Syndrooma ja Icenkon-Cushingin tauti (hyperkortikoosi) on oireyhtymäkokonaisuus, joka kehittyy kortikosteroidihormonien ylimääräisten lisämunuaisten kanssa. Jos tauti on seurausta häiriöitä hypotalamus-aivolisäke, joka johtaa lisääntyneeseen ACTH (kortikotropiini), ja sen seurauksena, kortisolin, sanotaan noin todellinen Cushingin tauti. Jos taudin oireiden ilmaantuminen ei liity hypotalamus-aivolisäkkeen toimintaan, se on Itenkun-Cushing-oireyhtymä.

Hyperkortioiden syyt

Oireet hyperkortisyydestä

Itenkun-Cushing-oireyhtymällä on melko erilliset ulkoiset merkit, joiden mukaan lääkäri voi epäillä tätä tautia.

Valtaosassa potilaista liikalihavuus on hyperkorttisyydelle ominaista. Rasvan jakautuminen tapahtuu dysplastisen (cousingoid) tyypin mukaan: ylimääräinen rasvan määrä määritetään selkä-, vatsa-, rinta-, kasvot (kuunmuotoinen kasvot).

Lihaksen atrofia, lihasmassan määrän väheneminen, lihasäänen ja voimakkuuden väheneminen on erityisen havaittavissa punkkien lihasten äänien vastaisesti. "Vinoon pakarat" - yksi tyypillisistä taudin merkkeistä. Etupään vatsan seinämän lihakset saattavat johtaa lopulta vatsan valkoisen viivan ulkonäköön.

Ihon muutokset. Potilailla iho muuttuu ohuemmaksi, sillä on marmorinen sävy, se on altis kuivumiselle, hiutaleille ja lisääntynyt hikoilua. Ohuen ihon alla näkyy vaskulaarinen kuvio. Näkyy striae - venyttää violetti-violetti, esiintyy useimmiten ihon vatsa, lantion, maitorauhaset, olkapäät. Niiden leveys voi nousta useita senttimetrejä. Lisäksi iho näyttää erilaisia ​​erityyppisiä ihottumia, kuten akne ja verisuonten tähtimerkkejä. Joissakin tapauksissa Itenkun-Cushingin taudissa on hyperpigmentaatio - pimeät ja vaaleat pisteet näkyvät iholla, jotka on korostettu värillisinä.

Yksi Itenko-Cushing-oireyhtymän vakavista komplikaatioista on osteoporoosi, johon liittyy luukudoksen harvennus, mikä aiheuttaa luiden murtumia ja muodonmuutoksia, lopulta potilaat kehittävät skolioosia.

Sydämen rikkominen ilmaistaan ​​kardiomyopatian kehittymisen muodossa. Sydämen rytmihäiriöitä, valtimonopeutta, potilaiden sydämen vajaatoimintaa kehittyy.

10-20%: lla potilaista havaitaan steroididiabetes mellitus, eikä voi esiintyä haiman vaivoja ja merkittäviä muutoksia insuliinipitoisuuteen veressä.

Lisämunuaisten androgeenien liiallinen kehitys johtaa hirsutismin syntymiseen naisilla - urospuolisilla hiuksilla. Lisäksi sairaissa naisilla kuukautisten epäsäännöllisyys ilmenee amenorrea.

Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnosointi ja hoito

Tutkimus alkaa seulontatestit: Virtsan analyysi tason määrittämiseksi päivittäin erittyminen vapaan kortisolin testi deksametasonilla (glukokortikosteroidi lääke), joka auttaa tunnistamaan hyperkortisolismiin, ja myös suorittaa alustavan ero diagnoosi oireyhtymä ja Cushingin tauti. Lisätutkimuksia tarvitaan tunnistamaan aivolisäkeadenooma kasvain lisämunuaisten tai muiden elimien ja komplikaatioita (ultraääni diagnoosi, röntgen, CT ja MRI jne).

Taudin hoito riippuu tutkimustuloksista eli erityisalueesta, jossa patologinen prosessi, joka johti hyperkorttisyyden puhkeamiseen, paljastuu.

Tähän mennessä ainoa todella tehokas Itenko-Cushingin taudin hoitoon käytetty menetelmä, joka syntyi aivolisäkkeen adenoman seurauksena, on kirurginen (selektiivinen transsfenoidinen adenomektomi). Tämä neurokirurginen toimenpide osoitetaan aivolisäkkeen adenooman havaitsemisessa, joka on selvitetty tutkimuksessa. Yleensä tämä toimenpide antaa myönteisiä tuloksia suurimmalle osalle potilaita, hypotalamus-aivolisäkkeen normaalin toiminnan palautuminen tapahtuu riittävän nopeasti ja 70-80 prosentissa tapauksista esiintyy taudin pysyvää remissiona. Kuitenkin 10-20% potilaista voi saada relapsia.

Kirurginen hoito Cushingin tauti liittyy yleensä sädehoidon, ja myös hajoamista hyperplastisten lisämunuaisen (t. K. Gland paino kasvaa sen seurauksena pitkittyneen hormonaalista vajaatoiminta).

Kun aivolisäkkeen adenomaa (potilaan vakava tila, vakavat samanaikaiset sairaudet jne.) Vasta-aiheet ovat vasta-aiheisia, lääkekäsittely suoritetaan. Käytetään huumeita, jotka estävät adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) erittymistä, mikä nostaa tasoa, joka johtaa hyperkorttismiin. Tällaisen hoidon taustalla on tarvittaessa myös oireenmukaista hoitoa verenpainetta alentavilla, hypoglykeemisilla lääkkeillä, masennuslääkkeillä, osteoporoosin hoidolla ja ennaltaehkäisyllä jne.

Jos hyperkorttisyyden syy ovat lisämunuaiset kasvaimet tai muut elimet, niiden poistaminen on välttämätöntä. Kun poistetusta lisämunuaisryhmästä pyritään ehkäisemään hypokorttisuutta tulevaisuudessa, potilaat tarvitsevat pitkäaikaista hormonikorvaushoitoa lääkärin jatkuvaan valvontaan.

Adrenalectomia (yhden tai kahden lisämunuaisen poistoa) käytetään harvoin jälkimmäisessä tapauksessa vain, jos hyperkortikoosia ei voida hoitaa muilla tavoilla. Tämä manipulaatio johtaa krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan, joka edellyttää elinikäistä hormonikorvaushoitoa.

Kaikki potilaat, joille on annettu tai joita hoidetaan tämän taudin varalta, tarvitsevat jatkuvaa endokrinologin ja tarvittaessa muiden asiantuntijoiden seurantaa.

Mihin lääkäri hakee

Jos sinulla on näitä oireita, ota yhteyttä endokrinologisti. Jos tarkastuksen aivolisäkeadenooma löytyy, potilaiden hoitoon osallistuvien neurologin tai neurokirurgi. Kehittämiseen komplikaatioiden hoidossa Cushing esitetty trauma (murtumia) kardiologi (paine nostetaan ja rytmihäiriöt), gynekologian (häiriöihin sukuelimiin).

Lisää taudista ja oireyhtymästä Itenko-Cushing ohjelmassa "Live healthy!":

Itenkun-Cushingin tauti

Tämän taudin oireita kuvasi 1924 Neuvostoliiton neuropatologi Nikolai Itenko.

Hän myös ehdotti, että taudin syy on hypotalamuksen (aivojen alue, joka on vastuussa hermoston ja endokriinisen järjestelmän vuorovaikutuksesta). Myöhemmin amerikkalainen neurokirurgi Harvey Cushing liittyi tautiin aivolisäkkeen tuumorilla. Tänään tutkijat ovat päätyneet siihen tulokseen, että Itenkun-Cushing-tauti ilmenee hypotalamus-aivolisäkkeestä johtuvien virheiden seurauksena - molemmat tutkijat olivat oikeita.

Itenkun-Cushingin tauti - Vaikea neuroendokriininen sairaus, joka perustuu hypotalamus-aivolisäkkeen ja lisämunuaisen säätelyyn vaikuttavien säätelymekanismien rikkomiseen. Taudin puhkeaminen liittyy ensisijaisesti lisämunuaishormonien liialliseen muodostumiseen - kortikosteroideihin.

Tämä harvinainen sairaus on 3-8 kertaa yleisempi 25-40-vuotiailla naisilla.

Isenko-Cushing -oireyhtymä kliinisissä oireissa ei eroa taudista. Se diagnosoidaan lisämunuaisen kasvaimen (hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen) tai ectopic kasvain eri elinten (keuhkoputket, kateenkorva, haima, maksa).

syistä

Itenkun ja Cushingin taudin syy on vielä tuntematon. On kuitenkin huomattava, että joissakin tapauksissa tauti ilmenee trauman ja aivojen infektioiden jälkeen. Naisilla sairaus esiintyy usein synnytyksen jälkeen.

Mitä tapahtuu?

Tauti johtuu hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisten välisten suhteiden rikkomisesta. Ristiriidassa "palautteen" mekanismin näiden elinten välillä.

Hypotalamus saa hermopulsseja, jotka aiheuttavat solunsa tuottamaan liikaa aineita, jotka aktivoivat adrenokortikotrooppisen hormonin vapautumista aivolisäkkeessä. Vastauksena tällaiseen voimakkaaseen stimulaatioon aivolisäkkeitä veressä on valtava määrä tätä adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH) itse. Se puolestaan ​​vaikuttaa lisämunuaisiin: se pakottaa heidät tuottamaan hormonejaan - kortikosteroidit. Ylimääräiset kortikosteroidit häiritsevät kaikkia aineenvaihduntaprosesseja kehossa.

Itkina-Cushingin taudissa aivolisäkkeen koko suurenee yleensä (tuumori, adenoma, aivolisäke). Kun tauti kehittyy, lisämunuaiset lisääntyvät.

Tärkeimmät taudin merkit

  1. Liikalihavuus: rasva laskeutuu hartioille, vatsalle, kasvolle, maitorauhasille ja selälle. Rasvan kehosta huolimatta potilaiden kädet ja jalat ovat ohut. Kasvot ovat hämärä, pyöreät, posket punaiset.
  2. Pinkki-violetti tai violetti raidat (striae) iholla.
  3. Liiallinen hiusten kasvua kehossa (naisilla on viikset ja parta kasvoillaan).
  4. Naisilla - kuukautiskierros ja lapsettomuus, miehillä - seksuaalisen halun ja voimakkuuden väheneminen.
  5. Lihasheikkous.
  6. Rikkoutunut luu (kehittää osteoporoosia), jopa patologisiin selkärangan murtumiin, kylkiluita.
  7. Lisää verenpainetta.
  8. Insuliiniherkkyyden häiriintyminen ja diabetes mellituksen kehitys.
  9. Vähentynyt koskemattomuus.
  10. Mahdollinen urolitiasiksen kehittyminen.
  11. Joskus on vastoin unia, euforiaa, masennusta.
  12. Vähentynyt koskemattomuus. Se ilmenee troofisten haavaumien, ihon pustulaaristen vaurioiden, kroonisen pyelonefriitin, sepsiksen jne. Muodostumisessa.

Diagnoosi ja hoito

Näiden oireiden ilmaantuessa ja Itenkun-Cushingin sairauden epäilemättä sinun on kiireesti tarkastettava lääkäri-endokrinologi.

Diagnoosin määrittämiseksi potilaan tutkimisen jälkeen tehdään useita tutkimuksia:

  • veren ja virtsan testi hormoneille: ACTH: n ja kortikosteroidien tason määrittäminen;
  • hormonaaliset testit - ensimmäinen potilaat luovuttavat verta hormonit (kortikosteroidit), vastaanotetaan sitten lääke (deksametasoni, sinakten et ai.) ja jonkin ajan kuluttua analyysi kulkevat toistuvasti;
  • kallon röntgen ja turkkilaisen satulan alue aivolisäkkeen koon määrittämiseksi;
  • käytetään yksityiskohtaista tutkimusta aivolisäkkeestä ja ympäröivistä aivorakenteista, käytetään laskennallista tomumista (CT) ja magneettiresonanssikuvausta (MRI);
  • Luuran luiden röntgensäteitä osteoporoosin ja patologisten murtumien havaitsemiseksi.

Toistaiseksi Isenko-Cushingin taudille on kolme hoitoaluetta.

  1. Lääkehoito: sellaisten lääkkeiden nimittäminen, jotka estävät ACTH: n tai kortikosteroidien liiallisen tuoton.
  2. Sädehoito, jolla on mahdollista "estää" aivolisäkkeen toimintaa.
  3. Kirurginen hoito - aivolisäkkeen kasvaimen poisto. Eräs kirurgisen käsittelyn lajike on aivolisäkkeen kasvaimen tuhoaminen alhaisissa lämpötiloissa (cryosurgery). Tätä tarkoitusta varten käytetään nestemäistä typpeä, joka tuodaan kasvaimen alueelle.
  4. Taudin nopean kehittymisen ja terapeuttisen hoidon tehottomuuden vuoksi tehdään yksi tai kaksi lisämunuaista (adrenalectomia).

Useimmiten sairauden hoidossa, ja Cushingin oireyhtymä Cushingin käyttöä yhdistämällä erilaisia ​​menetelmiä: kirurginen ja lääketieteellinen hoito huumeiden ja sädehoidon, jne

Hormonien tason alentamisen lisäksi on säädetty oireenmukaista hoitoa. Joten korkea verenpaine määrätä lääkkeitä, jotka vähentävät verenpainetta. Kehittämällä diabetes mellituksen erityisiä hypoglykeemisiä lääkkeitä, ruokavaliota. Osteoporoosin - D-vitamiinin valmisteiden vähentäminen.

Itenkun-Cushingin tauti

Itenkun-Cushingin tauti - neuroendokriininen sairaus, joka kehittyy seurauksena tappion hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, ACTH: n liikaerityksestä ja toisen liikatoiminta lisämunuaisen kuoren. Oire, joka luonnehtii Cushingin tauti, sisältää lihavuus, verenpainetauti, diabetes, osteoporoosi, vähentynyt sukurauhastoiminnan, kuiva iho, Raskausarvet elin, hirsutismi, ja muut. Diagnostisia tarkoituksia varten määritys on useita biokemiallisia veren indeksit, hormonit (ACTH, kortisoli 17, ACS et ai.), kraniogramme CT aivolisäkkeen ja lisämunuaisten, lisämunuaisen skintigrafiaa, Liddlen näyte. Hoidettaessa Cushingin tauti lääkehoitoa käytetään, rentgenoterpiya, kirurgiset menetelmät (lisämunuaisten, aivolisäkkeen kasvaimen poisto).

Itenkun-Cushingin tauti

Endokrinologia erottaa taudin ja Itenkun-Cushing-oireyhtymän (primäärisen hyperkorttisyyden) välillä. Molemmat sairaudet ilmenevät yhteisenä oireiden monimutkaisena, mutta niillä on erilainen etiologia. Perusteella Cushingin oireyhtymä on hyperproduction glukokortikoidien hyperplastisten kasvaimia lisämunuaisen kuoren (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarsinooma) hyperkortisolismin tai koska pitkäaikainen eksogeenisen glukokortikoidihormonien. Joissakin tapauksissa, kun ektooppinen kortikotropinomy peräisin soluista apud-järjestelmä (lipidokletochnoy munasarja-, keuhkosyöpä, haimasyöpä, suolen, kateenkorvan, kilpirauhasen, jne.)., Kehitetty ns ektooppinen ACTH-oireyhtymä, joilla on samankaltaisia ​​kliinisiä oireita.

Cushingin taudin primaarinen leesio on lokalisoitu tasolla hypotalamus-aivolisäke ja perifeerisissä umpirauhasissa toissijaisesti osallisena taudin patogeneesissä. Itenko-Cushingin tauti kehittyy naisilla 3-8 kertaa useammin kuin miehillä; enimmäkseen lapsi-ikäiset naiset (25-40-vuotiaat) sairastuvat. Cushingin tauti on ominaista vakava neuroendokriini häiriöt: häiriö hiilihydraatteja ja kivennäisaineiden aineenvaihdunta, oire neurologisten, sydän-, ruoansulatus, eritykseen.

Itenkun-Cushingin taudin syyt

Itenko-Cushing-taudin kehittyminen useimmissa tapauksissa liittyy aivolisäkkeen erittyvän adrenokortikotrooppisen hormonin basofiilisen tai kromofobisen adenoman esiintymiseen. Aivolisäkkeen kasvaimen vaurio, potilailla havaitaan mikroadenoma, makroadenoma, adenokarsinooma. Joissakin tapauksissa havaitaan yhteys taudin puhkeamiseen keskushermoston aikaisempiin tarttuviin leesioihin (enkefaliitti, araknoidiitti, aivokalvontulehdus), kranio-oireyhtymän trauma, myrkytys. Naisilla Itkina-Cushingin tauti voi kehittyä hormonaalisen säätelyn taustalla raskauden, synnytyksen, vaihdevuosien vuoksi.

Itenko-Cushing-taudin patogeneesin perusta on hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisten välinen yhteys. Dopamiinivälittäjien estävän vaikutuksen vähentäminen CRH: n (kortikotrooppisen vapautuvan hormonin) eritykseen johtaa ACTH: n (adrenokortikotrooppisen hormonin) verenpaineeseen.

ACTH: n lisääntynyt synteesi aiheuttaa lisämunuaisen ja lisämunuaisten rauhasen vaikutuksia. Lisämunuaisen glukokortikoidit lisää synteesiä androgeenien, vähemmässä määrin - mineralokortikoidit. Lisääntynyt glukokortikoiditasoja on catabolic vaikutuksia proteiinia ja hiilihydraattia aineenvaihdunta, joka liittyy atrofiaa lihaksen ja sidekudoksen, hyperglykemia, suhteellinen insuliinin puute ja insuliiniresistenssi, myöhemmin toteutetaan steroidi diabetes. Rasvan aineenvaihdunnan rikkominen aiheuttaa liikalihavuuden kehittymistä.

Vahvistaminen mineralokortikoidireseptorien aktiivisuus Cushingin tauti aktivoi reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmään, mikä edistää kehitystä hypokalemiaa ja verenpainetauti. Katabolinen vaikutus luukudokseen liittyy uuttamalla ja vähentynyt kalsiumin uudelleenimeytymisen ruoansulatuskanavassa ja osteoporoosin kehittymiseen. Steroidien androgeeniset ominaisuudet aiheuttavat epänormaalia munasarjojen toimintaa.

Itenkun-Cushingin taudin kliinisen kulun muodot

Itenkun-Cushingin taudin kulku voi olla lievä, kohtalainen tai vaikea. Taudin vähäinen aste liittyy lievästi ilmaistuihin oireisiin: kuukautiset voivat säilyä, osteoporoosi joskus puuttuu. Isenkan ja Cushingin taudin keskimääräisen vakavuuden vuoksi oireet ilmaistaan, mutta komplikaatiot eivät kehity. Taudin vakavalle muodolle on ominaista komplikaatioiden kehitys: lihasatrofia, hypokalemia, hypertoninen munuaisten vaiva, vaikeat mielenterveyden häiriöt jne.

Patologisten muutosten kehitysaste erottaa Itenkun ja Cushingin taudin etenemisen ja torpidikurssin. Edistyksellistä virtausta leimaa nopean (6-12 kuukauden) taudin oireiden ja komplikaatioiden lisääntyminen; Torpidivirta, patologiset muutokset muodostuvat vähitellen, 3-10 vuotta.

Itenkun-Cushingin taudin oireet

Itenkun-Cushingin taudin kanssa, rasvan aineenvaihdunnan loukkaukset, luun muutokset, neuromuskulaarinen, kardiovaskulaarinen, hengityselinten, seksuaalisen ruoansulatusjärjestelmän, psyyken kehittyminen.

Cushingin tauti eroavat Kushingoid ulkonäön vuoksi laskeuma rasvan tyypillisiä paikkoja: kasvot, niska, hartiat, rinta, selkä, vatsa. Kasvot on puolikuun muotoinen, on muodostettu rasva- "klimakteeristen kohouma" in VII kaulanikaman, lisää tilavuus rintakehän ja vatsan; kun taas raajat ovat suhteellisen ohuita. Iho kuivuu, hilseilevä, on merkitty violetti-marmoroitu kuvio, striamuodostus rinnassa, olkapäät, vatsa, intradermaalista verenvuoto. Akne tai furuncles tunnetaan usein.

Endokriiniset häiriöt Isenko-Cushingin taudissa olevilla naisilla ilmaistaan ​​kuukautiskierron, joskus - amenorrean, rikkomisella. On ylimääräisiä hiuksia (hirsutismi), hiusten kasvua kasvot ja hiustenlähtö pään päällä. Miehissä kasvoilla ja keholla on hiusten lasku ja menetys; vähentynyt seksuaalinen halu, impotenssi. Ithenko-Cushingin taudin puhkeaminen lapsuudessa voi johtaa seksuaalisen kehityksen viivästymiseen gonadotrooppisten hormonien erityksen vähenemisen vuoksi.

Osteoporoosin aiheuttamat osasysteemin muutokset ilmenevät kipu, epämuodostumat ja luiden murtumat, lapsilla viivästynyt kasvu ja luuston muodostuminen. Itkina-Cushing-taudin kardiovaskulaariset häiriöt voivat olla valtimonopeus, takykardia, elektrolyytti-steroidikardiopatia ja kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen. Isenko-Cushingin taudin sairastavat potilaat ovat alttiita keuhkoputkitulehduksen, keuhkokuumeen ja tuberkuloosin esiintyvyydelle.

Tappion ruoansulatuskanavan liittyy närästys, vatsakipu, kehittää krooninen gastriitti hyperacid, steroidi diabetes, "steroidi" mahahaavan ja 12 pohjukaissuolihaava, ruoansulatuskanavan verenvuoto. Johtuen munuaisiin ja virtsateiden voi esiintyä krooninen pyelonefriitti, virtsatiekiviä nefroskleroosi, munuaisten vajaatoiminta asti uremia.

Neurologiset häiriöt, Cushingin tauti voidaan ilmaista kehittämisessä kipu, amyotrofinen, varsi-pikkuaivojen ja pyramidin oireyhtymät. Jos kipu ja amyotrofinen oireyhtymät ovat potentiaalisesti palautuvia vaikutuksen alaisena riittävän hoidon Cushingin tauti, varsi-pikkuaivojen ja pyramidin oireyhtymä ovat peruuttamattomia. Kanta-aivokohtaus oireyhtymässä kehittyy ataksia, nystagmus, patologiset reflekseesit. Pyramidin oireyhtymä tunnettu siitä, hyperrefleksia, jänne, keskeinen kasvojen vaurioita ja kielen liikehermo vastaavien oireita.

Isenkan-Cushingin taudilla psyykkisiä häiriöitä voi esiintyä neurasteenisena, astenoidina dynaamisena, epileptiformisena, depressiivisena, hypochondriac-oireyhtymänä. Muistia ja älykkyyttä, letargiaa, emotionaalisten vaihtelujen voimakkuuden vähenemistä; potilaat voivat osallistua pakkomielteisiin itsemurha-ajatuksiin.

Itenkun-Cushingin taudin diagnosointi

Isenko-Cushingin taudin diagnostisten ja terapeuttisten taktiikkojen kehittäminen edellyttää endokrinologin, neurologin, kardiologin, gastroenterologin, urologin, gynekologin läheistä yhteistyötä.

Kun Cushingin tauti havaittiin tyypillinen muutokset veren biokemialliset parametrit: hyperkolesterolemia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatremia, hypokalemia, hypofosfatemia, hypoalbuminemiaa, vähentynyt aktiivisuus alkalisen fosfataasin. Steroididiabetes mellituksen kehittymisen myötä glucosuria ja hyperglykemia kirjataan. Veren hormonien tutkimus paljastaa kortisolin, ACTH: n ja reniinin lisääntymisen; erytrosyytit virtsassa havaitaan, proteiini, rakeinen ja hyaline sylinterit 17 lisää jakamista CS-17-ACS kortisolin.

Diagnostinen testi deksametasonilla ja metopironom (Liddle testi) suoritetaan erotusdiagnoosissa taudin ja oireyhtymä Cushingin. Lisääntynyt erittyminen 17-ACS virtsaan nauttimisen jälkeen metopirona tai erittyminen vähenee 17-ACS enemmän kuin 50% sen jälkeen deksametasonin antoa osoittaa Cushingin tauti, kun taas mitään muutosta erittymistä 17. ACS suosii oireyhtymä Cushingin.

Kallon radiografialla (turkkilainen satula) paljastetaan aivolisäkkeen makroadenoomat; CT: n ja MRI: n kanssa aivojen kontrastin mikroadenomojen käyttöönotolla (50-75% tapauksista). Selkärangan roentgenografiassa havaitaan osteoporoosin ekspressoituneita merkkejä.

Tutkimus lisämunuaisen (ultraääni lisämunuaisen lisämunuaisen MRI, CT, gammakuvaus) Cushingin tauti paljastaa kahdenvälistä lisämunuaisen liikakasvu. Samalla lisämunuaisen epäsymmetrinen yksipuolinen laajentuminen merkitsee glukoositartuntoa. Erotusdiagnoosissa Cushingin tauti suoritetaan samalla oireyhtymä, hypotalamuksen oireyhtymä murrosikää, liikalihavuus.

Itenkun-Cushingin taudin hoito

Itenkun-Cushingin taudin kanssa on tarpeen poistaa hypotalamamuutokset, normalisoida ACTH: n ja kortikosteroidien erittyminen ja palauttaa häiriintynyt aineenvaihdunta. Taudin hoitoon voidaan käyttää farmakoterapiaa, gamma-, röntgenhoitoa, hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen protonihoitoa, kirurgista hoitoa ja erilaisten menetelmien yhdistelmää.

Lääketieteellistä hoitoa käytetään Itenkun-Cushingin taudin alkuvaiheissa. Aivolisäkkeen toiminnan estämiseksi reserpiini, bromokriptiini, on määrätty. Keskushermostoon vaikuttavien lääkkeiden lisäksi, jotka estävät ACTH: n erittymisen, estäjiä steroidihormonien synteesiä lisämunuaisissa voidaan käyttää Itenkun-Cushing-taudin hoitoon. Oireista hoitoa pyritään korjaamaan proteiinia, mineraalia, hiilihydraattia, elektrolyyttien aineenvaihduntaa.

Gamma-, röntgen- ja protonihoito suoritetaan yleensä potilailla, joilla ei ole radiologisia tietoja aivolisäkkeen tuumorille. Yksi sädehoidon menetelmistä on radioaktiivisten isotooppien stereotaakkinen implantaatio aivolisäkkeeseen. Yleensä muutamia kuukausia sädehoidon jälkeen tapahtuu kliininen remissio, johon liittyy painon lasku, verenpaine, kuukautiskierron normalisointi ja luun ja lihasjärjestelmien vaurioituminen. Aivolisäkkeen säteilytys voidaan yhdistää yksipuoliseen adrenalectomiin tai ylimääräisen lisämunuaisen hyperplastisen aineen tuhoamiseen.

Vaikeissa Cushingin tauti, joka osoitetaan kahden- lisämunuaisten (kahden- lisämunuaisten), joka vaatii elinikäisen jäljempänä ST glukokortikoidit ja mineralokortikoidit. Tapauksessa aivolisäkeadenooma tai transnasaalisen endoskopia suoritetaan transkraniaalisen resektio, cryosurgery transsphenoidal. Seuraavat eturauhasen remission esiintyy 70-80%: ssa tapauksista, noin 20% uusiutuminen voi tapahtua aivolisäkkeen kasvain.

Itenkun ja Cushingin taudin ennuste ja ehkäisy

Ennuste Cushingin tauti määräytyy keston, taudin vakavuuden, potilaan iästä. Varhaisen hoidon ja lievän sairauden vuoksi täydellinen elpyminen on mahdollista nuorilla potilailla. Pitkäkestoisuus Cushingin tauti, vaikka poistaminen perimmäisiin syihin, johtaa pysyviä muutoksia luun, sydän, virtsateiden, joka rikkoo vammaisten ja pahentaa ennustetta. Kehittyneitä muotoja aivolisäkkeen - Cushing ovat kohtalokkaita fuusion johdosta septinen komplikaatioita, munuaisten vajaatoiminta.

Endokrinologin, kardiologin, neurologin, gynekologin ja endokrinologin on seurattava Isenko-Cushingin tautia sairastavia potilaita; välttää liiallista fyysistä ja psyykkistä henkistä stressiä, työskennellä yövuorossa. Itenkun ja Cushingin taudin kehittymisen ehkäiseminen vähenee yleisiin ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin - TBI: n ehkäisemiseen, myrkytyksiin, neuroinfektioihin jne.

Cushingin tauti

Cushingin tauti - neuroendokriinisen häiriö, joka kehittyy seurauksena tappion hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, ACTH: n liikaerityksestä ja toisen liikatoiminta lisämunuaisen kuoren. Oire, joka luonnehtii Cushingin tauti, sisältää lihavuus, verenpainetauti, diabetes, osteoporoosi, vähentynyt sukurauhastoiminnan, kuiva iho, Raskausarvet elin, hirsutismi, ja muut.

oireet

Tässä patologiassa on paljon kliinisiä oireita. Jotta voisimme muistaa kaiken ja jättää huomiotta mitään, tarkastelemme niitä asteittain läpi kaikki kehon järjestelmät.

  1. Nahkaa. Iho tulee kuivaksi, kirkkaanmarmoroituna ja hilseilevänä. Vaarallisen kitkan alueilla pigmentti kasvaa. Pehmeissä, lanteissa, vatsassa, rintarauhasissa, akselissa, sinilevän tai tumman punaisen sävyjen laaja-alueista erottuvat. Niiden ulkonäkö liittyy proteiinien tuhoamiseen glukokortikoidien (lisämunuaisten hormonien) lisääntyneen tuotannon vaikutuksen alaisena. Iho muuttuu niin ohueksi, että verisuonet ovat näkyvissä. Alukset itse rikkovat, että niihin kohdistuvat vaikutukset aiheuttavat vahinkoa. Tästä syystä potilas voi nähdä eri kokoisia ja syvyisiä mustelmia ja haavoja, jotka parantavat hyvin pitkään. On mahdotonta huomata, että kaksi tärkeätä oireita - hirsutismi ja virilismi - kehittyvät sekä androgeenien lisääntyneen sisällön seurauksena. Hirsutismi - hiusten kasvua urospuolisissa naisissa. Näyttää viikset, parta, kasvillisuus rinnassa ja vatsaan.
  2. Virilismi on ilmiö, kun henkilön kasvot ja ruumis, sukupuolesta riippumatta, peitetään suurella määrin hiuksia, ylittäen normin useita kertoja. Ja pään päälle he pudottavat ja muodostavat kaljuisia paikkoja. Usein kehossa näkee pustulaarisia puhkeamisia, haavaumia ja kiehuu (ihon tulehdus ja ihon rasvaiset rauhaset).
  3. Ihonalaista rasvakudosta ja lihavuutta. Liikalihavuus on yksi tärkeimmistä oireista ja se esiintyy 95 prosentissa tapauksista. Sen uudelleen jakaminen koko kehossa ei ole sama. Kasvot saavat pyöristetyn muodon, joka muistuttaa kuun ("kuun kaltainen kasvot"). Toinen piirre voi olla laskeuma rasvan seitsemännen kohdunkaulan nikamien muodossa pieni kumpu ( "climacteric kohouma" tai "buffalo tyyppi"). Tämä kello, tai pikemminkin sen prosessin, on mahdollista testata niskaan (eniten ulkoneva osa), jos voimakkaasti kallistaa päätä eteenpäin. Ihonalaisen rasvakerroksen huomattava paksuuntuminen esiintyy myös vatsan ja rintakehän alueilla. Kaikki nämä ominaisuudet on selitetty toiminta kohonnut kortisolin pitoisuus (lisämunuaisen hormoni), joka edistää nopeutetun muodostumiseen lipidien (rasva) kehossa.
  4. Luuston järjestelmä. Isenzo-Kushinin taudin vaikutuksesta luujärjestelmään vaikuttaa 95%. Kohonneet glukokortikoidien (lisämunuaishormonien) toisaalta - tuhoaa proteiineja, jotka ovat perustana luun, ja toisaalta - vähentää kalsiumin imeytymistä suolistossa. Niinpä kalsium, joka lujuu luun systeemiin, tulee pieniin määriin. Tämän seurauksena syntyy osteoporoosin sairaus. Se kattaa lähinnä kasvojen, kallon, selkärangan, jalkojen ja käsien luut. Niiden koko ja muoto muuttuvat, joihin liittyy usein vakavia murtumia ja voimakasta kipua. Aikuisilla kasvun lasku on 10-20 cm, ja lapsilla - täydellinen viivästyminen.
  5. Lihasjärjestelmä. Aivan kuten aiemmassa tapauksessa, glukokortikoidien lisääntynyt määrä myös tuhoaa lihasproteiinit. Tämä johtaa käsien ja jalkojen painonpudotukseen, ne heikkenevät siinä määrin, että potilas ei pysty nostamaan pienen kuorman tai nousemaan ylös ilman joku muu tuki.
  6. Hengityselimet. Lisämunuaisten hormonien vaikutuksen alaisuudessa immuniteetti vähenee. Keho tulee herkäksi kaikille infektioille. Tätä taustaa vasten, kehittää keuhkoputkentulehdus (tulehdus keuhkoputkien), keuhkokuume (sairaus, joka vaikuttaa keuhkoihin ja keuhkoputkiin), tuberkuloosi (tarttuva tauti, usein krooninen, aiheuttaman tietyn bakteerin Koch ja vaikuttaa keuhkoihin, luut, nivelet, suolet ja muihin elimiin).
  7. Sydän- ja verisuonijärjestelmä. Yksi Itenko-Cushing-taudin ensimmäisistä merkkeistä 95 prosentissa tapauksista on verenpaineen nousu. Jos et ryhdä toimenpiteitä sen vähentämiseksi normaaliksi, henkilö voi kehittää sydämen vajaatoimintaa. Siitä on tunnusomaista se, että sydän on harvemmin vastakkain, estää veren liikkumista kehon alusten läpi ja kaikki elimet ja kudokset alkavat puuttua työstään tarvittavasta hapesta. Tällainen potilaan tila voi johtaa tappavaan lopputulokseen.
  8. Ruoansulatusjärjestelmä. Tässä sairaudessa on närästys (polttava tunne) ruokatorveen, "steroidi" mahahaava ja ensisijainen suolistossa aiheuttamien glukokortikoidien. Maksan kärsimys: se ei pysty suorittamaan kaikkia sen asianmukaisia ​​toimintoja.
  9. Virtsatiejärjestelmä. On monia syitä, jotka aiheuttavat munuaisten ja virtsateiden ongelmia. Yksi niistä - vähentynyt immuniteetti lisää niiden alttiutta infektioille. Pyelonefriitti on muodostunut - sairaus, joka vaikuttaa munuaisiin, ja sille on ominaista korkea kehon lämpötila ja alaselkäkipu. Toinen syy - kalsiumin luiden peseminen lisää virtsan erittymistä. Tämä edistää kivenmuodostumista virtsajärjestelmässä ja virtsajärjestelmän kehittymistä. Kolmas tekijä - korkea verenpaine tuhoaa munuaiset siten, että sidekudos kasvaa paikalleen. Näin kehittyy nefroskleroosi, mikä nostaa paineita. Järjettömän ympyrän muodostaa ja kaikki prosessit toistetaan yksi kerrallaan, mikä huonontaa organismin yleistä tilaa.
  10. Hermosto ja psyyke. Aikaisemmissa järjestelmissä on kuvattu osteoporoosia, joka tuhoaa luut ja puristaa lähistöllä olevia hermoja. Tämä altistuminen aiheuttaa tällaisen kipua, varsinkin käsien ja jalkojen yläosissa, ettei potilas pysty tekemään pienintäkään liikettä. Psyyken osassa muistin ja älyn väheneminen, usein masentuneisuus, lisääntynyt tunnepitoisuus tai päinvastoin - välinpitämättömyys kaiken ympärille. Pitkällä tautitilanteella, jolla on huomattava heikkeneminen, ilmenee itsemurhien ajatuksia.
  11. Endokriiniset ja lisääntymisjärjestelmät. 35-40%: lla potilaista on "steroidi" diabetes mellitus, joka aiheutuu glukokortikoideista. Diabetes - tauti joka johtuu hormonaalisia häiriöitä, jotka lisäävät veren sokeria ja rikkovat vaihto proteiineja, rasvoja, hiilihydraatteja, kivennäisaineita, vesi ja suolat. Isenko-Cushingin taudissa molemmat sukupuolet kokevat libidon vähenemisen. 70 prosentissa naisista kuukautiset puuttuvat, ja elimet (kohtu, munasarjat) pienenevät. Raskaus tällaisissa tilanteissa on lähes mahdotonta. Ja kun se tapahtuu, se päättyy aina keskenmenoon. Jos tämä patologia ilmenee lapsena, lapsen seksuaalinen kehitys pysähtyy.

syistä

Itenko-Cushing-taudin kehittyminen useimmissa tapauksissa liittyy aivolisäkkeen erittyvän adrenokortikotrooppisen hormonin basofiilisen tai kromofobisen adenoman esiintymiseen. Aivolisäkkeen kasvaimen vaurio, potilailla havaitaan mikroadenoma, makroadenoma, adenokarsinooma.

Joissakin tapauksissa havaitaan yhteys taudin puhkeamiseen keskushermoston aikaisempiin tarttuviin leesioihin (enkefaliitti, araknoidiitti, aivokalvontulehdus), kranio-oireyhtymän trauma, myrkytys. Naisilla Itkina-Cushingin tauti voi kehittyä hormonaalisen säätelyn taustalla raskauden, synnytyksen, vaihdevuosien vuoksi.

Itenko-Cushing-taudin patogeneesin perusta on hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisten välinen yhteys. Dopamiinivälittäjien estävän vaikutuksen vähentäminen CRH: n (kortikotrooppisen vapautuvan hormonin) eritykseen johtaa ACTH: n (adrenokortikotrooppisen hormonin) verenpaineeseen.

ACTH: n lisääntynyt synteesi aiheuttaa lisämunuaisen ja lisämunuaisten rauhasen vaikutuksia. Lisämunuaisen glukokortikoidit lisää synteesiä androgeenien, vähemmässä määrin - mineralokortikoidit. Lisääntynyt glukokortikoiditasoja on catabolic vaikutuksia proteiinia ja hiilihydraattia aineenvaihdunta, joka liittyy atrofiaa lihaksen ja sidekudoksen, hyperglykemia, suhteellinen insuliinin puute ja insuliiniresistenssi, myöhemmin toteutetaan steroidi diabetes. Rasvan aineenvaihdunnan rikkominen aiheuttaa liikalihavuuden kehittymistä.

Vahvistaminen mineralokortikoidireseptorien aktiivisuus Cushingin tauti aktivoi reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmään, mikä edistää kehitystä hypokalemiaa ja verenpainetauti. Katabolinen vaikutus luukudokseen liittyy uuttamalla ja vähentynyt kalsiumin uudelleenimeytymisen ruoansulatuskanavassa ja osteoporoosin kehittymiseen. Steroidien androgeeniset ominaisuudet aiheuttavat epänormaalia munasarjojen toimintaa.

Miten diabeettisen nefropatian hoito on täydellinen kuvaus tässä?

Miten tehdä diabetesta jalkahieronta

hoito

Hoito NIR olisi suunnattava katoaminen suuria kliinisiä oireita Cushing, pysyviä normalisoituminen ACTH ja kortisolin plasman niiden vähentäminen ja normalisoituminen vuorokausirytmi kortisolin päivittäistä virtsaan.

Kaikki hoidot Cushingin tauti, jotka ovat tällä hetkellä käytössä, voidaan jakaa neljään ryhmään: neurokirurgian (transsphenoidal prostatektomia), säteily (protoni hoito, gamma-terapia), yhdistetty (sädehoito yhdessä yksipuolinen tai molemminpuolinen lisämunuaisen) ja lääkitys. Näistä tärkeimmät tyypit - neurokirurginen, säteily ja yhdistetty; lääkehoitoa käytetään niiden rinnalle.

Tällä hetkellä transsfenoidinen adenomektomi on edullinen koko maailmassa. Tämä menetelmä mahdollistaa taudin nopean remission palautumisen hypotalamus-aivolisäkkeen suhteen palautumisella 84-95% potilaista kuuden kuukauden kuluttua. Adenomectomia-indikaatio on selkeästi lokalisoitu (perustuu CT- tai MRI-tietoihin) aivolisäkkeen kasvaimeen. Adenomectomiaa voidaan toistaa, jos aivolisäkkeen adenoma on jatkuvasti lisääntynyt CT: llä tai MRI: llä, milloin tahansa operaation jälkeen. Menetelmälle on ominaista komplikaatioiden vähimmäismäärä (noin 2-3%) ja hyvin vähäinen postoperatiivinen kuolleisuus (0-1%).

Adrenalectomia - yksi- tai kaksipuolinen - käytetään vain yhdessä sädehoidon kanssa. Taudin äärimmäisen vakavan ja progressiivisen muodon avulla kahdenvälistä adrenalectomia yhdistettynä sädehoitoon käytetään estämään Nelsonin oireyhtymän (adenoma-kasvun eteneminen ilman lisämunuaisten toimintaa). Kaiken kahdenvälisen adrenalectomian jälkeen potilas saa elinikäisen hormonikorvaushoitoa elämälle.

Sädehoidon menetelmät käyttävät tällä hetkellä protonisäteilyä ja etäis-γ-hoitoa, etusijalle annetaan protonihoito. Protonin säteilytys on tehokkainta johtuen siitä, että energia vapautuu aivolisäkkeen adenooman alueella ja että ympäröivä kudos kärsii minimaalisesti. Protoniterapian absoluuttinen vasta-aihe on aivolisäkkeen kasvain, jonka halkaisija on yli 15 mm, ja sen leviämisen suprasellarilla näkökentän puutteella.

γ-hoitoa itsenäisenä hoitomenetelmänä on äskettäin käytetty harvoin ja vain silloin, kun ei ole mahdollista suorittaa adenomectomia tai protonihoitoa. Menetelmän tehokkuutta on arvioitava aikaisintaan 12-15 kuukautta tai enemmän säteilytyksen jälkeen.

Lääkehoidon BIC on käytettävä seuraavissa tapauksissa: potilaan hoitoon tarkoitettu valmiste perus menetelmä, helpotusta leikkauksen jälkeen ja vähentäminen aikavälin paraneminen taudin. Farmakologisia valmisteita käytetään tähän tarkoitukseen on jaettu useisiin ryhmiin: johdannaiset aminoglutetimidi (Mam 250 mg, 250 mg orimeten keskimääräinen päivittäinen annos - 750 mg / päivä, suurin päivittäinen annos - 1000-1500 mg / päivä), johdannaiset ketokonatsoli (Nizoral 200 mg / päivä, päivittäinen annos - 400-600 mg / vrk ja maksimi vuorokausiannos - 1000 mg / vrk) ja p-kloorifenyyli johdannainen (hloditan, lizodren, mitotaani, alkuannos - 0,5 g / d, terapeuttinen annos - 3- 5 g / vrk). Lääkehoidon periaatteet ovat seuraavat: lääketie- tanssin asteen määrittämisen jälkeen hoidon tulisi alkaa maksimiannoksella. Taustalla lääke on tarpeen valvoa sisällön kortisolin veriplasmassa ja vuorokauden virtsan ainakin kerran 10-14 päivän välein. Riippuen kortisolin vähentämistasosta kussakin yksittäisessä tapauksessa, huumeiden ylläpitoannos valitaan. Yliannostus lääkkeillä, jotka estävät steroidibiosynteesin lisämunuaisissa, voi johtaa lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymiseen.

ACTH: n vaikutuksesta estäviä lääkkeitä käytettiin pääasiassa bromokriptiini-parabolilla (2,5 - 5 mg: n annoksella) tai kotihoidon abergiinilla (4-8 mg: n annoksella).

Elektrolyyttitasapainon korjaaminen olisi suoritettava sekä ennen sairauden hoitoa että varhaisessa leikkauksen jälkeisessä vaiheessa. Sopivin kaliumvalmisteiden käyttö (kaliumkloridin tai kaliumasetaattiliuoksen liuos, 5,0 g tai enemmän päivässä) yhdessä spironolaktonien, erityisesti veroshpironin, kanssa. Suositeltu veroshpiron-annos 200 mg: aan / vrk suun kautta.

Lähestymistapahtumia valtimoverenkierron hoidossa hyperkortisyydestä ovat samat kuin valtimoiden verenpaineessa ilman lisämunuaisen toiminnan lisääntymistä. On huomattava, että suurin osa BIC-potilaista ei saavuta optimaalista verenpainetta laskemalla kortisolin määrää.

Patogeneettinen lähestymistapa diabetes mellituksen hoidossa hyperkortikoosissa edellyttää tehokasta vaikutusta pääliikkeisiin: perifeeristen kudosten insuliiniresistenssiä ja insulaattorilaitteen kyvyttömyyttä poistaa tämä resistenssi. Yleensä toisen sukupolven sulfanyyliamidivalmisteet ovat edullisia, koska niillä on suurempi aktiivisuus ja vähemmän hepato- ja nefrotoksisuutta.

Sulfonylurea-lääkkeiden aloittaminen tulisi aloittaa minimaalisesta annoksesta. Lisätkää tarvittaessa annosta keskittymällä verensokerin mittaustuloksiin. Jos hoito ei anna toivottuja tuloksia, sinun on vaihdettava lääke. Kaikkien hypoglykeemisten aineiden hoidon aikana potilaan tulee noudattaa ruokavaliota. Jos maksimiannos sulfonyyliureadijohdannaisia ​​(PSM) ei onnistu, voit käyttää niiden yhdistelmää biguanidien kanssa. Yhdistelmähoidon tarve perustuu teoreettiseen perusteluun siitä, että näiden ryhmien lääkkeillä on päätehtävänsä eri kohdat. Metformiini - 400 mg (siofori - 500 ja 850 mg, glukoosi - 500, 850 ja 1000 mg) on ​​ainoa biguanidivalmiste, joka vähentää insuliiniresistenssiä. Insuliinihoito on osoitettu BIC: ssä niissä tapauksissa, joissa verensokeritasoa ei ole mahdollista normalisoida oraalisilla hypoglykeemisilla lääkkeillä tai suunnitellulla kirurgisella toimenpiteellä. Käytetään lyhytvaikutteista insuliinia, keskipitkän ja pitkävaikutteisia lääkkeitä ja niiden yhdistelmää. Toimenpide on suunniteltava ensimmäisen puoliskon aikana: ennen toimenpiteen aloittamista käytetään lyhytvaikutteista insuliinia tai SC: n keskimääräistä kestoa. Toimenpiteen aikana annetaan 5% glukoosi-IV-infuusiota lisäämällä lyhytvaikutteista insuliinia nopeudella 5-10 U / l, infuusionopeus on 150 ml / h. Infuusio, joka on 5% glukoosista lyhytvaikutteisella insuliinilla jatkuu toimenpiteen jälkeen, kunnes potilas alkaa syödä yksinään. Potilas siirretään sitten suun kautta hypoglykeemisiin lääkkeisiin ja suoritetaan verensokeri.

Steroidien osteoporoosin hoito (SOP) jopa hyperkorttisyyden poistamisen jälkeen on pitkä. SOP: n hoitoon tarkoitetut lääkeaineet voidaan ehdollisesti jakaa kolmeen ryhmään: aineet, jotka vaikuttavat luun resorptioprosesseihin, luunmuodostusta stimuloivat lääkeaineet ja monivaiheisen toiminnan valmisteet. Luun resorption vähentämiseen käytettävät lääkkeet sisältävät kalsitoniinin (myoklataalinen). Tätä lääkettä käytetään kahdessa annosmuodossa: ampulleissa ja nenäsumutteena. Kahden kuukauden kestävät kurssit tulisi suorittaa kolmesti vuodessa. Bisfosfonaatit (fosamax, xidifon) tarkoittavat lääkkeitä, jotka vähentävät luun resorptiota. Bisfosfonaattien hoidossa on suositeltavaa lisätä kalsiumsuoloja (500-1000 mg päivässä). Fluoridisuolat ovat yksi tehokkaimmista lääkeaineista, jotka stimuloivat luun muodostumista ja lisäävät luumassaa. Hoito jatkuu kuudesta kuukaudesta yhteen vuoteen.

Uskotaan, että anaboliset steroidit vähentävät luun resorptiota ja aiheuttavat positiivisen kalsiumin tasapainon johtuen kalsiumin imeytymisestä suolistosta ja munuaisten kalsiumin uudelleenabsorptioon. Lisäksi joidenkin lähteiden mukaan ne stimuloivat osteoblastiaktiivisuutta ja lisäävät lihasmassaa. Niitä annetaan pääasiassa parenteraalisesti, ja jaksoittaiset kurssit ovat 25-50 mg kerran tai kahdesti kuukaudessa kaksi kuukautta kolme kertaa vuodessa.

D-vitamiinin aktiivisen metaboliitin valmisteet (oksydevit, alfa D3-Teva) valmistetaan laajalti NIR: ssä. Kun SOP käytetään annoksella 0,5-1,0 mg / vrk monoterapiana tai yhdessä muiden lääkkeiden kanssa (D3 + kalsitoniini, fluoridisuolojen + D3, A3 + bisfosfonaatti). Kun yhdistetty hoito ja NIR SOP osteopan myös mahdollista käyttää valmistetta, joka sisältää kalsiumia, D3-vitamiini, magnesium ja sinkki, osoitetaan kaksi tablettia kolme kertaa päivässä.

Oireenmukaista hoitoa SOP sisältää kipua lievittävää hoitoa: analgeetit, ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkeaineet tehtävän, sekä keskeinen lihasrelaksantteina, koska genesis kivun SOP vaikutteita ja paraspinaaliset lihaskouristus. Itsestään merkitsevien kalsiumsuolojen käyttö steroidihoidon hoidossa ei ole, mutta ne ovat kompleksisen hoidon pakollinen osa. Kliinisissä käytännöissä annetaan nykyisin edullisia kalsiumsuoloja. Calcium forte sisältää 500 mg kalsium-elementtiä yhdessä liukoisessa tabletissa. Kalsiumvalmisteet tulisi määrätä yhdessä istunnossa yön yli. SOP-kalsiumia hoidettaessa tulisi käyttää päivittäin 500-1000 mg: n vuorokausiannos yhdessä OP: n patogeenisen hoidon valmisteiden kanssa. Absoluuttiset merkinnät korsetin nimittämiselle SOP: lle ovat selkäkipu ja selkärangan rintakehän puristumurtumien esiintyminen.

diagnostiikka

Itenkun-Cushingin taudin diagnoosi perustuu kliinisiin, radiologisiin ja laboratoriotietoihin.

Röntgentutkimusmenetelmät ovat erittäin tärkeitä diagnoosissa. Heidän apunaan ilmenee vaihtelevan vakavuuden omaavan osteoporoosin (95% potilaista). Turkin satulan koko voi epäsuorasti luonnehtia aivolisäkkeen morfologista tilaa, sen suuruusluokkaa. Aivolisäkkeen mikroadenomoissa (noin 10% kaikista tapauksista) satula kasvaa kokoa. Mikroadenomoja voidaan havaita tietokone- ja magneettikuvauksella (60% tapauksista) ja kirurgisella adenomektomialla (90% tapauksista).

X-ray tutkimukset lisämunuaisten tuottaa erilaisia ​​menetelmiä: oksigenosuprarentgenografiya, angiografia, CT ja magneettikuvaus. Pneumoperitoneumin olosuhteissa suoritettu suprarentgenografia on lisäkilpirauhasen visualisoinnin helpoin tapa, mutta on usein vaikeaa arvioida niiden todellista kasvua, koska niitä ympäröi tiheä kerros rasvakudosta. Angiografia kanssa samanaikaiseen määrittämiseen lisämunuaishormonien veressä otettu lisämunuaisen suonet, antaa luotettavaa tietoa toiminnallisen tilan näiden rauhasten. Mutta tämä invasiivinen menetelmä ei ole aina turvallinen Isenko-Cushingin tautia sairastaville potilaille.

Visualisointi lisämunuaisten tietokonetomografialla määrittää niiden muoto, koko ja rakenne. Tämä menetelmä on paljon potentiaalia, ja sitä voidaan käyttää ilman vaaraa kriittisesti sairaiden potilaiden ja niissä tapauksissa, joissa muut menetelmät ovat vasta. Cushingin tauti lisämunuaisen liikakasvu on havaittu yli puoli tapauksista. Tietokonetomografia mahdollistaa tunnistaa paksuuden tai kehän yhden tai useamman lisämunuaisen adenoomien (toissijainen makroadenomatoz) koko 0,3-1 cm. Tapauksissa, joissa lisämunuaisten ole kasvanut, on lisääntynyt tiheyden yhden tai molempien lisämunuaiset.

Ultraääni kuvantaminen - yksinkertainen, ei-invasiivisia tutkimus lisämunuaisten, mutta luotettavasti havaitsemaan lisätä niiden rauhaset liikatoiminnasta tämä menetelmä ei ole aina mahdollista.

Kun radioisotooppi kuvantaminen tuottaa kuvia radioisotoopilla levitetään lisämunuaisen menetelmällä käyttäen laskimoon 19-jodi-kolesteroli, leimattu 131I. Radionuklidikuvastamisessa avulla lisämunuaisen liikakasvu määrittää ne tapauksessa kaksisuuntaisen Cushingin tauti lisääntynyt kertyminen isotoopin.. tapauksissa kasvaimet (glyukosterom), kuva ainoastaan ​​eturauhasen, jossa kasvain eikä lisämunuaisen surkastuminen.

Hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen toiminnan tutkimiseksi käytetään radioimmuunimenetelmiä hormonin pitoisuuden määrittämiseksi veressä ja virtsassa. Cushing tauti veren kortisolin ja ACTH pitoisuutta lisätään ja merkitty niiden eritystä rytmihäiriöitä (ei yön vähentää hormoneja). Kortisolin tuotannon nopeus potilailla lisämunuaisten rauhasista lisääntyy 4-5 kertaa terveisiin ihmisiin verrattuna.

Yleisimmin käytetty klinikalla sai määritelmän päivittäin erittymistä virtsaan 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortisoli, kortisoni, ja niiden metaboliitit ja neutraalin 17-ketosteroids (17-KS) - dehydroepiandrosteroni, androsteronin ja etioholanolona. Erittymisen 17-OCS virtsaan, joilla on Cushingin tauti on aina lisääntynyt. Määritys fraktiot 17-ACS potilailla, joilla on aivolisäkkeen Cushingin osoitti, että pitoisuus vapaan kortisolin virtsassa on merkittävästi korkeampi kuin terveillä verrokeilla. Pitoisuus 17-KS lisämunuaisen liikakasvu joko kohonnut, tai on normaalilla alueella, lisääntyneen testosteronitaso naisilla.

17-ACS: n pitoisuus virtsassa määritetään ACTH: n, methopyronin, deksametasonin ja CRH: n antamisen jälkeen ja sen jälkeen. Potilailla, joilla on Cushingin tauti aivolisäkkeen ACTH hallinto, ja metopirona AWG 17 kasvaa erittymistä ACS 2-3 kertaa verrattuna lähtötilanteeseen toisin kuin potilailla, joilla on kasvaimia ja lisämunuaisen kuoren. Testi ja deksametasonin inhibitioon perustuva ACTH: n erityksen kortikosteroidien korkeat pitoisuudet veressä palautemekanismin. Dexametasonia annetaan 2 mg 6 tunnin välein 2 päivän ajan. Tapauksessa Cushingin tauti havaittiin vähenevän erityksen ACS 17 enemmän kuin 50% ja mitään muutoksia kasvaimia.

Itenko-Cushingin taudin erilainen diagnoosi. Ero diagnoosi tulisi tehdä Cushingin oireyhtymä aiheuttama kasvain lisämunuaisen kuoren (corticosteroma) tai kasvain, joka tuottaa CRF-kaltaisen aineen, tai dysplasia lisämunuaisen kuorikerroksen havaittu nuoruusiässä ja nuorena; toimivilla hyperkortisolismiin dispituitarism murrosikä, nuoruus lihavuuden ja vuotaa verenpainetauti, venyttää markkaa, häiriöt hiilihydraattiaineenvaihdunnan, ja naiset - vastoin kuukautiskiertoa. Funktionaalista hyperkortsia voidaan havaita alkoholismin ja raskauden aikana.

Cushingin oireyhtymän kliinisiä oireita taudista ei eroa, niin diagnoosi näitä tauteja ovat erittäin tärkeitä ja skannaus radiologisesti tutkimuksia lisämunuaisen sekä toiminnalliset analyysit CRF, CRH, metopironom ja deksametasoni. X-ray ja radioisotooppi menetelmien avulla voidaan määritellä kasvaimen sijainnista, mikä on tärkeää leikkaushoitoa. Näytteet ACTH metopironom, deksametasoni ja CRH eivät muuta sisältöä 17-ACS virtsassa, hormoneina kasvain tuotteita ei riipu hypotalamus-aivolisäke suhteen.

Vaikeinta on syndrooman diagnoosi, joka johtuu lisämunuaisen ja extrapypophilisen lokalisoinnin kasvaimista. Joskus röntgenmenetelmä mahdollistaa yhden tai toisen paikallistumisen kasvaimen tunnistamisen, esimerkiksi mediastinum ja keuhkot.

Cushingin tauti voidaan erottaa hyperkortisolismiin, joka havaitaan jo nuorena. On kuvattu ns familiaalinen muodot, tunnettu siitä, että nodulaarinen dysplasia lisämunuaisen ja vähentää ACTH. Johtava oireiden hoitoon tulisi sisällyttää lausutaan osteoporoosi, lyhytkasvuisuus, hidas seksuaalinen kehitys, luustoikä viive todellisesta. Tutkimuksessa hypotalamus-aivolisäke-järjestelmässä paljasti korkea kortisolin plasmassa päivän aikana ja pitoisuus on pienentynyt ACTH, ei reaktio käyttöönoton lisämunuaiskuoren ACTH, deksametasoni ja metopirona osoittaa autonomisten hormonien erittymiseen lisämunuaisen kuoren. On ehdotettu, että tämän oireyhtymän muoto liittyy synnynnäiseen vioittumiseen.

Taudeilta ja oireyhtymä Cushingin myös syytä erottaa toiminnalliset hyperkortisolismiin, jota esiintyy potilailla, joilla on lihavuus, nuoruusiän dispituitarism, raskaana olevat naiset ja henkilöt, jotka kärsivät kroonisesta alkoholismista.

Cushingin tauti on erilainen ja nuoruusiässä ja nuorten dispituitarism ilmenee toimintahäiriö hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän. Sille on ominaista tasainen lihavuuden, vaaleanpunainen, ohut striat, verenpainetauti, usein ohimeneviä. Striat ja verenpainetauti voivat kadota spontaanisti tai laihtuminen. Toisin Cushing tautipotilasta aina normaali tai nopean kasvun. Kun sairaus on ei muutosta luusto ja erilaistumista luuston kasvu kiihtyi. Kaikki tämä osoittaa, esiintyvyys anabolisia prosesseja dispituitarism, kun tauti ja Cushingin oireyhtymä, joka kehittyi nuoruusiässä, hallitsee catabolic prosesseja: kasvun hidastuminen ja luuston kehitykseen, hidastavan luutumista "kasvun alueilla" surkastuminen lihakset. Kun havaitaan dispituitarism normaali tai hieman lisääntynyt kortisolin eritys, ei lisätä virtsan kortisolin pitoisuus muuttumattomana ja laski ACS-17 annon jälkeen pieniä annoksia deksametasonia (8 mg lääkettä 2 päivä).

Aikuisilla on välttämätöntä erotella oireyhtymäkokonaisuus, jolle on ominaista lihavuus ja striae, Itenko-Cushing-taudista. Ruumiinpainon huomattavan lisääntymisen seurauksena hiilihydraattien metabolia häiriintyy potilailla ja kohonnut verenpaine-oireyhtymä kehittyy. On syytä korostaa, että tässä taudissa, toisin kuin Itenkun kuumeustauti, osteoporoosia ei löydy koskaan. Diagnoosin muodostamisessa ratkaiseva merkitys liittyy lisämunuaisen kuoren toiminnan määrittelyyn. Potilailla liikalihavuuden vuoksi lisämunuaisen aivokuoren kortisolin erityksen päivittäinen korotus kasvaa kertoimella 1,5-2 verrattuna terveisiin ihmisiin, joilla on normaali paino. Normaalilla reaktiolla on kuitenkin pienikokoinen dexametasoni-koe, joka yhdessä muiden oireiden kanssa sulkee Itenko-Cushing-taudin. Hyperkortisemia lihavuudessa kutsutaan myös reaktiiviseksi, samoin kuin adiposity, lisämunuaisten toiminta normalisoituu.

Kun raskaus on yleensä lisääntynyt aivolisäkkeen ja lisämunuaisen toiminta. Osoittautuu, että aivolisäkkeen keskimääräinen osuus, joka ei ole riittävän tehokas aikuisilla, kasvaa tilavuuden aikana raskauden aikana ja ACTH: n erittyminen lisääntyy. Yliherkkyysin oireet raskaana oleville naisille eivät näy, koska ylimääräinen kortisoli kerääntyy transkorttiinipitoisten proteiiniin sitoutuvien glukokortikoidien lisääntyneen erittymisen seurauksena. Erittäin harvoin synnytyksen jälkeen voidaan havaita epätäydellisiä hyperkorttisoitumisia, jotka voivat yleensä itsenäisesti regressaatiota.

Kroonisessa alkoholismi kehittyy niin sanottuja vääriä hyperkortisolismiin kanssa kliinisten oireiden Cushingin tauti. Syntymistä hyperkortisolismin näissä tapauksissa liittyy maksan vajaatoimintaa ja aineenvaihduntaa hormonien kieroutunut. Lisäksi on mahdollista, että alkoholi aineenvaihduntatuotteet voivat aiheuttaa stimulaatiota lisämunuaiskuoren toiminnan ja muutos pitoisuus biogeenisten amiinien aivojen mukana säätelyssä ACTH-erityksen aivolisäkkeestä. Alkoholin poisvetämiseen liittyy joskus hyperkortioiden oireiden väheneminen.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja