Isenko-Cushing -oireyhtymä - tautien oireita, jotka johtuvat Cushing, eli noussut vapautuminen kortisolin lisämunuaisen kuoren hormoni, tai pitkäaikainen glukokortikoidihoito... Itenko-Cushing-oireyhtymä on erotettava Itenkun-Cushingin taudista, mikä tarkoittaa hypotalamus-aivolisäkkeen patologiassa kehittymistä toissijaista hyperkortsia. Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnoosi sisältää tutkimuksen kortisolin ja aivolisäkkeen hormonien, deksametasonitestin, MRI: n, CT: n ja lisämunuaiskintigrafian tasosta. Itenkun-Cushing-oireyhtymän hoito riippuu sen syystä ja voi muodostua glukokortikoidihoidon poistamisesta, steroidogeneesin estäjien nimittämisestä ja lisämunuaisten tuumorin operatiivisesta poistamisesta.

Syndrooma Itenko-Cushing (hyperkorttismi)

Isenko-Cushing -oireyhtymä - tautien oireita, jotka johtuvat Cushing, eli noussut vapautuminen kortisolin lisämunuaisen kuoren hormoni, tai pitkäaikainen glukokortikoidihoito... Glukokortikoidihormonit ovat mukana kaikenlaisten aineenvaihdunnan ja monien fysiologisten toimintojen säätelyssä. Lisäkilpirauhaset säätelevät aivolisäkkeitä ACTH - adrenokortikotrooppisen hormonin eritystä, joka aktivoi kortisolin ja kortikosteronin synteesiä. Aivolisäkkeen toimintaa kontrolloivat hypotalamus-statiinien ja -resistenttien hormonit.

Tällainen monivaiheinen säätely on välttämätöntä kehon toimintojen ja aineenvaihdunnan prosessien yhtenäisyyden varmistamiseksi. Yhden tämän ketjun linkkien rikkominen voi aiheuttaa lisämunuaiskuoren glukokortikoidihormonien liiallista sekoittumista ja johtaa Itenkun-Cushing-oireyhtymän kehittymiseen. Naisilla Itenko-Cushing -oireyhtymä esiintyy 10 kertaa useammin kuin miehillä, kehittyy pääasiassa 25-40-vuotiaana.

Erottaa oireyhtymä ja tauti Cushingin: jälkimmäinen on kliinisesti ilmennyt samoja oireita, mutta se perustuu primaarinen leesio hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, ja hyperaktiivisuutta lisämunuaisen kuoren kehittyy uudelleen. Potilailla, jotka kärsivät alkoholismista tai vaikea depressiivinen häiriö, joskus kehittää oireyhtymä pseudo-Cushingin.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän syyt ja mekanismi

Itenko-Cushing-oireyhtymä on laaja käsite, joka sisältää monimutkaisia ​​erilaisia ​​olosuhteita, joille on tunnusomaista hyperkorttismi. Endokrinologian alan modernin tutkimuksen mukaan yli 80% Isenko-Cushing-oireyhtymän kehittymisestä liittyy aivolisäkkeen mikroadenoman (Isenko-Cushingin tauti) ACTH: n lisääntyneeseen erittymiseen. Aivolisäkkeen mikroadenooma edustaa pienen (enintään 2 cm), useammin hyvänlaatuista, rauhanomaista tuumoria, joka tuottaa adrenokortikotrooppisen hormonin.

On 14-18%: lla potilaista syy oireyhtymä Cushingin on ensisijainen vaurio lisämunuaiskuoren seurauksena kasvaimen muodostumisen hyperplastisten lisämunuaiskuoren - adenooma adenomatoo-, adenokarsinooma.

1-2% taudista aiheutuu ACTH-ectopic- tai cortničkoberin-ectopic -oireyhtymästä - kasvain, joka erittää kortikotrooppisen hormonin (kortikotropiini). ACTH-ectopic-oireyhtymä voi johtua eri elinten kasvaimista: keuhkot, kivut, munasarjat, kateenkorva, lisäkilpirauhasen, kilpirauhanen, haiman, eturauhasen. Itenko-Cushingin huume-oireyhtymän kehitystaajuus riippuu glukokortikoidien oikeasta käytöstä potilaiden, joilla on systeemisiä sairauksia.

Liikaeritys kortisolin oireyhtymä Cushingin syiden catabolic vaikutus -.. hajoaminen proteiinirakenteissa luiden, lihasten (mukaan lukien sydän), ihon, sisäelimet, jne, joka lopulta johtaa rappeutumista ja surkastumista kudosten. Vahvistaminen glukoneogeneesia ja glukoosin imeytymistä suolessa aiheuttaa kehitystä steroidi diabeteksen muotoa. Rasva-aineenvaihdunnan häiriöiden, joilla on Cushingin oireyhtymä on tyypillistä liiallinen kerrostuminen rasvaa tietyille kehon alueille surkastumista ja muut johtuen niiden eri herkkyys glukokortikoidit. Vaikutus liian suuria määriä kortisolin munuaisten häiriöt ilmenevät elektrolyytti - hypokalemia ja hypernatremia ja sen seurauksena, verenpaineen nousua ja paheneminen rappeuttavia prosesseja lihaskudosta.

Sydämenlihasta kärsii eniten hyperkorttiosta, joka ilmenee sydänlihaksen, sydämen vajaatoiminnan ja rytmihäiriöiden kehittymisessä. Kortisolilla on ehkäisevä vaikutus immuniteettiin, mikä aiheuttaa taipumusta Isenko-Cushing-oireyhtymän potilaissa infektioihin. Itenkun-Cushing-oireyhtymän kulku voi olla lievä, keskivaikea ja vaikea; (koko oireyhtymän kompleksi kehittyy 6-12 kuukautta) tai vähitellen (2-10 vuotta).

Itkina-Cushing-oireyhtymän oireet

Itenkun-Cushing-oireyhtymän tyypillisin merkki on liikalihavuus, joka havaitaan potilailla yli 90 prosentissa tapauksista. Rasvan jakautuminen on epätasaista Cushingoid-tyypin mukaan. Kasvojen, kaulan, rinnan, vatsan, takaisin suhteellisen ohuilla raajoilla ("colossus on clay feet") havaitaan rasvakertymiä. Kasvoista tulee kuun muotoinen, puna-violetti, jossa on sinipunainen sävy ("matronismi"). Rasvan kertyminen VII-kohdun selkärangan alueelle luo ns. "Climacteric" tai "puhvelin" hump. Itenkun ja Cushingin oireyhtymän vuoksi lihavuus on erilainen ohuella, melkein läpinäkyvällä iholla palmujen selkänojissa.

Puolelta tuki- ja liikuntaelinten on lihasten surkastumista, vähentynyt lihasjänteys ja voimaa, joka ilmenee lihasheikkous (myopatia). Tyypillisiä oireita mukana Cushingin oireyhtymä, ovat "riistalintujen pakarat" (tilavuuden pienentämiseksi reisiluun ja Pakaralihas), "sammakko vatsa" (lihasten hypotrofia vatsan), tyrä linea alba.

Ihon potilaille, joilla on oireyhtymä Cushingin on tunnusomainen "harlekiini" kuvio, jossa on hyvin voimakas verisuonten kuvio, altis hilseily kuiviin, välissä laastaria hikoilua. Iholla hartiakaaren, rinta-, maha-, pakarat ja reidet on muodostettu ihon venytysspektrikaistat - uurteita violetti tai sinertävät värjäys pituus useita millimetrejä 8 cm ja leveys 2 cm Havaittu ihottumat (akne), ihonalainen verenvuoto, verisuonten hammaspyörä. yksittäisten ihoalueiden hyperpigmentaatio.

Kun hypercorticoidism kehittyy usein harvennus ja vahingoittaa luun - osteoporoosi, joka johtaa voimakasta kipua, epämuodostuma ja luunmurtumien, skolioosi ja kyphoscoliosis, selvempi ja lannerangan selkärangan. Särmän puristuksesta johtuen potilaat alkavat kumota ja laskea vähemmän. Lapset, joilla oireyhtymä Cushingin jäljessä kasvuun, koska kestävä kehitys kasvulevyihin rustoa.

Rikkomukset sydänlihakseen ilmeinen kehittämisessä kardiomyopatia, mukana rytmihäiriöt (eteisvärinä, lisälyönnit), kohonneen verenpaineen ja oireisen sydämen vajaatoiminnan. Nämä suuret komplikaatiot voivat johtaa potilaiden kuolemaan. Kun Cushingin oireyhtymä kärsivät hermoston, joka johtaa sen epävakautta: uneliaisuus, masennus, euforia, steroidipsykoosi, itsemurha yrityksiä.

10-20% tapauksista taudin aikana kehittyy steroid diabetes mellitus, johon ei liity haiman vaurioita. Diabetes esiintyy melko helposti, kun veren insuliinin normaali taso on pitkä, joka korvataan nopeasti yksittäisellä ruokavaliolla ja hypoglykeemisilla lääkkeillä. Joskus kehittyy poly- ja nocturia, perifeerinen turvotus.

Hyperandrogenismista naisten mukana Cushingin oireyhtymä aiheuttaa kehitystä virilization, hirsutismi, liiallista, kuukautiskierron häiriöt, kuukautisten puuttuminen, hedelmättömyyttä. Miespotilailla on merkkejä feminisaatiosta, kivesten atrofiaa, vähentyneestä tehosta ja libidoista sekä gynecomastiaa.

Isenko-Cushing-oireyhtymän komplikaatiot

Krooninen, etenevä Cushingin oireyhtymän progressiivisen oireet voivat johtaa potilaiden kuolemaan komplikaatioista, jotka ovat ristiriidassa elämän: sydämen vajaatoiminta, aivohalvaus, sepsiksen, vaikean pyelonefriitti, krooninen munuaisten vajaatoiminta, osteoporoosi, useita murtumia selkärangan ja kylkiluut.

Kiireelliset olosuhteet Cushing oireyhtymä on lisämunuaisen (lisämunuaisen) kriisi, joka ilmenee tajunnan hypotensio, oksentelu, vatsakipu, hypoglykemia, hyponatremia, hyperkalemia ja metabolinen asidoosi.

Isenko-Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla infektioiden vastustuskyvyn pienentämisen seurauksena usein kehittyy furunculosis, flegmon, suppurative ja sieni-ihosairaudet. Urolitiasiksen kehittyminen liittyy luiden osteoporoosiin ja ylimääräisen kalsiumin ja fosfaattien vapautumiseen virtsassa, mikä johtaa oksalaatti- ja fosfaattikivien muodostumiseen munuaisissa. Raskaus naisilla, joilla on hyperkortisoosi, johtaa usein keskenmenon tai monimutkaisen synnytyksen syntymiseen.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän diagnosointi

Jos potilas epäillään Cushingin oireyhtymä, joka perustuu fyysiseen havaintojen ja amnestisia ja poistaminen eksogeenisen glukokortikoidin Saapuva lähde (t. H. Hengitysaltistuskoe ja intra-artikulaarinen), erityisesti kääntyy syy hyperkortisolismin. Tätä varten käytetään seulontatestejä:

  • määritelmä erittymistä kortisolin vuorokauden virtsan: kortisolin lisäys 3-4 kertaa, ja lisää todisteita luotettavuudesta diagnoosin oireyhtymän tai Cushingin tauti.
  • pieni dexametasoni testi: Normaalisti dexametasoni vähentää kortisolin määrää yli puolet, ja Itenkun-Cushing-oireyhtymän kanssa ei ole vähennystä.

Ihmisen ja Cushingin taudin ja syndrooman välinen erodiagnoosi mahdollistaa suuren deksametasonitestin. Isenko-Cushingin taudin hoidossa deksametasonin seurauksena kortisolin pitoisuus pienenee yli kaksi kertaa alkuperäisestä; kun kortisolin heikkenemisen oireyhtymä ei tapahdu.

Virtsassa 11-ACS: n (11-oksi- ketosteroidin) pitoisuus kasvaa ja 17-CS vähenee. Veressä hypokalemia, hemoglobiinin määrän kasvu, punasolujen ja kolesterolin määrä. Lähteen määrittämiseksi Cushingin (kahden- lisämunuaisen liikakasvu, aivolisäkkeen adenooma, corticosteroma) suorittaa MK tai CT lisämunuaisen ja aivolisäkkeen, lisämunuaisen skintigrafia. Diagnosoimiseksi komplikaatioita Cushingin oireyhtymä (osteoporoosi, puristuksen murtumia nikamien, kylkiluut, ja niin murtuma. D.) Tehdään röntgenkuvat ja TT selkärangan, rintakehän. Veren osoittimien biokemiallinen tutkimus diagnosoi elektrolyyttihäiriöt, steroididiabeteksen jne.

Isenko-Cushing -oireyhtymän hoito

Itenkun-Cushing-oireyhtymän iatrogeenisen (lääketieteellisen) luonteen vuoksi glukokortikoidien asteittainen poistaminen ja niiden korvaaminen muilla immunosuppressiivisilla aineilla on välttämätöntä. Hyperkorttisyyden endogeenisessa luonteessa lääkkeitä, jotka estävät steroidogeneesin (aminoglutetimidi, mitotaani), on määrätty.

Kun läsnä on kasvaimen leesion lisämunuaisen, aivolisäkkeen, keuhkojen suoritetaan kirurginen poisto kasvaimet, ja kun se on mahdotonta - yksi- tai molemminpuolinen lisämunuaisen (poistaminen lisämunuaisen) tai sädehoidon hypotalamus-aivolisäke alueella. Sädehoito suoritetaan usein yhdessä kirurgisen tai lääketieteellisen hoidon kanssa tehostaakseen ja lujittaakseen vaikutusta.

Oireenmukaiseen hoitoon Cushingin oireyhtymä sisältää käyttö verenpainetta alentavan, diureetti, hypoglykeemiset lääkkeet, sydänglykosidit, immunomodulaattorit ja biostimulants, masennuslääkkeet tai rauhoittavia lääkkeitä, vitamiini hoito, osteoporoosin lääkehoidossa. Proteiinin, mineraalien ja hiilihydraatin aineenvaihdunnan korvaaminen suoritetaan. Postoperatiivinen hoito potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, joille tehtiin lisämunuaisten, on pysyvä hormonikorvaushoito.

Itenko-Cushingin oireyhtymän ennuste

Jos unohdat Itenko-Cushing-oireyhtymän hoidon, peruuttamattomat muutokset johtavat kuolemaan, 40-50% potilaista. Jos oireyhtymän syy on hyvänlaatuinen kortikosteroosi, ennuste on tyydyttävä, vaikka terveellisen lisämunuaisen toiminnot palautuvat vasta 80% potilaista. Kun diagnosoidaan pahanlaatuinen kortikosteroidi, viiden vuoden eloonjäämisnopeus on 20-25% (keskimäärin 14 kuukautta). Kroonisessa lisämunuaishäiriössä on merkitty elinikäinen korvaava hoito mineraali- ja glukokortikoidien kanssa.

Yleensä Itenko-Cushing-oireyhtymän ennuste määräytyy diagnoosin ja hoidon oikea-aikaisuuden, komplikaatioiden syyn, läsnäolon ja vakavuuden, kirurgisen toimenpiteen mahdollisuuden ja tehokkuuden perusteella. Isenko-Cushing-oireyhtymän potilaat ovat dynaamisia tarkkailijoita endokrinologin kanssa, raskaita fyysisiä aktiviteetteja, yöaikaan työssäkäyntiä ei suositella heille.

hypercorticoidism

hypercorticoidism - endokriininen sairaus, jolle on tunnusomaista tarpeeksi pitkä altistus ihmiskehoon liiallisen määrän kortisolin - hormonien syntetisoimaa lisämunuaiskuoren tai väärinkäytön glukokortisidit. Toinen nimi hyperkorttisyydelle on Itenko Cushingin oireyhtymä.

Hyperkorttismi: Syyt


Hyperkorttismin syyt ovat useat ja yleisimpiä näistä on Isenko Cushingin tauti (ei saa sekoittaa samaan oireyhtymään).
Tässä tapauksessa ACTH: n (adrenokortikotrooppinen hormoni) tuotanto on yli normaalia, mikä aktivoi kortisolin erittymisen. Tätä ominaista ovat endogeeninen hyperkortikoosi.

Yliherkkyys: oireet


90%: lla potilaista, joilla hyperkortisolismin havaittu lihavuuden Kushingoid tyyppi: epäsäännöllinen rasvakertymiä kasvojen (face lunate), hartiat, niska, vatsa, taustaa vasten ohuen raajojen - tämäntyyppinen liikalihavuus minkään muun ei pidä sekoittaa.

Hypercortisies: komplikaatiot


Yksi hyperkorttisyyden vaarallisimmista komplikaatioista on adrenoliinikriisi, joka ilmenee:
- tietoisuuden rikkominen;
- oksentelu ja korkea verenpaine;
- hyperkalemia;
- hyponatremian;
- hypoglykemia;
- vatsakipu;
- metabolinen asidoosi.

Hyperkooraus: Diagnoosi


Kun diagnosoidaan hyperkortsia, suoritetaan aluksi seulontatutkimukset - määritetään kortisolin pitoisuus virtsassa päivän aikana. Jos tämä taso on 3-4 kertaa normaalia korkeampi, niin tämä on osoitus Isenko Cushingin taudista tai hyperkorttisyydestä.
Pieni deksametasoni tutkimus osoittaa, että jos vähennys kortisolipitoisuuksissa tapahtuu kun otetaan vastaan ​​deksametasonia enemmän kuin puoli, se on - normi, ja jos tämä lasku ei havaita, se osoittaa, että läsnä Cushingin.

Hyperkortisyytti: hoito


Tämän patologian hoitomenetelmän valinta riippuu monista tekijöistä: sen alkuperän syystä, potilaan immuunitilasta.

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Kaikki oikeudet pidätetään.
Sivukartta
Virallinen sivusto Ru-Transferfactor.
Moskova, st. Marxisti, 22, rakennus 1, of. 505
Puhelin: 8 800 550 - 90 - 22, 8 (495) 517 - 23 - 77

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Kaikki oikeudet pidätetään.

Mikä on hyperkortisolismi?

Cushingin tauti - sairaus aivojen liittyy lisääntynyt tuotanto aivolisäkkeen adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH), joka vastaa normaalia toimintaa lisämunuaisten. Yli ACTH: n myötä lisämunuaiset lisäävät kokoa ja tuottavat intensiivisesti glukokortikoideja, mikä johtaa hyperkortikoidismiin. Taudin syytä ei ole selvitetty. Se voi kehittyä traumaattisen aivovaurion tai neuroinfektioiden jälkeen, 3-5 kertaa useammin 20-40-vuotiailla naisilla. Itenko-Cushing-oireyhtymä on erotettava Itenkun-Cushingin taudista, mikä tarkoittaa hypotalamus-aivolisäkkeen patologiassa kehittymistä toissijaista hyperkortsia. Diagnoosi Cushingin oireyhtymä sisältää tutkimuksen tasoa kortisolin ja Aivolisäkehormonien deksametasonisuppressiokokees-, MRI, CT ja skintigrafian lisämunuaisten. Oireyhtymän hoito Cushingin riippuu sen syy, ja se voi koostua poistamista glukokortikoidihoidon nimitys steroidogeneesiä inhibiittorit, kirurginen poisto lisämunuaisen kasvain.

Oireet ja kurssit:

Tärkeimmät merkit ovat liikalihavuus, vaaleanpunainen-violetti tai violetti striae (raidat) kehossa, liialliset hiukset, kuukautiset epäsäännöllisyydet, teho. Lihasten heikkous ja luun hauraus, patologisiin selkärangan murtumisiin asti, kylkiluut ovat tyypillisiä. Pakollinen oire on korkea verenpaine. Potilas on tyypillinen ulkonäkö - kuun muotoinen punainen kasvot, ohuet raajat, rasvakehikko rasvakasvien uudelleenjakamisen vuoksi olkapään vatsan, vatsan ja selän alueella. Ihon taittomat ja ihon kitka-alueet pigmentoituvat (tumma). Naisilla on parta, viikset. Joskus on mielisairauksia - unihäiriö, euforia, masennus. Elimistön resistenssi vähenee voimakkaasti, 50% potilaista kuolee tulehduksellisista ja infektiosairauksista.

oireet

Itenkun-Cushing-oireyhtymän tyypillisin merkki on liikalihavuus, joka havaitaan potilailla yli 90 prosentissa tapauksista. Rasvan jakautuminen on epätasaista Cushingoid-tyypin mukaan. Kasvojen, kaulan, rinnan, vatsan, takaisin suhteellisen ohuilla raajoilla ("colossus on savi jalat") havaitaan rasvakertymiä. Kasvoista tulee kuun muotoinen, puna-karmiininen, jossa on sinipunainen sävy ("matronismi"). Rasvan laskeuma VII-kohdun selkärankaan alueella luo ns. "Climacteric" tai "buffoon" -puhalluksen. Itenkun ja Cushingin oireyhtymän vuoksi lihavuus on erilainen ohuella, melkein läpinäkyvällä iholla palmujen selkänojissa.

Puolelta tuki- ja liikuntaelinten on lihasten surkastumista, vähentynyt lihasjänteys ja voimaa, joka ilmenee lihasheikkous (myopatia). Tyypillisiä oireita mukana Cushingin oireyhtymä, ovat 'viistetty Butt' (tilavuuden pienentämiseksi reisiluun ja Pakaralihas), 'sammakko vatsa' (lihasten hypotrofia vatsan), tyrä linea alba.

Ihon potilaille, joilla on oireyhtymä Cushingin on erottuva 'marmori' sävy näkyvä verisuonen kuvio, altis hilseily kuiviin, välissä laastaria hikoilua. Iholla hartiakaaren, rinta-, maha-, pakarat ja reidet on muodostettu ihon venytysspektrikaistat - uurteita violetti tai sinertävät värjäys pituus useita millimetrejä 8 cm ja leveys 2 cm Havaittu ihottumat (akne), ihonalainen verenvuoto, verisuonten hammaspyörä. yksittäisten ihoalueiden hyperpigmentaatio.

Kun hypercorticoidism kehittyy usein harvennus ja vahingoittaa luun - osteoporoosi, joka johtaa voimakasta kipua, epämuodostuma ja luunmurtumien, skolioosi ja kyphoscoliosis, selvempi ja lannerangan selkärangan. Särmän puristuksesta johtuen potilaat alkavat kumota ja laskea vähemmän. Lapset, joilla oireyhtymä Cushingin jäljessä kasvuun, koska kestävä kehitys kasvulevyihin rustoa.

Rikkomukset sydänlihakseen ilmeinen kehittämisessä kardiomyopatia, mukana rytmihäiriöt (eteisvärinä, lisälyönnit), kohonneen verenpaineen ja oireisen sydämen vajaatoiminnan. Nämä suuret komplikaatiot voivat johtaa potilaiden kuolemaan. Kun Cushingin oireyhtymä kärsivät hermoston, joka johtaa sen epävakautta: uneliaisuus, masennus, euforia, steroidipsykoosi, itsemurha yrityksiä.

10-20% tapauksista taudin aikana kehittyy steroid diabetes mellitus, johon ei liity haiman vaurioita. Diabetes esiintyy melko helposti, kun veren insuliinin normaali taso on pitkä, joka korvataan nopeasti yksittäisellä ruokavaliolla ja hypoglykeemisilla lääkkeillä. Joskus kehittyy poly- ja nocturia, perifeerinen turvotus.

Hyperandrogenia, mukana Itenko-Cushingin oireyhtymässä, aiheuttaa naisen virilisaation, hirsutismin, hypertrikoosin, kuukautisten häiriöiden, amenorrean ja hedelmättömyyden kehittymisen.

Miespotilailla on merkkejä feminisaatiosta, kivesten atrofiaa, vähentyneestä tehosta ja libidoista sekä gynecomastiaa.

ACTH: n ja glukokortikoidien tason tutkiminen veressä, luiden luusto, kalloja, potilaan ominaispiirteet.

Lääkevalmisteet, jotka estävät glukokortikoidien (kloriditaania, orimeteenia jne.) Tuotantoa. Kirurginen - käytä adrenalectomia (poistamalla yksi tai kaksi lisämunuaista osalla omia lisämunuaismaita ihon vatsan). Sädehoito - aivolisäkkeen alueen säteilyttäminen röntgen-, gammasäteily- ja protonien avulla.

Itenkun-Cushing-oireyhtymän iatrogeenisen (lääketieteellisen) luonteen vuoksi glukokortikoidien asteittainen poistaminen ja niiden korvaaminen muilla immunosuppressiivisilla aineilla on välttämätöntä.

Hyperkorttisyyden endogeenisessa luonteessa on määrätty steroidogeneesiä (aminoglutetimidiä, mitotaania, kloridanttia, ketokonatsolia) estäviä lääkkeitä.

Kun läsnä on kasvaimen leesion lisämunuaisen, aivolisäkkeen, keuhkojen suoritetaan kirurginen poisto kasvaimet, ja kun se on mahdotonta - yksi- tai molemminpuolinen lisämunuaisen (poistaminen lisämunuaisen) tai sädehoidon hypotalamus-aivolisäke alueella. Sädehoito suoritetaan usein yhdessä kirurgisen tai lääketieteellisen hoidon kanssa tehostaakseen ja lujittaakseen vaikutusta.

Oireenmukaiseen hoitoon Cushingin oireyhtymä sisältää käyttö verenpainetta alentavan, diureetti, hypoglykeemiset lääkkeet, sydänglykosidit, immunomodulaattorit ja biostimulants, masennuslääkkeet tai rauhoittavia lääkkeitä, vitamiini hoito, osteoporoosin lääkehoidossa. Proteiinin, mineraalien ja hiilihydraatin aineenvaihdunnan korvaaminen suoritetaan.

Postoperatiivinen hoito potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, joille tehtiin lisämunuaisten, on pysyvä hormonikorvaushoito.


Tässä osiossa olevat tiedot on tarkoitettu lääketieteen ja lääketeollisuuden ammattilaisille, eikä niitä saa käyttää itsehoitoon. Tiedot on annettu viitteellesi, eikä niitä voi pitää virallisina.

hypercorticoidism

Hyperkortisolismin (Cushingin oireyhtymä, Cushingin tauti) - kliininen oireyhtymä, joka johtuu liiallisesta eritystä lisämunuaisen hormonien ja useimmissa tapauksissa tunnettu siitä, liikalihavuus, verenpainetauti, väsymys ja heikkous, amenorrea, hirsutismi, violetti Raskausarvet vatsan turvotus, hyperglykemia, osteoporoosin ja jotkut muita oireita.

Etiologia ja patogeneesi

Taudin syistä riippuen:

  • koko hyperkorttismia johon lisätään adrenal cortexin kerrokset patologisessa prosessissa;
  • osittainen hyperkortikoosi, johon liittyy lisämunuaisen yksittäisten alueiden eristetty vaurio.

Hyperkortsia voi aiheutua erilaisista syistä:

  1. Lisäkilpirauhasen hyperplasia:
    • kun ACTH: n ensisijainen hyperprotektio (hypoteesialustainen hypotalamus, ACTH: n tuottavat mikroadenomat tai aivolisäkkeen makroadenoomat);
    • joilla ei ole endokriinisten kudosten ACTH: n tuottamaa tai KGH: ta tuottavien kasvainten ensisijainen ekuttopotentiaali.
  2. Lisäkilpirauhasen nyplinen hyperplasia.
  3. Lisämunuaisten (adenoma, karsinooma) kasvaimet.
  4. Iatrogeninen hyperkortisyytti (glukokortikoidien tai ACTH: n pitkäaikainen käyttö).

Riippumatta syystä, joka aiheuttaa hyperkortsia, tämä patologinen tila määräytyy aina kortisolin lisättyä lisämunuaisten vaikutuksesta.

Useimmiten kliinisessä käytössä tapahtuu keskeinen hyperkortisyytti (Cushingin oireyhtymä, Itenko-Cushingin tauti, AKGT-riippuva hyperkorttismi), johon liittyy lisämunuaisten kahdenvälinen (vähemmän yksipuolinen) hyperplasia.

Vähemmän kehittyy usein johtuu hyperkortisolismin ACTH-riippumattoman autonomisen steroidihormonien tuotantoon lisämunuaiskuoren aikana kasvainten kehittymisen siinä (corticosteroma, androsteroma, aldosteronoma, kortikoestroma sekoitettu kasvain), tai kun makronodulyarnoy liikakasvu; ektooppinen ACTH-tuotanto tai CRH seurasi stimulaatio lisämunuaisten toiminnan.

Erillään iatrogeninen hyperkorttismi eroaa glukokortikoidien tai kortikotrooppisten hormonivalmisteiden käytön vuoksi erilaisten, mukaan lukien ei-endokriinisten sairauksien hoidossa.

Keskushermostoon liittyvää hyperkortsia on aiheuttanut kortikarbamiinin ja ACTH: n lisääntynyt tuotanto ja hypotalamusreaktion rikkominen lisämunuaisglukokortikoidien ja ACTH: n inhiboivaa vaikutusta vastaan. Keskeisen hyperkorttisyyden kehityksen syitä ei ole lopultakin mainittu, mutta on tavallista tunnistaa eksogeeniset ja endogeeniset tekijät, jotka pystyvät aloittamaan patologisen prosessin hypotalamus-aivolisäkkeen alueella.

Ulkoiset tekijät vaikuttavat valtion hypotalamuksen kuuluu aivovammojen, stressi, keskushermoston ja endogeenisen - raskaus, synnytys, imetys, murrosikä, vaihdevuodet.

Nämä patologiset prosessit aloitetaan sääntelyn rikkomuksia sidosten hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä ja toteutetaan dopaminergisten lasku ja lisätä hypotalamuksen serotonergistä vaikutuksia, liittyy lisääntynyt stimulaatio ACTH: n erityksen aivolisäkkeen, ja näin ollen, stimulaatio lisämunuaisen kuoren lisääntynyt tuotanto glukokortikoidien zona fasciculata solujen ja lisämunuaisen kuoren. Vähemmässä määrin ACTH stimuloi lisämunuaisen kuoren glomerulusten vyöhykkeen mesh laadintaan mineralokortikoidireseptoreihin ja lisämunuaiskuoren vyöhykkeellä kehityksen sukupuolihormonien.

Ylituotantoa lisämunuaishormonien palautteen laissa olisi estää ACTH tuotannon aivolisäkkeen ja hypotalamuksen kortikotropiinia mutta hypotalamus-aivolisäke-alue tulee tunnoton vaikutus reuna-adrenal steroids, kuitenkin hyperproduction glukokortikoidit, mineralokortikoidit ja lisämunuaisen sukupuolisteroidien jatkuu.

Pitkäaikainen aivolisäkkeen ACTH ylituotanto liittyy kehittämiseen ACTH tuottavien Mikroadenoomat (10 mm) aivolisäkkeen tai diffuusi liikakasvu kortikotropnyh soluja (hypotalamus-aivolisäke toimintahäiriö). Patologiseen prosessiin liittyy nodulaarinen lisämunuaiskuoren liikakasvua ja kehittäminen aiheuttamien oireiden ylimäärä hormonien (glukokortikoidit, mineralokortikoidien ja sukupuolihormonien), ja niiden systeemisiä vaikutuksia elimistöön. Näin ollen, kun keskeinen hypercorticoidism Primaarivaurio hypotalamus-aivolisäke-alueella.

Muiden hyperkorttisen muodon patogeneesi (ei keskushermosto, ACTH-riippumaton hyperkorttismi) on olennaisesti erilainen.

Hyperkortisolismin aiheuttamia tilaa vieviin vaurioihin lisämunuaisen, useimmiten seurausta autonomisen tuotteiden glukokortikoidien (kortisoli) edullisesti zona fasciculata solujen ja lisämunuaisen kuoren (noin 20-25%: lla potilaista, joilla hyperkortisolismin). Nämä kasvaimet kehittyvät yleensä vain toisella puolella, ja noin puolet niistä on pahanlaatuisia.

Hyperkortisolismista aiheuttaa tuotannon inhibitio on ACTH: n ja CRH hypotalamus, aivolisäke, jolloin lisämunuaisten enää saada riittävää stimulaatiota ja modifioimattoman lisämunuaisen toimintaa ja vähentää sen gipoplaziruetsya. Se pysyy aktiivisena vain itsenäisesti toimivaa kudosta, mikä johtaa selvästi kohonneita yksipuolinen lisämunuaisen niihin liittyvät liikatoiminta ja kehittämällä asianmukaisia ​​kliinisiä oireita.

Osittaisen hyperkorttisyyden syy voi olla androsteroma, aldosterooma, kortikoestrooma, adrenal cortexin sekoitetut tuumorit. Tähän asti ei ole täysin selvitetty hyperplasia- tai tuumorivahingon syitä lisämunuaisiin.

Ektooppinen ACTH-oireyhtymä johtuu siitä, että kasvaimien ektooppinen ACTH ACTH ilmentyneen geenin synteesin tai kortikolibirina niin vnegipofizarnoy kasvainpaikantumisen tulee lähde autonomisten ylituotanto peptidit, CRF tai CRH. Ektooppinen ACTH-tuotanto lähde voi olla keuhkotuumoreita, maha-putki, haima (bronkogeeninen karsinooma, karsinoidi kateenkorva, haima syöpä, keuhkoputkien adenooma, jne.). Tämän seurauksena autonomisen tuotanto- ACTH: n tai kortikotropiinia lisämunuaiset vastaanottaa liiallista stimulaatiota ja alkaa tuottaa liiallisia määriä hormoneja, joka määrittää ulkonäkö oireita Cushingin kehittämisen kanssa kliinisten, biokemiallisten ja radiologisten merkkien, jotka ovat erotettavissa aiheuttamat aivolisäkkeen ACTH liikaeritystä.

Iatrogeenisen hyperkortisolismin voi kehittyä seurauksena pitkäaikainen käyttö glukokortikoidien tai ACTH valmisteet eri sairauksien hoidossa, ja on tällä hetkellä yhteydessä usein Näiden lääkkeiden käyttöön kliinisessä käytännössä on yleisin syy Cushing.

Riippuen yksilöllisistä ominaisuuksista potilaiden (herkkyys glukokortikoidit, kesto, annoksen ja antoaikataulu lääkkeiden varaa oma lisämunuaisen) huumausaineiden käyttö glukokortikoidien johtaa tukahduttaminen ACTH tuotannon aivolisäkkeen palautteen lakia, ja siten vähentää endogeenisen tuotannon hormonien lisämunuaisen kuoren mahdollisine hypoplasiaa ja atrofiaa. Pitkäaikainen käyttö eksogeenisten glukokortikoidien voi liittyä oireita Cushing lievempiä.

oireet

Hyperkorttismin kliinisiä oireita ovat glukokortikoidien, mineraokortikoidien ja sukupuolisteroidien liialliset vaikutukset. Yleisimpiä kliinisessä käytännössä on keskeinen hyperkorttismi.

Glukokortikoidien ylimäärän aiheuttama oire. Tunnettu siitä, että kehitys epätyypillisten (dysplastic) liikalihavuus laskeuman rasvan edessä (kuu kasvot), lapaluunvälisen alue, kaulan, rinnan, vatsan, ja katoaminen ihonalaisen rasvan jäsenissä, joka johtuu eroista rasvakudokseen herkkyys eri osien kehon glukokortikoidit. Vaikeissa hypercorticoidism koko kehon painoa ei täytä lihavuuden, mutta ominaisuus uudelleenjako ihonalaisen rasvan on tallennettu.

Siellä ihon ohenemista ja ulkonäkö uurteita (venyttää nauhat) sinertävä violetin värin rinnassa, rinnassa, vatsan, olkapää alueella, sisäreisi johtuu kollageenin aineenvaihdunnan häiriöt ja rikkoo sen kuidut ja päästä leveys useita senttimetrejä. sairas henkilö hankkii lunate muoto ja on violetti-syanoottiseksi väri ilman ylimäärä punasoluja, ulkonäkö akne (akne).

lihasten kuihtumista (atrofia) kehittää rikkomisen vuoksi proteiinien biosynteesin ja kataboliaa se on hallitseva, joka on esitetty vinossa pakarat, lihasheikkous, häiriöitä motorisen aktiivisuuden, sekä riski herniation eri lokalisointi. Haavojen heikentyminen heikentää proteiinin aineenvaihduntaa.

Seurauksena rikkomisesta kollageenin ja proteiinin luun matriisi on häiriintynyt kalkkeutumista luun, vähentää sen mineraalitiheyteen ja osteoporoosi kehittää, joka voidaan liittää patologiset murtumat ja puristus nikaman kanssa lasku kasvun (osteoporoosin ja puristus murtumia selkärangan taustalla lihasten surkastumista ovat usein tärkeimmät oireet, jotka johtavat potilaiden lääkärille). Mahdollisesti aseptinen nekroosi reisiluun pään, ainakin olkaluun pään ja distaalisen osan reisiluun.

Kehittämällä nefrolitiaasi johtuu kaltsiyurii ja alentuneiden epäspesifisestä vastus - se voi aiheuttaa rikkomisesta virtsan kulun ja pyelonefriitti.

On kliinisiä oireita mahahaava tai pohjukaissuolihaava mahalaukun vuotoriski ja / tai rei'itys haavauma. Maksasyövän ja insuliiniresistenssin lisääntymisen vuoksi glukoositoleranssi heikkenee ja sekundäärinen (steroidinen) diabetes mellitus kehittyy.

Immunosuppressiivinen vaikutus glukokortikoidien on toteutettu estämällä sen immuunijärjestelmän, heikentynyt vastustuskyky infektioita ja kehittymistä tai pahenemista infektioiden eri lokalisointi. Arteriaalinen verenpainetauti kehittyy merkittävästi, pääasiassa diastolinen verenpaine, joka johtuu natriumin retentioon. Psyyke on muutoksia ärtyneisyydestä tai emotionaalisesta epävakaudesta vaikeaan masennukseen tai jopa ilmeiseen psykoosiin.

Lapsille on ominaista kasvun häiriö (viive), joka johtuu kollageenisynteesin rikkomisesta ja kasvuhormonin resistenssin kehittymisestä.

Oireita liiallinen eritys mineralokortikoidireseptoreihin. Elektrolyyttitasapainon häiriöt, jotka johtuvat kehittämiseen hypokalemia ja hypernatremiasta, jolloin näkyviin kestäviä ja kestävät verenpainelääkkeiden verenpainetauti ja hypokalemic alkaloosia aiheuttaa myopatia ja mainosmateriaali dyshormonal (elektrolyytti-steroidi) myocardiodystrophy kehityshäiriöt sydämen rytmin ja ulkonäkö merkkejä progressiivinen sydämen vajaatoiminta.

Oireet johtuvat ylimääräisistä sukupuolihormoneista. Useimmissa tapauksissa useimmin havaittu naisilla ja sisältävät ulkonäkö merkki androgenization - akne, hirsutismi, liiallista, klitoriksen liikakasvua, kuukautiskierron häiriöt ja heikentää hedelmällisyyttä. Miehillä äänenväri muuttuu kehityksen aikana estrogenprodutsiruyushih kasvaimen kasvua parta ja viikset, näyttää gynekomastia, vähensi voimakkuutta ja hedelmällisyyden häiriintyy.

ACTH-ylimäärien aiheuttamat oireet. Tavallisesti esiintyy ACTH-ectopic-oireyhtymässä ja siihen kuuluu ihon hyperpigmentaatio ja liikalihavuuden vähäinen kehitys. Onko macroadenoma aivolisäkkeen saattaa aiheuttaa "chiasmatic oireita" - rikkoo näkökentän ja / tai näöntarkkuus, haju ja häiriöt likvoroottoka kehittämisen kanssa pysyviä päänsärkyä, riippumaton verenpaineen.

diagnostiikka

Tautin varhainen oireet ovat hyvin erilaisia: ihon muutokset, myopatian oireyhtymä, lihavuus, kroonisen hyperglykemian oireet (diabetes mellitus), seksuaalinen toimintahäiriö, hypertensio.

Hyperkorttisyyden tarkistamisen avulla tehdään jatkuvasti tutkimuksia, joilla todistetaan tämän taudin läsnäolo, lukuun ottamatta samankaltaisia ​​patologisia oireita, jotka ovat samankaltaisia ​​kuin kliiniset oireet ja hyperkorttismin syyn todentaminen. Iatrogenisen hyperkortikoosin diagnoosi vahvistetaan anamneesin avulla.

Yksityiskohtaisten kliinisten oireiden vaiheessa hyperkortikoidi-oireyhtymän diagnoosi ei ole vaikeaa. Todisteet diagnoosista saadaan laboratoriossa ja instrumentaalisissa tutkimusmenetelmissä.

Laboratoriomittarit:

  • lisääntynyt kortisolin päivittäinen erittyminen virtsassa on yli 100 μg / vrk;
  • nostamiseen kortisolin määrää veressä on yli 23 mg / dl tai 650 nmol / l seuraamalla koska kerran lisääntynyt kortisolin on myös mahdollista harjoituksen aikana, henkinen stressi, estrogeenit, raskaus, liikalihavuus, anoreksia, huumeiden käyttö, alkoholin;
  • ACTH: n, aldosteronin, sukupuolihormonien nousu hyperkortisyyn diagnostiikan vahvistamiseksi on perustavanlaatuista diagnostista merkitystä.

Epäsuorat laboratorio-merkit:

  • Hyperglykemia tai heikentynyt toleranssi hiilihydraateille;
  • hypernatremia ja hypokalemia;
  • neutrofiilinen leukosytoosi ja erytrosytoosi;
  • kalsium-ururium;
  • virtsan alkalinen reaktio;
  • lisääntyy urean tasossa.

Toiminnalliset testit. Epävarmoissa tapauksissa suoritetaan alustavan seulontaa varten toiminnalliset testit:

  • määritetty vuorokausirytmin kortisolin ja ACTH (at hypercorticoidism häiriintynyt ominainen rytmi enimmäismäärä kortisolin ja ACTH aamulla ja havaitut monotoninen kortisolin ja ACTH eritystä);
  • pieni testi deksametasonilla (ehkäisevästä testi Lidlla) annetaan deksametasonia ja 4 mg / vrk 2 päivä (0,5 mg joka 6. tunti 48 tunnin ajan) ja estää normaalin ACTH: n ja kortisolin, niin puute tukahduttaminen kortizolemii - hyperkortisolismin kriteeri. Jos kortisolin taso virtsassa ei laske alle 30 mg / vrk, ja kortisolin plasmassa ei alenneta, se on diagnosoitu hyperkortisolismin.

Turkin satulan ja lisämunumenttien visualisointi. Hyperkorttisyyden diagnoosin vahvistamisen jälkeen tutkitaan selvitystä sen syyn selvittämiseksi. Tätä varten Turkin satulan ja lisämunuaisten visualisointiin tähtäävät tutkimukset ovat pakollisia:

  • arvioimaan Sella tilassa suositeltavaa käyttää MK tai TT, jonka avulla voidaan tunnistaa tai sulkea pois, kun läsnä on aivolisäkeadenooman (optimaalisesti suorittaa tutkimuksen varjoaineella pidetään);
  • koon arvioimiseksi suositeltu lisämunuaisen TT tai MK, selektiivinen angiografia tai lisämunuaisen isotooppikartoitus 19 [131 I] -yodholesterinom (ultraääni ei mahdollista arvioida luotettavasti lisämunuaisen kokoa ja siksi suositella lisämunuaisen kuvantamismenetelmä). Paras lisämunuaisen kuvausmahdollisuuksien menetelmä on CT, joka korvasi aiemmin sovellettu invasiivisia tekniikoita (kuten selektiiviset arteriografia ja venografia lisämunuaisen), avulla, kuten CT-skannaus on mahdollista paitsi lokalisaation määrittämiseksi lisämunuaisen kasvain, mutta myös sen erottamiseksi kahden- liikakasvu. Menetelmän valinta kuvantaminen lisämunuaiskasvaimia käyttö on positroniemissiotomografia (PET-skannaus) kanssa analogista glukoosi 18-fluoren-deoksi-D-glukoosia (18 FDG), selektiivisesti kerääntyy kasvainkudoksessa, tai estäjä avainentsyymi kortisolin synteesin 11 βgidroksilazy 11C -metomidatom;
  • mahdollisesti biopsia lisämunuaisen, kuitenkin, huolimatta alhaisesta komplikaatioiden riskiä ja tarpeeksi korkea tarkkuus, tutkimus suoritetaan ainakin, koska lisämunuaisen modernit kuvantamismenetelmät.

Suppressiivinen testi. Puuttuessa aivolisäkkeen adenooma tai yksipuolinen lisämunuaisen nousu syiden selvittämiseksi Cushingin ehkäisevästä testi suoritetaan:

  • korkea (täysi) deksametasonisuppressiokokees- (iso näyte Liddle) - liitetään deksametasonia 8 mg päivittäin 2 päivä ja sitä pidetään lisämunuaisen toiminnon jälkeen deksametasonia. Puute tukahduttaminen kortisolituoton - kriteeri autonomian hormonin eritystä, mikä eliminoi Keski hyperkortisolismiin ja kortisolin tukahduttaminen pidetään vahvistus Keski ACTH-riippuvaisen Cushingin;
  • Metopyroninäytettä (750 mg 4 tunnin välein, 6 annosta) käytetään harvemmin. Tulosten mukaan näytteen useimmilla potilailla ja keskeinen hyperkortisolismin kortisolin taso virtsassa kasvaa, ja vasteen puuttuminen osoittaa lisämunuaiskasvain tai hyperplasiaa johtuu ACTH tuottavat kasvain ei endokriinikudoksen.

Muut diagnostiset kriteerit:

  • visuaalisten kenttien kaventuminen (bitemporaalinen hemianopsia), optisten hermojen pysähtymättömät nippalit;
  • EKG, jolla havaitaan sydänlihaksen dystrofiaa kuvaavia merkkejä;
  • luun densitometria osteoporoosin tai osteopenian toteamisella;
  • Gynekologin tutkimus kohtuun ja munasarjojen arviointiin;
  • Fibrogastroduodenoskopia, joka estää ektopisen ACTH: n tuottavan tuumorin.

ACTH-tuotteiden todellisen painopisteen tunnistaminen. Jos poikkeus iatrogeenisen hyperkortisolismin, keskeinen ACTH-riippuvainen hyperkortisolismiin ja Cushing aiheuttama kasvain tai eristetty lisämunuaisen liikakasvu, Cushing syy on todennäköisesti ektooppinen ACTH-oireyhtymä. Tunnistaa oikean tarkennuksen ACTH tuotanto- tai kortikotropiinia suositeltu tarkastus, jonka tarkoituksena on etsivät kasvaimen visualisointi ja mukaan lukien keuhkot, kilpirauhasen, haiman, kateenkorva, ruoansulatuskanavassa. Kun tarve tunnistaa ektooppinen ACTH-kasvain voi käyttää oktreotidi isotooppikartoitus leimatun radioaktiivisen indium (oktreoskan); ACTH: n tason määrittäminen laskimoissa, joka on otettu verisuonijärjestelmän eri tasoilla.

Erotusdiagnoosi suoritetaan kahdessa vaiheessa.

1. vaihe: eriyttäminen samanlaisia ​​kliinisiä oireita hyperkortisolismiin valtiot (dispituitarism murrosikä, tyypin 2 diabetesta sairastaville lihaville ja vaihdevuosioireiden oireyhtymä, munasarjojen oireyhtymä, lihavuus ja niin edelleen). Kun eriytymisen tulisi perustua edellä esitettyihin kriteereihin hyperkortikoidisuuden diagnosoinnille. Lisäksi on muistettava, että voimakas lihavuus hyperkorttisyydellä on harvinaista; Lisäksi, kun eksogeeninen lihavuus, rasvakudos on jakautunut suhteellisen tasaisesti, ei vain paikallistettu runko. Kun opiskelet toimintaa lisämunuaisen kuoren potilailla ilman Cushingin yleensä nähty vain vähäisiin rikkomuksiin: kortisolin tasot virtsassa ja veressä on normaalia; sen veren ja virtsan päivittäistä rytmiä ei häiriinny.

2. vaihe: Differentiaalinen diagnoosi hyperkorttisyyden syyn selvittämiseksi edellä mainittujen tutkimusten avulla. On ymmärrettävä, että vakavuus iatrogeenisen hyperkortisolismin määräytyy kokonaisannos annetaan steroideja, biologinen puoliintumisaika ja kesto steroidi lääkkeen antamisen jälkeen. Saavilla henkilöillä steroidi iltapäivällä tai illalla, hyperkortisolismin kehittyy nopeammin ja pienemmillä vuorokausiannoksilla eksogeenisten huumeita kuin potilaiden hoito on rajoitettu ainoastaan ​​aamuannosta tai käyttämällä vaihtuvaa menetelmää. Eroja iatrogenisen hyperkorttisyyden vakavuudessa määräytyvät myös erilaisten entsyymien aktiivisuuden välillä, jotka liittyvät sisäänrakennettujen steroidien hajoamiseen ja niiden sitoutumiseen.

Erillinen ryhmä erotusdiagnoosissa ovat niitä, joissa tietokonetomografia (10-20%) satunnaisesti lisämunuaisen kasvaimet havaita mitään merkkejä hormonaalista aktiivisuutta (insendentalomy) ja ovat harvoin pahanlaatuisia. Diagnoosi perustuu hormonaalisen aktiivisuuden poissulkemiseen kortisolin ja muiden lisämunuaisten steroidien tasosta ja päivittäisestä rytmistä. Joukkueen insendentalom määritetään riippuen kasvu ja kasvaimen koko (karsinooma lisämunuaisen harvoin halkaisija on pienempi kuin 3 cm, ja lisämunuaisen adenooma ei yleensä päästä 6 cm).

hoito

Hoidon taktiikka määräytyy hyperkorttisyyden muodossa.

Tämä edullinen menetelmä, jolla hoidetaan keskus- ACTH-riippuvaisen Cushingin aivolisäkeadenooma ja havaitseminen on selektiivinen transsphenoidal prostatektomia, kun taas macroadenoma - transkraniaalisen eturauhasen. Leikkauksen jälkeiset gipokortitsizm, tarpeesta huolimatta korvaushoito, pidetään suotuisa vaikutus, koska riittävää hoitoa antaa korvauksia ja verrattomasti parempi elämänlaatu verrattuna hyperkortisolismin.

Puuttuessa aivolisäkeadenooma keskus- ACTH-riippuvainen hypercorticoidism käyttää eri versioita sädehoidon aivolisäkkeen alueella. Edullinen sädehoidon menetelmä on protonihoito annoksella 40 - 60 Gy.

Puuttuessa aivolisäkkeen Mikroadenoomat määrätty steroidien estäjät: johdannaisia ​​orto-para-DDT (hloditan, mitotaani), aminoglyutetemid (orimeten, Mam, elipten), ketokonatsoli (nizoral annoksena 600-800 mg / päivä 1200 mg / päivä kortisolin ohjaus).

Terapeuttisen vaikutuksen puuttuessa yksipuolinen ja kahdenvälinen adrenalectomia (laparoskooppinen tai "avoin") on mahdollista. Viime vuosina kahdenvälinen adrenalectomia on ollut harvinaista Nelsonin oireyhtymän mahdollisen kehittymisen yhteydessä (ACTH: n tuottavan aivolisäkkeen adenooman progressiivinen kasvu).

Tunnistamisessa surround muodostumista lisämunuaisen hormonaalista toimintaa, määritellään Cushingin oireyhtymä, kirurginen hoito koko kasvaimen ja sen suhteesta ympäröivien elinten ja kudosten. Käyttämällä todisteita pahanlaatuisesta adrenokortikaalisesta karsinoomasta kirurgisen hoidon jälkeen käytetään kemoterapeuttista hoitoa steroidogeneesi-inhibiittoreilla.

ACTH-ektopisen oireyhtymän hoito suoritetaan primaarisen kasvaimen sijainnin ja vaiheen mukaan ottaen huomioon hyperkorttisyyden vakavuuden vakavuus. Metastaasien läsnä ollessa primaarisen kasvaimen poistaminen ei ole aina perusteltua, tämän ongelman ratkaisu on onkologien etuoikeus. Potilaan tilan optimoimiseksi ja hyperkorttisyyden poistamiseksi on mahdollista käyttää steroidogeneesi-inhibiittoreita.

Iatrogeenisen hyperkortisyytin kanssa on välttämätöntä minimoida glukokortikoidien annos tai lopettaa kokonaan ne. Olennaista on somaattisen patologian vakavuus, jota käsiteltiin glukokortikoideilla. Samanaikaisesti voidaan määrätä oireenmukainen hoito havaittujen rikkomusten korjaamiseksi.

Tarve oireenmukainen hoito (verenpainelääkkeet, spironolaktoni, kalium valmisteet, hypoglykeemiset aineet, protivoosteoporoticheskih avulla) määrittää vakavuudesta potilaan tilan kanssa hyperkortisolismin. Steroidi Osteoporoosi - todellinen ongelma, mutta lisäksi kalsiumia ja D-vitamiinia annetaan Resorboitumista hoidon bisfosfonaattien (alendronaatti, risedronaatti, ibandronaatti) tai Miakaltsik.

näkymät

Ennuste määräytyy hyperkorttisen muodon ja hoidon riittävyyden perusteella. Oikea-aikaisella ja oikealla hoidolla ennuste on suotuisa, mutta hyperkorttisyyden vakavuus määrittelee ennustearvon negatiivisuuden.

Negatiivisten näkymien suurimmat riskit:

  • sydän- ja verisuonipatologian mahdollinen kehitys ja eteneminen (sydänkohtaus, aivohalvaus, verenkiertohäiriö);
  • osteoporoosi, selkärangan puristuksella, patologiset murtumat ja myopatian aiheuttamat motorisen aktiivisuuden häiriöt;
  • diabetes mellituksen "myöhässä" komplikaatioilla;
  • immunosuppressiota ja infektioiden ja / tai sepsiksen kehittymistä.

Toisaalta hyperkortikoosin tuumorimuutosten ennuste riippuu tuumoriprosessin vaiheesta.

Hyperkorttismi - mikä on se, lajikkeet ja vaarallisen sairauden hoito?

Naarasorganismi reagoi herkästi ulkoisen ja sisäisen ympäristön negatiivisiin ilmentymiin. Joillakin naisilla on tällainen vaiva kuin hyperkortisyytti, mitä se on ja miten selviytyä siitä, meidän on myös opittava. On huomattava, että tämä ongelma liittyy hormonaaliseen taustaan, joten terapeuttinen terapia perustuu lääkkeiden saantiin. On tärkeää tietää tämän patologisen prosessin erityispiirteet, sen torjumismenetelmät, manifestaatioiden ominaisuudet ja muut tärkeät näkökohdat.

Millainen rooli ovat lisämunuaiset hormonit?

Lisämunuaisten tuottamien hormonien verenkiertojärjestelmän pitkittynyt lisääntyminen aiheuttaa hyperkorttismin oireyhtymän. Tämä vaiva on ominaista kaiken aineenvaihdunnan prosessien toimintahäiriö, tärkeiden elimistöjärjestelmien toiminta rikkoo. Tekijät, jotka johtivat hormonaalinen epätasapaino, puhua tilavuus lisämunuaisen, aivolisäkkeen ja muiden elinten, ja jopa huumeiden käyttöä, jotka ovat läsnä koostumuksessa glukokortikoidien. Taudin ilmentymisen poistamiseksi on määrätty erilaisia ​​lääkkeitä, ja neoplasmaan kohdistuva vaikutus voi säteilyttää tai se voidaan poistaa elimistöstä operatiivisella menetelmällä.

Lisämunuaisen aivokuori tuottaa steroidityyppisiä hormoneja - mineraalikortikortinoideja, androgeeneja ja glukokortikoideja. Heidän synteesiä ohjaa adrenokortikotrooppinen hormoni, esimerkiksi kortikotrooppinen tai ACTH. Sen kehitystä säätelevät sointuhormoni, hypotalamuksen vasopressiini. Kolesteroli on yhteinen lähde steroidien tuotantoon.

Aktiivisin glukokortikoidi on kortisoli. Laskemisen lisääntyminen johtaa pysäyttämiseen kortikotropiinin synteesiin takaisinkytkennän vuoksi. Tämän ansiosta hormonaalinen tasapaino säilyy. Mineraalikortikoidien tärkeimpien hormonien tuotanto, toisin sanoen aldosteroni vähäisemmässä määrin riippuu ACTH: stä. Synteesin tärkein korjaava mekanismi on reniini-antitension järjestelmä, joka reagoi verenkierron tilavuuden muutoksiin. Hyperkorttisyyden diagnosointi perustuu välttämättömien testien toimittamiseen tuloksen saamisen jälkeen hoitava lääkäri määrää asianmukaisen hoidon.

Suuria määriä tuotetaan lisääntymisjärjestelmän rauhasissa. Glukokortikoidit vaikuttavat kaikkiin metabolisiin prosesseihin. Ne lisäävät glukoosin määrää verenkiertojärjestelmässä, edistävät proteiinien hajoamista ja rasvakudoksen uudelleenjakoa. Hormoneilla on anti-inflammatorinen ja rauhoittava vaikutus, edistää natriumin retentio elimistössä ja lisää verenpainetta.

oireet

Glukokortikoidi-indeksin patologinen lisääntyminen johtaa hyperkorttisyyden oireyhtymään. Potilaat väittävät, että muutokset vaikuttavat sydän- ja verisuonijärjestelmän ulkonäköön ja toimintahäiriöihin sekä tuki- ja liikuntaelimistöön, lisääntymiseen ja hermostoon. Taudin kliinisiä oireita aiheuttavat myös lisääntynyt aldosteronin ja androgeenipitoisuus, joita lisämunuaiset tuottavat.

Lapsuudessa hyperkotoisuuden läsnäolo aiheuttaa häiriöitä kollageenin tuotannossa ja vähentää tärkeiden elinten herkkyyttä itsestään stimuloivan hormonin vaikutukselle. Nämä muutokset ovat tärkein syy kehon kehon pysäyttämiseen eli kasvuun. Patologisen prosessin hoidon jälkeen voi esiintyä luukudoksen rakenteellisten elementtien palautumista. Jos suuri osa glukokortikoideista on läsnä naisen ruumiissa, seuraavia kliinisiä ilmenemismuotoja esiintyy:

  1. Lihavuus, joka aiheuttaa rasvan massan kerääntymisen kasvojen ja muiden kehon osien alueella.
  2. Iho tulee ohutta, ja myös harmaasävyisiä alueita on.
  3. Hiilihydraattimateriaaliprosessien ongelmat - diabetes mellitus ja ennaltaehkäisy.
  4. Osteoporoosin esiintyminen.
  5. Toissijaisen tyyppinen immuunikatovirus kaikenlaisten tartuntatautien ja sienitautien muodostumisella.
  6. Munuaisten tulehdus sekä kiinteiden kivien muodostuminen.
  7. Psyko-emotionaalisen taustan, masennuksen, mielialan heilahtelujen rikkomukset.

Naisten hyperkorttismin oireet ovat melko tyypillisiä, joten sairauden diagnosointi ei ole kovin vaikeaa. Tärkein asia kerrallaan käsittelemään lääketieteellisessä laitoksessa, joka ei tunnusta vakavien seurausten ilmaantumista:

  1. Lisääntynyt verenpaine, jossa jopa tehokkaiden lääkkeiden käyttö ei ole oikea terapeuttinen vaikutus.
  2. Heikkous lihaksissa.
  3. Hormonaalisen taustan rikkominen, rytmihäiriö, sydämen vajaatoiminta ja sydänlihaksyrastuminen.
  4. Perifeerinen tyyppi Edema.
  5. Järjestelmällinen ja runsas virtsaaminen.
  6. Kihelmöinti ja jalkakrampit.
  7. Kipu päähän.

Sukupuolihormoneilla saadaan aikaan lisääntymistoimintoja elimistössä. Puutteellaan nainen ei voi tulla raskaaksi, mutta näiden komponenttien määrä kasvaa myös useilla haittavaikutuksilla, joista osa on todella vaarallista:

  1. Seborrhea, akne, akne ja muut ihon ongelmat.
  2. Kuukautiskierron toimintahäiriö.
  3. Lisääntynyt hiukset rinnassa, kasvot, pakarat ja vatsa oikein seksissä.
  4. Kyvyttömyys tulla raskaaksi.
  5. Vähentynyt libido.
  6. Miesten keskuudessa estrogeenin puute kasvattaa äänen timbraa, lisää rintarauhojen kokoa, vähentää raidoitujen kasvien kasvua erityisesti pinnalla.
  7. Erottelufunktion rikkominen.

Kaikki edellä mainitut oireet aiheuttavat potilaan mennä lääkärin vastaanotolle. Pätevä lääkäri riittää analysoimaan naisen valituksia ja ulkonäköä tarkan diagnoosin määrittämiseksi.

Lajikkeet ja sairauden hoito

Hyperkorttismin tärkeimmät oireet liittyvät suoraan korisolin liiallisiin määriin, sen taso määräytyy syljen tai päivittäisen virtsan tilavuuden mukaan. Samanaikaisesti on tarpeen tarkistaa tämän komponentin pitoisuus verenkiertojärjestelmässä. Patologisen prosessin tyypin selvittämiseksi on tarpeen suorittaa lukuisia toiminnallisia tutkimuksia, esimerkiksi pieni deksametasonitesti ja suuri. Eri laboratorioissa näiden hormonien normaalit indeksit eroavat toisistaan. Analysoi vain saadun tuloksen asiantuntijan avulla.

Jotta voidaan määrittää samanaikaisesta rikkomuksia on analysoitava virtsaa ja verta, sekä kiinnittää huomiota kreatiniinin, elektrolyytit, glukoosi, urea, ja loput biokemiallisten arvojen. Informaatiotyökaluja, kuten CT, densitometria, MRI, ultraääni ja EKG, ovat erittäin informatiivisia arvoja. Lisämunuaisten hormonien liiallinen tuotanto johtaa erilaisiin patologisiin ilmenemismuotoihin, joissa käytetään tehokkaita lääkkeitä. Kuitenkin, ennen etenemistä hoidon Cushingin tarpeen määrittää sen vaihtelun kullekin muodossa tauti on ominaista erot ja erityispiirteet, joka ilmenee ei vain oireita, mutta myös edelleen taudin hoitoon.

Samanaikaisten sairauksien määrittämiseksi on tarpeen analysoida virtsan ja veren analysointia

Glukokortikoidien lisääntynyt synteesi esiintyy kortikarbidiinin ja kortikotropiinin vaikutuksen alaisuudessa tai yleensä, riippumatta niistä. Tästä syystä ACTH: n riippumattomia ja ACTH: sta riippuvia taudin lajikkeita erotetaan toisistaan. Viimeksi mainittuihin kuuluvat:

  • toiminnallinen hyperkorttismi;
  • perifeerinen muoto;
  • eksogeeninen hyperkorttismi.

Ensimmäinen lajikeryhmä sisältää tällaiset muodot:

  1. Keskitetyn tyypin hyperkorttisuus. Tämän patologian syy on aivolisäkkeen kasvain. Tässä tapauksessa kasvain on pienikokoinen, esimerkiksi korkeintaan 1 senttimetri, se on mikroadenomojen kysymys, jos ne ylittävät tämän indeksin, niin keholla on macroadenoma. Tällaiset muodostelmat syntetisoivat liiallisen määrän ACTH: ia, stimuloi glukokortikoidien tuotantoa ja hormonien välillä, suhde on rikki. Hoito suoritetaan protonisäteellä, joissakin tapauksissa käytetään yhdistettyjä menetelmiä.
  2. ACTH-ektooppinen oireyhtymä. Erilaisten elinten pahanlaatuinen muodostuminen syntetisoi liiallisen määrän komponentteja, jotka rakenteessaan muistuttavat kortikarboniinia tai kortikotropiinia. Ne tulevat kosketuksiin ACTH-reseptoreiden kanssa ja lisäävät hormonituotannon voimakkuutta. Kasvaimen sijainnin määrittämisen jälkeen sitä käytetään onnistuneesti.

Hyperkortisyytin hoito naisilla suoritetaan suurimmassa osassa tapauksista radikaaleilla menetelmillä, toisin sanoen kasvaimen kirurgisella poistamisella. Nykyaikaiset farmaseuttiset lääkkeet osoittavat kuitenkin hyviä tuloksia, joten niitä käytetään aktiivisesti terapeuttisena hoitona, mutta on mahdollista lisätä tehokkuutta kansanmenetelmien kustannuksella. Subkliininen hyperkorttismi vaatii erittäin pätevää lääkäriä, koska tauti on diagnosoitava asianmukaisesti ja eriytettävä muista sairauden muodoista. Tätä varten käytetään erilaisia ​​diagnostisia toimenpiteitä, joiden tehtävänä on määritellä oikein ja tarkasti patologisen prosessin syy, organismin vaurioitumisaste ja muut hoitomenetelmät.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja