Unites ryhmä sairauksia, patogeneesin, joka on lisääntynyt eritys lisämunuaiskuoren hormonit: glukokortikoidit, mineralokortikoidit, androgeenit, estrogeenit.

Oire aiheuttama kohonnut kortisolin tai synteettisten analogien (glukokortikoidit), kutsutaan Cushingin oireyhtymä (hyperkortisolismin, giperglyukokortitsizmom, hyperkortisolismin).

Oireet ja hyperkortisyytesi

Kliininen kuva vaihtelee riippuen siitä, onko hormonien liikkumavara tai mikä niiden yhdistelmä liittyy taudin kehittymiseen. Anatomiset muutokset lisämunuaiskuoressa hyperkortisyydestä voivat olla erilaisia. Useimmiten ne ovat aivokuoren lävistysmäärissä, adenomatoottinen kasvu, ja joskus hyperkorttismi liittyy pahanlaatuisen kasvaimen kasvuun.

Erota seuraavat hyperkortisyyttiset kliiniset muodot.

1. Lisämunuaisen aivokuoren synnynnäinen virilisoiva hyperplasia (adrenogenaalinen oireyhtymä). Se esiintyy useammin naisilla; johtuu synteesistä useissa steroidihormonien lisämunukerrosssa, jossa on miesten sukupuolihormonien biologinen vaikutus. Tauti on synnynnäinen.

syyoppi on tuntematon. Oletetaan, että lisämunuaiskuoren entsyymijärjestelmien soluissa on rikki, mikä takaa normaalin hormonien synteesin.

Kliininen kuva. Se määräytyy pääasiassa androgeenisten ja metabolisten vaikutusten miesten sukupuolihormonit, ylittää pääsyn kehoon. Joillakin potilailla oireet alkavat näkyä puute tai liikaa muiden lisämunuaisen hormonit - glukokortikoidit, mineralokortikoidin. Hormonaalisten sairauksien ominaisuuksista riippuen taudin kliiniset muodot eroavat toisistaan. Yleisin muoto puhdasta virility, harvoin - hypertensiivinen muoto, jossa sen lisäksi, että merkkejä virilization, ovat oireita, jotka liittyvät liiallinen saanti mineralokortikoidireseptoreihin lisämunuaiskuoren. Lisäksi jotkut potilaat virilization yhdistää yksittäisiä oireita riittämätön tuotanto glukokortikoidien (suolan menetys oireyhtymä) tai lisääntynyt saanti lisämunuaisen etioholanona, mukana ajoittainen kuume.
Kliininen kuva riippuu ikästä, jolla hormonituotanto häiritsee lisämunuaiskuoren. Jos Androgeenien lisääntynyt tuotanto tapahtuu kohdussa, tytöt ovat syntyneet erilaisten kehityshäiriöt ulkoisten sukuelinten, jossain määrin muistuttaa rakenteen miesten sukuelinten, sisäisen sukupuolielimiä erottamaan oikein. Jos koet hormonaalisia häiriöitä syntymän jälkeen, sekä tyttöjä että poikia noudatetaan nopeammalle kasvulle melko hyvä, paljon fyysistä voimaa ja häiriöt seksuaalisen kehityksen: tytöt - varhaisen ulkonäkö seksuaalinen karvoituksen mies tyyppiä, liikakasvu klitoris, kohtu hypoplasia, kuukautisten poisjäänti; pojilla, peniksen varhaisessa kehityksessä, seksuaalisen pilosetin varhaisessa esiintymisessä, viivästyivät kiveksen kehittymistä. Aikuisilla naisilla tauti ilmenee karvoituksen kasvojen ja kehon miestyyppistä, hypoplasia rinta- ja kohtu, liikakasvu klitoris, epäsäännölliset kuukautiset (amenorrea, gipooligomenoreya), hedelmättömyyttä. Taudin hypertensiivistä muotoa karakterisoidaan virilisaation ja pysyvän hypertension yhdistelmällä. Suolakammion oireyhtymän aikuisten virilisaation yhdistelmä on harvinainen.

diagnoosi perustuu tyypilliseen kliiniseen kuvaan taudista. Korkea diagnostinen arvo on 17-ketosteroidien virtsan lisääntynyt erittyminen, joka voi saavuttaa 100 mg vuorokaudessa. 17-ketosteroidien erittymisen tutkiminen mahdollistaa sen, että tauti voidaan erottaa usein perinnöllisestä tai kansallisesta alkuperää olevasta viruksen hypertrikoosista.

Erotusdiagnoosissa virilizing munasarjasyövän tulosten perusteella tutkimuksen ja gynekologiset kasvaimet munasarjan, kun mitään merkittävää kasvua erittymistä 17-ketosteroids. Erottaa virilizing lisämunuaisen liikakasvu alkaen androgenoprodutsiruyuschey kasvainnäyte se auttaa Lee vähenemiseen virtsan 17-ketosteroids vaikutuksen alaisena prednisonia tai deksametasonia. Kun kasvain erittyy, 17-ketosteroidit eivät laske tai vähene vain vähän. Näyte perustuu aivolisäkkeen kortikosteroidilääkkeiden tukahduttamiseen adrenokortikotoksilla. Ennen kuin näyte määritetään kahdesti päivässä erittymistä virtsaan 17-ketosteroids ja sitten 3 päivä päivittäin 6 tunnin välein, jolloin saatiin deksametasonia tai prednisoni (5 mg). Kolmannella päivällä määritetään 17-ketosteroidien erittyminen virtsaan. se on alennettu vähintään 50% potilailla, joilla on kasvain ja lisämunuaisen kuoren ei merkittävä väheneminen tapahtuu virilizing lisämunuaisen liikakasvu. Epäselvissä tapauksissa erityinen röntgentutkimus osoittaa, että se sulkee pois lisämunuaisen kasvaimen.

hoito. Määritä glukokortikoidin lääkkeitä (prednisonia tai muiden kortikosteroidien vastaavat annoksia, jotka on asetettu yksilöllisesti kontrolloituja tutkimuksia erittymistä 17-ketosteroids) sortoa tuotannon ACTH aivolisäkkeestä. Tämä johtaa normalisoitumista toiminta ja lisämunuaisen kuoren: kehitys oli lakannut androgeenin ylimäärä, erittymistä 17-ketosteroids alennetaan normien perustettu normaali munasarja-kuukautiskierron aikana, hiusten kasvu miestyyppistä on rajallinen.

Hoito on pitkä. Tapauksissa, joissa vastus on konservatiivinen hoito toiminta on mahdollista (kokoresektioksi lisämunuaisen), jota seurasi hormonikorvaushoitoa (prednisoloni, deoksikortikosteroniasetaatti erikseen joukko annosta).

2. Androgeenin tuottavat tuumorit lisämunuaisen kuoressa. Androgeenit, androsteromasit tuottavat kasvaimet ovat hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia.

Mukaan psittakoosin taudin lähelle vakavien virilizing lisämunuaisen liikakasvu, mutta yleensä tapahtuu enemmän vakavia oireita, varsinkin kun nopeasti etenevä syöpä. Ne tapahtuvat eri ikäryhmissä.

diagnoosi. Sen perusteena ovat tunnusomaisia ​​kliinisen kuvan henkilöillä, jotka eivät ole ennen tätä virilization oireita, sekä erityisen korkea erittymistä virtsaan 17-ketosteroids, yli joillakin potilailla 1000 mg päivässä. Näytteen ja nimeäminen prednisolonin, jossa otetaan käyttöön ACTH on tunnusomaista se, ettei vähentää erittymisen 17-ketosteroids, jonka avulla voidaan erottaa taudin synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu.

