Syndrooma ja Icenkon-Cushingin tauti (hyperkortikoosi) on oireyhtymäkokonaisuus, joka kehittyy kortikosteroidihormonien ylimääräisten lisämunuaisten kanssa. Jos tauti on seurausta häiriöitä hypotalamus-aivolisäke, joka johtaa lisääntyneeseen ACTH (kortikotropiini), ja sen seurauksena, kortisolin, sanotaan noin todellinen Cushingin tauti. Jos taudin oireiden ilmaantuminen ei liity hypotalamus-aivolisäkkeen toimintaan, se on Itenkun-Cushing-oireyhtymä.

Hyperkortioiden syyt

Oireet hyperkortisyydestä

Itenkun-Cushing-oireyhtymällä on melko erilliset ulkoiset merkit, joiden mukaan lääkäri voi epäillä tätä tautia.

Valtaosassa potilaista liikalihavuus on hyperkorttisyydelle ominaista. Rasvan jakautuminen tapahtuu dysplastisen (cousingoid) tyypin mukaan: ylimääräinen rasvan määrä määritetään selkä-, vatsa-, rinta-, kasvot (kuunmuotoinen kasvot).

Lihaksen atrofia, lihasmassan määrän väheneminen, lihasäänen ja voimakkuuden väheneminen on erityisen havaittavissa punkkien lihasten äänien vastaisesti. "Vinoon pakarat" - yksi tyypillisistä taudin merkkeistä. Etupään vatsan seinämän lihakset saattavat johtaa lopulta vatsan valkoisen viivan ulkonäköön.

Ihon muutokset. Potilailla iho muuttuu ohuemmaksi, sillä on marmorinen sävy, se on altis kuivumiselle, hiutaleille ja lisääntynyt hikoilua. Ohuen ihon alla näkyy vaskulaarinen kuvio. Näkyy striae - venyttää violetti-violetti, esiintyy useimmiten ihon vatsa, lantion, maitorauhaset, olkapäät. Niiden leveys voi nousta useita senttimetrejä. Lisäksi iho näyttää erilaisia ​​erityyppisiä ihottumia, kuten akne ja verisuonten tähtimerkkejä. Joissakin tapauksissa Itenkun-Cushingin taudissa on hyperpigmentaatio - pimeät ja vaaleat pisteet näkyvät iholla, jotka on korostettu värillisinä.

Yksi Itenko-Cushing-oireyhtymän vakavista komplikaatioista on osteoporoosi, johon liittyy luukudoksen harvennus, mikä aiheuttaa luiden murtumia ja muodonmuutoksia, lopulta potilaat kehittävät skolioosia.

Sydämen rikkominen ilmaistaan ​​kardiomyopatian kehittymisen muodossa. Sydämen rytmihäiriöitä, valtimonopeutta, potilaiden sydämen vajaatoimintaa kehittyy.

10-20%: lla potilaista havaitaan steroididiabetes mellitus, eikä voi esiintyä haiman vaivoja ja merkittäviä muutoksia insuliinipitoisuuteen veressä.

Lisämunuaisten androgeenien liiallinen kehitys johtaa hirsutismin syntymiseen naisilla - urospuolisilla hiuksilla. Lisäksi sairaissa naisilla kuukautisten epäsäännöllisyys ilmenee amenorrea.

Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnosointi ja hoito

Tutkimus alkaa seulontatestit: Virtsan analyysi tason määrittämiseksi päivittäin erittyminen vapaan kortisolin testi deksametasonilla (glukokortikosteroidi lääke), joka auttaa tunnistamaan hyperkortisolismiin, ja myös suorittaa alustavan ero diagnoosi oireyhtymä ja Cushingin tauti. Lisätutkimuksia tarvitaan tunnistamaan aivolisäkeadenooma kasvain lisämunuaisten tai muiden elimien ja komplikaatioita (ultraääni diagnoosi, röntgen, CT ja MRI jne).

Taudin hoito riippuu tutkimustuloksista eli erityisalueesta, jossa patologinen prosessi, joka johti hyperkorttisyyden puhkeamiseen, paljastuu.

Tähän mennessä ainoa todella tehokas Itenko-Cushingin taudin hoitoon käytetty menetelmä, joka syntyi aivolisäkkeen adenoman seurauksena, on kirurginen (selektiivinen transsfenoidinen adenomektomi). Tämä neurokirurginen toimenpide osoitetaan aivolisäkkeen adenooman havaitsemisessa, joka on selvitetty tutkimuksessa. Yleensä tämä toimenpide antaa myönteisiä tuloksia suurimmalle osalle potilaita, hypotalamus-aivolisäkkeen normaalin toiminnan palautuminen tapahtuu riittävän nopeasti ja 70-80 prosentissa tapauksista esiintyy taudin pysyvää remissiona. Kuitenkin 10-20% potilaista voi saada relapsia.

Kirurginen hoito Cushingin tauti liittyy yleensä sädehoidon, ja myös hajoamista hyperplastisten lisämunuaisen (t. K. Gland paino kasvaa sen seurauksena pitkittyneen hormonaalista vajaatoiminta).

Kun aivolisäkkeen adenomaa (potilaan vakava tila, vakavat samanaikaiset sairaudet jne.) Vasta-aiheet ovat vasta-aiheisia, lääkekäsittely suoritetaan. Käytetään huumeita, jotka estävät adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) erittymistä, mikä nostaa tasoa, joka johtaa hyperkorttismiin. Tällaisen hoidon taustalla on tarvittaessa myös oireenmukaista hoitoa verenpainetta alentavilla, hypoglykeemisilla lääkkeillä, masennuslääkkeillä, osteoporoosin hoidolla ja ennaltaehkäisyllä jne.

Jos hyperkorttisyyden syy ovat lisämunuaiset kasvaimet tai muut elimet, niiden poistaminen on välttämätöntä. Kun poistetusta lisämunuaisryhmästä pyritään ehkäisemään hypokorttisuutta tulevaisuudessa, potilaat tarvitsevat pitkäaikaista hormonikorvaushoitoa lääkärin jatkuvaan valvontaan.

Adrenalectomia (yhden tai kahden lisämunuaisen poistoa) käytetään harvoin jälkimmäisessä tapauksessa vain, jos hyperkortikoosia ei voida hoitaa muilla tavoilla. Tämä manipulaatio johtaa krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan, joka edellyttää elinikäistä hormonikorvaushoitoa.

Kaikki potilaat, joille on annettu tai joita hoidetaan tämän taudin varalta, tarvitsevat jatkuvaa endokrinologin ja tarvittaessa muiden asiantuntijoiden seurantaa.

Mihin lääkäri hakee

Jos sinulla on näitä oireita, ota yhteyttä endokrinologisti. Jos tarkastuksen aivolisäkeadenooma löytyy, potilaiden hoitoon osallistuvien neurologin tai neurokirurgi. Kehittämiseen komplikaatioiden hoidossa Cushing esitetty trauma (murtumia) kardiologi (paine nostetaan ja rytmihäiriöt), gynekologian (häiriöihin sukuelimiin).

Lisää taudista ja oireyhtymästä Itenko-Cushing ohjelmassa "Live healthy!":

Isenko-Cushing -oireyhtymä

Cushingin oireyhtymä - yhdistelmä patologisia oireita, joita esiintyy taustaa vasten sairauksissa, kuten hyperkortisolismin. Hyperkortisolismin puolestaan ​​on epätasaisuuksista aiheutuvat lisämunuaisen kuorikerroksen vapauttaa suuria annoksia kortisolin tai pitkäaikaisen käytön jälkeen glukokortikoidien. Cushingin oireyhtymä ei pidä sekoittaa kanssa aivolisäkkeen Cushing, koska tauti on seurausta häiriöitä hypotalamuksen aivolisäkkeen järjestelmään.

Steroidihormonit - glukokortikoidit ovat erittäin tärkeitä ihmisen kehon normaalille toiminnalle. He osallistuvat suoraan aineenvaihduntaan, ovat vastuussa suuresta määrästä fysiologisia toimintoja. Joten lisäkilpirauhasen toiminnan osalta ACTH: n hormoni on vastuussa, mikä osaltaan edistää corytososteronin ja kortisolin tuotantoa. Hypotalamuksen - liberiinien ja statiinien tuottamat hormonit ovat vastuussa aivolisäkkeen toiminnasta. Tämän seurauksena elin toimii yhtenä yksikkönä, ja jos yksittäinen linkki epäonnistuu, ainakin yksi linkki epäonnistuu, useat prosessit epäonnistuvat, mukaan lukien lisääntynyt tuotettujen glukokortikoidihormonien määrä. Tätä taustaa vasten Itenkun-Cushing-oireyhtymä kehittyy.

Tilastojen mukaan naiset ovat 10 kertaa todennäköisemmin kärsivät tämän oireiden ilmenemisestä kuin miehet. Aikakausi, jolla patologia tekee debyyttinsä, voi vaihdella 25: stä 40 vuoteen.

Itkina-Cushing-oireyhtymän oireet

Itenko-Cushing-oireyhtymän oireet ovat moninaisia ​​ja ilmaistaan ​​seuraavissa:

Yli 90% potilaista kärsii lihavuudesta. Ja rasvan jakautuminen on tietyntyyppinen, jota lääketieteessä kutsutaan Cushingoidiksi. Suurimmat rasva-kertymät kerääntyvät kaulan, kasvojen, vatsan, selän ja rinnan alueelle. Tässä tapauksessa raajat pysyvät potilailla suhteettoman ohut.

Potilaan kasvot ovat pyöristetyt, tulossa kuun tapaan. Vaalea on purppuranpunainen, on syanoottinen väri.

Useimmissa potilailla muodostuu puhvelin tai buffalo. Tämä on nimitys rasva-talletuksille seitsemännessä kohdunkaulan nikamassa.

Selkäpuolen kämmenten iho muuttuu hyvin ohueksi ja saa läpinäkyvyyden.

Taudin etenemisen myötä lihaksen atrofia alkaa vauhdittaa. Tämä johtaa myopatian muodostumiseen.

Tämän patologian tunnusmerkki on myös "kaltevien pakaroiden" ja "sammakon vatsa" oire. Tällöin pakaroiden ja reiden lihakset menettävät tilavuutta ja mahalaukku riippuu peritoneumin lihasten heikkoudesta.

Usein kehittää vatsan valkoisen viivan tyvi, jossa pussin ulkonema ulottuu pitkin peritoneaalin keskiviivaa.

Vaskulaarinen kuvio iholla tuntuu paremmalta, dermis itse hankkii marmorikuviota. Koska ihon kuivuminen lisääntyy, on kuorinta-alueita. Tässä tapauksessa hikirauhaset alkavat toimia voimakkaammin. Kapillaarien hajoavuus johtaa siihen, että mustelmat näkyvät helposti potilaan kehossa.

Käärmeet tai syanoottiset striat kattavat potilaan olkapäät, vatsa-, rinta-, lonkat ja pakarat. Venytys voi saavuttaa pituuden 80 mm ja leveys 20 mm.

Iho altistuu akneelle, usein verisuonikudokset alkavat muodostua. On hyperpigmentoituja alueita.

Osteoporoosi on usein Isenko-Cushing-oireyhtymän potilaiden toveri. Sen mukana seuraa luukudoksen harvennus ja ilmaistaan ​​vaikeassa kipu. Ihmiset ovat alttiimpia luiden murtumille ja epämuodostumille. Osteoporoosin taustalla kehittyy skolioosi, kyphoscoliosis. Rintakehä ja lannerangan selkäranka ovat tässä suhteessa haavoittuvampia. Kun nikamien puristuminen etenee, potilaat ovat yhä liukastuneempia ja lopulta vähenevät.

Jos Itenko-Cushing-oireyhtymä tekee debyyttinsä lapsuudessa, lapsella on kasvun viivästyminen verrattuna vertaisiin. Tämä johtuu epiphysealisen ruston hidasta kehityksestä.

Kuolemaan johtava tulos voi johtaa Itenkun-Cushing-oireiden oireisiin kardiomyopatiassa yhdessä rytmihäiriöiden, sydämen vajaatoiminnan, valtimoverenpainetaudin kanssa.

Potilaat ovat usein estyneitä, alttiita masentuneille mielialoille, kärsivät psykoosista. Usein yritetään itsemurhaa.

Haimasyövistä riippumaton diabetes mellitus diagnosoidaan 10-20 prosentissa tapauksista. Steroididiabeteksen kulku on melko helppoa, ja se voidaan korjata erikoislääkkeiden ja ravitsemuksellisen ravinnon avulla.

Ehkä ääreishuuton kehittyminen nocturia tai polynuria taustalla. Tässä suhteessa potilaat kärsivät jatkuvasta janoon.

Miehet kärsivät kivesten surkastumisesta, ovat alttiita naisistumiselle. Heillä on usein potenssisairauksia, gynecomastiaa.

Erityisen immuniteetin estämisen yhteydessä kehittyy sekundaarinen immuunipuutos.

Naiset kärsivät usein kuukautiskierron häiriöistä, hedelmättömyydestä, amenorreasta ja muista hyperandrogenismin taustalla olevista sairauksista.

Itenkun ja Cushingin oireiden syyt

Asiantuntijat erottavat Itenko-Cushing-oireyhtymän seuraavat syyt:

Aivolisäkkeen mikroadenooma on hyvänlaatuinen rauhasisällön kasvain, jonka koko on enintään 20 mm, mutta sillä on myös vaikutusta kehon adrenokortikotrooppisen hormonin määrän kasvuun. Tämän vuoksi modernit endokrinologit pitävät Itenko-Cushing-oireyhtymän kehittymistä ja aiheuttavat patologisia oireita 80 prosentissa tapauksista.

Adenoma, adenokarsinooma, adrenomaalisen aivokuoren adenomatoosi johtaa Itenkun-Cushing-oireyhtymän kehittymiseen 18 prosentissa tapauksista. Kasvaimen kasvulajit häiritsevät lisämunuaisen aivokuoren normaalia rakennetta ja toimintaa, mikä aiheuttaa toimintahäiriön koko organismin työssä.

Keuhkojen, munasarjojen, kilpirauhasen, eturauhasen, haiman ja muiden elinten kortikotropinoma aiheuttaa patologisen oireyhtymän kehitystä enintään 2 prosentissa tapauksista. Corticotropinoma on kasvain, joka tuottaa kortikotrooppisen hormonin, joka aiheuttaa hyperkortikoidismin.

Ehkä sairauden kehittyminen pitkäaikaisesti glukokortikoidien tai ACTH: n sisältävien lääkkeiden käytön kanssa.

Taudin kulku voi olla progressiivinen, kun oireet kehittyvät koko ajan kuuden kuukauden ajan vuodessa tai asteittain oireiden lisääntyessä 2-10 vuoden ajan.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän diagnosointi

Jos potilas epäillään Cushingin oireyhtymän, mutta on täysin mahdollista saanti kortikoidin hormonien ulkopuolelta, on tarpeen määrittää todellinen syy Cushing.

Tätä varten nykyaikaisilla asiantuntijoilla on seuraavat seulontatestit, joiden ansiosta Itenko-Cushing-oireyhtymän diagnoosi on luotettava:

24 tunnin virtsan tutkimus, jonka tarkoituksena on määrittää hormonien erittyminen. Vahvistaa syndrooman esiintymisen lisääntymisen kortisolin virtsassa 3 tai useammin.

Otetaan pieni annos deksametasonia. Normaalisti deksametasonilla on neutralisoiva vaikutus kortisoliin, mikä pienentää sitä yli 50%: lla. Jos on oireyhtymä, tämä ei tapahdu.

Suuren deksametasoniannoksen ansiosta on mahdollista erottaa Itenko-Cushingin tauti ja oireyhtymä. Jos kortisolin taso säilyy muuttumattomana lähtötilanteesta, potilaalle diagnosoidaan oireyhtymä, ei sairaus.

Urinaalinen tutkimus paljastaa 11-oksiketeroidien kasvun ja 17-CS: n laskun.

Verikoe tuottaa hypokalemiaa, hemoglobiinin, kolesterolin ja erytrosyyttien kasvua.

Aivolisäkkeen ja lisämunuaisten magneettikuvaus, CT: n avulla voidaan määrittää kasvaimen läsnäolo, joka on hyperkorttisyyden lähde.

Selän ja rinnan radiografia ja CT voivat määrittää patologisen tilan komplikaatioiden esiintymisen.

Isenko-Cushing -oireyhtymän hoito

Isenko-Cushing -oireyhtymän hoito on endokrinologin osaamista. Jos havaittiin, että oireyhtymän syy on tiettyjä lääkkeitä, ne on suljettava pois. Glukokortikoidilääkkeiden peruuttaminen on suoritettava vähitellen ja sen jälkeen korvaaminen muiden immunosuppressanttien kanssa.

Jos hyperkorttismi on luonteeltaan endogeeninen, niin tarvitaan lääkkeitä, jotka vaikuttavat kortisolin tuotantoon. Se voi olla sellaisia ​​lääkkeitä, kuten: Aminoglutetimidi, ketokonatsoli, Chloditan, Mitotan.

Operatiivinen toimenpide on välttämätön, jos kasvain havaitaan tässä tai osassa kehoa. Jos et voi poistaa muodostumista, näytetään koko elimen poisto (useimmiten - toimenpide poistaa lisämunuaiset). Joko potilas on määrätty sädehoidon prosessi hypotalamuksen ja aivolisäkkeen. Sädehoito suoritetaan joko erikseen tai yhdistelmänä lääkkeen korjaamiseen tai leikkauksen jälkeen. Näin voit saavuttaa paremman vaikutuksen ja pienentää relapsien riskiä.

Itenkun-Cushing-oireyhtymän oireista riippuen potilaille tehdään asianmukainen hoito patologisten kliinisten oireiden pysäyttämiseksi.

Seuraavia lääkkeitä voidaan määrätä:

Hypotensiiviset lääkkeet (spironolaktoni, ACE: n estäjät);

Lääkkeet veren sokerin vähentämiseksi;

Valmisteet osteoporoosin hoitoon (kalsitoniinit);

Rauhoittavat lääkkeet jne.

Häiriötyn aineenvaihdunnan korvaaminen on tärkeää.

Jos potilas joutui toteuttamaan toimenpidettä lisämunuaisten poistamiseksi, hänelle on määrätty hormonikorvaushoito elämälle.

Ennusteesta huolimatta hoidon puute 50 prosentissa tapauksista johtaa tappavaan lopputulokseen, koska organismin vaikutus on peruuttamaton. Muissa tapauksissa ennuste riippuu hyperkorttisyyden syystä. Hyvänlaatuisten kortikosteroidien läsnä ollessa ennuste on suotuisa ja 80% tapauksista kasvaimen poistamisen jälkeen lisämunuaiset alkavat toimia kokonaan.

Viiden vuoden selviytyminen pahanlaatuisen kasvaimen poistamisen jälkeen on välillä 20 - 25%. Jos kroonista lisämunuaisvajausta esiintyy, hormonikorvaushoitoa käytetään koko elämän ajan. Isenko-Cushing-oireyhtymän potilailla on luovuttava kovista työoloista ja noudatettava päivän normaalia rutiinia.

Artikkelin kirjoittaja: Vafaeva Julia Valerievna, nefrologisti, erityisesti sivustolle ayzdorov.ru

Downin oireyhtymä ei ole tauti, se on patologia, jota ei voida estää ja parantaa. Sikiö Downin oireyhtymä 21. pari kromosomeja on kolmasosa ylimääräinen kromosomi, seurauksena niiden määrä ei ole 46, mutta 47. Downin oireyhtymä esiintyy yksi 600-1000 vastasyntyneiden naisia ​​ikävuoden jälkeen 35.

Edwardsin oireyhtymä on toiseksi yleisin geneettinen sairaus, kun Down-oireyhtymä liittyy kromosomipoikkeavuuksiin. Edwards-oireyhtymässä havaitaan täydellistä tai osittaista trisomia 18-kromosomista, jonka seurauksena muodostuu ylimääräinen kopio. Tämä aiheuttaa joukon palautumattomia kehon häiriöitä, jotka useimmissa tapauksissa ovat vastoin elämää.

Aspergerin oireyhtymä on sairaus, joka liittyy autistiseen häiriöön, mutta jota erottaa potilaan puheen ja kognitiivisten kykyjen säilyminen. Aspergerin oireyhtymä sisältyy läpäisevien häiriöiden osiin yhdessä Kannerin oireyhtymän, epätyypillisen autismin, Rett-oireyhtymän, hyperaktiivisen häiriön kanssa.

Astenan oireyhtymä on psykopaattinen häiriö, jolle on tunnusomaista progressiivinen kehitys ja se liittyy useimpien elimistön sairauksien kanssa. Astenan oireyhtymän pääasialliset ilmentymät ovat väsymys, unihäiriöt, vähentynyt tehokkuus, ärtyisyys, letargia.

Itenkun-Cushingin tauti

  • Mikä on Isenko-Cushingin tauti?
  • Mikä aiheuttaa Isenkin-Cushingin taudin
  • Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Icenko-Cushingin taudin aikana
  • Itenkun ja Cushingin taudin oireet
  • Taudin vajaatoiminnan taudin diagnosointi
  • Taudin hoidossa olevan sairauden hoito
  • Sairauden ehkäisy Cushingin tauti
  • Mitä lääkäreitä pitäisi hoitaa, jos sinulla on Ithenko-Cushingin tauti

Mikä on Isenko-Cushingin tauti?

Itenkun-Cushingin tauti - tauti, jossa aivolisäkkeessä tuotetaan liiallinen määrä adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH), joka säätelee lisämunuaisten toimintaa. Yli ACTH: n vuoksi lisämunuaiset kasvavat koko ja tuottavat voimakkaasti niiden hormoneja - kortikosteroideja, jotka johtavat sairauteen.

Oireita tätä tautia on kuvattu eri aikoina Kaksi tiedemiestä - American neurokirurgi Harvey Cushing ja Odessan neurologi Nicholas aivolisäkkeen.

Amerikkalainen asiantuntija liittyvät sairauden kanssa kasvain aivolisäkkeen, Neuvostoliiton tutkija ehdotti, että aiheuttaa taudin piilee muutoksia hypotalamuksen - aivojen alue vastaa vuorovaikutusta hermoston ja hormonitoimintaan. Nykyään tutkijat ovat alkaneet uskoa, että tauti on Cushing voznikaetv seurauksena toimintahäiriö hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän - oikea olivat molemmat tutkijat.

Itenkun-Cushingin sairaus, tai muuten hypercorticoidism - raskas neuroendokriininen sairaus, joka esiintyy tapauksessa, hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisakselin, joka muodostuu, kun lisämunuaishormonien ylitarjonta - kortikosteroidit.

erottaa Isenko-Cushing -oireyhtymä ja Itenkun-Cushingin tauti. Cushingin oireyhtymä kutsutaan kaikki patologiset tilat, joissa yksi yhteinen oire-kompleksi, joka perustuu hyperkortisolismin, t. E. Lisääntynyt kortisolin eritystä lisämunuaisen kuoren.

Itenkun-Cushing-oireyhtymä sisältää:

  • Cushingin tauti, jotka johtuvat kasvua aivolisäkkeen adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH aivolisäkkeen riippuvainen oireyhtymä).
  • ACTH- tai kortikarbobiini-ektooppinen oireyhtymä.
  • lisämunuaisen aivokuoren iatrogeniset tai lääkeaineella indusoidut oireyhtymän hyperplastiset kasvaimet - adenomatoosi, adenoma, adenokarsinooma.

Mikä aiheuttaa Isenkin-Cushingin taudin

Itenkun-Cushing-oireyhtymän syy Eri valtiot voivat olla, mutta usein hyperkortisolismin aiheuttanut tuotannon kasvu aivolisäkkeen adrenocorticotrophic hormonin (Cushingin tauti). Adrenokortikotropiinihormonin voidaan valmistaa aivolisäkkeen microadenoma (microadenoma - pieni tilavuus muodostumista alueella aivolisäkkeen ovat yleensä hyvänlaatuisia, ei ole suurempi kuin 2 cm, joten sen nimi) tai ektooppinen kortikotropinomy - kasvain, jotka tuottavat suuria määriä hormoni kortikotropny, mutta kasvaa hitaasti. Ektooppinen kortikotropinomy ottaa onkogeeniset tai muut pahanlaatuiset luonteeltaan, voivat sijaita keuhkoputkien, kivekset, munasarjat.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Icenko-Cushingin taudin aikana

Kehon hormonaaliset muutokset alkavat.

Se alkaa siitä, että hypotalamuksen saa arvoituksellisesti hermoimpulssien jotka aiheuttavat sen soluja tuottamaan liian monia aineita, jotka aktivoivat vapautumista adrenokortikotropiinihormonin aivolisäkkeestä.

Vastauksena tällaiseen voimakkaaseen stimulaatioon aivolisäkkeitä veressä on valtava määrä tätä adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH) itse. Se puolestaan ​​vaikuttaa lisämunuaisiin: se pakottaa heidät tuottamaan hormonejaan - kortikosteroidit. Tällöin alkaa täydellinen kaaos, koska kortikosteroidit vaikuttavat kaikkiin metabolisiin prosesseihin.

Itkina-Cushingin taudin kanssa aivolisäkkeen koko suurenee yleensä (kasvain tai aivolisäkkeen adenooma). Kun tauti kehittyy, lisämunuaiset lisääntyvät.

Itenkun ja Cushingin taudin oireet

Taudin diagnosointi ei periaatteessa ole kovin vaikeaa, koska potilaan fyysisen tarkastelun tiedot ovat ensiarvoisen tärkeitä. Yli 90% potilaista lihavuus eriasteista, kiinnittäen erityistä huomiota kiinnitetään rasvan - dysplasia (for Kushingoid tyyppi) vatsassa, rinnassa, niska, kasvot (kuukasvot Crimson-punainen, joskus cyanotic varjossa - ns. matronismi) ja takaisin (ns. "climacteric hump"). Muunlaisten lihavuuden Cushingin oireyhtymä eroaa ohennettu, melkein läpinäkyvä iho omat taskunsa.

Lihaksen atrofia - tilavuus vähentäminen lihasmassan, mukana väheneminen lihasjänteyden ja vahvuus lihakset, erityisesti pakaroiden ja reisien ( "viistetty pakarat") - tyypillinen merkki oireyhtymä Cushing. Lisäksi on atrofia lihakset vatsaontelon etuseinämään ( "sammakko vatsa"), lopulta siellä hernial ulkoneman valkoinen viiva vatsan.

nahka potilas on ohuempi, sillä on "marmori" ulkonäkö ilmeisellä vaskulaarisella kuvioinnilla, on altis kuivumiselle, vaihtelee alueellisten hikoiluaineiden kanssa ja on hilseilevä.

Hyvin usein iho näyttää striae - Kaistaleet purppura tai violetti. Yleensä striae sijaitsee vatsan ihossa, reiden sisä- ja ulkopinta, rintarauhaset, olkapäät voivat olla muutamasta senttimetristä useisiin millimetreihin. Iho on täynnä erilaisia ​​erektioita, kuten aknea, joka ilmenee johtuen talirauhastulehduksista, lukuisista ihonalaisesta mikroverenkierrosta, verisuonista "tähdistä".

Joissakin tapauksissa, Cushingin tauti ja ektooppinen ACTH-oireyhtymä voidaan havaita, hyperpigmentaatio - epätasainen jakautuminen pigmentti, joka ilmenee tummempi ja kevyempi täplät, jotka eroavat pääasiassa väri. Sairaus liittyy vaurioon (harvennus) luukudoksen johtaa luunmurtumien ja luuston epämuodostumia - osteoporoosi, - yksi vakavia komplikaatioita mukana Cushingin oireyhtymä. Yleensä osteoporoosi kehittyy valtaosassa potilaista. Luiden murtumat ja epämuodostumat, joihin liittyy voimakkaita kivuliaita aistimuksia, johtavat lopulta skolioosiin ja kyphoscoliosiin.

Kun hyperkortisyytisyys kehittyy usein kardiomyopatia - ryhmä sairauksia, joissa sydänlihasta kärsii ensinnäkin, mikä ilmenee sydänlihaksen toiminnan loukkaamisessa.

Syitä, jotka voivat aiheuttaa kardiomyopatiaa ovat useat, tärkeimmät ovat steroidien kataboliset vaikutukset sydänlihaksessa - sydänlihakset, elektrolyyttitulokset ja verenpainetauti. Sydän- ja sydämen vajaatoiminnan rytmihäiriöiden kardiomyopatian ilmenemismuoto. Jälkimmäinen useimmissa tapauksissa pystyy johtamaan potilasta kuolemaan.

Hermosto voi kokea liiallista ekspressoitumista, sillä on epävakaa työ: potilaan tila voi vaihdella estymisestä ja masennuksesta euforiin ja steroidipsykooseihin. Usein potilaat eivät tee valituksia heidän tilastaan, vaikka ne saattavat uhata elämää.

Pienellä osalla potilaista - 10-20% - voi olla steroiditauti. Tauti voi ilmetä erilaisten tekijöiden, jotka eivät liity haiman vaivoihin, jolle on ominaista pitkäaikainen normaalisen insuliinipitoisuuden pitäminen veressä. Tämän diabeteksen kulku on melko helppoa, se korvataan hyvin yksilöllisen ruokavalion ja hypoglykeemisten lääkkeiden reseptin perusteella.

Lisämunuaisten androgeenien ylijäämä johtaa hirsutismin kehittymiseen - liiallinen hiukset miespuolisessa naisessa. Useimmissa tapauksissa on kuukautiskierron rikkomuksia, on amenorrea - naisella ei ole kuukautisia kuuden kuukauden ajan tai kauemmin.

Taudin vajaatoiminnan taudin diagnosointi

Kun seulontatestit näytetään:

  • Vapaan kortisolin päivittäisen erittymisen määrittäminen virtsassa.
  • Matala deksametasonisuppressiokokees- (asteittain määrittäminen kortisolin seerumissa ennen ja jälkeen deksametasoni - glukokortikosteroidi, kykenee voimakas tulehdusta ja anti-allerginen vaikutus). Normaalisti deksametasonin nimeämisen jälkeen kortisolipitoisuus on puolittunut. Jokainen hyperkorttismin muunnos, kortisolin taso pysyy joko samana tai kasvaa.
  • Suuri deksametasonisuppressiokokees- (erotusdiagnostiikkaan välillä patogeeniset suoritusmuodoissa Cushingin oireyhtymä ja lisämunuaisen corticosteroma - kasvain tuottaa suuria määriä glukokortikoidien). Suurten ja pienten deksametasoninäytteiden pöytäkirjat poikkeavat vain lääkkeen annoksesta.
  • MRI aivolisäkkeen adenooman havaitsemiseksi.
  • CT: n tai MRI: n.
  • Selkärangan radiografia voi diagnosoida Cushingin oireyhtymän komplikaatioita selkärangan puristusmurtumien tunnistamiseksi.
  • Biokemiallinen tutkimus elektrolyyttihäiriöiden ja steroididiabeteksen diagnosoimiseksi.

Taudin hoidossa olevan sairauden hoito

Kehittäminen ja uusien diagnostisten menetelmien, sekä uusia menetelmiä visualisointi aivolisäkkeen ja lisämunuaisen (ultraääni, tietokonetomografia, magneettikuvaus) on nyt mahdollista määrittää tarkka sijainti kasvain, sen koko, suhde ympäröivään kudokseen, kasvun suunta ja valita paras hoitomenetelmä kussakin tapauksessa. Hoito Cushingin tauti suositellaan erikoissairaanhoidon Endocrinology.

Optimaalinen menetelmä Itenkun-Cushingin taudin hoitamiseksi tänään on selektiivinen transsfenoidinen adenomectomi. Käyttöaihe neurokirurgisten toimenpiteiden paikallistuu selvästi aivolisäkkeen adenooma (mukaan tietokoneen tai magneettikuvaus). Vasta-aihe on äärimmäisen vakava muoto Itenko-Cushingin taudista tai vakavien somaattisten sairauksien esiintyminen potilaassa. Täsmälleen paikallinen aivolisäkesyöpään, riippumatta sen koosta transsphenoidal eturauhasen antaa positiivisia tuloksia suurimmalla osalla potilaista eivät vaadi pitkäaikaista korvaushoitoa ja aikaansaa suhteellisen nopean elpymisen hypotalamus-aivolisäke suhteita. Adenomektomian jälkeen 70-80 prosentissa tapauksista taudin remissio esiintyy, 12-20 prosentissa voi esiintyä uusiutumista.

Viime vuosina, käyttää menetelmää tuhoaminen lisämunuaisten, johon liittyy tuhoutuminen lisämunuaisen liikakasvu antamalla sklerosoiva aineiden kontrolloitua ultraäänellä tai tietokonetomografiaa (valikoiva venografia, ainakin - transdermaalisesti). Kuten sklerosoiva aine on tavallisesti seos, 96% etanoliliuosta ja 76% Urografin liuosta suhteessa 3: 1. Injektoidun nesteen määrä määräytyy lisämunuaisen hyperplasian ja sen tilavuuden mukaan. Tyypillisesti tuhoaminen lisämunuaisen ei käyttää itsenäisenä hoitomenetelmä (yleensä yhdessä sädehoidon tai eturauhasen).

Koska tietoja, jotka vahvistavat aivolisäkkeen adenooman, ei ole tietoa, on suositeltavaa suorittaa protonihoito aivolisäkkeessä, joka usein yhdistetään yksipuoliseen adrenalectomiin.

Sairaanhoidon Cushingin tauti on lääkkeillä tukahduttaa ACTH eritystä (Keski toiminta - aineet dopaminergisten toimet antiserotoninovym GABAergistä huumeet) ja salpaajia biosynteesin steroidihormonien lisämunuaisten. Viime jaettu aineita, jotka estävät biosynteesiä kortikosteroidien ja aiheuttaa hajoamista aivokuoren solujen (johdannaisia ​​orto-para-difenildihloretana), ja vain, jotka estävät steroidihormonien synteesiä (johdannaiset aminoglutetimidi).

On huomattava, että steroidogeneesin estäjät määrätään välittömästi Isenko-Cushingin taudin diagnoosin vahvistamisen (sekä ennen leikkausta että protonihoidon tai kirurgisen toimenpiteen jälkeen).

Taustalla olevan taudin hoidon taustalla oireenmukainen hoito on pakollista:

  • verenpainelääkkeet (ACE-estäjät, spironolaktoni);
  • kaliumvalmisteet;
  • sokeria vähentävät huumausaineet (tarvittaessa);
  • aineina osteoporoosin hoidossa (lääkkeet, jotka vähentävät luun resorption - kalsitoniinit) ja bisfosfonaatit (etidronaatti-ksidifon, pamidronaatti, klodronaatti); D-vitamiinin aktiiviset muodot; luunmuodostusta stimuloivat valmisteet, anaboliset steroidit;
  • masennuslääkkeet, rauhoittavat aineet (tarvittaessa);
  • vitamiinihoito.

Suoritetaan kahdenvälistä lisämunuaisten (jota käytetään harvemmin viime vuosina kuitenkin ehdoton indikaatio sen toteuttaminen on vakava taudinkulku ja kykene kompensoimaan valtion muilla käytettävissä olevilla keinoilla) johtaa ulkonäön potilaan lisämunuaisten vajaatoiminta krooninen, joka vaatii elinikäistä korvaushoitoa gluko- ja mineralokortikoidin. Tarvitsevien potilaiden dynaaminen havainto endokrinologian, kannattaa välttää raskaita fyysisiä suorituksia, yövuorossa.

Se voi olla monimutkainen kahden- lisämunuaisten (10-50%) Nelson oireyhtymä - yhdistelmä krooninen primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta (leikkauksen jälkeen tai pitkäaikaista käyttöä hloditana) progressiivisen kortikotropinomy aivolisäkkeen. Nelsonin oireyhtymälle on tunnusomaista kaikki primääri-hypokortisyydestä johtuvat oireet ACTH: n korkean erittymisen tason taustalla. Magneettiresonanssitutkimus vahvistaa aivolisäkkeen nopeasti kasvavan makadenooman läsnäolon. Valintamenetelmät ovat transsfenoidinen adenomectomia tai protonihoito aivolisäkkeessä. Korvaushoidon suositeltavaa deksametasonia pienen annoksen (0,125-,25 mg) yhdistelmänä prednisonin tai kortisoni. Kaikissa tapauksissa on välttämätöntä käyttää voimakasta 9-alfa-fluorokortisolia sisältävää mineralokortikoidilääkeainetta. On huomattava, että kliinisessä käytännössä havaitaan potilaiden yksilöllisen herkkyyden tietylle korvaushoidossa käytettävälle lääkkeelle. Valitettavasti apteekissa verkko ei ole aina mahdollista löytää lääke, joka sopii erityisesti potilaan ja soveltaminen saavutetaan parhaiten sekä kliinisesti että metabolisen korvaukset lisämunuaisinsuffisienssin, koska kaikki lääkkeet tässä ryhmässä on rekisteröity Ukrainassa.

Lisämunuaisen kasvaimen läsnä ollessa suoritetaan leikkaushoitoa kirurgisesti, jota seuraa tilapäinen korvaushoito. In pahanlaatuiset kasvaimet, metastaasit, jos ei havaita tai havaittu yhden etäpesäkkeiden poisto suoritetaan, jonka jälkeen lisämunuaisen hloditana tapaaminen pitkään (tarvittaessa - yhdessä glukokortikoidien). Leikkauksen jälkeen kaikki potilaat tarvitsevat pitkäaikaista havainto endokrinologian, kardiologi, neurologi, gynekologi.

Sairauden ehkäisy Cushingin tauti

Estääkseen riippumatta esisäteilytysmenetelmä aivolisäkkeen aivolisäkkeen - Cushing jälkeen kahden- yhteensä lisämunuaisten on välttämätöntä suorittaa vuosittain röntgenlöydösten tutkimuksen Sella, näkökentät ja sisältö adrenokortikotropiinihormonin veriplasmassa.

Itenko-Cushingin tauti: oireet, diagnoosi ja hoito

Itzenko-Cushingin tauti on patologinen tilanne, joka on diagnosoitu kaikenikäisten ihmisten keskuudessa. Sen nimi sai kaksi tutkijaa, jotka tutkivat sitä. Ensimmäinen kerta Nikolai Itenko alkoi puhua hänestä vuonna 1924 Odessan neuropatologiasta, joka selitti tällaisen valtion kehittymisen hypotalamuksen työssä. Kahdeksan vuoden kuluttua Kanadan neurokirurgi Harvey Cushing jatkoi tutkimustaan. Hänen työnsä aikana hän ehdotti, että taudin oireiden puhkeaminen aiheuttaa kasvaimen. Tällä hetkellä tiedetään, että molemmat oletukset olivat totta.

Yleistä tietoa

Neuroendokriininen sairaus on sairaus, jossa on epätasapainossa työtä hypotalamus-aivolisäke-järjestelmässä ja epäonnistumisen vuorokausirytmi erityksen kortikotropiinia vapauttava hormoni (CRH) - adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH), ja hormonien lisämunuaisen kuoren, ne ovat kortisoli.

Kortisoli - stressihormonin, ylimäärä nopeuttaa jakautuminen proteiineja ja rasvoja, kalsium heikentää toimitus suoliston immuniteetin vähentää ja nopeuttaa tuotantoa mahanesteen, nostaa painetta ja hidastaa tuotantoa hypotalamuksen CRT (sitä kutsutaan lisää CRH). MCT puolestaan ​​vähentää tuotannon ACTH aivolisäkkeen ACTH ja estää lisämunuaiskuoren toiminto, mikä vähentää kortisolin. Näin terveellinen hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisjärjestelmä toimii.

Itenkun-Cushingin taudin takia luonnon luoma mekanismi epäonnistuu. Muutetut aivolisäkkeen solut alkavat ACTH: n nopeutetusta erittymisestä, mikä johtaa kortisolin synteesin lisääntymiseen mutta ei aiheuta "reaktiota stressiin" - ei vähennä MCT: n tuottoa. eli veren lisämunuaisen kortisolin ja muiden hormonien pysyvän ja pitkäkestoisen lisääntymisen.

Kun otetaan huomioon kortikosteroidien liikaeritys, Itenkun-Cushingin tautia kutsutaan hyperkorttisiksi.

Kiinnitä huomiota! Lääketieteessä he toimivat myös sellaisella käsitteellä kuin Itenko-Cushing-oireyhtymä. Se on laajempi ja kattaa kaikki patologiset tilat, joihin liittyy yhteinen oireyhtymä - lisämunuaisen kortisolin tuotanto. Toisin sanoen taudin lisäksi oireyhtymä sisältää muut olosuhteet - kortikarboniini-ektooppinen oireyhtymä, lisämunuaiskuoren kasvaimet, iatrogeninen oireyhtymä.

Ihmiset 25-40-vuotiaana ovat vaarassa, vaikka tauti voidaan diagnosoida nuorilla murrosiän aikana ja lapsilla. Tilastojen mukaan naiset altistuvat hänelle 4 - 8 kertaa useammin kuin miehet. On vakava sairaus: mineraali- ja hiilihydraattimetabolian epäonnistuminen, hermoston, kardiovaskulaarisen, ruoansulatuskanavan ja virtsateiden ongelmien ilmeneminen.

Itenkun-Cushingin taudin patogeneesi

Tutkijoiden on edelleen vaikea tunnistaa Itenko-Cushing-taudin kehityksen tarkat syyt.

Samalla he huomaavat, että seuraavat tekijät aiheuttavat patologian:

  • Kehon nopea uudelleenjärjestely, joka korjaa aivolisäkkeen ja hypotalamuksen häiriöt. Useimmiten se havaitaan raskauden, synnytyksen, vaihdevuosien puhkeamisen aikana, murrosiän aikana.
  • Vakavat kallonsisäiset vammat ja vakavat mustelmat.
  • Aivojen tulehduksen ja kehittymisen (enkefaliitti, aivokalvontulehdus), mikä johtaa ruumiin yleiseen myrkytykseen.
  • Adenoma tai kasvain, joka syntyi aivolisäkkeen kromofobisista ja basofiilisista soluista (aiheuttaa taudin kehittymisen 85 prosentissa tapauksista).

Kaikki nämä tekijät voivat käynnistää vakavan patologian oireiden kehityksen mekanismin.

oireet Itenkun-Cushingin taudista

Merkit, jotka lääkäri voi diagnosoida taudin, ovat hyvin monta, koska se vaikuttaa useisiin elimiin ja järjestelmiin. Kärsivät ihon, ihonalaiskudoksen, lihasten, hermoston, endokriinisen, ruoansulatuskanavan ja muiden järjestelmien

Itenkun-Cushingin taudin oireet

Ihon kuoret kuivuvat, irtoavat ja hankkivat purppuran-marmorisen sävyn. Alueilla, joissa iho hieroo, on hyperpigmentaatio. Pakarat, vatsa, lonkat, rintakehä ja käsivarsien alla näkyvät kirkkaasti ilmaistuja striaeja (violetti, kirkkaan punaiset raidat).

Vähitellen iho muuttuu ohuemmaksi, verisuonet tulevat näkyviin. Joissakin paikoissa on havaittavissa mustelmia, jotka parantavat pitkään alusten haurauden vuoksi. Potilailla havaitaan virilismi ja hirsutismi. Ensimmäinen ilmiö on ominaista hiusten kasvanut kasvaminen kasvoihin ja kehoon, kun taas pään päällä ne nopeasti putoavat. Toinen on kasvillisuuden ulkonäkö naisilla rintakehässä, vatsassa, ylähuulen yläpuolella. Myös haavaumia, haavaumia, kiehuu.

Subkutaanisen rasvakudoksen muutokset

95%: lla potilaista on liikalihavia ja rasvan kertyminen elimistöön ei ole yhtenäinen. Kasvot ovat pyöristyneitä, niissä on hämärä muoto, viidennen kohdunkaulan rintaosan vyöhykkeessä on rasvamurto, vatsan ja rinnan taittuu.

Itenkun-Cushingin taudin luusot

Tauti vaikuttaa luihin. Tämä tapahtuu 95 prosentissa tapauksista, koska toisella puolella tuotetut hormonit vaikuttavat negatiivisesti kalsium-assimilaation prosessiin ja toisaalta - tuhoavat luun perustana olevat proteiinit. Tämän seurauksena osteoporoosi kehittyy, mikä vaikuttaa kallon, selän, käsien ja jalkojen muotoon ja kokoon. Potilaat kertovat vakavasta kipu-oireyhtymästä, heillä on lisääntynyt murtumariski ja lapset ovat hitaammin kasvamassa.

Hengityselimistön patologian oireet

Hormonien lisääntyneen tuoton vuoksi immuniteetti vähenee. Elimistö altistuu useammin keuhkoputkitulehdukselle, keuhkokuumeelle. Tuberkuloosin mahdollinen kehitys.

Lihasjärjestelmä

Lihasproteiinien tuhoutumisen takia raajat ovat ohennetut, henkilö kasvaa ohut ja tuntuu jatkuvalta heikkoudelta, joissakin tapauksissa ei voi itsenäisesti nostaa painoja tai seisomaan jalkoihinsa.

Ruoansulatuskanavan patologian merkkejä

Närästys, mahalaukun ja suolen haava - merkkejä Itenkun-Cushingin taudista. Hormonien vaikutuksen alaisena maksan toiminta heikkenee myös.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt

Potilailla ensinnäkin verenpaine nousee, ja jos hän jättää huomiotta, sydämen vajaatoiminta kehittyy. Samalla veren virtaus alusten läpi hidastuu ja elimet ja järjestelmät alkavat heikentyä. Pätevän avun puuttuessa saattaa johtaa kuolemaan.

Hermoston häiriöiden oireet

Luiden katkaisu aiheuttaa paineita hermoja kohtaan, jotka kulkevat läheisessä paikassa. Tämän seurauksena henkilöllä on voimakas kipu raajoissa ja estää häntä kävelemästä kokonaan, nostamalla kuormia. Samanaikaisesti muistin heikkeneminen, älykkyys diagnosoidaan, masennus ilmestyy, lisääntynyt herkkyys tai päinvastoin apatia, välinpitämättömyys kaikkeen. Asiantuntevan hoidon puuttuessa potilas syntyy ajatuksilla itsemurhaa.

Virtsajärjestelmän muutokset

Vähentynyt immuniteetti ja lisääntynyt alttius patogeeneille johtavat pyelonefriitin kehittymiseen. Eliminaation kalsium luista ja toimintahäiriöt sen assimilaation aikana edistää virtsatiehävyyden kehittymistä. Verenpaine aiheuttaa epämuodostuman kehittymistä, mikä vuorostaan ​​vain vahvistaa sitä ja niin edelleen ympyrässä.

Itenkun ja Cushingin taudin oireet seksuaali- ja endokriinisysteemistä

Kolmasosa potilaista kaikista diabetesta sairastavien muutosten seurauksena diagnosoi proteiinien, rasvojen, hiilihydraattien aineenvaihduntaprosessin puutteita, rikkoi vesisuola-tasapainoa. Kaikki potilaat havaitsevat seksuaalisen halun vähenemisen. Naiset lopettavat kuukautiset ja sukupuolielimet vähenevät. Heidän on vaikea kuvitella lapsia, ja jos syntyy tapaus, kestää sitä.

Diagnoosi ja tyypit

Tauon diagnosoinnissa kerätään anamneesi. Tulosten perusteella lääkäri luokittelee sen muodon.

Itenkun kuoleman sairaus tapahtuu:

  • lievä, kun oireettomuus ei ole voimakasta, luu-järjestelmällä ei ole ongelmia;
  • kohtalainen, kun kaikki merkit ovat olemassa, mutta komplikaatioita ei havaita;
  • vakava - Tässä tapauksessa on murtumia, diabetes, mielenterveyshäiriöt, nefroskleroosi.

Tärkeää! Virtauksen myötä tauti on progressiivinen ja torpidinen. Ensimmäisessä tapauksessa oireiden kehitys etenee nopeasti ja potilaat nopeasti poistetaan käytöstä. Toisessa - oireetologia näyttää hitaasti (sitä voidaan venyttää useita vuosia).

Diagnoosin vahvistamiseksi veri ja virtsa otetaan analyysiin hormonien tunnistamiseksi ja niiden hajoamisen tuloksiin.

Seuraavat tutkimusmenetelmät mahdollistavat diagnoosin oikeellisuuden tarkistamisen:

  • Luudan radiografiassa, jossa tutkitaan kallon, raajojen, selkärangan.
  • Magneettikuvaus ja aivojen tietokonetomografia, joka voi havaita aivolisäkkeen kasvaimen läsnäolon ja arvioida osasysteemin tuhoutumisaste.
  • Ultrasound, MRI, laskennallinen tomografia, lisämunuaisten angiografiat, joiden avulla voidaan arvioida niiden koon ja toiminnan aste.

Kiinnitä huomiota! Jotta vältettäisiin kaikki epäilykset diagnoosin oikeellisuudesta, lääkärit suorittavat testejä deksametasonilla ja metypiroksilla.

Kokeneen endokrinologin tulisi neuvoa ja määrätä hoito.

Itenkun-Cushingin taudin hoito

Voit taistella tautia vastaan ​​kahdella tavalla. Ensimmäinen koskee ulkonäön syiden ja hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja lisämunuaisten normalisoinnin syitä. Toinen tavoite on poistaa kaikkien haavoittuvien järjestelmien ja elinten toimintahäiriöt.

Itenkun ja Cushingin taudin vakavuudesta riippuen lääkärit nimittävät:

  • Sädehoito - protoni tai gamma keskipitkällä ja vakavalla tavalla;
  • lääkitys, kun dopamiinireseptorin agonistit on määrätty, antituumoriaineita ja valmisteita, jotka hidastavat steroidien synteesiä.
  • Vaikeissa tapauksissa kirurgisen hoidon käyttö on perusteltua, kun lisämunuaisten yksipuolinen tai kahdenvälinen poisto on määrätty, niiden rakenteen tuhoaminen, aivolisäkkeen poistaminen.

Elinten ja järjestelmien työn normalisoimiseksi annetaan oireenmukainen hoito. Tässä tapauksessa:

  • diabetes mellituksessa nimetään tiukka ruokavalio, jossa vaaditaan pakollista vastaanottoa Saccharum-veren masennuksen valmistamiseksi veressä;
  • valtimoiden verenpaineesta määrättiin diureetteja ja lääkkeitä verenpaineen alentamiseksi;
  • kun sydämen vajaatoiminta havaitaan - digitaaliset valmisteet ja sydämen glykosidit;
  • osteoporoosilla - vitamiini-kompleksit D-vitamiinilla, valmisteet luun albumiinin rakenteen palauttamiseksi ja kalsiumin assimilaatiomenetelmien parantamiseksi;
  • Itkina-Cushingin taudin immuniteetin vahvistamiseksi lääkäri määrää rahastoja, jotka stimuloivat lymfosyyttien kasvua ja kypsymistä.

Kiinnitä huomiota! Iteenin ja Cushingin taudin hoidon tehokkuus on heikko, joten sitä on usein aliarvioitu. Sillä välin ovat uudet ruokailutottumukset, joiden avulla potilaat voivat parantaa yleistä terveyttään ja ehkäistä seurausten kehittymistä. Tavoitteena estää osteoporoosi ja virtsatietulehdus lääkärit neuvoo heitä syömään munia, maitotuotteita ja lihavuutta - luopumaan suolasta ja rasvaisista elintarvikkeista ja lisäämällä juomaveden määrää päivässä.

Lisäksi lääkäreitä kehotetaan aina välttämään rasva, savustettu, suolainen, hapan, luopumaan haitallisista tottumuksista - alkoholijuomien, tupakoinnin.

näkymät

Koska vakavat hormonaaliset häiriöt ja ongelmat yksittäisten elinten ja järjestelmien toiminnassa, lääkärit harvoin antavat tarkkoja ennusteita. Sairauden oireiden ja pätevän hoidon puuttuminen voi aiheuttaa peruuttamattomia vaikutuksia kehossa tai kuolemaan. Samalla asiantuntijan oikea-aikainen käyttö mahdollistaa sairauden kehittymisen pysäyttämisen ja työkyvyn ylläpitämisen.

Tärkeää! 50% potilaista, joilla on tällainen tauti, kuolee ilman hoitoa 5 vuoden ajan.

Aikuisilla ennustukset riippuvat Itenkun-Cushingin taudin kehittymisasteesta ja vakavien oireiden esiintymisestä. Lapsilla tilanne on huonompi nopean kasvun ja lisääntyneen aineenvaihdunnan takia. Parhaimmillaan lapsen kehittyminen estyy ja pahimmillaan - selkärangan kaarevuus, joka aiheuttaa kosmeettisia vikoja.

Hoidon suotuisan lopputuloksen lisäämiseksi henkilö voi, jos kaikki lääkärin määräykset täyttyvät, suorittaa myös säännöllinen tutkimus komplikaatioiden havaitsemiseksi.

Kiinnitä huomiota! Mitä nopeammin diagnoosi tehdään, sitä todennäköisemmin sairaus paranee.

komplikaatioita

Ikoni-Cushingin taudin kauheimmat komplikaatiot ovat oireita, jotka ovat muuttuneet itsenäisiksi sairauksiksi. Se koskee:

  • diabetes, joka vaikuttaa jokaiseen viidenteen potilaaseen;
  • osteoporoosi, josta suurin osa kärsii;
  • sydämen vajaatoiminta, joka johtaa peruuttamattomaan prosessiin sydänlihassa;
  • heikentynyt immuniteetti, jonka seurauksena henkilö kärsii usein hengityselinten ihosairauksista;
  • mahahaava;
  • lihavuus;
  • urolithiasis.

Tosiasia pahentaa se, että Itzenko-Cushingin tauti on itsessään erittäin harvinaista, joten sitä ei aina diagnosoida välittömästi. Siten, kun lääkärit käsittelevät oireitaan tunnistaen heidät itsenäisille vaivoille, hän etenee. Tämän estämiseksi, jos samankaltaisia ​​oireita ilmenee, sinun on pyydettävä neuvoa endokrinologilta.

Olga Chumachenko, lääkärin tarkastaja

2,787 näyttökertaa, 4 katselua tänään

Cushingin oireyhtymä: oireet ja hoito

Cushingin oireyhtymä - tärkeimmät oireet:

  • heikkous
  • Unihäiriö
  • Lihaksen atrofia
  • Ihon kuivuus
  • Lisääntynyt väsymys
  • Kuukautiskierron rikkominen
  • Vaurioitunut syke
  • uneliaisuus
  • masennus
  • Sydämen vajaatoiminta
  • impotenssi
  • liikalihavuus
  • osteoporoosi
  • Painonnousu
  • Miehityyppinen verenvuoto
  • Ylimääräiset hiukset
  • Lisääntynyt verenpaine
  • Steroidinen psykoosi
  • euforia
  • Ihon oheneminen

Syndrooma Itenko-Cushing - patologinen prosessi, jonka muodostuminen vaikuttaa korkeisiin glukokortikoidihormoneihin. Tärkein on kortisoli. Taudin hoidon on oltava monimutkainen ja sen on pyrittävä pysäyttämään sairauden kehittymiseen liittyvä syy.

Mikä aiheuttaa taudin?

Cushingin oireyhtymä voi esiintyä monista syistä. Tauti on jaettu kolmeen tyyppiin: eksogeeninen, endogeeninen ja pseudosyndroomi. Jokaisella on omat syyt koulutukseen:

  1. Eksogeenisia. Syitä sen kehitykseen ovat steroidien yliannostus tai pitkäaikainen käyttö toisen sairauden hoidon aikana. Pääsääntöisesti käytetään steroideja, kun on tarpeen parantua astma, nivelreuma.
  2. Endogeeniset. Sen muodostuminen aiheuttaa sisäisen toimintahäiriön kehon toiminnassa.
  3. Psevdosindrom. On aikoja, jolloin henkilöä vierailee Cushingin oireyhtymän kaltaisilla oireilla, mutta itse asiassa se ei ole. Tällainen tila johtuu liiallisesta painosta, alkoholin myrkytyksestä kroonisessa muodossa, raskaudesta, stressistä, masennuksesta.

Miten tauti ilmenee?

Cushingin oireyhtymä kussakin potilaassa ilmenee omalla tavallaan. Syy on, että tietyn henkilön organismi reagoi omaan tapaansa tähän patologiseen prosessiin. Yleisimpiä oireita ovat seuraavat:

  • painon nousu;
  • heikkous, väsymys;
  • ylimääräiset hiukset;
  • osteoporoosi.

Painonnousu

Hyvin usein Cushingin sairauden oireet ilmenevät nopeasti painon nousussa. Tämä ennuste on 90% potilaista. Samalla rasvakerroksilla kerrostetaan vatsalle, kasvolle ja kaulalle. Kädet ja jalat päinvastoin ovat ohutta.

Lihaksen atrofia on havaittavissa hartioilla ja jaloilla. Tällainen prosessi aiheuttaa potilaan oireita, jotka liittyvät yleiseen heikkouteen ja nopeaan väsymykseen. Yhdessä lihavuuden kanssa tällainen sairauden ilmeneminen aiheuttaa potilaalle huomattavia vaikeuksia fyysisen rasituksen aikana. Tietyissä tilanteissa henkilö voi loukkaantua, jos hän nousee tai kyykkyy.

Ihon oheneminen

Samanlainen oire Cushingin oireyhtymässä esiintyy melko usein. Ihon peitot hankkivat marmoriväriä, ylimääräistä kuivuutta ja alueet, joilla on paikallista hyperhidroosia. Potilas on syanoosi, ja leikkaukset ja haavat parantavat hyvin pitkään.

Liiallinen hiusten muodostuminen

Tällaisia ​​oireita käy usein nainen, jolla on diagnosoitu Isenko-Cushingin tauti. Hairs alkavat muodostua rintakehälle, ylähuuliin ja leukaan. Tämän ehton syynä on ihon hormonien - androgeenit - lisämunuaisten tuotanto. Tämän oireiden lisäksi naisella on kuukautiskierto, kun taas miehillä on impotenssi ja libidon väheneminen.

osteoporoosi

Tätä patologiaa diagnosoidaan 90 prosentissa tapauksista Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla. Osteoporoosi ilmenee kipu-oireyhtymällä, joka vaikuttaa luihin ja niveliin. Kylkiluiden ja ääripäiden spontaanien murtumien muodostumista ei suljeta pois. Jos Itenkun-Cushingin tauti vaikuttaa lapsen kehoon, lapsen kasvun kehityksessä on huomattava viive.

kardiomyopatia

Cushingin oireyhtymällä tämä tila vaikuttaa hyvin usein potilaaseen. Kardiomyopatia on pääsääntöisesti sekalaista tyyppiä. Vaikuttaa sen muodostumiseen valtimoiden hypertensioon, elektrolyyttihäiriöihin tai steroidien katabolisiin vaikutuksiin. Ihmisillä näillä oireilla havaitaan:

  • sydämen rytmin rikkominen;
  • korkea verenpaine;
  • sydämen vajaatoiminta.

Esitettyjen oireiden lisäksi Cushingin oireyhtymä voi aiheuttaa patologian, kuten diabetes mellituksen. Se määritetään 10-20 prosentissa tapauksista. Verensokerin säätely voidaan tehdä erityisten lääkkeiden avulla.

Suhteessa hermostoon ilmenee seuraavat ilmentymät:

  • uupumus;
  • masennus;
  • euforia;
  • huono unta;
  • steroidipsykoosi.

Taudin kehitys lapsilla

Itenkun-Cushingin tauti diagnosoidaan hyvin harvoin nuorilla potilailla. Kurssin vakavuus on kuitenkin johtava asema hormonihoidon patologiassa. Useimmiten vaikuttaa vanhempien ikäisten lasten vaivoihin. On kuitenkin mahdotonta sulkea pois prosessin muodostuminen esikouluikäisiltä lapsilta.

Patologinen prosessi kattaa nopeasti niin monenlaiset vaihtoehdot, joten ajankohtainen diagnoosi ja hoito on tehtävä mahdollisimman pian.

Ensimmäinen sairauden sairauden merkki on lihavuus. Rasva on asetettu runko-osan yläosaan. Kasvoista tulee hämärä, ja ihon väri on purppurapunaista. Esiopetusta sairastavilla potilailla havaitaan ihonalaisen rasvan yhtenäinen jakautuminen.

90 prosentissa potilaista diagnosoidaan kasvun viivästyminen. Yhdessä ylipainon kanssa tämä johtaa kehon kuivumiseen. Kasvun viiveelle on ominaista epiphyseaalisten kasvualueiden sulkeminen.

Lapset, kuten aikuisilla, hiukset alkavat kasvaa, vaikka todellinen murrosikä on viivästynyt. Poikissa tällaiset oireet liittyvät kivesten ja peniksen kehittymiseen ja tytöihin, mikä on ristiriidassa munasarjojen, kohdun hypoplasian, nisäkäslihasten turvotuksen ja kuukautisten kanssa. Hiusten peittäminen alkaa osua sellaisiin kehon alueisiin kuin selkä, selkäranka, raajat.

Cushingin oireyhtymän tyypillinen ilmentymä on ihon trofismin loukkaus. Tällainen oire ilmaistaan ​​venytyskaistojen muodostamisessa. Ne keskittyvät pääsääntöisesti alemman vatsan, sivujen, pakaroiden, sisärensien reikiin. Näitä nauhoja voidaan esittää sekä yksikössä että monikossa. Niiden väri on vaaleanpunainen ja violetti. Ihon tämä prosessi kuivuu, ohut, on erittäin helppo vahingoittaa. Usein lapsen kehoon vaikuttaa paiseet, sienet, furunculosis. Rinta-, kasvojen ja selän alueella on akne. Rungon ja raajojen ihoon muodostuu jäkäläisiä ihottumia. On acrocyanoosi. Ihon peitot paikan päällä ovat mukana kuivana ja kosketuksessa ne ovat kylmiä.

Tauti Izenko-Cushinga esiintyy useimmiten lapsilla osteoporoosin muodossa. Tämän seurauksena luumassa on vähentynyt. Heistä tulee hauraita, joten murtumia esiintyy usein. Tappio kohdistuu tasaiseen luuhun ja putkiin. Murtuman sattuessa havaitaan kliinisiä piirteitä: kivun kohdalla kipu-oireyhtymän puuttuminen tai voimakas väheneminen. Parantamisen aikana voidaan muodostaa riittävän suuria kokoja ja pitkäkestoista maissia.

Itenkun-Cushing-oireyhtymä aiheuttaa patologisia muutoksia sydän- ja verisuonijärjestelmässä lapsilla. Se ilmenee hypertension, elektrolyyttien aineenvaihdunnan ja hormonaalisen vajaatoiminnan muodossa. Verenpaineen kohoaminen tässä tapauksessa on pakollista. Tämä on sairauden pysyvää ja varhaista oireita. Paineindikaattorit riippuvat potilaan iästä. Mitä nuorempi hän on, sitä korkeampi verenpaine on. Takykardiaa diagnosoidaan lähes kaikissa potilailla.

Pienissä potilailla esiintyy neurologisia ja psyykkisiä häiriöitä. Näiden oireiden vuoksi seuraavat ominaisuudet ovat luontaisia:

  • monipesäkkeinen;
  • katoamiseen;
  • eri vakavuus;
  • dynamiikkaa.

Usein on psyyken loukkaus. Tämä tila ilmenee masentuneessa mielialassa, kiihottumisessa, usein potilaat käyvät itsemurha-ajatuksia. Kun Cushingin oireyhtymä saavutti vakaan remission, kaikki nämä ilmiöt häviävät nopeasti.

Lapsilla diagnosoidaan usein steroididiabeteksen oireita, joita esiintyy ilman asidoosia.

Terapeuttiset tapahtumat

Tautien hoitoon kuuluu ennen kaikkea toimia, joiden tarkoituksena on poistaa patologian syy ja tasapainottaa hormonaalista taustaa. Itenko-Cushing-oireyhtymä voi ehdottaa kolmea hoitomenetelmää:

On erittäin tärkeää aloittaa hoito ajoissa, koska tilastojen mukaan, jos hoitoa ei aloiteta ensimmäisten viiden vuoden aikana alusta, niin kuolemaan johtanut tulos ilmenee 30-50 prosentissa tapauksista.

Lääkehoito

Tämä hoito keskittyy lääkeaineiden monimutkaisuuteen, jonka tarkoituksena on vähentää hormonien tuotantoa lisämunuaiskuoressa. Usein lääkäri nimittää lääkärin yhdessä muiden hoitomenetelmien kanssa. Isenko-Cushing-oireyhtymän hoidossa potilaalle voidaan määrätä tällaisia ​​lääkkeitä:

Näitä lääkkeitä tulee yleensä käyttää, kun kirurginen hoitomenetelmä ei anna positiivista tulosta tai on yksinkertaisesti mahdotonta suorittaa toimenpidettä.

Sädehoito

Käytä tätä hoitomenetelmää sopivana siinä tapauksessa, että tauti aiheutui aivolisäkkeen adenoomasta. Aivolisäkkeen vaikutuksesta johtuva sädehoito mahdollistaa adrenokortikotrooppisen hormonin tuotannon vähentämisen. Yleensä tämä hoitomenetelmä toteutetaan yhdessä lääketieteellisen tai kirurgisen hoidon kanssa. Usein lääkkeiden yhdistelmän ansiosta Cushingin oireyhtymän hoidossa on kohonnut säteilyhoito.

Kirurgiset toimet

Taudin hoitoon on usein määrätty kirurgia. Se käsittää adenooman poiston mikrokirurgisen tekniikan avulla. Potilas paranee hyvin nopeasti ja tällaisen hoidon tehokkuus on 70-80%. Jos Cushingin oireyhtymä aiheutti lisämunuaisen aivokuoren kasvain, toimenpide sisältää toimenpiteitä tämän kasvaimen poistamiseksi. Jos tauti on hyvin vaikea, lääkärit poistavat kaksi lisämunuaista, joten potilaan tulee käyttää glukokortikoideja korvaavana hoitona koko elämänsä ajan.

Tauti Itenko-Cushing on edellytys sille, että lisämunuaisten hormonien glukokortikoidien lisääntynyt tuotanto. Taudin tärkeimmät oireet ovat liikalihavuus ja korkea verenpaine. Hoito antaa myönteisiä tuloksia vain, jos kaikki hoitomenetelmät on suoritettu ajoissa.

Jos luulet, että sinulla on Cushingin oireyhtymä ja tämän taudin ominaispiirteet, niin endokrinologi voi auttaa sinua.

Suosittelemme myös online-diagnoosipalvelua, joka oireiden perusteella valitsee todennäköiset sairaudet.

Hyperandrogenismi - patologinen tila, jota esiintyy tytöillä ja naisilla, ja on tunnettu siitä, että kohonneet androgeenien kehossa. Androgeenin pidetään mieshormoni - se on myös läsnä naisen kehossa, mutta pieniä määriä, joten kun sen taso kasvaa, nainen on tunnusomaista oireet, kuten kuukautisten lakkaamisen ja hedelmättömyys, hiusten kasvua miestyyppistä ja muutamia muita. Hormonaalisen taustan vaihtaminen vaatii kiireellistä korjausta, koska se voi johtaa monien patologioiden kehittymiseen naisen kehossa.

Liikalihavuus on kehon kunto, jossa rasva-kertymät alkavat kertyä liikaa kuituihin, kudoksiin ja elimiin. Lihavuus, jonka oireet ovat painon nostaminen vähintään 20 prosentista keskimääräisiin arvoihin verrattuna, ei ole vain yleisen epämukavuuden syy. Se johtaa myös psykofyysisten ongelmien esiintymiseen taustalla, nivelten ja selkärangan ongelmatilanteissa, seksuaaliseen elämään liittyvissä ongelmissa sekä ongelmista, jotka liittyvät muiden tällaisten kehityshäiriöiden seurausten kehittymiseen.

Sydänlihakseen tai sydänlihaksen sydänlihastulehdus on yleinen nimi tulehdusprosesseille. Tauti voi esiintyä erilaisia ​​infektioita ja autoimmuuneja vaurioita vastaan, altistusta toksiineille tai allergeeneille. Sydänlihaksen, joka kehittyy itsenäisenä vaivana ja toissijaisena, on ensisijainen tulehdus, kun sydämen patologia on yksi systeemisen taudin tärkeimmistä ilmenemismuodoista. Sydämen sydänlihastulehduksen ja sen syiden oikea-aikaisen diagnoosin ja kokonaisvaltaisen hoidon ansiosta ennuste elpymisestä on menestynein.

Premenopause on erityinen kausi elämässä naisen, jonka termi kunkin naispuolisen edustajan on yksilöllinen. Tämä on eräänlainen kuilu heikentyneen ja sumean kuukautiskierron ja menopaussin viimeisen kuukautisjakson välillä.

Myotonia on geneettisesti määritelty patologia, joka kuuluu neuromuskulaaristen sairauksien luokkaan. Huomionarvoista on, että sen lajista riippuen se voi ilmetä eri ikäryhmissä, eikä siitä hetkestä, jolloin vauva syntyy. Tärkein syy taudin kehittymiselle on siirtää lapsen muuntuva geeni yhdestä tai molemmista vanhemmista ja ne voivat olla täysin terveitä. Muut harvinaisen sairauden kehittymiseen liittyvät muut edellytykset ovat edelleen tuntemattomia.

Fyysisten harjoitusten ja itsekontrollin avulla useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkkeitä.

Ehkä Haluat Pro Hormoneja