta, havaitaan useimmiten. Joskus kriisi tapahtuu normaalin kunnossapidon elektrolyyttejä, mutta romahdus on niin voimakas, että se ei aina pysty selviytymään sen kanssa, ja potilaat kuolevat. Tällöin puutteen vuoksi riittävä määrä kortisolin kehossa ilmenee väsymystä, ruokahaluttomuutta, pahoinvointia, oksentelua, verenpaineen laskua, hypoglykemia. Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kriisit antavat suuren kuolleisuuden ja edellyttävät voimakasta ja kiireellistä hoitoa.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja