Lisämunuaisen vajaatoiminta - patologia, joka tapahtuu taustalla puute hormonin eritystä lisämunuaisen kuoren, mutta se voi olla seurausta ongelmia hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä. Tämä tauti aiheuttaa veden ja elektrolyytin aineenvaihdunnan häiriöitä, mikä voi johtaa lisämunuaiseen kriisiin.

Lisäkilpirauhasen aivokudos tuottaa glukokortikosteroidi- ja mineralokortikoidihormoneja. He ovat vastuussa tärkeimmistä aineenvaihduntaprosesseista kehon kudoksissa - proteiinissa, vesisuolassa ja hiilihydraatissa sekä sopeutumisprosesseissa. Sekretorisen tason lisämunuaisen aivokuoren työn säätely on aivolisäkkeen ja hypotalamuksen etuoikeus.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan luokitus

Tämä tauti voi esiintyä akuutissa ja kroonisessa muodossa. Akuutti muoto Lisämunuaisen vajaatoiminta jatkuu aina vakavana, potilaan tila muuttuu suuresti - potilaalla on addisoninen kriisi, joka on taudin kroonisen muodon heikkeneminen. Krooninen muoto tutkittu patologia voidaan kompensoida, korvata ja kompensoida.

Tunnistetun taudin eriytyminen primaariseen ja keskeiseen muotoon:

  1. Ensisijainen vajaatoiminta Lisämunuaisen aivokuori kehittyy itseensä lisämunuaisen tappion seurauksena. Se on tämän sairauden muoto, jota diagnosoidaan 90 prosentissa tapauksista, useimmiten kypsässä ja vanhuudessa.
  2. Toissijainen ja korkea-asteen (kesk) Lisämunuaisen vajaatoiminta on harvoin diagnosoidaan ja koska vastoin aivolisäkkeen, mikä atrofinen muutoksia lisämunuaisen kuoren.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt

Useimmiten (98%) primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymisen syy on atrofiset muutokset idiopaattisen lisämunuaisen aivokuoren kerroksessa. On tunnettua, että tässä tapauksessa autoimmuuni-vasta-aineita entsyymille 21-hydroksylaasia muodostetaan kehossa, joka vahingollisesti vaikuttaa terveisiin kudoksiin ja lisämunuaisiin.

Tarkastetun taudin syyt voivat olla:

  1. Lung tuberkuloosi. Tässä tapauksessa lääkärit diagnosoivat lisämunuaisten tuberkuloottisen tappion, mikä aiheuttaa kyseisen sairauden kehittymisen.
  2. adrenoleukodystrofia - harvinainen geneettinen sairaus. Tässä tapauksessa X-kromosomin geneettinen vika ja entsyymin puute, joka on hajottava rasvahapot. On selvää, että lisämunuaisen aivokuoren dystrofia rasittaa rasvahappoja, jotka tämän geenivirheen kerääntyvät kudoksiin.
  3. koagulopatiaa, sydänlihaksen kahdenvälistä lisämunuaisen etäpesäke pahanlaatuisia kasvaimia, jotka on lokalisoitu rinnassa tai keuhkoissa, HIV assotsiirovannyeinfektsii, kirurginen poisto lisämunuaisen - nämä valtiot ovat altistavia tekijöitä alkumuodoista tämän patologian.
  4. Vakavat suppuratiiviset sairaudet,syfilis, sieni-vaurioita ja amyloidoosi, lisämunuaiset, pahanlaatuiset kasvaimet, sydämen vajaatoiminta, tiettyjen lääkkeiden käyttö (Antikoagulantit, salpaajat steroidgeneza, ketokonatsoli, hloditana, spironolaktoni, barbituraatit) - on altistavia tekijöitä, jotka aiheuttavat surkastumista lisämunuaisen kuoren.

Sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta voi laukaista patologisia prosesseja hypotalamus tai aivolisäkkeen (turvotusta tai vääristyminen rakenteen), joka johtaa häiriöiden kortikotropnoy toiminto, jolloin:

  • hypotalamuksen ja aivolisäkkeen neoplasmat;
  • verisuonijärjestelmän sairaudet - esimerkiksi aivolisäys / hypotalamuksen verenvuoto, karotidisen verenvuoto-aneurysma;
  • patologiset prosessit granulomatoottisessa luonteessa hypotalamuksessa tai aivolisäkkeessä;
  • tuhoisat ja traumaattiset interventiot: sädehoito suoritetaan suoraan hypotalamuksessa ja aivolisäkkeessä, erilaiset kirurgiset toimenpiteet, leikkaukset, glukokortikoidihoito pitkään aikaan.

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on ominaista alentunut eritystä lisämunuaisen (kortisoli ja aldoaterona), tulos tulee rikkoo metabolisia prosesseja ja vesi-suola tasapaino. Jos aldosteronipuutos on puutteellista, on varmasti etenevä dehydraatio, joka johtuu kehon rasvakudoksesta ja kaliumin säilytyksestä (hyperkalaamiasta). Samanaikaisesti potilaalla on toiminnallisia häiriöitä ruoansulatusjärjestelmässä, sydämessä ja verisuonissa - tässä tapauksessa provosoiva tekijä on veden ja suolan tasapainon rikkominen.

Käsillä olevan patologian etenemisen aikana kortisolin taso pienenee voimakkaasti, mikä johtaa glykogeenisynteesin prosesseihin heikentymiseen ja johtaa lopputulokseen hypoglykemian kehittymiseen. Cortisolipuutoksen olosuhteissa aivolisäke alkaa aktiivisesti tuottaa entsyymejä ja melanosyyttiä stimuloivaa hormonia, mikä ilmenee ihon ja limakalvojen aktiivisella pigmentaatiolla. Useat fysiologiset rasitukset (kuten trauma, infektio, krooniset tulehdus- ja infektiotautiset sairaudet) aiheuttavat primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan etenemisen. Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta verrattuna primaariin, etenee suhteellisen helposti.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Tärkein indikaattori primäärisen kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan lääkäreiden kehityksestä pitää ihon aktiivista pigmentoitumista ja limakalvot, joiden intensiteetti riippuu sairauden kurssin määrästä ja vakavuudesta. Ensimmäinen lausutaan tummat täplät peitettävä avoin kehon alueille, jotka ovat yleisimmin havaittu auringossa - esimerkiksi iho kasvoissa, kaulassa, käsivarsissa. Luonteenomaista oire tämä sairaus on aktiivinen pigmentin kämmenten rypyt (tämä huomautus ja itse potilaille, koska pigmentti täysin näkyvissä taustaa vasten enemmän valoa iho), tummuminen ihon, suuremmassa määrin joutuessaan vaatteita. Ihon väri vaihtelee kevyt rusketus väri, pronssi, savuinen, likainen ihon vakavia tumma - yksilöllisesti. Limakalvojen pigmentti (poskien, kielen, kitalin, kumien, emättimen, peräsuolen) sisäpinta on ominaista värjäämällä ne sinertävän mustan värin.

Huomaa: erittäin harvoin tapahtuu lisämunuaisen vajaatoiminta, jossa on vähän hyperpigmentaatiota - "valkoinen addisonismi". On hyvin vaikeaa diagnosoida tarkasti, koska tärkein piirre puuttuu.

Melko usein sekä lääkärit että potilaat löytävät pigmenttivapaita valopilkkuja kirkkaasta pigmentaatiosta - vitiligosta. Ne voivat olla kooltaan erilaisia ​​- pienistä suuriin, epäsäännölliseen muotoon. Tällaiset värjäytyneet pilkut osoittavat kroonisen luonteen omaavan autoimmuunisen primaarisen hypokortisuuden kehittymisen, koska tämän patologian vuoksi vitiligo on ominainen oire.

Potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta, ruumiinpaino laskee kohtalaisesta laihtumisesta (3-5 kg) merkittävään hypotrofiaan (15-25 kg).

Lisäksi on ärtyneisyys, masennuksen merkkejä, heikkoutta, letargiaa, kunnes vammaisuus, seksuaalisen halun väheneminen. On valtimoiden hypotensio (valtimon paineen laskeminen), pyörteitä, jotka ovat aiheutuneet psykologisista mullistuksista ja stresseistä. Lähes aina kehittää ruoansulatuskanavan häiriöt - pahoinvointi, ruokahaluttomuus, oksentelu, mahalaukun anatominen sijainti, löysät ulosteet tai ummetus, ruokahaluttomuus.

Huomaa: jos potilas on jo diagnosoitu verenpainetauti ja sitten lisämunuaisen vajaatoiminnan kehitys on alkanut, hänen verenpaine-indikaattorit voivat olla normaaleissa rajoissa.

Biokemian tasolla esiintyy rikkomuksia:

  • proteiinien aineenvaihdunta (proteiinisynteesin väheneminen);
  • hiilihydraatti (alentava glukoosipitoisuus ja litteän sokerin käyrä glukoosin kuormituksen jälkeen) aineenvaihdunta;
  • vesi-suola (hyponatremia, hyperkalemia) vaihto.

Potilaita huomataan niiden riippuvuudesta syömisen suolaisia ​​elintarvikkeita. Lisäksi se on aina selvä - potilaat alkavat antaa kaiken, he voivat kuluttaa puhdasta suolaa, mikä voi liittyä lisääntyvään natriumsuolojen menetykseen.

Toissijainen lisämunuaisten vajaatoiminnasta esiintyy potilailla muuttamatta ihon väri, mutta on läsnä epäspesifisiä oireita: yleinen heikkous, ja hypoglykemiatapausten, jotka tapahtuvat muutamassa tunnissa syömisen jälkeen.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan mahdolliset komplikaatiot

Vakavin komplikaatio kroonista lisämunuaisten vajaatoiminnan nonconduction tai vääränlaisesta käsittelystä on lisämunuaisen (addisonichesky) kriisi - terävä dekompensoitu krooninen lisämunuaisten vajaatoiminnan kehityshäiriöitä koomaan. Tällainen hengenvaarallinen potilaan tila, jolle on vaikea ja voimakas heikkous (jopa tilaan uupumus), jyrkkä verenpaineen lasku (voi olla tajunnan menetys, romahtaa), hallitsematonta oksentelu ja löysä uloste, jonka aikana aktiivisesti etenee kuivuminen, haju asetonia hengitys, klooniset krampit, jopa enemmän ihon pigmentaatiota. Usein addisonisen kriisin vuoksi kaikki sydämen vajaatoiminnan oireet ilmestyvät.

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta (addisoninen kriisi) oireiden esiintyvyydellä voi esiintyä kolmessa kliinisessä muodossa:

  1. sydän- - verenkierron heikkenemisen merkkejä ovat: ihon vaaleus, akrocyanoosi, kylmät äärit, takykardia, Arteriaalinen hypotensio, langallinen pulssia, romahtaminen, anuria.
  2. mahasuolikanavan - kliinisiä oireita identtinen tai ruokamyrkytyksen oireita akuutin vatsan (on akuutti vatsakipu, spastinen luonto, jatkuvaa pahoinvointia, oksentelua päättyy hillitöntä, ripuli sekoitettu verta, ilmavaivat).
  3. Neuropsykologista - päänsäryt, aivokalvontulehduksen, kouristusoireyhtymän, deliriumin, eston, pahoinvoinnin oireet.

Addisonin kriisi on erittäin vaikea parantaa, usein jopa sairaanhoito ei anna myönteisiä tuloksia, mikä johtaa potilaan kuolemaan.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi alkaa anamneesin, valitusten ja fyysisten tietojen arvioimisella, hypokorttisyyden syyn selvittämiseksi.

Suorita lisämunuaisten ultraääni, joka voi antaa seuraavat tulokset:

  • jos tuberkuloosipotit tai kalsifioitumisen esiintyminen havaitaan lisämunuaisilta, tämä osoittaa kyseisen patologian tuberkuloosin alkuperää;
  • autovasta-aineiden läsnäolo lisämunuaisantigeeni-21-hydroksylaasiin, lääkäri diagnosoi autoimmuunikypokorttismin.

Ensisijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syiden selvittämiseksi lääkäri nimittää MRI: n tai CT: n lisämunuaisten. Jotta voidaan todeta todelliset syyt toissijaisen vajaatoiminnan lisämunuaisten aivokuori, on suositeltavaa CT ja aivojen MRI.

Jos lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosi antaa epäilyttäviä tuloksia, asiantuntija suorittaa stimulaatiotestin, jonka sisääntulo käytetään aivolisäkkeen ja hypotalamuksen tuottamilla hormoneilla. Tämä määrää kortisolin määrän veressä - kortisolin pitoisuuden nousu alle 550 nmol / l (20 μg / dl) osoittaa lisämunuaisen vajaatoimintaa.

Muista toteuttaa yleinen verikoe joka paljastaa hyponatremia, hyperkalemia, lymfosytoosi, eosinofilia ja leukopenia - todisteita alkumuodoista kyseistä tautia.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito

Nykyaikainen endokrinologia voi tarjota patologisille potilaille useita tehokkaan hoidon menetelmiä. Hoidon valinta riippuu ennen kaikkea syytä tai presipitaatiotekijöitä joka johti kehitykseen lisämunuaisinsuffisienssin, ja sillä on kaksi tavoitetta: poistaminen syiden lisämunuaisen vajaatoimintaan ja korvaaminen hormonipuutos.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan poistaminen merkitsee tuberkuloosin täydellistä hoitoa lääkevalmisteilla, sieni-etiologian sairauksilla, kuppa; sädehoito hypotalamuksessa ja aivolisäkkeessä tarkoituksena päästä eroon kasvaimista; kasvainten kirurginen poisto, aneurysma. Yleensä hoito kohdistuu taustalla olevaa tautia vastaan. Mutta vaikka hoito on suoritettu oikein, voi kehittyä peruuttamattomia prosesseja lisämunuaisten - tässä tapauksessa patologian ylläpidetään, mutta potilaan tila voidaan korjata eliniän hormonikorvaushoidon.

Primäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito suoritetaan glukokortikoidi- ja mineralokortikoidisarjan valmisteilla. Jos gipokortitsizm on lievä, lääkäri määrää kortisoni kortef tai, kun kyseessä on vakava sairaus terapiassa nimeämisestä prednisolonin eri yhdistelminä, kortisoniasetaatti tai kortefa kanssa mineralokorti- (deoksikortikosteroni trimetyyliasetaatti, Doxey - deoksikortikosteroniasetaatti).

Hoidon tehokkuutta on arvioitava säännöllisesti, mikä mahdollistaa lääkkeiden oikea-aikaisen korvaamisen tai säätää annoksia. Positiivinen dynamiikka voi ilmetä parannettu suorituskyky verenpainetta asteittain regressio aktiivinen pigmentti, normaali / asteittainen painonnousu, parantaa terveyttä, katoaminen oireita ruoansulatuskanavan häiriöt, ruokahaluttomuus, lihasheikkous ja tasaantuminen / normalisointi potilaan yleiskunto.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoidossa on vielä joitain ominaisuuksia:

  1. Kortikosteroidien annoksia voidaan nostaa 3-5 kertaa, jos potilaalla on samanaikaisesti patologian kanssa stressitekijöitä. Raskauden aikana tällainen lääkkeiden annoksen suurentaminen sallitaan vasta toisella kolmanneksella.
  2. Anaboliset steroidit (nerabolil, retabolil) kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminta potilaille eri sukupuolta, tehdään sellainen hoito 3 kertaa vuodessa lyhytkursseja.
  3. Diagnosoitu gipokortitsizm oletetaan, että itsekehittämiin ruokavalio, ruoka on rikastettu proteiini, hiilihydraatit, rasvat, natrium- suoloja, vitamiineja B ja C, mutta sillä rajoituksella, kaliumsuolat.

Lopettaa addisonic kriisi:

  • rehydraatioterapia isotonisella natriumkloridiliuoksella - enintään 2 litraa tätä liuosta, yhdessä 20% glukoosin kanssa annetaan päivässä potilaalle;
  • suonensisäinen korvaushoito hydrokortisonin tai prednisolonin kanssa, mikä ei merkitse sitä, että lääke olisi voimakkaasti poissulkeva, mutta näiden lääkkeiden annoksen sujuva väheneminen;
  • patologisten sairauksien hoito, joka oli provosoiva tekijä tarkasteltavan hajoamiskyvyn kehittymiselle (infektioiden antimikrobinen hoito vaaditaan useammin).

Ennustetta lisämunuaisen vajaatoiminnalle

Jos hormonikorvaushoidon nimittämisen tai käyttämisen diagnoosi toteutettiin ajoissa, kyseisen patologian kulku on suotuisaa.

Yksikään arvokas prognossi lisämunuaisen vajaatoiminnasta ei anna mitään erikoisasiantuntijaa, koska se riippuu lisämunuja uhkaavien kriisien ehkäisytoimenpiteistä. Lisäksi samanlaisia ​​toimenpiteitä olisi toteutettava ottaen huomioon hankittujen vammojen ja somaattisten sairauksien infektiot - potilaiden on lisättävä otetun hormonin annosta.

Lisämunuaisen vajaatoimintaa pidetään varsin vaarallisena sairaudena, joka, jos se jätetään huomiotta, voi johtaa kuolemaan. Sitä vastoin, jos potilas noudattaa tarkasti lääkärin määräämistä, hänet suoritetaan säännöllisesti ennaltaehkäisevissä tutkimuksissa, ennusteet ovat suotuisampia.

Konev Alexander, Therapeutist

2,985 näyttökertaa yhteensä, 1 katselukertaa täällä tänään

Krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaiset hoitavat hyvin tärkeän tehtävän elimistössä. He ovat vastuussa sellaisten hormonien tuotannosta, jotka säätelevät ihmisen kehossa tapahtuvia erilaisia ​​kemiallisia prosesseja. Siksi, jos lisämunuaisen vajaatoiminta tai hypokorttismi todettiin, ei ole tarpeen aloittaa hoitoa, ennen kuin tauti on saanut monimutkaisemman muodon.

Lisämunuaiset ja niiden toiminta

Lisämunuaiset ovat kaksi pariksi muodostettua elintä (rauhasia), jotka sijaitsevat munuaisten yläpuolella, vatsaontelossa. Jokainen rauhasista, terveessä tilassa, paino on 4-5 g, leveys 4 cm. paksuus 1cm.

Pohjimmiltaan ne säätelevät aineenvaihduntaa sekä vastauksena kehon nopeaan elpymiseen ja hermoston normalisointiin. Tämä johtuu sellaisten hormonien kehittymisestä kuten:

  1. Adrenaliini - tämä hormoni on voimakas elementti stressitilanteiden vaikutusten torjunnassa, vähentää kipua loukkaantumisen jälkeen;
  2. Norepinefriini - säätää verenpainetta ja sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintaa;
  3. Androgeeni - vastaa veren kolesteroli- ja lipiditasosta ja sekundääristen seksuaalisten ominaisuuksien kehityksestä;
  4. Deoksikortikosteroni - lisää kehon vastustuskykyä;
  5. Kortisoli - varastoi ruumiin energiavarat;
  6. Aldosteroni ja kortikosteroni - ovat vastuussa vesisuolamateriaalista, mikä lisää verenpainetta.

Diagnosoida lisämunuaisen vajaatoiminta, jos kehossa on puute kortisolista ja aldosteronista. Koska nämä kaksi hormonia pidetään normaalin proteiinin aineenvaihdunta, lisääntynyt glukoosipitoisuus veren soluissa, nopeuttaa toimitus kalsiumin säilyy veressä tasapaino Na, Cl, K.

Hypokorttisyys eroaa joko kroonisesta tai akuutista. Kroonista lisämunuaisvajausta esiintyy usein lievillä oireilla, jotka pitkällä aikavälillä johtavat todennäköisesti komplikaatioihin. Mitä tulee akuuttiin muotoon, tässä on sellaisia ​​merkkejä, kuten valtimonpaineen hyppäykset, hengenahdistus, usein tajunnan menetys, kouristukset.

Vaikka melko vaikea tunnistaa aiheuttaa kriisin, mutta periaatteessa se on peruuttamisesta hormonien tai vähentämällä annosta (annetaan kroonisten lisämunuaisen vajaatoiminta). Myös sairaus voi kehittyä vaurioita näiden rauhasten, tai muuten - on patologia keskushallinnon viranomaiset, jotka ovat merkityksellisiä asetuksen hormonitoimintaa. Siksi on erittäin tärkeää tunnistaa sairauden oireet ajoissa hoitoon tai korvata puuttuvat hormonit keinotekoisten hormonien sisältävillä lääkkeillä.

syistä

Hormonien tuotantoa säätelevät paitsi lisämunuaiset, myös hypotalamus ja aivolisäkkeet (aivolisäkkeet). Jos niiden yhteys häiriintyy yhteen niistä, on sopiva hetki, joka aiheuttaa lisämunuaisen vajaatoiminnan alkamista. Tauti on jaettu primääriseen lisämunuaisen vajaatoimintaan, sekundääriseen ja tertiääriseen.

Ensimmäinen muoto eroaa kahdesta muusta vain siinä, että rauhaset ovat itse vaikuttuneita. Tähän liittyy aldosteronin ja kortisolin puuttuminen tulevaisuudessa, johon liittyy Na: n nopea kuluminen, kaliumin säilyttäminen, alkaa dehydraatiota. Nämä tekijät puolestaan ​​vaikuttavat negatiivisesti ruoansulatusjärjestelmään ja sydän- ja verisuonijärjestelmään. Korroosion riittämätön tuotanto stimuloi ACTH: n lisääntymistä. Tämä prosessi johtaa ihon värjäytymiseen (hyperpigmentaatio) - tämä oire on yksi tärkeimmistä oireista, joiden progressiivinen lisämunuaisen vajaus.

Ihosolujen ja limakalvojen värjäys on olemassa. He saavat ruskean sävyn, savuinen. Se alkaa prosessin avoimen ihoalueille, jotka vastaanottavat ultraviolettivaloa - käsien, kasvojen ja vartalon alueita, joilla on erilainen sävy - ulkoisten sukuelinten, nännit. Voit myös nähdä värimuutoksen palmujen riveissä paikoissa, joissa vaatteet ovat useimmiten kosketuksessa ihon kanssa aiheuttaen kitkaa.

Suuontelon limakalvojen melko vähäisempi tummuminen. Mutta myös sattuu, että lisämunuaisen vajaatoiminnalla ei ole hyperpigmentaatiota. Potilaalla on havaittavissa ihon ihon valkoisia kohtia (vitiligo), joiden epäsäännölliset muodot ovat ominaisia.

Niistä syistä, jotka useimmiten aiheuttavat primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syntymisen, voidaan havaita:

  • Lisämunuaisen aivokuoreen (jopa 98%) autoimmuunihäiriö - alkaa lisämunuaisten hävittämisen solutasolla. Syy tähän ei ole vielä tutkittu. Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta voi aiheutua vahinkoa aivokuori prosesseja luonteeltaan erilaisia, kuten etenevä surkastuminen tapahtuu aivokuoressa zhelez.U monet potilaat alkavat kehittää muiden sairauksien, edullisesti - autoimmuunityreoidiitti. Toissijainen liittyvät rikkomisesta aivolisäkkeen kun tämä rauhanen alkaa koota liian vähän hormonia AKGT vai ei käsittele sitä lainkaan. Mitä tulee tertiääriseen tuhoamiseen, se tapahtuu, kun hypotalamus tuottaa liian vähän hormonista kortikarbamia.
  • Lisämunuais tuberkuloosia on havaittu potilailla, jotka kärsivät keuhkojen tuberkuloosista.
  • Orgaanisen aivokuoren synnynnäinen patologia.
  • Adrenoleukodystrofia on entsyymien tuottamisesta vastuussa olevien järjestelmien vika, jonka kautta keskushermoston valkeassa aineessa vaihdetaan rasvahappoja.
  • Amyloidoosi - amyloidiproteiini sijoitetaan kudosso- luihin.
  • Harvinaiset syyt - infektiot (sukupuolielinten sairaudet, sieni-infektiot, HIV), kasvainten metastaasit, sydänsairaudet.

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on kliininen kuva on paljon kevyempi kuin alkuperäinen, siitä syystä, että tässä tapauksessa on vain puute kortisolin, useimmiten se johtuu häiriöitä aivolisäkkeen, tappionsa. Syyt syntymistä toissijaisten lisämunuaisen vajaatoiminta voi sisältää virusinfektiot, verenvuotoa loukkaantumisen jälkeen, kasvaimen tuhoaminen säteilytyksen jälkeen kehon tai leikkaus.

Jopa "laiminlyöty" kivet munuaisissa voivat nopeasti päästä eroon. Älä unohda juoda kerran päivässä.

Lisämunuaisen aivokuoren tertiaarinen vajaatoiminta, samoin kuin toisessa tapauksessa, on tyypillistä vain yhden hormonin, kortikobeliinin puutos. Se tapahtuu syntymästä tai tapahtuu tarttuvan taudin, kasvainsairauden, säteilyn, verenvuotojen, hypotalamuksen patologioiden jälkeen. Akuutti muoto (addisoninen kriisi) on samanlaisia ​​syitä kuin krooninen.

oireet

Tietoja tämän ongelman esiintymisestä voi viitata erilaisiin oireisiin, jotka riippuvat pääasiassa taudin nopeudesta ja kudoselimistä. Esimerkiksi akuutti muoto on ominaista monien solujen kuolemasta kerralla. Vaikka kroonisessa muodossa tämä kestää paljon pidempään, johon liittyy muita merkkejä kuin akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta:

  • Kuivuminen johtuu riittämättömästä määrästä aldosteronia. Kaliumin kertyminen ja natriumin menetys, joiden kanssa keho menettää vettä. Nämä prosessit vaikuttavat sydämen rytmiin ja häiritsevät myös ruoansulatusjärjestelmän toimintaa. Kun kehossa on riittävästi kalium-%, voi esiintyä sydänpysähdystä.
  • Hyperpigmentaatio - aivolisäke tuottaa suuria määriä ACTH, joka vaikuttaa paitsi kortisoli, mutta myös melanotropiini - se on tämä hormoni on lisääntynyt vaikutus melaniinin aine, joka on vastuussa väri ihosolujen ja hiuksia. Iho alkaa saada tummemman sävyn, ja siksi lisämunuaisen vajaatoiminta on nimeltään "Bronze Disease".
  • Painonpudotus - 6kg - 25kg ruumiinpainosta riippuen.
  • Lisääntyminen tuotteisiin, jotka sisältävät suuren määrän suolaa koostumuksessaan. Usein tämä oire ei ole tärkeä, koska monet ihmiset haluavat syödä suolapitoisia elintarvikkeita.
  • Oksentelu, ripuli, ruokahaluttomuus, pahoinvointi, ummetus, vatsakivut - joskus nämä oireet poistetaan mahalaukun sairauksista. Toissijaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan puuttuessa pahoinvointi ja suolapitoisuus puuttuvat, mutta heikkouden tunne katoaa syömisen jälkeen.
  • Apatia, käyttäytymisen muutos.
  • Paine laskee.

Vauvojen alle 3-vuotias, lisämunuaisen vajaatoiminta voi ilmetä eri syistä - sikiön hypoksiaa syntyessään, suoliston infektio, akuutti hengitysteiden sairaus. Mitä tulee akuutti lisämunuaisten vajaatoiminta, voimme sanoa, että aikuiset voivat olla vain kantajia, mutta lapsilla, ilmenee kun meningokokki-infektion, listeroze jälkeen kurkkumätä, leikkauksen jälkeen. Tällöin usein ei mikään viittaa sairauteen, vaan heikkous, kalpea iho, sinertävä sormet vihjeitä, löysät ulosteet, vatsakipu, oksentelu, kouristukset. Kun meningokokin infektio - ihottuma, jolla on tyypillinen ruskea väri. Näillä ilmiöillä on välttämätöntä antaa pikaisesti lääketieteellistä apua potilaalle, muuten voi esiintyä koomaa, joka johtaa kuolemaan.

Taudin diagnosointi

Jotta saataisiin selville millainen lisämunuaisen vajaatoiminta, on tutkittava elintä ultraäänellä. Mutta sattuu, että tällainen tutkimus ei näytä mitään, niin lisämunuaisten CT-testi on lisäksi tehty, samoin kuin aivojen magneettikuvaus, jossa aivolisäke ja hypotalamus tarkastetaan huolellisesti. Sen jälkeen testit tehdään. Laboratorioanalyysillä voidaan tarkemmin määritellä mikä hormoni tuotetaan riittämättömässä määrin. Ensinnäkin todetaan kortisolin prosenttiosuus veressä. Kun jokin hormoneista on puute, kortisolilla on aina alentamisen ominaisuus. Lisäksi tehdään virtsanäytteitä, 17-ACS: n ja 17KS: n päivittäinen sisältö. ACTH: n sisältö - ylävartalon vajaatoiminnan tertiäärisessä ja toissijaisessa tyypissä on laskenut, mutta lisäystä havaitaan, jos lisämunuaisen kudokset kärsivät suoraan.

Jos tämä on piilotettu muoto, se voidaan tunnistaa suorittamalla stimulaatiotesti ACGT: llä. Voit tehdä tämän tarkistamalla kortisolin alkuarvon puolen tunnin odottamisen jälkeen antamalla analyysi uudelleen, eikä nopeammin kuin 1 tunti synteettisen ACGT: n käyttöönoton jälkeen. Diagnoosi vahvistetaan, jos kortisoli ei kasva yli 550 nmol / l. Terveellinen lisämunuaisryhmä on kiinteistön lisääntynyt 4-6 kertaa. Hormonin kasvun pääpiikki on noin 8 am, tämä on edullisin aika laboratoriotestien suorittamiseen.

Diagnoosin määrittämisen jälkeen asiantuntijat suorittavat immuniteettitarkastuksen (kuinka paljon se vähenee), kuinka paljon proteiineja, lipidejä, hiilihydraatteja ja elektrolyyttipörssejä vaikuttaa. Näiden tekijöiden selventämiseksi on välttämätöntä suorittaa yleinen verikoke, lisäksi lipidogrammi, sähkökardiogrammi - tämä antaa yleisen käsityksen siitä, miten sydän- ja verisuonijärjestelmä reagoi veren elektrolyyttien muutoksiin.

Hoito ja hoito

Jos kaikki kokeet ja kokeet suoritettiin kokonaan, potilaalle määrätään keinotekoisten hormonien saanti, joiden puute on havaittu, usein glukokortikoideja. Heidän valintansa perustuvat niiden toiminnan kestoon, mineralokortikoiditoimintaan, haittavaikutusten esiintymiseen, keskimääräiseen annokseen päivässä.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan alkuvaiheessa potilaalle annetaan vain kortisoni. Mutta jos lisämunuaisen kuoren vajaatoiminta on monimutkaisempi muoto, terapia sisältää noin useita lääkkeitä, kuten kortisoni, prednisoloni, fludro- kortisoni (synteettinen aldosteroni). Lista viimeisestä lääkkeestä on lähes aina määrätty, jos potilaalla on mineraalikortikoidien puute. Tämä on välttämätön siitä syystä, että jos yksistään glukokortikosteroidien lapsilla havaittiin inhibitiota psykomotorinen kehitys, huono painonnousu, kuivuminen, mikä puolestaan ​​johtaa kertymisen ylimäärin kalium (liian suuren annoksen elementin sisältämän ihmisen kehossa, voi johtaa kuolemaan).

Glukokortikoideja ilman lisälääkkeitä määrätään vain taudin alkuvaiheessa ja jos on adrenoleukodystrofia. Kun fludrokortiini annetaan oikealla annoksella, natriumin määrä veressä pienenee ja päinvastoin reniini nousee. Yliannostuksella saattaa kuitenkin olla useita haittavaikutuksia - kasvojen turvotus, korkea verenpaine, päänsäryt, kaliumin puute, natriumyliaggregaatti. Tässä tapauksessa lääkäri endokrinologi vähentää lääkkeen päivittäistä annosta, mutta ei missään tapauksessa pysähdy. Hoitoa kontrolloidaan ensimmäisen kerran kuukaudessa (hormonien taso verisoluissa mitataan). Sitten tällainen tutkimus suoritetaan enintään 1-2 kertaa 2-3 kuukautta.

Väärällä hoidolla on olemassa riski lisäongelmasta. Se on kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan heikkeneminen, mikä aiheuttaa potilaan koomaan. Kriisille on tunnusomaista voimakas heikkouden tunne, alhainen verenpaine, jatkuva oksentelu, suun hajua, joka muistuttaa asetonia, ihon värjäystä ja sydämen vajaatoimintaa. Pohjimmiltaan Addisonian kriisissä on kolme kliinistä muotoa:

  1. Sydän - verenkierto häiriintyy, kylmät kädet, jalat, sydämen lyöntitiheyden väheneminen, takykardia, akuutti verisuonten vajaatoiminta, valtimon hypotensio, anuria, akrocyanoosi jatkuvasti.
  2. Neuropsykoottinen - jolle on ominaista jatkuva vakava päänsärky, kohtaukset, tilapäinen tunnottomuus, delirium.
  3. Ruoansulatuskanava - kipu suolessa, verenvuoto ripuli, pahoinvointi, ilmavaivat.

Tämä lisämunuaisen vajaatoiminnan komplikaatio on erittäin vaikeata hoitaa. Kun kriisi ilmenee, endokrinologi nimittää laskimonsisäisen Na-annoksen, glukoosin, kloridin, jatkuvasti seuraamalla niiden määrää verisoluissa. Ensin lääkeannosta annetaan prednisoloni. Kun kaikki oireet oli mahdollista lopettaa, lääkkeet alkavat pistää intramuskulaarisesti. Jos potilas on liian alhainen verenpaine, lisäksi määrätä Adrenaliini, Dobutamine, Mezaton, dopamiini. Lisäksi, jos viruksen luonteinen patologia on olemassa, potilaalle on määrätty antiviraalisia, antimikrobisia tai antimykoottisia lääkkeitä. Vain näiden toimenpiteiden jälkeen potilas sijoitetaan yhteiseen huoneeseen ja voi ottaa tablettiformulaatioita.

Jos lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito oli ajoissa ja asianmukaisesti aloitettu, tämä antaa suuren mahdollisuuden voittaa vaiva. Siksi on hyvin tärkeää, että kun huomaat mitään merkkejä, aikataulussa käsitellään lääketieteellistä apua. Lisäksi sinun on seurattava huolellisesti terveytesi - syödä oikein, välttää stressiä, johtaa terveellistä elämäntapaa, järjestelmällisesti lääkärintarkastuksia.

Ja vähän salaisuuksista.

Oletko koskaan kärsinyt munuaiskipuun liittyvistä ongelmista? Olettaen, että luet tätä artikkelia - voitto ei ollut sinun puolellasi. Et tietenkään tiedä mitä se tarkoittaa:

  • Epämukava ja selkäkipu
  • Kasvojen ja silmäluomien aivojen turvotus ei lisää sinua itseluottamusta.
  • Jotenkin jopa hävyttää, varsinkin jos sinulla on usein virtsaaminen.
  • Lisäksi jatkuva heikkous ja epämukavuus on jo päässyt tiukasti elämään.

Ja nyt vastatkaa kysymykseen: oletko tyytyväinen tähän? Voivatko ongelmat sietää? Ja kuinka paljon rahaa olet jo "sulautunut" tehottomaan hoitoon? Se on oikein - on aika päättää tämä! Oletteko samaa mieltä? Siksi päätimme jakaa eksklusiivisen menetelmän, jossa selviää munuaiskipu-taistelun salaisuus. Lue artikkeli >>>

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointi

Lisämunuaisen vajaatoiminnan laboratoriodiagnoosi

VV Fadeev, G.A. Melnichenko

Endokrinologian laitos MMA. IM Sechenov

Julkaisu perustuu seuraaviin aineistoihin:

  • Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Lisämunuaisen vajaatoiminnan laboratorion diagnoosin perusteet (luento). // Kliininen laboratorio. diagnostiikka. - 1997. - N 8. - 25 - 32.

  • Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Lisämunuaisen vajaatoiminnan laboratoriodiagnoosi. // Probl. Endocrinol. - 1997. - T. 43, N 5. - 39 - 47.

    I. Yleiset määräykset, luokittelu

    Lisämunuaisen vajaatoiminta (HH) - kliininen oireyhtymä, obuslovlennny riittämätön eritys lisämunuaishormonien johtuvat toimintahäiriön yhden tai useampia hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisakselin (HPA-akselin). Kun laaja tulkinta käsitteen NN, tämä oireyhtymä lisäksi gipokortizolizma, kuuluu synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu (VDKN, synnynnäinen lisämunuaisen oireyhtymä), eristetty gipoaldosteronizm ja joitakin muita harvinaisia ​​sairauksia. Yleensä tämä termi merkitsee erilai- sia hypokortisolisuuden etiologian ja patogeneesin varianttien suhteen. Ensisijainen krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta (1-HNN) ja autoimmuunisairauksien etiologiaa tuberkuloosiin paremmin tunnettu Addisonin tauti, joka on nimetty Englanti lääkäri Thomas Addison, ensimmäisen kerran vuonna 1855, kuvattu psittakoosin sairauden.

    Kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan luokittelu

    I. Ensisijainen KNN

    1. Lisämunuaisen aivokuoren autoimmuuni tuhoaminen (85% kaikista 1-HH-tapauksista [27]).
    2. Tuberkuloosi, amyloidoosi, sieni-infektiot, kuppa, kasvainten metastaasit, HIV: hen liittyvä kompleksi, adrenoleukodystrofia.
    3. Iatrogenic 1-CNN (bileneraalinen Adrenalectomy Ischenko-Cushingin taudille, kahdenvälinen verenvuoto lisämunuaisiin antikoagulanttien hoidossa).

    II. NN: n keskeiset muodot.

    1. Toissijainen KNN (2-CNN). Se johtuu aivolisäkkeen patologiasta ja se johtuu hypopituitarismin syistä.
    2. Tertiäärinen CNN (3-CNN). Kasvaimia, iskeemisiä ja muita vaurioita hypotalamusalueelle.

    1-HNN kehittyy seurauksena kahdenvälisen tuhoaminen lisämunuaisen kuoren ja on suhteellisen harvinainen tauti - 40-60 uutta tapausta 1 miljoonaa aikuista vuodessa. [27]. Keski-muoto LV voi olla seurausta puute aivolisäkkeen ACTH tuotanto (2- HNN) ja / tai kortikotropiinia vapauttava hormoni (CRH), ja mahdollisesti muita hypotalamuksen ACTH eritystä stimuloivat aineet (3-HNN). Todellinen esiintyvyys keskeinen muotojen HH ei tunneta, mutta se on yleisin syy on tukahduttaminen HPA-akselin kroonisen glukokortikoidihoidolle. HNN on laaja kirjo kliinisten oireiden vakavuus vaihtelee karkeasta hemodynaamiset, että piilevä toimintahäiriö, joka voi ilmetä vain, kun läsnä on voimakas rasitus. Tässä yhteydessä NN: n laboratoriodiagnoosi, josta keskustellaan työmme aikana, on ensiarvoisen tärkeä.

    Yleisimmät kliiniset tilanteet, joissa se osoittautuu tarpeellisiksi GGNS: n toiminnallisen tilan tutkimiseksi LV: n havaitsemiseksi, ovat seuraavat:

    1. Potilaiden, joilla on kliinisiä oireita tai epäilyksiä LV: stä. Tutkimuksen tarkoituksena on määrittää kortisolituotannon riittävyys lisämunuaiskuoren kanssa. LV: n diagnoosin toteamisen jälkeen on määritettävä GGNS: n vahingon taso. Jokainen näistä tehtävistä suoritetaan erilaisilla diagnostisilla testeillä.

    2. Potilaiden, joilla on suuri riski HH: n kehittymisestä, tutkiminen. Yleisin riskitekijä on pitkäaikainen terapia glukokortikoidien, seurasivat erilaiset hypotalamuksen tai aivolisäkkeen sairaudesta, varsinkin jos ne on tehty noin neurokirurgian tai sädehoitoa.

    NN: n laboratoriodiagnostiikka perustuu GGNS: n toimintaan kolmeen perusperiaatteeseen:

    1. Kortisoli negatiivisen takaisinkytkennän mekanismilla estää aivolisäkkeen ja CRH: n erittymisen ACTH: lla hypotalamuksella.

    2. Lisäkilpirauhasen pääsierteri ja troofinen säätelijä on ACTH. ACTH: n lyhytaikainen puute johtaa kortisolin erittymisen palautumiseen, tulevaisuudessa nämä muutokset muuttuvat peruuttamattomiksi.

    3. GGNS: ää voidaan aktivoida erilaisilla farmakologisilla ja / tai fysiologisilla ärsykkeillä, joita käytännössä käytetään sen potentiaalisten funktionaalisten varauksien selvittämiseen.

    II. Kortisoli ja sen aineenvaihduntatuotteet

    Kortisolin tavanomainen tuotanto johtuu koko GGNS: n koordinoidusta toiminnasta. Päivän aikana hormonin vapautuminen tapahtuu sykkivässä tilassa ja saavuttaa korkeimman tason aamuyöllä. Kortisolin lisämunuaisen kuoren aktivoituu hormonin tasot laskevat plasman, sekä vasteena fysiologisten stressitekijöitä, kuten hypoglykemia. Itsenäisenä testinä kortisolin tasoa tutkitaan aamulla kello 6 ja kello 8. Lisäksi se määritellään erilaisten dynaamisten testien yhteydessä, jotka tutkivat GGNS: n tilaa. On muistettava, että monet lääkeaineet, glukokortikoidit, kuten hydrokortisoni (kortisoli), kortisoni ja metyyliprednisolonia (Medrol, urbazon) reagoi ristiin endogeenisen kortisolin, joka vaatii niitä peruuttaa vähintään 24 tuntia ennen tutkimusta. Deksametasoni kuten rajat reaktio ei kuitenkaan pidettävä mielessä, että se on tehokkain estäjä ACTH-erityksen aivolisäkkeestä. Suurin plasman kortisolipitoisuus (80%) liittyy tiettyyn globuliiniin kortikosteroidsvyazyvayuschim - transkortiini, huojunta, joka voi myös vaikuttaa tulosten tason määrittämiseksi kortisolin [2]. Estrogeenit (mukaan lukien ehkäisytabletteihin sisältyvät) stimuloivat transkortiinin tuottamista maksaan, mikä lisää kortisolin kokonaistasoa. Maksakirroosi, nefroottinen oireyhtymä, kilpirauhasen liikatoimintaa, ja useita muita tiloja, transkortiini plasmassa laski, mutta plasman kortisolitaso, se vaikuttaa ei aina.

    Vuosikymmeniä, glukokortikoidi lisämunuaisten toiminnan arvioitiin taso päivittäin erittymistä 17 glukokortikoidien virtsaan (Porter-Zilber reaktio). Huolimatta siitä, että 70-80% kortisolin erittyy metaboliittien viittaa osa 17-ketoainepitoista steroidit (kortol, kortolon) 17-ACS ovat fysiologisesti tärkein steroidit - kortisoli, kortisoni, 11-deoxycortisol, ja niiden tetrahydro muodossa. Normaalisti 17-ORS: n erittymisen taso aikuisilla on noin 8,2 - 22 μmol (3-8 mg) päivässä. Huolimatta tämän tutkimuksen melko alhaisesta diagnostisesta arvosta sen tuloksia verrattaessa viime vuosien kirjallisuustietoihin kuvataan edelleen nykyaikaisissa teoksissa. Jopa vähemmän tietoa arvio päivittäin erittymisen 11-hydroxycorticosteroids, joka lisäksi osa kortisolin ja kortisonin koskee kortikosteronia. 11-ACS: n erittyminen virtsaan on yleensä 250-830 nmol päivässä. Lisäksi kortikosteroidien metaboliittien plasmatasolla voidaan tutkia erilaisia ​​vaihtoehtoja, myös dynaamisten testien yhteydessä (ks. Alla). On Korostettakoon myös edelleen, että tasojen määritys 17-ACS ja 11 ACS - vähän tietoa tekniikoita, jotka tähän mennessä sekä diagnosoinnissa lisämunuaisen patologian ja kliinisen lääketieteen kokonaisuutena, ei pitäisi käyttää.

    III. Epäsuorat laboratoriotiedot

    Epäsuora arviointi lisämunuaisten toiminnan, ja kliinisessä käytännössä - suunnilleen arvioinnin riittävyydestä korvaava hoito voidaan suorittaa perustuen mineralokortikoidi vaikutuksista kortikosteroidit ja niiden valmisteita. Kortisolin (puhumattakaan aldosteronin, ja vaihtelevalla, useimmat synteettiset steroidit), joka toimii tasolla munuaistiehyeitä kasvattaa viivettä kehon natriumin ja kaliumin eritystä virtsaan. Niinpä hypokorttismille on tunnusomaista yhden tai useamman hyperkalaemia ja hyponatremia. Glukokortikoidien vajaatoiminnan tulos on hypoglykemia. Lisäksi veressä havaitaan normaalihoitoa tai hypochromia anemiaa, lievää leukopeniaa, suhteellista lymfosytoosia ja eosinofiliaa. ESR lisääntyy vain samanaikaisen tulehdusprosessin kanssa [1].

    IV. Vapaan kortisolin erittyminen virtsaan

    RIA, joka käyttää erittäin spesifisiä vasta-aineita, jotka sitoutuvat yksinomaan kortisolin D-rengas, sulkee pois ristireaktiivisuuden muiden steroidien kanssa. Vapaan kortisolin erittyminen on alle 1% sen päivittäisen lisämunuaisen eritystä, mutta se heijastaa riittävästi jälkimmäistä. Sitä taustaa vasten kehittyneiden psittakoosin Addisonin tauti, niukasti vapaata kortisolin vuorokauden virtsan (normaali: 55-250 nmol (20-90 mikrogrammaa) vuorokaudessa), se todistaa LV ja vaatii hoidon aloittamista.

    Tämän menetelmän arvo LV: n diagnoosissa on kuitenkin rajallinen, koska 20 prosentilla HH-potilaista on normaali vapaa kortisolipitoisuus päivittäisessä virtsassa [35].

    V. aamu-kortiolitaso

    Arvioida toiminnallista tilaa lisämunuaiskuoren on jo pitkään käytetty tason määrittämiseksi plasman kortisolipitoisuus aamulla, koska tämä taso edustaa suurinta HPA-akselin toimintaa. Kuitenkin normaalin kortisolin taso - 9-25 μg% (0,24 - 0,69 μmol / l) voidaan määrittää LV: n läsnä ollessa. Eräässä tutkimuksessa 15% potilaista, joilla oli dokumentoitu NN, aamoriskosoli vaihteli 9-19 μg% [35]. Kun verrataan tasoa aamulla kortisolin muiden tutkimukset paljastivat, että 51 52 potilaasta oli 11 mg% (0,3 mol / l), insulinotolerantny testi (ITT) ei paljastanut mitään patologiaa [11]. Toisessa tutkimuksessa ITT oli negatiivinen kaikissa potilailla, joiden kortisolitaso oli yli 14 μg (0,39 μmol / l) [38]. Tulos erottaa yksittäisistä laboratorio ylittävä luku ei ole suositeltavaa, mutta se voidaan sanoa varmuudella, että aamulla plasmakortisolissa korkeampi kuin 19% mikrogrammaa (0,53 mikromol / l) ja NN eliminoi nämä potilaat jatkotutkimuksiin tältä osin ei tarvita [10]. Tavanomainen taso aamulla kortisolin pidetään merkkinä normaalin lisämunuaisten toiminnan leikkauksen jälkeen aivolisäkkeen, ja pitkäaikaisessa glukokortikoidihoidolle. Osoitettiin, että aamulla kortisolin yli 9 g% (0,25 mol / l) sen jälkeen muutaman päivän kuluttua leikkauksesta aivolisäkkeen on suotuisa, ja sen jälkeen 2-3 päivää näillä potilailla voi löytyä ITT normaali reaktio [40]. Kiistanalainen on informatiivinen arvo aortokortisolin tason määrittämiseksi potilailla, jotka ovat kroonisessa glukokortikoidihoidossa. Vain puoli niistä, joilla on taso kortisolin enemmän kuin 5 g% (0,14 mol / l), kun lisätutkimuksia osoittivat riittävää vastetta käyttöönoton AWG [32]. On kuitenkin huomattava, että tässä tutkimuksessa 5 mikrogramman korisolitaso valittiin melko alhaiseksi. Useimmat tutkijat väittävät, että kortisolin pitoisuus alle 3 μg% (0,08 μmol / l) on ehdottomasti diagnostinen HH: lle [11,32,40]. Siten se on ymmärrettävää puute informatiivinen tutkimuksia aamulla kortisolin tasot - monilla potilailla se on raja-arvo, joka on noin välillä 3 ja 19 mg%, joka vaatii lisätutkimuksia. Ja kuitenkin vain teknisen määritelmän taso kortisolin veriplasmassa on 6 ja 8 am, arvioinnissa potilailla, joilla epäillään he NN on testi "ensimmäisen tason". Normaalien, raja-arvojen tai erittäin alhaisten indikaattoreiden havaitseminen antaa sinulle mahdollisuuden navigoida nopeasti tilanteessa ja määrittää lisätutkimuksen toteutettavuuden.

    VI. Kortisolitason mielivaltainen määritys

    Tutkimus kortisolin tasot mielivaltaisella ajan hetkellä (ei aamulla), on suositeltavaa vain kiireellisissä merkkejä [10], tilassa voimakas rasitus, kun toisaalta, HPA-akselin maksimaalisesti käytössä, ja toisaalta ei ole aikaa odottaa aamulla, tai suorittaa dynaamisen tutkimuksen (stimuloiva testit). Akuutin NI: n diagnoosi määritetään tavallisesti kliinisen kuvan perusteella. Tältä osin apuna on tunnusomaisen disliktorrolytimii (hyperkalemia, hyponatremia) havaitseminen. Jos epäillään akuuttia NN-arvoa, korvaushoito on aloitettava välittömästi verenkeräyksen jälkeen. Jos deksametasonia käytetään tähän tarkoitukseen, tämä ei vaikuta syna- tiinitestin tuloksiin, jotka on suoritettava tulevaisuudessa.

    Kortisolin tasot alempi kuin 18 mikrogrammaa% (0,49 mol / l) tilanteessa, akuutin fysiologisen stressin pidetään riittävästi alhainen [25]. Kirjoittajat tekivät tämän johtopäätöksen myöhemmän lyhyen syna- tiinitestin perusteella. Kortisolin taso vakavasti sairastuneissa vaihtelee suuresti. On raportoitu kortisolin tasot 22, 40 ja 15 mg%: lla potilaista, joilla on gastrointestinaalista verenvuotoa, hengityksen vajaatoiminta ja sepsis [10]. Plasman kortisolin tasot kriittisesti sairailla alle 13 mcg% (0,36 mol / l) on epäsuotuisa prognostisia: korkea kuolleisuus on yleensä riittämätön vaste vasteena ACTH-stimulaation [25]. On ne potilaat, jotka ovat vakavassa tilassa kortisolin tasot oli 5 mg%, ja johdetaan edelleen testi ACTH eritysreaktion esiin normaalissa lisämunuaisen kuoren [17]. Siten, kortisolin tasot vaikean stressin (mielivaltaisilla tiettynä aikana) on alle 5% osoittaa ug HH tason sisällä 5-13 mcg% tekee siitä erittäin todennäköistä olettaa LV ja sanelee alku glukokortikoidihoidon johtuen mahdollisesta vaarasta tilanteesta. Taso 13-18 ug% - Edge edellyttää tutkimuksen ja dynaaminen väliaikaisesta siirrosta glukokortikoidien [10].

    Käytännön lääkärin todellisen työn aikana diagnostinen tutkimus rajoittuu usein näihin tutkimuksiin (ks. Kaavio 1). Tämä tilanne on mahdollista vain kirkkaan, klassisen kliinisen kuvan tapauksessa, joka vastaa voimakkaita ja tyypillisiä laboratoriomuutoksia.

    Kliininen esimerkki 1.

    Potilas A., 35 vuosi vanha, aikana puoli vuotta havaittu endokrinologian klinikalla diagnoosi MMA ensisijainen kilpirauhasen kohtalainen seurauksena autoimmuunityreoidiitti ja korvaushoidossa terpeenit L-tyroksiinin annos 100 mikrogrammaa. Terveyden asteittaisen heikkenemisen yhteydessä sairaalassa oli sairaus.

    valitukset: Vaikea heikkous, kyvyttömyys sietää tavallista kuormitusta 9 kg laihtuminen kuuden viime kuukauden aikana, tummuminen iho, jatkuva himo ruokasuolat yhdessä huono ruokahalu, epämukavuus epigpstralnoy alueen epävakaa tuoli. Huimaus seistessä kanssa pastellit, nopea pulssi, tunne häiriöitä sydämen.

    Anamnestistä: Viisi vuotta sitten alle dispensary tarkastelun potilaan todettiin raudanpuutosanemia (Hb - 85 g / l, TIBC - 105 pmol / l), joka oli perustana kattavan selvityksen, jossa on diagnosoitu primääri kilpirauhasen vajaatoiminta (TSH - 38 mkIE / ml). Tyroglobuliinin vasta-aineiden taso on 110,43 U / ml. Asianmukaisen korvaushoidon taustalla oli mahdollista saavuttaa hyvinvoinnin normalisointi ja laboratoriomittarit. Kahden vuoden aikana hän synnytti terveellisen lapsen. Kuuden viime kuukauden aikana olen ollut aseman heikkenemisen, johon vähitellen liittyivät kaikki valitukset kuvattu.

    Tarkastuksessa: Paino 46 kg, pituus 168 cm katsottuna - ilmaisi hajanainen hyperpigmentaatiota ihoa, erityisesti kaulan, hartiat, kädet kippaa, nivus, tumma suun limakalvojen.. AD - 80/60 mmHg, syke - 98 lyöntiä / min. Sydämen äänien selkeät, vesicular-hengitys, palpatio - kohtalainen hajakuolevä epigastrisella alueella. Kilpirauhasen palpataatio on tiheää, tilavuus ultraäänellä on 24 cm 3. EKG: AB-I salpauksen määrin alhainen jännite johtaa kaikkiaan suhteellisen korkea ja terävä piikki T. Laboratory: Hb 115 g / l, Na + - 120 mmol / l, K + - 5,7 mmol / l, glukoosi - 3 5 mmol / l, TTG - 1,1 mkIE / ml plasmaa kortisolin (8,00) - 6,4 mg% päivittäisestä virtsaan vapaan kortisolin eritys - 16 nmol / päivä.

    Annettujen tietojen perusteella potilaalle todettiin 1-NN ja aloitettiin korvaushoito.

    Kommentit: Melanoderma todistaa NN: n ensisijaisen genesiin. Tyypillisesti autoimmuunin kilpirauhasen ja Addisonin autoimmuunisyntyneen taudin yhdistelmä - noin 10% jälkimmäisen tapauksista, joka on nimetty autoimmuuni polyglandakulaarinen oireyhtymä Schmidt.

    VII isuliinintoleranssitesti (ITT)

    ITT on yksi vanhimmista, mutta tänäkin päivänä ei ole menettänyt merkityksensä NN-testien diagnoosissa, joten voit tutkia koko GGNS: n integroivaa eheyttä samanaikaisesti. Hypoglykeeminen stressi on voimakas kortisolierityksen indusoiva välittäjä, jota välitetään hypotalamuskeskusten aktivaation ja aivolisäkkeen kortikotrooppisen funktion kautta.

    Lyhytvaikutteista insuliinia annetaan suonensisäisesti annoksella 0,1-0,15 U / kg. Jos potilaalla on jonkin tai toisen geenin insuliiniresistenssi (esimerkiksi akromegalia), insuliinin annosta voidaan lisätä. Olisi pidettävä mielessä, että insuliiniannos alle 0,1 U / kg ei johda GGNS: n riittävä aktivointiin [19]. Kuten sinaktenovom testi (ks. Alla) ITT tärkein mittari ei ole kortisolin tasot lisääntyvät pohjapinta, ja sen huipputaso, enemmän heijastaa riittävästi varakapasiteettia HPA-akselin funktiona [8]. Normaali lisämunuaisten toiminnan heijastaa kortisolin tasot nousevat yli testi yli 18 mg% (0,5 mol / l) [10,26]. NN diagnosoidaan, jos kortisolin huipputaso ei saavuta 18 μg% ja hypoglykemiaa kehittyy (40 mg% = 2,2 mmol / l). Harvinaisissa tapauksissa NN: n kliinisten oireiden läsnä ollessa ITT voi olla negatiivinen. Tämä osoitettiin ryhmästä 6 henkilöä, jotka huolimatta takaiskuista ja gipokortizolemiyu HH oireita hoidon aikana glukokortikoidien määritettiin riittävän tason korottamisesta kortisolin vastauksena hypoglykemia [39]. Kuitenkin, ICT katsotaan olevan herkkä testi, tutkia toiminnallista tilaa HPA-akselin, etenkin tunnistaa kortikotropnyh pidättää aivolisäkkeen potilailla, joilla on vaara saada 2-NN [10,30]. Suurin haitta ITT on mahdollista vaaraa kehityksen kannalta nykyisten NN vakava hypoglykemia, joka voi liittyä sydänpysähdys, eli voi laukaista addisonichesky kriisi. Iäkkäät potilaat sekä olemassa oleva sydän- ja verisuoniperäinen ja muu vakava patologia ovat ITT: n vastaisia.

    VIII Sinaktinen stimulaatiotesti

    Sinakten (kortrozin, b 1-24 -kortikotropin) on yhdiste, joka koostuu ensimmäisestä 24 ja 39 koko aminohappokoostumus luonnon ACTH, ja on kaikki sen farmakologisia ominaisuuksia, eli aikana normaalissa toimintakunnossa lisämunuaiskuoren, se stimuloi biosynteesiä kortikosteroideja. Stimulaatio testi tutkimuksessa plasman kortisolin 30 ja 60 minuuttia suonensisäisen antamisen 250 mg: n (25 U) sinaktena 5 ml suolaliuosta - klassinen tutkimus diagnoosin LV. Kuitenkin tämä testi antaa meille mahdollisuuden tutkia ainoastaan ​​toiminnallista eheyttä lisämunuaisen kuoren, ja vain välillisesti arvioida tilan koko HPA-akselin, kuten annoksen ja sellaisen ajan, ACTH ei ehdi tehdä kuorikerros lisämunuaisen trofia johtaisi erityisen eritysreaktion. Kun riittävän pitkä rikkoo ACTH tuotannon takia hypotalamuksen aivolisäkkeen sairaudesta lisämunuaisten menettävät kykynsä reagoida lyhytaikaisiin eksogeenisen stimulaation. Koskien lyhyt sinaktenovogo testi käsitellään pääasiassa kaksi seikkaa: Ensinnäkin indikaattoreista (kortisolin huipun tai sen taso suhteellinen kasvu) testi, toisaalta, diagnostiset kriteerit.

    Aikaisemmin molemmille näille indikaattoreille oli tärkeätä kiinnittää huomiota, mutta osoittautui, että plasman kortisolipitoisuuden suhteellinen nousu (eli prosenttiosuus perustasosta) ei ole täysin luotettava [10]. Yhdessä tutkimuksessa kolmasosa normaalista kontrolliryhmästä osoitti plasman kortisolitasoa vastauksena ACTH: n käyttöönottoon alle 7 mg%: lla [36]. Koska kortisolin suhteellinen lisääntyminen on kääntäen verrannollinen sen perustasoon, aamulla, kun endogeenisen ACTH: n ja kortisolin tasot ovat maksimaaliset, tämä kasvu on pieni [20,23]. Enimmäisarvo, jonka kortisoli saavuttaa vasteena syakttiinin antamiseen, on arvokkaampi indikaattori, jonka avulla voimme arvioida lisämunuaisten toiminnallisen tilan [3,10]. Siksi ei pitäisi keskittyä ainoas- taan kortisolipitoisuuden kasvattamiseen testiin synaktonilla, kuten useat suuntaviivat suosittelevat [1, 2].

    Kortisolin tasot nousevat 15-25 mcg% (0,42-0,69 mmol / l) määrityspuskurissa sinaktenom pidetään kriteerinä normaalin lisämunuaisen vasteena stimulaatiolle [10]. Kortisolin taso 18-20 μg: ssa (0,5-0,55 μmol / l) on hyviä vahvistuksia kirjallisuudessa [36]. Lyhyen syna- tiinitestin arvo esitetään tutkimuksissa, joissa verrataan sen tuloksia muiden dynaamisten tutkimusten tuloksiin. Vain kahdeksassa tapauk- sessa 200: sta NN: lle tutkituista ihmisistä synaktin-testin ja ITT: n tulokset olivat eri mieltä. Yhdeksässä tapauksessa nämä poikkeamat olivat joko merkityksettömiä tai ne liittyivät epäsopivaan vasteeseen hypoglykemialle. Kahdessa tapauksessa, joissa oli vakavaa aivolisäkkeen toimintahäiriö sinaktenovy testi ei paljastanut mitään patologian potilailla, kun taas ITT todisti NN [22]. Nämä tapaukset osoittavat ilmiö, kun muutaman viikon kuluttua menetys oman ACTH lisämunuaiskuoren silti säilyttää kykynsä vastata oikein eksogeenisesti ACTH [13]. Kuten on esitetty, kun ensimmäinen diagnosoitu (tuore) häiriöt hypotalamus-aivolisäkkeen järjestelmä sinaktenom vääriä negatiivisia testi voidaan verrata positiivisia tuloksia ITT [4]. Yleisin kliininen tilanne, jota ei ole esitetty, jolla sinaktenovogo testi on leikkauksen jälkeen jälkeen neurokirurgisten väliintulon aivolisäkkeen kun endogeeninen ACTH voi vaarantua, ja lisämunuaiskuoren ei ole vielä alttiiksi hypo- tai atrofia. Tässä tilanteessa on suositeltavaa määrittää aivokuorisolitaso sekä metiaarapon testi tai ITT. Jälkimmäinen testi, vaikka se on herkempi ACTH-varauksille, on monia vasta-aiheita. Tässä suhteessa, vaihtoehtona standardi testi 250 mg sinaktena ehdotettu testi 5 mg sinaktena joka, kuten kävi ilmi, tämä tilanne oli herkempi kuin ensimmäinen. Potilaalla 26 vähensi varausten ITT ACTH, 250 mg sinaktena testi havaittu LV vain 18, kun taas testi, jossa 5 mg - 22 potilasta, jotka olivat ottaneet päivänä ennen kirurgista toimenpidettä aivolisäkkeen [30]. Yhden kuukauden kuluttua väliintulon valintamenetelmä, ilmeisesti, se on standardi sinaktenovy testi, vaikka se on kuvattu vääriä negatiivisia verrattuna ITT tuloksia ja 3 kuukausi leikkauksen jälkeen [6].

    Yleisin syy suhteellisen lisämunuaisten vajaatoiminnan on tukahduttaminen HPA-akselin, pitkittynyt eksogeenisen glukokortikoidien [10]. Tärkein kysymys suhteen tällaiset potilaat on niiden kyky kestää vakavia stressin vaikutteita, kuten leikkaus, ilman ylimääräisiä glukokortikoidin. Keskimääräinen nousu kortisolin tasot vasteena stimulaatiolle sinaktenom korreloi hyvin taso kortisolin, joka määräytyy leikkauksen aikana [18]. Lisäksi potilailla, joilla on normaalia alempi vaste sinakten perioperatiivisen aikana, osoitti pienempi nousu kortisolin tasot kuin potilailla, joilla on normaali reaktio sinakten, mutta tulokset ITT ja patologisten metiraponovogo testi [15].

    Siten, lyhyt sinaktenovy testi on tällä hetkellä "kultainen standardi" diagnoosissa HH, lukuun ottamatta de novo sairauden hypotalamus-aivolisäke-akselin (ensisijaisesti puhutaan todetaan jälkeen operaatioita aivolisäke). Kortisolin pitoisuuden nousu 18 μg: aan (0,5 μmol / l) ja enemmän koko testin aikana on riittävä. Kun tämä taso pienenee hieman - jopa 13-17 μg (0,36-0,47 μmol / l), testi on toistettava. Päätös korvaushoidon aloittamisen tarpeesta päätetään erikseen riippuen NN: n epäiltyjen painosta [10,24].

    Kliininen esimerkki 2.

    Potilas V., 45 vuotta vanha tuli klinikka MMA endokrinologiaa valituksia yleinen heikkous, päänsärky huono unta.

    Anamnestistä: Ill kuusi kuukautta sitten, kun taustalla on vakaa viimeiset 5-7 vuotta alkoholin väärinkäyttöä, kun huipukkuus ilmestyi ikteerisessä Ihon värjäytyminen, ruokahaluttomuus, usein oksentelua, ulosteen vaaleneminen ja tummuminen virtsan. Gastroenterologian laitoksen asuinpaikan tutkinnassa todettiin akuutti alkoholi kolestaattinen hepatiitti. Potilaan tilaa pidettiin vakavana. Se toteutettiin massiivinen vieroitus hoitoa, myös - kaksi istuntoa plasmafereesin, ja kymmenen päivän aikana hepariinihoidon oli päivittäisellä annoksella 40000 IU. Tätä taustaa vasten, että alkuaikoina valtion alkoi parantua, mutta kymmenentenä päivänä - jyrkästi heikentynyt merkittävästi lisääntynyt heikkous, verenpaineen laski 80/55 mmHg oli verenpurkaumat-täplikäs ihottuma koko kehoon. Tilanne pidettiin hepariini yliannostuksen ja paine oli pystynyt vakauttamaan vain infuusioliuosten plazmozameshchath ja prednisoloni. Hormonaaliset tutkimuksessa todettiin, vähentää plasman kortisolitaso 6% mikrogrammaa, noin joka hänet nimitettiin kortisoni annoksella 50 mg / päivä, jota vasten kunto vähitellen normalisoitu. Potilas tuli klinikkaan näillä valituksilla erityisestä hoidon seurannasta ja valinnasta.

    Tarkastuksessa: korkeus 181, paino 92 kg (korkea ravitsemus), ihon puhdistus puhtaana, hyperpigmentaatiota ei havaittu. Syke - 72 lyöntiä minuutissa, AD 110/70 mmHg. Fyysisen ja rutiinilaboratorion aikana ei havaittu patologisia muutoksia. Kun potilas tuli klinikalle diagnostiikkaan, kortisoni peruutettiin. Tätä taustaa vasten kliinistä dynamiikkaa ei ollut, huolimatta vapaasta kortisolista erittyy merkittävästi virtsaan - jopa 26 nmol / vrk. Edellä mainitut tiedot kyseenalaistivat aiemmin todetun lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosin. Lyhyt synactiinitesti suoritettiin. Kortisoli: aluksi - 7 μg%, 30 minuutin kuluttua - 10 μg%, 60 minuutin kuluttua - 9,5 μg%. ACTH: n plasmataso on 115 pg / ml. Potilaalle todettiin 1-NH, ja kortikosteroidihoitoa jatkettiin. Myöhemmin, lisämunuaisen alueen NMR-tomografialla, havaittiin merkittävä vasemman lisämunuaisen koon väheneminen ja oikean lisämunuaisen puuttuminen.

    KommentitEpisodi verenpurkaumat ihottuma, mukana on verenpaineen lasku, pidettiin hyökkäys akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan, joka kehittyi seurauksena verenvuotoa lisämunuaisten taustalla massiivinen hepariinia. Lisämunuaisten lisäleikkaus ja rypytys antoivat tyypillisen NMR tomografisen kuvion.

    IX. Metarapon-testi

    Metaraponilla (metopironilla) testataan ACTH-aivolisäkkeen funktionaalisten vararahastojen saatavuutta. Metiraponi estää lisämunuaisen entsyymi 11 b-hydroksylaasin, joka muuntaa 11-deoxycortisol (S ainesosa) kortisolin, joka on viimeinen vaihe lisämunuaisen. 11 deoxycortisol vaikka se on glukokortikoidivaikutus, se ei tukahduttaa tuotantoa ACTH aivolisäkkeestä. Normaalisti, kun vastaanotetaan metyraponi kortisolituoton estämisen johtaa stimulaatio ACTH: n, joka puolestaan ​​stimuloi steroidien proksimaalinen entsymaattisen yksikkö ja johtaa taseel- 11-deoxycortisol. NN: llä tämä ei tapahdu.

    Klassisen muodossa (. Liddle et ai) metiraponovy testissä antaa potilaalle valmisteen 500-750 mg per os kerran 4 6 Chasa (yhteensä 3-4,5 g), jossa on arvioinnin sisällön 17 virtsassa ACS (joista yksi fraktioista on 11-deoksikortisoli) seuraavien kahden päivän aikana [21]. NN: stä näkyy 17-ACS-pitoisuuden nousu päivittäisessä virtsassa alle 2-3 kertaa lähtötasosta. Myöhemmin ehdotettiin metarapon-testin yksinkertaisempaa modifikaatiota. Lääke annostellaan 30 mg / kg potilaanä yönä klo 24.00. Seuraavana aamuna klo 8.00 veressä otetaan huomioon kortisolin ja 11-deoksikortisolin pitoisuus [37]. Koska metiraponi voi aiheuttaa akuutin LV: n, testi suoritetaan vain sairaalahoidossa olevilla potilailla. Verinäytteenoton jälkeen potilaat, joilla todennäköinen NN estää profylaktisesti prednisolonia tai hydrokortisonia [10]. Normaalia toimintaa HPA-akselin heijastaa tason 11-deoxycortisol enemmän kuin 7% mikrogrammaa (0,19 mikromoolia / I), riippumatta siitä, tiettyjä samankaltaisuuksia kortisolin [37]. NN: llä diagnosoidaan, jos 11-deoksikortisoli ei saavuta 7 pg: n tasoa ja määritetään pieni kortisolin taso (2-5 pg% = 0,06-0,1 μmol / l). Viimeksi mainittu osoittaa riittävän 11b-hydroksylaasin eston. Jos 11-hydroksikortisolin taso on alle 7 μg, ja kortisolin taso ylittää 5 μg% - testituloksista ei voida tehdä johtopäätöksiä.

    HH: n diagnoosin kannalta metiapone-testi näyttää olevan herkin [10]. Yhdessä tutkimuksessa verrattiin dignostisesta metiraponovogo, sinaktenovogo testejä ja ITT potilaista, joille leikkaus aivolisäkkeen ja potilailla, jotka saivat pitkäaikaista glukokortikoidihoidolle. 6 tapauksessa 25: stä testitulokset erosivat. Synkopeatesti oli positiivinen yhdessä, ITT kolmessa ja metiapone-testi neljässä näistä kuudesta tapauksesta [12]. Toisessa tutkimuksessa toiminnallista tilaa HPA-akselin on tutkittu 31 potilasta, jotka oli aivolisäkkeen säteilytys alue, jossa kortisolin taso määritettiin sekä testien kanssa sinaktenom, CWP ja metyraponi. Kaikilla potilailla, taso aamulla kortisolin sekä testien tulosten kanssa ACTH: n ja CRH olivat normaalin rajoissa, kun taas metiraponovy testi oli positiivinen 35% tapauksista [5]. STS: n toimintahäiriön kliininen merkitys tässä tapauksessa on ymmärrettävää. Täten metarapon-testin korkea herkkyys ei aiheuta epäilyksiä, mutta sen spesifisyys vaatii lisätutkimuksia.

    Metiapone-testin tulokset saattavat vääristää glukokortikoidien, fenytoiinin (difenyiini) ja fenobarbitaalin saanti. Jälkimmäiset kaksi lääkettä lisäävät metiaponin metaboliaa, mikä alentaa plasman pitoisuuttaan ja tekee 11 b-hydroksylaasin riittämättömän eston [24].

    X. DGNS: n tappion tason määrittäminen

    Käytön jälkeen on kuvattu tutkimus diagnoosin NN asetettu, seuraava vaihe on tunnistaa tasolle leesion HPA-akselin. Tämä määrittelee suurelta osin hoidon taktiikat. Koska potilailla, joilla on 2-NN ei tarvitse määrätä lääkkeitä mineralokortikoidireseptoreihin hormoni (Florinef), koska tässä muodossa glomerulusten vyöhykkeen lisämunuaisen kuorikerros koskematto- ja jatkaa toimintaansa itsenäisesti reniini-angiotensiini-järjestelmä. Kun 1-NN tuhoava menetelmä käsittää koko aivokuori lisämunuaisen, joka useimmissa tapauksissa ei vaadi tarkoitusta mineralokortikoidin. Informatiivisuustaso instrumentaalinen tutkimusmenetelmät (erityisesti CT ja MRI) vaihtelee riippuen aiotusta tasosta vahinkoa HPA-akselin ja sen luonne. Nämä kuvantamismenetelmiä ovat arvokkaampia tunnistamisessa hypotalamus-aivolisäke patologia diagnoosi kuin 1-NN (paitsi lisämunuaisen vioittumatilavuudessa prosessi, havainnoida ja mahdollisesti kalitsinatov tuberkuloosi). Siten visualisointimenetelmien käyttökelpoisuus määritetään kliinisen kuvan ja laboratoriotutkimusten perusteella.

    XI. ACTH-taso

    ACTH: n plasmatasolla tehty tutkimus mahdollistaa 1- ja 2-HH: n erottamisen. ACTH: n ja tykytin tapahtuu, kun aivolisäkkeen ja hypotalamuksen ehjä, vastauksena gipokortizolemiyu se lisää. ACTH-taso yli 100 pg / ml, kuten määritettiin RIA [10] on jo vahvistettu HH, osoittaa selvästi sen ensisijainen synty. Lyhyt puoliintumisaika plasmassa ACTH ja hänen suuri alttius soluentsyymejä vaatii nopean toimituksen verta laboratorioon jäissä. Verenäytteenotto ACTH: lla tulisi tehdä ennen glukokortikoidien nimeämistä, joka normalisoi sen tasoa muutamassa tunnissa. Tällainen värähtely ACTH-tasot voidaan havaita hoidon aikana Addisonin taudin lääkkeitä lyhytvaikutteinen glukokortikoidit [34]. Viimeksi mainittuihin kuuluvat kortisoli (hydrokortisoni) ja kortisoni, jossa puoli-elämän 90 minuuttia ja puoli-elämän 8-12 tuntia, toisin kuin keskimääräinen kesto huumeiden ja prednisolonia metipred - 200 minuuttia, vastaavasti, ja 18-36 tuntia, ja pitkävaikutteinen deksametasoni ja triamtsinalona - 250 minuuttia ja 36-48 tuntia.

    On jälleen korostettava, että sinänsä on tutkimus diagnoosin ACTH tason LV ei sovellu, vaan ainoastaan ​​auttaa paikallistaa tason tuhoaminen HPA-akselin, jonka läsnäolo on osoittautunut, että edellä kuvatuilla menetelmillä. Kuten on esitetty, taso CRF potilailla, joilla on häiriöitä, hypotalamus-aivolisäke lähes ole erilainen kuin kontrolliryhmän - 4-81 pg / ml, ja 8-75 pg / ml, vastaavasti [28].

    XII. Testi, jossa ACTH: n lisämunuaisen pitkittynyt stimulaatio

    Ennen kuin luotettavat menetelmät ACTH: n plasmatasoa määritettäessä kehitettiin ACTH-valmisteiden pitkäaikaista antamista varten testi 1 ja 2-HN: n differentiaaliseen diagnoosiin. Samanaikaisesti 8 tuntia päivässä 3-5 peräkkäisenä päivänä potilaalle annettiin laskimoon 250 mg ACTH: a, minkä jälkeen 17-ACS: n pitoisuus päivittäisessä virtsassa tutkittiin. Kun 1-NN lisämunuaiskuoren jo voi vastata stimulaation, kun taas 2-NN, päinvastoin - pitkäaikaiseen antoon ACTH gipotrofirovannoy palauttaa toiminta ja lisämunuaisen kuoren ja taso 17-ACS kasvoi 3-5 kertaa pohjapinta [16]. Testi 100%: n tarkkuudella tekee mahdolliseksi erottaa 1- ja 2- HH [31]. Tähän testiin on tehty useita yksinkertaistettuja muutoksia. Yhdessä niistä, yksittäin annettuna lihakseen sinakten depot (1 mg -kortikotropina b 1-24), jossa sisältö päivittäinen virtsan vapaan kortisolin ja 17-ACS tutkittu 1., 3. ja 5. päivänä. Normaalisti niiden erittyminen kasvaa 300-700 prosenttiin alkuperäisestä. Täysin 1-HN: ssä vapaan kortisolin ja 17-ACS: n taso veressä ja virtsassa on alhainen ja sama sekä ennen stimulaatiota että sen jälkeen. Kun suhteellinen 1-NN vertailuarvojen voi olla normaali tai vähentää, ensimmäisenä päivänä stimulaation kasvaa normaalia, kuitenkin, 3. päivänä alennetaan, jatkuviin alitajunnan tasolla. Kun 2-NN ensimmäisen ACTH-stimulaation päivän, tasot vapaan kortisolin ja 17-ACS voi pysyä ennallaan, mutta seuraavassa 3-5 päivää koskevien vaatimusten täyttämiseksi [1,2]. Toisessa testin muutoksessa ACTH: ta annetaan jatkuvasti suonensisäisesti 48 tunnin ajan nopeudella 3 U / h. Pitoisuus 17-ACS vuorokauden virtsan seuraavana päivänä 2-NN on vähintään 10 mg / vrk, ja 1-NN enintään 4 mg / päivä [31].

    On huomattava, että lääkeaineet, kuten fenobarbitaali, fenytoiini, ja rifampiini (difenyylihydantoiini) stimuloivat maksan metaboloitumisen kortisolin yhdisteiden ei-ACS osa 17, joka vaatii niiden peruutus alustavan [10]. Kun tulee arvioida lisämunuaistoiminta hoidon aikana steroidogeneesiä estäjiä, on muistettava, että aminoglyutetimed (elipten) ja mitotaani (hloditan) on samanlainen vaikutus maksan kortisolin aineenvaihduntaa.

    Erottaakseen 1- ja 2-HH ehdotettu taustaa vasten ACTH-stimulaatiotesti tason määrittämiseksi aldosteronin [7], mutta ei tässä tutkimuksessa eikä määrittämiseksi plasman reniiniaktiivisuus eivät salli riittävän luotettavasti [10,28]. Täten ACTH-lisämunuaisen aivokuoren pitkittynyt stimulaatio testi on tarkka mutta aikaa vievä tutkimus, jonka avulla voidaan erottaa 1- ja 2-HH.

    XIII. KRG-taso

    KRG-tason määrittäminen ja KRG-testi tulevaisuudessa saattavat saada diagnostista arvoa GGNS: n vahingon määrittämisen kannalta. CRH: n erittyminen kasvaa merkittävästi vasteena hypokortisolemian suhteen, joka esiintyy 1- ja 2-HH: lla, mutta ei vaurioittaen oikeaa hypotalamusta eli 3-HH: lla. Normaalisti CRH: n plasmataso kasvaa vastauksena insuliiniin (ITT) ja metiaponiin ja pienenee deksametasonilla. Tällainen säännöllisyys ei kuitenkaan ole vakio [29]. Syynä tähän voi olla vaihtelut KGD: tä sitovan proteiinin tasosta, tutkimusmenetelmistä, muiden ACTH: n vasta-aineiden esiintymisestä [10]. Lisäksi on erittäin epäilyttävää, että kyynärpäätä vastaan ​​otetusta verinäytteestä määritetty CRH-taso voidaan arvioida sen aivolisäkkeen portaalijärjestelmän vaihteluissa. Täten KRG-tason määrittämistä LV: n diagnoosia varten ei voida käyttää.

    Viime aikoina on ehdotettu KRG-stimulaatiotestiä, jonka diagnostista arvoa tutkitaan edelleen sekä LV: n havaitsemiseksi että GGNS: n vahinkojen tason paikalliseksi diagnosoimiseksi. Potilasta annetaan laskimonsisäisesti CRH-annos, joka on 1 g / kg kehoa, minkä jälkeen plasman kortisolitaso tarkastellaan 2 tunnin kuluttua. Tämä CRH-annos on turvallinen potilaille ja vain 20% tapauksista aiheuttaa sivuhaittoja, kuten takykopiaa ja kuumia aaltoja [32]. Yhdessä tutkimuksessa 61 potilasta, jotka saivat pitkän aikavälin glukokortikoidihoitoa, tämän testin arvoa verrattiin ITT: n kanssa. Testien tulokset, kun otetaan huomioon se, että kortisolitaso 20 μg% (0,55 μmol / l) valittiin diagnostiseksi kriteeriksi, osoittautui 85 prosentiksi tapauksista [32].

    Oletetaan, että ACTH: n tason muutosten tutkiminen vastauksena CRH: n stimulointiin mahdollistaa 1-, 2- ja 3-HH: n erottamisen. 1-HN: llä ACTH: n aluksi korkea basaattitaso vasteena CRH: n antamiseen lisääntyy vielä enemmän ja palaa sitten hitaasti alun perin korkealle tasolle. 2HH: ssa aluksi alhainen ACTH: n taso CRH: n stimulaatiolle ei reagoinut sen tavoin. 3-HH: lla alun perin alhainen ACTH-taso vastauksena CRH: n antamiseen tekee merkittävän nousun ja pysyy edelleen korkeana pitkään [33]. Tämä tutkimus ei ole vielä saanut laajaa levitystä ja siten kattavaa arviointia.

    XIV. Laboratoriotutkimukset HH: n etiologisessa diagnoosissa

    Useimmiten kroonisen 1-HH: n syy (noin 75%) on lisämunuaisen aivokuoren autoimmuunivaihe, jota seuraa tuberkuloosiprosessi [27]. Viime aikoihin asti LV: n (idiopaattinen LV: n) autoimmuunisuus luotiin sulkemalla pois muut mahdolliset syyt, lähinnä tuberkuloosi. Tähän mennessä, lukuisat tutkimukset ovat tunnistaneet spesifinen markkeri "autoimmuunisairaus adrenalita" - lisämunuaisen vasta-entsyymin 21-hydroksylaasin (R450s21) [9, 14]. Lisää yksityiskohtia etiologisesta diagnoosista ja 1-CNN: n immunogenetikasta katetaan uusissa julkaisuissa.

    ND: n olemassa olevilla laboratorion diagnoosimenetelmillä on erilainen diagnostinen arvo ja siksi erilaiset indikaatiot. Optimaalinen askel askeleelta periaate. Potilaan tilan vakavuuden mukaan tutkimukset alkavat spontaanin plasmakortisolipitoisuuden määrittämisen tai lyhyen syna- tiinitestin avulla. Jos akuutti hypotalamuksen ja aivolisäkkeen toimintahäiriö on metiaraponovy-testi. Baseline ACTH -testi mahdollistaa 1- ja 2-HH: n erottamisen. Vaihtoehtona tässä suhteessa voidaan harkita ACTH: n pitkittynyttä stimulaatiota. Potilaiden tutkiminen NN: n kehittymisriskin takia on ongelmallisempi, koska rikkomukset voivat olla mahdollisimman vähäisiä ja toimivia. Tässä tilanteessa (kuten itse asiassa aina) taktiikka vaihtelee potilaasta potilaaseen riippuen erityisistä riskitekijöistä ja GGNS: n arvioiduista toimintahäiriöistä. Tätä varten suositellaan synaktinia, metaraponikokeita ja ITT: tä. KGF: n stimulointitestin arvo NN: n diagnoosissa ei ole täysin selvitetty. 1-HH-autoimmuunisigesiinin spesifinen markkeri ovat vasta-aineita lisämunuais-21-hydroksylaasientsyymille.

    1. Algoritmit endokriinisten sairauksien diagnosointiin ja hoitoon. / Ed. II Isoisät. - M., 1995.

  • Kliininen endokrinologia: opas lääkäreille. / Ed. NT Starkova. - M., 1991.

  • Azziz R., Bradley E., Huth J., et ai. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1990. - Vol. 70.-P. 1273-1279.

  • Borst G.C., Michenfelder H.J., O'Brian J.T. // N. Engl. J. Med. - 1982. - Voi. 302. - P. 1462 - 1464.

  • Constine L. S., Woolf P. D., Cann D. et ai. // N. Engl. J. Med. - 1993. - Vol. 328 - s. 87 - 94.

  • Cunninham S.K., Moore A., McKenna T.J. // Arch. Intern. Med. - 1983. - Vol. 143. - P. 2276 - 2279.

  • Dluhy R. G., Himathongkam T., Greenfield M., Ann. Intern. Med. - 1974. - Vol. S. 693 - 696.

  • Donald R.A. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1971. - Voi. 32. s. 225-231.

  • Falorni A., Nikoshkov A., Laureti S., et ai. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1995. - Vol. 80, N. 9 - s. 2752 - 2755.

  • Grinspoon S.K., Biller B.M.K. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1994. - Vol. 79, N. 4 - s. 923 - 931.

  • Hagg E., Asplud K., Lithner F. // Clin. Endokrinoli (Oxf.). - 1987. - Vol. S. 221-226.

  • Hartzband P., VanHerle J., Sorger L., Cope D. // J. Endocrinol. Invest. - 1988. - Vol. 11. - s. 769 - 776.

  • Hjortrup A., Kehlet H., Lindholm J., Stentoft P. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1983. - Vol. 57 - 668-670.

  • Husebye E.S., Rorsman F., Batterle C., et ai. // Proc. 10. kongressi Endocrinology. - 1996. - [Abst. P3 - 1031].

  • Jasani M.K., Freeman P. A., Boyle J.A., et ai. / / QJM - 1968. - Voi. 147 - 407 - 421 s.

  • Jenkins, D., Forsham, P. H., Laidlaw, J.C., et ai. // Am. J. Med. - 1955. - Voi. 18 - s. 3 - 14.

  • Jurney T.H., Cockrell, J.L., Lindberg, J.S. et ai. // Rintakehä. - 1987. - Vol. 92 - 292 - 295 s.

  • Kehlet H., Binder C. // BMJ. - 1973. - Voi. 2. - s. 147 - 149.

  • Landon J., Greenwood F.C., Stamp T.C.B., Wynn V. // J. Clin. Invest. - 1966. - Vol. 45.-P. 437-449.

  • Leisti S., Perheentupa J. // Pediatr. Res. - 1978. - Voi. 12. - s. 272 ​​- 278.

  • Liddle G.W., Estep H. L., Kendall J.W., et ai. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1959. - Voi. 19. s. 875-944.

  • Lindholm J., Kehlet H., Clin. Endocrinol. (Oxf.). - 1987. - Vol. S. 53-59.

  • May M. E., Carey R.M. // Am. J. Med. - 1985. - Vol. 79 - 679 - 684.

  • Meikle A.W., Jubiz W., Matsukura S., et ai. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - Voi. 29. - P. 1553 - 1558.

  • MeKee J. I., Finlay W.E. // Lancet. - 1983. - Vol. 1. - s. 484.

  • Nelson J.C., Tindall D.J. // Am. J. Med. Sei. - 1978. - Voi. 275. - s. 165-172.

  • Nerup J. // Acta Endocrinol. - 1974. - Vol.76. - P.127-141.

  • Oelkers W., Diderich S., Bahr V. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1992. - Vol. 75.-P. 259-264.

  • Orth D.N. / / Endocr. Rev. - 1992. - Vol. 13 - S. 164 - 191.

  • Reis A. F., Ferreira j., Shiota., Et ai. // Proc. 10. kongressi Endocrinology. - 1996. - [Abst. P3 - 634].

  • Rose L. L., Williams G.H., Jagger P.I., et ai. // Ann. Inn. Med. - 1970. - Vol. 73 - 49-59.

  • Schlageke R., Kornely E., Sauten R.T., Ridderskamp P. // N. Engl. J. Med. - 1992. - Vol. 326.. - s. 226 - 230.

  • Schulte H.M., Chrousus G.H., Avgerinos P., et ai. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1984. - Vol. 58 - s. 1064-1067.

  • Scott R. S., Donald R. A., Espiner E.A. // Clin. Endokrinoli (Oxf.). - 1978. - Voi. S. 571-576.

  • Snow K., Jiang N.S., Kao P. S., Scheithauer B.W. // Mayo Clin. Proc. - 1992. - Vol. 63 s. 1055-1065.

  • Speckart P.F., Nicoloff J.T., Bethune J.E. // Arch. Intern. Med. - 1971. - Voi. 128 - 761 - 763.

  • Spiger M., Jubiz W., Meikle W., et ai. // Arch. Intern. Med. - 1975. - Vol. 135 - 698 - 700.

  • Ehkä Haluat Pro Hormoneja