Röntgentutkimus kaasulla tai suoraan lähi munuaisen selluloosalle tai retroperitoneaalisesti presakralnogo-punkturoinnilla mahdollistaa kasvaimen havaitsemisen.

Maligniin kasvaimiin on tunnusomaista vaikea kurssit ja ennusteet, jotka johtuvat varhain metastaasista tuumorikudoksen luissa, keuhkoissa, maksassa ja hajoamisessa.

hoito Kirurginen (lisämunuaisen kasvaimen poisto). Postoperatiivisessa jaksossa hypokorttisyyden merkkien (jotka johtuvat vaikuttamattoman lisämunuaisen atrofian vuoksi) ilmenevät korvaushoitoa.

3. Itenkun-Cushingin oireyhtymä. Liittyy hormonien lisääntynyt tuotto, ensisijaisesti glukokortikoidien lisämunuaisen kuoren takia hyperplasian, hyvänlaatuisen tai pahanlaatuiset kasvaimet (corticosteroma). Se esiintyy harvoin, useammin lapsi-ikäisille naisille.

Kliininen kuva. Täysin, pyöreät, punaiset kasvot, selluloosan liiallinen kehittyminen kehossa suhteettoman ohuilla raajoilla; hypertrikoosi (naisilla - uroksilla); violetti striae distensae cutis lantion ja olkapään alueilla, sisäpinta lonkat ja olkapäät; korkea systolinen ja diastolinen paine, takykardia; naiset - aliravitsemus kohdussa ja rinnassa, klitoriksen liikakasvua, kuukautisia, miehet - impotenssi, useimmiten poliglobuliya (polysytemia), hyperkolesterolemia, hyperglykemia, glukosuria, osteoporoosi.

Taudin hoito on hitaasti hyvänlaatuisia pieniä ja kehittyviä adenoomia. Adenokarsinoomalla oireyhtymä kehittyy nopeasti, tauti on erityisen vaikea, monimutkainen häiriöistä, joita kasvaimen etäpesäkkeet aiheuttavat useimmiten maksassa, keuhkoissa ja luissa.

diagnoosi. Erotusdiagnoosissa välillä Cushingin oireyhtymä - Cushing suhteessa pääasialliseen muutoksia lisämunuaisen kuoren, ja samannimisen tauti aivolisäkkeen voi olla vaikeaa. Diagnoosia helpotetaan röntgentutkimuksilla (pneumoreteroperitoneum, turkkilaisen satulan havainnointi roentgenogram). Diagnoosi on vahvistettu lisämunuaisen kuoren kasvain voimakkaasti lisääntynyt pitoisuus vuorokauden virtsan 17-ketosteroids, saavuttaen äärimmäisissä tapauksissa, kun suuret ja pahanlaatuisten adenoomat, useita satoja tai jopa 1000 mg päivää kohti, ja myös lisääntynyt määrä 17-hydroxycorticosteroids.

hoito. Lisämunuaisen aivokuoren tuumorin ajankohtainen poisto metastaasien puuttuessa johtaa taudin kaikkien oireiden käänteiseen kehittymiseen tai lievittämiseen. Leikkauksen jälkeen relapsi on kuitenkin mahdollista. Annetun kasvaimen ennuste on toivoton. Kuolema voi johtua aivoverenvuodosta, septisistä prosesseista, keuhkokuumeesta, kasvaimen metastaasista sisäelimiin (maksa, keuhkot).

Koska surkastuminen toinen, ei vaikuta, lisämunuaisen kehittymisen estämiseksi leikkauksen jälkeisen akuutin vajaatoiminnan lisämunuaiskuoren varten 5 päivä ennen leikkausta ja sen aikana ensimmäisen päivän käytön jälkeen ACTH-sinkki-fosfaatti ja 20 yksikköä 1 kertaa päivässä lihakseen päivässä ennen leikkausta määrätty lisäksi, hydrokortisoni. Kun verenpaine laskee jyrkästi leikkauksen jälkeen, on osoitettu deoksikortikosteroniasetaatin intramuskulaarinen injektio.
Tapauksissa, joissa leikkaus on mahdotonta, oireenmukaista hoitoa on säädetty merkinnät: sydän- ja verenpainelääkkeiden, insuliini, diabeetikon ruokavaliotaan ja lisääntynyt suolan kaliumsuola (hedelmät, vihannekset, perunat), kaliumkloridi.

4. Ensisijainen aldosteronismi (Connes-oireyhtymä). Se johtuu lisämunuaisen aivokuoren kasvaimesta (aldosterome), joka tuottaa mineraali-kortikoidihormonin - aldosteronin. Harvinaista sairautta, joka esiintyy keski-iässä, useammin naisilla.

Kliininen kuva. Potilaita häiritsee päänsärky, yleinen heikkous, jano, usein virtsaaminen. On parestesiat, epileptiformiset kouristukset, korkea verenpaine, jolla on erityisen korkea diastolinen paine. Veressä kaliumin pitoisuus pienenee voimakkaasti, minkä yhteydessä havaitaan EKG: n tyypillisiä muutoksia (ks. Hypokalemia), natriumpitoisuus kasvaa, virtsan ominaispaino on vähäistä.

diagnoosi läsnäolon perusteella verenpainetauti, kouristukset lihasheikkous, paresthesias, kouristukset, polydipsia, polyuria, ja hypokalemia edellä EKG-muutoksia, ja myös kohonnut virtsan aldosteronin (nopeudella 1,5 5mkg per päivä) ja puuttuminen reniinin veressä. Kun ero diagnoosi on syytä pitää mielessä sekundaarisen aldosteronismin, joka voidaan havaita munuaistulehdus, maksakirroosi ja muut sairaudet, joihin liittyy turvotusta, sekä kohonnut verenpaine. Tärkeä diagnostinen arvo on lisämunuaisen tuumorin röntgenkuvaus.

hoito leikkausta. Tilapäistä vaikutusta annetaan aldaktonin tai verospheronin, kaliumkloridin käytön aikana. Rajoita pöydän suolan kulutusta.

Oireiden ja merkkien patogeneesi

Hyperglukokartismin hoidossa olevilla ihoalueilla 50-70% potilaista kehittää laajaa atrofista striaea (ihon alle olevan pinnan alla), vaaleanpunainen tai violetti. Yleensä ne sijaitsevat vatsassa, harvemmin - rinnassa, hartioissa, lanteissa. Kirkas, pysyvä punastuminen kasvoihin (runsaasti) liittyy epidermiksen ja sen alapuolisen sidekudoksen atrofiaan. On helppo muodostaa mustelmia, haavat eivät paranna. Kaikki nämä oireet johtuvat kohonneiden glukokortikoidien pitoisuuksien heikkenemisestä fibroblastien, kollageenin ja sidekudoksen häviämiseen.

Jos hyperkortisolismi johtuu ACTH: n yliherkkyydestä, ihon hyperpigmentaatio kehittyy, koska ACTH: lla on melanosyyttejä stimuloiva vaikutus.

Usein on ihon sieni-vaurio, kynnet (onychomycosis).

Kerrostuman lisääntymistä ja uudelleenjako ihonalaisen rasvan - yksi ominaisuus ja varhainen oire giperglyukokortitsizma. Rasva säilytetään pääasiassa tsentripetalno - takakonttiin, vatsa, kasvot ( "kuu kasvot"), kaulan yläpuolelle VII kaulanikamansa ( "buffalo röykkiö") ja supraclavicular fossa - suhteellisen ohuella raajoihin (tappioiden paitsi rasvaa, mutta myös lihasten kudokset). Lihavuus, huolimatta lipolyyttisen vaikutuksen glukokortikoidien, mikä johtuu osittain ruokahalun taustalla giperglyukokortitsizma ja hyperinsulinemia.

Lihasten heikkous kehittyy 60 prosentissa potilaista, joilla on hyperglyuko-kortikki, ja pääasiassa proksimaaliset lihakset, mikä on voimakkaimmin alemmat. Lihasmassaa vähennetään proteiinikatabolian stimuloimisen takia.

Osteoporoosi voidaan havaita yli puolella potilaista, ja kliinisesti alkuvaiheessa taudin ilmenevät selkä. Vaikeissa tapauksissa kehittää patologisia kylkiluun murtumat ja puristus murtumia nikaman (20% potilaista). Mekanismi osteoporoosin liittyy giperglyukokortitsizme että glukokortikoidien tukahduttaa kalsiumin imeytymistä ja edistää PTH: n eritystä, lisääntynyt kalsiumin erittymistä virtsaan, mikä johtaa negatiivisen kalsiumin tasapaino ja veren kalsiumpitoisuus tuettu vain kustannuksella vähentää luun muodostumisen ja resorption kalsiumia. Koulutus 15%: lla potilaista, joilla on munuaiskivien hyperglukokartoisuus, liittyy hyperkalsiuriaan.

Giperglyukokortitsizm voidaan liittää verenpaineen nousu, koska glukokortikoidien lisätä sydämen tehoa ja ääreisverenkierron sävy (Adra ilmentämisen säätely nergicheskih reseptoreihin, ne parantavat toimintaa katekoliamiinien) ja vaikuttavat myös muodostumista reniinin maksassa (angiotensiini I: n esiasteen).

Pitkäaikaista hoitoa glukokortikoidien ja niiden paikan shachenii suurina annoksina riski mahahaava kasvaa, mutta jos potilaalla on endogeeninen giperglyukokortitsizmom ja taustaa vasten lyhytkestoinen glukokortikoidihoito se on alhainen.

CNS haittavaikutuksia glukokortikoidien ylimäärä aiheuttaa aluksi euforiaa, mutta kroonisessa giperglyukokortitsizme kehittää erilaisia ​​mielenterveyden häiriöiden lisääntymisenä emotionaalisen haavoittuvuuden, ärtyneisyys, unettomuus ja masennus, sekä ruokahalun lisääntyminen, muistinmenetys, keskittymistä ja libido. Joskus on psykooseja ja maaninen tila.

Silmäsairaus voi aiheuttaa silmänpainetta. Glukokortikoidihoidon taustalla voi kehittyä harmaakaihi.

Steroididiabeteksen yhteydessä edellä kuvatuilla merkinnöillä on hyperglykeeminen oireyhtymä. Vaikka giperglyukokortitsizm ja ei aiheuta kliinisesti merkittäviä kilpirauhasen vajaatoiminta, liika glukokortikoidi estää synteesiä ja eritystä TSH ja antaa T4-T3, joka liittyy väheneminen T: n pitoisuus3 veressä.

Hyperglukokartismiin liittyy gonadotropiinien erittyminen ja vähentynyt gonadi-toiminto, joka naisilla ilmenee ovulaation ja amenorrean vaimentumisella.

Glukokortikoidien käyttöönotto lisää segmentoitujen lymfosyyttien määrää veressä ja vähentää lymfosyyttien, monosyyttien ja eosinofiilien lukumäärää. Tulehdussolujen siirtymisen estäminen vahingonpaikalle, glukokortikoidit, toisaalta osoittavat niiden tulehdusta ehkäisevän vaikutuksen ja toisaalta - vähentää resistenssiä potilailla, joilla on hyperglykortikemia tartuntatauteihin. Suurina määrinä glukokortikoidit estävät ja humoraalisen immuniteetin.

Diagnoosi hyperkortisolismista

Yksikään laboratoriotutkimuksista hyperkortisolismille ei voida pitää täysin luotettavana, joten on usein suositeltavaa, että ne toistuvat ja yhdistetään. Hyperkorttisyyden diagnosointi perustuu lisääntyneen kortiolin erittymisen lisääntymiseen virtsassa tai hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen järjestelmän häiriintyneessä säätelyssä:

  • vapaan kortisolin päivittäinen erittyminen kasvoi;
  • 17-hydroksikortikosteronin päivittäinen erittyminen lisääntyy;
  • päivittäinen biorytmi kortisolin eritystä ei ole;
  • kortisolin pitoisuus 23-24 tuntia kasvoi.

Hyperkorttismi - syyt ja hoitomenetelmät

Hyperkorttismi, tai Itenkun-Cushing-oireyhtymä, on endokriininen patologia, joka liittyy pitkittyneeseen ja krooniseen altistukseen ylimääräiselle kortisolille.

Tällainen vaikutus voi ilmetä olemassa olevien sairauksien tai tiettyjen lääkkeiden ottamisen takia.

Ja naiset (etenkin 25-40-vuotiaat) kärsivät oireyhtymästä useammin kuin voimakkaamman sukupuolen edustajat. Jotta ymmärtäisit sairauden hoidon, sinun on ymmärrettävä patologian oireet ja syyt sen ilmenemiseen.

luokitus

Hyperkorttismin kaksi päämuotoa ovat eksogeeniset ja endogeeniset.

Ensimmäinen esiintyy steroidien (glukokortikoidien) pitkäaikaisen käytön tai näiden lääkkeiden yliannostuksen kanssa. Näiden lääkkeiden käyttöaiheita ovat sairaudet, kuten astma, nivelreuma ja elinsiirto.

Toinen eksogeenisen hyperkorttisyyden syy on toissijainen osteoporoosi, joka esiintyy istumalla elämäntavalla.

Mitä tulee endogeeniseen hyperkorttismiin, sen kehityksen syyt ovat, kuten sanotaan, kehossa. Useimmiten syndrooma kehittyy Itenko-Cushingin taudin taustalla, johon liittyy aivolisäkkeen adrenokortikotrooppisen hormonin liiallinen erittyminen (edelleen - ACTH). Hyperproduction of this hormone edistää kortisolin vapautumista ja hyperkortikoidismin syntymistä.

Myös kortisolin liiallisen tuotannon syy voi olla:

  • aivolisäkkeen mikroadenoma;
  • ektopisen pahanlaatuisen kortikotropiinin esiintyminen munasarjoissa, keuhkoputkissa ja muissa elimissä;
  • ensisijainen vahinko lisämunuaiskuoressa hyperplasian aikana, hyvänlaatuisen tai pahanlaatuisen luonteen kasvain.

On myös yleistä tunnistaa hyperkorttismin pseudo-muoto, jolle on ominaista sellaisen oireen ilmaantuminen, joka on samanlainen kuin Itenkun-Cushing-oireyhtymän oireet.

syitä

Kortisolia kutsutaan hormoniksi, joka on tuotettu lisämunuaisissa ja vaikuttaa erilaisten kehon järjestelmien työhön.

Erityisesti kortisoli on mukana verenpaineen ja aineenvaihdunnan säätelyssä, takaa normaalin toiminnan sydän- ja verisuonijärjestelmässä, auttaa selviytymään stressistä.

Kuitenkin hormonin ylitys on yhtä vaarallista kuin sen puute: lisääntynyt kortisolin tuotanto on täynnä Itenkun-Cushing-oireyhtymän kehittymistä.

Usein oireyhtymä kehittyy hormonien vian kautta, jotka tulevat kehoon ulkopuolelta. Erityisen vaarallisia tältä osin kortikosteroideja suun kautta ja ruiskeille (esim. Prednisoloni, jolla on samanlainen vaikutus kuin kortisolilla).

Ensimmäinen mahdollistaa välttää elimen hylkäämisen siirron aikana ja sitä voidaan myös suositella astman, SLE: n, nivelreuman ja muiden tulehdussairauksien hoitoon.

Toinen on määrätty kipua selkä- ja nivelten, bursitin ja muiden tuki- ja liikuntaelinten sairauksien varalta.

Mitä tulee ajankohtaisiin voiteisiin ja inhalaattoreihin, ne ovat turvallisempia verrattuna edellä mainittuihin lääkkeisiin (lukuun ottamatta tapauksia, joissa vaaditaan suuria annoksia).

Estämään kortikosteroidien hoidossa hyperkortikoosin kehittymistä, näiden lääkkeiden pitkäaikaista käyttöä tulee välttää ja lääkärin suosituksia tulee noudattaa.

Lääkkeiden ottamisen lisäksi hyperkortisyytesi voi olla piilossa itse elimistössä. Esimerkiksi kortisolituotannon kasvu voi johtua yhden tai kummankin lisämunuaisen toimintahäiriöstä.

Joskus ongelma on ACTH: n liiallinen tuotanto - hormoni, joka säätelee kortisolin erittymistä. Samanlaisia ​​häiriöitä esiintyy aivolisäkkeen tuumoreiden, primäärisen lisämunuaisen vaurion, ektooppisen ACTH-erittävän neoplasman taustalla. Joissakin tapauksissa Itenko-Cushingin perhe-oireyhtymä on olemassa.

Aivolisäkkeen etupuolella olevan hormonituotannon riittämättömyys - hypopituitarismi - korjataan hormonaalisella hoidolla.

Missä tapauksissa käytetään kortisolihäiriöitä ja mitä aineet voivat estää tämän hormonin synteesin, lue täältä.

Tiedätkö, mikä on hormonikortisoli? Hormonin päätehtäviä kuvataan viitteellä.

Oireet hyperkortisyydestä

Tärkeä paikka patologian diagnoosissa on lääketieteellisen tutkimuksen tuloksena saatu tieto.

Erityisesti hyperkortisyytin ominaispiirre on ylipainoinen.

Itenko-Cushing-oireyhtymän rasvakertymät keskittyvät kasvoihin, kaulaan, rintaan ja vyötäröön, kun taas raajat ovat ohut. Yläherkkyys kasvot pyöristyvät, ja siinä näkyy ominaista punastua.

Vaikka kehon rasvan osuus kasvaa, lihasmassa päinvastoin vähenee. Erityisesti voimakkaasti lihakset sortaavat alemmat raajat ja olkavyö. On valituksia heikkoudesta, väsymyksestä, kipuista ylä- ja alamäessä. Koulutusta ja muuta liikuntaa ei ole vaikeuksissa.

Se vaikuttaa hyperkorttismiin ja lisääntymisjärjestelmään. Vahvemman sukupuolen edustajille on ominaista libidon heikkeneminen ja erektiohäiriön (impotenssin) kehittyminen sekä naisille - kuukautiskierron ja hirsutismin toimintahäiriöt. Jälkimmäinen ilmentää ylimääräistä karvaisuutta urospuolisessa tyypissä. Hirsutismi syntyy androgeenien (miespuolisten hormonien) hypertuotteesta, jolle on tunnusomaista hiusten ulkonäkö rintakehän, leuan, yläleuan alueella.

Tuki- ja liikuntaelimistön hyperkorttismin "suosittu" ilmentymä on osteoporoosi (se löytyy 90%: sta Itko-Cushing-oireyhtymästä kärsivistä ihmisistä). Tällä patologialla on ominaisuus etenemisestä: ensinnäkin se antaa sinulle mahdollisuuden tietää nivelten ja luiden kipua ja sitten - käsien, jalkojen ja kylkiluiden murtumia. Jos lapsi kärsii osteoporoosista, hänellä on viivästyneenä hänen kasvavansa.

Myös hyperkortsia voidaan havaita tutkimalla ihon tilaa.

Kun kortisolin liiallinen tuotanto, iho kuivuu, ohuempi ja hankkii marmoriväriä.

Usein on olemassa striaeja (niin sanottuja venytysmerkkejä) ja alueita, joissa paikallista hikoilua. Haavojen ja haavojen paraneminen tapahtuu hyvin hitaasti.

Yliherkkyys korisolissa muuttaa verisuonten, sydämen ja hermoston toimintaa. Potilas valittaa masennuksesta, unihäiriöistä, estämisestä, selittämättömästä euforiasta, joissakin tapauksissa diagnosoidaan steroidipsykoosi. CAS-tapaukses- sa, usein hyperkortisyytin kumppani on kardiomyopatia, jossa on sekakurssi. Tällainen patologia voi johtua verenpaineen jatkuvasta kohoamisesta, steroidien katabolisista vaikutuksista sydänlihaksessa ja myös elektrolyyttien siirtymissä.

Näiden häiriöiden tyypillisiä oireita ovat: sydämen sykkeen muutokset, kohonnut verenpaine ja sydämen vajaatoiminta, jotka kärsivät kuoleman kehittymisestä.

Ylimääräinen paino - Itenko Cushingin oire

Iseno-Cushing-oireyhtymän oireet

diagnostiikka

Ensimmäinen asia, joka tehdään hyperkorttisyyden epäilemättä, on seulontatutkimuksia, joiden avulla kortisolin päivittäinen taso voidaan asettaa virtsassa. Hyperkorttisen tai taudin läsnäolon vuoksi Itenko-Cushinga osoittaa, että kortisolin normaali ylitys on kolminkertainen tai nelinkertainen.

Seuraavaksi suoritetaan pieni deksametasonitesti, jonka ydin on seuraava: jos hormonin dexametasoniarvot vähenevät enemmän kuin kaksi kertaa, ei ole tarpeen puhua poikkeamista; mutta jos kortisolin tasoa ei ole pienentynyt, diagnoosi tehdään "hyperkorttiikasta".

Hyperkorttisyyden erottaminen Itenkun ja Cushingin taudista mahdollistaa suuren deksametasonitestin, joka suoritetaan analogisesti pienen kanssa. Hyperkorttismin vuoksi kortisolin taso ei vähene ja sairauden tapauksessa se pienenee yli kaksi kertaa.

Mainittujen toimenpiteiden jälkeen on vielä selvitettävä patologian syy. Lääkäri auttaa instrumentaalista diagnoosia, erityisesti lisämunuaisen ja aivolisäkkeen tietokone- ja magneettikuvausta.

hoito

Itkina-Cushingin oireyhtymän poistamiseksi sinun on tunnistettava korkean kortiolistason syy ja poistettava se sekä tasapainottava hormonaalinen tausta.

Jos sinulla on ensimmäiset taudin oireet, sinun tulee käydä lääkärin kanssa mahdollisimman pian. On todettu, että ensimmäisen viiden vuoden aikana hoidon puuttuminen patologian ilmestymisestä voi johtaa kuolemaan.

Diagnoosin aikana saatujen tietojen perusteella lääkäri voi tarjota yhden kolmesta hoitomenetelmästä:

  • Lääketieteellinen. Lääkkeitä voidaan antaa joko yksin tai osana monimutkaista hoitoa. Hyperkortisyytin lääketieteellisen hoidon perustana ovat lääkkeet, joiden tarkoituksena on vähentää hormonien tuotantoa lisämunuaisissa. Tällaisiin lääkkeisiin kuuluvat sellaiset lääkkeet kuin Metirapone, Aminoglutethimide, Mitotan tai Trilostane. Yleensä heille annetaan vasta-aiheita muiden hoitomenetelmien läsnäollessa ja niissä tapauksissa, joissa nämä menetelmät (esimerkiksi operatiivinen) ovat osoittautuneet tehottomiksi
  • Operatiivinen. Se merkitsee aivolisäkkeen transsfenoidista tarkistamista ja adenooman poistoa mikrokirurgisten tekniikoiden avulla. Tätä tekniikkaa varten on ominaista tehokas hyötysuhde ja parannusten nopea alkaminen. Jos lisämunuaisen aivokuori on kasvain, kasvain poistetaan. Harvoin, tehdään väliintulija resektoimalla kaksi lisämunuaista, mikä edellyttää glukokortikoidien elinikää käyttöä.
  • säde. Sädehoidon hoitoa suositellaan yleensä aivolisäkkeen adenoman läsnäollessa. Tämä menetelmä toimii suoraan aivolisäkkeellä pakottamalla sen vähentämään ACTH: n tuotantoa. Sädehoidon hoitamista suositellaan samanaikaisesti muiden hoitomenetelmien kanssa: operatiivisia tai lääkkeellisiä. Tehokkain yhdistelmä säteilyaltistusta ja huumeiden käyttöä, joilla pyritään vähentämään hormonien tuotantoa.

Raskas neuroendokriini patologia, jossa häiriintynyt hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisakselin - Cushingin tauti - sairaus, jota ei voida parantaa kokonaan, mutta se on mahdollista vakauttaa kunnon henkilön.

Täällä voi lukea tyttöjen ja poikien ensisijaisia ​​seksuaalisia ominaisuuksia.

Niinpä hyperkortisyyttisen hoidon ennuste ja oikea-aikainen vetoomus lääkärille on suotuisa. Useimmissa tapauksissa patologia voidaan ratkaista ilman kirurgisia hoitomenetelmiä ja elpyminen tapahtuu riittävän nopeasti.

hypercorticoidism

Hyperkortisolismin (Cushingin oireyhtymä, Cushingin tauti) - kliininen oireyhtymä, joka johtuu liiallisesta eritystä lisämunuaisen hormonien ja useimmissa tapauksissa tunnettu siitä, liikalihavuus, verenpainetauti, väsymys ja heikkous, amenorrea, hirsutismi, violetti Raskausarvet vatsan turvotus, hyperglykemia, osteoporoosin ja jotkut muita oireita.

Etiologia ja patogeneesi

Taudin syistä riippuen:

  • koko hyperkorttismia johon lisätään adrenal cortexin kerrokset patologisessa prosessissa;
  • osittainen hyperkortikoosi, johon liittyy lisämunuaisen yksittäisten alueiden eristetty vaurio.

Hyperkortsia voi aiheutua erilaisista syistä:

  1. Lisäkilpirauhasen hyperplasia:
    • kun ACTH: n ensisijainen hyperprotektio (hypoteesialustainen hypotalamus, ACTH: n tuottavat mikroadenomat tai aivolisäkkeen makroadenoomat);
    • joilla ei ole endokriinisten kudosten ACTH: n tuottamaa tai KGH: ta tuottavien kasvainten ensisijainen ekuttopotentiaali.
  2. Lisäkilpirauhasen nyplinen hyperplasia.
  3. Lisämunuaisten (adenoma, karsinooma) kasvaimet.
  4. Iatrogeninen hyperkortisyytti (glukokortikoidien tai ACTH: n pitkäaikainen käyttö).

Riippumatta syystä, joka aiheuttaa hyperkortsia, tämä patologinen tila määräytyy aina kortisolin lisättyä lisämunuaisten vaikutuksesta.

Useimmiten kliinisessä käytössä tapahtuu keskeinen hyperkortisyytti (Cushingin oireyhtymä, Itenko-Cushingin tauti, AKGT-riippuva hyperkorttismi), johon liittyy lisämunuaisten kahdenvälinen (vähemmän yksipuolinen) hyperplasia.

Vähemmän kehittyy usein johtuu hyperkortisolismin ACTH-riippumattoman autonomisen steroidihormonien tuotantoon lisämunuaiskuoren aikana kasvainten kehittymisen siinä (corticosteroma, androsteroma, aldosteronoma, kortikoestroma sekoitettu kasvain), tai kun makronodulyarnoy liikakasvu; ektooppinen ACTH-tuotanto tai CRH seurasi stimulaatio lisämunuaisten toiminnan.

Erillään iatrogeninen hyperkorttismi eroaa glukokortikoidien tai kortikotrooppisten hormonivalmisteiden käytön vuoksi erilaisten, mukaan lukien ei-endokriinisten sairauksien hoidossa.

Keskushermostoon liittyvää hyperkortsia on aiheuttanut kortikarbamiinin ja ACTH: n lisääntynyt tuotanto ja hypotalamusreaktion rikkominen lisämunuaisglukokortikoidien ja ACTH: n inhiboivaa vaikutusta vastaan. Keskeisen hyperkorttisyyden kehityksen syitä ei ole lopultakin mainittu, mutta on tavallista tunnistaa eksogeeniset ja endogeeniset tekijät, jotka pystyvät aloittamaan patologisen prosessin hypotalamus-aivolisäkkeen alueella.

Ulkoiset tekijät vaikuttavat valtion hypotalamuksen kuuluu aivovammojen, stressi, keskushermoston ja endogeenisen - raskaus, synnytys, imetys, murrosikä, vaihdevuodet.

Nämä patologiset prosessit aloitetaan sääntelyn rikkomuksia sidosten hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä ja toteutetaan dopaminergisten lasku ja lisätä hypotalamuksen serotonergistä vaikutuksia, liittyy lisääntynyt stimulaatio ACTH: n erityksen aivolisäkkeen, ja näin ollen, stimulaatio lisämunuaisen kuoren lisääntynyt tuotanto glukokortikoidien zona fasciculata solujen ja lisämunuaisen kuoren. Vähemmässä määrin ACTH stimuloi lisämunuaisen kuoren glomerulusten vyöhykkeen mesh laadintaan mineralokortikoidireseptoreihin ja lisämunuaiskuoren vyöhykkeellä kehityksen sukupuolihormonien.

Ylituotantoa lisämunuaishormonien palautteen laissa olisi estää ACTH tuotannon aivolisäkkeen ja hypotalamuksen kortikotropiinia mutta hypotalamus-aivolisäke-alue tulee tunnoton vaikutus reuna-adrenal steroids, kuitenkin hyperproduction glukokortikoidit, mineralokortikoidit ja lisämunuaisen sukupuolisteroidien jatkuu.

Pitkäaikainen aivolisäkkeen ACTH ylituotanto liittyy kehittämiseen ACTH tuottavien Mikroadenoomat (10 mm) aivolisäkkeen tai diffuusi liikakasvu kortikotropnyh soluja (hypotalamus-aivolisäke toimintahäiriö). Patologiseen prosessiin liittyy nodulaarinen lisämunuaiskuoren liikakasvua ja kehittäminen aiheuttamien oireiden ylimäärä hormonien (glukokortikoidit, mineralokortikoidien ja sukupuolihormonien), ja niiden systeemisiä vaikutuksia elimistöön. Näin ollen, kun keskeinen hypercorticoidism Primaarivaurio hypotalamus-aivolisäke-alueella.

Muiden hyperkorttisen muodon patogeneesi (ei keskushermosto, ACTH-riippumaton hyperkorttismi) on olennaisesti erilainen.

Hyperkortisolismin aiheuttamia tilaa vieviin vaurioihin lisämunuaisen, useimmiten seurausta autonomisen tuotteiden glukokortikoidien (kortisoli) edullisesti zona fasciculata solujen ja lisämunuaisen kuoren (noin 20-25%: lla potilaista, joilla hyperkortisolismin). Nämä kasvaimet kehittyvät yleensä vain toisella puolella, ja noin puolet niistä on pahanlaatuisia.

Hyperkortisolismista aiheuttaa tuotannon inhibitio on ACTH: n ja CRH hypotalamus, aivolisäke, jolloin lisämunuaisten enää saada riittävää stimulaatiota ja modifioimattoman lisämunuaisen toimintaa ja vähentää sen gipoplaziruetsya. Se pysyy aktiivisena vain itsenäisesti toimivaa kudosta, mikä johtaa selvästi kohonneita yksipuolinen lisämunuaisen niihin liittyvät liikatoiminta ja kehittämällä asianmukaisia ​​kliinisiä oireita.

Osittaisen hyperkorttisyyden syy voi olla androsteroma, aldosterooma, kortikoestrooma, adrenal cortexin sekoitetut tuumorit. Tähän asti ei ole täysin selvitetty hyperplasia- tai tuumorivahingon syitä lisämunuaisiin.

Ektooppinen ACTH-oireyhtymä johtuu siitä, että kasvaimien ektooppinen ACTH ACTH ilmentyneen geenin synteesin tai kortikolibirina niin vnegipofizarnoy kasvainpaikantumisen tulee lähde autonomisten ylituotanto peptidit, CRF tai CRH. Ektooppinen ACTH-tuotanto lähde voi olla keuhkotuumoreita, maha-putki, haima (bronkogeeninen karsinooma, karsinoidi kateenkorva, haima syöpä, keuhkoputkien adenooma, jne.). Tämän seurauksena autonomisen tuotanto- ACTH: n tai kortikotropiinia lisämunuaiset vastaanottaa liiallista stimulaatiota ja alkaa tuottaa liiallisia määriä hormoneja, joka määrittää ulkonäkö oireita Cushingin kehittämisen kanssa kliinisten, biokemiallisten ja radiologisten merkkien, jotka ovat erotettavissa aiheuttamat aivolisäkkeen ACTH liikaeritystä.

Iatrogeenisen hyperkortisolismin voi kehittyä seurauksena pitkäaikainen käyttö glukokortikoidien tai ACTH valmisteet eri sairauksien hoidossa, ja on tällä hetkellä yhteydessä usein Näiden lääkkeiden käyttöön kliinisessä käytännössä on yleisin syy Cushing.

Riippuen yksilöllisistä ominaisuuksista potilaiden (herkkyys glukokortikoidit, kesto, annoksen ja antoaikataulu lääkkeiden varaa oma lisämunuaisen) huumausaineiden käyttö glukokortikoidien johtaa tukahduttaminen ACTH tuotannon aivolisäkkeen palautteen lakia, ja siten vähentää endogeenisen tuotannon hormonien lisämunuaisen kuoren mahdollisine hypoplasiaa ja atrofiaa. Pitkäaikainen käyttö eksogeenisten glukokortikoidien voi liittyä oireita Cushing lievempiä.

oireet

Hyperkorttismin kliinisiä oireita ovat glukokortikoidien, mineraokortikoidien ja sukupuolisteroidien liialliset vaikutukset. Yleisimpiä kliinisessä käytännössä on keskeinen hyperkorttismi.

Glukokortikoidien ylimäärän aiheuttama oire. Tunnettu siitä, että kehitys epätyypillisten (dysplastic) liikalihavuus laskeuman rasvan edessä (kuu kasvot), lapaluunvälisen alue, kaulan, rinnan, vatsan, ja katoaminen ihonalaisen rasvan jäsenissä, joka johtuu eroista rasvakudokseen herkkyys eri osien kehon glukokortikoidit. Vaikeissa hypercorticoidism koko kehon painoa ei täytä lihavuuden, mutta ominaisuus uudelleenjako ihonalaisen rasvan on tallennettu.

Siellä ihon ohenemista ja ulkonäkö uurteita (venyttää nauhat) sinertävä violetin värin rinnassa, rinnassa, vatsan, olkapää alueella, sisäreisi johtuu kollageenin aineenvaihdunnan häiriöt ja rikkoo sen kuidut ja päästä leveys useita senttimetrejä. sairas henkilö hankkii lunate muoto ja on violetti-syanoottiseksi väri ilman ylimäärä punasoluja, ulkonäkö akne (akne).

lihasten kuihtumista (atrofia) kehittää rikkomisen vuoksi proteiinien biosynteesin ja kataboliaa se on hallitseva, joka on esitetty vinossa pakarat, lihasheikkous, häiriöitä motorisen aktiivisuuden, sekä riski herniation eri lokalisointi. Haavojen heikentyminen heikentää proteiinin aineenvaihduntaa.

Seurauksena rikkomisesta kollageenin ja proteiinin luun matriisi on häiriintynyt kalkkeutumista luun, vähentää sen mineraalitiheyteen ja osteoporoosi kehittää, joka voidaan liittää patologiset murtumat ja puristus nikaman kanssa lasku kasvun (osteoporoosin ja puristus murtumia selkärangan taustalla lihasten surkastumista ovat usein tärkeimmät oireet, jotka johtavat potilaiden lääkärille). Mahdollisesti aseptinen nekroosi reisiluun pään, ainakin olkaluun pään ja distaalisen osan reisiluun.

Kehittämällä nefrolitiaasi johtuu kaltsiyurii ja alentuneiden epäspesifisestä vastus - se voi aiheuttaa rikkomisesta virtsan kulun ja pyelonefriitti.

On kliinisiä oireita mahahaava tai pohjukaissuolihaava mahalaukun vuotoriski ja / tai rei'itys haavauma. Maksasyövän ja insuliiniresistenssin lisääntymisen vuoksi glukoositoleranssi heikkenee ja sekundäärinen (steroidinen) diabetes mellitus kehittyy.

Immunosuppressiivinen vaikutus glukokortikoidien on toteutettu estämällä sen immuunijärjestelmän, heikentynyt vastustuskyky infektioita ja kehittymistä tai pahenemista infektioiden eri lokalisointi. Arteriaalinen verenpainetauti kehittyy merkittävästi, pääasiassa diastolinen verenpaine, joka johtuu natriumin retentioon. Psyyke on muutoksia ärtyneisyydestä tai emotionaalisesta epävakaudesta vaikeaan masennukseen tai jopa ilmeiseen psykoosiin.

Lapsille on ominaista kasvun häiriö (viive), joka johtuu kollageenisynteesin rikkomisesta ja kasvuhormonin resistenssin kehittymisestä.

Oireita liiallinen eritys mineralokortikoidireseptoreihin. Elektrolyyttitasapainon häiriöt, jotka johtuvat kehittämiseen hypokalemia ja hypernatremiasta, jolloin näkyviin kestäviä ja kestävät verenpainelääkkeiden verenpainetauti ja hypokalemic alkaloosia aiheuttaa myopatia ja mainosmateriaali dyshormonal (elektrolyytti-steroidi) myocardiodystrophy kehityshäiriöt sydämen rytmin ja ulkonäkö merkkejä progressiivinen sydämen vajaatoiminta.

Oireet johtuvat ylimääräisistä sukupuolihormoneista. Useimmissa tapauksissa useimmin havaittu naisilla ja sisältävät ulkonäkö merkki androgenization - akne, hirsutismi, liiallista, klitoriksen liikakasvua, kuukautiskierron häiriöt ja heikentää hedelmällisyyttä. Miehillä äänenväri muuttuu kehityksen aikana estrogenprodutsiruyushih kasvaimen kasvua parta ja viikset, näyttää gynekomastia, vähensi voimakkuutta ja hedelmällisyyden häiriintyy.

ACTH-ylimäärien aiheuttamat oireet. Tavallisesti esiintyy ACTH-ectopic-oireyhtymässä ja siihen kuuluu ihon hyperpigmentaatio ja liikalihavuuden vähäinen kehitys. Onko macroadenoma aivolisäkkeen saattaa aiheuttaa "chiasmatic oireita" - rikkoo näkökentän ja / tai näöntarkkuus, haju ja häiriöt likvoroottoka kehittämisen kanssa pysyviä päänsärkyä, riippumaton verenpaineen.

diagnostiikka

Tautin varhainen oireet ovat hyvin erilaisia: ihon muutokset, myopatian oireyhtymä, lihavuus, kroonisen hyperglykemian oireet (diabetes mellitus), seksuaalinen toimintahäiriö, hypertensio.

Hyperkorttisyyden tarkistamisen avulla tehdään jatkuvasti tutkimuksia, joilla todistetaan tämän taudin läsnäolo, lukuun ottamatta samankaltaisia ​​patologisia oireita, jotka ovat samankaltaisia ​​kuin kliiniset oireet ja hyperkorttismin syyn todentaminen. Iatrogenisen hyperkortikoosin diagnoosi vahvistetaan anamneesin avulla.

Yksityiskohtaisten kliinisten oireiden vaiheessa hyperkortikoidi-oireyhtymän diagnoosi ei ole vaikeaa. Todisteet diagnoosista saadaan laboratoriossa ja instrumentaalisissa tutkimusmenetelmissä.

Laboratoriomittarit:

  • lisääntynyt kortisolin päivittäinen erittyminen virtsassa on yli 100 μg / vrk;
  • nostamiseen kortisolin määrää veressä on yli 23 mg / dl tai 650 nmol / l seuraamalla koska kerran lisääntynyt kortisolin on myös mahdollista harjoituksen aikana, henkinen stressi, estrogeenit, raskaus, liikalihavuus, anoreksia, huumeiden käyttö, alkoholin;
  • ACTH: n, aldosteronin, sukupuolihormonien nousu hyperkortisyyn diagnostiikan vahvistamiseksi on perustavanlaatuista diagnostista merkitystä.

Epäsuorat laboratorio-merkit:

  • Hyperglykemia tai heikentynyt toleranssi hiilihydraateille;
  • hypernatremia ja hypokalemia;
  • neutrofiilinen leukosytoosi ja erytrosytoosi;
  • kalsium-ururium;
  • virtsan alkalinen reaktio;
  • lisääntyy urean tasossa.

Toiminnalliset testit. Epävarmoissa tapauksissa suoritetaan alustavan seulontaa varten toiminnalliset testit:

  • määritetty vuorokausirytmin kortisolin ja ACTH (at hypercorticoidism häiriintynyt ominainen rytmi enimmäismäärä kortisolin ja ACTH aamulla ja havaitut monotoninen kortisolin ja ACTH eritystä);
  • pieni testi deksametasonilla (ehkäisevästä testi Lidlla) annetaan deksametasonia ja 4 mg / vrk 2 päivä (0,5 mg joka 6. tunti 48 tunnin ajan) ja estää normaalin ACTH: n ja kortisolin, niin puute tukahduttaminen kortizolemii - hyperkortisolismin kriteeri. Jos kortisolin taso virtsassa ei laske alle 30 mg / vrk, ja kortisolin plasmassa ei alenneta, se on diagnosoitu hyperkortisolismin.

Turkin satulan ja lisämunumenttien visualisointi. Hyperkorttisyyden diagnoosin vahvistamisen jälkeen tutkitaan selvitystä sen syyn selvittämiseksi. Tätä varten Turkin satulan ja lisämunuaisten visualisointiin tähtäävät tutkimukset ovat pakollisia:

  • arvioimaan Sella tilassa suositeltavaa käyttää MK tai TT, jonka avulla voidaan tunnistaa tai sulkea pois, kun läsnä on aivolisäkeadenooman (optimaalisesti suorittaa tutkimuksen varjoaineella pidetään);
  • koon arvioimiseksi suositeltu lisämunuaisen TT tai MK, selektiivinen angiografia tai lisämunuaisen isotooppikartoitus 19 [131 I] -yodholesterinom (ultraääni ei mahdollista arvioida luotettavasti lisämunuaisen kokoa ja siksi suositella lisämunuaisen kuvantamismenetelmä). Paras lisämunuaisen kuvausmahdollisuuksien menetelmä on CT, joka korvasi aiemmin sovellettu invasiivisia tekniikoita (kuten selektiiviset arteriografia ja venografia lisämunuaisen), avulla, kuten CT-skannaus on mahdollista paitsi lokalisaation määrittämiseksi lisämunuaisen kasvain, mutta myös sen erottamiseksi kahden- liikakasvu. Menetelmän valinta kuvantaminen lisämunuaiskasvaimia käyttö on positroniemissiotomografia (PET-skannaus) kanssa analogista glukoosi 18-fluoren-deoksi-D-glukoosia (18 FDG), selektiivisesti kerääntyy kasvainkudoksessa, tai estäjä avainentsyymi kortisolin synteesin 11 βgidroksilazy 11C -metomidatom;
  • mahdollisesti biopsia lisämunuaisen, kuitenkin, huolimatta alhaisesta komplikaatioiden riskiä ja tarpeeksi korkea tarkkuus, tutkimus suoritetaan ainakin, koska lisämunuaisen modernit kuvantamismenetelmät.

Suppressiivinen testi. Puuttuessa aivolisäkkeen adenooma tai yksipuolinen lisämunuaisen nousu syiden selvittämiseksi Cushingin ehkäisevästä testi suoritetaan:

  • korkea (täysi) deksametasonisuppressiokokees- (iso näyte Liddle) - liitetään deksametasonia 8 mg päivittäin 2 päivä ja sitä pidetään lisämunuaisen toiminnon jälkeen deksametasonia. Puute tukahduttaminen kortisolituoton - kriteeri autonomian hormonin eritystä, mikä eliminoi Keski hyperkortisolismiin ja kortisolin tukahduttaminen pidetään vahvistus Keski ACTH-riippuvaisen Cushingin;
  • Metopyroninäytettä (750 mg 4 tunnin välein, 6 annosta) käytetään harvemmin. Tulosten mukaan näytteen useimmilla potilailla ja keskeinen hyperkortisolismin kortisolin taso virtsassa kasvaa, ja vasteen puuttuminen osoittaa lisämunuaiskasvain tai hyperplasiaa johtuu ACTH tuottavat kasvain ei endokriinikudoksen.

Muut diagnostiset kriteerit:

  • visuaalisten kenttien kaventuminen (bitemporaalinen hemianopsia), optisten hermojen pysähtymättömät nippalit;
  • EKG, jolla havaitaan sydänlihaksen dystrofiaa kuvaavia merkkejä;
  • luun densitometria osteoporoosin tai osteopenian toteamisella;
  • Gynekologin tutkimus kohtuun ja munasarjojen arviointiin;
  • Fibrogastroduodenoskopia, joka estää ektopisen ACTH: n tuottavan tuumorin.

ACTH-tuotteiden todellisen painopisteen tunnistaminen. Jos poikkeus iatrogeenisen hyperkortisolismin, keskeinen ACTH-riippuvainen hyperkortisolismiin ja Cushing aiheuttama kasvain tai eristetty lisämunuaisen liikakasvu, Cushing syy on todennäköisesti ektooppinen ACTH-oireyhtymä. Tunnistaa oikean tarkennuksen ACTH tuotanto- tai kortikotropiinia suositeltu tarkastus, jonka tarkoituksena on etsivät kasvaimen visualisointi ja mukaan lukien keuhkot, kilpirauhasen, haiman, kateenkorva, ruoansulatuskanavassa. Kun tarve tunnistaa ektooppinen ACTH-kasvain voi käyttää oktreotidi isotooppikartoitus leimatun radioaktiivisen indium (oktreoskan); ACTH: n tason määrittäminen laskimoissa, joka on otettu verisuonijärjestelmän eri tasoilla.

Erotusdiagnoosi suoritetaan kahdessa vaiheessa.

1. vaihe: eriyttäminen samanlaisia ​​kliinisiä oireita hyperkortisolismiin valtiot (dispituitarism murrosikä, tyypin 2 diabetesta sairastaville lihaville ja vaihdevuosioireiden oireyhtymä, munasarjojen oireyhtymä, lihavuus ja niin edelleen). Kun eriytymisen tulisi perustua edellä esitettyihin kriteereihin hyperkortikoidisuuden diagnosoinnille. Lisäksi on muistettava, että voimakas lihavuus hyperkorttisyydellä on harvinaista; Lisäksi, kun eksogeeninen lihavuus, rasvakudos on jakautunut suhteellisen tasaisesti, ei vain paikallistettu runko. Kun opiskelet toimintaa lisämunuaisen kuoren potilailla ilman Cushingin yleensä nähty vain vähäisiin rikkomuksiin: kortisolin tasot virtsassa ja veressä on normaalia; sen veren ja virtsan päivittäistä rytmiä ei häiriinny.

2. vaihe: Differentiaalinen diagnoosi hyperkorttisyyden syyn selvittämiseksi edellä mainittujen tutkimusten avulla. On ymmärrettävä, että vakavuus iatrogeenisen hyperkortisolismin määräytyy kokonaisannos annetaan steroideja, biologinen puoliintumisaika ja kesto steroidi lääkkeen antamisen jälkeen. Saavilla henkilöillä steroidi iltapäivällä tai illalla, hyperkortisolismin kehittyy nopeammin ja pienemmillä vuorokausiannoksilla eksogeenisten huumeita kuin potilaiden hoito on rajoitettu ainoastaan ​​aamuannosta tai käyttämällä vaihtuvaa menetelmää. Eroja iatrogenisen hyperkorttisyyden vakavuudessa määräytyvät myös erilaisten entsyymien aktiivisuuden välillä, jotka liittyvät sisäänrakennettujen steroidien hajoamiseen ja niiden sitoutumiseen.

Erillinen ryhmä erotusdiagnoosissa ovat niitä, joissa tietokonetomografia (10-20%) satunnaisesti lisämunuaisen kasvaimet havaita mitään merkkejä hormonaalista aktiivisuutta (insendentalomy) ja ovat harvoin pahanlaatuisia. Diagnoosi perustuu hormonaalisen aktiivisuuden poissulkemiseen kortisolin ja muiden lisämunuaisten steroidien tasosta ja päivittäisestä rytmistä. Joukkueen insendentalom määritetään riippuen kasvu ja kasvaimen koko (karsinooma lisämunuaisen harvoin halkaisija on pienempi kuin 3 cm, ja lisämunuaisen adenooma ei yleensä päästä 6 cm).

hoito

Hoidon taktiikka määräytyy hyperkorttisyyden muodossa.

Tämä edullinen menetelmä, jolla hoidetaan keskus- ACTH-riippuvaisen Cushingin aivolisäkeadenooma ja havaitseminen on selektiivinen transsphenoidal prostatektomia, kun taas macroadenoma - transkraniaalisen eturauhasen. Leikkauksen jälkeiset gipokortitsizm, tarpeesta huolimatta korvaushoito, pidetään suotuisa vaikutus, koska riittävää hoitoa antaa korvauksia ja verrattomasti parempi elämänlaatu verrattuna hyperkortisolismin.

Puuttuessa aivolisäkeadenooma keskus- ACTH-riippuvainen hypercorticoidism käyttää eri versioita sädehoidon aivolisäkkeen alueella. Edullinen sädehoidon menetelmä on protonihoito annoksella 40 - 60 Gy.

Puuttuessa aivolisäkkeen Mikroadenoomat määrätty steroidien estäjät: johdannaisia ​​orto-para-DDT (hloditan, mitotaani), aminoglyutetemid (orimeten, Mam, elipten), ketokonatsoli (nizoral annoksena 600-800 mg / päivä 1200 mg / päivä kortisolin ohjaus).

Terapeuttisen vaikutuksen puuttuessa yksipuolinen ja kahdenvälinen adrenalectomia (laparoskooppinen tai "avoin") on mahdollista. Viime vuosina kahdenvälinen adrenalectomia on ollut harvinaista Nelsonin oireyhtymän mahdollisen kehittymisen yhteydessä (ACTH: n tuottavan aivolisäkkeen adenooman progressiivinen kasvu).

Tunnistamisessa surround muodostumista lisämunuaisen hormonaalista toimintaa, määritellään Cushingin oireyhtymä, kirurginen hoito koko kasvaimen ja sen suhteesta ympäröivien elinten ja kudosten. Käyttämällä todisteita pahanlaatuisesta adrenokortikaalisesta karsinoomasta kirurgisen hoidon jälkeen käytetään kemoterapeuttista hoitoa steroidogeneesi-inhibiittoreilla.

ACTH-ektopisen oireyhtymän hoito suoritetaan primaarisen kasvaimen sijainnin ja vaiheen mukaan ottaen huomioon hyperkorttisyyden vakavuuden vakavuus. Metastaasien läsnä ollessa primaarisen kasvaimen poistaminen ei ole aina perusteltua, tämän ongelman ratkaisu on onkologien etuoikeus. Potilaan tilan optimoimiseksi ja hyperkorttisyyden poistamiseksi on mahdollista käyttää steroidogeneesi-inhibiittoreita.

Iatrogeenisen hyperkortisyytin kanssa on välttämätöntä minimoida glukokortikoidien annos tai lopettaa kokonaan ne. Olennaista on somaattisen patologian vakavuus, jota käsiteltiin glukokortikoideilla. Samanaikaisesti voidaan määrätä oireenmukainen hoito havaittujen rikkomusten korjaamiseksi.

Tarve oireenmukainen hoito (verenpainelääkkeet, spironolaktoni, kalium valmisteet, hypoglykeemiset aineet, protivoosteoporoticheskih avulla) määrittää vakavuudesta potilaan tilan kanssa hyperkortisolismin. Steroidi Osteoporoosi - todellinen ongelma, mutta lisäksi kalsiumia ja D-vitamiinia annetaan Resorboitumista hoidon bisfosfonaattien (alendronaatti, risedronaatti, ibandronaatti) tai Miakaltsik.

näkymät

Ennuste määräytyy hyperkorttisen muodon ja hoidon riittävyyden perusteella. Oikea-aikaisella ja oikealla hoidolla ennuste on suotuisa, mutta hyperkorttisyyden vakavuus määrittelee ennustearvon negatiivisuuden.

Negatiivisten näkymien suurimmat riskit:

  • sydän- ja verisuonipatologian mahdollinen kehitys ja eteneminen (sydänkohtaus, aivohalvaus, verenkiertohäiriö);
  • osteoporoosi, selkärangan puristuksella, patologiset murtumat ja myopatian aiheuttamat motorisen aktiivisuuden häiriöt;
  • diabetes mellituksen "myöhässä" komplikaatioilla;
  • immunosuppressiota ja infektioiden ja / tai sepsiksen kehittymistä.

Toisaalta hyperkortikoosin tuumorimuutosten ennuste riippuu tuumoriprosessin vaiheesta.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja