Pituitary Nanism - umpierityshäiriötä perustuu rikkominen synteesi kasvuhormonin (somatotropiini) osaksi etulohkon aivolisäkkeestä, mikä johtaa hidastanut kasvua luuranko, sisäelimet ja fyysinen alikehittyneisyyteen. Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus tunnusomaista epänormaali lyhytkasvuisuus: korkeus 130 cm alle miesten, naisten kasvu on pienempi kuin 120 cm; jäljessä kehityksessä tuki- ja liikuntaelimistön, hypogonadismi, vähentää sisäelinten kokoa, hypotensio, bradykardia, ym. Diagnoosi aivolisäkkeen dwarfism liittyy määrittämällä pohjapinta seerumin kasvuhormonin, suorittamalla farmakologisista tutkimuksista, röntgensäteilyä kallon, kädet ja ranteen nivelten. Hoitoon aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus sisältää somatotropiini korvaushoitoa, anaboliset steroidit, kilpirauhasen lääkkeet, sukupuolihormonit.

Pituitary Nanism

Termi lyhytkasvuisuus (microsomia, nanosomeja kääpiökasvuisuuteen) yleisesti viitenumerolla määrä patologisten tilojen ilmaistuna hidastumista kasvun ja fyysisen kehityksen kuin keski-ikä, sukupuoli ja rotu väestönormista. Nanismi voi olla itsenäinen geneettinen sairaus tai se voi toimia useiden endokriinisten ja ei-endokriinisten sairauksien oireena.

On nanismia, jolla on suhteellinen ja suhteeton fysiikka. Tautiryhmään, jonka suhteellinen koostumus on aivolisäkkeen nanismia; Myxedematous (tyroogeeninen) nanismi; adrenal nannismi ja adrenogeeni-oireyhtymä (synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia); Nanismi, joka liittyy kateenkorvan tukahduttamiseen; infantilainen nanism, joka kehittyy eksogeenisten tekijöiden (ruoansulatusvajauksen tai myrkytyksen) vaikutuksen alaisena; Nanomateriaali, joka liittyy ennenaikaan puberteihin ja varhaisten kasvualueiden sulkemiseen. Lyhytkasvuisuus suhteettoman perustuslaki edustaa seuraava muodoista: rachitic, hondrodistroficheskoy kääpiökasvuisuuteen kanssa luutumisvajaus (osteoporoosin synnynnäinen). Nanismista on erotettava perheen (perustuslailliset) lyhytaikaiset muodot, joita pidetään yksittäisen fyysisen kehityksen muunnelmana eivätkä patologiset.

Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus - kliininen oireyhtymä, aiheuttama absoluuttinen tai suhteellinen puute aivolisäkkeen kasvuhormonin (kasvuhormonin erityksen vajaus tai heikentynyt kudoksen herkkyys sitä). Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus tapahtuu populaatiossa frekvenssillä 1:15 -1 000 20 000, hieman useammin miehillä.

Aivolisäkkeen nanismin syyt

Kasvuhormonin vajaus taustalla aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus, voi johtua kolmeen ryhmään syistä: synnynnäinen puutos kasvuhormonin (GH) ostettu giposomatotropnym tila ja perifeeristen kudosten kestävyys vaikutuksia kasvuhormonia. Synnynnäinen somatotropiinin voi liittyä geenivirhe (mutaatio kasvuhormonin geeni, geeni mutaatio reseptorin somatoliberin et ai.) Tai poikkeavuuksia hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä (anenkefaliaa, synnynnäinen aplasia, hypoplasia tai ectopia aivolisäkkeen).

Hankittu aivolisäkkeen kääpiökasvuisuus on kehitetty kasvaimia hypotalamus-aivolisäke-alueen (kraniofaryngiooma, hamartooma, neurofibrooma, germinomas, aivolisäkkeen adenooma), tai muut kasvaimet aivoissa (esim., Gliooma optisen chiasm). Joissakin tapauksissa, aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta voi aiheuttaa päävammoja, palovammoja, hermostoputken infektiot (virus-, bakteeri- enkefaliitti ja aivokalvontulehdus), autoimmuunisairauksien hypofysiitti vahinko aivolisäkkeen varsi leikkauksen aikana, hydrokefalian aneurysman aivolisäkkeen aluksia ja t. D. aivolisäkkeen dwarfism voi olla liittyvät toksiset vaikutukset kemoterapiaa tai sädehoitoa (leukemia, retinoblastooma, luuydinsiirron, jne.. d.).

Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus johtuen epäherkkyydestä kohdekudosten kasvuhormonin puutos voi kehittyä GH-reseptorit ilman biologisen aktiivisuuden kasvuhormonin, insuliiniresistenssiä kasvutekijä 1.

Yhdessä eristetty kasvuhormonin puutos, ja aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus voidaan merkitä vähentäminen synteesissä muut aivolisäkkeen hormonit: gonadotropiinit, TSH, ACTH, joka liittyy puute funktio vastaavan kehän umpirauhasissa (sukupuoli, kilpirauhanen, lisämunuaiset), joka vaikuttaa myös kasvua ja fyysistä kehitystä. Tällöin endokrinologian sanoa pangipopituitarnoy muodossa lyhytkasvuisuus.

Aivolisäkkeen nanomin oireet

Lapset syntyvät normaaleilla paino-kasvuindekseillä. Kasvun viivästyminen synnynnäisen aivolisäkadoksen kanssa tulee yleensä havaittavaksi 2-3 vuoden ikäisenä ja myöhemmin lisääntyy. Kasvuvauhti lapsilla, joilla on aivolisäkkeen nazmom on 1,5-2 cm vuodessa (7-8 cm). Aikuisilla miehillä korkeus ei ole yli 130 cm, naisilla se on 120 cm. Rakenne on verrannollinen, mutta lapsuudelle ominaiset suhteet voidaan säilyttää.

Ihon peitot potilailla, joilla on aivolisäkkeen nazmom vaalea, kuiva, ryppyinen, kellertävä tai marmorinen sävy, joka johtuu kilpirauhasen vajaatoiminnasta. Hiukset pään päällä ovat usein ohut, kuiva, hauras. Kasvikudoksen luiden kehittyminen määrittelee pienten kasvomäärien ("nuket kasvot"), oranssin sillan länsimaisun.

Ihonalaisen rasvan jakautuminen voi olla erilainen - lievästä kehityksestä ylimääräiseen rasvaan kertymiseen "cushingoid" -tyypin mukaan (rintakehässä, vatsaan, reisiin). Luurangon luutumista on viivästynyt, lihaksen heikko kehittyminen, hampaiden muutoksen rikkominen. Koska aikuisilla aivolisäkkeen nazmomilla on kurkunpään alainen kehittyminen, korkea lapsellinen äänenvoimakkuus säilyy. Alhaisen kasvun ja painon mukaan sisäelinten koko pienenee (splanchnomycria). Usein silloin, kun aivolisäkkeen nanoputki paljasti bradykardia ja valtimon hypotensio.

Aivolisäkkeen gonadotrooppisen toiminnan rikkominen johtaa seksuaalisen kehityksen viivästymiseen ja alentamiseen (hypogonadismi). Nuorissa miehillä, joilla on aivolisäkäsuomi, miehen tyyppinen karvapeite puuttuu, kivesten hypoplasia, kryptoridismi, mikropenaasi; tytöillä - amenorrea, mikromastia, kohdun ja munasarjojen hypoplasia.

Älyllinen kehitys aivolisäkkeissä nanosiassa säilyy yleensä. Saatavilla voi olla psykologisia piirteitä, kuten negatiivisuus, eristäytyminen, itsetunton väheneminen ja lapsen käyttäytyminen. Kun päänsärkyä, oksentelua ja muita heikentyneitä vammoja esiintyy, heikkenevän näkökyvyn epäillään olevan kallonsisäinen patologia. Panhypopituitar nannismilla todetaan toissijaisen hypokorttisyyden ja kilpirauhasen vajaatoiminnan merkkejä.

Diagnoosi aivolisäkkeistä nanismista

Aivolisäkkeen nazma-diagnoosin kriteerit ovat anamneesin, objektiivisten tutkimusten, laboratoriotutkimusten ja instrumentaalisten tutkimusten tiedot. Kehon absoluuttinen koko määräytyy potilailla ja kasvun alijäämä - ero potilaan todellisen kasvun ja keskimääräisen sukupuolen ja ikäryhmän välillä väestössä. Aivolisäkkeen tuberkuloosissa kasvun alijäämä on yli 2-3 kvadratista poikkeamaa.

Pääosassa diagnosoinnissa aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus kuuluu määritelmän pohjapinta seerumin kasvuhormonin, vuorokausirytmin erityksen ja varausten stimuloimalla tausta. Aivolisäkkeilypotilailla STH: n perustason taso on merkittävästi vähentynyt samalla, kun stimuloivat testit insuliinin, tiroidiborinin, arginiinin jne. Kanssa lisääntyvät hieman.

Turkkilaisen satulan radiografia paljastaa lasten muodon ("seisova soikea") ja laajan (ns. Nuoruuden) selän. Kun turkkilaisen satulan koko kasvaa ja kalsifioinnin alueet ovat läsnä, ensinnäkin on ajateltava kasvainta. Ranteiden ja harjojen radiografialla voidaan määrittää radiografinen ikä ("bone"). Hypofyysisessä nanismessa luuston luutumisen prosesseissa on merkittävä hidastuminen.

Selventämiseksi muoto lyhytkasvuisuus tarpeen tutkia insuliinin kaltainen kasvutekijä (somatomediini-C), TSH, LH: n, FSH: n, T3, T4, kortisolin plasmassa ja virtsassa, vasta-aineita tyroglobuliini mikrosomifraktion thyrocytes ja muut. Poistamiseksi tuumorivaurioon suorittaa CT (MRT) aivot.

Kun aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta potilaan olisi kuultava endokrinologian, gynekologi (naiset), Andrologia (mies), neurologi tai neurokirurgi, silmälääkäri, geneetikko.

Aivolisäkkeen nanismien hoito

Pienissä lapsissa diagnoosivirheiden välttämiseksi 6-12 kuukautta. kestää tarkkailujaksoa, jonka aikana kiinnitetään erityistä huomiota ravitsemukseen, korjaavaan terapiaan, vitamiinien (A ja D) ja mineraalien (fosforin, kalsiumin) saantiin. Kasvudynamiikan ja fyysisen kehityksen puute on perusta siirtymiselle hormonihoitoon.

Hypophysealisen nanismin patogeneettisen hoidon perusta on kasvuhormonivalmisteiden korvaushoito, jota hoidetaan jaksoittaisilla kursseilla (2-3 kuukautta samaan aikaan). Ihmisen somatotropiini on määrätty potilaille, joilla on todettu endogeeninen hormonipuutos ja luuston rakenteellinen erottelu, joka ei ylitä 13-14-vuotiaita ikäluokkia. STH: n hoito suoritetaan ennen kasvualueiden sulkemista tai kunnes saavutetaan hyväksyttävät kasvuparametrit.

Aivolisäkkeen nanismin hoidossa käytetään anabolisia steroideja (metandienonia, nandrolonia), joilla on stimuloiva vaikutus endogeenisen STH: n, proteiinisynteesin ja kasvun tasoon. Hoito steroidihormonien kanssa kestää useita vuosia säännöllisin väliajoin huumeiden korvaamiseksi. Anabolisten aineiden hoito on suositeltavaa aloittaa 5-7 vuoden kuluttua. 16-vuotiaiden sukupuolirauhasen toiminnan stimuloimiseksi nuorille miehille on määrätty choriongonadotropiini ja pienet androgeenit, ja tytöt saavat pieniä estrogeeneja.

Myöhemmin kasvuvyöhykkeiden sulkemisen jälkeen aivolisäkkeen nazmomilla olevat potilaat siirtyvät sukupuolihormonien jatkuvaan vastaanottamiseen sukupuolen mukaan. Tässä tapauksessa naisille on esitetty yhdistetyt estrogeeni-hiiva-valmisteet, miehet, pitkävaikutteiset androgeenit.

Kun kilpirauhasen vajaatoimintaa on määrätty L-tyroksiini, tiroidiini; somatoliberiinin riittämättömyys - sen synteettiset analogit; johon liittyy lisämunuaiskuoren - glukokortikosteroidien hypofunktion. Keskushermoston orgaanisen patologian avulla voidaan tarvita tulehduksenvastaista resorptiota, dehydraatiota. Aivolisäkkeen tuumoreiden havaitsemisessa niiden kirurginen poisto osoitetaan, joskus - sädehoito.

Aivolisäkkeen nanismin ennuste ja ehkäisy

Aivolisäkkeen nanismilla, joka johtuu geneettisistä syistä, ennuste on hyvä. Oikea-aikainen ja järkevä HRT mahdollistaa potilaiden riittävän fyysisen kehityksen, sosiaalisen aktiivisuuden ja työkykyisen. Ammattilaisen valinnassa ei suositella työtä, johon liittyy lisääntynyt fyysinen ja neuropsykoottinen kuormitus. Tarvittavan hoidon puuttuessa potilailla on vähäinen kasvu ja fyysinen alikehittyneisyys. Orgaanisten aivovaurioiden tapauksessa ennuste määräytyy taustalla olevan taudin ja sen kehityksen dynamiikan perusteella. Aivolisäkkeen nazmomia sairastavat potilaat ovat elinikäisen lääkärin rekisteriin endokrinologin kanssa ja heidän tulee käydä sitä 2-3 kuukauden välein.

Aivolisäkkeen nanismien ehkäisy on infektioiden, fyysisen ja henkisen trauman ehkäisy raskaana oleville naisille; synnynnäisen trauman ehkäisy, neuroinfektiot, TBI, lasten päihtymys.

Aivolisäkäsinfektio: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Aivolisäke Nanism on sairaus, joka kehittyy kasvuhormonin puutteen vuoksi. Tämän seurauksena henkilö pysäyttää elinten ja kudosten kasvun, aineenvaihdunta on rikki. Muun muassa organismin yleinen fyysinen kehitys viivästyy.

Monet ihmettelevät, millaista tautia se on - aivolisäkkeen nanismia.

Patologian syyt

Monissa ihmisissä tämän patologian syy ei ole aina vakiintunut. Yleensä seuraavat tekijät aiheuttavat aivolisäkefasismaa:

  • Usein tämä tauti johtuu siirretystä infektiosta, joka vaikuttaa aivolisäkkeen kompleksiin. Vahinko voi olla myrkyllistä tai tulehdusta, mikä johtaa tiettyjen hormonien erittymiseen.
  • Tauti voi kehittyä aivolisäkkeen adenoman tai gliooman takia. Taudin puhkeamisen ytimessä ovat syyt, jotka johtivat näiden kasvainten muodostumiseen.
  • Tautia voidaan havaita esi-isien kraniaalisen trauman läsnäollessa sekä aivojen granulomatoottisten prosessien seurauksena. Mikä on aivolisäkkeen nanomainen patogeneesi?
  • Tauti voi olla perinnöllinen.
  • Taudin patogeneesi syntyy kasvuhormonin puutteesta, mikä hidastaa kehon kehittymistä.
  • Patologia johtuu aivolisäkkeen trooppisen toiminnan häiriöstä.
  • Tässä tapauksessa ei ole suljettu pois ja patogeneesi-variantti, kun kasvuhormonilla on eristetty puute.
  • Sattuu, että kasvuhormonin absoluuttinen alijäämä, joka liittyy sen erityksen rikkomiseen.
  • Tauti voi johtua gonadotrooppisten, tyrotrooppisten ja adrenokortikotrooppisten hormonien erittymisen yhteisestä puutteesta.

Gipofizarny nannismi esiintyy yleensä alkion aikana, mikä johtaa viivästymiseen luuston ja sisäelinten kasvussa.

Oireeton patologia aikuisilla ja lapsilla

Välittömästi synnytyksen jälkeen sairastuneilla lapsilla on normaali kasvu ja paino. Ne eivät eroa toisistaan. Sairaiden lasten kasvun viivästyminen tapahtuu hieman myöhemmin, mutta varhaisessa iässä. Esimerkiksi lapsilla, joilla on aivolisäkkeistä nanismia, kahdesta viiteen vuoteen, fyysisen viiveen ensimmäiset oireet ovat havaittavissa.

Jotta saataisiin täydellinen kuva, tulisi noudattaa kriteerejä keskimääräisestä kasvusta eri lapsikausina. Ensinnäkin on otettava huomioon kasvunopeuden perhe-, yksilölliset ja rodulliset piirteet ja lisäksi sairaudet, jotka voivat johtaa sen viivästymiseen.

Jos vauvan kasvu on jäljessä keskimäärin 25%, voimme päätellä, että on olemassa kääpiö. Miesten keskuudessa kääpiöiden korkeus on alle sadan kolmekymmentä senttimetriä, ja naisille alle sadan ja kahdenkymmenen senttimetrin. Iho aivolisäkkeen nazmomilla, yleensä hyvin ohut, mutta samalla lempeä. Näin ollen jo ulkonäöltään on mahdollista määrittää tämä tauti.

Aikuisilla, jotka ovat sairastuneita tähän harvinaiseen sairauteen, kurkunpennun lapsellisen rakenteen vuoksi voidaan havaita korkea äänimerkki, kuten lapsi. Aikuisten miesten ja naisten hiukset ovat hyvin vähäisiä. Pään hiukset ovat liian ohuita ja harvoja. Rasvakerroksen kehittyminen on myös äärimmäisen heikkoa, ja kun ruokahalusta vastuussa olevat diencefalsikeskukset ovat sairaita, liikalihavuuden esiintyminen ei ole suljettu pois.

Sukupuolielinten kehittyminen tässä patologiassa

Usein ihmisillä, joilla on aivolisäkkeen nazmomia (koodi ICD-10 - E23.0), sukupuolielimille on ominaista huono kehitys. Munasarjojen atrofia voi ilmetä. Miehillä kivespussi peniksen kanssa on yhtä suuri kuin lasten. Naisen imusarjat ja munasarjat ovat yleensä alikehittyneitä. Kuukautiset, yleensä, puuttuvat kokonaan. Ei ole suljettu pois oligohypomenorei. Myös rintarauhaset eivät ole riittävän voimakkaita. Niinpä tämän taudin läsnä ollessa naiset ja miehet ovat usein steriilejä. Mutta on poikkeuksia, joissa potilailla on vielä jälkeläisiä.

Henkinen kehitys

Mielenterveyden kehitys aivolisäkkeen normaalissa aivolisäkkeessä. Koska pieni kasvu ja jatkuvat huolta sukulaisten psyyken kääpiötä eri infantiili ominaisuuksia, ne ovat hyvin usein oikukas, ja lisäksi ovat usein taipuvaisia ​​loukkaantua, lapsina. Ei ole suljettu pois neuroottisten tilojen ja masennuksen syntyminen. Electroencephalographic -tutkimus osoittaa kypsymättömyyttä läsnäolon ollessa yliarvioitu jännite, joka on luontainen lapsille.

Miten aivolisäkkeen anatomia määritellään lapsilla ja aikuisilla?

Patologian diagnoosi

Kasvun viivästyminen, jopa normaalin henkisen kehityksen taustalla, osoittaa hypopseaalisen nanismin läsnäolon. Myös tässä tapauksessa sukupuolielinten kehittyminen on riittämätöntä. Suurin osa näistä potilaista on puutteellista kilpirauhasessa ja lisämunuaiskuoressa. Kaikki nämä merkit viittaavat patologian esiintymiseen. Suora oire hypoteesin nanismista on kasvuhormonin puutos veressä, joka määräytyy radioimmunologisten ja rutiinien immunologisten testien perusteella.

Ottaen näyte insuliinin hypoglykemian avulla tai arginiinin käyttöönoton seurauksena havaitaan yleensä kasvuhormonin riittämättömää lisääntymistä. Tämä osoittaa, että aivolisäkkeen nanomiikka on tyypillistä adenohypöfyysin aliarvioitu kasvua.

Tämän diagnoosin toteamiseksi käytetään koko joukkoa tietoja, jotka tukevat tätä sairautta suoraan. Diagnoosissa käytetään laboratoriotestejä yhdessä instrumentaalisten tutkimusten kanssa. Taudin historiasta merkittävä supistuminen on huomattava kasvuvauhti, joka alkaa kahdesta iästä.

Diagnoosi: laboratoriotestit

Laboratoriokokeiden kanssa aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus (ICD koodi 23,0) keskittyy diagnostisia testejä havaitsemiseksi verta potilaan kasvuhormonin. Tätä tarkoitusta varten käytetään erilaisia ​​biologisesti aktiivisia elementtejä yhdessä lääkevalmisteiden kanssa. Yleisin on insuliininäytteenä. Insuliini toimii haiman tuottamana hormonina. Se palvelee ensisijaisesti glukoosin vertaamista verestä. Lisäksi tämä aine voi edistää kasvuhormonin synteesiä, jota aivolisäke tekee.

Tällaisen testin ydin on se, että pienien insuliiniannosten laskimonsisäisen annostelun taustalla tavallisesti somatotropiinin pitoisuus tulisi kasvaa. Ja hypopseaalisen nanismin läsnä ollessa näyte on negatiivinen, ts. Tässä tapauksessa somatotropiinin taso pysyy samana arvona. Insuliinia annetaan varoen ja hitaasti, jotta vältetään yliannostus ja merkittävä veren sokerimäärän aleneminen.

Lisäksi suoritetaan diagnostinen testi käyttämällä arginiinia tai glysiiniä. Sellaiset aineet, kuten glysiini ja arginiini, toimivat substituoitavina aminohapoina, jotka parantavat metabolisen prosessin hermoston tasolla. Yleensä niitä käytetään lisääntyneen henkisen stressin taustalla. Suoraan endokrinologiassa käytetään näiden aminohappojen kykyä stimuloida kasvuhormonin tuotantoa. Negatiiviset testit vahvistavat aivolisäkkeen Nanismin diagnoosi.

Osana tämän taudin diagnosointia tehdään myös näyte klonidiinilla. Tämä aine alentaa verenpainetta. Lisäksi sitä käytetään näytteiden formulointiin prosessissa, jossa havaitaan puutos kasvuhormonin vapautumisesta.

Röntgenmenetelmät tautitutkimukseen

Röntgensäteitä käytetään selvittämään aivo-aivolisäkkeen nanomin mahdolliset syyt. Tavallisissa roentgenogrammissa kallo on näkyvissä paikan, jolla aivolisäke sijaitsee. Tätä aluetta kutsutaan myös turkkilaiselle satulalle. Kun läsnä on tiettyjä sairauksia sella rakenne on lisääntynyt tai päinvastoin, mikä vähentää sen koko, sen lisäksi, voivat kokea erilaisia ​​muodonmuutoksia, jotka aiheutuvat traumasta tai kasvaimia.

Tietokonetomografiaa levitettäessä kehon luutumisen alikehittyneet alueet ovat havaittavissa. Normaalisti luu muodostuu rustosta ja myöhemmin luutuu vähitellen. Tällaiset prosessit alkavat luhistumispaikoilla ja päätyvät noin 25 vuotta elämään. Luonnollisen patologian läsnä ollessa nämä pisteet pysyvät näkyvissä koko elämän ajan.

Miten aivolisäkäs fasismia hoidetaan (ICD-10 E23.0.)? Tarkastellaan asiaa tarkemmin.

Tämän patologian hoito

Tämän patologian onnistunut hoito riippuu täysin taudin aiheuttamasta syystä. Edellyttäen, että varhainen havaitseminen ja diagnoosi aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus ovat usein onnistuneet käyttämään korvaava hoito kasvuhormoni, joka on synteettistä tai luonnollista alkuperää. Tuotannossa käytetään sika-aivolisäkkeen uutetta.

Somatotropiinia on määrätty 14-vuotiaaksi. Tämä ottaa huomioon lääkeaineen vaikutuksen somatomediinien veren pitoisuuksien lisääntymiseen ilman, että tämän lääkkeen vaikutus on erittäin vähäinen. Jos somatomediinien määrä kasvaa jonkin ajan kuluttua, tämä osoittaa onnistuneen hoidon.

Hoidon vaikuttavuuden tärkein kriteeri pidetään potilaan kasvun kasvuna. Jos tämän lääkkeen käytön jälkeen henkilö on kasvanut 12 senttimetrin välein, tällaista hoitoa pidetään tehokkaana. Ota tämä lääke useita kertoja viikossa kolmen kuukauden ajan, sitten pidä tauko. Jatkuva ja samalla hallitsematon kasvuhormonin käyttö voi aiheuttaa vasta-aineiden tuottamisen siihen. Tässä suhteessa kaikki hoito on suoritettava endokrinologin valvonnassa.

Myös hoidon puitteissa lääke, jota kutsutaan somatoliberiksi, joka vaikuttaa aivolisäkkeeseen, voi edistää sitä. Tämä korjaustoimenpide on synteettinen huume. Sitä käytetään, kun "somatotropiinin" veritaso pysyy normaalina, mutta somatomysiinien puutteen vuoksi sen työ vähenee nollaan.

Kaiken muun lisäksi hoidon aikana käytetään steroidihormoneja testosteronin ja retaboliolin muodossa. Ne eivät täysin korvaa kasvuhormonin tuottamia vaikutuksia vaan parantavat merkittävästi kasvuprosessia, luuston kehittymistä ja auttavat tuottamaan tarvittavat hormonit. Tällainen hoito on suoritettava viiden vuoden välein, mutta viimeistään 18 vuoden ikäisenä.

Sukupuolihormonien riittämättömien toimintojen korjaaminen on määrätty, kun henkilö saavuttaa murrosikä. Tämä johtuu siitä, että sukupuolihormonit vaikuttavat kehon ja sekundaaristen merkkien kehittymiseen hiusten muodossa pubis-alueella, nisäkäslihavalmisteiden kehittymisen, kasvojen hiusten kasvun, äänen muutosten ja vastaavien osalta.

Aivolisäkkeen nanismien hoito voi vaihdella potilaan sukupuolesta riippuen.

Häiriöiden hoito nuorille miehille

Osana tämän taudin hoitoa nuoret miehet määrätään:

  • Kori-gonadotropiinin vastaanotto useita kertoja viikossa, kolmen kuukauden ajan. Sitten on tauko.
  • Hoito metyylitestosteronilla (miesten sukupuolihormoni). Se määritetään yhdessä aiemman lääkkeen kanssa, jos kyseessä on pieni tehokkuus.

Tyttöjen patologian hoito

Tämän sairauden hoidossa tyttöjä määrätään:

  • Hoito estrogeenilla - naispuoliset sukupuolihormonit. Aineita käytetään seksuaalisen syklin mukaan estämään komplikaatioita, jotka liittyvät viivästymiseen tai toisaalta liiallisiin kuukautisfunktioihin.
  • Lääke "Synestrol" on määrätty pieninä annoksina kuukautisten ensimmäisellä puoliskolla.
  • Choriongonadotropiini otetaan kuukautiskierroksen toisesta puoliskosta.

Onko vamma johtuu aivolisäkkeestä nanismista?

Tämän taudin ja vamman ennuste

Tämän patologian ennuste johtuu pitkälti sen syistä. Geenitekijöiden läsnäollessa ja taudin tarttumisessa perinnöllisenä varhaisessa hoidossa estetään tämän patologian eteneminen. Potilaat, joilla on synnynnäinen sairaus, jotka aloittivat hoidon ajoissa, voivat lisätä kasvua ja saada täyden kyvyn.

Aivojen ja aivolisäkkeen tuumoreista johtuva aivolisäkäsinfektio on vaikeampi hoitaa, koska monimutkaisuus tällaisten muodostumien lokalisointialueelle on käyttökelpoinen. Usein käy ilmi, että tämä potilasryhmä saa erilaisia ​​vammaisryhmiä, koska pieni kasvu rajoittaa fyysisiä kykyjä ja rajoittaa työllisyyden laajuutta.

Kuuluisia ihmisiä, joilla on hypofyysinen natsismi:

  • Tämä patologia oli englantilainen näyttelijä David Rappaport. Hänen korkeutensa oli 119 cm.
  • Pauline Masters, hänet tunnetaan ihmisen historian pienimmäksi aikuiseksi naiselle Guinnessin kirja-aineiston mukaan. Hänen korkeutensa on vain 58 senttimetriä. Naista voidaan pitää todellisena tuumana.
  • Amerikkalainen näyttelijä Peter Dinklage. Hänen korkeutensa on 135 cm.

Aivolisäkkeilyn aikuisilla ja lapsilla: oireet ja hoitomenetelmät

Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus (nanosomeja, aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus, microsomia) - sairauden ilmenee luuston kasvun viivästyminen, sisäelimet ja fyysistä kehitystä pienenemisen takia aivolisäkkeen kasvuhormonin (GH), kasvuhormonin. Miehillä nämä sairaudet ovat yleisempää kuin naisilla. Kääpiökasvua pidetään 130 cm: n korkeudessa ensimmäisessä ja 120 cm: n korkeudessa toisessa. Patologia on harvinaista, esiintyy 1 lapsessa 30 000: sta.

Syntymäajan jälkeen henkilön kasvu tapahtuu somatropiinin vaikutuksesta, joka sijaitsee aivolisäkkeen eturaajoissa. Yhteistyessä muiden hormonien kanssa STH auttaa vahvistamaan lihaksia ja lisää luiden pituutta. Kun hormoni tuotetaan riittävästi, lapsi kasvaa keskimäärin 7-8 cm vuodessa. Kun somatropiinin tuotanto vähenee, fyysinen kehitys alkaa viivästyttää.

Tauti on usein peritty. Synnynnäinen syy GH puute voi liittyä geneettisiä mutaatioita tai poikkeavuuksia hypotalamus-aivolisäkkeen järjestelmä sikiön (aplasia, hypoplasia tai aivolisäkkeen ectopia, anenkefaliaa).

Mikrosomaalisia tekijöitä ovat:

  • kraniofaryngiaoma (aivokasvaimen tyyppi);
  • kraniocerebral trauma;
  • sarkoidoosi;
  • kuppa;
  • autoimmuuni hypophysitis;
  • parenkymaaliset (intracerebral) verenvuodot;
  • aivotulehdus;
  • hydrokefalus;
  • aivokalvontulehdus;
  • gliooma;
  • vaskulaarinen aneurysma;
  • tuberkuloosi.

Kasvaimia hypotalamus-aivolisäke-alue (germinomas, kraniofaryngiooma, neurofibrooma, hamartoma, aivolisäkeadenooma) aiheuttaa mikrosomeja. Tauti voi johtua kemoterapiasta tai sädehoidosta. Harvoin havaitaan somatropiinituotannon häiriöitä vain aivolisäkkeen soluilla. Useimmissa tapauksissa ihmiset ovat joutuneet muutoksia tuotannossa muiden aivolisäkkeen hormonit (kilpirauhasta stimuloiva, lyuteotropnogo, luteinisoiva hormoni, follikkelia) vastaa lisääntymiskyky ja aineenvaihduntaa. Microsomia yhdistyy usein endokriinisiin patologioihin. Useimmat aivolisäkkeen käämityspotilaat ovat hedelmättömiä.

Potilas, jolla on aivolisäkkeen nanismia

Taudin perinnöllisessä muodossa lapset syntyvät normaalilla painolla ja korkeudella. Patologia ilmenee 2-3 vuoden iässä. Lapset alkavat jäädä jälkikäteen kasvuun vertaisiltaan, mutta samaan aikaan kehon osuudet lapsilla pysyvät normaaleina. Nanosomian oireet ovat:

  • hidastuu luuranko;
  • vaaleus, kuivuus, sinertävä tai kellertävä ihonväri;
  • hampaiden myöhäinen muutos;
  • taipumus hypotensioon.

Epäjärjestykset ilmestyvät nuoren ajan. Seuraavassa luetellaan:

  • mies - pienet kivekset, pieni penis, karvattomuus kasvoissa, kainaloissa ja häpykarvat, hypoplasia kurkunpään lihaksia, piilokiveksisyyttä (kahdenvälistä tai yksipuolista) kivespussin;
  • naisilla - alhainen kehittyminen maitorauhaset, imetys ja kohtu, normaalin kuukautiskierron puuttuminen, karvat ja kainalo.

Potilaiden älyä ja muistia ei yleensä rikota, mutta erityinen infantilismi on luontaisia ​​tunteissa ja psyykeissä.

Diagnoosin kriteerit ovat: asiantuntijan tutkimus, anamneesin kokoaminen, instrumentaalisten ja laboratoriotutkimusten tulokset. Tutkittaessa määritellään rakenteen mittasuhteet, henkisen kehityksen indeksit ja kasvun alijäämän aste. Lääkäri havaitsee myös mahdolliset tekijät, nanosomia läsnäolon sukulaisissa. Laboratorion verikokeita tarvitaan somatropiinin sisällön selventämiseksi. Yleensä käytetään stimulaattoritestejä:

  • testata insuliinin käyttöä - pienien annosten käyttöönotto terveellisessä elimistössä kasvattaa kasvuhormonin määrää; mikrosomissa näyte on negatiivinen, somatotropiinin pitoisuus ei muutu;
  • testi käyttäen glysiiniä tai arginiini - aminohappoja tavallisesti stimuloi aivolisäkkeen somatotrooppisen hormonin tuotantoa; jos tällaista vaikutusta ei ole, kokemusta pidetään negatiivisena;
  • näyte kloonidiinilla (klonidiini) - jota käytetään kasvuhormonin pitoisuuden lisäämiseen; positiivisten reaktiosignaalien puuttuminen mikrosomia.

Aivojen magneettikuvaus mahdollistaa aivolisäkkeen ja ympäröivien alueiden tutkimisen.

Turkkilaisen satulan radiografiaa diagnoosimenetelmänä käytetään sen rakenteen erilaisiin rikkomuksiin: muodonmuutokseen, suurentamiseen tai pienenemiseen. Ranteiden ja harjojen röntgenhoito auttaa määrittämään todellisen ikäisyyden. Aivolisäkkeen käämityksellä luuston kehitys on jäljessä kronologisista syistä yli 2 vuotta.

CT (tietokonetomografia) avulla voit selventää luuston luutumista. Terveessä kehossa luut muodostuvat rustosta. Prosessi alkaa luhistumispaikoilla ja kestää noin 20-25 vuotta, päättyen luuston muodostamiseen. Aivolisäkkeilyn avulla nämä kohdat näkyvät koko elämän ajan.

Differentiaalinen diagnostiikka kilpirauhasen vajaatoiminnalla, somatogeeninen kasvun hidastuminen, chondrodystrofia, Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä on välttämätöntä. Kondrodystrofia ilmenee lyhytaikaisesti, ääripäiden suhteeton kasvu ja nenän silta. Hyytyreoosi on luonteenomaista kuiva iho, viivästynyt kehonrakenne, vähentynyt älykkyys. Shereshevsky-Turner-oireyhtymälle on tyypillistä ihon pterygoid-kerrosten läsnäolo kaulassa, hidas kasvu ja kouristusten deformoituminen. Somatogeeninen kasvun hidastuminen tapahtuu, kun syömishäiriöt, aineenvaihdunta, sydänsairaus, luuterveys ja muut elimet häiriintyvät.

Hoito on määrätty endokrinologi. Suurin suunta on somatropiinin vaaditun tason palauttaminen. Keinotekoisen kasvuhormonin jatkuvalla saannolla on stimuloiva vaikutus aivolisäkkeeseen. Useimmiten nimetty:

Kun kilpirauhashormoneja, jotka vaikuttavat kilpirauhasen toimintaan, Thyreocombe, L-tyroksiini lisätään hoito-ohjelmaan. Terapian taustalla potilaan kasvunopeus normalisoituu (jopa 8-12 cm vuodessa). Adolescenssissa säännellään sukupuolihormonien puutteellisen toiminnan korjaamista:

  • pojat - gonadotropiinikorori, metyylitestosteroni;
  • tytöt - gonadotropiinikorioni, estrogeenit, valmiste Synestrol.

Hoito stimuloi luuston ja toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittymistä (hiusten kasvaminen kasvoilla, pubeilla, nisäkäsliuoksissa, äänenvaihdunnassa). Ihmiset, joilla on aivolisäkkeen nazmomi, jotka alkavat hoidon alussa, voivat saavuttaa normaalin kasvun ja tottua ympäröivän elämän olosuhteisiin. He tarvitsevat usein psykososiaalisia korjauksia - apua sopeutumiseen yhteiskunnassa, ammattien valitseminen.

Tiettyjen toimenpiteiden (pään vammojen, maksasairauksien, munuaissairauksien) hoito voi vähentää sairauden riskiä.

Aivolisäkkeen nanismi on patologia, joka häiritsee koko organismin kehitystä. Taudin syitä ei aina voida selventää. Varhainen diagnoosi ja hoito edistävät henkilön kasvua ja normaalia kehitystä. Hoidon puuttuessa miehet ja naiset jäävät vammaisiksi.

Ja vähän salaisuuksista.

Yksi lukijamme tarina Irina Volodina:

Erityisesti masentunut minua silmät, ympäröivät suuret ryppyjä, sekä tummat ympyrät ja turvotus. Kuinka poistaa ryppyjä ja laukkuja silmien alle? Miten selviytyä turvotuksesta ja punoituksesta? Mutta mikään niin vanha tai nuori mies, kuten hänen silmänsä.

Mutta miten nuhdella niitä? Plastiikkakirurgia? Tunnustettu - vähintään 5 tuhatta dollaria. Laitteistoprosessit - valojohto, kaasu-neste pilling, radiolifting, laser facelift? Hieman helpompi - kurssi maksaa 1,5-2 tuhatta dollaria. Ja kun tämä koko ajan löytää? Kyllä, ja silti kallis. Varsinkin nyt. Siksi valitsin itselleni toisenlaisen menetelmän.

Pituitary Nanism

Aivolisäke Nanismi on tauti, joka kehittyy aivolisäkkeen kasvuhormonin ja muiden trooppisten hormonien puutteen vuoksi; Tämän seurauksena kasvu, elimet ja kudokset viivästyvät, luuranko on eriytynyt, lopulta aineenvaihdunta on rikki, fyysinen kehitys viivästyy.

Aivolisäkkeen nanismin syyt

Monissa potilailla hypopseaalisen nanismin syytä ei voida todeta.

  1. Useimmissa tapauksissa potilaiden tauti voi johtua siirretystä infektiosta, joka vaikuttaa hypotalamus-aivolisäkkeen kompleksiin ja aivolisäkkeen nanismi esiintyy;
  2. Vahingot voivat olla myrkyllisiä tai tulehduksellinen, mikä häiritsi kortikotropiinia vapauttavan hormonin erittymistä ja näyttää riittämätön aivolisäkkeen trooppisten hormonien ja ja kasvuhormonin eritystä;
  3. Kehittää aivolisäke nanismia voi johtua muodostumista aivolisäkkeen adenoma, craniopharyngioma, glioma. Taudin puhkeamisen syyt ovat syitä, jotka johtivat näiden kasvainten muodostumiseen;
  4. Hyphysealisen nanismin kehittymistä voidaan havaita geneerisen kraniocerebral trauman, granulomatoottisen tai aivo-verisuoniprosessin avulla;
  5. Gipofizarnyj nanizmilla voi olla perinnöllinen luonne selektiivisellä kasvuhormonin puutteella potilailla ja heidän vanhemmillaan;
  6. Hyphysoalisen nanismin patogeneesi ilmenee kasvohormonin puutteen takia, mikä johtaa luuston ja sen ikään liittyvän kehityksen hidastumiseen ja elinten ja kudosten kehittymiseen;
  7. Aivolisäkkeen dwarfismi ilmenee aivolisäkkeen trofisten toimintojen häiriintymisen vuoksi: tyrotrooppinen, adrenokortikotrooppinen, gonadotrooppinen;
  8. Voit myös huomata patogeneesi-variantin, harvinainen kasvuhormoni tässä sairaudessa on eristetty vajaatoiminta;
  9. Kasvaushormonissa on myös absoluuttinen kasvuhormonin puute, se liittyy erityksen rikkomiseen, johtuvat muutoksista, joita esiintyy kasvuhormonissa;
  10. Harvoin hormonin erittyminen voidaan eristää. Potilaissa tauti johtuu kilpirauhasen stimuloivan, gonadotrooppisen, adrenokortikotrooppisen hormonin eritystä puutoksesta;
  11. Tapauksessa, jossa hormoni eritys puute on tärkeää käsitellä kasvua, muodostumista luuranko, muiden elinten ja kudosten, puute gonadotropiinin, kilpirauhasta stimuloiva hormoni ja adrenokortikotrooppiset määrittää morfologiset ja toiminnalliset vajaatoiminta (sukupuoli, kilpirauhasen ja lisämunuaiskuoren), säädellä sitä.

Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus saattaa näkyä alkion aikana syntymästä ja johtaa viivästymisestä kasvua luuston ja pehmytkudoksen ja sisäelimet mikrosomeissa.

Aivolisäkkeen nanomin oireet

Synnytyksen jälkeen aivolisäkkeen nazmomilla on normaali kasvu ja paino, kehityksessä ei eroa toisistaan.

Kasvun viivästyminen kasvaa aivolisäkkeen kääpiöissä hieman myöhemmin, mutta myös varhaisessa iässä: 2-6-vuotiailla lapsilla on jo merkkejä fyysisestä viivästymisestä.

Täydellisen kuvan laatimiseen on syytä ohjata keskimääräistä kasvua kuvaavat tiedot, indikaattorit eri lapsikausina. Ensinnäkin on otettava huomioon yksilölliset ja perhesuhteet, kasvuluvut rodulliset piirteet sekä sairaudet, jotka voivat johtaa sen viivästymiseen.

Kasvun ominaisuudet

Jos lapsen kasvu viivästyy keskimääräisen kasvuvauhdin takana kaksikymmentäviisi prosenttia, voidaan tehdä päätelmiä kääpiöiden esiintymisestä.

Miesten kääpiökasvun katsotaan olevan alle 130 cm ja alle 120 cm: n naisille.

Ihon ulkonäkö

Iho lapsilla, jotka kärsivät aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta on hyvin ohut ja herkkä, ja aikuisilla, jos he kärsivät yhä hypotyreoosi, ihon ryppyinen, kuiva, keltainen. Siten ulkonäöltään tämä tauti voidaan määrittää.

Ääniominaisuudet ja hiusten rakenne kehossa

Aikuisilla lapsikuolleisuuden vuoksi lapsilla on korkea ääni.

Karvaisuus miehillä ja naisilla on huono ja hiukset pään päällä ovat ohutta ja harva. Subkutaanisen rasvakerroksen kehitys on hyvin heikkoa, ja ruokahalusta vastuussa olevien diencefalisten keskusten sairaus voi ilmetä lihavuudesta.

Ominaisuudet lihasten ja luiden rakenteesta

Lihakset kehittyivät hyvin huonosti, mikä johtui anabolisten vaikutusten, kasvuhormonin, androgeenikuorenkuoren ja kivesten puuttumisesta miehillä.

Hyvin ohut luut ovat ohut kortikaalikerros, lyhyt. Hyphysealisessa nanismissa kooltaan aikuisen kalloa voidaan verrata lapsen kallorakenteeseen.

Luurangon erilaistumisen ja luhistumisen viivästyminen on yksi aivolisäkkeen nanismista. Kasvuvauhdin indikaattori voidaan arvioida radiografisen iän ja passi-ikäeron välillä. Luuranko aivolisäkkeen nazmomilla potilailla voi jättää jäljelle yhden, kahden vuoden ja jopa kymmenen vuoden ajan. Erityisen voimakas viivästyminen 18-20-vuotiailla potilailla. Luuston muodostumisen viive kasvaa, jos potilaalla on kilpirauhasen vajaatoiminta ja hypogonadismi.

Usein taudin oireet ovat kallonsisäinen hypertensio (kallon luiden harvennus, sormen vaikutukset, verisuonten lisääntyminen).

Monissa potilailla turkkilaisen satulan muutoksia ei ole havaittu, ja joillakin ihmisillä on pienempi tai suurempi koko. Turkkilainen satula kasvaa, jos vaskulaarisia aneurysmoja on, intrasellaarisia kasvaimia.

Elinten rakenteen ominaisuudet ja niiden suorituskyky

Orgaaniset potilaat (ruoansulatuselimissä, sydän, keuhkot), joilla on aivolisäkkeily nanismia, ovat kooltaan hyvin pieniä. Niiden koko vastaa potilaan kasvua, ei hänen ikänsä.

Ei harvinaista aivolisäkäsinfektion oireita on valtimonopeus, kun taas pulssi, systolinen, diastolinen paine on huomattavasti aliarvioitu. Sydänkatkaisu yläosassa on erittäin heikko. Voidaan havaita systolinen murina sydämeen. Myokardiaalisen trofian loukkaantumiseen liittyy melua: EKG-tutkimuksissa on mahdollista havaita hampaiden pienempi korkeus, matala jännite.

Phonokardiografisella tutkimuksella on mahdollista tarkkailla pieniä amplitudin ääniä, funktionaalisia ääniä, lisäksi myös muita ääniä. Se havaitaan oksigemometrisesti veren virtauksen hidastumisesta, hypoksiaan, voimakkaaseen hapenpuutteeseen. Solunsisäinen kalium aliarvioidaan sydänlihaksessa.

Sukuelinten kehittyminen

Useimmiten lisääntymiselimillä on heikko kehitys. On munasarjojen surkastuminen, ne eivät laske kroppelissa. Kivespussi ja penis ovat yhtä suuria kuin lapsen. Naisilla on alikehittyneitä laikkuja, munasarjoja, emättimen, kohtu. Kuukautisia ei ole kokonaan. Oligohypomenorrhoea voi kehittyä. Maitorauhaset eivät ole kovin voimakkaita.

Aivolisäkkeestä riippuvuus, naiset ja miehet ovat usein steriilejä. Mutta on olemassa poikkeuksia, kun potilailla on jälkeläisiä.

Henkinen kehitys

Henkinen kehitys potilailla, joilla on aivolisäkkeen nazmom normaali. Koska aikuisten pieni kasvu ja jatkuva hoito sairastuneille, kääpiöiden psyyke on infantileja, he ovat usein kapriisimpia ja loukkaantuneita lapsina. Neuroottiset tilat ja masennus ovat usein yleisiä. Electroencephalographic (EEG) -tutkimus osoittaa kypsymättömyyttä ylläpitämällä yliarvioitua EEG-jännitettä, joka on luontainen lapsille.

Diagnoosi aivolisäkkeistä nanismista

Hidastunutta aikana normaalia kehitystä älykkyyttä, että niissä on aivolisäkkeen dwarfism myös havaittu heikko kehitys sukuelimissä, useimmilla potilailla puutos kilpirauhasen ja lisämunuaisen kuorikerroksen - kaikki tämä on osoitus aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta.

Hyphysealisen nanismin oire voi olla veren kasvuhormonin aliarvioitu taso, se määräytyy radioimmunoanalyysillä ja immunologisilla testeillä.

Kun näytteenotto hypoglykemia insuliinin tai lisäämällä arginiinia voi tapahtua riittämätön nousu kasvuhormonin, joka osoittaa konservatiivinen adenohypophysis kasvu, joka on ominainen aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta.

Määrittää poikkeama kasvun ja aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus, joka johtuu erilaisten häiriöiden luun ja epämuodostuma (selkärangan tuberkuloosia Kyfoosi, kaarevuus ja useita murtumia hyperparathyroid kuitu- osteodystrofiaa) ei ole vaikeuksia.

Kondrodystrofian aikana pään ja rungon luusto on normaalia, mutta raajat ovat lyhyitä, ne ovat muodostuneet putkimaisten ruston ruston patologian vuoksi. Jos verrataan aivolisäkkeilyyn perustuvaa nanismia, jossa on aina kasvun hidastuminen, kondrodystrofian aikana ala- ja yläraajat kehitetään suhteettomasti.

Kasvun viivästyminen aina esiintyy potilailla, joilla on synnynnäinen tai puute kehitetty lapsuudessa kilpirauhasen ja inhibitio voidaan havaita fyysisen ja henkisen kehityksen, seurauksena pelkistetyn älykkyys (cretinism).

On raportoitu näillä potilailla, kliininen ja laboratorio lausutaan merkkejä vakavasta hypotyreoosi, jossa potilaat kärsivät aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta, kilpirauhasen vajaatoiminta ei ole korkean intensiteetin kehitystä, on johtava asema kuvan taudin, ja se ei on rikottu psyyken joka esiintyy ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta.

Diagnostiset menetelmät

Diagnoosi aivolisäkkeen nanismia aikuiselle, yleensä ei tarvita lisäkokeita, visuaalinen tutkimus on riittävä määrittämään kliininen kuva. Lapsille diagnoosi on hieman vaikeaa.

Ensinnäkin tärkein hetki on anamneesin ja eräiden opintojen kokoelma:

  • kallon röntgen;
  • kasvuhormonin taso veressä;
  • rinta röntgen, ranteet, luut;
  • tietokonetomografia;
  • magneettikuvaus.

Aivolisäkkeen nanismien hoito

Ensinnäkin, kun hoidetaan potilaita, joilla on aivolisäkkeen nazmom, on kiinnitettävä huomiota ravitsemukseen, vitamiinien ja proteiinien määrään ruokavaliossa.

Potilaille on annettava lepoa ja helpotettava heidän tutkimuksiaan ja työtä.

Aivolisäkkeen nazmomilla potilaat tarvitsevat ihmisen hormonin ja anabolisten steroidien lääkkeitä kudosten, elinten kasvun lisäämiseksi. Kasvuvauhti hormonien ja anabolisten steroidien käytön kanssa on paljon suurempi edellyttäen, että hoito aloitettiin varhaisessa iässä tai ainakin nuorena.

Anabolisten steroidien käyttö

Usein potilaat, joilla on aivolisäkkeen nazmomia, määrittävät anabolisia steroideja, lääkkeet voivat parantaa kasvua ja parantaa fyysistä kehitystä. Käytettäessä huumeita osteoblastien aktiivisuus lisääntyy, alkalinen fosfataasi lisääntyy.

Anaboliset steroidit lisäävät luun kasvua kahdessa on voimakas vaikutus luutuminen ja lisätä erilaistumista. Vahvat maskulinisaatiota siitä heillä ei ole naisia, mutta vaikuttaa kehitykseen kohtu, ja mies anaboliset steroidit vaikuttavat seksuaaliseen kehitykseen (jos heillä on hypogonadismi ja aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta tauti).

Ensimmäinen anabolisten vaikutusten steroidi oli metyylandrostenedioli.

Anabolisista steroideista, joita käytetään ja joita voidaan nyt kutsua: deca-durabolin nerobolil, retabolil. Niitä annetaan lihakseen, yksi mg / kg potilaan painosta. Havaittiin myös, että kun muutetaan lääkkeitä, joissa on anabolisia proteiineja, kasvunopeus kasvaa, minkä seurauksena on tarpeen korvata jotkut lääkkeet muiden kanssa.

Kuuden kuukauden välein sinun on valvottava luiden tilaa. Anabolisten lääkkeiden käytön yhteydessä tytöillä esiintyy pieni virilisaatio, mutta katoaa sen jälkeen, kun hakemus on peruttu. Vähemmän vaikutusta on restabolil.

Anabolisten steroidien käytön seurauksena kolestatiivinen vaikutus saattaa ilmetä, kun cholagogue-rahastot estävät niiden esiintymisen. Havaittu voi olla allergia, joka ilmenee ihottumana ja kutina. Anabolisia steroideja on käsiteltävä monien vuosien ajan, ja niitä on sovellettava ennen kuin kasvu alkaa lisääntyä.

Kilpirauhasen käyttö

Jos potilas, jolla on aivolisäkkeen kääpiö kärsii kilpirauhasen vajaatoiminnasta, niin yhdessä anabolisten steroidien kanssa sinun on käytettävä pieniä määriä tiroidiinia.

Tyroidiinin 0,001 - 0,005 annosta tulee käyttää kahdesti päivässä potilaan kasvusta ja iästä riippuen. On tarpeen lisätä annosta thyroidin neljätoista päivää, ja tuo sen tarpeen, joka on säädetty yksilöllisesti, se antaa eutyreoottisia tilan laboratoriotuloksia.

Aivolisäkkeen nanismissa hoidon tulee olla ehdottomasti yksilöllistä, ja se koostuu erilaisista indikaattoreista:

  • potilaan ikä;
  • endokriinisten rauhasien tila;
  • kasvuhormonin ja trooppisten hormonien hidastumisen aste aivolisäkkeessä.

Asianmukaisella hoidolla potilas voi kasvaa kasvun aikana.

On huomattava, että aivolisäkkeen nazmomilla potilaan henkinen kehitys ei ole ristiriidassa, joten sen korjausta ei tarvita. Psykologista apua voi vaatia, mutta vain joissakin tapauksissa.

On kuitenkin syytä harkita, kun haetaan työpaikkaa, että potilaalla on lapsuuden reaktioita ja tiettyjä psykologisia ominaisuuksia hänen käyttäytymistään.

Terapeuttinen ohjelma aivolisäkkeelle nanismille

  1. Hoidon yleinen vahvistaminen;
  2. Hoito kasvuhormonin käytön avulla;
  3. Anabolisten steroidien hoito;
  4. Korjaus seksuaalisen kehityksen ja korvaushoidon käytön aikana puberttikaudella post-puberteettisessa vaiheessa;
  5. Korvaushoidon käyttö kilpirauhasen huumeiden kanssa (kilpirauhasen vajaatoiminta).

Yksinkertaisimmat hoitomenetelmät ovat:

  • yleinen korjaava hoito;
  • hoito kasvohormonin käytön avulla.

Yleinen korjaava hoito

Yleinen korjaava hoito sisältää ravinnosta, joka sisältää normaalin määrän proteiineja (kala, liha, muut proteiinit sisältävät elintarvikkeet), hedelmät ja vihannekset. Myös ruokavaliossa on fosforia, vitamiineja, kalsiumia.

On välttämätöntä tarjota potilaalle suotuisa psyko-emotionaalinen ympäristö, luoda virkistysolosuhteita, opiskella ja työskennellä on vastattava fyysistä kehitystä.

Hoito kasvohormonilla

Aivolisäkkeen nanismisen hoitomenetelmän perustana on somatotrooppisten hormonien käyttö. Tätä hoitoa varten samotropiinia käytetään ihmisille ja kädellisille. Samotrooppinen hormoni saatiin geenitekniikan avulla (saizen, humatron). Korvaa tällaiset lääkkeet somatotropiinilla, joka on saatu aivolisäkkeestä ihmisiltä, ​​jotka ovat kuolleet tarttumattomista ja ei-tuumoreista sairauksista.

Somatotropiinihoito ja sen tehokkuus riippuvat potilaan alkamisajasta.

Nuorella iällä olevat lapset, joilla on viivästyminen luun kehittymisessä ja riittämättömän kasvun, ovat somatotropiinin parempaan hoitoon sopivia. Lääkettä tulee käyttää 3 kertaa viikossa annostelutavalla.

Ihmisen somatotropic hormoni (Menetelmä Genetic Engineering), kuten sängyn tai Genotropinia käytetään seuraavasti: annos dopubertatnogo ajan tulisi olla 0,5 IU / kg viikossa, kuten on esitetty postpubertanom annos on 1 IU / kg joka 7 päivä. Lääkeannos on jaettava seitsemään injektioon (joka 1. päivänä joka päivä).

Yhtiön KabL, Genotropinia valmistaja suosittelee käytettäväksi lääkkeen annoksella 0,5-0,7 IU / kg 7 päivä, joka on tehtävä ihon alle injektio 6 kpl. Injektioita varten sinun on vaihdettava injektiokohta niin, että lipoatrofia ei muodostu.

On tunnettua, että kasvuhormonin eritys huippu tapahtuu yöllä, joten on tarpeen simuloida hormonieneritystä ja injektioita ennen nukkumaanmenoa.

Somatotropiinihoito voi kestää kuukausi useisiin vuosia, kunnes kaikki mahdolliset taudin hoitomenetelmät ovat käytössä.

Viime aikoina, kun kasvuhormonia käytettiin ihmisen aivolisäkkeistä, hoito kesti jopa kaksi vuotta, muodostui kasvuhormonin vasta-aineita.

Taudin hoitaminen somatotropiinilla voi olla eri ikäisillä vain, jos kasvualusta ei ole suljettu.

Aivolisäkkeilyn ennuste

Ensinnäkin hypogeaalisen nanismin ennuste olisi perustuttava sen pääasialliseen syyyn ja kehitykseen. Jos aivolisäke nanism on geneettinen, hoito parantaa potilaan kykyä työskennellä. Tällaiset potilaat pystyvät tekemään työtä, joka ei liity neuropsykoottiseen ja fyysiseen stressiin.

Potilaille, joiden työkyky on rajoitettu, ryhmään III kuuluva vamma on osoitettu. Jos aivolisäkkeen nazmomilääkityksen potilaat ovat pieniä ja fyysistä heikkoutta, ryhmään II kuuluva vamma on osoitettu.

Tällä hetkellä on kehitetty menetelmä epämuodostumien hoidossa käyttäen bioresonanssiadiagnostiikkaa ja käsittelyä käyttäen sähkömagneettisia korkeataajuisia värähtelyjä.

Bioresonanssihoito on tällä hetkellä yksi parhaista hoitomenetelmistä.

Sovelletut menettelyt
taudin kanssa

Aivolisäkkeen nanismien hoito

Patologian syyt

Gipofizarnyj nanizm lapsilla voi syntyä eri syistä. Joissakin tapauksissa niitä on vaikea luoda. Asiantuntijat tunnistavat useita syitä, joita vastaan ​​patologisen tilan kehittyminen havaitaan:

  • Jos lapsi on saanut synnytyksen aikana kallon kammiovamman, se johtaa hypopseaalisen nanismin esiintymiseen. Tämä johtuu siitä, että aivoissa on verisuoni- ja granulomatoottinen prosessi.
  • Tauti voi tapahtua siirrettyä infektioprosessia, joka negatiivisesti esiintyy hypotalamus-aivolisäkkeen kompleksissa.
  • Melko usein taudin syyt ovat aivolisäkkeen adenoma, gliooma, kraniofaryngiaoma. Nämä ovat kasvaimia, jotka voivat aiheuttaa patologisen prosessin.

Aivolisäkkeen nannismia havaitaan usein myrkyllisten tai tulehduksellisten vahinkojen taustalla, mikä johtaa vapauttavien hormonien erittymiseen. Tämä johtaa puutoksen esiintymiseen kasvuhormonien ja trooppisten hormonien erityssä aivolisäkkeessä.

Tauti voi esiintyä erilaisia ​​perinnöllisiä tekijöitä vastaan. Jos vanhemmilla ei ole riittävästi kasvuhormoneja, lapsen patologisen tilan todennäköisyys lisääntyy merkittävästi.

Ja myös aivolisäke nanismia voi syntyä patogeneesin takia, mikä selittyy kasvunormon eristetyllä vajaatoiminnalla taudin aikana.

Tautia havaitaan kasvuhormonin puutteen vuoksi. Siksi lapsen luusto kasvaa normaalia hitaammin, ja elimet ja kudokset kehittyvät täydellisesti.

Syy lyhytkasvuisuus usein varsin häiriintynyt tropiikissa aivolisäkkeen - kilpirauhasta stimuloiva, gonadotropiinia, adrenokortikotrooppisella.

Taudin ulkonäköä voidaan havaita kasvuhormonin absoluuttisen riittämättömyyden vuoksi. Tämä johtuu siitä, että eritys häiriintyy.

Syyt sairauden ilmenemiseen ovat monta. Patologisen prosessin riittävän hoidon varmistamiseksi on välttämätöntä todeta ne epäonnistumatta.

Taudin oireetologia

Gipofizarny nanizm, jolle on ominaista voimakkaiden oireiden esiintyminen. Synnynnäisen patologian muodolla lapsi syntyy normaalilla painolla ja korkeudella. Lasten sairauksien ensimmäiset oireet, pääsääntöisesti, havaitaan 2-3 vuoden kuluttua. Hipofyysisessä nanismissa havaitaan kuivaa ja rypistynyttä ihoa. Heillä on kellertävä tai marmorinen sävy. Tämä johtuu siitä, että potilas kehittää kilpirauhasen vajaatoimintaa.

Päälle potilaille ohut ja kuiva hiukset, jolle on ominaista liiallinen hauraus. Luukipuiden luut potilailla ovat alikehittyneitä. Siksi henkilön kasvonpiirteet ovat pieniä, ja nenän silta imeytyy.

Ihonalaista rasvaa voi kehittyä eri tavoin. Joillakin potilailla on normaali paino, joka vastaa täysin niiden kasvua. Mutta myös sattuu, että ihmiset, joilla on aivolisäkkeen nanismia, kärsii edelleen liiallisesta painosta.

Lapsuudessa luuranko on luonteeltaan viivästyminen luusyvyydessä. Lihasjärjestelmä potilailla, joilla esiintyy tätä patologista tilaa, kehittyy melko huonosti. Maidon hampaiden muutos kulkee erilaisten sairauksien varalta. Potilaan kurkunpään toiminta on alikehittynyttä. Siksi aikuisilla on usein lapsellinen ääni. Koska henkilön korkeus ja paino ovat riittämättömiä, tämä johtaa sisäelinten virheelliseen kehittymiseen.

Vastaavat merkit

Melko usein tautiin liittyy bradykardia. Joillakin potilailla patologisen prosessin aikana todettiin valtimoverenpainetauti. Aivolisäkkeen tuberkuloosissa aivolisäkkeen gonadotrooppinen toiminta häiriintyy. Tätä taustaa vasten seksuaalinen järjestelmä voi olla viivästynyt tai alikehittynyt. Jos tauti havaitaan nuorena vahvemman sukupuolen edustajana, se on tavallisesti poissa miespuolisesta tyypistä.

Melko usein, poikien tautiin liittyy kivesten hypoplasia. Ja myös kryptoosi on kehittymässä. Suurin osa vahvimmista sukupuolista on diagnosoitu mikropenaasia. Tytöillä tautiin voi liittyä:

  • mikromastiey;
  • amenorrea;
  • kohdun ja munasarjan hypoplasiaa.

Sairauden aikana henkinen kehitys on normaalilla tasolla. Joissakin tapauksissa tietyt psykologiset ominaisuudet kehittyvät.

Jotkut potilaat ovat suljettuja ja heitä tarkastellaan negatiivisesti. He ovat vähentäneet itsetuntoa ja havainneet lapsen käyttäytymistä. Joissakin tapauksissa tauti liittyy kallonsisäiseen patologiaan. Siksi potilailla on näköhäiriöt, oksentelu ja päänsärky.

Aivolisäkkeen oireiden vakavuudesta huolimatta lääkärin on kuultava diagnoosin vahvistamiseksi.

Taudin diagnosointi

Diagnoosi aivolisäkkeen nanismia varten on tarpeen tutkia sen kehityksen historiaa sekä suorittaa objektiivinen tutkimus, laboratorio ja instrumentaalinen tutkimus.

Tarkastuksessa lääkäri määrittää tai määrittää poikkeamat tai hylkäämiset kehon korkeudelta normaaleista parametreista. Jos henkilöllä on tauti, nelinkertaisten poikkeamien indeksi on yli 2-3.

Patologisen prosessin diagnoosin aikana on tarpeen määrittää veren seerumin STH: n perustaso. Taudin diagnosointi edellyttää erittymisen varauksen kasvun määrittämistä sekä varauksia taudin stimulaation takia.

Jos henkilö kärsii hypophysealisesta nanismista, tämä johtaa merkittävästi STH: n alkutason laskuun. Jos käytetään stimulaatiotestejä, joissa käytetään insuliinia, arginiinia ja tyroidiberiinia, tämä johtaa indeksin lievään nousuun.

On suositeltavaa tunnistaa lapsen sairauden muoto Turkin satulan röntgenkuvauksen suorittamiseksi. Jos turkkilaisen satulan koko kasvaa, ja kalsifiointikohdat ovat, useimmiten kasvain diagnosoidaan. Radiografisen iän saavuttamiseksi suoritetaan röntgenkuvat tällaisten kehon alueiden ranteen liitoksista ja harjoista. Tämä tutkimusmenetelmä mahdollistaa sen, että luuston luutumisen prosessi on hidastunut merkittävästi.

Nanismilla voi olla monia muotoja. Niiden määrittämiseksi suoritetaan asianmukaiset laboratoriokokeet. Jotta voitaisiin sulkea pois mahdollisuus kehittää tuumori aivoissa, tehdään magneettinen resonanssikuvaus tai laskennallinen tomografia.

Jos aivolisäkkeilyyn liittyy epäilyjä, potilaan on tutkittava gynekologin tai urologin kanssa sukupuolesta riippuen sekä neurokirurgi, endokrinologi, genetiikka, neurologi, silmälääkäri.

Potilaiden on muistettava, että aivolisäkkeen nanismin ajankohtainen ja oikea diagnoosi on avain hänen onnistuneeseen hoitoonsa.

Hoidon ominaisuudet

Tautien hoito ei pelkästään ole sopivien lääkkeiden ottaminen vaan myös tiettyjen sääntöjen noudattaminen. Ensinnäkin potilaan on syytä syödä kunnolla ja täysin. Ruokavalio on suunniteltava siten, että potilas saa proteiineja ja vitamiineja riittävästi. Potilaiden on levätä enemmän.

Kudosten ja elinten kasvun lisäämiseksi käytetään anabolisia steroideja ja ihmisen hormonivalmisteita. Lääkäri määrää tiettyjen lääkkeiden valinnan potilaan yksilöllisten ominaisuuksien ja sairauden muodon mukaisesti.

Anabolisten steroidien hoito

Anabolisten steroidien toiminta pyrkii nopeuttamaan kasvua ja parantamaan fyysistä kehitystä. Lääkkeiden yleiskoostumuksen ansiosta alkalisen fosfaasin lisääntyminen ja osteoblastien aktiivisuuden lisääntyminen ovat mahdollisia. Valmisteen käytön aikana luun kasvun korkeus kasvaa merkittävästi. Naisilla käytettävien lääkkeiden käytön aikana heillä ei ole voimakasta lihasmassaa.

Aluksi hypopseaalisella nanismilla potilaille annettiin metyyliandrostenediolin käyttö. Tähän mennessä käytetään seuraavia lääkkeitä:

Niiden käyttöönotto suoritetaan intramuskulaarisesti. Taudin täysipainoisen hoidon varmistamiseksi on suositeltavaa, että lääkkeet vaihdetaan säännöllisesti.

Hoidon periaatteet

Jos mikrosomia potilailla on liikaa kilpirauhasen vajaatoiminta, heille määrätään Thyreodyne. Lääke annetaan pieninä määrinä kahdesti päivässä. Lääkkeen annostus vähitellen kasvaa. Aivolisäkkeen nazmomia sairastavat potilaat suosittelivat yleisen vahvistusterapian käyttöä.

Usein sairauden aikana on määrätty kasvuhormonia. Somatropiini on varsin tehokas tässä tapauksessa. Mitä nopeammin he alkavat käyttää tätä lääkettä patologisen tilan hoitoon, sitä tehokkaampi se on.

Taudin hoito vaatii seksuaalisen toiminnan kehittämisen ominaisuuksien korjaamista. Tiettyjen lääkkeiden valinta riippuu suoraan potilaan sukupuolesta. Miehiä hoidetaan metyylitestosteronilla ja naisilla Synestrolilla. Molempien sukupuolten edustajia suositellaan käytettäväksi koriongonadotropiinilla.

Jos potilas on kasvanut 8-10 senttimetriä vuodessa, hoitoa pidetään tehokkaana. Muussa tapauksessa on tarpeen suorittaa säätö. Jos henkilöllä on hypophysealinen nanism ja kasvain, hoito tulee suorittaa kirurgisesti. Tällöin käytetään useimmiten vähän invasiivisia menetelmiä, joille on tunnusomaista turvallisuus ja tehokkuus.

Tautia on hoidettava vain potilaan yksilöllisten parametrien mukaisesti. Siksi on suositeltavaa määrätä lääkkeitä lääkäriin.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Taudin ennuste määritetään sen ulkonäön syyn perusteella. Patologian geneettisellä luonteella ja oikea-aikaisella hoidolla parannetaan potilaan työkykyä. He voivat tehdä työtä, jossa fyysinen ja neuropsykoottinen ylikuormitus on suljettu pois. Vammaisuudella potilaalle annetaan kolmannen ryhmän vamma. Kun tauti ei ole riittävän voimakas ja heikentynyt, toiselle vammaisryhmälle osoitetaan.

Jos taudin vastaava hoito puuttuu, potilaille diagnosoidaan pieni kasvu ja fyysiset poikkeavuudet. Jotta vältetään taudin esiintyminen lapsella, heikommasta sukupuolesta raskaana oleville naisille on vältettävä fysiologista ja psykologista traumaa.

Mahdollisuus kehittää infektioprosesseja on poistettava. Jos potilaalla on infektio, on varmistettava hänen laadukkuus ja oikea-aikainen hoito. On myös suositeltavaa sulkea pois syntymätapahtuma ja päihtymys lapsilla.

Nanosomia on melko vakava sairaus, jolle on tyypillistä ihmisen riittämätön kasvu ja negatiivisesti heijastunut hänen elämäänsä. Siksi kun ensimmäisen patologisen tilan merkkejä ilmenee, sinun on otettava yhteyttä lääkäriin, joka tarjoaa oikeutettua lääketieteellistä apua ajoissa.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja